Заболевания нейрохирургического профиля. Синдром Арнольда-Киари (взрослое население)

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
29 октября 2021 г. № 117

Об утверждении клинических протоколов

На основании подпункта 8.3 пункта 8 и подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:
   1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями нейрохирургического профиля в стационарных условиях» (прилагается);
   2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (детское население) с заболеваниями нейрохирургического профиля в стационарных условиях» (прилагается).
2. Признать утратившим силу постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2017 г. № 55 «Об утверждении клинического протокола «Диагностика и лечение пациентов с нетравматическими внутричерепными кровоизлияниями».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр Д.Л.Пиневич

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
29.10.2021 № 117
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

«Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями нейрохирургического профиля в стационарных условиях»

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам (взрослое население) с заболеваниями нейрохирургического профиля (травматические повреждения периферической нервной системы, заболевания и пороки развития центральной и периферической нервной системы, подлежащие хирургическому лечению в стационарных условиях):
   1. внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема (шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (далее – МКБ-10) – G06);
   2. экстрапирамидные и другие двигательные нарушения (шифр по МКБ-10 – G20-G26);
   3. эпилепсия (шифр по МКБ-10 – G40);
   4. поражения нервных корешков и сплетений (шифр по МКБ-10 – G54);
   5. гидроцефалия (шифр по МКБ-10 – G91);
   6. истечение цереброспинальной жидкости (ликворея) (шифр по МКБ-10 – G 96.0);
   7. цереброваскулярные болезни (шифр по МКБ-10 – I60-I69);
   8. дорсопатии (шифр по МКБ-10 – M40-M54);
   9. травма нервов на уровне плечевого пояса и плеча (шифр по МКБ-10 – S44);
   10. травма нервов на уровне предплечья (шифр по МКБ-10 – S54);
   11. травма нервов на уровне запястья и кисти (шифр по МКБ-10 – S64);
   12. травма нервов на уровне тазобедренного сустава бедра (шифр по МКБ-10 – S74);
   13. травма нервов на уровне голени (шифр по МКБ-10 – S84);
   14. травма нервов на уровне голеностопного сустава и стопы (шифр по МКБ-10 – S94);
   15. синдром Арнольда-Киари (шифр по МКБ-10 – Q07.0);
   16. артериовенозный порок развития церебральных сосудов (шифр по МКБ-10 – Q28.2).
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении».

6. Фармакотерапию назначают с учетом всех индивидуальных особенностей пациента, тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии и клинико-фармакологической характеристики лекарственного препарата. При этом необходимо учитывать наличие медицинских противопоказаний, аллергологический и фармакологический анамнез.

При выполнении хирургического вмешательства назначают периоперационную антибиотикопрофилактику (введение антибактериальных лекарственных средств перед началом операции с целью снижения частоты развития послеоперационных и раневых инфекций) и антибактериальную терапию.

7. Оказание специализированной медицинской помощи пациентам с заболеваниями нейрохирургического профиля в стационарных условиях осуществляют в порядке, указанном в таблице 1 согласно приложению.

8. Внутричерепной абсцесс и гранулема (МКБ-10 – G06.0) – это ограниченное скопление гноя в ткани головного мозга.

9. Внутрипозвоночный абсцесс и гранулема (шифр по МКБ-10 – G06.1) – это очаговое гнойное воспаление эпидуральной клетчатки спинного мозга.

10. К цереброваскулярным болезням (шифр по МКБ-10 – I60 – I69), в том числе, относятся:

артериальная аневризма (далее – АА);

внутримозговое кровоизлияние нетравматического генеза (далее – ВМК);

сосудистые мальформации;

11. АА – местное расширение просвета артерии вследствие изменения или повреждения ее стенки; артериовенозная мальформация (далее – АВМ) – патологическое образование кровеносных сосудов, через которые артериальная кровь попадает непосредственно в дренирующие вены, не проходя через нормальное капиллярное русло.

В клинической картине кровоизлияния вследствие разрыва АА головного мозга выделяют три периода:

острейший (1–3 сутки);

острый (с 4-х суток до 2–3 недель после субарахноидального кровоизлияния (далее – САК));

восстановительный (от 3–4 недель после кровоизлияния до 1 года);

стойких резидуальных явлений и развития поздних осложнений (от 1 года до 5 лет).

Острейший период характеризуется внезапностью начала, различной степенью выраженности патологических проявлений в виде общемозговой и очаговой симптоматики. Отличительной чертой данного периода является отсутствие сосудистого спазма. Тяжесть состояния пациента, глубина нарушения сознания в этом периоде зависят от:

близости очага кровоизлияния к стволовым структурам мозга;

воздействия кровоизлияния на диэнцефально-гипоталамические образования;

интенсивности и распространенности кровоизлияния по основанию мозга и по желудочковой системе;

наличия, размеров и локализации внутримозговой гематомы.

Острый период характеризуется возникновением мозговых и внемозговых осложнений (развитие и нарастание сосудистого спазма, вегетативных нарушений, артериальной гипертензии, пневмонии и других). Тяжесть состояния пациентов в этом периоде определяется выраженностью мозговых и внемозговых нарушений. Развивающийся сосудистый спазм обусловливает вторичные ишемические поражения мозга. Распространение ишемии на мозговой ствол, развитие дислокационных нарушений обусловливают витальные расстройства. В этот период возникает и нарастает гидроцефалия, иногда с окклюзионной симптоматикой.

Восстановительный период характеризуется регрессом общемозговых, очаговых, психических и соматических нарушений.

Период стойких резидуальных явлений и развития поздних осложнений характеризуется формированием мозговых рубцов, развитием арахноидита, ликворных резорбционных и дисциркуляторных расстройств, эпилепсии, гидроцефалии, энцефалопатии.

Тяжесть состояния пациента с внутричерепным кровоизлиянием (далее – ВЧК) оценивают по степени угнетения сознания согласно шкале комы Глазго (далее – ШКГ) (таблицы 2 и 3 приложения).

Тяжесть состояния пациента с САК оценивают по шкале Hunt-Hess (таблица 4 приложения).

Степень тяжести базальных САК по данным компьютерной томографии (далее – КТ) головы оценивают согласно шкале С. М. Fischer (таблица 5 приложения).

Соответствие средней систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии (далее – СМА) и индекса Линдегаарда степени выраженности сосудистого спазма по данным ультразвуковой транскраниальной допплерографии артерий головного мозга или дуплексного транскраниального сканирования артерий и вен головного мозга (таблица 6 приложения):

по распространенности:

сегментарный – поражен один сегмент одного сосуда;

распространенный – поражено более одного сегмента одного сосуда в одном полушарии;

диффузный – поражены сосуды обоих полушарий.

Различают следующие типы сосудистого спазма при разрыве АА по данным церебральной ангиографии:

I тип – нераспространенный, невыраженный – артерии сужены менее 50 % от диаметра неизмененной артерии, спазм распространяется не более чем на 1–2 сегмента артерий;

II тип – нераспространенный, выраженный – сужение артерий более 50 % от диаметра неизмененной артерии, спазм распространяется на 1–2 сегмента артерий;

III тип – распространенный, невыраженный – степень сужения артерий менее 50 % от диаметра неизмененной артерии, спазм распространяется на 3 сегмента артерий и более;

IV тип – распространенный, выраженный – сужение артерий более 50 % от диаметра неизмененной артерии, спазм распространяется на 3 сегмента артерий и более.

12. ВМК – клиническая форма острого нарушения мозгового кровообращения, возникающая вследствие разрыва интрацеребрального сосуда или повышенной проницаемости его стенки и проникновения крови в паренхиму и желудочки мозга.

13. Сосудистые мальформации – это неопухолевые сосудистые образования ЦНС, которые включают:

АВМ;

венозные ангиомы;

кавернозные ангиомы;

капиллярные телеангиэктазии;

прямые и непрямые артериовенозные фистулы (аневризмы вены Галена, дуральные АВМ, каротидно-кавернозные соустья).

14. АВМ являются врожденными образованиями, которые имеют тенденцию к увеличению в течение жизни. Признаками АВМ являются расширенные диспластические артерии и вены, между которыми отсутствует нормальное капиллярное русло и нормальная мозговая ткань.

АВМ проявляются кровоизлияниями или эпилептическими припадками. До кровоизлияния могут наблюдаться признаки хронической ишемии мозга за счет синдрома обкрадывания (дренаж крови через АВМ), реже – головная боль, шум в голове.

15. Дуральные артериовенозные мальформации (далее – ДАВМ) – патологическое состояние, как правило, проявляющееся артериовенозным дренированием в синусы головного мозга. Типичным проявлением являются множественные прямые сообщения между ветвями наружной, внутренней сонной артерии и позвоночной артерии с венозными синусами и (или) интракраниальными венами.

16. Венозные ангиомы – пучок мозговых вен, соединяющихся в один большой ствол, который, в свою очередь, дренируется в глубокую либо поверхностную венозную систему.

Основными характеристиками венозных ангиом являются:

между сосудами находится мозговое вещество;

в большинстве случаев они себя клинически никак не проявляют, но иногда могут вызывать эпилептические припадки и еще реже кровоизлияния;

как правило, они не требуют лечения, так как являются типом системы нормального венозного дренажа.

Медицинским показанием к хирургическому вмешательству (удаление гематомы) является верифицированное кровоизлияние.

17. Кавернозная ангиома – доброкачественная сосудистая мальформация, имеющая четкие границы и состоящая из неравномерных толстостенных и тонкостенных синусоидальных сосудистых каналов, расположенных в мозге.

Признаками каверзных ангиом являются:

отсутствие мозгового вещества между сосудистыми каналами;

размер кавернозных ангиом составляет 1–5 см;

чаще являются множественными;

клинически проявляются в виде судорожных приступов, прогрессирующего неврологического дефицита, внутримозговых кровоизлияний, гидроцефалии;

могут быть бессимптомными.

18. Капиллярные телеангиэктазии представляют собой несколько увеличенные капилляры с незначительным кровотоком. В отличие от кавернозных ангиом, внутри них располагается мозговая ткань.

19. Гидроцефалия (шифр по МКБ-10 – G91) – заболевание, характеризующееся избыточным скоплением спинномозговой жидкости (далее – СМЖ) в желудочковой системе головного мозга и/или подпаутинном пространстве, сопровождающееся их расширением, вследствие нарушения циркуляции и/или абсорбции ликвора.

20. Истечение цереброспинальной жидкости (ликворея) (шифр по МКБ-10 – G96.0) – истечение СМЖ из ликворных пространств наружу через дефекты в твердой мозговой оболочке (далее – ТМО) и костях черепа или позвоночника.

Хирургическое лечение ликвореи выполняют в условиях государственного учреждения «Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии» (далее – ГУ «РНПЦ неврологии и нейрохирургии»).

Медицинские показания для неотложного медицинского вмешательства:

выраженная посттравматическая ликворея;

пневмоцефалия;

выделение мозгового вещества из полости носа или уха;

отсутствие возможности спонтанного закрытия ликворной фистулы (массивные переломы основания черепа);

проникающая черепно-мозговая травма.

Медицинские показания для планового медицинского вмешательства:

посттравматическая и спонтанная ликворея при отсутствии эффекта от консервативного лечения в течение 14 суток;

рецидив ликвореи (персистирующая ликворея) через 10 суток после травмы;

нарастание пневмоцефалии через 10 суток после травмы.

Выбор метода хирургического вмешательства и сроки его выполнения определяются индивидуально в каждом случае в зависимости от локализации ликворной фистулы, интенсивности ликвореи, наличия воспалительного процесса, медицинских показаний и противопоказаний. При необходимости нормализации внутричерепного давления (далее – ВЧД) пациентам с ликвореей перед хирургическим вмешательством устанавливают наружный люмбальный дренаж, длительность дренирования составляет 3–5 суток, с последующим закрытием дренажа и оценкой симптомов ликвореи.

Медицинские показания для транскраниальной пластики ликворной фистулы в неотложном порядке:

массивный перелом основания черепа, при котором ликворея не может быть ликвидирована эндоскопическим методом;

краниофациальная травма.

21. Синдром Арнольда-Киари (мальформация Киари) (шифр по МКБ-10 – Q07.0) – врожденная аномалия, проявляющаяся опущением продолговатого мозга и мозжечка в большое затылочное отверстие с нарушением ликвородинамики.

Q07.0 – Синдром Арнольда-Киари

Классификация внутричерепных абсцессов головного мозга:

по локализации: лобная, височная доли, мозжечок и иные;

по количеству: единичные и множественные (два и более);

по виду возбудителя: бактериальные, вирусные, протозойные, грибковые, смешанные;

по механизму инфицирования: посттравматические, риногенные, одонтогенные, отогенные, кардио-эмболические, абсцесс у иммуно-скомпроментированных пациентов, абсцесс у пациента с имплантированным вентрикуло-перитонеальным шунтом, абсцесс при пороках развития центральной нервной системы (далее – ЦНС) (дермальный синус);

по стадии: энцефалитическая (первые 1–9 суток), латентная – формирование капсулы абсцесса (10–13 суток), сформированного абсцесса (14 суток и более).

Классификация внутрипозвоночных абсцессов спинного мозга:

по локализации (поясничного, крестцового отдела позвоночника и иные);

по виду возбудителя (бактериальные, вирусные, протозойные, грибковые, смешанные).

Классификация АА:

по размерам:

малая (милиарная) – до 4 мм в наибольшем измерении;

средняя – 5–14 мм;

большая – 15–24 мм;

гигантская – 25 мм и более;

по форме:

мешотчатая – аневризма, имеющая шейку, тело и дно (могут быть однокамерные, двухкамерные, многокамерные, с дивертикулами и без дивертикулов);

фузиформная – веретенообразная аневризма, представляющая собой равномерное или эксцентрическое расширение артерии;

серпантинная – долихоэктатическая гигантская аневризма, большая часть которой заполнена тромбами;

блистерная – редкий тип аневризм, характеризующихся небольшим размером, полусферической формой и широкой шейкой. Блистерные аневризмы возникают внезапно и имеют высокую тенденцию к разрыву.

Классификация выраженности и распространенности ангиоспазма при разрыве АА по данным ультразвуковой транскраниальной допплерографии артерий головного мозга или дуплексного транскраниального сканирования артерий и вен головного мозга:

по степени выраженности ангиоспазма:

легкая – систолическая скорость в Ml-сегменте 130–160 см/с;

умеренная – систолическая скорость в Ml-сегменте 160–240 см/с;

выраженная – систолическая скорость в Ml-сегменте более 240 см/с.

Классификация ВМК:

по механизму развития:

по типу разрыва патологически измененного или аномального сосуда с образованием гематомы;

по типу диапедеза из мелких артериол, вен и капилляров;

по локализации:

путаменальные (латеральные) – располагаются кнаружи от внутренней капсулы, чаще в области скорлупы, и распространяются в семиовальный центр и к коре островка;

таламические – располагаются в таламусе, бывают таламо-капсулярной и таламо-мезенцефальной локализации, последние нередко прорываются в желудочковую систему;

лобарные (долевые) – характеризуются близким расположением к коре больших полушарий, занимают одну или несколько смежных долей головного мозга;

субтенториальные – располагаются ниже намета мозжечка (мозжечковые – локализуются в области полушарий мозжечка; стволовые – располагаются чаще в области моста мозга);

по локализации относительно внутренней капсулы головного мозга:

латеральные – располагаются кнаружи от внутренней капсулы;

медиальные – локализуются в области зрительного бугра и подбугорья;

смешанные – захватывают подкорковые ганглии, зрительный бугор, внутреннюю капсулу, скорлупу, ограду и распространяются в белое вещество;

по объему излившейся крови:

малые – менее 30 см3;

средние – от 30 до 60 см3;

большие – свыше 60 см3.

Классификация церебральных АВМ:

по локализации: пиальные; подкорковые; паравентрикулярные; смешанные;

по риску развития осложнений во время оперативного лечения и в послеоперационном периоде (далее – риск осложнений). Оценка риска осложнений производится согласно шкале Spetzler-Martin (таблица 7 приложения).

Классификация ДАВМ (по Cognar) по результатам компьютерно-томографической или церебральной ангиографии:

тип 1 – ДАВМ с дренированием в синус с нормальным антеградным потоком;

тип 2 – ДАВМ с ретроградным током крови;

тип 2а – рефлюкс дренируемой крови в синус;

тип 2b – рефлюкс дренируемой крови в кортикальные вены;

тип 2а+b – рефлюкс дренируемой крови в синус и кортикальные вены;

тип 3 – ДАВМ с прямым дренажом в корковые вены без расширения вен;

тип 4 – ДАВМ с прямым дренажом в корковые вены с расширением вен более 5 мм в диаметре или в 3 раза по сравнению с нормальной дренажной веной;

тип 5 – ДАВМ с дренированием в спинальные перимедуллярные вены.

Классификация гидроцефалии:

по времени возникновения: врожденная; приобретенная (поствоспалительная, посттравматическая, послеоперационная, постгеморрагическая, вторичная неопухолевая (артериовенозные мальформации, кисты), вторичная опухолевая с обструкцией ликворных путей, вторичная опухолевая с гиперпродукций СМЖ (хориоидпапилломы, хориоидкарциномы и другие опухоли), вторичная опухолевая в сочетании с новообразованиями спинного мозга);

по клиническому течению: прогрессирующая; компенсированная; субкомпенсированная; хроническая;

по состоянию ликвороциркуляции: окклюзионная (закрытая) на разных уровнях ликворопроводящих путей; сообщающаяся (открытая).

Классификация ликвореи:

врожденная (при аномалиях развития ЦНС, сопровождающихся дефектами мягких тканей, костей и оболочек головного или спинного мозга) и приобретенная;

приобретенная подразделяется на:

назальную (истечение СМЖ из носового хода);

ушную (истечение СМЖ из наружного слухового прохода);

раневую (послеоперационная);

скрытую (истечение СМЖ в прилежащие ткани и полости);

по этиологии: послеоперационная, посттравматическая, спонтанная.

В клинической классификации выделяют 4 типа мальформаций Киари:

мальформация Киари I типа – опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (может сочетаться с сирингомиелией,

платибазией и сколиозом);

мальформация Киари II типа – опущение продолговатого мозга и миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал в сочетании

с миеломенингоцеле, гидроцефалией и другими пороками развития центральной нервной системы;

мальформация Киари III типа – смещение мозжечка и части ствола головного мозга с мозговыми оболочками в грыжевой мешок (энцефаломенингоцеле) в шейно-затылочной области;

мальформация Киари IV типа – изолированная гипоплазия мозжечка.

4. Направление на госпитализацию в организацию здравоохранения и лечение пациентов с заболеваниями нейрохирургического профиля осуществляют в соответствии с пунктом 6 Инструкции о порядке направления пациентов для получения медицинской помощи в организации здравоохранения, утвержденной постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 ноября 2005 г. № 44.

5. При направлении пациента для плановой госпитализации в районную, городскую или областную организацию здравоохранения обязательно наличие результатов следующих обследований:

общий (клинический) анализ крови развернутый за последние 14 суток;

исследование показателей гемостаза с определением активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени (далее – АЧТВ), протромбинового времени (далее – ПТВ) и индекса международного нормализованного отношения (далее – МНО), уровня фибриногена за последние 14 суток;

биохимический анализ крови с исследованием уровня общего белка, общего билирубина, мочевины, глюкозы, аспартаттрансаминазы (далее – АСТ), аланинтрансаминазы (далее – АЛТ), креатинина, калия, общего кальция, натрия, хлора за последние 14 суток;

общий анализ мочи за последние 14 суток;

электрокардиография за последние 14 суток;

флюорография за последний год;

обследование на вирусные гепатиты В и С за последний месяц;

обследование на сифилитическую инфекцию (микрореакция преципитации (далее – МРП или RPR) за последний месяц;

эзофагогастродуоденоскопия (пациентам, имеющим в анамнезе эрозивный гастрит, язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки) за последний месяц;

заключение врача-терапевта о состоянии здоровья за последние 14 суток.