Заболевания нейрохирургического профиля. Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения (детское население)

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
29 октября 2021 г. № 117

Об утверждении клинических протоколов

На основании подпункта 8.3 пункта 8 и подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:
   1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями нейрохирургического профиля в стационарных условиях» (прилагается);
   2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (детское население) с заболеваниями нейрохирургического профиля в стационарных условиях» (прилагается).
2. Признать утратившим силу постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2017 г. № 55 «Об утверждении клинического протокола «Диагностика и лечение пациентов с нетравматическими внутричерепными кровоизлияниями».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр Д.Л.Пиневич

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
29.10.2021 № 117
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

«Диагностика и лечение пациентов (детское население) с заболеваниями нейрохирургического профиля в стационарных условиях»

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам (детское население) с заболеваниями нейрохирургического профиля (травматические повреждения периферической нервной системы, заболевания и пороки развития центральной и периферической нервной системы, подлежащие хирургическому лечению) в стационарных условиях:
   1. внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема (шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (далее МКБ-10) – G06);
   2. экстрапирамидные и другие двигательные нарушения (шифр по МКБ-10 – G20-G26);
   3. истечение цереброспинальной жидкости (ликворея) (шифр по МКБ-10 – G 96.0);
   4. внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного (шифр по МКБ-10 – P52);
   5. врожденные аномалии развития нервной системы (шифр по МКБ-10 – Q00-Q07);
   6. врожденные аномалии (пороки развития) позвоночника и костей грудной клетки (шифр по МКБ-10 – Q76);
   7. церебральный паралич (шифр по МКБ-10 – G80);
   8. травма нервов на уровне плечевого пояса и плеча (шифр по МКБ-10 – S44);
   9. травма нервов на уровне предплечья (шифр по МКБ-10 – S54);
   10. травма нервов на уровне запястья и кисти (шифр по МКБ-10 – S64);
   11. травма нервов на уровне тазобедренного сустава бедра (шифр по МКБ-10 – S74);
   12. травма нервов на уровне голени (шифр по МКБ-10 – S84);
   13. травма нервов на уровне голеностопного сустава и стопы (шифр по МКБ-10 – S94).
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении».

6. Фармакотерапию назначают с учетом всех индивидуальных особенностей пациента, тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии и клинико- фармакологической характеристики лекарственного препарата. При этом необходимо учитывать наличие медицинских противопоказаний, аллергологический и фармакологический анамнез.

При выполнении хирургического вмешательства назначают периоперационную антибиотикопрофилактику (введение антибактериальных лекарственных средств перед началом операции с целью снижения частоты развития послеоперационных и раневых инфекций) и антибактериальную терапию.

7. Оказание специализированной медицинской помощи детям с заболеваниями нейрохирургического профиля в стационарных условиях осуществляется в объеме, предусмотренном в таблице 1 согласно приложению.

8. Внутричерепной абсцесс и гранулема (шифр по МКБ-10 – G06.0) – это ограниченное скопление гноя в ткани головного мозга.

9. Истечение цереброспинальной жидкости (ликворея) (шифр по МКБ-10 – G96.0) – истечение спинно-мозговой жидкости (далее – СМЖ) из ликворных пространств наружу через дефекты в твердой мозговой оболочке (далее – ТМО) и костях черепа или позвоночника.

Хирургическое лечение ликвореи у детей выполняют в условиях государственного учреждения «Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии» (далее – ГУ «РНПЦ неврологии и нейрохирургии»).

Медицинские показания для неотложного медицинского вмешательства при ликворее у детей (не более 72 часов после получения травмы):

выраженная посттравматическая ликворея;

выраженная пневмоцефалия;

выделение мозгового вещества из полости носа или уха;

отсутствие возможности спонтанного закрытия ликворной фистулы (массивные переломы основания черепа);

проникающая черепно-мозговая травма.

Медицинские показания для планового медицинского вмешательства при ликворее у детей:

посттравматическая и спонтанная ликворея при отсутствии эффекта от консервативного лечения в течение 3–14 суток;

рецидив ликвореи (персистирующая ликворея) через 10 суток после травмы;

нарастание пневмоцефалии через 10 суток после травмы.

Выбор метода хирургического вмешательства и сроки его выполнения определяются индивидуально в каждом случае в зависимости от локализации ликворной фистулы, интенсивности ликвореи, наличия воспалительного процесса, медицинских показаний и противопоказаний. При необходимости нормализации внутричерепного давления (далее – ВЧД) пациентам с ликвореей перед хирургическим вмешательством устанавливают наружный люмбальный дренаж, длительность дренирования составляет 3– 5 суток, с последующим закрытием дренажа и оценкой симптомов ликвореи.

Медицинские показания для транскраниальной пластики ликворной фистулы у детей в неотложном порядке (не более 48 часов после получения травмы):

массивный перелом основания черепа, при котором ликворея не может быть ликвидирована эндоскопическим методом;

краниофациальная травма.

10. Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние (далее – ВЖК) у плода и новорожденного (шифр по МКБ-10 – Р52) – перивентрикулярное кровоизлияние в головной мозг вследствие воздействия на плод неблагоприятных факторов во время беременности и родов.

Развитие гидроцефалии после ВЖК является медицинским показанием к медицинским вмешательствам, выполняемым с целью купирования внутричерепной гипертензии (далее – ВЧГ).

11. Гидроцефалия (шифр по МКБ-10 – G91) – заболевание, характеризующееся избыточным СМЖ в желудочковой системе головного мозга и (или) подпаутинном пространстве, сопровождающееся их расширением, вследствие нарушения циркуляции и (или) абсорбции ликвора.

12. Синдром Арнольда-Киари (шифр по МКБ-10 – Q07.0) – врожденная аномалия, проявляющаяся опущением продолговатого мозга и мозжечка в большое затылочное отверстие с нарушением ликвородинамики.

13. Spina bifida aperta (неполное закрытие позвоночного канала) (шифр по МКБ-10 – Q05) – врожденный порок развития, при котором имеют место структурные и функциональные изменения спинного мозга и его корешков вследствие их контакта с внешней средой из-за дефекта оболочек спинного мозга, дужек и остистых отростков позвонков, мягких тканей в области порока, является медицинским показанием к хирургической коррекции.

Первичное повреждение спинного мозга происходит внутриутробно вследствие контакта нервной ткани с токсичной для нее амниотической жидкостью.

В результате истекания СМЖ внутриутробно через дефект оболочек и мягких тканей в области порока в амниотическую жидкость, происходит опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал, приводящее к нарушению циркуляции СМЖ и развитию гидроцефалии у пациентов с миелоцеле;

14. Spina bifida occulta (шифр по МКБ-10 – Q76.0) – группа врожденных пороков развития спинного мозга (миелоисплазий), остистых отростков и дужек позвонков с отсутствием дефекта кожных покровов спины.

Медицинские показания к хирургической коррекции порока развития:

фиксация спинного мозга (в связи с наличием липомы на уровне порока);

диастематомиелия;

дипломиелия;

липома конечной нити спинного мозга;

дермальный синус.

15. В случае рождения ребенка с внешними признаками «закрытого» порока развития (стигмами) спинного мозга (гипертрихоз, сосудистые пятна, кожные выросты, кожные втяжения, асимметрия межъягодичной складки в верхней трети, асимметрия поясничной области или ягодиц, сколиоз и др.) с целью уточнения диагноза показана консультация врача-детского невролога, врача травматолога-ортопеда, врача-уролога, выполняют ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) органов брюшной полости (комплексное). В плановом порядке ребенку в возрасте двух-трех месяцев выполняют МРТ позвоночника с последующей консультацией врача-нейрохирурга республиканской специализированной организации здравоохранения.

Детей с признаками дермального синуса и ликвореи направляют для госпитализации в специализированную организацию здравоохранения в экстренном порядке.

16. Церебральный паралич (далее – ДЦП) (шифр по МКБ-10 – G80) – полиэтиологическое заболевание, возникающее вследствие поражения головного мозга внутриутробно, во время родов или в раннем неонатальном периоде, проявляющееся двигательными расстройствами в сочетании с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными и бессудорожными припадками.

G25 – Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения
G24.2 – Идиопатическая несемейная дистония
G24.1 – Идиопатическая семейная дистония
G21.3 – Постэнцефалитический паркинсонизм
G25.0 – Эссенциальный тремор

Классификация абсцессов головного мозга:

по локализации: лобная, височная доли, мозжечок и иные;

по количеству: единичные и множественные (два и более);

по виду возбудителя: бактериальные, вирусные, протозойные, грибковые, смешанные.

по механизму инфицирования: посттравматические, риногенные, одонтогенные, отогенные, кардио-эмболические, абсцесс у иммуно-скомпроментированных пациентов, абсцесс у пациента с имплантированным вентрикуло-перитонеальным шунтом, абсцесс при пороках развития центральной нервной системы (далее – ЦНС) (дермальный синус);

по стадии: энцефалитическая (первые 1–9 суток), латентная – формирование капсулы абсцесса (10–13 суток), сформированного абсцесса (14 суток и более).

Классификация ликвореи:

врожденная (при аномалиях развития ЦНС, сопровождающихся дефектами мягких тканей, костей и оболочек головного или спинного мозга) и приобретенная;

приобретенная подразделяется на:

назальная (истечение СМЖ из носового хода);

ушная (истечение СМЖ из наружного слухового прохода);

раневая (послеоперационная);

скрытая (истечение СМЖ в прилежащие ткани и полости);

по этиологии: послеоперационная, посттравматическая, спонтанная.

Классификация гидроцефалии:

по времени возникновения:

врожденная;

приобретенная (поствоспалительная, посттравматическая, послеоперационная, постгеморрагическая, вторичная неопухолевая (артериовенозные мальформации, кисты), вторичная опухолевая с обструкцией ликворных путей, вторичная опухолевая с гиперпродукций СМЖ (хориоидпапилломы, хориоидкарциномы и другие опухоли), вторичная опухолевая в сочетании с новообразованиями спинного мозга);

по клиническому течению:

прогрессирующая;

компенсированная;

субкомпенсированная;

хроническая;

по состоянию ликвороциркуляции:

окклюзионная (закрытая) на разных уровнях ликворопроводящих путей; сообщающаяся (открытая).

В клинической классификации выделяют 4 типа мальформаций Киари:

мальформация Киари I типа – опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (может сочетаться с сирингомиелией, платибазией и сколиозом);

мальформация Киари II типа – опущение продолговатого мозга и миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал в сочетании

с миеломенингоцеле, гидроцефалией и другими пороками развития центральной нервной системы;

мальформация Киари III типа – смещение мозжечка и части ствола головного мозга с мозговыми оболочками в грыжевой мешок (энцефаломенингоцеле) в шейно-затылочной области;

мальформация Киари IV типа – изолированная гипоплазия мозжечка.

Классификация Spina bifida occulta:

по локализации (шейного, грудного, поясничного, крестцового, копчикового отдела позвоночника).

Классификация ДЦП: спастический церебральный паралич; спастическая диплегия; детская гемиплегия; дискинетический церебральный паралич; атаксический церебральный паралич; другой вид детского церебрального паралича.

4. Направление на госпитализацию в организацию здравоохранения и лечение пациентов с заболеваниями нейрохирургического профиля осуществляют в соответствии с пунктом 6 Инструкции о порядке направления пациентов для получения медицинской помощи в организации здравоохранения, утвержденной постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 ноября 2005 г. № 44.

5. При направлении несовершеннолетних пациентов (далее, если не указано иное, – дети) для плановой госпитализации в организацию здравоохранения обязательны: наличие медицинской справки о состоянии здоровья пациента (форма 1 здр/у-10) с отметкой о профилактических прививках; отсутствие контакта с пациентами, имеющими инфекционные заболевания; результат флюорография за последний год (пациентам старше 17 лет); результат анализа крови на сифилитическую инфекцию (МРП или RPR) за последний месяц (пациентам старше 13 лет).