Ювенильный дерматомиозит

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «13» октября 2016 года Протокол №13

Пересмотр
2016 год.

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) Rider L.G., Miller F.W. Classification and treatment of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am. 1997; 23: 619–55.
2) Tanimoto K., Nakano K., Kano S.et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis //J.Rheumatol. – 1995 – Vol.22 – № 4.- P.668 – 674.
3) Руководство по детской ревматологии. Ювенильный дерматомиозит / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой. Г.А. Лыскиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011 – 720 с.
4) Robert M. Kliegman et. al. Juvenile dermatomyositis // Nelson textbook of pediatrics, nineteenth edition. — 2011. — Vol. 153.
5) Клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология: Ювенильный дерматомиозит / под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: Союз педиатров России, 2011. – 240 с.
6) Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии: Российские рекомендации разработаны Комитетом экспертов Всероссийской общественной организации Ассоциации детских кардиологов России / под ред. М.А. Школьниковой, Е.И. Алексеевой. — М.: Ассоциация детских кардиологов России, 2011. — 512 с.
7) Руководство по детской ревматологии. Ювенильный дерматомиозит / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой. Г.А. Лыскиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011 – 720 с.
8) Клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология: Ревматические болезни у детей / под ред. А.А. Баранова, Е.И. Алексеевой. — М.: Союз педиатров России, 2016. – 144 с.
9) Chiu Y.E., Co D.O. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357–67.
10) Feldman B.M., Rider L.G., Reed A.M. et al. Juvenile dermatomyositis and other idiopathic inflammatory myopathies of childhood. Lancet. 2008; 371: 2201–12.
11) Gardner-Medwin J.M.M., Irwin G., Johnson K. MRI in juvenile idiopathic arthritis and juvenile dermatomyositis. Ann N Y Acad Sci. 2009; 1154: 52–83.
12) Ladd P.E., Emery K.H., Salisbury S.R. et al. Juvenile dermatomyositis: correlation of MRI at presentation with clinical outcome. AJR Am J Roentgenol. 2011; 197: W153–158.
13) Lam C.G., Manlhiot C., Pullenayegum E.M. et al. Efficacy of intravenous Ig therapy in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 2089–94.
14) Malattia C., Damasio M.B., Madeo A. et al. Whole-body MRI in the assessment of disease activity in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. Published Online First: 1 May, 2013.
15) Mendez E.P., Lipton R., Ramsey-Goldman R. et al. US incidence of juvenile dermatomyositis, 1995−1998: results from the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Registry. Arthritis Rheum. 2003; 49: 300–5.
16) Miles L., Bove K.E., Lovell D. et al. Predictability of the clinical course of juvenile dermatomyositis based on initial muscle biopsy: a retrospective study of 72 patients. Arthritis Rheum. 2007; 57: 1183–91.
17) Oddis C.V., Reed A.M., Aggarwal R. et al. Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum. 2013; 65: 314–24.
18) Chiu Y.E., Co D.O. Juvenile dermatomyositis: immunopathogenesis, role of myositis-specific autoantibodies, and review of rituximab use. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357–67.
19) Quartier P., Gherardi R.K. Juvenile dermatomyositis. Handb Clin Neurol. 2013; 113:1 457–63.
20) Ramanan AV, Campbell-Webster N, Ota S, et al The effectiveness of treating juvenile dermatomyositis with methotrexate and aggressively tapered corticosteroids. Arthritis Rheum 2005; 52:3570–8.
21) Hasija R, Pistorio A, Ravelli A, et al. Therapeutic approaches in the treatment of juvenile dermatomyositis in patients with recent-onset disease and in those experiencing disease flare: an international multicenter PRINTO study. Arthritis Rheum 2011; 63:3142–52.
22) Huber AM, Giannini EH, Bowyer SL, et al Protocols for the initial treatment of moderately severe juvenile dermatomyositis: results of a Children's Arthritis and Rheumatology Research Alliance Consensus Conference. Arthritis Care Res (Hoboken)2010;62:219–25.
23) Oliveri M.B., PalermoR. et.al.Regression of calcinosis during diltiazem treatment in juveniledermatomyositis // J.Rheumatol. – Dec.1996;23(12):2152 – 5.
24) Annals of the Rheumatic Diseases/ The Eular journal/ doi:10.1136/annrheumdis-2016-209247. Clinical and epidemiological research. Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis.

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Ишуова Пахитканым Кабдукаевна. – доктор медицинских наук, врач детский ревматолог высшей категории отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2. Майтбасова Райхан Садыкпековна – доктор медицинских наук, врач ревматолог детский высшей категории, зав. отделениием кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3. Ержанова Гульмира Еркешбаевна– врач кардиоревматолог отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4. Дюсембаева Назигуль Куандыковна – кандидат медицинских наук АО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедры клинической фармакологии и интернатуры.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:

Хабижанов Б.Х. – доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «13» октября 2016 года

Протокол №13

Ювенильный дерматомиозит – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. [1-6]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, ревматологи, врачи скорой помощи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Уровни доказательств используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2-6]

Диагностические критерии

Диагностические критерии дермато – полимиозита [2]

поражение кожи:

а) гелиотропная сыпь – лиловые эритематозные высыпания на веках;

б) признак Готтрона – лиловая шелушащаеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами;

в) эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.

мышечная слабость в проксимальных отделах;
повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови;
боли в мышцах при пальпации или миалгии;
электромиографические изменения (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции);
обнаружение АТ Jo – 1(АТ к гистидил- 1РНК-синтетазе);
недеструктивный артрит или артралгии;
признаки системного воспаления (лихорадка более 370С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час);
гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации мышечных волокон.

Диагноз дерматомиозита может быть установлен при наличии как минимум 1 из кожных критериев в сочетании с 4 критериями полимиозита

Жалобы:
повышение температуры тела (чаще субфебрильная);
общая слабость;
снижение массы тела;
поведенческие нарушения (раздражительность, негативизм и т.д.)

Анамнез:
наличие предшествующих и сопутствующих заболеваний;
воздействие некоторых лекарственных веществ, перегревание, переохлаждение, физические и психо-эмоциональные нагрузки и другие;
наследственный фактор.

Физикальное обследование:

Кожный синдром:
периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь) – эритематозные изменения различной степени выраженности на нижнем и верхнем веке, часто распространяющиеся до уровня бровей.

Симптом Готтрона:
эритематозные высыпания на коже разгибательной поверхностью суставов, пальцев кисти.

Эритема лица:
на щеках, лбу, ушных раковинах, подбородке и т.д. Часто напоминает волчаночную «бабочку»; никогда не имеет четкой границы.

Эритематозная сыпь:
на груди, лице и шее (V-образная), в верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), на животе, ягодицах, бедрах и голенях.

Синдром васкулита:
характерен для ювенильной формы заболевания.

Поражение мышц:
поражение скелетных мышц – симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, мышц туловища и шеи, выраженные миалгии и уплотнение пораженных мышц за счет отека. Возможно развитие мышечной дистрофии и сухожильно-мышечных контрактур в крупных суставах.
поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония: изменения тембра голоса (гнусавость), поперхивание, трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, выливание жидкой пищи через нос, аспирация пищи с развитием аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.

Кальциноз мягких тканей:
отложение гидроксиапатитов кальция в мышцах, подкожной жировой клетчатке и коже через несколько месяцев или лет после дебюта ЮДМ.

Поражение слизистых оболочек:
чаще поражение красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, гиперкератоза, десквамации; реже – слизистой оболочки полости рта.

Суставной синдром:
артралгии, ограничение подвижности в суставах, утренняя скованность в мелких и крупных суставах.

Поражение сердца:
характерны миокардит, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма, перикардит с умеренным выпотом в перикарде.

Поражение легких:
вследствие снижения экскурсии грудной клетки развиваются аспирационная пневмония, транзиторные ателектазы легких.

Поражение желудочно-кишечного тракта:
проявляется эзофагитом, гастродуоденитом, энтероколитом, эрозивным или язвенным процессом с профузными кровотечениями (мелена, кровавая рвота), перфорациями, приводящими к медиастиниту, перитониту.

Варианты течения ювенильного дерматомиозита (Л.А.Исаева, М.А.Жвания) [2,7 - 10]

Оценка степени активности ЮДМ [2,7 - 10]

Лабораторные исследования [2 - 6, 10, 11]: (УД – D)

общий анализ крови: в остром периоде может быть неизмененным/ наблюдается умеренное повышение СОЭ (20 – 30 мм/ч.), небольшой лейкоцитоз, нормохромная анемия.
биохимические исследования крови: характерно повышение в крови уровня ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы).
иммунологические исследования крови: повышение уровня антинуклеарного фактора (ANA) у 50 – 86% в титре 1:40 – 1:80; повышение IgG – у 25% в активный период; РФ присутствует – у 10%.
общий анализ мочи: при отсутствии сопутствующей мочевой инфекции не изменен (средняя порция);

Инструментальные исследования: (УД – D)

ЭКГ: признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардии, замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда, ишемические изменения в мышце сердца;
Эхо-КГ: расширение полостей сердца, утолщение стенок или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, наличие перикардита;
УЗИ органов брюшной полости, почек: неспецифические изменения в печени и селезенки в виде усиления сосудистого рисунка;
ФВД (функция внешнего дыхания): рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений;
ЭМГ - миогенный характер изменений в виде снижения амплитуды и укорочения продолжительности потенциалов действия мышечных волокон, спонтанной активности в виде фибрилляций;

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1 – 8, 11,13,14-18]

Диагностические критерии на стационарном уровне:

Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень.

коагулограмма: АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, ТВ, РМФК, фибриноген;
антитела к кардиолипину в сыворотке крови ИФА-методом: определяются при выраженном синдроме васкулита;
миозитспецифические анти-Jo-1-антитела: обнаруживаются крайне редко, имеют диагностическое значение при поражении легких (УД – 2А);
иммунологический анализ крови (иммунограмма, ЦИК, иммуноглобулины А, М, G, антитела к двуспиральной ДНК, компоненты комплемента (С3,С4)
определение волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) в плазме крови;
кожная проба с туберкулином.

Инструментальные исследования: см. амбулаторный уровень.

УЗИ мышц: однородность мышечной ткани с нарушенной эхоархитектоникой (УД – С);
МРТ мышц: усиление сигнала от мышц вследствие их отека и воспаления; (УД – В)
биопсия мышц: обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера; (УД – В)
КТ грудной клетки: усиление сосудистого рисунка, иногда локальное. При развитии интерстициального легочного воспаления – легочные инфильтраты, картина легочного фиброза, суб-плевральные полости (буллы), в случае их разрыва - явления пневмоторакса.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.

рентгенография органов грудной клетки;
электромиография;
ФВД (спирография);

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
УЗИ мышц – для определения однородности мышечной ткани;
МРТ мышц – обнаружения мышечной дистрофии;
биопсия мышц – для выявления воспалительного и дегенеративного изменеия;
ФГДС – для выявления патологии ЖКТ;
КТ грудной клетки – при поражении интерстиции легких по типу фиброзирующего альвеолита;
КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием (при подозрении на злокачественное новообразование);
рентгеновская денситометрия поясничного отдела позвоночника (пациентам, получающим глюкокортикоидную терапию) (УД – С);
квантифероновый тест;
определение антител классов A, M, G к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica),иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), иерсинии псевдотуберкулеза (Y.pseudotuberculosis), бруцелле, шигелле Флекснера, Зонне, Ньюкасл, хламидиям (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), микоплазме (Mycoplasmae pneumoniae) в крови (по показаниям).
определение антител классов M, G к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови (по показаниям).
определение в сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi класса M и G методомнепрямой иммунофлюоресценции (по показаниям).
серологическое исследование крови на вирусы гепатитов В, С, герпеса I и II типа (по показаниям).
Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы (по показаниям).
Микробиологическое исследование крови и мочи (по показаниям).

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

[2-8]

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2-6]

Тактика лечения:

Для верификации диагноза, дебют синдрома ЮДМ, подбор терапии (индукция ремиссии), оценки прогноза и тактики ведения необходима госпитализация в специализированное ревматологическое отделение.

Немедикаментозное лечение:
Режим. Восстановление функции пораженных мышц: массаж мышц туловища и конечностей, рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.
Диета. Ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.
Лечебная физкультура. Занятия ЛФК со специалистом, знакомым с особенностями патологии.

Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: предусмотрен соответствующим протоколом по оказанию неотложной помощи.

Таблица сравнения препаратов:

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
консультация невролога – при развитии неврологической симптоматики; а также при развитии ПМЛ, у пациентов на иммуносупрессивной терапии, включая ритуксимаб;
консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре.
консультация окулиста – при зрительных нарушениях;
консультация хирурга – при наличии боли в животе с рвотой «кофейной гущей» и диареей;
консультация эндокринолога – при аутоиммунном тиреоидите и другой эндокринной патологии;
консультация инфекциониста – при подозрении на развитие интеркуррентной инфекции;
консультация онкогематолога – при подозрении онкогематологического заболевания;
консультация гастроэнтеролога – при поражении слизистой рта, при дисфагии, анорексии, тошноте, рвоте, диарее, пептических язвах;
консультация пульмонолога – при появлении признаков дыхательной недостаточности;
консультация отоларинголога – при поражении лор органов.

Профилактические мероприятия [2-24]:

Первичная профилактика: нет.

Вторичная профилактика:
диспансерное наблюдение;
длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни;
постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция;
обеспечение охранительного режима;
предохранение от инсоляции и применения;
индивидуальный подход к вакцинации;
введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях.

Мониторинг состояния пациента [2 - 8]:

Амбулаторно-поликлиническая помощь оказывается в детском ревматологическом кабинете.

Ведение пациента, получающего ГК и иммунодепрессанты:
осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в месяц;
клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 недели. При снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация;
анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели. При повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация;
анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ) - 1 раз в 3 месяца;
клинический анализ мочи - 1 раз в 2 недели;
ЭКГ - 1 раз в 3 месяца;
УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 месяцев;
плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости - коррекция терапии;
внеплановая госпитализация в случае обострения болезни.

Ведение пациента, получающего генно-инженерные биологические препараты:

Ведение пациента, получающего ритуксимаб:
осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в 14 дней.
клинический анализ крови — 1 раз в 14 дней (гемоглобин, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ). В случае лейкопении и нейтропении с абсолютным числом нейтрофилов менее 1,5х109/л:
консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (филграстим)5х10 мкг/кг массы тела в сутки подкожно в течение 3–5 дней, при необходимости дольше, до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.
В случае фебрильной нейтропении:
введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (филграстим) 5–10 мкг/кг массы тела в сутки подкожно в течение 3–5 дней, при необходимости дольше, до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов;
назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия для предотвращения развития нейтропенического сепсиса (цефтриаксон 50–100 мг/кг внутримышечно или внутривенно);
срочная госпитализация в специализированное ревматологическое отделение, инициировавшее терапию ритуксимбом;
пропустить плановый прием иммунодепрессантов.
В случае катаральных явлений, лихорадки:
консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
компьютерная томография легких для исключения интерстициальной (атипичной) пневмонии (на раннем этапе протекает, как правило, бессимптомно, с последующим развитием дыхательной недостаточности);
назначение котримаксозола + триметоприма 15 мг/кг/сутки, кларитромицина 15 мг/кг/сутки, цефтриаксона 50–100 мг/кг внутримышечно или внутривенно;
пропустить плановый прием иммунодепрессантов;
срочная госпитализация в специализированное ревматологическое отделение, инициировавшее терапию ритуксимабом.
анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели;
при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы пропустить прием иммунодепрессантов;
консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
пропустить плановый прием иммунодепрессантов;
возобновление приема иммунодепрессантов после восстановления гематологических показателей.
анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) - 1 раз в 3 месяца.
клинический анализ мочи - 1 раз в 2 недели.
ЭКГ - 1 раз в 3 месяца.
УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 месяцев.
плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости – коррекция терапии.
внеплановая госпитализация в случае обострения болезни.

Ведение всех пациентов с ювенильным дерматомиозитом:
Всем детям оформление статуса «ребенок-инвалид».
Обучение на дому показано детям, получающим ГИБП.
Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе.
Занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни со специалистом, знакомым с особенностями патологии.
Противопоказаны:
вакцинация;
введение гаммаглобулина;
инсоляция (пребывание на солнце);
смена климата;
переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
физические и психические травмы;
контакты с домашними животными;
лечение иммуномодуляторами в случае развития острой респираторной инфекции.

Индикаторы эффективности лечения [2-8]:
улучшение общего состояния больного;
снижение уровня КФК, АСТ, АЛТ и др. показателей;
уменьшение интенсивности кожных проявлений;
нарастание мышечной силы.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1 – 8, 11,13,14-18]

Тактика лечения [23]:

Основное лечение ювенильного дерматомиозита направлено на подавление иммунного и аутоиммунного воспаления в коже, мышцах и других органах. Основу патогенетической терапии при ЮДМ составляют глюкокортикоидные препараты, составляющие первую линию терапии; по показаниям назначают цитостатики.

После установления диагноза в течение первых двух месяцев назначается комбинация препаратов: стероиды и метотрексат ± внутривенный иммуноглобулин. Симптоматическая терапия направлена на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.

Немедикаментозное лечение;

Режим:
в периоды обострения заболевания двигательный режим ребенка резко ограничен;
полная иммобилизация способствует развитию контрактур, атрофии мышечной ткани, усугублению остеопороза;
физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов;
рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке;
при необходимости – проведение иммобилизации для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц;
исключить психоэмоциональные нагшрузки, пребывание на солнце.

Диета:
ограничение потребления углеводов и жиров;
предпочтительна белковая диета и употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лечебная физкультура (УД – D):
реабилитационные мероприятия следует проводить дифференцированно, в зависимости от стадии заболевания: в стационаре после нормализации лабораторных показателей и стихания активности заболевания проводят ЛФК, массаж, в последующем постепенно наращивается физическая нагрузка.

Медикаментозное лечение

[2 – 14; 18 -24]:

Блок-схема для лечения легкой/умеренной болезни у впервые выявленных и устойчивыми формами больных с ювенильным дерматомиозитом.

** такие как вовлечение поражения крупных органов/ обширной язвенное поражение кожи
** улучшение на основе клинического мнения

MTX – Метотрексат, ММF – Микофенолат мофетил, IVIG – внутривенно иммуноглобулины, БПВП – базисный противовоспалительный препарат.

Блок-схема для лечения тяжелых заболеваний у вновь выявленных и устойчивыми формами больных с ювенильным дерматомиозитом

*** такие как вовлечение поражения крупных органов/ обширное язвенное поражение кожи
** улучшение на основе клинического мнения

MTX – Метотрексат, ММF – Микофенолат мофетил, IVIG – внутривенно иммуноглобулины, БПВП – базисный противовоспалительный препарат.

Осложнения [3-8]:
инфицирование и нагноение кальцинатов;
некрозы кожи;
аспирационная пневмония;
пневмоторакс;
дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, поражения легких;
сердечная недостаточность;
желудочно-кишечные кровотечения и перфорации;
остеопороз костей, особенно позвоночника, вследствие значительного снижения двигательной активности ребенка (а также в результате терапии ГК) с развитием компрессионных переломов и корешкового синдрома.

Перечень основных лекарственных средств:

Ведение пациента, получающего ритуксимаб в условиях стационара [1,8,18,19]:

Хирургическое вмешательство:

Показания:
выраженные контрактуры суставов со значительной функциональной недостаточностью;
инфицирование кальцинатов.

Другие виды лечения:
плазмаферез: у больных с тяжѐлым, резистентным к другим метода лечения ЮДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.

Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
аспирационная пневмония;
асфиксия;
дыхательная и сердечная недостаточность;
глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (перфорации, кровотечения).

Индикаторы эффективности лечения:
улучшение общего состояния больного;
снижение уровня КФК, АСТ, АЛТ и др. показателей;
уменьшение интенсивности кожных проявлений;
нарастание мышечной силы.

Дальнейшее ведение: см. уровень.