Врожденный гидронефроз у детей

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)

Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27» ноября 2015 года Протокол № 17

Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
Список использованной литературы (необходимы ссылки валидные исследования на перечисленные источники в тексте протокола): 1) Исаков Ю. Ф., Дронов А. Ф.// В кн. Детская хирургия: Национальное руководство /– М., ГЭОТАР - Медиа, 2009. – С. 583-589.1164 2) Пугачев А.Г.//Детская урология. Руководство для врачей. - М: «ГЭОТАР – Медия», 2009. - .С. 3) Ерекешов А.Е.//Современные методы диагностики и лечения врожденного гидронефроза у детей. /Кн: Астана, 2011. – С. 116. 4) Зоркин С.Н.//Множественные обструкции мочевых путей у детей./ – М.,- МИА, 2008. – С. 138. 5) Emad-Eldin S., Abdelaziz O., El-DiastyT.A.// Diagnostic value of combined static-excretory MR Urography in children with hydronephrosis./J Adv Res. 2015 Mar;6(2):145-53. 6) SeverginaL.O., GurevichS.I.//Ultrastructural assessment of the role of dysangiogenesis in congenital hydronephrosis./ArkhPatol. 2014 Nov-Dec;76(6):51-5. 7) HsiR.S., Holt S.K., Gore J.L., LendvayT.S., Harper J.D.//National Trends in Followup Imaging after Pyeloplasty in Children in the United States./J Urol. 2015 Sep;194(3):777-82. 8) Chandrasekharam V.V.// Laparoscopic pyeloplasty in infants: Single-surgeon experience./ J Pediatr Urol. 2015 Oct;11(5):272. 9) Garg R.K., Menon P., NarasimhaRaoK.L., Arora S., BatraY.K.//Pyeloplasty for hydronephrosis: Issues of double J stent versus nephrostomy tube as drainage technique./Indian AssocPediatr Surg. 2015 Jan;20(1):32-6. 10) Al-Mashhadi A., Nevéus T., Stenberg A., Karanikas B., PerssonA.E., Carlström M., Wåhlin N.//Surgical treatment reduces blood pressure in children with unilateral congenital hydronephrosis./J Pediatr Urol. 2015 Apr; Apr;11(2):91.e1-6. 11) HsiR.S., Holt S.K., Gore J.L., LendvayT.S., Harper J.D.//National Trends in Followup Imaging after Pyeloplasty in Children in the United States./J Urol. 2015 Sep;194(3):777-82 12) Herz D., Merguerian P., McQuiston L.//Continuous antibiotic prophylaxis reduces the risk of febrile UTI in children with asymptomatic antenatal hydronephrosis with either ureteral dilation, high-grade vesicoureteral reflux, or ureterovesical junction obstruction./J Pediatr Urol. 2014 Aug;10(4):650-4. 13) EdlinR.S., Copp H.L.//Antibiotic resistance in pediatric urology./TherAdv Urol. 2014 Apr;6(2):54-61. 14) Zareba P., Lorenzo A.J., Braga L.H.//Risk factors for febrile urinary tract infection in infants with prenatal hydronephrosis: comprehensive single center analysis./J Urol. 2014 May;191(5 Suppl):1614-8. 15) Hydronephrosis and Hydroureter Treatment & Management, 4 March, 2015.

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1. Дженалаев Булат Канапьянович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский Государственный медицинский университет имени Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии;
2. Ботабаева Айгуль Сапарбековна – кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана»;
3. Калиева Шолпан Сабатаевна - кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.

Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

Рецензент: Майлыбаев Бакытжан Муратович – доктор медицинских наук, профессор, руководитель отдела детской хирургии АО «Национальный научный медицинский цент материнства и детства».

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Q62.0 – Врожденный гидронефроз

Клиническая классификация:

Классификация (Лопаткин Н.А., 1969) [1,2]:

I– начальная;

II– ранняя;

III– терминальная.

Классификация (Пытель А.Я., Пугачев А.Г., 1977) [1,2]:
Первичный – врожденный, как результат порока развития почки или верхнего отдела мочеточника.
Вторичный – приобретенный, как осложнение основного заболевания.
I–начальная – признаки гидрокаликоза, экскреторная функция почек не страдает;
II–признаки пиелоэктазии, умеренная атрофия паренхимы почки, функция почки страдает умеренно;
III–поздняя – функция почки страдает,признаки расширения лоханки и чашечек на всем протяжении, атрофия паренхимы почки;
IV – терминальная: отсутствие функции почки, значительная атрофия паренхимы, значительное расширение чашечно-лоханочной системы.

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
бессимптомное течение;
снижение аппетита;
пастозность лица, отечность век, синева под глазами;
повышение температуры теладо 39-40ºС, рвота, тошнота;
боли ноющего характера в поясничной области;

Физикальное обследование:
пастозность лица, отечность век, синева под глазами;
«румянец» на щеках;
сухость слизистых губ;
тахикардия, возможно наличие артериальной гипертензии;
при пальпации обнаруживается наличие образования (увеличенная почка) мягко-эластической консистенции, умеренно болезненное(синдром пальпируемой опухоли);
слабость, вялость.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, кальций);
УЗИ органов забрюшинного пространства;
бактериологический посев мочи;
проба Зимницкого;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: нет.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракции, калий, хлор, натрий, кальций);
коагулограмма;
проба Зимницкого.
бактериологический посев мочи;
СКФ;
допплерография сосудов почек – оценивают гемодинамические нарушения (обеднение кровотока) сосудов почек;
экскреторная урография – при необходимости определения анатомического и функционального состояния почек, лоханок, мочеточников и мочевого пузыря;
микционная цистография– для выявления степени пузырно-мочеточникового рефлюкса.
гистологическое исследование биологического материала.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификациейвозбудителя и чувствительности к антибиотикам;
обзорная рентгенография органов брюшной полости;
УЗИ органов забрюшинного пространства;
УЗИ с диуретической нагрузкой (фуросемид) – для определение размеры ЧЛС обеих почек[3];
инфузионная экскреторная урографияпри сниженной концентрационной функции почек;
цистоуретроскопия – для выявления патологии со стороны мочевого пузыря и мочеиспускательного канала;
ретроградная пиелография – позволяет уточнить уровень обструкции ЛМС;
радиоизотопная динамическаянефросцинтография – определяет уровень поражения клубочковой и канальцевой функции, определяет глубину фунциональных изменений и наличие резервов при гидронефрозе;
сцинтиграфия почек с димеркаптосукциновой кислотой – позволяет оценить степень нарушения функциональной способности почки (очаги нежизнеспособной почечной ткани)[4].
КТ/МРУ органов забрюшинного пространства – определяет размеры почек, ЧЛС, уровень обструкции и скелетотопию [4,5];

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся

Инструментальные исследования:
УЗИ органов забрюшинного пространства–увеличение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, расширение ЧЛС, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек – обеднение кровотока [1-6].

При гидронефрозе 1 стадии– линейные размеры пораженной и контралатеральной почек не отличаются от нормальных. Толщина паренхимы почек не изменена. Размеры лоханки колеблются от 6 до 2 мм при измененных чашечках;

При гидронефрозе II стадии–увеличение линейных размеров пораженной почки, расширением лоханки более 20 мм, расширением чашечек. Толщина паренхимы пораженной почки уменьшена, но превышает 5 мм, изменения со стороны контралатеральной почки отсутствуют;

При гидронефрозе III стадии –выраженные изменения со стороны обеих почек, увеличение в размерах пораженной (за счет гидронефротической трансформации ) и контралатеральной (викарная гипертрофия) почек. Отмечается истончение паренхимы в гидронефротически измененнной почек (2-3 мм), ее уплотнение и отсутствие ее дифференцировки [1].

УЗИ с диуретической нагрузкой (лазикс из расчета 0,5 мг/кг) –определяют размеры ЧЛС обеих почек, оценивают динамику коллекторной системы на 15-й, 30-й, 45-й, 60 минутах исследования. В норме максимальной расширение ЧЛС происходит на 10-15 мин после введения лазикса, а возвращение к первоначальным размерам происходит к 20-30 минуте;
допплерография сосудов почек –эхоструктурные изменения в сосудах почечной лоханки и верхних мочевых путей;
сцинтиграфия почек с димеркаптосукциновой (янтарной) кислотой (DMSA) с РФП – РФП фиксируется в проксимальных почечных канальцах, позволяет оценить почечную паренхиму без наложения элементов собирательной системы, позволяет возможность визуализировать очаги нежизнеспособной почечной ткани, своевременно установить стадию и оценить динамику поражения почек [3];
экскреторная урография(10 мин, 18 мин, 30 мин, 1-6 часов) –монетообразное расширение чашечно-лоханочной системы почек различной степени, расширение лоханки (вне-,внутрипочечное), отсутствие контрастирования мочеточника, задержка эвакуации контрастного вещества из коллекторной системы;
инфузионная экскреторная урография (при сниженной концентрационной функции почек)-расширение чашечно-лоханочной системы почек различной степени, расширение лоханки (вне-,внутрипочечное), отсутствие контрастирования мочеточника, задержка эвакуации контрастного вещества из коллекторной системы;
микционная цистография – контуры и форму мочевого пузыря, наличие ретроградного заброса контрастного вещества в верхние мочевые пути, а так же состояние мочеиспускательного канала во время микции;

Показания для консультации узких специалистов:
консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы;
консультация лор для исключения патологии носоглотки;
консультация стоматолога – для санации полости рта;

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:
периодически повторяющиеся боли ноющего характера в животе или поясничной области, наличие признаков гидронефротической трансформации на УЗИ.

Показания для экстренной госпитализации:
повышение температуры тела, боли ноющего характера в поясничной области, отеки, изменения в анализах мочи (лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия), приступы почечной колики.

Профилактические мероприятия:
Соблюдение диеты;
Охранительный режим;
Санация очагов инфекций;
Прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии, нефропротекторов при почечной недостаточности по показаниям;
Профилактика осложнений: ранняя пренатальная и постнатальная диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений врожденного гидронефроза.

Дальнейшее ведение:
в послеоперационном периоде дети с врожденным гидронефрозом находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (первые сутки после операции);
контроль фильтрационной, концентрационной функции почек;
контроль ОАМ, АД, УЗИ МВС;
ежедневные перевязки послеоперационной раны;
контроль за дренажными трубками;
снятие швов на 7-10 сутки;
всем детям, оперированным по поводу врожденного гидронефроза необходимо диспансерное наблюдение;
поддерживающий курс уросептиков (бисептол, фурадонин, фурагин, нитроксолин, фурамаг, фуразолидон, эритромицин в возрастной дозировке) с чередованием каждые 10 дней проводят на протяжении 3 месяцев по схеме после выписки из стационара;
контроль ОАМ 1 раз в 10 дней на протяжении 6 месяцев;
контрольное рентегенурологическое исследование после операции через 6 месяцев в плановом порядке;
диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства в течение 5 лет.