Врожденные пороки сердца у взрослых

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2019 (Казахстан)

Утверждение
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «13» июля 2020 года Протокол №111

Пересмотр
Дата пересмотра: 2019
2016 год (пересмотр 2019 г.)

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019
1)ACC/AHA 2015 Congenital Heart Disease in the Older Adult. 1) Warnes C.A., ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Devel-op Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Circu-lation. 2008 2) Epstein AE, Di Marco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnomalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guide-lines (Writing Committee to revise the ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pace¬makers and antiarrhythmia devices). J Am CollCardiol. 2008;51:e1- 62. 3) Lang RM, Bierig M, Devereux RB, et al. Recommendations for chamber quanti-fication: a report from the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Chamber Quantification Writing Group, developed in conjunction with the European Association of Echocardiography, a branch of the European Society of Cardiology. J Am SocEchocardiogr. 2005;18:1440-63. 4) 5) «Детская кардиология». Под редакцией Белозерова Ю.М.. Москва «МЕД-прессинформ» 2004. 6) Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е.В., Ковалев И.А., Шипулин В.М. Томск 2009. 7) Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с ВПС. Москва, 2010 г. 8) Руководство по кардиологии: учебное пособие в 3 т. По ред. Сторожакова, А.А. Горбаченко/ 9) Руководство по ренгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна- Т. 2. - М.: НЦССХ им. А. Н. Баку¬лева РАМН, 2008. - 650 с.

Сокращения, используемые в протоколе:

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
Лесбеков Тимур Достаевич – кандидат медицинских наук, кардиохирург, руководитель отдела кардиохирургии, АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Бекбосынов Серик Темирханович – заведующий отделением кардиохирургии №2 АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Мурзагалиев Мурадем Уралбаевич – кардиохирург отделения кардиохирургии № 2 АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Куатбаев Ермагамбет Муканович – кандидат медицинских наук, директор ГКП на ПХВ "Городской кардиологический центр".
Нурпеисова Алтын Алданышевна – клинический фармаколог РГП «Больница Медицинского центра Управления делами Президента РК».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Альбазаров Адильжан Бауржанович – кандидат медицинских наук, Руководитель отдела кардиохирургии АО «Национальный научный медицинский центр».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «13» июля 2020 года

Протокол №111

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год (пересмотр 2019 г.)

Пользователи протокола: кардиохирурги, терапевты, кардиологи, аритмологи, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:

Внешний осмотр:Усиленный правожелудочковый сердечный толчок.

Аускультация:Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:
ОАК (с целью исключения признаков воспаления, анемии и т.д.);
ОАМ (с целью исключения признаков воспаления);
Биохимический анализ крови (с целью определения/исключения печеночной, почечной недостаточности, уровня белка крови, сахара крови);
Коагулограмма (АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген) (с целью определения свертываемости крови).

Инструментальные исследования:

ЭКГ: Изменения на ЭКГ не являются специфическими для того или иного порока, нередко выявляются случайно и чаще всего представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще правого желудочка, но иногда - левого, или и того и другого, перегрузки предсердий. Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Нередко признаки ВПС впервые выявляются при съемке ЭКГ.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная):Трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим исследованием при ДМПП. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой допплеровской визуализацией сброса.Позволяет определить место, размер, краядефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.

Катеризация полостей сердца позволяет определитьразмер шунта оценить легочное давление и сопротивление у пациентов с подозрением на легочную гипертензию, обратимость легочной гипертензии может быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств. Катетеризация сердца для оценки операбельности взрослых с ВПС и легочной гипертензией должна выполняться в региональных центрах лечения взрослых с врожденными пороками сердца в сотрудничестве с экспертами.

Показания для консультации специалистов до операции на амбулаторном этапе по месту жительства:

Исключение: пациенты в критическом состоянии, экстренные пациенты и с высоким риском осложнения.

консультация стоматолога – санация полости рта;
консультация оториноларинголга – санация хронических очагов уха горла и носа;
консультация гепатолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях печени и желчевыводящих путей;
консультация нефролога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях почек и мочевыводящих путей;
консультация общего хирурга – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях ЖКТ;
консультация невропатолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях нервной системы и эпизодах ОНМК в анамнезе;
консультация фтизиатра и пульмонолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболевании легких и верхних дыхательных путей.
консультация эндокринолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Дополнительные лабораторные исследования:
Анализы на гепатиты В, С, ВИЧ, микрореакция(с целью исключения инфекционной патологии).

Дополнительные инструментальные исследования:
Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование) Стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).
Мультислайсная КТ-ангиография/МРТявляется дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны. Возможна прямая визуализация дефекта и легочных вен, могут быть измерены объем и функция ПЖ, также можно выполнить оценку объема шунта.
Нагрузочный тест может быть полезным для определения способности пациента переносить физическую нагрузку при расхождении симптомов с клиническими результатами и для документирования изменений насыщения кислородом у пациентов с легочной артериальной гипертензией.
Коронароангиография используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий, мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и пост-менопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:
режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение:

Основное лечение направлено на коррекцию ХСН.

Перечень основных лекарственных препаратов:

Перечень дополнительных лекарственных препаратов:

Алгоритм действий при неотложных ситуациях:

ВПС у взрослых сопровождаются следующими синдромами:
Синдром сердечной недостаточности (острая сердечная недостаточность, кардиогенный шок). Встречается в половине всех случаев ВПС.
Синдром артериальной гипоксемии (гипоксический приступ, гипоксический статус, последствия хронической гипоксемии).
Синдром нарушения сердечного ритма (постоянная тахикардия, атриовентрикулярная блокада). Сочетание синдромов у одного пациента приводит к значительному увеличению тяжести состояния.
Отек легких.

Хирургическое вмешательство

Пациенты с цианозом находятся в группе высокого риска во время любой госпитализации или оперативного вмешательства. При госпитализации такие пациенты должны быть проконсультированы специалистом по ВПС у взрослых. Стратегии ведения должны включать меры, направленные на уменьшение риска парадоксальных эмболий, связанных с внутривенными инъекциями. Раннее амбулаторное наблюдение может предотвратить венозный застой и тромбофлебит.

Дальнейшее ведение:

Рекомендации по ведению больных при выполнении некардиохирургических - хирургических операций

Рекомендации по решению психосоциальных проблем

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения:
достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов с ВПС;
улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
стабильное состояние в течение длительного периода;
увеличение продолжительности жизни;
улучшение прогноза.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента пациента (схема, алгоритмы): Для уменьшения возможных проблем во время повторной операции могут быть также необходимы дополнительные исследования. Выбор различных дополнительных исследований должен быть индивидуален и основываться на рекомендациях хирурга и технических возможностях. Исследования час82 то включают ультразвуковые методики, ангиографию или МРТ для уточнения анатомического состояния сердца и сосудов. Коронароангиография или КТ используются для определения коронарных аномалий или обструкции артерий. КТ грудной клетки может быть полезна для определения расположения правого желудочка, правого предсердия, аорты, легочной артерии или экстракардиальных сосудов, лежащих около грудины или передней грудной стенки. Мужчинам 35 лет и старше, пременопаузальным женщинам 35 лет и старше с факторами риска атеросклероза и постменопаузальным женщинам должна быть проведена катетеризация сердца и коронароангиография для выявления ИБС перед оперативными вмешательствами на сердце.

Немедикаментозное лечение:
режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение:

Основное лечение направлено на коррекцию ХСН.

Перечень основных лекарственных препаратов (для пациентов с признаками развития хронической сердечной недостаточности):

Перечень дополнительных лекарственных препаратов:

Хирургическое вмешательство:

Показания к интервенционному вмешательству

Дальнейшее ведение:

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:

Объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения, состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ, необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Индикаторы эффективности лечения:
Стабильное состояние в течение длительного периода.
Достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН.
Улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций.
Увеличение продолжительности жизни
Улучшение прогноза.