Забрюшинные неорганные саркомы

Документ
Клинические рекомендации Минздрава России (ID 618_3, версия 3)

Источник
Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России

Утверждение
Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России

Возрастная категория
Взрослые

Кодирование по МКБ-10
C48.0 — Забрюшинного пространства
C48.8 — Поражение забрюшинного пространства и брюшины, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

Опубликовано в рубрикаторе
03.12.2024

Разработчики
Ассоциация онкологов России
Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии»

Сокращения:
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АПХТ – адъювантная полихимиотерапия
АСТ – аспартатаминотрансфераза
AФП – альфа-фетопротеин
БДУ – без дополнительных уточнений
БРВ – безрецидивная выживаемость
ВАШ – Визуально-аналоговая шкала оценки болевого синдрома
ВБП – время без прогрессирования
в/в – внутривенно(ый)
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

рчГ-КСФ – рекомбинантный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор человека [рчГ-КСФ]

ДИ – доверительный интервал

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ЗНО – злокачественные новообразования

ЗНС – забрюшинная неорганная саркома

ИГХ – иммуногистохимия/иммуногистохимическое исследование

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛМС – лейомиосаркома

ЛС – липосаркома

ЛТ – лучевая терапия (радиотерапия)

ЛФК – лечебная физкультура

МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра

МКБ-О – Международная классификация онкологических заболеваний

МОВ – медиана общей выживаемости

МРТ – магнитно-резонансная томография

НАПХТ – неоадъювантная полихимиотерапия

НПВ – нижняя полая вена

ОВ – общая выживаемость

ОО – общий ответ

ОШ – отношение шансов

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

ПЭТ-КТ – позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией

РОД – разовая очаговая доза

РПЗ – репрезентативные поля зрения

РЭА – раковый эмбриональный антиген

СД – суммарная доза

СМТ – саркома мягких тканей

СОД – суммарная очаговая доза

СФО – солитарная фиброзная опухоль

УЗИ – ультразвуковое исследование

УДД – уровень достоверности доказательств

УУР – уровень убедительности рекомендаций

ХГ – хорионический гонадотропин

ХТ – химиотерапия

ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия

ЭКГ – электрокардиография

эндоУЗИ – эндоскопическое ультразвуковое исследование

ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов)

FDA – Food and Drug Administration (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США)

FISH – fluorescence in situ hybridization (флуоресцентная гибридизация in situ )

MSI – microsatellite instability ( микросателлитная нестабильность)

mTOR – mammalian target of rapamycin (мишень рапамицина млекопитающих)

NGS – next generation sequencing (секвенирование нового поколения)

RECIST – Response Evaluation Criteria In Solid Tumors (критерии оценки эффекта при солидных опухолях)

TMB-H – опухолевая мутационная нагрузка высокого уровня (high tumor mutational burden)

** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

# – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (off-label, офф-лейбл)

Адъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый после полного удаления первичной опухоли для устранения возможных метастазов.

Безрецидивная выживаемость (БРВ) (RFS, relapse free survival) – интервал времени от начала лечения до прогрессирования болезни, развития второй опухоли или смерти пациента от любой причины. Определяется в случае радикального лечения при локализованном процессе.

Время до прогрессирования болезни ( ВДП) (TTP, time to progression) – интервал времени от начала лечения (или даты рандомизации в клинических исследованиях) до даты прогрессирования болезни без учета смерти пациента от причин, не связанных с прогрессированием процесса.

Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.

Выживаемость без прогрессирования болезни (ВБП) (PFS, progression free survival) – интервал времени от начала лечения (или даты рандомизации в клинических исследованиях) до даты прогрессирования болезни или смерти пациента от любой причины.

Конформная лучевая терапия – техника дистанционной лучевой терапии высокой точности, основанная на определении трехмерного объема опухоли и анатомии критических органов.

Курс (цикл) химиотерапии – период времени, исчисляемый с первого до последнего дня введения цитостатиков.

Неоадъювантная химиотерапия – вид химиотерапии, проводимый непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для улучшения результатов операции/лучевой терапии и для предотвращения образования метастазов.

Неоптимальная циторедуктивная операция – экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, проявлений опухолевого процесса с макроскопически определяемыми остаточными узлами, из которых хотя бы один более 10 мм в диаметре.

Общая выживаемость (ОВ) (OS, overall survival) – интервал времени от начала лечения до смерти пациента от любой причины.

Операция в объеме R1 – удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования c наличием микроскопически определяемой остаточной опухоли (в краях резекции)

Оптимальная циторедуктивная операция – выполнение экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, а также видимых проявлений опухолевого процесса с макроскопически определяемыми остаточными опухолевыми узлами, каждый из которых имеет диаметр не более 10 мм.

Полная циторедуктивная операция – выполнение экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, а также всех видимых проявлений опухолевого процесса без макроскопически определяемых остаточных опухолевых масс.

Пререабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

Полный эффект (ПЭ) , или полная регрессия опухоли (ПР) (CR, complete response) – исчезновение всех очагов поражение на срок не менее 4-х недель.

Прогрессирование болезни (ПБ) (PD, progression disease) – увеличение суммы измеряемых очагов на 20 % и более по сравнению с наименьшей суммой, зарегистрированной в процессе лечения и/или наблюдения, или появление хотя бы одного нового очага.

I этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания;

II этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.

III этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в т.ч. в условиях санаторно-курортных организаций).

Радикальная операция (R0) – удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования без остаточных проявлений опухолевого процесса.

Симптоматическое лечение – комплекс лечебных мероприятий, направленных на устранение наиболее тягостных проявлений опухолевого процесса, либо на лечение осложнений или коррекцию последствий, связанных с противоопухолевым лечением.

Стабилизация болезни (СБ) – уменьшение суммы измеряемых очагов менее чем на 30 % или увеличение суммы измеряемых очагов менее чем на 20 % при отсутствии новых очагов или явного прогрессирования со стороны неизмеряемых очагов.

Таргетная терапия – вид противоопухолевой терапии, которая блокирует рост раковых клеток с помощью вмешательства в механизм действия конкретных целевых (таргетных) молекул, необходимых для канцерогенеза и роста опухоли.

Уровни достоверности доказательств – отражают степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинской технологии является истинным. Согласно эпидемиологическим принципам, достоверность доказательств определяется по 3 основным критериям: качественной, количественной характеристикам и согласованности доказательств.

Уровни убедительности рекомендаций – в отличие от уровней достоверности доказательств отражают степень уверенности не только в достоверности эффекта вмешательства, но и в том, что следование рекомендациям принесет в конкретной ситуации больше пользы, чем негативных последствий.

Забрюшинные неорганные саркомы (ЗНС) – группа неорганных мезенхимальных опухолей с различными линиями дифференцировки и вариабельным потенциалом злокачественности.

Данная группа новообразований не включает:
опухоли коры надпочечника (адренокортикальная аденома/рак);
опухоли мозгового вещества надпочечника (феохромоцитома, нейробластома);
опухоли забрюшинных параганглиев (параганглиомы, ганглионеврома);
мезенхимальные опухоли органов малого таза.

Независимо от анатомической локализации мезенхимальные новообразования могут быть классифицированы в зависимости от:

линии дифференцировки;
биологического потенциала;
драйверных генетических аномалий;
степени злокачественности (шкала FNCLCC).

Комментарий: в связи с тем, что для отдельных мезенхимальных опухолей до сих пор не установлен нормальный клеточный аналог, правильнее говорить не о гистогенезе, а о линии дифференцировки, если таковая известна [119].

На сегодняшний день не установлены этиологические факторы развития забрюшинных сарком. Липосаркомы представляют собой злокачественные мезенхимальные опухоли из опухолевых липоцитов/липобластов разной степени дифференцировки. Гистогенетическим источником их развития чаще всего является жировая ткань паранефральной клетчатки, брыжейки ободочной или тонкой кишки. Лейомиосаркомы – вторая по частоте после липосарком группа забрюшинных опухолей [1]. Это злокачественные мезенхимальные опухоли из гладкомышечных клеток. Они имеют два гистогенетических источника развития забрюшинной локализации – миоциты брыжейки тонкой кишки и мышечные клетки стенки нижней полой вены и ее висцеральных ветвей. В соответствии с этим выделены забрюшинные неорганные лейомиосаркомы и лейомиосаркомы нижней полой вены и почечных вен. Злокачественные опухоли из клеток оболочек периферических нервов (злокачественные шванномы) – третья по распространенности группа забрюшинных неорганных опухолей. Это опухоли нейроэктодермального происхождения, формирующиеся из шванновских клеток и периневральных фибробластов (нейрофибросаркомы). Другие гистологические типы встречаются значительно реже.

В России отсутствуют эпидемиологические данные о заболеваемости ЗНС.

Пациенты забрюшинными неорганными саркомами составляют около 15% от пациентов мягкотканными саркомами [156]. Этиологические факторы и патогенез забрюшинных сарком остается до конца не изученным. Основные генетические аномалии, выявляемые в забрюшинных неорганных саркомах, представлены в разделе 1.4.3.

Возникновение некоторых видов сарком ассоциировано с наследственными синдромами. Приблизительно у 5% пациентов с нейрофиброматозом возникают мякготкнные саркомы и наиболее частыми новообразованиями являются злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов. Десмоидные опухоли встречаются у 7.5%-16% пациентов семейным полипозом [157].

Особенностью кодирования ЗНС является тот факт, что данные опухоли относятся к мягкотканным саркомам. Многие гистологические формы мягкотканных сарком крайне редко диагностируются забрюшинно у взрослых пациентов. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) ЗНС имеют код: С48.0 [119].

ЗНС представляют собой гетерогенную группу заболеваний. Одной из особенностей их является медленный экспансивный рост с минимальными клиническими проявлениями. Отсутствие болевого синдрома «позволяет» опухолям достичь больших (>20–30 см в диаметре) размеров. В зависимости от типа и темпа роста, гистологической структуры такие опухоли могут либо прорастать соседние органы, либо, наоборот, смещать их в сторону, что позволяет в ряде случаев выполнять органосохранные операции. Липосаркомы чаще развиваются без болевого синдрома, их труднее диагностировать с помощью ультразвукового исследования. Лейомиосаркомы могут возникать из мелких, либо крупных вен (нижней полой вены), обладают б о льшим потенциалом злокачественности и склонностью к гематогенному метастазированию. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов чаще всего локализуются паравертебрально, либо вдоль крупных нервных стволов, их рост (в случае вовлечения нервов) может сопровождаться болевым синдромом. При тазовой локализации необходимо провести диагностический поиск с целью исключения органной принадлежности опухоли (образования матки, яичников, прямой кишки, предстательной железы, мочевого пузыря).

Таким образом, получение максимальной информации до операции не только о формальных размерах опухоли, но и о ее биологической природе является приоритетом в лечении ЗНС.

Критерии установления диагноза/состояния:
данные анамнеза;
данные физикального обследования;
данные лучевых методов обследования (КТ, МРТ);
данные прижизненного патологоанатомического исследования биопсийного/операционного материала и/или иммуногистохимического исследования.

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациента с подозрением на ЗНС с целью выявления симптомов заболевания [6–13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется тщательный осмотр пациента при первом обращении с симптомами заболевания. В большинстве случаев ЗНС на ранних стадиях не имеют специфических симптомов и достигают больших размеров, что позволяет в некоторых случаях пальпировать образование [6–13].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Всем пациентам с подозрением на ЗНС рекомендуется стандартное обследование, включающее в себя общий (клинический) анализ мочи, общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза). Поскольку не существует патогномоничных лабораторных признаков ЗНС, дальнейшее обследование зависит от дифференциально-диагностического ряда, выстраиваемого клиницистом.[151, 153]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: в случае проведения дифференциального диагноза с метастазами герминогенных опухолей или лимфомой с поражением забрюшинных ЛУ целесообразно провсести определение активности лактатдегидрогеназы в крови, исследование уровня альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови и исследование уровня хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) в сыворотке крови. . Значительное повышение ЛДГ позволяет заподозрить лимфопролиферативное заболевание (в случае подозрения на увеличенные ЛУ), а повышение уровней АФП и ХГ – герминогенные опухоли с поражением забрюшинных ЛУ, особенно у пациентов молодого возраста. Повышение уровней катехоламинов крови или мочи может свидетельствовать об опухолях из хромаффинной ткани (вненадпочечниковая феохромоцитома) [7, 9, 12, 14–18, 31, 34, 35, 38, 103, 112].

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ЗНС выполнение компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза [31] с внутривенным и пероральным контрастированием для первичной диагностики [9, 14, 18, 19–21, 31, 34, 85, 103, 112].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Рекомендуется всем пациентам выполнение сцинтиграфии почек и мочевыделительной системы при высоком риске развития почечной недостаточности, особенно в тех случаях, когда планируется нефрэктомия на стороне поражения, с целью оценки функции контралатеральной почки [23, 139 152].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: следует заранее обсудить с профильными специалистами возможность проведения сеансов высокопоточного интерметирующего гемодиализа либо в учреждении, где проводится оперативное вмешательство, либо по месту жительства пациента).

Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза при локализации опухоли в малом тазу или проникновении в спинномозговой канал [14, 19–21, 31, 34, 103, 112].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Не рекомендуется рутинное выполнение ПЭТ/КТ, КТ или МРТ головного мозга, сцинтиграфия костей всего тела [14, 31].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется на первом этапе диагностики и лечения пациента с подозрением на ЗНС выполнение пункционной чрескожной биопсии (core-биопсия) опухоли; на основании морфологического заключения определяется дальнейшая тактика лечения [6–14, 31, 103, 112].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: биопсия может выполняться под ультразвуковым контролем, либо под контролем КТ или ЭГДС + эндоУЗИ. Выполнение чрескожной биопсии под УЗИ/КТ-навигацией следует осуществлять с помощью иглы размером 14 – 18G, брать не менее 4 фрагментов (столбиков) материала; необходимо выполнять пункцию наиболее сóлидного участка. В случае неинформативности полученного материала, необходимо выполнение повторной биопсии [31].

Не рекомендуется выполнение лапаротомии и открытой или лапароскопической биопсии опухоли [31].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: выполнение открытой или лапароскопической биопсии может привести к диссеминации опухолевого процесса. Возможно выполнение лапаротомии/лапароскопии и интраоперационной core-биопсии в случае технической невозможности пункции под контролем УЗИ [31].

Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) препарата с указанием степени злокачественности (G), а также степени патоморфоза (в случае если проводилась предоперационная лучевая или химиотерапия) с целью определения дальнейшей тактики лечения[14, 31].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с первичными органными опухолями забрюшинной и тазовой локализации, метастазами опухолей в забрюшинных ЛУ [6–13, 25–28, 31, 112].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: наиболее важно исключить лимфопролиферативное поражение забрюшинных ЛУ, либо метастазирование герминогенных опухолей в забрюшинных ЛУ, а также метастазирование иных эпителиальных опухолей в забрюшинных ЛУ.

В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с ЗНС. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях, в т.ч. метаанализах (Steffens D. et al., 2018 и др.) и систематических обзорах (Stout N.L. et al., 2017 и. Segal R. et al., 2017 и др.) доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими ЗНО.

Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с ЗНС в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения ЗНС. Предреабилитация включает физическую подготовку (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов [72].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: рекомендуется советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 нед до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде [73].

Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации пациентов с ЗНС включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудовой терапии (инструкторами по трудотерапии) [74].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется при возникновении лимфедемы проводить полную противоотечную терапию, включающую мануальный лимфодренаж (медицинский массаж нижней или верхней конечности), ношение компрессионного трикотажа, выполнение комплекса ЛФК, уход за кожей [75].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется выполнение и постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки, что улучшает результаты комбинированного лечения ЗНО и качество жизни, особенно в случаях нарушения функции конечностей [76].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Рекомендован медицинский массаж для улучшения качества жизни, уменьшения болевого синдрома, слабости, тревоги [77].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1)

Рекомендуется раннее начало физических нагрузок на фоне ХТ, что помогает профилактике мышечной слабости, гипотрофии, снижения толерантности к физической нагрузке [78].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Данная рекомендация сделана на основании результатов проведенных систематических обзоров (Stout N.L. et al., 2017 и. Segal R. et al., 2017 и др.) влияния физических упражнений на пациентов с другими ЗНО – рекомендуется применение аэробной нагрузки на фоне ХТ, что повышает уровень гемоглобина, эритроцитов и снижает длительность лейко- и тромбоцитопении, а также повышает вероятность завершить запланированный курс ХТ [79, 80].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Рекомендуется проведение ЛФК на фоне ХТ, что позволяет уменьшать слабость и депрессию. Сочетание ЛФК с психологической поддержкой в лечении слабости и депрессии на фоне ХТ более эффективно, чем только медикаментозная коррекция [81].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

Рекомендуется выполнение комплекса ЛФК (аэробной нагрузки в сочетании с силовой) на фоне ЛТ, что позволяет проводить профилактику слабости и улучшает качество жизни пациентов на фоне ЛТ [82].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

Рекомендуется добиваться комбинированного эффекта совладающего поведения и воспринимаемой социальной поддержки, что приводит к меньшему количеству навязчивых и избегающих мыслей до лечения и обеспечивает лучшую психологическую адаптацию пациента через 1 мес после лечения [83].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Рекомендуются пациентам психообразовательные мероприятия и психологическая поддержка (самодиагностика патологических психических реакций; способы совладания со стрессом; отслеживание взаимовлияния психических реакций и физического состояния), что может рассматриваться как основной механизм трансформации стрессовых событий в личный опыт, способствующий социальной и психической адаптации в условиях заболевания и лечения [84].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется выполнение КТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным и пероральным контрастированием в течение 2 нед после операции, затем через 3 мес, далее каждые 6 мес; через 5 лет – каждый год [19, 124].

Комментарий: выполнение КТ в течение 2 нед после операции рекомендуется для выявления остаточной опухоли и с целью оценки динамики подозрительных опухолевых узлов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается:

в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной;
в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями;
на основе настоящих клинических рекомендаций;
с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера.

При подозрении на ЗНС у пациента или ее выявлении врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи.

Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи – врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания.

В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение), биопсийного (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в онкологический диспансер или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями.

Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественного новообразования, не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патологоанатомическое бюро (отделение).

При подозрении на ЗНС или ее выявлении в ходе оказания скорой медицинской помощи пациентов переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения.

Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (первичного онкологического кабинета, первичного онкологического отделения) направляет пациента в онкологический диспансер или в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для уточнения диагноза (в случае невозможности установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания, врачом-онкологом центра амбулаторной онкологической помощи, первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

Срок начала оказания специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи пациентам с онкологическими заболеваниями в медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации злокачественного новообразования или 14 календарных дней с даты установления предварительного диагноза злокачественного новообразования (в случае отсутствия медицинских показаний для проведения патолого-анатомических исследований в амбулаторных условиях).

Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-онкологами, врачами-радиотерапевтами в онкологическом диспансере или в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает профилактику, диагностику, лечение онкологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.

В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов с привлечением при необходимости других врачей-специалистов. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию пациента.

Показания для госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю «онкология» определяются консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов с привлечением при необходимости других врачей-специалистов.

Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме является:
необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара;
наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, в том числе контактная, дистанционная и другие виды лучевой терапии, лекарственная терапия и др.), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара.

Показанием к выписке пациента из медицинской организации является:
завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара при условиях отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях;
отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей онкологическую помощь при условии отсутствия осложнений основного заболевания и/или лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях;
необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи. Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или данным предварительного осмотра пациента врачами специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод.

Показания для направления пациента в другую медицинскую организацию:
исполнение клинических рекомендаций призвано максимально повысить качество оказываемой медицинской помощи пациентам в различных клинических ситуациях. Если в медицинской организации отсутствует возможность проводить рекомендуемый объем медицинской помощи (например, отсутствует возможность проведения процедуры биопсии сторожевого лимфатического узла), рекомендуется воспользоваться системой маршрутизации в другие медицинские организации, в том числе за пределы субъекта федерации, в том числе в федеральные центры, имеющие соответствующую оснащенность и кадры;
клинические рекомендации не позволяют описать все многообразие реальной клинической практики и охватывают лишь наиболее частые и типовые клинические ситуации. Если практикующий врач или медицинская организация сталкивается с клинической ситуацией, не имеющей соответствующего отражения в настоящей клинической рекомендации (нетипичное течение болезни, необходимость начала противоопухолевой терапии при выявлении противопоказаний к ней, прогрессирование на фоне применения рекомендуемых видов лечения и т. д.), рекомендуется воспользоваться системой телемедицинских консультаций или маршрутизации в национальные медицинские исследовательские центры для уточнения тактики лечения;
выявление или обострение сопутствующей патологии, не относящейся к профилю онкологического учреждения, которая препятствует проведению данного этапа лечения (например, острый инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения и др.) требует маршрутизации в профильные медицинские организации.

Факторами прогноза при ЗНС являются: гистологический тип опухоли, степень злокачественности, стадия, радикальность операции.

Bautista N., Su W., O’Connell T.X. Retroperitoneal soft-tissue sarcomas: prognosis and treatment of primary and recurrent disease. Am J Surg. 2000; 66:832–6.
Fletcher C.D.M., Bridge J.A., Hogendoorn P.C.W., Mertens F. (eds.) WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC. Lyon.; 2013.
Trojani M., Contesso G., Coindre J.M., et al. Soft-tissue sarcomas of adults; study of pathological prognostic variables and definition of a pathological grading system. Int J Cancer 1984,33:37–42.
Carpentieri D.F., Qualman S.J., Bowen J., Krausz T., et al. Protocol for the examination of specimens from pediatric and adult patients with osseous and extraosseous Ewing sarcoma family of tumors, including peripheral primitive neuroectodermal tumor and Ewing sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2005;129(7):866-73.
Криволапов Ю.А. (ред.). Макроскопическое исследование биопсийного и операционного материала: руководство для патологоанатомов. М.: Практическая Медицина; 2019.
Стилиди И.С., Неред С.Н., Болотский В.И., Огородникова Е.В. Результаты радикальных и паллиативных хирургических вмешательств при забрюшинных неорганных липосаркомах. Паллиативная медицина и реабилитация. 2011;2:9–12.
Стилиди И.С., Никулин М.П., Давыдов М.М., и др «Нефросохранные» операции в лечении больных неорганными забрюшинными опухолями. Анналы хирургии. 2014;3:47–52.
Стилиди И.С., Цвелодуб С.Б., Матвеев В.Б., Давыдов М.М., и др. Хирургическое лечение больных с лейомиосаркомой нижней полой вены. Анналы хирургии. 2013;5:41–8.
Клименков А.А., Губина Г.И. Неорганные забрюшинные опухоли: основные принципы диагностики и хирургической тактики. Практ. онкол. 2004;5(4):285–90.
An J.Y., Heo J.S., Noh J.H., et al. Primary malignant retroperitoneal tumors: Analysis of a single institutional experience. EJSO. 2007;33:376–82.
Неред С.Н., Стилиди И.С., Клименков А.А., Болотский В.И., Анурова О.А. Клинико-морфологические особенности и результаты хирургического лечения забрюшинных неорганных липосарком. Вопр. онкол. 2012;58(1):94–100.
Меликов С.А. Современные методы диагностики и лечения нейрогенных опухолей забрюшинного пространства. Рус. Мед. журн. 2012;(2, прил.):47–56.
Бугаев В.Е., Никулин М.П., Меликов С.А. Особенности диагностики и хирургического лечения больных забрюшинными шванномами. Совр. онкол. 2017;28–35.
Trans-Atlantic RPS Working Group. Management of primary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: a consensus approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann Surg Oncol. 2015;22:256–63.
Цвелодуб С.В., Стилиди И.С. Лейомиосаркома нижней полой вены: обзор литературы. Часть I. Анналы хирургии. 2013;1:5–9 .
Gronchi A., Strauss D.C., Miceli R., et al. Variability in patterns of recurrence after resection of primary retroperitoneal sarcoma (RPS): a report on 1007 patients from the multi-institutional collaborative RPS Working Group. Ann Surg. 2016;263:1002–9.
Lewis J.J., Leung D., Woodruff J.M., Brennan M.F. Retroperitoneal soft-tissue sarcoma: analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. Ann Surg 1998;228:355–65.
Стилиди И.С., Никулин М.П., Губина Г.И., Давыдов М.М., и др. Опыт хирургического лечения больных с неорганными забрюшинными саркомами с инвазией подвздошных артерий. Анналы хирургии. 2012;6:31–7.
Casali P.G., Abecassis N., Bauer S., Biagini R., Bielack S., Bonvalot S., et al. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO–EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018;29(Suppl_4):iv51–iv67. DOI: 10.1093/annonc/mdy096
Вашакмадзе Л.А., Черемисов В.В., Хомяков В.М. Современные аспекты клиники, диагностики и лечения неорганных опухолей забрюшинного пространств. Онкохирургия. 2011;3(1):44–54.
Какиашвили Н.Н. Методы лучевой диагностики в оптимизации диагностической и хирургической тактики при неорганных забрюшинных опухолях: автореф. дис. … канд. мед. наук. РОНЦ им. Н.Н. Блохина Российской академии медицинских наук. М.; 2008.
Hull M.A., Niemierko A., Haynes A.B., et al. Post-operative renal function following nephrectomy as part of en bloc resection of retroperitoneal sarcoma (RPS). J Surg Oncol. 2015;112:98–102.
Кит О.И., Максимова Н.А., Агаркова Е.И., Ильченко М.Г. Применение комплексной ультразвуковой диагностики и динамической реносцинтиграфии у пациентов с опухолевым поражением почки в предоперационном периоде при планировании хирургического лечения. Совр. пробл. науки и образования. 2015;6:200.
Стилиди И.С., Абгарян М.Г., Калинин А.Е., Бердников С.Н. Хирургическое лечение больных лейомиосаркомой нижней полой вены. Хирургия. Журн. им. Н.И. Пирогова. 2017;10:4–12.
Стилиди И.С., Абгарян М.Г., Никулин М.П., и др. Ангиопластика в хирургическом лечении больных забрюшинными неорганными саркомами. Хирургия. 2017;5:14–8.
Стилиди И.С., Абгарян М.Г., Бохян В.Ю., Никулин М.П., и др. Резекция и протезирование бифуркации аорты по поводу забрюшинной гломусной опухоли. Онкология. Журн. им. П.А. Герцена. 2017;1;53–6.
Давыдов М.М. Стратегия хирургии внеорганных сарком торакоабдоминальной локализации: автореферат дис. … д-ра мед. наук. М.; 2015.
Бугаев В.Е., Никулин М.П., Петросян А.П., и др. Хирургическое лечение пациентов с забрюшинными шванномами. Вестн. РОНЦ. 2018;29:9–14.
Gronchi A., Miceli R., Colombo C., et al. Frontline extended surgery is associated with improved survival in retroperitoneal low-to-intermediate-grade soft tissue sarcomas. Ann Oncol 2012;23:1067–73.
Bonvalot S., Rivoire M., Castaing M., et al. Primary retroperitoneal sarcomas: a multivariate analysis of surgical factors associated with local control. J Clin Oncol. 2009;27:31–7.
Trans-Atlantic RPS Working Group. Management of primary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: An Updated consensus approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann Surg Oncol. 2021;28(12):7873–88. DOI: 10.1245/s10434-021-09654-z. Epub 2021 Apr 14.
Von Mehren M., Randall R.L., Benjamin R.S., Boles S., Bui M.M., Ganjoo K.N., et al. Soft Tissue Sarcoma, Version 2.2018, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2018;16(5):536–63.
Каприн А.Д., Рябов А.Б., Хомяков В.М., и др. Резекция нижней полой вены при местно-распространенных неорганных забрюшинных опухолях. Онкология. Журн. им. П.А. Герцена. 2017;6(1):28–38.
MacNeill A.J., Miceli R., Strauss D.C., et al. Post-relapse outcomes after primary extended resection of retroperitoneal sarcoma: a report from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Cancer. 2017;123:1971–8.
Palassini E., Ferrari S., Verderio P., et al. Feasibility of preoperative chemotherapy with or without radiation therapy in localized soft tissue sarcomas of limbs and superficial trunk in the Italian Sarcoma Group/Grupo Español de Investigación en Sarcomas randomized clinical trial: three versus five cycles of full-dose epirubicin plus ifosfamide. J Clin Oncol. 2015;33:3628–34.
Gronchi A., Ferrari S., Quagliuolo V., et al. Histotype-tailored neoadjuvant chemotherapy versus standard chemotherapy in patients with high-risk soft-tissue sarcomas (ISG-STS 1001): an international, open-label, randomised, controlled, phase 3, multicentre trial. Lancet Oncol 2017;18:812–22.
Frustaci S., Gherlinzoni F., De Paoli A., et al. Adjuvant chemotherapy for adult soft tissue sarcomas of the extremities and girdles: results of the Italian randomized cooperative trial. J Clin Oncol 2001;19:1238–47.
Lorigan P., Verweij J., Papai Z., Rodenhuis S., Le Cesne A., Leahy M.G., et al. Phase III trial of two investigational schedules of ifosfamide compared with standard-dose doxorubicin in advanced or metastatic soft tissue sarcoma: a European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group Study. J Clin Oncol 2007;25(21):3144–50.
Patel S.R., Vadhan-Raj S., Papadopolous N., Plager C., Burgess M.A., Hays C., et al. High-dose ifosfamide in bone and soft tissue sarcomas: results of phase II and pilot studies--dose-response and schedule dependence. J Clin Oncol. 1997;15(6):2378–84.
Nielsen O.S., Dombernowsky P., Mouridsen H., Daugaard S., Van Glabbeke M., Kirkpatrick A., et al. Epirubicin is not Superior to Doxorubicin in the Treatment of Advanced Soft Tissue Sarcomas. The Experience of the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. Sarcoma. 2000;4:1–5.
Zalupski M., Metch B., Balcerzak S., Fletcher W.S., Chapman R., Bonnet J.D., et al. Phase III Comparison of Doxorubicin and Dacarbazine Given by Bolus Versus Infusionin Patients with Soft-Tissue Sarcomas: A Southwest Oncology Group Study. J Natl Cancer Inst. 1991;83(13):926–32.
Judson I., Verweij J., Gelderblom H., Hartmann J.T., Schöffski P., Blay J.Y., et al. Doxorubicin alone versus intensified doxorubicin plus ifosfamide for first-line treatment of advanced or metastatic soft-tissue sarcoma: a randomized controlled phase 3 trial. Lancet Oncol 2014;15:415–23.
Hensley M.L., Maki R., Venkatraman E., Geller G., Lovegren M., Aghajanian C., et al. Gemcitabine and docetaxel in patients with unresectable leiomyosarcoma: results of a phase II trial. J Clin Oncol. 20 (12) (2002) 2824–31.
Judson I., Verweij J., Gelderblom H., Fisher C., Hogendoorn P.C., Dei Tos A.P., et al. Doxorubicin alone versus intensified doxorubicin plus ifosfamide for first-line treatment of advanced or metastatic soft-tissue sarcoma: a randomised controlled phase 3 trial. Lancet Oncol 2014; 15: 415–23.
Worden F.P., Taylor J.M.G., Biermann J.S., Sondak V.K., Leu K.M., Chugh R. Randomized phase II evaluation of 6 g/m 2 of ifosfamide plus doxorubicin and granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) compared with 12 g/m 2 of ifosfamide plus doxorubicin and G-CSF in the treatment of poor-prognosis soft tissue sarcoma. J Clin Oncol. 2005;23(1):105–12.
Noujaim J., Constantinidou A., Messiou C., Thway K., Miah A., Benson C., et al. Successful Ifosfamide Rechallenge in Soft-Tissue Sarcoma. Am J Clin Oncol. 2015;00:00.
Seddon B.M., Whelan J., Strauss S.J., et al. GeDDiS: a prospective random controlled phase III trial of gemcitabine and docetaxel compared with doxorubicin as first-line treatment in previously untreated advanced unresectable or metastatic soft tissue sarcomas (EudraCT 2009-014907-29). J Clin Oncol. 2015;33(Suppl 15);Abstr 10500.
Van der Graaf W.T., Blay J.Y., Chawla S.P., et al. Pazopanib for metastatic soft-tissue sarcoma (PALETTE): a randomized, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet. 2012;379:1879–86.
Le Cesne A., Antoine E., Spielmann M., et al. High-dose ifosfamide: circumvention of resistance to standard-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol. 1995;13:1600–8.
Martin-Liberal J., Alam S., Constantinidou A., et al. Clinical activity and tolerability of a 14-day infusional ifosfamide schedule in soft-tissue sarcoma. Sarcoma 2013;2013:868973.
Demetri G.D., Chawla S.P., von Mehren M., et al. Efficacy and safety of trabectedin in patients with advanced or metastatic liposarcoma or leio- myosarcoma after failure of prior anthracyclines and ifosfamide: results of a randomized phase II study of two different schedules. J Clin Oncol. 2009;27:4188–96.
Demetri G.D., von Mehren M., Jones R.L., et al. Efficacy and safety of trabectedin or dacarbazine for metastatic liposarcoma or leiomyosarcoma after failure of conventional chemotherapy: results of a phase III randomized multicenter clinical trial. J Clin Oncol. 2016;34:786–93.
Maki R.G., Wathen J.K., Patel S.R., et al. Randomized phase II study of gemcitabine and docetaxel compared with gemcitabine alone in patients with metastatic soft tissue sarcomas: results of sarcoma alliance for research through collaboration study 002 [corrected]. J Clin Oncol. 2007;25:2755–63.
Garc í a-Del-Muro X., López-Pousa A., Maurel J., Martín J., Martínez-Trufero J., Casado A., et al., Spanish Group for Research on Sarcomas. Randomized phase II study comparing gemcitabine plus dacarbazine versus dacarbazine alone in patients with previously treated soft tissue sarcoma: a Spanish Group for Research on Sarcomas study. J Clin Oncol. 2011;29:2528–33.
García-Del-Muro X, López-Pousa A, Maurel J, Gómez-España A, Fra J, Cruz J, et al. Randomized phase II study comparing gemcitabine plus dacarbazine versus dacarbazine alone in patients with previously treated soft tissue sarcoma: a Spanish Group for Research on Sarcomas study. J Clin Oncol. 2011;29(18):2528–33.
Dickson M.A., Schwartz G.K., Keohan M.L., D’Angelo S.P., Gounder M.M., Chi P., et al. Progression-Free Survival Among Patients with Well-Differentiated or Dedifferentiated Liposarcoma Treated with CDK4 Inhibitor Palbociclib: A Phase 2 Clinical Trial. JAMA Oncol. 2016 Jul 1; 2(7): 937–40.
Penel N., Bui B.N., Bay J.-O., Cupissol D., Ray-Coquard I., Piperno-Neumann S., et al. Phase II trial of weekly paclitaxel for unresectable angiosarcoma: the ANGIOTAX Study. J Clin Oncol. 2008;26(32):5269–74.
Stacchiotti S., Palassini E., Sanfilippo R., Vincenzi B., Arena M.G., Bochicchio A.M., et al. Gemcitabine in advanced angiosarcoma: a retrospective case series analysis from the Italian Rare Cancer Network. Ann Oncol. 2012;23(2):501–8.
Wagner A.J., Malinowska-Kolodziej I., Morgan J.A., et al. Clinical activity of mTOR inhibition with sirolimus in malignant perivascular epithelioid cell tumors: targeting the pathogenic activation of mTORC1 in tumors. J Clin Oncol. 2010;28(5):835–40.
Переводчикова Н.И. (ред.) Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний. М.: Практическая Медицина; 2005.
Benjamin R.S., Wiernik P.H., Bachur N.R. Adriamycin: a new effective agent in the therapy of disseminated sarcomas. Med Pediatr Oncol. 1975;1(1):63–76.
Borden E.C., Amato D.A., Rosenbaum C., Enterline H.T., Shiraki M.J., Creech R.H., et al. Randomized comparison of three adriamycin regimens for metastatic soft tissue sarcomas. J Clin Oncol. 1987;5(6):840–50.
Schoffski P., Chawla S., Maki R.G., et al. Eribulin versus dacarbazine in previously treated patients with advanced liposarcoma or leiomyosarcoma: a randomised, open-label, multicentre, phase 3 trial. Lancet. 2016;387:1629–37.
Gennatas C., Michalaki V., Kairi P.V., Kondi-Paphiti A., Voros D. Successful treatment with the mTOR inhibitor everolimus in a patient with Perivascular epithelioid cell tumor World J Surg Oncol. 2012;10:181.
Treatment Guidelines for Preoperative Radiation Therapy for Retroperitoneal Sarcoma: Preliminary Consensus of an International Expert Panel. Int J Radiation Oncol Biol Phys. 2015;92(3):602–12.
Baldini E.H., Bosch W., Kane J.M. 3rd, et al. Retroperitoneal sarcoma (RPS) high risk gross tumor volume boost (HR GTV boost) contour delineation agreement among NRG sarcoma radiation and surgical oncologists. Ann Surg Oncol. 2015;22:2846–52.
Tuan J., Vitolo V., Vischioni B., et al. Radiation therapy for retroperitoneal sarcoma. Radiol Med.2014;119(10):790–802.
Cosper P.F., Olsen J., De Wees T., Van Tine B.A., Hawkins W., Michalski J., et al. Intensity-modulated radiation therapy and surgery for Management of Retroperitoneal Sarcomas: a single-institute experience. Radiat Oncol. 2017;12:198.
Tzeng C.W., Fiveash J.B., Popple R.A., et al. Preoperative radiation therapy with selective dose escalation to the margin at risk for retroperitoneal sarcoma. Cancer. 2006;107:371–79.
Musat E., Kantor G., Caron J., et al. Comparison of intensity-modulated postoperative radiotherapy with conventional postoperative radiotherapy for retroperitoneal sarcoma. Cancer Radiother. 2004;8:255–61.
Swanson E.L., Indelicato D.J., Louis D., et al. Comparison of three-dimensional (3D) conformal proton radiotherapy (RT), 3D conformal photon RT, and intensity-modulated RT for retroperitoneal and intra-abdominal sarcomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012;83(5):1549–57.
Silver J.K., Baima J. Cancer prehabilitation: an opportunity to decrease treatment-related morbidity, increase cancer treatment options, and improve physical and psychological health outcomes. Am J Phys Med Rehabil. 2013;92(8):715–27.
Nilsson H., Angeras U., Bock D., Borjesson M., Onerup A., Fagevik Olsen M., et al. Is preoperative physical activity related to post-surgery recovery? A cohort study of patients with breast cancer. BMJ open. 2016;6(1):e007997.
Siegel G.W., Biermann J.S., Chugh R., Jacobson J.A., Lucas D., Feng M., et al. The multidisciplinary management of bone and soft tissue sarcoma: an essential organizational framework. J Multidiscip Healthc 2015;8:109–15.
The diagnosis and treatment of lymphedema. Position Statement of the National Lymphedema Network Committee. NMA 2011:1–19.
Segal R., Zwaal C., Green E., Tomasone J.R., Loblaw A., Petrella T. Exercise for People with Cancer Guideline Development G: Exercise for people with cancer: a systematic review. Curr Oncol. 2017;24(4):e290–e315.
Boyd C., Crawford C., Paat C.F., Price A., Xenakis L., Zhang W. Evidence for Massage Therapy Working G: The Impact of Massage Therapy on Function in Pain Populations–A Systematic Review and Meta-Analysis of Randomized Controlled Trials: Part II, Cancer Pain Populations. Pain Med. 2016;17(8):1553–68.
Stout N.L., Baima J., Swisher A.K., Winters-Stone K.M., Welsh J. A Systematic Review of Exercise Systematic Reviews in the Cancer Literature (2005–2017). PM R 2017;9(9S2):S347–S384.
Hu M., Lin W. Effects of exercise training on red blood cell production: implications for anemia. Acta Haematol. 2012;127(3):156–64.
Bland K.A., Zadravec K., Landry T., Weller S., Meyers L., Campbell K.L. Impact of exercise on chemotherapy completion rate: A systematic review of the evidence and recommendations for future exercise oncology research. Crit Rev Oncol Hematol. 2019;136:79–85.
Mustian K.M., Alfano C.M., Heckler C., Kleckner A.S., Kleckner I.R., Leach C.R., et al. Comparison of Pharmaceutical, Psychological, and Exercise Treatments for Cancer-Related Fatigue: A Meta-analysis. JAMA Oncol. 2017;3(7):961–8.
Kessels E., Husson O., van der Feltz-Cornelis C.M. The effect of exercise on cancer-related fatigue in cancer survivors: a systematic review and meta-analysis. Neuropsychiatr Dis Treat. 2018;14:479–94.
Devine D., Parker P.A., Fouladi R.T., Cohen L. The association between social support, intrusive thoughts, avoidance, and adjustment following an experimental cancer treatment. Psychooncology 2003;12(5):453–62.
Беляев А.М., Чулкова В.А., Семиглазова Т.Ю., Рогачев М.В. (ред.). Онкопсихология для врачей-онкологов и медицинских психологов. Руководство. СПб.: Любавич; 2017.
Gamboa A.C., Ethun C.G, Switchenko J.M., et al. Lung Surveillance Strategy for High-Grade Soft Tissue Sarcomas: Chest X-Rayor CT Scan? J Am Coll Surg. 2019;229(5):449–57.
Edmonson J.H., Ryan L.M., Blum R.H., et al. Randomized comparison of doxorubicin alone versus ifosfamide plus doxorubicin or mitomycin, doxorubicin, and cisplatin against advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol. 1993;11:1269–75.
Adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma of adults: Meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Lancet. 1997;350:1647–54.
Рervaiz N., Colterjohn N., Farrokhyar F., et al. A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. Cancer. 2008;113:573–81.
Francis P. Worden, Jeremy M.G. Taylor, Janet S. Biermann et al. Randomized Phase II Evaluation of 6 g/m2 of Ifosfamide Plus Doxorubicin and Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF) Compared With 12 g/m2 of Ifosfamide Plus Doxorubicin and G-CSF in the Treatment of Poor-Prognosis Soft Tissue Sarcoma. J Clin Oncol. 2005 Jan 1;23(1):105-12. doi: 10.1200/JCO.2005.05.108.
Le Cesne A., Antoine E., Spielmann M., et al. High-dose ifosfamide: circumvention of resistance to standard-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol. 1995;13:1600–8.
Горбунова В.А., Феденко А.А., Истомин И.А., Бохян Б.Ю., Губина Г.И. Высокодозный ифосфамид в комбинации с доксорубицином в лечении сарком мягких тканей. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2010;1:26–31.
Ravi V., Patel S., Benjamin R.S. Chemotherapy for Soft-Tissue Sarcomas. Oncology (Williston Park). 2015;29(1)43–50.
Trans-Atlantic RPS Working Group. Management of primary retroperitoneal sarcoma (RPS) in the adult: a consensus approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann Surg Oncol. 2015;22(1):256e63.
Grobmyer S.R., Wilson J.P., Apel B., et al. Recurrent retroperitoneal sarcoma: impact of biology and therapy on outcomes. J Am Coll Surg. 2010;210:602–8.
Gronchi A., Miceli R., Allard M.A., et al. Personalizing the approach to retroperitoneal soft tissue sarcoma: histology-specific patterns of failure and post-relapse outcome after primary extended resection. Ann Surg Oncol. 2015;22(5):1447–54.
Pervaiz N., Colterjohn N., Farrokhyar F., et al. A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. Cancer. 2008;113:573–81.
Woll P.J., Reichardt P., Le Cesne A., et al. Adjuvant chemotherapy with doxorubicin, ifosfamide, and lenograstim for resected soft-tissue sarcoma (EORTC 62931): a multicentre randomised controlled trial. Lancet Oncol. 2012;13:1045–54.
Ahlen J., Ahuja N., Albertsmeier M. Management of metastatic retroperitoneal sarcoma: a consensus approach from the Trans-Atlantic Retroperitoneal Sarcoma Working Group (TARPSWG). Ann Oncol. 2018;29:857–71. DOI: 10.1093/annonc/mdy052
Schöffski P., Ray-Coquard I.L., Cioffi A., et al. Activity of eribulin mesylate in patients with soft-tissue sarcoma: a phase 2 study in four independent histological subtypes. Lancet Oncol. 2011;12(11):1045–52.
Chawla S. Subtype specific activity in liposarcoma (LPS) patients (pts) from a phase 3, open label, randomised study of eribulin (ERI) versus dacarbazine (DTIC) in patients with advanced LPS and leiomyosarcoma (LMS). In: American Society for Clinical Oncology Annual Meeting 2016; Abstract #11037.
Karnofsky D.A., Burchenal J.H. The clinical evaluation of chemotherapeutic agents in cancer. In: MacLeod C. (ed.) Evaluation of chemotherapeutic agents. NY: Columbia University Press; 1949:191–205.
Oken M.M., Creech R.H., Tormey D.C., Horton J., Davis T.E., McFadden E.T., Carbone P.P. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol. 1982;5(6):649–55.
NCCN Guidelines Version 2.2022. Soft Tissue Sarcoma.
Datta J., Ecker B.L., Neuwirth M.G., Geha R.C., Fraker D.L., Roses R.E., et al. Contemporary reappraisal of the efficacy of adjuvant chemotherapy in resected retroperitoneal sarcoma: Evidence from a nationwide clinical oncology database and review of the literature. Surg Oncol. 2017;26(2):117–24.
Miura J.T., Charlson J., Gamblin T.C, Eastwood D., Banerjee A., Johnston F.M., et al. Impact of chemotherapy on survival in surgically resected retroperitoneal sarcoma. Eur J Surg Oncol (EJSO). 2015;41(10):1386–92.
Pervaiz N., Colterjohn N., Farrokhyar F., et al. A systematic metaanalysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. Cancer. 2008;113:573–81.
Bremjit P.J., Jones R.L., Chai X, et al. A contemporary large single‐institution evaluation of resected retroperitoneal sarcoma. Ann Surg Oncol. 2013;21:2150–8.
Davis E.J., Chugh R., Zhao L., Lucas D.R., Biermann J.S., Zalupski M.M., et al. A randomised, open-label, phase II study of neo/adjuvant doxorubicin and ifosfamide versus gemcitabine and docetaxel in patients with localised, high-risk, soft tissue sarcoma. Eur J Cancer. 2015;51(13):1794–802.
Stacchiotti S., Grosso F., Negri T., et al. Tumor response to sunitinib malate observed in clear-cell sarcoma. Ann Oncol. 2010;21:1130–1.
Mir O., Boudou-Rouquette P., Larousserie F., et al. Objective response to sorafenib in advanced clear-cell sarcoma. Ann. Oncol. 2012;23:807–9.
Martin-Broto J., Pousa A.L., de Las Penas R., et al. Randomized Phase II Study of Trabectedin and Doxorubicin Compared with Doxorubicin Alone as First-Line Treatment in Patients with Advanced Soft Tissue Sarcomas: A Spanish Group for Research on Sarcoma Study. J Clin Oncol. 2016;34:2294–302.
D’Ambrosio L., Touati N., Blay J.Y. Doxorubicin plus dacarbazine, doxorubicin plus ifosfamide, or doxorubicin alone as a first-line treatment for advanced leiomyosarcoma: a propensity score matching analysis from the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. Cancer 2020;126(11):2637–47.
Gronchi A., Miah A.B., Dei Tos A.P., et al. ESMO Guidelines Committee, EURACAN and GENTURIS. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO-EURACAN-GENTURIS Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32(11):1348–65. DOI: 10.1016/j.annonc.2021.07.006. Epub 2021 Jul 22.
Pervaiz N., Colterjohn N., Farrokhyar F., Tozer R., Figueredo A., Ghert M. A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. Cancer. 2008;113(3):573.
Van Winkle P., Angiolillo A., Krailo M., Cheung Y.-K., Anderson B., Davenport V., et al. Ifosfamide, carboplatin, and etoposide (ICE) reinduction chemotherapy in a large cohort of children and adolescents with recurrent/refractory sarcoma: the Children"s Cancer Group (CCG) experience. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(4):338–47.
Minchom A., Jones R.L, Fisher C., Al-Muderis O., Ashley S., Scurr M., et al. Clinical benefit of second-line palliative chemotherapy in advanced soft-tissue sarcoma. Sarcoma 2010;2010:264360.
Lee S.H., Chang M.H., Baek K.K., Han B., Lim T., Lee J., et al. High-dose ifosfamide as second- or third-line chemotherapy in refractory bone and soft tissue sarcoma patients. Oncology 2011;80(3-4):257–61.
Гележе П.В., Морозов С.П., Мандельблат Ю.Э., Либсон Е.И. Современные критерии лучевой диагностики в оценке эффективности специального противоопухолевого лечения. Росс. Онкол. Журн. 2014;3:39-45.
WHO Classification of Tumours Editorial board. Soft Tissue and Bone Tumours. Lyon (France): IARC; 2020.
Demicco E.G., Wagner M.J., Maki R.G., Gupta V., Iofin I., Lazar A.J., Wang W.L. Risk assessment in solitary fibrous tumors: validation and refinement of a risk stratification model. Mod Pathol. 2017;30(10):1433–42.
Bonvalot S., Gronchi A., Le Péchoux C., et al. Preoperative radiotherapy plus surgery versus surgery alone for patients with primary retroperitoneal sarcoma (EORTC-62092: STRASS): a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2020;21(10):1366–77. DOI: 10.1016/S1470-2045(20)30446-0. Epub 2020 Sep 14.
Tirotta F., Hodson J., Parete A., et al Liver resection for sarcoma metastases: A systematic review and experience from two European centres. Eur J Surg Oncol. 2020;46(10 Pt A):1807–13. DOI: 10.1016/j.ejso.2020.05.024. Epub 2020 Jun 4.
Goumard C., Marcal P.L., Wang W.-L., et al. Long-Term Survival According to Histology and Radiologic Response to Preoperative Chemotherapy in 126 Patients Undergoing Resection of Non-GIST Sarcoma Liver Metastases. Ann Surg Oncol. 2018;25(1):107–16. DOI: 10.1245/s10434-017-6144-4. Epub 2017 Nov 7.
Siew C.C.H., Cardona K., van Houd W.J. Management of recurrent retroperitoneal sarcomas. Eur J Surg Oncol. 2022;1–10. DOI: 10.1016/j.ejso.2022.06.008
Kazuhiro Tanaka, Junki Mizusawa, Haruhiko Fukuda et al. Perioperative chemotherapy with ifosfamide and doxorubicin for high-grade soft tissue sarcomas in the extremities (JCOG0304) Jpn J Clin Oncol . 2015 Jun;45(6):555-61. doi: 10.1093/jjco/hyv042.
Hensley M.L., Maki R., Venkatraman E., et al. Gemcitabine and Docetaxel in Patients with Unresectable Leiomyosarcoma: Results of a Phase II Trial. J Clinl Oncol. 2002;20(12):2824–31. DOI: 10.1200/JCO.2002.11.050
Grosso F., Jones R.L., Demetri G.D., et al. Efficacy of trabectedin (ecteinascidin-743) in advanced pretreated myxoid liposarcomas: a retrospective study. Lancet Oncol. 2007;8:595–602. Published Online June 21, 2007. DOI:10.1016/S1470- 2045(07)70175-4
Dickson M.A., Koff A., D’Angelo S.P., et al. Phase 2 study of the CDK4 inhibitor abemaciclib in dedifferentiated liposarcoma. J Clin Oncol. 2019;37(15_suppl):11004-11004. DOI: 10.1200/JCO.2019.37.15_suppl.11004
Nussbaum D.P., Rushing C.N., Lane W.O., Cardona D.M., Kirsch D.G., Peterson B.L., et al. Preoperative or postoperative radiotherapy versus surgery alone for retroperitoneal sarcoma: a case-control, propensity score-matched analysis of a nationwide clinical oncology database. Lancet Oncol. 2016;17(7):966–75. DOI: 10.1016/S1470-2045(16)30050-X
Tawbi H.A., Burgess M., Bolejack V., et al. Pembrolizumab in advanced soft-tissue sarcoma and bone sarcoma (SARC028): a multicentre, two-cohort, single-arm, open-label, phase 2 trial. Lancet Oncol. 2017;18(11):1493–501. DOI: 10.1016/S1470-2045(17)30624-1. Epub 2017 Oct 4.
Laurini J.A., et al. Protocol for the Examination of Resection Specimens from Patients with Soft Tissue Tumors (2021). College of American Pathologists (CAP). https://documents.cap.org/protocols/Soft.Tissue_4.1.0.0.REL_CAPCP.pdf.
Dei Tos A.P., Agaimy A., Bovée J.V.M.G., Dickson B.C., Doyle L.A., Dry S.M., et al. Soft Tissue Sarcoma Histopathology Reporting Guide – Resection Specimens. International Collaboration on Cancer Reporting; Sydney, Australia. 2021. ISBN: 978-1-922324-19-1.
Butrynski J.E., D’Adamo D.R., Hornick J.L., et al. Crizotinib in ALK-rearranged inflammatory myofibroblastic tumor. N Engl J Med. 2010;363(18):1727–33. DOI: 10.1056/NEJMoa1007056
Kraybill W.G., Harris J., Spiro I.J., et al. Phase II study of neoadjuvant chemotherapy and radiation therapy in the management of high-risk, high-grade, soft tissue sarcomas of the extremities and body wall: Radiation Therapy Oncology Group Trial 9514. J Clin Oncol. 2006;24:619–25.
Alektiar K.M., Brennan M.F., Healey J.H., Singer S. Impact of intensity-modulated radiation therapy on local control in primary soft-tissue sarcoma of the extremity. J Clin Oncol. 2008;26:3440–4.
Eisenhauer E.A., Therasse P., Bogaerts J., Schwartz L.H., Sargent D., Ford R., et al. New response evaluation criteria in solid tumours: revised RECIST guideline (version 1.1). Eur J Cancer 2009;45(2):228–47. DOI: 10.1016/j.ejca.2008.10.026
Hawker G.A., Mian S., Kendzerska T., French M. Measures of adult pain: Visual Analog Scale for Pain (VAS Pain), Numeric Rating Scale for Pain (NRS Pain), McGill Pain Questionnaire (MPQ), Short-Form McGill Pain Questionnaire (SF-MPQ), Chronic Pain Grade Scale (CPGS), Short Form-36 Bodily Pain Scale (SF-36 BPS), and Measure of Intermittent and Constant Osteoarthritis Pain (ICOAP). Arthritis Care Res. (Hoboken) 2011;63(Suppl 11):S240–52.
Smrke A, Frezza AM, Giani C, et al. Systemic treatment of advanced clear cell sarcoma: results from a retrospective international series from the world sarcoma network. ESMO Open 2022;7:100522.
Wang Y. et al. The Role of Tc‐99m DTPA Renal Dynamic Scintigraphy in Retroperito-neal Liposarcoma //BioMed Research International. – 2020. – Т. 2020. – №. 1. – С. 9765162
Аглуллин И. Р. и др. Реконструктивные вмешательства на магистральных сосудах в онкологии //Поволжский онкологический вестник. – 2016. – №. 3 (25). – С. 24-29
Владимирова Л. Ю., Гладков О. А., Когония Л. М., Королева И. А., Семиглазова Т. Ю. Практические рекомендации по профилактике и лечению тошноты и рвоты у онкологических больных // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2018 (том 8). С. 502–511
Сакаева Д. Д., Орлова Р. В., Шабаева М. М. Практические рекомендации по лечению инфекционных осложнений фебрильной нейтропении и назначению колониестимулирующих факторов у онкологических больных // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2018 (том 8). С. 521–530
Ткаченко П. Е., Ивашкин В. Т., Маевская М. В. Клинические рекомендации по коррекции гепатотоксичности, индуцированной противоопухолевой терапией // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2018 (том 8). С. 531–544
Виценя М. В., Агеев Ф. Т., Гиляров М. Ю., Овчинников А. Г., Орлова Р. В., Полтавскёя М. Г. и соавт. Практические рекомендации по коррекции кардиоваскулярной токсичности противоопухолевой лекарственной терапии // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2018 (том 8). С. 545–563
Сытов А. В., Лейдерман И. Н., Ломидзе С. В., Нехаев И. В., Хотеев А. Ж. Практические рекомендации по нутритивной поддержке онкологических больных // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2018 (том 8). С. 575–583
Громова Е. Г., Бирюкова Л. С., Джумабаева Б. Т., Курмуков И. А. Практические рекомендации по коррекции нефротоксичности противоопухолевых препаратов // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2018 (том 8). С. 591–603
Сомонова О. В., Антух Э. А., Елизарова А. Л., Матвеева И. И., Сельчук В. Ю., Черкасов В. А. Практические рекомендации по профилактике и лечению тромбоэмболических осложнений у онкологических больных // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2018 (том 8). С. 604–609
Буйденок Ю. В. Рекомендации по лечению последствий экстравазации противоопухолевых препаратов // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2018 (том 8). С. 610–616
Проценко С.А., Антимоник Н.Ю., Баллюзек М.Ф., Берштейн Л.М., Жукова Н.В., Новик А.В. и соавт. Практические рекомендации по управлению иммуноопосредованными нежелательными явлениями. Злокачественные опухоли : Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2022 (том 12). 203–241.
Caroline E. Gleason, Mark A. Dickson, Mary E. Klein (Dooley) et al. Therapy-Induced Senescence Contributes to the Efficacy of Abemaciclib in Patients with Dedifferentiated Liposarcoma Clin Cancer Res. 2024 Feb 16;30(4):703-718. doi: 10.1158/1078-0432.CCR-23-2378
Стилиди, И. С., Никулин, М. П., Калинин, А. Е., Абгярян, М. Г., Вашакмадзе, Л. А., Файнштейн, И. А., П.П.Архири, Салимова, А. А. (2022). Современная стратегия лечения больных забрюшинными саркомами. Современная онкология, 24(2), 157-162.
Клименков А. А. и др. Основные принципы хирургического лечения неорганных забрюшинных опухолей //Вестник РОНЦ им. НН Блохина РАМН. – 2001. – Т. 12. – №. 3. – С. 48-52
Крылов Н., Ноггев П., Баканов А., Винничук Д. Врач. 2013. № 11. С. 10-13
Benjamin R.S., Legha S.S., Patel S.R., Nicaise C. Single-agent ifosfamide studies in sarcomas of soft tissue and bone: the M.D. Anderson experience. Cancer Chemother Pharmacol. 1993;31(Suppl 2):S174– S179.
Клинические рекомендации “ Хронический болевой синдром (ХБС) у взрослых пациентов, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи”. Ассоциация профессиональных участников хосписной помощи. Некоммерческое партнёрство "Ассоциация Междисциплинарной Медицины". Межрегиональная общественная организация "Общество специалистов доказательной медицины". Общероссийская общественная организация "Российское научное медицинское общество терапевтов". Год утверждения: 2023. URL:
Raut C. P., Pisters P. W. T. Retroperitoneal sarcomas: combined‐modality treatment approaches //Journal of surgical oncology. – 2006. – Т. 94. – №. 1. – С. 81-87
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Soft Tissue Sarcoma. Version 3.2024