Врожденный буллезный эпидермолиз: протокол медицинских вмешательств
Страна
Узбекистан
Год
2024
Документ
Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)
Утверждение
приказу № 107 от 29 марта 2024 года Министерства здравоохранения Республики Узбекистан
Источники и литература
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024 - 1. Лыкова С.Г., Максимова Ю.В., Немчанинова О.Б., Гусева С.Н. Врожденный буллезный эпидермолиз. //Архив патологии.2018.№4.С.54-60. 2. Хегер П.Г. Детская дерматология. Пер. с нем. Кубанова А.А., Львов А.Н. Москва:БИНОМ.2013. 3. Pearson R/W/ Studies on the pathogenesis of epidermolysis bullosa/ //J.Invest/Dermatol.1962.vol.39.P.551-575. 4. Chiaverini C., Bourratb E., Mazereeuw-Hautiere J.Bodemerd C. Hereditary epidermolysis bullosa French national guidelines for diagnosis and treatment. //Ann.Dermatol.Venereol.2017.vol.144.P.6-35. 5. Mitsuhashi Y., Hashimoto I. Genetic abnormalities and clinical classification of epidermolysis bullosa. //Arch.Dermatol.Res.-2003. vol.295.P.29-22. 6. Uitto J., Richard G. Progress in epidermolysis bullosa: genetic classification and clinical implications. //Amer.J.Med.Genet. 2004.vol.131.P.61-74. 7. Кубанова А.А., Альбанова В.И., Карамова А.Э. Распространенность врожденного буллезного эпидермолиза у населения Российской Федерации. //Вестн.дерматол.2015.№3.С.21-30. 8. Новиков П.В. Правовые аспекты редких (орфанных) заболеваний в России и мире.// Медицина.2013.№4.С.50-70. 9. Fine J.D., Eady R.A., Bauer E.A. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on diagnosis and classification of EB. //J.Amer.Acad.Dermatol.2008.vol.58.P.931-950. 10. Fine J.D., Bruckner-Tuderman I., Eady R.A. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. //J.Amer.Acad.Dermatol.2014.vol.70.P.1103-1126. 11. Буллезный эпидермолиз /под ред. Дж.-Д.Файна и Х.Хинтнера. Москва:Практика.2014.357с. 12. Альбанова В.И., Нефедова М.А. Аутоиммунные буллезные дерматозы.Дифференциальныйдиагноз.//Вестн.дерматол.2017.№3.С.10-20. 13. Pope E., Lara-Corrales I., Mellerio J. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. //J.Amer.Acad.Dermatol.2012.vol.67.P.904-917. 14. Fine J.D., Hintner H. Life with epidermolysis bullosa: etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. Springer-Verlag. (Wien). 2009.P.210-226.
Ответственное учреждение по разработке данного клинического протокола и стандарта:
Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр дерматовенерологии и косметологии
В разработке клинического протокола и стандарта внесли вклад:
По организации процесса члены рабочей группы по направлению дерматовенерология:
- Рахматов Акрам Баратович – ведущий научный сотрудник РСНПМЦДВиК МЗ РУз, доктор медицинских наук, профессор, ответственный по республике за работу с больными буллезным эпидермолизом
- Халдарбеков Мадамин Каримжанович – научный сотрудник РСНПМЦДВиК МЗ РУз
- Медетова Жанна Сарсенбаевна – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Республике Каракалпакистан
- Самандаров Азамат Камилович – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Хорезмской области
- Сагдуллаев Феруз Тухтамурадович – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Бухарской области
- Шамурадов Бахтиер Негматович – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Навойинской области
- Равшанова Дилафруз Тагаевна – врач-дерматолог, отвественный за больных буллезным эпидермолизом по Самаркандской области
- Хидиров Олимжон – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Сурхандарьинской области
- Бердыев Бахтиер Тураевич – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Кашкадарьинской области
- Азимов Сохиб Алимжанович – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Джизакской области.
- Ташпулатов Нодырбек Джурабаевич – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Сырдарьинской области
- Махмудов Шерзод Хасанович – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Ташкентской области
- Салохитдинов Анвар Кабулович – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Андижанской области
- Джураева Равшаной Таджимирзаевна – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Наманганской области
- Ахраров Аброр Акрамович – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по Ферганской области
- Мулложанова Гульсара Абдулажановна – врач-дерматолог, ответственный за больных буллезным эпидермолизом по г.Ташкенту
- Гафурова Гульноза Тельмановна – директор NNT «КАПАЛАК БОЛАЛАР»
- Айходжаева Муборак – врач-диетолог, РСНПМЦ Педиатрии МЗ РУз
- Рахимова Дилафруз Алимжановна – врач-педиатр, РСНПМЦ Педиатрии МЗ РУз
- Адурахманова Фатима Риксибаевна – врач-неонатолог, РСНПМЦ Педиатрии МЗ РУз
- Валиев Санжар Эргашевич – врач-онколог, городской онкологический диспансер (детское отделение)
- Пак Антонина Аликовна – врач-генетик, Республиканский центр «Скрининг матери и ребенка»
Руководитель рабочей группы:
Директор Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра дерматовенерологии и косметологии Министерства здравоохранения Республики Узбекистан (РСНПМЦДВиК МЗ РУз), доктор медицинских наук, профессор Сабиров У.Ю.
Ответственный исполнитель:
Рахматов Акрам Баратович – координатор всей работы по выявлению, диагностике, лечению и профилактики больных с буллезным эпидермолизом, проживающих на территории Республики Узбекистан
Рецензенты:
Маннанов Абдушукур Маликович – заведующий кафедрой дерматовенерологии и детской дерматовенерологии Ташкентского педиатрического медицинского института, доктор медицинских наук, профессор
Арифов Саидкасым Саидазимович – заведующий кафедрой дерматовенерологии и косметологии Ташкентского института усовершенствования врачей, доктор медицинских наук, профессор
Клинический протокол обсужден и рекомендован к утверждению путем достижения неформального консенсуса на заключительном Совещании рабочей группы с участием профессорско-преподавательского состава высших учебных заведений, членов ассоциации дерматовенерологов Узбекистана, организаторов здравоохранения (директоров филиалов РСНПМЦДВиК и заместителей), врачей региональных учреждений системы дерматовенерологической службы в онлайн-формате 7 апреля 2023 г., протокол №1.
Руководитель рабочей группы - д.м.н.профессор Сабиров У.Ю., директор РСНПМЦДВиК
Данный клинический протокол и стандарт был разработан при организационной и методической поддержке со стороны специалистов Министерство здравоохранения Республики Узбекистан.
Под руководством заместителя министра д.м.н., Ф.Шарипова, Начальника управления медицинского страхования Ш.Алмарданова, начальника отдела разработки клинических протоколов и стандартов д.м.н. С.Убайдуллаевой, Главных специалистов отдела разработки клинических протоколов и стандартов Ш.Нуримова, С.Усманова и Г.Джумаевой.
Cписок сокращений:
МКБ Международная классификация болезней
ВБЭ врожденный буллезный эпидермолиз
ПБЭ простой буллезный эпидермолиз
ПогрБЭ пограничный буллезный эпидермолиз
ДБЭ дистрофический буллезный эпидермолиз
ДДБЭ доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз
РДБЭ рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз
иРИФ непрямая реакция иммунофлюоресценции
ЖКТ желудочно-кишечный тракт
Шкала уровня доказательности, на основе доказательной медицины.
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
| УДД | Расшифровка |
|---|---|
| 1 | Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа |
| 2 | Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа |
| 3 | Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования |
| 4 | Несравнительные исследования, описание клинического случая |
| 5 | Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств
| УДД | Расшифровка |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования |
| 4 | Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» |
| 5 | Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов |
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств
| УУР | Расшифровка |
|---|---|
| А | Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) |
| В | Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
| С | Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
Термины и определения:
Врожденный буллезный эпидермолиз – фенотипически и генетически гетерогенная группа генодерматозов, основным проявлением которых являются пузыри, возникающие после незначительного механического воздействия на коже и слизистых оболочках вследствие генетически обусловленных дефектов структурных белков кожи, обеспечивающих интрадермальные или дермоэпидермальные связи.
Lamina densa – ультраструктурный компонент базальной мембраны, продуцируемый базальными кератоноцитами и состоязщий преимущественно из коллагена IV и VII типов.
Lamina lucida – ультраструктурный компонент базальной мембраны, располагающийся между lamina densa и надлежащими базальными кератоноцитами.
Десмоплакин – белок полудесмосом, обеспечивающий связь между десмосомальной бляшкой и кератиновыми филаментами.
Интегрин a6β4 – структурный белок, участвующий в образовании полудесмосом.
Кератин 5 и 14 – белок и группы креатинов II типа, формирующий промежуточные филаменты.
Киндлин – структурный белок, экспрессирующийся в зоне фокальной адгезии, в цитоплазме и ядре кератиноцитов и участвующий в процессах миграции, пролиферации и адгезии кератиноцитов.
Колаген VII типа – структурный белок кожи, являющийся основным компонентом якорных фибрилл и принимающий участие в адгезии кератоноцитов к базальной мембране.
Коллаген XVII типа – структурный белок с молекулярной массой 180кДа, который относится к подсемейству нефибриллярных трансмембранных коллагенов, является компонентом полудесмосом и участвует в адгезии кератиноцитов к подлежащей базальной мембране в многослойном, псевдомногослойном и переходном эпителии.
Ламинин 332 – структурный белок, соединяющий между собой базальные кератиноциты эпидермиса и дерму посредством специфического взаимодействия с интегрином а6β4 в области полудесмосом и коллагеном VII типа со стороны дермы.
Плакофилин-1 – белок, участвующий в обеспечении стабильности десмосомальной пластинки.
Плектин – структурный белок полудесмосом, связывающий промежуточные филаменты. [3,4]
Критерии оценки качества медицинской помощи
Рождение больного ребенка является стрессом для родителей, с которым они не всегда могут справиться самостоятельно без помощи и поддержки близких им людей, но порой и этого бывает недостаточно.
Прогноз ВБЭ значительно зависит от клинической формы генодерматоза. Большинство пациентов, особенно с простым ВБЭ и ДДБЭ, имеют нормальные показатели ожидаемой продолжительности жизни, хотя этот показатель может быть уменьшен за счет развившихся осложнений. Пациенты с ПогрБЭ подвержены повышенному риску летального исхода в первые несколько лет жизни. Для пациентов с рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом, особенно генерализованной формой, характерно повышение риска летальности в возрасте старше 30 лет за счет возможного образования метастазов плоскоклеточного рака. Ввиду чего считается, что прогноз при дистрофических формах ВБЭ неблагоприятный: при полидисплатической фороме летальный исход наступает в подростковом возрасте от ХПН, при злокачественной форме – от сепсиса.
Краткое описание
Приложение
к приказу № 107
от 29 марта 2024 года
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИИ И КОСМЕТОЛОГИИ
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ»
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ МЕДИЦИНСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПО НОЗОЛОГИИ «ВРОЖДЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ»
Коды МКБ-10/11: Q81
МКБ-10
Q81.0 – Эпидермолиз буллезный простой
Q81.1 – Эпидермолиз буллезный летальный
Q81.2 – Эпидермолиз буллезный дистрофический
Q81.8 – Другой буллезный эпидермолиз
Q81.9 – Буллезный эпидермолиз неуточненный
https://icd.who.int/browse/2024-01/mms/ru#1860717527
Введение:
Врожденный буллезный эпидермолиз – фенотипически и генетически гетерогенная группа генодерматозов, основным клиническим проявлением которых являются пузыри, возникающие после незначительного механического воздействия на коже и слизистых оболочках вследствие генетически обусловленных дефектов структурных белков кожи, обеспечивающих интраэпидермальные или дерматоэпидермальные связи [1-6]. В большинстве случаев первые признаки врожденного буллезного эпидермолиза появляются уже с рождения, и такие пациенты требуют особого подхода к обследованию, лечению, уходу и социальной адаптации к окружающей среде
Особенности клинического течения патологического кожного процесса в сочетании с современными методами лабораторной и генетической ДНК-диагностики (иммунофлюоресцентное, антигенное картирование, трансмиссионная электронная микроскопия, прямое автоматическое секвенирование, гистологическое исследование биоптата кожи) позволяет точно определить тип и подтипы ВБЭ. В настоящее время проведение молекулярной диагностики возможно при любом подтипе ВБЭ и является необходимым методом пренатальной диагностики. Для среднетяжелого и тяжелого течения ВБЭ характерно наличие множественных осложнений и сопутствующих заболеваний, приводящих к нарушению жизнедеятельности и ухудшении качества жизни пациента. Отсутствие необходимого комплексного обследования врачами специалистами смежных профессий и своевременного лечения кожных и внекожных поражений ВБЭ приводит к инвалидизации пациента. [9,10,11] К сожалению, на сегодняшний день данное заболевание остается редким и неизлечимым, а потребность пациентов в обеспечении специализированной медицинской помощью, лекарственными средствами, перевязочными материалами и изделиями медицинского назначения остается пожизненной.
Таким образом, необходимо создание национального протокола по работе с больными ВБЭ с учетом региональных особенностей, климатических условий и других важных социально-правовых факторов, которые могут влиять на систему оказания медицинской помощи данным пациентам.[8] Необходимо указать, что Указом Президента Республики Узбекистан за №4440 от 7 сентября 2019г. врожденный буллезный эпидермолиз включен в список орфанных заболеваний (муковисцидоз, талассемия, гемофилия, ювенильный артрит), что требует всестороннего изучения данного вопроса и организации мультидисциплинарного подхода к ведению больных буллезным эпидермолизом.
Определение
Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) – это группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате малейших механических воздействий, либо спонтанно.
Пользователи протокола:
- Врачи дерматологи;
- Врачи общей практики;
- Врачи педиатры;
- Врачи неонатологи;
- Врачи лаборанты;
- Организаторы здравоохранения;
- Клинические фармакологи;
- Студенты, клинические ординаторы, магистранты, аспиранты, преподаватели медицинских вузов;
- Пациенты с данной патологией, члены их семей и лица, осуществляющие уход.
Категория пациентов: обследованию подлежат дети с момента рождения и до последних дней их жизни.
Q81 – Буллезный эпидермолиз
https://www.actasdermo.org/es-congenital-epidermolysis-bullosa-a-review-articulo-S1578219009705542
https://www.clinicalguidelines.scot.nhs.uk/nhsggc-guidelines/nhsggc-guidelines/neonatology/epidermolysis-bullosa-eb-care-of-neonates/
Рекомендуется уход за пораженной кожей, включающей обработку пузырей, эрозий и язв.
| C | - Пузыри перед вскрытием, эрозии и язвы перед перевязкой обрабатывают раствором антисептика, предпочтительно водным. - Вскрытие пузырей иглой для подкожных инъекций, хирургической иглой, ножницами или скальпелем, обработанными антисептиками. - Рекомендуется прокалывать пузырь параллельно его покрышке, не задевая дно, создав 2 отверстия: входное и выходное. - Содержимое с помощью марлевой салфетки аккуратно удаляется легкими промакивающими движениями во избежание увеличения площади пузыря. При выраженной болезненности в области пузыря его содержимое можно аспирировать шприцем. - Покрышку пузыря удалять нежелательно в связи с дополнительными болевыми ощущениями, однако покрышка может быть удалена во избежания повторного наполнения пузыря экссудатом. - Проколотые пузыри затем повторно обрабатывают раствором антисептика. - В качестве антисептиков можно применять 0,05%, 0,1%, 0,5% водный раствор хлоргексидина или 1% водный раствор метилтиониния хлорида. - При поражениях слизистой оболочки полости рта используются 0,05% водный раствор хлоргексидина (полоскать полость рта после каждого приема пищи) или специальный гель, содержащий холина салицилата и цеталкония хлорида, который наносится на пораженные участки слизистой 2-3 раза в день до еды и перед сном. Кроме того, на пораженные слизистые полости рта можно применять гель стоматологический, 20% гель алюминия фосфата, мазь ретинол в виде аппликаций. - После обработки эрозий и язв используются первичные (контактные) повязки (неадгезивные повязки, коллагеновые пористые покрытия), а затем уже вторичные (фиксирующие) повязки. - Для первичной повязки используются неадгезивные повязки или контактные накладки на рану (липидно-коллоидная, губчатая и др.) или стерильные повязки с восковым покрытием. - Повязку предварительно обрезают в соответствии с очертаниями раневого дефекта до размера, превышающего размер дефекта кожи на 1-2см. Гидрогелевые повязки меняют ежедневно, либо по мере высыхания, остальные виды неадгезивных повязок – каждые 3-4 дня, при наличии избыточного количества, отделяемого с поверхности эрозий и язв – ежедневно. - Для улучшения барьерных функций кожи используются мази, содержащие витамин А, косметические увлажняющие кремы, которые наносятся 2 раза в день. - При выявлении в области эрозий и язв признаков вторичной инфекции (гнойное отделяемое, желтоватые корочки и др.) используются антибактериальные первичные повязки (серебросодержащие, липидо-коллоидные, полимерные сетчатые повязки на основе с ионами серебра, антимикробные мягкие силиконовые и др.). Повязки, содержащие ионы серебра и/или антибактериальные препараты, следует использовать не более, чем на 3 дня. - Для фиксации первичных повязок используются вторичные повязки: самофиксирующиеся, фиксирующие, трубчатые фиксирующие, эластические трубчатые бинты. Следует указать, что в случаях прилипания повязок необходимо использовать очиститель для кожи в форме спрея. Спрей распыляют вокруг места фиксации повязки и другого перевязочного материала, через несколько секунд осторожно удаляют повязку с кожи. - Для стимуляции эпителизации эрозий и язв используются разнообразные регенеранты и репаранты, витамины, анпример, дексапентанол с хлоргексидином в виде крема один раз в сутки в течение 3-4 недель или 2% гель гемодеривата телячьей крови один раз в сутки в течение 3-4 недель. - При ограниченных инфицированных поражениях кожи необходимо назначение топических антибактериальных и комбинированных средств. - Системная антибактериальная терапия применяется при распространенных инфицированных поражениях кожи. - При поражениях кожи, сопровождающихся зудом, рекомендуется использование блокаторов Н1-гистаминовых рецепторов. - При поражениях кожи, сопровождающихся зудом, наружно рекомендуется применение кортикостероидных мазей и кремов. - В периоде новорожденности рекомендуется наблюдение и проведение симптоматической терапии в условиях отделения интенсивной терапии педиатрического стационара. Основные принципы терапии не отличаются от таковой у взрослых лиц. - Лекарственная терапия проводится с учетом возрастных ограничений к назначению лекарственных препаратов. Профилактические прививки противопоказаны только в период нарушения общего состояния ребенка. |
Ведение больных на амбулаторном уровне
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3865131/ https://www.aad.org/public/diseases/a-z/epidermolysis-bullosa-treatment
Немедикаментозное лечение:
| C | Режим №2 (общий) – пациентам с БЭ рекомендуется избегать любых физических нагрузок, повышающих вероятность механического повреждения кожи и усиления потоотделения, резких движений и травмоопасных ситуаций. Перевязочные материалы, одежда и обувь пациентов должны быть изготовлены из натуральных тканей, без швов. Ежедневный дерматологический лечебный уход за кожей по принципам корнеологии для защиты и укрепления защитной, барьерной функции с восстановлением репаративных свойств кожи. Термически и химически щадящее питание – питание больных БЭ должно быть механически, термически и химически щадящим (протертое, полужидкое, негорячее), обогащенным основными макро- и микроэлементами, с высокой калорийностью. При многочисленности пузырей и эрозивных поверхностей пациент нуждается в восполнении теряемой жидкости. Детям младшего возраста антирефлюксные смеси. При дистрофической форме БЭ есть необходимость подбора питания с учетом количества белков, жиров, углеводов и электролитного баланса по назначению лечащего врача. |
Уход за пораженной кожей – ежедневный с использованием специализированных перевязочных материалов и средств.
| C | 1 этап – снятие повязок предыдущего дня - сухие внешние слои повязок аккуратно удаляют с помощью ножниц, а прилипшие слои – путем отмачивания в ванне (с добавлением эмолентов, морской соли, антисептика) или путём накладывания мокрых компрессов; 2 этап - напряженные пузыри прокалывают стерильной иглой с соблюдением правил асептики параллельно его покрышке, создавая 2 отверстия: входное и выходное. Содержимому пузыря дают вытечь, аккуратно помогая легкими промакивающими движениями. Не рекомендуется срезать покрышку пузыря во избежание обнажения раневой поверхности и провокации дополнительных болевых ощущений. 3 этап - проколотые пузыри обрабатывают раствором антисептика, либо антисептическими или антимикробными кремамидля создания аналога собственной гидролипидной мантии. 4 этап - на раневые участки накладываются специальные перевязочные материалы для создания надежной защиты пораженных участков. |
Для первичной повязки используются следующие виды специализированных перевязочных средств:
| С | • атравматичные (неадгезивные) повязки –раневые повязки, обеспечивающие не прилипание к ране – липидно-коллоидные, мазевые (вазелин, глицерин, жир), силиконовые, парафиновые, содержащие пчелиный воск. • пористые (абсорбирующие) повязки - применяют при обильном отделяемом, варианты – губчатые полиуретановые, ватно-марлевые, губчатые с полисахаридами, содержащие активированный уголь, коллагеновые; • для лечения инфицированных эрозий применяются повязки с добавлением противомикробных средств: с серебром, с хлоргексидином, с мирамистином, с антибактериальными средствами; • при сильных болевых ощущениях используется покрытия с обезболивающими веществами; • при плохо заживающих язвах применяют специальные регенерирующие повязки в виде эластичных полупрозрачных пластинок, плотно прилегающих ко дну язвы, и не дающих возможности ей высохнуть – гидрогелевые, гидроколлоидные, коллагеновые пористые покрытия. Поверх любых покрытий накладывают вторичные повязки, к которым относятся самофиксирующие, фиксирующие, трубчатые фиксирующие, эластичные трубчатые бинты или нательное белье. |
При инфицировании ран
При всех формах ВЭБ хрупкость кожи может привести к бактериальной колонизации или инфекции, особенно в более тяжелых формах, где раны могут быть множественными и длительными. Увеличение бионагрузки в колонизированных или инфицированных ранах ухудшает заживление и, следовательно, для профилактики инфицирования, снижения воспаления и нивелирования имеющейся инфекции назначаются системные антибиотики, которые являются основополагающими для ухода за ранами ВЭБ.
Медикаментозное лечение:
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Фармако-терапевтическая группа | МНН ЛС | Показания | Примечания | Уровень доказательности | Ссылки |
|---|---|---|---|---|---|
| Антисептические средства | Хлоргексидин | водный раствор 0,05%, 0,1%, 0,5% • наносить наружно на кожу или слизистые оболочки (на тампоне или путем орошения) 2-3 р/сутки. • полоскать полость рта после каждого приема пищи | Применяются для ежедневной регулярной обработки вскрытых пузырей, эрозий и язв, а также при поражении слизистой оболочки полости рта. | А | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Антисептические средства | Нитрофурал | 0,02% р-р наносить наружно на кожу 2-4 р/сутки | А | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 | |
| Антисептические средства | Октенидин | Раствор для местного и наружного применения | А | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 | |
| Системная антибактериальная терапия | Амоксициллин +клавулановая кислота | 125+31,25 мг/5 мл в сутки или 250+62,5 мг/5 мл в сутки (порошок для приготовления суспензии для приема внутрь) перорально в течение 2 недель | При распространенных инфицированных поражениях кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Системная антибактериальная терапия | Клиндамицин | 150 мг перорально 3-4 раза в сутки в течение 2 недель или 300 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 10-14 дней | При распространенных инфицированных поражениях кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Системная антибактериальная терапия | Ципрофлоксацин | 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2 недель или 200 мг внутривенно капельно в течение 30 минут 2 раза в сутки, на курс 10–14 инъекций | При распространенных инфицированных поражениях кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Системная антибактериальная терапия | Моксифлоксацин | 400 мг перорально 1 раз в сутки в течение 2 недель или 400 мг внутривенно в течение 60 минут, на курс 10–14 инфузий | При распространенных инфицированных поражениях кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Антибактериальная терапия на очаги поражения | Мупироцин | 2% мазь, наносить на инфицированные очаги поражения 3 раза в сутки 7 дней | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 | |
| Антибактериальная терапия на очаги поражения | Бацитрацин + неомицин | Мазь, наносить на инфицированные очаги поражения 2 раза в сутки 7-10 дней | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 | |
| Антибактериальная терапия на очаги поражения | Сульфатиазол серебра | Крем, наносить на инфицированные очаги поражения 2-3 раза в сутки 10-14 дней в виде окклюзионной повязки | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 | |
| Антибактериальная терапия на очаги поражения | Алюминия гидроксид + магния гидроксид | гель 20%, суспензия несколько капель подержать во рту около 2 минут | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 | |
| Антибактериальная терапия на очаги поражения | Бацитрацин + неомицин | Мазь, наносить на инфицированные очаги поражения 2 раза в сутки 7-10 дней | При локальном инфицировании кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Глюкокортикостероидные препараты наружного применения При поражениях кожи, сопровождающихся зудом | Клобетазол | 0,05% мазь, крем, наносят на пораженную поверхность кожи тонким слоем 1-2 раза в день не более 2 недель | При локальном инфицировании кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Глюкокортикостероидные препараты наружного применения При поражениях кожи, сопровождающихся зудом | Бетаметазон | 0,1% мазь, крем, наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день не более 5 дней | При локальном инфицировании кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Глюкокортикостероидные препараты наружного применения При поражениях кожи, сопровождающихся зудом | Метилпреднизолон | 0,1% мазь, крем, наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день не более 4 недель | При локальном инфицировании кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Глюкокортикостероидные препараты наружного применения При поражениях кожи, сопровождающихся зудом | Мометазон | 0,1% крем, мазь наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день не более 4 недель | При локальном инфицировании кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Глюкокортикостероидные препараты наружного применения При поражениях кожи, сопровождающихся зудом | Бетаметазон | 0,05% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день не более 5 дней | При локальном инфицировании кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Глюкокортикостероидные препараты наружного применения При поражениях кожи, сопровождающихся зудом | Флуоцинола ацетонид | 0,025% крем, мазь наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день не более 1-2 недель | При локальном инфицировании кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Глюкокортикостероидные препараты наружного применения При поражениях кожи, сопровождающихся зудом | Триамцинолон | 0,1% крем, мазь, наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день 5-10 дней, не более 4 недель | При локальном инфицировании кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Глюкокортикостероидные препараты наружного применения При поражениях кожи, сопровождающихся зудом | Гидрокортизон | 0,1%, 0,25%, 1%, 5% наносят тонким равномерным слоем на участок поражений 1-2 раза в день 6-14 дней, не более 20 дней | При локальном инфицировании кожи | В | https://pubmed.ncbi.nl m.nih.gov/31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/kliniche skie-rekomendatsii/epiderm oliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Тритерпены березы | Фильсувез ® ; также известный как экспериментальное название Oleogel-S10 | 10% гель для местного применения, наносят слой толщиной 1 мм только на пораженную раневую поверхность, наложить на рану стерильную неклейкую повязку Повторно наносят на очищенные раны, меняя повязки, пока рана не заживет | А | https://doi.org/10.1007/s 40265-023-01935-z https://www.drugs.com/f ilsuvez.html https://reference.medscap e.com/drug/filsuvez-birch-triterpenes-4000236 Керн Дж.С., Спречер Э., Фернандес М.Ф. и др. Эффективность и безопасность Oleogel-S10 (тритерпены березы) при буллезном эпидермолизе — результаты 3-й рандомизированной двойной слепой фазы исследования EASE. Бр Дж Дерматол. 2023;188:12–21. |
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
| Фармакотерапевтическая группа | МНН ЛС | Показания У | Уровень доказательности | Ссылки |
|---|---|---|---|---|
| Антибактериальная терапия | ||||
| Антибактериальная терапия на очаги поражения | Метронида зола бензоат + хлоргексидина биглюкона т, | Гель стоматологический на область десен 2 раза в сутки в течение 7-10 дней | В | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov /31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/epidermoliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Противозудная терапия | ||||
| Лоратадин | Таблетки, 10 мг в сутки перорально 7-14 дней | В | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov /31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/epidermoliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 | |
| Антигистаминные препараты | Фексофенадин | Таблетки, 120 мг в сутки перорально 10 дней | В | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov /31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/epidermoliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Антигистаминные препараты | Дезлоратадин | Таблетки 5 мг раствор 10 мл перорально 1 раз в сутки 7-14 дней | В | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov /31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/epidermoliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Антигистаминные препараты | Цетиризин | Таблетки 5 мг раствор 10 мл перорально 1 раз в сутки 7-14 дней | В | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov /31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/epidermoliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Антигистаминные препараты | Левоцетиризин | Таблетки 5 мг раствор 20 капель перорально 1 раз в сутки 7-14 дней | В | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov /31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/epidermoliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Анальгезирующая терапия | ||||
| Нестероидные противовоспалительные средства При ощущении болезненности в очагах поражения назначаются нестероидные противовоспалительные средства | Парацетамол | Таблетки 500 мг или раствор 15 мл до 4 раз в сутки 5-7 дней | В | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov /31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/epidermoliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
| Нестероидные противовоспалительные средства При ощущении болезненности в очагах поражения назначаются нестероидные противовоспалительные средства | Ибупрофен | Раствор 200 мг перорально 3 раза в сутки 5-7 дней | В | https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov /31090061/ Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa,2019 https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/epidermoliz-vrozhdennyj-bulleznyj-u-detej_13936/ Клинические рекомендации Эпидермолиз врожденный буллезный у детей,2016 |
Хирургическое лечение
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7253274/
| С | Показаниями к хирургическому лечению (осложнения, связанные с отсутствием поступления в организм пищи на протяжении 3 дней, наличие контрактур и псевдосиндактилий, сужение пищевода и др.) определяются врачом-хирургом. |
Дилятация пищевода
Наложение гастростомы
Операции на кистях и стопах для устранения деформаций
Таблица 1. Локализация белков-мишеней в коже
https://www.actasdermo.org/es-congenital-epidermolysis-bullosa-a-review-articulo-S1578219009705542
| Типы ВБЭ | Белок-мишень | Ген, кодирующий белок | Локализация | Функция |
|---|---|---|---|---|
| Простой, супрабазальый ВБЭ | Плакофилин Десмоплакинн | PKP-1 DSP | Супрабазальный слой эпидермиса | Синдром хрупкости кожи Ладонно-подошвенная кератодермия Курчавые волосы |
| Простой ВБЭ базальный | Кератин-5 Кератин-14 Плектин Антиген-1 буллезного пемфигоида | KRT-5 KRT-14 PLEC BP230 | Базальный слой эпидермиса Базальный слой эпидермиса | Нормальная сеть филаментов в эпидермисе Отсутствие контрастирования филаментов Отсутствие контрастирования филаментов Преимущественно в области lamina lucida |
| Пограничный ВБЭ с атрезией пилоруса | Интегрин а6β4 | ITGA6 ITGB4 | В точке внедрения кератиновых филаментов в полудесмосомы | Недостаточность интегрина вызывает одну из форм атрезии пилоруса |
| Пограничный ВБЭ локализованный | Коллаген XVII типа | COL17A1 | Коллаген XVII типа опосредует адгезию клеток к подлежащей базальной мембране | |
| Пограничный ВБЭ генерализованны й | Ламинин-332 | LAMA3 LAMB3 LAMC2 | Внутри Lamina lucida | Отсутствие контрастирования базальной мембраны |
| Дистрофический ВБЭ | Коллаген VII типа | COL7A1 | Под lamina densa | Отсутствие коллагена VII типа приводит к хрупкости кожи |
| Синдром Киндлера | Киндлин-1 | KIND1 | Разные уровни эпидермиса | Регулирует полярность, пролиферацию и подвижность кератиноцитов |
Таблица 2. Поверхность отдельных участков тела (правило «девятки»)
| Площадь тела | % |
|---|---|
| вся поверхность тела | 100 |
| голова и шея | 9 |
| верхние конечности (каждая 9%) | 18 |
| нижние конечности (каждая 18) | 36 |
| передняя часть туловища | 18 |
| задняя часть туловища | 18 |
| промежность | 1 |
| ладонь и пальцы | 1 |
Таблица 3. Определение площади поверхности тела (м2)
| Возраст, годы | Площадь поверхности всего тела | Голова | Туловище | Верхние конечности | Нижние конечности |
|---|---|---|---|---|---|
| Новорожденный | 2115 | 20,8 | 31,9 | 16,8 | 30,5 |
| 1 | 3925 | 17,2 | 34,4 | 17,8 | 30,6 |
| 2 | 5275 | 15,2 | 33,6 | 18,5 | 32,7 |
| 3 | 6250 | 14,4 | 33,6 | 18,8 | 33,2 |
| 4 | 6950 | 13,7 | 33,1 | 19,4 | 33,8 |
| 5 | 7510 | 13,1 | 33,0 | 19,6 | 34,8 |
| 6 | 7925 | 12,6 | 33,4 | 19,6 | 34,4 |
| 7 | 8279 | 12,4 | 33,5 | 19,3 | 34,7 |
| 8 | 8690 | 12,0 | 33,4 | 19,6 | 35,1 |
| 9 | 9100 | 11,05 | 33,5 | 19,2 | 35,7 |
| 10 | 9610 | 10,9 | 33,6 | 19,4 | 36,2 |
| 11 | 10165 | 10,4 | 33,4 | 19,5 | 36,6 |
| 12 | 10750 | 10,0 | 33,3 | 19,5 | 37,2 |
| 13 | 11425 | 9,6 | 33,0 | 19,7 | 37,6 |
| 14 | 12290 | 9,2 | 32,5 | 20,3 | 38 |
| 15 | 13325 | 8,8 | 31,9 | 21,4 | 37,9 |
| 16 | 14300 | 8,4 | 31,6 | 21,5 | 38,5 |
| 17 | 15200 | 8,2 | 31,7 | 21,2 | 38,8 |
| 18 | 15850 | 7,9 | 32,5 | 20,8 | 38,8 |
| 19 | 16435 | 7,7 | 33,5 | 20,5 | 38,3 |
| 20 | 16800 | 7,6 | 33,9 | 20,2 | 38,2 |
| 21 | 17050 | 7,5 | 34,3 | 19,9 | 38,3 |
| 22 | 17255 | 7,5 | 34,4 | 19,7 | 38,3 |
| 23 | 17415 | 7,5 | 34,5 | 19,5 | 38,5 |
| 24 | 17655 | 7,6 | 34,5 | 19,4 | 38,9 |
Таблица 4. Нутритивная поддержка больных с ВБЭ: https://www.clinicalguidelines.scot.nhs.uk/nhsggc-guidelines/nhsggc-guidelines/neonatology/epidermolysis-bullosa-eb-care-of-neonates/
Пре НАН гипоаллергенная смесь, Альфаре и Альфаре Амино с 0 до 1 года (высокогидролизированным белком)
| Наименование | Наименование товара | Содержание микронутриентов и витаминов |
|---|---|---|
| PreNAN® 400 гр | Сухая адаптированная молочная смесь для маловесных и недоношенных детей с рождения. | Смесь PreNAN® — это питание для специальных медицинских целей, предназначенное для использования в стационаре и после выписки из него для недоношенных и маловесных детей до достижения массы тела 4 кг. Состав (на 100 мл готовой смеси): Энергетическая ценность – не менее 70 ккал/293 кДж Осмоляльность – 266 мОсм/кг Основные компоненты: - Белки (казеин / белки молочной сыворотки 30/70) -2,03 г - Жиры -3,70 г - Углеводы - 7,49 г - Лактоза - 3,67 г - Мальтодекстрин - 3,83 г - Без крахмала Жирные кислоты Линоленовая кислота (15,7% от суммы ж.к.) - 0,60 г α – линолевая кислота - 69,00 мг Арахидоновая кислота (ARA) - 13,80 мг Декозагексаеновая кислота (DHA) - 13,80 мг Минеральные вещества Зола - 0,49 г Натрий - 37,60 мг Калий - 84,80 мг Хлориды - 60,00 мг Кальций - 106,70 мг Фосфор - 61,00 мг Магний - 7,00 мг Марганец - 9,60 мкг Селен - 1,60 мкг Железо - 1,50 мг Йод - 23,60 мкг Медь - 0,10 мг Цинк - 0,87 мг Нуклеотиды - 2,20 мг Витамины Витамин А - 630,00 МЕ/МО Витамин А - 192,50 мкг эквретинола Витамин Д - 105,00 МЕ/МО Витамин Д - 2,70 мкг Витамин Е - 4,20 МЕ/МО Витамин Е - 2,80 мг Витамин К - 5,60 мкг Витамин С - 17,50 мг Витамин B1 - 0,12 мг Витамин B2 - 0,17 мг Ниацин PP - 2,10 мг Витамин В6 - 0,010 мг Фолиевая кислота - 42,00 мкг Пантотеновая кислота - 0,87 мг Витамин В12 - 0,34 мкг Биотин - 3,50 мкг Холин - 10,50 мг Инозит - 7,80 мг Таурин - 5,60 мг Карнитин - 1,40 мг Упаковка: металлическая банка с мембраной и внешней крышкой, мерная ложка в каждой банке, вес нетто не менее 400 г. |
| Алфаре 400 г | Сухая полноценная смесь для детского диетического лечебного питания на основе глубокогидролизованно го белка для детей с рождения до 1-го года с пищевой аллергией, нарушениями переваривания и всасывания пищи. | Сухая полноценная сбалансированная полуэлементная гипоаллергенная смесь для вскармливания детей c рождения с пищевой аллергией, нарушениями переваривания и всасывания пищи, в периоперационном периоде. Для зондового питания. Состав (на 100 мл готовой смеси): Энергетическая ценность – не менее 68 ккал. - высокогидролизованный белок молочной сыворотки – не менее 2 г - жиры – 3.4 - 3.5 г, в том числе средне цепочечные триглицериды не менее 40 % - углеводы – 7.2 - 7.5 г - калий – 63 - 85 мг - кальций – 50 – 55 мг - фосфор – 25 – 35 мг - железо – 0.65 – 0.78 мг - таурин – 5.3 – 5.6 мг. Смесь должна содержать нуклеотиды – не менее 5.7 мг/100 мл. Без лактозы. Упаковка: металлическая банка с мембраной и внешней крышкой, мерная ложка в каждой банке, вес нетто не менее 400 г. |
Уровень убедительности рекомендаций В
Таблица 5. Детям с 1 года до 10 лет
| Наименование | Наименование товара | Содержание микронутриентов и витаминов |
|---|---|---|
| Пептамен Юниор 400 г | Сухая полноценная смесь без пищевых волокон для перорального и зондового питания (для детей от 1-го года до 10 лет с нарушениями функции желудочно-кишечного тракта). | Полноценная сбалансированная сухая питательная смесь на основе гидролизованных белков для энтерального (перорального и зондового) детей от 1-го года до 10 лет. Состав на 100 мл готовой смеси в стандартном разведении: - энергетическая ценность – не менее 99 ккал - белки: не более 3,0 г - жиры: не менее 3,6 г, из них средне цепочечные триглицериды не менее 55 % - углеводы: более 15.0 г - не должна содержать пищевых волокон Упаковка: металлическая банка с мембраной и внешней крышкой, мерная ложка в каждой банке, вес нетто не менее 400 г. |
Уровень убедительности рекомендаций В
Таблица 6. С 10 лет и взрослые
| Название продукта | Наименование | Содержание микронутриентов и витаминов |
|---|---|---|
| Ресурс Оптимум40 0 г сухая смесь | Сухая полноценная смесь для энтерального перорального и зондового питания. | Полноценная сбалансированная сухая питательная смесь для энтерального (перорального и зондового) для пациентов старше 7 лет. Состав на 100 мл смеси: - энергетическая ценность: 100 - 102 ккал - белки: 4.0 – 4.2 г, из них сывороточные белки не менее 40 % - жиры: 3.8 – 4 г - углеводы: 11 – 12,5 г - натрий: 45.0 – 50.0 мг - калий: 150 – 155 мг - кальций: 105 – 110 мг - железо: 1,5 – 1,7 мг - витамин С: 10,4 – 10,7 мг - фолиевая кислота: 30.0 – 35.0 мкг - должна содержать пищевые волокна: не менее 1,0 г - должна содержать пробиотики (лактобактерии или бифидобактерии) - осмолярность: не более 250 мОсм/л Не должна содержать глютен. Упаковка: жестяная банка с мерной ложкой, вес нетто не более 400 г. |
| Пептамен 400 г сухая смесь | Сухая полноценная смесь без пищевых волокон для перорального и зондового питания пациентов старше 10 лет с нарушениями функции желудочно-кишечного тракта. | Сухая полноценная смесь без пищевых волокон для перорального и зондового питания пациентов старше 10 лет с нарушениями функции желудочно-кишечного тракта. Состав на 100 мл смеси: - энергетическая ценность – 89 -90 ккал - гидролизованный белок молочной сыворотки: 3,6 - 3.8 г - жиры:3.5 – 4.0 г, из них средне цепочечные триглицериды – не менее 2.4 г - углеводы: 11 – 12 г - кальций: 80 – 82 мг - фосфор: 55 - 60 мг - витамин А: 120 - 125 мкг - витамин С: 10 – 15 мг - витамин Д: 1.5 – 1.7 мкг - осмолярность: не более 260 мОсм/л. Не должна содержать глютен. Упаковка: жестяная банка с мерной ложкой, вес нетто не более 400 г. |
Уровень убедительности рекомендаций В
Таблица 7
| № | Торговое наименование товара/ Наименование продукции | Наименование страны происхождения поставляемых товаров | Потребительские свойства, характеристики закупаемого товара/продукции | Потребительские свойства, характеристики закупаемого товара/продукции | Потребительские свойства, характеристики закупаемого товара/продукции |
|---|---|---|---|---|---|
| Наименование показателя | Единицы измерения | На 100 мл готовой смеси | |||
| 1 | 2 | 3 | 4 | 4 | 4 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Белок | г | не менее 3.0 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Белки молочной сыворотки | % от общего количества белка | 50 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Казеин | % от общего количества белка | 50 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Жиры | г | не менее 4,0 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Линолевая кислота | г | не менее 0,48 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | DHA (докозагексаеновая кислота) | мг | не менее 4,4 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Среднецепочечные триглицериды | г | не менее 0.68 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Углеводы, в том числе: | г | не более 13.5 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | лактоза | г | не более 0,088 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | сахароза | г | не более 5.2 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Таурин | мг | не менее 8,0 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Минеральные вещества: | Минеральные вещества: | Минеральные вещества: |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Кальций | мг | не менее 83 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Фосфор | мг | не менее 59 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Калий | мг | не менее 123 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Натрий | мг | не менее 49 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Магний | мг | не менее 10 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Медь | мг | не менее 0.12 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Марганец | мг | не менее 0.084 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Железо | мг | не менее 1.0 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Цинк | мг | не менее 0,72 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Хлориды | мг | не более 80 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Йод | мг | не более 15,6 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Селен | мг | не менее 6,0 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Витамины: | Витамины: | Витамины: |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Витамин А | мкг | не менее 74,8 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Витамин Е | мг ТЕ | не менее 0,92 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Витамин Д | мкг | не менее 0,92 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Витамин К | мкг | не менее 5,6 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Витамин В1 | мг | не менее 0,10 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Витамин В2 | мг | не менее 0,10 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Пантотеновая кислота | мг | не менее 0,56 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Витамин В6 | мг | не менее 0,15 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Ниацин | мг | не менее 0,48 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Фолиевая кислота | мкг | не менее 20,0 |
| 1 | Клинутрен Юниор, сухая полноценная смесь диетического профилактического питания для детей 1 – 10 лет («Nestle Suisse S.A.» (Нестле Cвис СА, Швейцария)) | Швейцария | Витамин В12 | мкг | не менее 0,22 |
Уровень убедительности рекомендаций В
Информация для пациентов
Дети с БЭ часто имеют сложные потребности, особенно если у них тяжелая форма заболевания. Их должна будет лечить разнообразная команда медицинских специалистов, работающих вместе. В эту команду могут входить:
врач, специализирующийся на лечении кожных заболеваний (дерматолог)
стоматолог
диетолог
физиотерапевт
дефектолог, который использует игровые действия, чтобы помочь улучшить физическое и психологическое благополучие ребенка
медсестра-специалист, которая обычно выступает в качестве связующего звена между вами и другими членами команды.
Общие советы
Важной частью плана лечения вашего ребенка будут практические советы о том, как предотвратить травмы или трение кожи вашего ребенка, чтобы уменьшить частоту образования пузырей. Советы зависят от типа БЭ и тяжести симптомов вашего ребенка:
не ходить на большие расстояния (это может вызвать образование волдырей на подошвах ног вашего ребенка);
избегать повседневных ударов, ударов и царапин;
избегать трения кожи вашего ребенка (возможно, вам придется следить за тем, как вы поднимаете ребенка); · держать ребенка в прохладе в теплую погоду;
избегать ношения одежды, плотно прилегающей или трущейся об кожу, чтобы предотвратить образование пузырей;
носить одежду из натуральных тканей, например, из хлопка (это также поможет вашему ребенку сохранять прохладу);
выбрать удобную обувь, которая хорошо сидит и не имеет неровных швов внутри.
Возможно, вашему ребенку понадобится опекун, когда он будет на детской площадке, и избегать занятий контактными видами спорта.
Но важно, чтобы они не избегали физических нагрузок или контактов с другими детьми. Ваш физиотерапевт должен порекомендовать занятия, которые вряд ли приведут к образованию волдырей, например, плавание.
Уход за кожей
Ваша лечащая бригада посоветует, как ухаживать за кожей вашего ребенка.
Например:
когда и как прокалывать новые волдыри,
как ухаживать за ранками от волдырей и предотвратить заражение,
оставлять раны открытыми или использовать повязки,
какие типы повязок использовать, как их применять и снимать и как часто их менять,
следует ли использовать увлажняющие кремы на коже вашего ребенка.
Обычно рекомендуется прокалывать (прокалывать) новые пузыри с помощью стерильной иглы. Ваш терапевт сможет предоставить вам запас стерильных игл. Прокалывание волдырей предотвратит их увеличение. Большие волдыри могут оставить большие болезненные раны, которые заживают дольше.
Обычно рекомендуется оставлять кожу поверх волдыря, чтобы защитить нижние слои кожи. Если открытая рана нуждается в повязке, лучше всего использовать ту, которая не прилипает к коже и легко снимается.
Чтобы удерживать повязку на месте, вам могут посоветовать использовать носок, хлопчатобумажную повязку или трубчатую повязку. Следует избегать регулярного наклеивания пластырей.
Инфекции
Открытые раны или огрубевшие участки кожи часто могут инфицироваться и требуют лечения. Признаки инфицирования участка кожи включают:
покраснение и жар вокруг области,
место утечки гноя или водянистые выделения,
корки на поверхности раны,
рана не заживает,
красная полоса или линия, отходящая от волдыря, или скопление волдырей,
высокая температура (лихорадка) 38оC или выше.
Если вы считаете, что у вашего ребенка кожная инфекция, как можно скорее сообщите об этом своему врачу. При отсутствии лечения кожная инфекция часто может быстро распространиться на другие части тела, особенно при более тяжелых формах БЭ.
Лечение кожных инфекций включает:
антисептические кремы или мази
кремы или лосьоны с антибиотиками
таблетки антибиотика
специально разработанные повязки для стимуляции процесса заживления
Облегчение боли
Волдыри и раны могут быть болезненными и затруднять простые действия, такие как движение и ходьба.
Безрецептурных обезболивающих, таких как парацетамол, может быть достаточно для более легких форм БЭ, таких как ПБЭ.
При более тяжелых типах БЭ могут потребоваться более сильные обезболивающие, такие как морфин, либо для устранения фоновой боли, либо для таких процедур, как перевязка, переодевание или купание.
Детям в возрасте до 16 лет нельзя давать аспирин, поскольку существует небольшой риск того, что это может вызвать серьезное заболевание, называемое синдромом Рейе.
Вам могут потребоваться более сильные лекарства, такие как амитриптилин или габапентин, для тех типов БЭ, которые вызывают длительную боль.
Стоматологический уход
Болезненность, вызванная волдырями во рту вашего ребенка, может затруднить чистку зубов. Но хорошая гигиена полости рта с использованием мягкой зубной щетки и жидкости для полоскания рта, содержащей фтор (а также регулярное посещение стоматолога), очень важна. Узнайте больше о стоматологической помощи младенцам и детям.
Уход за ногтями
Ногти на руках и ногах вашего ребенка могут стать толще, чем обычно, и их будет трудно подрезать, особенно если под ногтем образуются волдыри. Персонал вашей больницы должен быть в состоянии порекомендовать кремы, которые смягчают ногти и облегчают их стрижку.
Уход за глазами
Дети с генерализованным тяжелым буллезным эпидермолизом и рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом часто испытывают волдыри и раздражение в глазах и вокруг них. Обычно это требует обработки глазными каплями и мазями, чтобы глаза оставались влажными.
Кормление и питание
Если у вашего ребенка имеются волдыри во рту, это может вызвать проблемы с кормлением. Лечащая бригада посоветует, как решить проблемы с кормлением.
Например:
кормление младенца или младенца с помощью шприца, пипетки или «искусственной соски»,
добавление жидкости в пюре, чтобы его было легче глотать (когда ваш ребенок станет достаточно взрослым, чтобы есть твердую пищу),
включение в рацион вашего ребенка большого количества мягкой пищи,
не подавать слишком горячую пищу, так как это может вызвать появление пузырей.
Если ваш ребенок старше, ваша лечащая бригада также может посоветовать вам его диету.
Процесс заживления предъявляет большие требования к организму, и здоровое питание важно для заживления кожных ран вашего ребенка и предотвращения недоедания. Вашему ребенку также могут потребоваться добавки в виде напитков на основе молока или пудингов с высоким содержанием белка и калорий.
Также могут потребоваться добавки витаминов, железа или цинка, если в анализах крови обнаруживается их дефицит. Об этом посоветует ваш диетолог.
Запор может быть распространенной проблемой для детей с БЭ, особенно если им трудно переваривать продукты с высоким содержанием клетчатки, такие как непросеянный хлеб или мюсли. Если ваш ребенок регулярно страдает запорами, ему может быть полезно принимать пищевые добавки с клетчаткой.
Операция
Для лечения некоторых осложнений, которые могут возникнуть в тяжелых случаях БЭ, может потребоваться операция.
Ниже описаны различные виды операций:
Если пальцы рук и ног вашего ребенка срослись вместе рубцовой тканью, создавая эффект «рукавицы», может потребоваться операция, чтобы разделить их.
Если пищевод вашего ребенка (трубка, соединяющая полость рта и желудок) сузился из-за рубцов, может потребоваться операция по его расширению. Для этого внутрь пищевода помещают баллон и надувают его, чтобы расширить суженную область.
Если у вашего ребенка недостаточный вес, и он не растет должным образом из-за симптомов БЭ, из-за которых невозможно есть, можно хирургическим путем имплантировать ему питательную трубку в живот.