Высотная лёгочная гипертензия
Страна
Кыргызстан
Год
2017-2020
Документ
Клинические протоколы КР 2017-2020 (Кыргызстан)
Источники и литература
Клинические протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики
Клинические протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики - 1. Миррахимов М.М., Гольдберг П.Н. Горная медицина./Ф; 1978. С.182. 2. Leon-Velarde’ F, Maggiorini M., Reeves J. T. et al. Consensus statement on Chronic and Subacute High Altitude Diseases.//High Altitude Medicine and Biology. 2005. Vol. 6. N 2. P. 147-157. 3. Kojonazarov B, Isakova J, Imanov B., et al. Bosentan reduces pulmonary artery pressure in high altitude residents.//High Alt Med Biol. 2012 Sep; 13 (3): 217-23. 4. Kojonazarov B.K., Imanov B.Z., Amatov T.A., et al. Noninvasive and invasive evaluation of pulmonary arterial pressure in highlanders.//Eur Respir J. 2007. V. 29. P. 352-356.
Адрес для переписки с рабочей группой
Кыргызская Республика, г.Бишкек
Ул.Т.Молдо, 3, 720040, Национальный Центр Кардиологии и Терапии
Тел.: 996 312 62 27 71
E-mail: sooronbaev@inbox.ru
Список сокращений
АРЭ – Антагонисты рецепторов эндотелина
АПФ – Ангиотензинпревращающий фермент
БА – Бронхиальная астма
БАС – Баллонная предсердная септостомия
БК – Бациллы Коха
БКК – Блокаторы кальциевых каналов
БОД – Болезни органов дыхания
ВГЛУ – Внутригрудные лимфатические узлы
ВПС – Врожденные пороки сердца
ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека
ГПЖ – Гипертрофия правого желудочка
ГЭРБ – Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
ДЗЛА – Давление заклинивания в легочной артерии
ЗСТ – Заболевания соединительной ткани
ИАГ – Индекс апноэ/гипопноэ
ИВЛ – Искусственная вентиляция легких
ИГКС – Ингаляционные глюкокортикостероиды
ИЗЛ – Интерстициальные заболевания легких
ИЛАГ – Идиопатическая легочная артериальная гипертензия
ИМТ – Индекс массы тела
КПС – Катетеризация правых отделов сердца
КТ – Компьютерная томография
КП – Клинический протокол
ЛА – Легочная артерия
ЛАГ – Легочная артериальная гипертензия
ЛАД – Легочное артериальное давление
ЛГ – Легочная гипертензия
ЛЭ – Легочная эндартерэктомия
МСВ – Максимальная скорость выдоха
ОДН – Острая дыхательная недостаточность
ОФВ1 – Объем форсированного выдоха за первую секунду
ПЖ – Правый желудочек/желудочковый
ПБС – Предсердная баллонная септотомия
ПГ – Простагландины
СИ – Сердечный индекс
СВ – Сердечный выброс
СЛС (ЛСС) - Сосудистое легочное сопротивление
СОАС - Синдром обструктивного апноэ сна
ТПГ - Транспульмональный градиент давления
ФК ВОЗ - Функциональный класс по классификации Всемирной организации здравоохранения
ХТЛГ - Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
ХОБЛ - Хроническая обструктивная болезнь легких
ЭЛВ - Эндофлебит легочных вен (окклюзионное поражение легочных вен)
SatO2 - Сатурация кислорода
Методология создания клинических протоколов
Состав рабочей группы по созданию клинических протоколов
Для разработки клинических протоколов была создана группа разработчиков:
Руководитель группы, ответственный за организацию и эффективность деятельности группы, за координацию взаимодействия между членами рабочего коллектива, редакцию текста клинического руководства:
Сооронбаев Т.М., Главный пульмонолог МЗ, заведующий отделением пульмонологии и аллергологии с блоком интенсивной пульмонологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова, д.м.н., профессор.
Ответственные исполнители, проводившие систематизированный поиск литературы, критическую оценку информации, обобщение данных, составление текста клинического руководства:
Исакова Г.Б., к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии КГМА им.И.К.Ахунбаева.
Шабыкеева С.Б., к.м.н., с.н.с. отделения пульмонологии и аллергологии, заведующая отделением консультативной аллергологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова.
Осмонова А.Т., к.м.н., ассистент кафедры терапевтических дисциплин № 2 КРСУ.
Акматалиева М., м.н.с. отделения пульмонологии НЦКиТ.
Эшенкулова В.С., врач пульмонолог НЦКиТ.
Эстебесова Б.М., врач пульмонолог НЦКиТ.
Шералиев У., врач пульмонолог НЦКиТ
Орозалиева М.О., м.н.с. отделения пульмонологии НЦиКТ.
Медицинские рецензенты:
Миррахимов Э.М. - зав. кафедрой факультетской терапии КГМА имени И.К.Ахунбаева д.м.н., профессор.
Маасаидова А.Ж. - зав. отделением пульмонологии НГ МЗ КР.
Омурова Ж.Н. - зав. кафедрой семейной медицины КГМИПК.
Внешние эксперты:
Бартон Смит - специалист по семейной медицине, США.
Tsogegal Laud Shaft Latshang - Phd, MD, Университетский госпиталь Цюриха.
Эксперт по методологии разработки клинических руководств, которым проводилась консультативная работа с членами рабочей группы по методологии создания клинических руководств:
Джакубекова А.У., Консультант МЗ КР по вопросам доказательной медицины и разработки клинических руководств и протоколов.
Цель клинических протоколов:
Настоящие клинические протоколы (КП) - дополненная и переработанная версия КП по пульмонологии 2015 г.
В условиях интенсивного роста объема медицинской информации, количества диагностических и лечебных вмешательств, врач должен потратить много времени и иметь специальные навыки поиска, анализа и применения этой информации на практике. В КП вся эта информация излагается в адаптированном для Кыргызстана виде с учетом возможностей диагностического оснащения и лекарственного обеспечения в медучреждениях КР.
Цель КП - предоставить практикующему врачу современные рекомендации по профилактике, диагностике и лечению наиболее распространенных заболеваний органов дыхания.
Применение клинических протоколов поможет в назначении эффективных и безопасных вмешательств, исключении необоснованных назначений, снижении числа врачебных ошибок, повышении качества медицинской помощи и, в конечном счете, увеличении выживаемости пациентов.
Для кого предназначены:
Настоящие клинические протоколы предназначены для семейных врачей, терапевтов стационаров, пульмонологов, клинических ординаторов, студентов старших курсов медицинских институтов, организаторов здравоохранения, организаций, контролирующих качество оказания медицинской помощи (ФОМС).
Для какой группы больных применимы:
Данные КП применимы для взрослых пациентов. Определены также группы пациентов, к которым применимы данные клинические протоколы по каждому разделу (пол, возраст, степень тяжести, сопутствующие заболевания).
Стратегия поиска
В процессе подготовки КП для оценки предшествующего опыта по выбранным нами проблемам был проведен поиск существующих клинических руководств. Поиск качественных клинических руководств осуществлялся в специализированных международных реестрах:
Сайт www.guideline.gov.
Сайт Evidense-Based Medicine (EBM) Guidelines:www.ebm-guidelines.com.
Сайт www.UpToDate.com,
а также по основным сайтам английских, американских, европейских и российских пульмонологических обществ:
Сайт Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) www.pvri.info.
Сайт Британского Торакального общества www.brit-thoracic.org.uk.
Сайт Американского Торакального общества www.thoracic.org.
Сайт Европейского Респираторного общества www.ersnet.org.
Сайт Российского респираторного общества www.pulmonology.ru.
Сайт Американского колледжа грудных специалистов www.chestnet.org.
Сайт Европейского общества кардиологов www.escardio.org.
Сайт GINA www.ginasthma.org.
Сайт GOLD www.goldcopd.org.
Сайт ARIA www.aria.org.
Международный Союз по борьбе с туберкулезом и легочными заболеваниями www.iuatld.org.
Были найдены следующие руководства и рекомендации на основе принципов доказательной медицины:
- GINA Report, Global Strategy for Asthma Management and Prevention: Updated 2019//Global Initiative for Asthma (GINA) 2019. Available from: www.ginasthma.org.
- International ERS/ATS Guidelines on Definition, Evaluation and Treatment of Severe Asthma//EurRespir J 2014 43:343-373; published ahead of print 2013.
- Global Strategy for Diagnosis, Management, and Prevention of COPD//Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) 2019 Available from: www.goldcopd.org.
- Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension//EurRespir J 2016; 34: 1219-1263.
- Recommendations for the management of patients with obstructive sleep apnoea and hypertension//EurRespir J 2013; 41: 523-538.
- An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management//Am J RespirCrit Care Med. 2018; 183: 788-824.
- Аллергический ринит и его влияние на астму (ARIA) 2012, 2019, доступно на: http//www.aria.org/.
Весь материал, использованный в КП, основан на принципах доказательной медицины. Все основные рекомендации имеют свою градацию, которая обозначается латинской буквой от А до D (SIGN). При этом каждой градации соответствует определенный уровень доказательности данных, это значит, что рекомендации основывались на данных исследований, которые имеют различную степень достоверности. Чем выше градация рекомендации, тем выше достоверность исследований, на которой она основана. Ниже приведена шкала, которая описывает различные уровни градации рекомендаций, включенных в данное руководство.
Категории доказательства для обоснования применения в клинических рекомендациях
| Категория доказательства | Источник доказательства/Определение |
|---|---|
| A | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор или крупное рандомизированное контролируемое исследование (РКИ) с очень низкой вероятностью возникновения систематической ошибки (++), результаты которых могут быть распространены на существующую популяцию |
| B | Высококачественный систематический обзор когортных исследований или исследование случай-контроль (ИСК). Высококачественное когортное или ИСК с очень низкой вероятностью возникновения систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на существующую популяцию |
| C | Когортное исследование или ИСК, или контролируемое исследование без рандомизации с невысокой вероятностью возникновения систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на существующую популяцию. РКИ с очень низкой или невысокой вероятностью возникновения систематической ошибки (++ или +), результаты которых могут быть непосредственно распространены на существующую популяцию |
| D | Описание серии случаев. Неконтролируемые исследования. Мнение экспертов |
Диспансеризация:
- Больные с ВЛГ должны находиться под наблюдением семейного врача.
- Регулярно (1 раз в 3 месяца) проводится мониторинг эффективности проводимой терапии.
- По показаниям - консультация пульмонолога.
Краткое описание
к приказу Министерства здравоохранения Кыргызской Республики от 20 декабря 2019 года № 1129
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КР
КЫРГЫЗСКОЕ ТОРАКАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО
АССОЦИАЦИЯ ВРАЧЕЙ ПО ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ КР
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И ТЕРАПИИ им.М.М.МИРРАХИМОВА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ по пульмонологии для первичного и вторичного уровней здравоохранения в Кыргызской Республике
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания разработаны для первичного и вторичного уровней здравоохранения, приняты Экспертным советом по оценке качества клинических руководств/протоколов и утверждены Приказом Минздрава Кыргызской Республики.
Клиническая проблема
Болезни органов дыхания.
Название документа
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания для первичного и вторичного звена здравоохранения.
Этапы оказания помощи
Первичный и вторичный уровни оказания медицинской помощи.
Цель создания Клинических протоколов
Создание единой системы по диагностике, лечению и профилактике БОД, основанной на принципах доказательной медицины и отражающей последние достижения мировой медицинской науки и практики.
Целевые группы
Семейные врачи; врачи пульмонологических и терапевтических стационаров; организаторы здравоохранения; организации, контролирующие качество оказания медицинской помощи (ФОМС).
Клинические протоколы применимы к пациентам с БОД старше 16 лет.
Дата создания: 2014 год.
Дата пересмотра: 2019 год.
Планируемая дата обновления
Проведение следующего пересмотра планируется в 2024 году, либо раньше при появлении новых ключевых доказательств. Все поправки будут опубликованы в периодической печати. Любые комментарии и пожелания по содержанию клинических протоколов приветствуются.
Приложение 15
к приказу
Министерства здравоохранения Кыргызской Республики
от 20 декабря 2019 года № 1129
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ для всех уровней здравоохранения "Высотная легочная гипертензия"
Шифр МКБ - 10:
I 27.0, I 27.2.
Определение
Высотная легочная гипертензия (ВЛГ) - это клинический синдром, который встречается у детей и взрослых, проживающих на высотах 2500 и более метров над уровнем моря и характеризующийся значениями среднего ЛАД более 30 мм рт.ст. или систолического ЛАД более 50 мм рт.ст., измеренными на высоте проживания, гипертрофией правого желудочка сердца и его недостаточностью, умеренной кислородной недостаточностью и отсутствием полицитемии (уровни гемоглобина для женщин < 190 г/л; для мужчин < 210 г/л). При этом необходимо исключить другие возможные причины легочной гипертензии (ХОБЛ, ИЗЛ, кардиоваскулярные заболевания и др.).
Высотная легочная гипертензия относится к III группе легочных гипертензий, но часто рассматривается как отдельная нозологическая форма.
Согласно наблюдениям, высотной легочной гипертензией могут заболеть, как вновь адаптирующиеся, так и постоянные жители высокогорья. Клиническая симптоматика высотной легочной гипертонии и развивающегося на этой почве хронического высокогорного легочного сердца (ХВЛС) не имеет специфических черт, а определяется степенью выраженности легочной гипертензии и нарушением сократимости и/или диастолического расслабления гипертрофированного (и/или дилятированного) правого желудочка сердца. У определенной части аборигенов высокогорья ВЛГ длительное время остается бессимптомной, пока они не переместятся на еще большую высоту, либо не подвергнутся стрессовым воздействиям.
I27.2 – Другая вторичная легочная гипертензия
I27.0 – Первичная легочная гипертензия
Факторы риска
- Проживание на высокогорье выше 2500 м.
- Наследственность - указание на наличие ВЛГ в семейном анамнезе.
- Гиперреактивность легочных сосудов - вазоконстрикторный ответ на гипоксию.
- Гипоксемия во время сна.
Клинические симптомы ВЛГ:
одышка, имеющая характерные особенности:
- присутствует в покое;
- усиливается при незначительной физической нагрузке;
- сохраняется в положении сидя;
сухой (непродуктивный) кашель;
боли в грудной клетке (из-за расширения ствола легочной артерии и ишемии миокарда правого желудочка);
отеки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени);
возможно появление охриплости голоса у больных с легочной гипертензией из-за сдавления возвратного гортанного нерва расширенным стволом легочной артерии;
обморочные состояния при физической нагрузке, так как правый желудочек не способен увеличить сердечный выброс адекватно потребностям, возросшим при нагрузке.
Примечание: Следует обратить внимание, что вышеуказанные клинические симптомы носят неспецифический характер и не являются патогномоничными.
Физикальные данные:
Диффузный цианоз (из-за артериальной гипоксемии и сниженного сердечного выброса). Существенным отличием легочного цианоза от сердечного считают периферическую вазодилатацию в результате гиперкапнии, поэтому руки у больных обычно теплые.
При выраженной сердечной недостаточности выявляют набухание шейных вен как на вдохе, так и на выдохе (характерный признак правожелудочковой сердечной недостаточности).
Выявление эпигастральной и прекардиальной пульсации вследствие гипертрофии правого желудочка.
Аускультативно можно определить:
систолический "клик" и акцент II тона над легочной артерией;
фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона;
во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический шум изгнания; там же возможен мягкий диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии;
систолический шум в проекции трехстворчатого клапана в результате его недостаточности (шум усиливается на вдохе).
Периферические отеки и гепатомегалия вследствие правожелудочковой недостаточности.
Основные методы неинвазивной диагностики:
1. ЭКГ (косвенные признаки):
Блокада правой ножки пучка Гиса, ось сердца типа SISIISIII (наличие выраженных зубцов S одновременно в I, II, III стандартных отведениях).
Отклонение ЭОС вправо.
Высокоамплитудный зубец R (≥ 5 мм) в V1 при условии R/S ≥ 1.
Смещение переходной зоны к левым грудным отведениям.
Гипертрофия правого предсердия (зубец P ≥ 2,5 мм в отведениях II, III, и AVF).
2. Для неинвазивного измерения легочного артериального давления (ЛАД) и ранней скрининговой диагностики большое значение имеет ЭхоКГ исследование, которое позволяет определить повышение уровня систолического ЛАД > 50 мм рт.ст. в покое или среднего ЛАД > 30 мм рт.ст., кроме того можно так же определить расширение полостей правого предсердия и правого желудочка (ПЖ) > 2,6 см, утолщение передней стенки ПЖ > 0,5 см, изменение характера движения межжелудочковой перегородки: в систолу она смещается "парадоксально" в сторону правого желудочка.
3. При рентгенологическом исследовании: повышение прозрачности легочных полей на периферии вследствие обеднения легочного рисунка, выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, формирующих II дугу по левому контуру сердца (прямая проекция), расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца.
4. Исследование функции внешнего дыхания: выявление обструктивных или рестриктивных нарушений вентиляции позволяет исключить диагноз ВЛГ.
5. У пациентов cлегочной гипертензией могут быть умеренные рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания и в этом случае целесообразнее исследовать диффузионную способность легких (DLCO) для дифференциальной диагностики, что поможет также определить наличие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии (проводится в специализированном лечебном учреждении третичного уровня).
6. Компьютерная томография: играет важную роль в дифференциальной диагностике легочной гипертензии при поражении легочной паренхимы, обусловленной эмфиземой легких, интерстициальными легочными заболеваниями. При контрастировании сосудистого русла можно обнаружить признаки нарушения легочного кровообращения, вызванного тромбоэмболией ветвей легочной артерии (проводится в специализированном лечебном учреждении третичного уровня).
7. Определение газов крови: Для больных ВЛГ характерно нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO2 (проводится в специализированном лечебном учреждении третичного уровня).
Рекомендации по диагностике ВЛГ:
У всех горцев или жителей равнины и низкогорья, пребывающих на высокогорье (выше 2500 м над уровнем моря) при подозрении на ВЛГ необходимо проведение Доплер-ЭХОКГ исследования. При значениях систолического ЛАД > 50 мм рт.ст. и среднего ЛАД > 30 мм рт.ст. в покое необходимо направить пациента в специализированное лечебное учреждение третичного уровня для дальнейшего обследования и подбора терапии. В последующем, наблюдение пациентов с ВЛГ ведется на первичном уровне.
Лечение высотной легочной гипертензии
Большинство данных показывают, что эффективным способом коррекции легочной гипертензии у больных с ВЛГ является спуск (переезд) на более низкие высоты (равнину или предгорье). Спуск на равнину благоприятно сказывается на состоянии кардиогемодинамики и клинических проявлениях.
I. Немедикаментозные подходы: Приоритетным направлением лечения ВЛГ является длительная (более 18 часов в сутки) оксигенотерапия (при снижении SаО2 менее 90% (РаО2 менее 60 мм рт.ст.)), которая приводит к заметному снижению повышенного ЛАД у горцев и улучшает качество жизни и выживаемость больных, особенно - при сочетании ВЛГ с ХОБЛ.
II. Медикаментозное лечение:
- Антагонисты кальция: в настоящее время применяются дигидропиридиновые антагонисты кальция и дилтиазем (пролонгированные формы). Амлодипин 10-15 мг/сут.; дилтиазем 120-360 мг/сут. (в зависимости от степени ЛАГ).
- Пероральные антикоагулянты: Варфарин под контролем МНО. Стартовая доза Варфарина 2,5-5 мг под контролем МНО (2-3).
- Диуретики (Фуросемид, Этакриновая кислота и др.). Показаны пациентам при правожелудочковой сердечной недостаточности. Дозы подбираются индивидуально. Во всех случаях назначения диуретиков необходимо тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек.
- Дигоксин - при правожелудочковой сердечной недостаточности.
Специфические (базисные) препараты):
В настоящее время имеются результаты рандомизированных плацебо-контролируемых исследований, продемонстрировавших эффективность следующих специфических препаратов:
- Антагонисты рецепторов эндотелина-1 - Бозентан.
- Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 - Силденафил, Тадалафил
- Ингаляция NO (40 pp 15 мин.).
- Есть перспективы применения простаноидов (Илопроста, Эпопростенола и др.), а также растворимого стимулятора гуанилатциклазы (Риоцигуат).
Рекомендации по лечению ВЛГ в Кыргызстане:
- Прежде всего больным с ВЛГ, особенно с тяжелыми признаками правожелудочковой сердечной недостаточности необходимо рекомендовать спуск на более низкие высоты проживания.
- Больным с ВЛГ при показателях сатурации (SаО2) меньше 88%, особенно при сочетании ВЛГ и ХОБЛ необходимо рекомендовать длительную кислородотерапию (более 18 часов в сутки).
- Назначить один из базисных препаратов по доступности.
- Можно также рекомендовать применение Са-блокаторов - Амлодипин.
- Мочегонные средств и дигоксин назначаются при правожелудочковой сердечной недостаточности.
Примечание: Терапия ВЛГ большинством специфических препаратов практически не доступна в связи с высокой стоимостью.
Показания к госпитализации:
Пациенты с подтвержденным диагнозом высотной легочной гипертензии и получающие подобранное лечение должны быть направлены на госпитализацию в лечебное учреждение вторичного уровня при появлении признаков прогрессирования заболевания:
нарастание одышки;
нарастание симптомов сердечной недостаточности;
повышение цифр легочного давления.
Профилактика ВЛГ:
Исключение чрезмерных физических нагрузок.
Резкое ограничение потребления алкогольных напитков.
Отказ от курения.
Предложенные к внедрению индикаторы
- % врачей первичного звена, обученных критериям неинвазивной диагностики ВЛАГ и их интерпретации по протоколу.
- % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с подозрением на ВЛАГ, которым проведено Доплер-ЭхоКГ-исследование (цель = 100%).
- % лечебных учреждений вторичного звена, оснащенных Доплер-ЭхоКГ, спирометром, пульсоксиметрами и кислородными концентраторами.
- % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с ВЛАГ, которым рекомендована базисная терапия (цель = 100%).