Врожденные пороки сердца и легочная гипертензия во время беременности

Документ
Клинические протоколы 2020-2023 (Узбекистан)

Утверждение
утвержден Ученым Советом Республиканского Специализированного Научно-Практического Медицинского Центра Акушерства и Гинекологии» «24» февраля 2022 г., протокол № 3

Источники и литература
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2020
2018 ЕОК Рекомендации по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности. Ассоциации ESC: Acute Cardiovascular Care Association (ACCA), European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI), European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI), European Heart Rhythm Association (EHRA), Heart Failure Association (HFA). Советы: Council on Cardiovascular Nursing and Allied Professions, Council on Cardiovascular Primary Care, Council on Hypertension, Council on Valvular Heart Disease. Рабочие группы ESC: Aorta and Peripheral Vascular Diseases, Cardiovascular Pharmacotherapy, Cardiovascular Surgery, Grown-up Congenital Heart Disease, Myocardial and Pericardial Diseases, Pulmonary Circulation and Right Ventricular Function, Thrombosis. Комитет по Практическим рекомендациям (КПР) ЕОК: Stephan Windecker (Chairperson) (Switzerland), Victor Aboyans (France), Stefan Agewall (Norway), Emanuele Barbato (Italy), Héctor Bueno (Spain), Antonio Coca (Spain), Jean-Philippe Collet (France), Ioan Mircea Coman (Romania), Veronica Dean (France), Victoria Delgado (The Netherlands), Donna Fitzsimons (UK), Oliver Gaemperli (Switzerland), Gerhard Hindricks (Germany), Bernard Iung (France), Peter Jüni (Canada), Hugo A. Katus (Germany), Juhani Knuuti (Finland), Patrizio Lancellotti (Belgium), Christophe Leclercq (France), Theresa A. McDonagh (UK), Massimo Francesco Piepoli (Italy), Piotr Ponikowski (Poland), Dimitrios J. Richter (Greece), Marco Roffi (Switzerland), Evgeny Shlyakhto (Russia), Iain A. Simpson (UK), Miguel Sousa-Uva (Portugal), Jose Luis Zamorano (Spain). Национальные кардиологические сообщества ЕОК, которые были активно вовлечены в подготовку 2018 ЕОК «Рекомендации по диагностике и лечению сер- дечно-сосудистых заболеваний во время беременности»: Algeria: Algerian Society of Cardiology, Naima Hammoudi; Armenia: Armenian Cardiologists Association, Armen Piruzyan; Austria: Austrian Society of Cardiology, Julia Mascherbauer; Azerbaijan: Azerbaijan Society of Cardiology, Fuad Samadov; Belarus: Belorussian Scientific Society of Cardiologists, Andrei Prystrom; Belgium: Belgian Society of Cardiology, Agnes Pasquet; Bosnia and Herzegovina: Association of Cardiologists of Bosnia and Herzegovina, Jasmin Caluk; Bulgaria: Bulgarian Society of Cardiology, Nina Gotcheva; Croatia: Croatian Cardiac Society, Bosko Skoric; Cyprus: Cyprus Society of Cardiology, Hera Heracleous; Denmark: Danish Society of Cardiology, Niels Vejlstrup; Estonia: Estonian Society of Cardiology, Maarja Maser; Finland: Finnish Cardiac Society, Risto Juhani Kaaja; The Former Yugoslav Republic of Macedonia: Macedonian FYR Society of Cardiology, Elizabeta Srbinovska-Kostovska; France: French Society of Cardiology, Claire Mounier-Vehier; Georgia: Georgian Society of Cardiology, Tamar Vakhtangadze; Germany: German Cardiac Society, Karin Rybak; Greece: Hellenic Society of Cardiology, George Giannakoulas; Hungary: Hungarian Society of Cardiology, Robert Gabor Kiss; Iceland: Icelandic Society of Cardiology, Inga S. Thrainsdottir; Ireland: Irish Cardiac Society, R John Erwin; Israel: Israel Heart Society, Avital Porter; Italy: Italian Federation of Cardiology, Giovanna Geraci; Kosovo: Kosovo Society of Cardiology, Pranvera Ibrahimi; Kyrgyzstan: Kyrgyz Society of Cardiology, Olga Lunegova; Latvia: Latvian Society of Cardiology, Iveta Mintale; Lebanon: Lebanese Society of Cardiology, Zeina Kadri; Libya: Libyan Cardiac Society, Hisham Benlamin; Lithuania: Lithuanian Society of Cardiology, Jurate Barysiene; Luxembourg: Luxembourg Society of Cardiology, Cristiana A. Banu; Malta: Maltese Cardiac Society, Maryanne Caruana; Moldova: Moldavian Society of Cardiology, Cristina Gratii; Morocco: Moroccan Society of Cardiology, Laila Haddour; The Netherlands: Netherlands Society of Cardiology, Berto J. Bouma; Norway: Norwegian Society of Cardiology, Mette-Elise Estensen; Poland: Polish Cardiac Society, Piotr Hoffman; Romania: Romanian Society of Cardiology, Antoniu Octavian Petris; Russian Federation: Russian Society of Cardiology, Olga Moiseeva; San Marino: San Marino Society of Cardiology, Luca Bertelli; Serbia: Cardiology Society of Serbia, Bosiljka Vujisic Tesic; Slovakia: Slovak Society of Cardiology, Juraj Dubrava; Slovenia: Slovenian Society of Cardiology, Mirta Koželj; Spain: Spanish Society of Cardiology, Raquel Prieto-Arévalo; Sweden: Swedish Society of Cardiology, Eva Furenäs; Switzerland: Swiss Society of Cardiology, Markus Schwerzmann; Tunisia: Tunisian Society of Cardiology and Cardio-Vascular Surgery, Mohamed Sami Mourali; Turkey: Turkish Society of Cardiology, Necla Ozer; Ukraine: Ukrainian Association of Cardiology, Olena Mitchenko; United Kingdom: British Cardiovascular Society, Catherine Nelson-Piercy.

Порядок обновления клинического протокола

Механизм обновления клинических рекомендаций протокола предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым протоколам, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Адрес для переписки г. Ташкент, ул. Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо-Улугбека, 132 а.

Тел.: 71 263 78 30, 71 263 84 83

E-mail: obs-gyn@mail.ru

Состав рабочей группы:

Надырханова Н.С., д.м.н. РСНПМЦАГ, директор

Фозилов Х.Г., к.м.н. РСНПМЦК, директор

Закирова Ф.А., д.м.н. РСНПМЦК, руководитель отделения общей кардиологии

Хамидуллаева Г.А., д.м.н., профессор РСНПМЦК, зам директора по научной работе

Ким Ё.Д., д.м.н., профессор РСНПМЦАГ, анестезиолог-реаниматолог

Ашурова В.И., к.м.н. РСНПМЦАГ

Абдураимов Т.Ф. РСНПМЦАГ

Усманов С.К., ведущий специалист Национальная палата инновационного здравоохранения Республики Узбекистан

Методологическая поддержка

Ядгарова К.Т., к.м.н., начальник отдела разработки медицинских стандартов и протоколов Национальная палата инновационного здравоохранения Республики Узбекистан.

РСНПМЦАГ – Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр акушерства и гинекологии

РСНПМЦК – Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр кардиологии

РПЦ – Республиканский перинатальный центр

ЦРПКМР - Центр развития профессиональной квалификации медицинских работников

Техническая поддержка

Фонд ООН в области народонаселения (ЮНФПА/UNFPA) в Узбекистане

Рецензенты:

Юсупбаев Р.Б. РСНПМЦАГ, д.м.н., старший научный сотрудник, секретарь Ученого Совета

Исанбаева Л.М. ЦРПКМР, д.м.н., доцент кафедры акушерства, гинекологии и перинатальной медицины

Приверженность рекомендациям протокола:

В протоколе представлены рекомендации общего характера, разработанные на основе имеющихся на момент публикации доказательств.

Если в практической деятельности принимается решение отойти от рекомендаций данного протокола, то врачи-клиницисты должны задокументировать в истории болезни пациента следующие данные:

кем принято такое решение;
подробное обоснование решения отхода от протокола;
какие рекомендации по ведению пациента были приняты.

Рекомендации не охватывают все элементы клинической практики, это означает, что врачи должны обсуждать с пациентами индивидуальную тактику ведения, принимая во внимание потребности пациента, придерживаясь принципа уважительного конфиденциального общения. Это включает:

Использование услуг переводчика в случае необходимости;
Консультирование пациента и получение информированного согласия на ту или иную манипуляцию или тактику введения;
Обеспечение ухода в рамках требований законодательства и соблюдения стандартов профессионального поведения;
Документирование любой тактики ведения и ухода в соответствии с общими и местными требованиями.

Список сокращений:

Краткое описание

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ

Клинический протокол рассмотрен и утвержден Ученым Советом Республиканского Специализированного Научно-Практического Медицинского Центра Акушерства и Гинекологии» «24» февраля 2022 г., протокол № 3 Председатель Ученого Совета – д.м.н., профессор Асатова М.М.

Национальный клинический протокол

Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности

Ташкент 2023

Клиническая проблема

Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности

Этапы оказания помощи

Учреждения системы родовспоможения республики Узбекистан (первичная медико-санитарная помощь, стационары).

Дата создания 2023 г.

Планируемая дата обновления 2026 г. или по мере появления новых ключевых доказательств.

Все поправки к представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.

Врожденные пороки сердца и легочная гипертензия

1. Легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера

1.1. Легочная гипертензия

ЛГ – это группа заболеваний, характеризующаяся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления (повышение среднего давления в ЛА ≥25 мм рт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца), что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. ЛГ имеет множество причин.

Термин “легочная артериальная гипертензия” (ЛАГ) описывает группу ЛГ, характеризующуюся давлением заклинивания в ЛА ≤15 мм рт.ст. и легочно-сосудистым сопротивлением >3 единиц Вуда.

Без лечения идиопатическая ЛГ приводит к летальному исходу в среднем в течение 2,8 лет. ЛАГ нередко встречается у женщин и может клинически манифестировать во время беременности.

Коды по МКБ-10:

1.2. Синдром Эйзенменгера

Это высокая, необратимая ЛГ, возникающая при неоперабельных ВПС с обратным право-левым шунтированием.

Проявляется склеротическими изменениями в легочных сосудах, цианозом, мультиорганными поражениями.

Потенциальные причины синдрома Эйзенменгера: ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка.

Коды по МКБ-10:

2. Цианотические ССЗ без ЛГ

Цианотические (синие) ВПС – это ВПС с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови. Называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.

3. Специфические врожденные пороки сердца

3.1. Обструкция выходного тракта ЛЖ

Обструкция выводного тракта ЛЖ или субаортальная обструкция – нарушение внутрисердечной гемодинамики, характерное для обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатией, часто именуемой идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом. Приводит к повышению систолического и диастолического давления в полости ЛЖ, удлинению периода расслабления камер, ишемии миокарда, уменьшению СВ.

Коды по МКБ-10:

3.2. Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП – это отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко симптоматические, но долгосрочные осложнения после 20 лет включают легочную гипертензию, сердечную недостаточность и аритмии.

Коды по МКБ-10:

3.3. Дефект межжелудочковой перегородки.

ДМЖП – это врожденный порок сердца, при котором наблюдается нарушение целостности перегородки между правым и левым желудочками. В результате кровь из одного желудочка попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращения в организме. Иногда перегородка отсутствует вовсе. ДМЖП образуется в результате нарушения эмбрионального развития в утробе матери. Часто заболевание сопровождается другими сердечными пороками. ДМЖП у взрослых может появиться при разрыве межжелудочковой перегородки при остром инфаркте миокарда.

Коды по МКБ-10:

3.4. Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Это сочетанный порок сердца, включающий:

 отверстие в стенке, которая разделяет предсердия (дефект межпредсердной перегородки);

 один клапан, разделяющий верхние и нижние камеры сердца (вместо двух клапанов);

 а также иногда отверстие в стенке, разделяющей желудочки (дефект межжелудочковой перегородки).

Коды по МКБ-10:

3.5. Коарктация аорты

Это ВПС, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты и приводящий к гипертензии верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и недостаточной перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей.

Коды по МКБ-10:

3.6. Заболевания клапана ЛА и выносящего тракта ПЖ

Стеноз клапана легочной артерии, который крайне редко встречается у взрослых, как правило, является следствием врожденного порока и представляет собой сужение отверстия клапана легочной артерии, приводящее к блокаде (затруднению) кровотока из правого желудочка в легочную артерию.

Коды по МКБ-10:

3.7. Врожденный аортальный стеноз

Стеноз устья аорты – это группа ВПС, характеризующаяся нарушением оттока крови из левого желудочка в аорту – инфундибулярный подклапанный стеноз, на уровне клапана – клапанный стеноз, восходящей части аорты – надклапанный стеноз.

Коды по МКБ-10:

АС, дилатация аорты и двустворчатый АК обсуждаются в разделах «Заболевания аорты», «Заболевания клапанов сердца».

3.8. Тетрада Фалло

Это синий порок сердца, сочетающий, по определению французского врача Этьена-Луи Артура Фалло, четыре аномалии:

1. стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз лёгочного ствола и (или) ветвей лёгочной артерии либо комбинированный);
2. высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
3. декстрапозиция аорты;
4. гипертрофия правого желудочка (как следствие затруднённого оттока крови из желудочка).

Коды по МКБ-10:

3.9. Аномалия Эбштейна

Это порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Аномальное положение створок трикуспидального клапана приводит к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием.

Коды по МКБ-10:

3.10. Транспозиция магистральных сосудов

Это врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца: аорты от ПЖ и легочной артерии от ЛЖ.

Коды по МКБ-10:

3.11. Врожденная корригированная ТМА

3.12. Кровообращение Фонтена

Это ВПС, характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме.

Коды по МКБ-10:

Цель протокола:

Целью настоящего документа является обзор наилучших имеющихся доказательств, внедрение и организация системы и единого подхода по ведению беременных с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Основу при разработке данного протокола составили Рекомендации по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности рекомендации, подготовленных Европейским обществом кардиологов (European Society of Cardiology, ESC), 2020 г.

Категории пациентов: беременные, роженицы и родильницы с сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Целевая группа протокола:

1. Врачи акушеры-гинекологи;
2. Врачи кардиологи;
3. Врачи кардиохирурги;
4. Врачи анестезиологи-реаниматологи;
5. Врачи общей практики;
6. Врачи терапевты;
7. Врачи лаборанты;
8. Организаторы здравоохранения;
9. Медицинские сестры-анестезисты;
10. Акушерки;
11. Клинические фармакологи;
12. Студенты, клинические ординаторы, магистранты, аспиранты, преподаватели медицинских вузов.

Почему этот протокол важен?

 Сердечно-сосудистые заболевания осложняют течение беременности в 1-4% случаев. Новые данные о распространенности и частоте случаев ССЗ, связанных с беременностью, ограничены в большинстве стран мира.

 Понимание рисков сердечно-сосудистых осложнений во время беременности и подходов к лечению ССЗ у беременных женщин имеет решающее значение в консультировании таких пациенток до наступления беременности.

 Необходимо учитывать, что любое терапевтическое вмешательство оказывает влияние не только на здоровье матери, но и на состояние плода. Лечение, оптимальное для женщины, может быть связано с потенциальным вредом для развивающегося ребенка, и, в крайних случаях, методы лечения, позволяющие матери выжить, могут привести к внутриутробной гибели плода. С другой стороны, безопасная для плода терапия может оказаться недостаточной для матери.

 Поскольку проспективные или рандомизированные исследования часто отсутствуют, рекомендации в настоящем руководстве в большинстве случаев соответствует уровню доказательств С.

 Отсутствие данных с высоким уровнем доказательности по проблеме ССЗ во время беременности способствует повышению гипердиагностики и полипрагмазии при выборе тактики ведения данной категории больных и увеличению ятрогении. Материнская смертность и заболеваемость, а также перинатальные проблемы от преждевременного родоразрешения сохраняют высокую актуальность, учитывая ведущее место ССЗ среди соматических заболеваний у беременных.

1.1. Легочная гипертензия

Материнский риск

Материнские исходы, которые варьируют в зависимости от типа ЛГ, улучшились благодаря доступности новых методов лечения и использованию мультидисциплинарного подхода. Несмотря на то, что беременность в настоящее время представляется более безопасной, смертность у женщин с ЛАГ остается высокой (16-30%). ЛГ криз, легочный тромбоз и правожелудочковая недостаточность являются наиболее распространенными причинами материнской смертности. Факторами риска материнской смертности являются: степень тяжести ЛГ, поздняя госпитализация и, возможно, использование общей анестезии. Пациенткам, страдающим ЛАГ, рекомендуется избегать беременности и, если беременность все же наступила, следует обсудить ее прерывание. Периоды наибольшего риска – это роды и ранний послеродовой период. Несмотря на отсутствие порогового значения давления в ЛА, определяющего безопасное течение беременности, считается, что риск меньше у тех, у кого давление повышено незначительно.

Акушерские риски и риски для новорожденных

Наблюдается увеличение перинатальной смертности (0-30%), особенно в случае преждевременных родов, снижения СВ у матери или гипоксемии.

1.2. Синдром Эйзенменгера

Материнский риск

Пациентки с синдромом Эйзенменгера требуют особого внимания в связи с дополнительными осложнениями: цианоз, сброс крови справа налево и парадоксальные эмболии. Во время беременности системная вазодилатация увеличивает сброс крови справа налево и уменьшает легочный кровоток, что приводит к увеличению цианоза и низкому сердечному выбросу. Материнская смертность высока (20-50%), и в следует обсуждать прерывание беременности, которое, однако, тоже сопряжено с риском.

Фетальный риск

Часто случаются выкидыши. Материнская гипоксемия является наиболее важным предиктором неблагоприятного исхода.

2. Цианотические ССЗ без ЛГ

Материнский риск

Цианотические ВПС обычно оперируются до беременности, но некоторые компенсированные, неоперабельные или случаи, когда использовано паллиативное лечение, достигают репродуктивного возраста. Материнские осложнения (СН, тромбоз, аритмии и эндокардит) встречаются у ≥15% беременных пациенток с цианозом. Материнский исход определяется основным заболеванием и функцией желудочков в большей степени, чем уровнем сатурации.

Фетальный риск

Если сатурация кислородом составляет >90%, исход для плода обычно лучше (10% выкидышей). Если насыщение кислородом составляет <85%, задержка роста плода, преждевременные роды и гибель плода встречаются часто и в этих ситуациях беременность не рекомендована (частота рождения живого ребенка составляет 12%).

3.2. Дефект межпредсердной перегородки

Материнский риск

Беременность хорошо переносится большинством женщин с оперированным ДМПП (Класс риска I по ВОЗ). У пациенток с неоперированным ДМПП могут быть тромбоэмболические осложнения (5%). Иногда возникают предсердные нарушения ритма, особенно в тех случаях, когда ДМПП не корректируется или закрывается в старшем возрасте.

Акушерские и перинатальные исходы

У женщин с некорригированным ДМПП могут возникать чаще преэклампсия и задержка роста плода.

3.3. Дефект межжелудочковой перегородки

Материнский риск

Небольшие или корригированные ДМЖП (без дилатации левых камер сердца или дисфункции желудочков) имеют низкий риск осложнений во время беременности (ВОЗ I и II).

Акушерские и перинатальные исходы

Нет доказательств увеличения акушерских рисков.

3.4. Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Материнский риск

После коррекции дефекта беременность обычно хорошо переносится (ВОЗ II-III класс риска). Однако были описаны аритмии и появление атриовентрикулярной (АВ) клапанной регургитации. Риск СН низкий и существует только у нарушением функции желудочков.

Акушерские и перинатальные исходы

Детская смертность регистрируется в ~6% случаев, в основном в связи с рецидивами ВПС.

3.5. Коарктация аорты

Материнский риск

Беременность часто хорошо переносится у женщин после коррекции коарктации аорты (КоА) (ВОЗ II класс риска). У женщин с неоперированной КоА и у прооперированных женщин с системной гипертензией, резидуальными коарктациями или аневризмой аорты повышенный риск осложнений, в том числе диссекций. Другие факторы риска включают дилатацию аорты и двустворчатый аортальный клапан (АК).

Акушерские и перинатальные исходы

Описана большая частота гипертензивных состояний, включая преэклампсию, и выкидышей.

3.6. Заболевания клапана ЛА и выносящего тракта ПЖ

Материнский риск

Стеноз клапана ЛА (пульмональный стеноз (ПС)) обычно хорошо переносится. Тем не менее, тяжелый стеноз может привести к осложнениям, включая правожелудочковую недостаточность и нарушения ритма.

Акушерские и перинатальные исходы

Нет доказательств увеличения акушерских рисков.

3.8. Тетрада Фалло

Материнский риск

Женщины с корригированной тетрадой Фалло обычно хорошо переносят беременность (ВОЗ II класс риска). Описаны сердечно-сосудистые осложнения у 8% оперированных пациенток, особенно у тех, кто принимал кардиотропную терапию до беременности. Аритмии и СН являются наиболее распространенными осложнениями.

Тромбоэмболии и эндокардит встречаются реже. Также возможны дисфункция ПЖ и/или умеренная или тяжелая пульмональная регургитация. Беременность может быть ассоциирована с персистирующим увеличением размера ПЖ и отдаленными сердечно-сосудистыми осложнениями.

Акушерские и перинатальные исходы

Повышается риск перинатальных осложнений, в частности, задержка роста плода. Скрининг на делецию 22q11 должен проводиться до беременности.

3.9. Аномалия Эбштейна

Материнский риск

У женщин с неосложненной аномалией Эбштейна беременность зачастую переносится хорошо (ВОЗ II класс риска). Симптомным пациенткам с цианозом и/или СН беременность противопоказана. Наблюдаемые гемодинамические нарушения в значительной степени зависят от тяжести трикуспидальной недостаточности (ТН) и от функции ПЖ. Цианоз и аритмии из-за дополнительных путей проведения встречаются часто. Существует также повышенный риск СН и преждевременных родов.

Акушерские и перинатальные исходы

Фетальные и неонатальные исходы зависят от сатурации и СВ матери.

3.10. Транспозиция магистральных сосудов

Материнский риск

У пациенток с транспозицией магистральных артерий (ТМА) риск, связанный с беременностью, в основном встречается у женщин после внутрипредсердной коррекции (операции Сеннинга и Мастарда), а не после радикальной коррекции. Несмотря на то, что многие женщины после внутрипредсердной коррекции переносят беременность относительно хорошо, существует повышенный риск развития аритмий (иногда жизнеугрожающих) и СН (ВОЗ III класс риска). Также описываются необратимое снижение функции ПЖ и увеличение ТН. Пациенткам с более чем умеренным нарушением функции ПЖ или более чем умеренной ТН, беременность не рекомендована.

Акушерские и перинатальные исходы

Риск низкого веса при рождении и преждевременных родов составляет 38%.

3.11. Врожденная корригированная ТМА

Материнский риск

У пациенток с врожденной корригированной ТМА (также называемой предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью соединения) риск зависит от функционального состояния, функции желудочков, наличия аритмий и сопутствующих поражений (таких как ДМЖП и стеноз клапана ЛА).

Осложнения включают аритмии и СН (ВОЗ III класс риска). Эти пациенты также предрасположены к развитию АВ-блокады. Около 10% пациенток имеют необратимое снижение функции ПЖ. Пациенткам III или IV функциональных классов (ФК) хронической СН (NYHA) с дисфункцией желудочков (фракция выброса (ФВ) <40%) или пациенткам с тяжелой ТН беременность противопоказана.

Акушерские и перинатальные исходы

Частота внутриутробной гибели плода повышена, особенно при наличии цианоза.

3.12. Кровообращение Фонтена

Материнский риск

У пациенток с кровообращением Фонтена повышенный риск проблем с фертильностью, но может произойти успешная беременность. Тем не менее, это беременность с высокой или очень высокой степенью риска (ВОЗ класс риска III или IV).

Нередко встречаются предсердные нарушения ритма и утяжеление ФК хронической СН по NYHA. Пациенткам с сатурацией <85%, снижением функции желудочков, умеренной или тяжелой АВ-регургитации, рефрактерной аритмией или энтеропатией, связанной с потерей белка, беременность противопоказана (ВОЗ IV класс риска).

Акушерские и перинатальные исходы

У пациенток с кровообращением Фонтена высокий риск выкидыша (30%). Также часто развиваются антенатальные и перипартальные кровотечения. Существует повышенный риск преждевременных родов, несоответствия размеров плода срокам гестации, неонатальной гибели плода.

Риск сердечно-сосудистых осложнений у матери

Риск осложнений во время беременности зависит от основного кардиологического диагноза, сократительной функции сердца, состояния клапанного аппарата, функционального класса, наличия цианоза, давления в легочной артерии (ЛА) и других факторов. Следует также учитывать сопутствующие заболевания, в том числе, например, ревматологические и скелетно-мышечные заболевания, а также психические расстройства. Все это говорит о том, что оценка риска должна быть индивидуальна.

Чтобы оценить материнский риск сердечно-сосудистых осложнений во время беременности, необходимо оценить состояние женщины с учетом анамнеза заболевания, функционального класса, насыщения кислородом, значений натрийуретического пептида, ЭхоКГ-оценки функции камер сердца и его клапанов, давления в ЛА и диаметра аорты, переносимости физических нагрузок и наличия нарушений ритма.

В каждом конкретном случае риск заболевания следует оценивать с использованием модифицированной классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (табл. 1) и как описано в соответствующих разделах, посвященных конкретным заболеваниям в данных клинических рекомендациях.

Вероятность сердечно-сосудистых осложнений требует переоценки при каждом визите до беременности, поскольку риск может измениться с течением времени.

Повышение уровня натрийуретического пептида связано с риском возникновения сердечно-сосудистых событий. Преэклампсия ассоциируется с СН у женщин с ССЗ.

Метод определения маркеров риска органной дисфункции – иммунофлюоресцентный неинвазивный метод POC-диагностики на экспресс анализаторе Finecare™ FIA MeterPlus/FS 113, может быть использован в стационаре, скорой помощи, в амбулаторных условиях, позволяет с большой вероятностью быстро (в течение 5-15 мин) выявить пациентов с высоким риском развития полиорганной дисфункции на ранних этапах повреждения и обосновать необходимость применения тех или иных терапевтических и хирургических мероприятий.

Диапазон нормы: Микроальбумин: норма: 0-20 мг/л. Цистатин-С: норма: 0,5-1,1 мг/л.

NGAL: норма: 0-131.7 нг/мл.

Таблица 1. Модифицированная классификация ВОЗ по материнским сердечно-сосудистым рискам.

Сокращения: АК - аортальный клапан, АС - аортальный стеноз, ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения, ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия, ДМЖП - дефекты межжелудочковой перегородки, ДМПП - дефект межпредсердной перегородки, ЖТ - желудочковая тахикардия, ИРА - индекс размера аорты, ЛЖ - левый желудочек, МС - митральный стеноз, НЗГОА - наследственные заболевания грудного отдела аорты, ОАП - открытый аортальный проток, ППКМП - перипартальная кардиомиопатия, ПЦ - перинатальный центр, ФВ - фракция выброса, ФК - функциональный класс, NYHA — Нью-Йоркская Aссоциация сердца.

1.1. Легочная гипертензия

Тактика ведения

Следует придерживаться стандартного диагностического алгоритма при ЛГ. ЭхоКГ является ключевым методом диагностики, при этом другие диагностические исследования планируются индивидуально. Инвазивная катетеризация правых камер сердца рекомендуется в том случае, если пациентка диагностически неясна и исследование может помочь в принятии важных терапевтических решений. Если данное исследование необходимо, оно должно быть выполнено в специализированном центре.

Консультация врачом-генетиком проводится при отягощенном семейном анамнезе.

Беременная пациентка с ЛГ должна наблюдаться мультидисциплинарной командой. Наблюдение может потребовать частых посещений (в третьем триместре - еженедельно). При каждом визите должна проводиться детальная оценка, включая определение сатурации кислорода и оценку функции ПЖ. При наличии клинических проявлений пациенткам может потребоваться постельный режим, а дополнительных факторов риска (например, авиаперелетов) следует избегать.

Риск развития тромбоэмболий очень высок, поэтому должно быть обсуждено назначение антикоагулянтной терапии.

Пациентки с СН могут нуждаться в назначении диуретиков. Также следует лечить дефицит железа. Беременность у пациенток с ЛАГ – это состояние высокого риска, поэтому должно активно обсуждаться назначение лечения. Бозентан и другие антагонисты эндотелиновых рецепторов ассоциируются с эмбриопатией и должны быть отменены, если только это не приведет к значительному увеличению материнского риска. Необходим индивидуализированный подход в лечении пациенток, и многие учреждения начинают терапию с перорального силденафила. Терапия блокаторами кальциевых каналов (БКК), ассоциируется с более низким риском осложнений и должна быть продолжена.

Роды

Детальный план родов, включая оптимальный способ и сроки, должен планироваться командой врачей, специализированных на беременных пациентках с сердечно-сосудистой патологией. Должны обсуждаться потребность в интенсивной терапии и механической поддержке в послеродовом периоде. Региональная анестезия обычно предпочтительнее, чем общая. Тщательный контроль диуреза и оптимизация функции ПЖ являются ведущими факторами хорошего исхода. Пациентки остаются в группе высокого риска в течение многих месяцев после родов, и необходимо индивидуальное консультирование для обсуждения текущей терапии и избежания будущих беременностей. В раннем послеродовом периоде прерывать терапию не следует.

1.2. Синдром Эйзенменгера

Тактика ведения

Применяются многие принципы ведения пациентов с ЛАГ без синдрома Эйзенменгера. Однако у пациенток с синдромом Эйзенменгера повышенный риск тромбоцитопении, недостаток витамин К-зависимых факторов свертывания крови и высокий риск кровотечения. Поэтому необходимо соблюдать осторожность при назначении антитромбоцитарной терапии или НМГ. Доказательная база использования передовых методов лечения невелика. Однако, часто назначают силденафил и другие ингибиторы фосфодиэстеразы. Следует проявлять осторожность при назначении лекарств, которые могут привести к внезапной системной вазодилатации или риску парадоксальной воздушной эмболии (внутривенные лекарственные средства). Принципы ведения родов соответствуют тактике ведения родов у пациенток с ЛГ.

3.1. Обструкция выходного тракта ЛЖ

Принципы ведения больных с надклапанной или подклапанной обструкцией выносящего тракта ЛЖ такие же, как и для больных с аортальным стенозом (АС). Однако баллонная вальвулопластика не является вариантом лечения этой патологии.

3.2. Дефект межпредсердной перегородки

Тактика ведения

Для открытого овального окна эндоваскулярная постановка окклюдера во время беременности редко показана, но может быть выполнена. Если процедура выполняется, назначается антитромбоцитарная терапия. Выполнение процедуры для предотвращения парадоксальной эмболии не рекомендовано. У женщин с остаточным сбросом крови важна профилактика венозного застоя (компрессионный трикотаж и минимизация постельного режима), и следует с особой осторожностью использовать в/в катетеры во избежание риска воздушной эмболии.

3.3. Дефект межжелудочковой перегородки

Тактика ведения

Пациентки обычно должны проходить обследование 1 или 2 раза за время беременности с оценкой давления в ЛА.

3.4. Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Тактика ведения

Посещение врача рекомендуется не реже одного раза в триместр.

Частота посещений должна быть увеличена до одного раза в 1-2 месяц у пациенток со значительной клапанной недостаточностью или нарушением функции желудочков.

3.5. Коарктация аорты

Тактика ведения

Рекомендован тщательный мониторинг АД и посещение врача, по крайней мере, каждый триместр. Следует лечить гипертонию и соблюдать осторожность, чтобы избежать плацентарной гипоперфузии у пациенток с резидуальной КоА. ЧКВ при рекоарктации (с использованием покрытого стента) возможно во время беременности, но должно быть выполнено только при рефрактерной к медикаментозной терапии гипертонии, либо для уменьшения риска, как для матери, так и плода.

3.6. Заболевания клапана ЛА и выносящего тракта ПЖ

Тактика ведения

Легкий и умеренный ПС – это поражения с низким уровнем риска (классы риска I и II по ВОЗ), таким пациенткам, как правило, достаточно 2 или 3 посещений врача в течение беременности. У пациенток с тяжелым ПС рекомендуется ежемесячно или 1 раз в 2 месяца проводить оценку сердечно-сосудистой системы, особое внимание уделяя функции ПЖ. При тяжелом симптомном ПС, рефрактерном к медикаментозной терапии и постельному режиму, может потребоваться чрескожная вальвулопластика.

3.8. Тетрада Фалло

Тактика ведения

В большинстве случаев таким пациенткам достаточно посещать врача 1 раз в триместр. Женщинам с тяжелой пульмональной регургитацией рекомендуется оценка сердечно-сосудистой системы раз в 1-2 месяца. Если во время беременности возникает правожелудочковая недостаточность, следует начать лечение диуретиками и соблюдать постельный режим. Раннее родоразрешение или, реже, транскатетерная имплантация клапана могут быть рассмотрены у пациенток, рефрактерных к медикаментозной терапии.

3.9. Аномалия Эбштейна

Тактика ведения

Даже тяжелая ТН с СН обычно поддается медикаментозной терапии во время беременности. У женщин с межпредсердным сбросом крови во время беременности может развиваться цианоз, кроме того, такие пациентки находятся в группе повышенного риска развития парадоксальных эмболий, и эти параметры следует оценивать при каждом посещении.

3.10. Транспозиция магистральных сосудов

Тактика ведения

Следует проводить полную оценку сердечно-сосудистой системы 1 раз в 1-2 месяца, акцентируя внимание на системной функции ПЖ и нарушениях ритма.

Пациенткам могут требоваться диуретики и другие виды терапии СН.

Пациентки после радикальной коррекции

Риски, связанные с беременностью, кажутся низкими у пациенток с хорошим клиническим состоянием до беременности и сохранной функцией желудочков. Женщины с расширением неоаорты требуют более тщательного наблюдения.

3.11. Врожденная корригированная ТМА

Тактика ведения

При обследовании рекомендовано регулярное выполнение ЭхоКГ с оценкой функции ПЖ (каждые 4-8 недель) и оценка клинической картины и ритма.

3.12. Кровообращение Фонтена

Тактика ведения

Пациенткам с кровообращением Фонтена рекомендовано регулярное посещение врача во время беременности (ежемесячно) и в первые недели после родов. Эти пациентки находятся в группе повышенного риска тромбоэмболических осложнений, и следует обсудить назначение антикоагулянтной терапии (соотнося риски тромбоэмболических осложнений с риском развития кровотечения). Предсердные аритмии следует лечить быстро, и это часто требует электрической кардиоверсии.

Резюме рекомендаций по ведению беременных с ЛАГ

Рекомендации по ведению беременных с ВПС

Команда врачей, специализированных на ведение беременных пациенток с сердечно-сосудистой патологией

У женщин с умеренным или высоким риском осложнений во время беременности (по модифицированной классификации ВОЗ II-III, III и IV) наблюдение и лечение перед беременностью, во время беременности и во время родов должны проводиться в перинатальном центре многопрофильной командой врачей, специализированных на ведении беременных пациенток с сердечно-сосудистой патологией.

Минимальные требования к команде: она должна состоять из кардиолога, акушера-гинеколога и анестезиолога, имеющих опыт ведения беременности у женщин с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений. Дополнительные эксперты, которые могут быть вовлечены в зависимости от конкретной ситуации: генетик, торакальный хирург, детский кардиолог, специалист по лечению плода, неонатолог, гематолог, медицинская сестра, пульмонолог и другие, если это необходимо. Эта группа также может обсуждать ведение пациенток из других центров, поэтому не каждому стационару необходимо иметь команду, специализированную на ведении беременных с сердечно-сосудистой патологией. Возможность получения заключений и рекомендаций от команды, специализированной на ведении беременных с сердечно-сосудистой патологией, для других стационаров должна быть доступна круглосуточно.

Хирургические вмешательства у матери во время беременности

Чрескожные вмешательства. Если вмешательство абсолютно необходимо, оптимальное время – после четвертого месяца во втором триместре. К этому времени органогенез завершается, щитовидная железа плода по-прежнему неактивна, а матка увеличена в объеме незначительно, следовательно, сохраняется большее расстояние между плодом и грудной клеткой, чем на более поздних сроках. Лечение ОКС с подъемом сегмента ST во время беременности, как правило, подразумевает чрескожное коронарное вмешательство (ЧКВ). Альтернативой может быть тромболизис, как и у небеременных пациентов, а также тканевой активатор плазминогена (он не проникает сквозь плаценту, однако может вызывать геморрагические осложнения, например, субплацентарное кровотечение).

Операции на сердце в условиях искусственного кровообращения. Материнская смертность во время большинства кардиохирургических операций на сегодняшний день сопоставима со смертностью у небеременных женщин, которым выполняются такие операции. Однако, детская смертность остается высокой (~20%). Кардиохирургическое вмешательство рекомендуется только в том случае, если медикаментозная терапия или интервенционные процедуры не приносят положительного эффекта, а жизнь матери находится под угрозой. Наилучшее время для оперативного вмешательства – между 13-й и 28-й неделями, при условии обязательного мониторинга состояния матери и плода во время операции. Кесарево сечение может обсуждаться перед кардиохирургическим вмешательством, если срок гестации превышает 26 недель. Когда срок гестации составляет ≥28 недель и больше, следует решить вопрос о родоразрешении до оперативного вмешательства на сердце. До операции, по возможности, следует провести полный курс кортикостероидов. В условиях искусственного кровообращения следует контролировать ЧСС плода и тонус матки, а продолжительность операции должна быть сведена к минимуму для улучшения исхода у плода.

Сроки и способы родоразрешения: риск для матери и ребенка

План родоразрешения должен быть составлен с подробной информацией об индукции, ведении родов и послеродовом наблюдении. План родоразрешения должен быть доступен и выдан на руки пациентке. Совместная работа группы и команды врачей, специализированных на беременных пациентках с сердечно-сосудистой патологией, является обязательной для всех пациенток с умеренным и высоким риском.

Сроки родоразрешения. Индукцию родов следует рассматривать на 40-й неделе беременности у всех женщин с ССЗ; это снижает риск проведения экстренного кесарева сечения на 12% и риск мертворождения на 50% у женщин без сердечно-сосудистой патологии, и эта польза, вероятно, будет еще выше у женщин с ССЗ, для которых характерны более высокие показатели акушерских осложнений. Сроки индукции родов определяются показателями сердечно-сосудистой системы, акушерской ситуации, включая оценку состояния шейки матки, плода, и зрелостью легочной системы ребенка.

Индукция родовой деятельности. Мизопростол (25 мкг, простагландин E1 (ПГE1)) или динопростон (1-3 мг, или препарат с медленным высвобождением 10 мг (PGE2)) можно безопасно использовать для индукции родов. Примечательно, что у женщин без ССЗ высокие дозы мизопростола (600 мкг) не оказывают влияния на показатели сердечно-сосудистой системы, хотя теоретически остается риск вазоспазма коронарных артерий и нарушений ритма. Динопростон может вызывать значимую гипотензию, но только при прямой инъекции в миометрий, таким образом, этого пути введения следует избегать. Механические методы индукции родов предпочтительны у пациенток, у которых снижение системного сосудистого сопротивления имело бы негативные последствия. Амниотомию и инфузию окситоцина можно безопасно применять у женщин с ССЗ.

Родоразрешение через естественные родовые пути или кесарево сечение.

Плановое кесарево сечение не имеет преимуществ для матери и приводит к более ранним родам и более низкому весу ребенка при рождении. Естественное родоразрешение связано с меньшей кровопотерей и меньшим риском инфекционных осложнений, венозных тромбозов и эмболий, и этот метод ведения родов следует рекомендовать большинству женщин. Кесарево сечение должно выполняться по акушерским показаниям, а также у пациенток, принимающих пероральные антикоагулянты (ОАК), с тяжелой патологией аорты и с острой некупируемой СН. Кроме того, кесарево сечение рекомендуется при тяжелых формах легочной гипертензии (ЛГ), включая синдром Эйзенменгера.

Родоразрешение пациенток на антикоагулянтной терапии (исключая пациенток с механическим клапаном). В случае планового кесарева сечения терапевтическое введение низкомолекулярного гепарина (НМГ) можно отменить за 24 часа перед операцией. Если же речь идет об экстренном родоразрешении, то время операции определяется активностью anti-Xa фактора. У женщин высокого риска терапия НФГ может быть возобновлена через 6 часов после родов. Пациенткам умеренного и низкого риска может быть введена однократная профилактическая доза НМГ, например, в случае эноксапарина, если вес составляет <50 кг, то вводимая доза – 20 мг, если 50-90 кг – 40 мг. У женщин с повышенным индексом массы тела (ИМТ) НМГ можно ввести в дозе 0,5 мг/кг спустя 6 часов после родов, терапевтический режим дозирования НМГ можно возобновить через 12 часов.

В случае, если роды планируются вести через естественные родовые пути, пациенткам умеренного или высокого риска необходимо прекратить введение НФГ за 4-6 часов до проведения региональной анестезии или предполагаемых родов. У женщин низкого риска терапевтическое введение НМГ может остановлено за 24 часа до предполагаемого родоразрешения.

Экстренное родоразрешение у пациенток на антикоагулянтной терапии.

Родоразрешение пациенток, получающих терапевтические дозы антикоагулянтов, ассоциировано с высоким риском материнских кровотечений.

 В случае НФГ следует назначить протамина сульфат, точная доза зависит от способа и времени введения последней дозы НФГ.

 Если речь идет о НМГ, также следует назначить протамина сульфат, однако сохранение тенденции к кровотечению в этом случае обусловлено не только активностью anti-Xa фактора, но и тем, что период полувыведения НМГ дольше и абсорбция после подкожной инъекции растянута во времени; таким образом, могут потребоваться повторное введение или инфузия протамина сульфата.

 Если пациентка принимает ОАК, то, чтобы снизить риск внутричерепного кровотечения у плода, следует в качестве метода родоразрешения избрать кесарево сечение. Для реверсии действия антикоагулянтов лучше применять четырехфакторный концентрат протромбинового комплекса (оптимально подбирать дозу индивидуально, в зависимости от массы тела пациентки, исходного уровня международного нормализованного отношения (МНО) и целевого МНО), чем свежезамороженную плазму (12-15 мл/кг), реверсию следует проводить до начала кесарева сечения, чтобы достигнуть уровня МНО <1,5; однако ни один из доступных алгоритмов еще не был валидизирован у беременных женщин. Витамин K (5-10 мг в/в) также может быть назначен, но может потребоваться до 8-12 часов для снижения МНО, кроме того, данный препарат имеет длительный эффект, усложняющий возобновление терапии антикоагулянтами. Плод может оставаться в состоянии гипокоагуляции в течение 8-10 дней после прекращения приема ОАК матерью, и тоже может нуждаться в назначении свежезамороженной плазмы, а также витамина К.

Мониторинг гемодинамики в родах. АД и ЧСС следует контролировать во время родов у всех пациенток с сердечно-сосудистой патологией. Пульсоксиметрия и непрерывный мониторинг ЭКГ позволяют выявить ранние признаки декомпенсации и идентифицировать пациенток, нуждающихся в экстренном родоразрешении. Постановка катетера Сван-Ганца не имеет доказанной пользы, часто ведет к осложнениям и в большинстве случаев его следует избегать. У некоторых пациенток высокого риска (ЛГ) можно рассматривать мониторинг давления в правом предсердии.

Анестезия/аналгезия. Эпидуральная аналгезия широко используется, поскольку уменьшает боль в родах и может обеспечивать анестезию, необходимую для хирургического вмешательства. Однако региональная анестезия нередко приводит к системной гипотензии (10%), поэтому ее нужно чрезвычайно осторожно титровать, особенно у пациенток с обструкцией клапанов сердца или сниженной функцией желудочков. У таких пациенток большим преимуществом является инвазивный мониторинг АД. Все внутривенные препараты должны использоваться крайне осторожно.

Роды. Двигательная активность женщины во время родов может способствовать опущению головки плода, а положение лежа на левом боку может уменьшить сдавление полой вены беременной маткой. Активную фазу второго периода следует отложить на 2 часа, чтобы обеспечить максимальное опущение головки плода, так как это сократит активную фазу второго периода. Чтобы облегчить второй период родов могут быть использованы щипцы или вакуумная экстракция по показаниям. Также рекомендуется непрерывный мониторинг ЧСС плода.

Кесарево сечение при жизнеугрожающих состояниях матери. В случае развития острого жизнеугрожающего состояния у матери следует рассмотреть вопрос об экстренном родоразрешении, чтобы:

во-первых, увеличить шансы успешной реанимации роженицы и,
лишь во вторую очередь, увеличить вероятность выживания плода.

Экстренное родоразрешение следует рассматривать с 24 недели беременности, так как до этого времени матка оказывает незначительное давление на полую вену, и до этого периода ребенок не считается жизнеспособным. Женщину необходимо родоразрешить в течение 4 минут после остановки сердца.

Послеродовой уход. Медленная внутривенная инфузия окситоцина (2 МЕ окситоцина, вводимые в течение 10 минут сразу после рождения, с последующим введением 12 мМЕ/мин в течение 4 ч) снижает риск послеродового кровотечения и оказывает минимальное влияние на сердечно-сосудистую систему. Аналоги ПГЕ можно использовать для лечения послеродового кровотечения, однако следует избегать применения эргометрина и аналогов простагландина F. Компрессионный трикотаж и ранний перевод на амбулаторное наблюдение необходимы для снижения риска тромбоэмболии. Послеродовый период ассоциирован со значительными гемодинамическими изменениями и перераспределением жидкости, особенно в первые 24-48 часов после родов, которые могут осложниться СН. Поэтому мониторинг гемодинамики следует продолжать, по крайней мере, в течение 24-48 часов после родов у женщин повышенного риска. При применении бета-адреноблокаторов (ББ) рекомендуется мониторинг состояния младенцев в течение 48 часов.

Грудное вскармливание. Грудное вскармливание следует сохранять у пациенток с ССЗ, когда это возможно. Большинство препаратов, используемых у пациенток, попадают в молоко и, таким образом, могут являться противопоказанием для кормления грудью. При необходимости подавления лактации можно достигнуть стандартными дозами каберголина (0,25 мг каждые 12 часов в течение 2 дней). Если каберголин не доступен, можно использовать бромокриптин (2,5 мг в день родов, затем 2,5 мг 2 раза/сутки в течение 14 дней).

Методы контрацепции и прерывания беременности, а также экстракорпоральное оплодотворение

Следует взвешивать риски при использовании тех или иных методов контрацепциии. В случае каждого конкретного заболевания риски оцениваются отдельно.

Рекомендовать тот или иной метод контрацепции должны квалифицированные кардиологи, либо акушеры, и их следует назначать со времени менархе, чтобы избежать нежелательной беременности. Ключевыми проблемами являются надежность метода и вероятность осложнений, из которых самыми частыми являются тромбозы и инфекции.

Гормональная контрацепция, помимо основного своего эффекта, может иметь ряд преимуществ, включая контроль менструального цикла, профилактику анемии, снижение частоты развития дисменореи и гиперандрогенизма.

Этинилэстрадиол-содержащие контрацептивы имеют самый высокий риск тромбозов и не рекомендуются женщинам с высоким риском тромбоэмболических заболеваний. Они также повышают АД и противопоказаны в случае ранее существовавшей артериальной гипертонии.

Монокомпонентные прогестиновые противозачаточные средства являются альтернативой, поскольку оказывают малое влияние (подкожные импланты или инъекционные) или вообще не оказывают влияния (левоноргестрел-содержащая внутриматочная спираль или пероральный дезогестрел) на факторы коагуляции, уровень АД и липидов. Пероральный дезогестрел подавляет овуляцию, что может быть преимуществом для пациенток с синдромом поликистозных яичников, эндометриозом или дисфункциональными маточными кровотечениями. Подкожные импланты с длительным реверсивным контрацептивным эффектом на основе левоноргестрела или внутриматочные системы являются самыми безопасными и эффективными противозачаточными средствами. Однако введение внутриматочной системы может вызвать вазо-вагальную реакцию, следовательно, процедуру следует выполнять в стационаре, особенно, если речь идет о пациентках после операции Фонтена и с синдромом Эйзенменгера. Левоноргестрел-высвобождающие внутриматочные спирали уменьшают период менструации до аменореи у ≤60% женщин, в отличие от медьсодержащих внутриматочных систем, которые могут приводить к увеличению кровотечений во время менструации.

Барьерные методы контрацепции ненадежны, но уменьшают риск развития воспалительных заболеваний органов малого таза.

Хорошим подходом является сочетание барьерных методов и обратимой контрацепции длительного действия (реверсивная контрацепция на основе левоноргестрела, прогестин-высвобождающего импланта или прогестин-высвобождающей внутриматочной системы).

Для экстренной контрацепции наиболее эффективным методом является медное внутриматочное устройство, которое, кроме всего прочего, дополнительно обеспечивает постоянную контрацепцию. В качестве альтернативы эффективна однократная доза 1,5 мг левоноргестрела, если принять ее в течение 72 часов после незащищенного полового акта (неэффективность 1,1%), без каких-либо данных о повышении риска тромбозов. Было показано, что модулятор рецепторов прогестерона улипристала ацетат более эффективен, чем левоноргестрел. Применение улипристала не ассоциируется с повышенным риском тромботических осложнений.

Стерилизация путем перевязки маточных труб не является нецелесообразной или необоснованной в том случае, если беременность противопоказана данной пациентке, или пациентка более не планирует беременность по причине наличия полной семьи. Лапароскопия сопряжена с риском у пациенток с ЛАГ, цианозом и с операцией Фонтена в анамнезе и риск, вероятно, несколько ниже при использовании гистероскопического метода, проводимого под региональной анестезией. Вазэктомия также является эффективным вариантом контрацепции.

Методы прерывания беременности. Прерывание беременности следует обсуждать в случае высокого риска материнских осложнений или смертности и/или аномалий развития плода. Эффективны как медикаментозные, так и хирургические методы прерывания беременности. Хирургический метод прерывания беременности у женщин с ССЗ более предпочтителен, так как после применения медикаментозных методов отмечается более частая потребность в экстренном хирургическом вмешательстве (2,1 против 0,6%). Антибиотики назначаются для снижения риска развития эндометрита, при этом следует модифицировать схему назначения антибиотиков таким образом, чтобы обеспечить также и профилактику эндокардита. Прерывание беременности медикаментозным путем можно осуществлять до 9-й недели беременности, используя уменьшенную дозу мизопростола (100 мкг).

Экстракорпоральное оплодотворение. Частота встречаемости бесплодия у большинства женщин с ССЗ, скорее всего, сопоставима с таковой в общей популяции, однако вести таких пациенток сложнее. Гистероскопия и лапароскопия могут быть жизнеопасными манипуляциями у женщин с некоторыми формами ССЗ (ЛГ и операция Фонтена) и должны осуществляться в специализированном центре с соответствующей поддержкой. Вспомогательные репродуктивные методы повышают риски осложнений: суперовуляция является фактором риска тромбоза и может быть осложнена синдромом гиперстимуляции яичников (СГЯ), с выраженным перераспределением жидкости и еще большим риском тромбоза. Вероятность развития СГЯ может быть уменьшена путем тщательного мониторинга цикла и применения низких доз фолликулостимулирующего гормона в сочетании с антагонистом гонадотропин-рилизинг-гормона, замораживания

всех эмбрионов или переноса только одного эмбриона. Последний вариант настоятельно рекомендуется женщинам с ССЗ, поскольку многоплодная беременность ассоциирована с большими сердечно-сосудистыми изменениями и большими осложнениями для материи плода. Беременность и, следовательно, лечение бесплодия противопоказаны женщинам с IV классом модифицированной классификации ВОЗ. У женщин с классом ВОЗ III или у пациенток, получающих антикоагулянты, риск суперовуляции очень высок, и следует рассмотреть альтернативные варианты в виде экстракорпорального оплодотворения в естественном цикле.

Резюме рекомендаций

Лекарственные средства во время беременности и грудного вскармливания

1. Антикоагулянты

НМГ и АВК имеют свои преимущества и недостатки использования во время беременности. АВК проникают через плаценту, и их использование в первом триместре беременности может привести к эмбриопатии (дефекты конечностей и назальная гипоплазия) в 0,6-10% случаев. Замена АВК на НФГ или НМГ на 6-12-й неделе почти исключает риск эмбриопатии. Имеются данные, что риск эмбриопатии при приеме АВК является дозозависимым. Согласно двум недавним систематическим обзорам, риск эмбриопатий с низкими дозами варфарина составлял 0,45-0,9%. В дополнение к риску эмбриопатии, существует 0,7-2% риск фетопатии (к примеру, аномалии развития зрительной и центральной нервной системы, внутричерепные кровоизлияния), когда АВК применяются во втором и третьем триместрах беременности.

Возникновение фетопатии также описано при применении на протяжении беременности НФГ, но не при применении НМГ.

Роды через естественные родовые пути противопоказаны при приеме АВК в связи с риском внутричерепного кровоизлияния у ребенка. Геморрагические осложнения у матери могут случаться при любой схеме приема антикоагулянтной терапии. Риск рецидива ВТЭ при приеме терапевтических доз НМГ составляет 1,15%. Процент тяжелых кровотечений составляет 1,98%. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения заметно реже встречается при использовании НМГ, нежели НФГ, как и гепарин-индуцированный остеопороз (0,04%).

При подозрении на наличие тромбоза глубоких вен или ТЭЛА следует назначить терапию НМГ до того, как диагноз будет исключен при объективном исследовании.

НФГ также не проникают через плаценту, однако их применение в большей степени ассоциировано с тромбоцитопенией (уровень тромбоцитов рекомендуется измерять каждые 2-3 дня), остеопорозом и более частыми введениями при подкожном использовании по сравнению с НМГ. Обычно НФГ используется при экстренном лечении массивной ТЭЛА. Применение НФГ рекомендуется прекратить за 4-6 часов до предполагаемого родоразрешения и возобновить спустя 6 часов после родоразрешения, если при этом отсутствовало осложнение в виде кровотечения.

2. Тромболизис

Тромболитики считаются относительно противопоказанными во время беременности, послеродовом периоде и должны быть использованы только у пациенток высокого риска с тяжелой гипотонией или шоком. Риск кровотечения, чаще всего из половых путей, составляет 8%. Имеется более 200 сообщений о пациентках, в большинстве случаев, у которых были применены стрептокиназа и рекомбинантный активатор тканевого плазминогена (алтеплаза). Ни один из данных тромболитиков не проникает через плаценту в значимом количестве. По опубликованным данным, выкидыши и преждевременные роды составили 6% случаев. При введении тромболитиков, рекомендуется отказаться от нагрузочной дозы НФГи вводить их в стартовой дозе – в 18 МЕ/кг/ч и тщательно корректировать дозу на основании значений АЧТВ. После стабилизации пациентки НФГ может быть заменен на НМГ.

3. Ингибиторы тромбина и Ха фактора

В настоящее время отсутствуют адекватные контролируемые исследования относительно применения данных групп препаратов у беременных женщин. Фондапаринукс косвенно ингибирует активность Ха-фактора посредством связи препарата с AT III. Его применение рассматривается в случаях аллергии или нежелательных эффектах на применение НМГ. Одно исследование продемонстрировало незначительное проникновение фондапаринукса через плаценту, и требуются дальнейшие исследования для оценки риска аномалий развития.

Ривароксабан, прямой ингибитор Ха-фактора, проходит через плацентарный барьер и потому не рекомендуется при беременности.

Остальные прямые ингибитора Ха-фактора, такие как апиксабан, эдоксабан и оральный прямой ингибитор тромбина дабигатран, также не должны применяться у беременных пациенток.

4. Бета-адреноблокаторы

Применение ББ в основном безопасно во время беременности, но их прием может быть ассоциирован с повышением риска внутриутробной задержки роста плода и гипогликемией.

Селективные блокаторы бета-1 адренорецепторов предпочтительны в большинстве случаев, кроме желудочковой тахикардии типа “пируэт”. Селективные блокаторы бета-1 адренорецепторов в меньшей степени влияют на сокращения матки и периферическую вазодилатацию, кроме того, они продемонстрировали наиболее низкий риск задержки внутриутробного развития.

Неселективные ББ, такие как атенолол, ассоциированы с риском задержки внутриутробного развития.

Среди блокаторов альфа и бета адренорецепторов – лабеталол, являющийся препаратом выбора для лечения гипертензии при беременности, и карведилол, используемый при терапии СН, не показали никакой связи с наличием задержки внутриутробного развития.

5. Ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновый системы: иАПФ, БРА, АРНИ и блокаторы альдостерона

ИАПФ и БРА являются тератогенными и противопоказаны во время беременности. Были описаны случаи возникновения почечной или канальцевой дисплазии, почечной недостаточности, олигогидрамниона, задержки внутриутробного развития, расстройств оссификации черепа, гипоплазии легких, формирования контрактур крупных суставов, анемии и антенатальной гибели плода. Эти рекомендации также применимы к AРНИ (сакубитрил/валсартан), так как в их состав входит БРА.

Применение спиронолактона не рекомендуется во время беременности.

6. БКК

БКК, скорее всего, не ассоциированы с повышением риска развития врожденных аномалий. Дилтиазем является тератогенным у животных, данные о его применении у людей ограничены; таким образом, его использование рекомендуется при беременности, если потенциальная польза превышает потенциальный риск для плода.

Верапамил считается достаточно безопасным во время беременности и рекомендуется как препарат второй линии для контроля ЧСС при ФП и для лечения идиопатических устойчивых ЖТ у беременных пациенток.

7. Статины

Статины нельзя назначать во время беременности или во время грудного вскармливания для лечения гиперлипидемии, поскольку их безопасность не доказана.

8. Донаторы оксида азота

Эндотелиальная дисфункция является ранним патофизиологическим признаком и независимым предиктором неблагоприятного прогноза при большинстве ССЗ. Данные отчетов позволяют рассмотреть возможность применения L-аргинина для улучшения течения стенокардии, атеросклероза, поражения коронарных артерий, СН и перемежающейся хромоты/поражения периферических сосудов. Его применение обеспечивает улучшение показателей системной и легочной гемодинамики, что может быть полезным в лечении диастолической СН.

Резюме рекомендаций по использованию лекарственных препаратов

Особенности ведения беременности, родов и анестезии при ССЗ

Ведение родов при ССЗ

Естественное начало родовой деятельности имеет преимущества перед индуцированными родами у большинства женщин с заболеваниями сердца.

Сроки родов выбираются индивидуально, с учетом состояния сердца матери, индекса Бишопа, жизнедеятельности плода и зрелости легких.

Роды предпочтительнее вести через естественные родовые пути, с индивидуальным планом родоразрешения, включающим в себя сроки родов, метод индукции родовой деятельности, выбор методов обезболивания.

При высоком риске осложнений рекомендуется вести роды в специализированных медицинских учреждениях.

При вагинальных родах кровопотеря и риск инфицирования наименьшие, по сравнению с оперативным путем родоразрешения. При оперативном родоразрешении также высок риск тромбоэмболических осложнений. Кесарево сечение оправдано при наличия акушерских показаний, при синдроме Марфана (при диаметре аорты более 45 мм, пациентам с острой или хронической аневризмой аорты и острой рефрактерной СН, пациентам получающим пероральные антикоагулянты, в случае преждевременных родов, больным с тяжелым аортальным стенозом, с тяжелой формой легочной гипертонии (в том числе при синдроме Эйзенменгера). Также оперативное родоразрешение целесообразно у беременных с искусственными клапанами сердца.

При сроке беременности 35-37 недель женщины направляются в учреждения родовспоможения (для уточнения сроков родов, выбора способа родоразрешения).

Способ и сроки родоразрешения определяются консилиумом в составе врача кардиолога (врача сердечно-сосудистого хирурга), врача акушера-гинеколога и врача анестезиолога-реаниматолога в соответствии с функциональным классом СН и динамической оценкой, а также течением беременности и особенностями состояния фетоплацентарного комплекса.

Роды при заболеваниях с ССЗ имеют свои особенности:

 вагинальное (консервативное) родоразрешения у рожениц ХСН следует сопровождать максимальным обезболиванием;

 желательно спонтанное начало родовой деятельности;

 мониторинг сердцебиения плода и КТГ обязательны;

 мониторинг гемодинамики матери (ЧСС, ЧД, АД, ЭКГ, SpO2) для своевременного вмешательства при ухудшении гемодинамики;

 избегать сдавливания вен – левоматочное положение. У женщин с СН роды должны проводится в полулежачем положении или на левом боку.

 в ряде случаев, во избежании опасных гемодинамических колебаний, при потугах показано сокращение II периода родов наложением акушерских щипцов или вакуум-экстрактора;

 операция кесарево сечение производится при наличии акушерских показаний;

 при нестабильной гемодинамике или признаках прогрессирования СН в первом периоде родов следует закончить роды операцией кесарево сечении, а во втором периоде – использовать акушерские щипцы, или вакуум-экстрактор (с учетом условий для их наложения)

Оптимальным вариантом анестезиологического обеспечения является длительная эпидуральная аналгезия сниженными концентрациями бупивакаина или лидокаина в сочетании с минимальными дозами фентамина. В клинических ситуациях, когда требуется исключение потуг во втором периоде родов, поддерживающие дозы местных анестетиков следует вводить даже при полном открытии маточного зева. При этом потуги могут быть отложены на 1 час и более до тех пор пока головка не опустится на тазовое дно и женщина не почувствует императивных потужных позывов.

В случаях необходимости исключения потужного периода (наложение акушерских щипцов), ручного обследования полости матки, наложения швов на промежность, эпидуральную анальгезию можно усилить введением 6-8 мл 0,125% лонгокаина или 1,5% лидокаином (при условиях стабильной гемодинамики) или внутривенным введениям субнаркотических доз калипсола.

Течение потужного периода не должно продолжатся более 1 часа. При превышении этого порога увеличивается число осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, в таких случаях применимы выходные акушерские щипцы или укорочение потужного периода с помощью ваккум экстракции.

Показаниями к исключению потужного периода являются:

 Состояния, которые соответствуют III и выше классу риску развития ССО по ВОЗ;

 СН III и IV ФК по NYHA;

 Нарушения кровообращения, возникшие в родах

 Легочная гипертензия;

 Мерцательная аритмия;

 Приступы коронарной недостаточности во время родов;

 Если II период родов затягивается дольше 60 минут.

Показания к оперативному родоразрешению путем кесарево сечения является:

 заболевания сердца, которое осложнились СН III и IV ФК по NYHA;

 ревмокардит II и III степени активности по данным кардиологов;

 резко выраженный митральный и аортальный стеноз;

 септический эндокардит;

 коарктация аорты или наличие признаков высокой артериальной гипертонии или признаков начинающегося расслоения аорты;

 тяжелая стойкая мерцательная аритмия;

 обширный инфаркт миокарда и признаки ухудшения гемодинамики;

 синие пороки сердца типа тетрады Фалло;

 неконтролируемые аритмологические осложнения;

 легочная гипертензия;

 корригированные пороки с протезированными клапанами сердца;

 при показании к исключению второго периода родов и отсутствий условий или отказа от акушерских щипцов по показаниям приведенным выше;

 сочетание заболевания сердца и акушерской патологии.

Анестезия и аналгезия при родоразрешение у беременных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы

Однократная спинальная, эпидуральная и комбинированная спинально-эпидуральная анестезия (CSE), являются наиболее эффективными методами для облегчения боли в родах.

Нейроаксиальная аналгезия у рожениц обеспечивает надежное и быстрое начало качественного обезболивания с минимальными серьезными побочные эффектами для матери и плода. Катетерная продленная эпидуральная аналгезия, позволяет обеспечит быстрый переход на эпидуральную анестезию для обеспечения оперативных родов и сводит к минимуму необходимости проведения общей многокомпонентной анестезии с ИВЛ и тем самым снизить вероятность развития осложнений сопутствующих этой анестезии (синдром Мендельсона, гипердинамическую реацию на интубацию трахеи, анестетическую депрессию новорожденных и т.д.).

Технология введения местных анестетиков (МА) в эпидуральное пространство применяется в следующих вариантах: эпидуральная аналгезия контролируемая пациентом и непрерывная эпидуральная инфузия, однако учитывая ограниченное наличие специальных инфузионных насосов, возможно также и болюсное введение МА в эпидуральное пространство.

Однократное интратекальное введение МА и адъювантов (опиоиды, кванадекс, адреналин), может быть целесообразным, если когда метод длительной эпидуральной аналгезии (ДЭАн) неосуществим, добавление адъювантов продлевает аналгетический эффект местных анестетиков.

Для обезболивания родов применяется ДЭАн МА или в комбинации с адъювантами, которые продлевают обезболивающий эффект.

Используются два варианта введения МА. Болюсное введение при которой пункцию и катетеризацию эпидурального пространства, производят в положении на боку с началом родовой деятельности на уровне LII-LIII, катетер проводят в каудальном направлении на 2-3 см. После введения тест дозы 2 мл 0,25% лонгокаина (бупивакаин) и отсутствия признаков спинальной анестезии, эпидурально вводят 0,125% раствор лонгокана 6-8 мл раствора.

Повторное введение МА осуществляют при клинических признаках неадекватной аналгезии. Эпидуральное введение местных анестетиков осуществляют вплоть до полного открытия маточного зева. В случае необходимости исключения потужного периода (наложение акушерских щипцов), ручного обследования полости матки, наложения швов на промежность при неадекватной аналгезии дополнительно вводят 6 - 8 мл 0,125% раствор лонгокаина.

Методика непрерывной контролируемой эпидуральной аналгезии в родах - пункцию и катетеризацию эпидурального пространства выполняется на боку. Уровень пункции соответствует LII-LIII, катетер проводят в каудальном направлении на 3-4 см.

После введения тест дозы (2 мл 0,25% раствора лонгокаина) и отсутствия признаков спинальной анестезии, эпидурально вводят 0,125% раствор лонгокаина 6-8 мл, затем через 20 мин, начинают непрерывную инфузию 0,125% раствора лонгокаина, средний темп инфузии составляет 6-8 мл мл/ч. При необходимости, по желанию женщины добавляют болюс 2-4 мл дополнительно. Инфузия осуществляется с помощью шприцевых насосов.

Для эпидуральной аналгезии с целью уменьшения общего расхода МА и продления аналгезии применяют адъюванты, которые могут быть добавлены к разбавленным растворам МA (лонгокаин 0,125%). Применяют кванадекс (дексмедетомидин) 0,5 мкг/мл, агонист α 2-адренорецепторов, который обеспечивает сопоставимую или улучшенную анальгезию родов с меньшим количеством побочных эффектов (зуд, тошнота и рвота) по сравнению с опиоидными адъювантами (суфентанил, фентанил, морфин), фентанил (1,0 мкг/кг).

Комбинированная спинально - эпидуральная аналгезия, все чаще предлагается для обезболивания родов. Интратекально вводят опиоид (фентанил - 10-20 мкг), чаще всего в комбинации с МА (0,5% лонгокаином хеви 1-2,5 мг), после устанавливают эпидуральный катетер, при необходимости аналгезию в дальнейшем продлевают выше описанным способом для ДЭАн. Кванадекс (5-10 мкг) можно вводить вместо опиоидов интратекально.

При отсутствии возможностей провести нейроаксиальную аналгезию (противопоказания, отсутствие опытного анестезиолога), возможно применение медикаментозных методов обезболивания: опиоидными и неопиоидными аналгетиками, ингаляционными анестетиками.

Опиоидные аналгетики обеспечивают уменьшение болевого синдрома и обладают слабым седативным эффектом, но имеют значительные нежелательные эффекты: тошнота, сонливость, неспособность к самостоятельному мочеиспусканию, неблагоприятные неонатальные влияния: угнетение дыхания и сознания новорожденного.

Неопиатные центральные аналгетики инфулган (парацетамол), абсолютно безопасны для матери и плода. Инфулган вводится внутривенно в дозе 1000 мг в течение 10 – 15 минут, каждые 6 часов, обеспечивает умеренный аналгетический эффект и не вызывает осложнений характерных для наркотических аналгетиков и сокращает продолжительность родов.

Для анестезиологического обеспечения операций кесарева сечения применяются все виды анестезиологического пособия (спинальная, эпидуральная, спинально – эпидуральная и общая многокомпонентная анестезия с ИВЛ). При стабильной гемодинамической обеспеченности, методом выбора, является нейроаксиальная анестезия.

По мнению экспертов, для беременных с сопутствующими заболеваниями сердечно-сосудистой системы предпочтительно проведение нейроаксиальной анестезии, а не общей. Использование общей анестезии почти в четыре раза увеличивает риск материнской смертности у женщин с тяжелой легочной артериальной гипертензией.

Если предстоит операция по экстренным показаниям, то следует продолжить предшествующую регионарную анестезию, если она была установлена в родах. Выбор препаратов для проведения общей многокомпонентной анестезии, является таким же, как у небеременных женщин и зависит от предпочтения анестезиолога и физикального статуса матери, влияние на плод становится вторичной проблемой.

Абсолютным показанием для проведения общей анестезии с ИВЛ, явлются тяжелый стеноз митрального и аортального клапана, констриктивный перикардит; тяжелая коарктация аорты (угроза нарушения плацентарного кровотока), состояния сопровождающиеся фиксированным сердечным выбросом.

Опасность акушерских осложнений для матери и плода

Женщины с ССЗ имеют повышенный риск акушерских осложнений, включая преждевременные роды, преэклампсию и послеродовое кровотечение. Осложнения у плода встречаются у 18-30% пациенток с ССЗ, а неонатальная смертность колеблется между 1-4%. Осложнения матери и ребенка, как правило, тесно взаимосвязаны. Несмотря на то, что предикторы возникновения осложнений плода известны (табл. 2), валидизированных моделей прогнозирования данных осложнений не существует.

Таблица 2. Предикторы материнских и неонатальных осложнений

Приложение 1

Методология разработки протокола

Национальный клинический протокол разработан в соответствии с требованиями Постановления Министерства здравоохранения республики Узбекистан и Национальной палаты инновационного здравоохранения республики Узбекистан № 59 от 23 декабря 2019 г.

В разработке протокола принимали участие специалисты ГУ «Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр кардиологии» и ГУ «Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр акушерства и гинекологии»: врачи кардиологи и акушеры-гинекологи и Национальной палаты инновационного здравоохранения Республики Узбекистан.

Создание данного протокола продиктовано медицинской значимостью проблемы, различиями в подходах в медицинской практике, существованием большого количества современных источников доказательств эффективности вмешательств.

Конфликт интересов: перед началом работы по созданию данного протокола все члены рабочей группы заполнили письменное Уведомление о конфликте интересов. Никто из членов авторского коллектива не имел коммерческой заинтересованности или другого конфликта интересов с фармацевтическими компаниями или другими организациями, производящими продукцию для применения в клинической практике по теме данного протокола.

Вовлечение заинтересованных сторон: при разработке руководящих принципов протокола и рекомендаций запрошены и учтены мнения целевой группы населения (пациентов и членов их семей), включая медицинские (польза для здоровья, побочные эффекты и риски вмешательств), этические, культурные, религиозные аспекты. Запрос мнений осуществлялся путем неформального интервью женщин в профильных отделениях ГУ РСНПМЦАГ.

Сбор, обобщение и критическая оценка доказательств.

Методы, использованные для сбора доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. В качестве основных источников информации использовались клинические руководства медицинских сообществ и других профильных организаций разных стран на английском и русском языках за период 2012-2022 гг, приоритетными при разработке протокола явились данные последних 5 лет (с 2017 г.). В процессе разработки протокола не использовались учебники и монографии как источники с низким качеством доказательств или отсутствием таковых. Систематический поиск основных источников данных включал следующие базы данных:

 World Health Organization - https://www.who.int/ru

 Society of Obstetricians and Gynecologists of Canada (SOGS) - http://sogc.medical.org

 National Institute for Clinical Excellence (NICE) - http://www.nice.org.uk

 Royal College of Obstetricians and Gynecologists (RCOG) - http://www.rcog.org.uk

 Australian National Health and Medical Research Council (NHMRC) - http://www.health.gov.au

 New Zealand Guidelines Group (NZGG) - http://www.nzgg.org.nz

 Health professionals in Queensland public and private maternity and neonatal services - Guidelines@health.qld.gov.au

 Российское общество акушеров-гинекологов (РОАГ) -

https://roag-portal.ru/clinical_recommendations

В качестве исходного документа для заимствования и адаптации рекомендаций использовались несколько клинических руководств из разных стран.

В случаях, когда в найденных и оцененных клинических руководствах отсутствовали требуемые рекомендации или они были описаны недостаточно/неполно, не подкреплялись доказательствами, противоречили друг другу, были неприменимы в местных условиях или устарели проводился дополнительный поиск рандомизированных контролируемых испытаний, систематических обзоров, мета-анализов, когортных исследований в базах данных: http://www.cochrane.org, http://www.bestevidence.com, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed, http://www.bmj.com, http://www.medmir.com, http://www.medscape.com, http://www.nlm.nih.gov и др.

Проведена критическая оценка качества найденных источников с учетом современности клинических руководств, методологии их разработки, ранжирования рекомендаций по уровням достоверности доказательств и убедительности/силы, применимости к местным условиям оказания медицинской помощи.

Описание методов для формулирования рекомендаций. Окончательные рекомендации протокола формулировались путем заимствования части рекомендаций из нескольких клинических руководств в изначальной редакции без изменений, адаптации части рекомендаций клинических руководств к местным условиям, разработки рекомендаций на основе дополнительного поиска литературы. Рекомендации с низким качеством доказательств и не применимые в местных условиях – исключались. Заимствованные из клинических руководств рекомендации принимались с тем уровнем доказательности, с каким они были опубликованы изначально. В случае, если авторами зарубежных клинических руководств использовались другие шкалы уровней доказательности, то они (если это возможно) переводились в систему GRADE. В случаях, когда встречались одинаковые рекомендации в разных клинических руководствах, но с разным уровнем доказательности, рабочая группа включала в протокол ту рекомендацию, которая была сформулирована на основе более убедительных научных данных.

Протокол документально рецензирован внутренними и внешними экспертами. В случае, если доказательная база рекомендаций была более весома, чем мнение рецензента, или более приемлема для применения в условиях целевого звена здравоохранения, члены рабочей группы, оставляли за собой право отклонить предложения рецензентов.

При формировании окончательной редации протокола проект протокола был представлен для обсуждения широкому кругу специалистов из числа профессорско-преподавательского состава высших учебных заведений, членов ассоциации акушеров-гинекологов Узбекистана, организаторов здравоохранения (директора филиалов ГУ РСНПМЦАГ и их заместители), врачей региональных учреждений системы родовспоможения. Проект протокола для обсуждения был доступен на официальном сайте ГУ РСНПМЦАГ (uzaig.uz) и телеграмм-канале. Отзывы принимались по электронной почте с заполнением стандартного Листа отзывов. Заключительное обсуждение проекта протокола и формирование окончательной его редакции проводилось в формате онлайн с участием рабочей группы, рецензентов, эксперта ВОЗ и широкого круга заинтересованных специалистов путем достижения неформального консенсуса.

Финансовая поддержка при разработке данного протокола оказана Представительством ВОЗ в Узбекистане и Представительством Фонда ООН в области народонаселения в Узбекистане (ЮНФПА/UNFPA). Внешнее финансирование включало методологическую поддержку в виде обеспечения внешней оценки документа экспертами ВОЗ на всех этапах его разработки и техническую поддержку в виде перевода протокола на узбекский язык и его тиражирования. Мнения и интересы финансирующих органов не повлияли на окончательные рекомендации протокола.

В рекомендациях данного клинического протокола все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Классы рекомендаций

Уровни доказательности

Приложение 2

Блок-схема по антикоагулянтной терапии у пациенток с механическим протезом клапана и высокой дозой АВК 6-12 недель.

Мониторинг НМГ:

 стартовая дозировка для НМГ 1 мг/кг массы тела для эноксапарина и 100 МЕ/кг для дальтепарина, дважды в день п/к; контроль антиХа активности в стационаре ежедневно до достижения целевого уровня, затем каждую неделю (I);

 целевой уровень антиХа активности: 1,0-1,2 Е/мл (митральный клапан и протезы клапанов правых камер сердца) или 0,8-1,2 Е/мл (аортальная позиция) через 4-6 часов после введения (I);

 уровень антиХа активности до введения утренней дозировки НМГ >0,6 Е/мл (IIb).

Приложение 3

Блок-схема по антикоагулянтной терапии у пациенток с механическим протезом клапана и низкой дозой АВК 6-12-я недели

Мониторинг НМГ:

 стартовая дозировка для НМГ 1 мг/кг массы тела для эноксапарина и 100 МЕ/кг для дальтепарина, дважды в день п/к; контроль антиХа активности в стационаре ежедневно до достижения целевого уровня, затем каждую неделю (I);

 целевой уровень антиХа активности: 1,0-1,2 Е/мл (митральный клапан и протезы клапанов правых камер сердца) или 0,8-1,2 Е/мл (аортальная позиция) через 4-6 ч после введения (I);

 уровень антиХа активности до введения утренней дозировки НМГ >0,6 Е/мл (IIb).

Приложение 4

Ведение пациенток с ОСН во время беременности: мультидисциплинарное обследование и лечение матери и плода в кратчайшие сроки (модифицирован из Bauersachs et al.)

Приложение 5

Лечение острой СН во время/после беременности (модифицировано Bauersachs et al.)

а - диуретики следует использовать с осторожностью из-за потенциально возможного снижения плацентарного кровотока.

Приложение 6

Информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство

Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, исследовательскую, диагностическую, лечебную, реабилитационную направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций.

1. Я, ____________________________________________________________(Ф.И.О. пациента) «____»_______________ _____г. рождения, зарегистрированный(ая) по адресу ___________________________________________________________________________________, даю (адрес места жительства (пребывания) пациента либо его законного представителя) информированное согласие на предстоящее медицинское вмешательство в __________

________________________________________________________ (наименование медицинского учреждения)

2. В доступной для меня форме мне разъяснены возможные методы и варианты предстоящих медицинских вмешательств, их последствия, необходимость, цель и ожидаемые результаты предстоящего обследования, диагностики и/или лечения, в том числе вероятность развития осложнений, а также последствия отказа от медицинского вмешательства.

3. Я проинформирован, что точно предсказать результат и исход медицинского вмешательства невозможно. Я понимаю, что любое лечение или операция сопряжены с риском для жизни и могут привести к временной или постоянной, частичной или полной нетрудоспособности. Никакие гарантии относительно результатов медицинского вмешательства не предоставляются.

4. Я понимаю, что в процессе диагностических, лечебных и иных вариантов медицинских вмешательств могут возникнуть непредвиденные экстренные обстоятельства и осложнения, при которых я буду не в состоянии дать согласие на проведение необходимых экстренных действий (повторных операций или процедур). В таких ситуациях ход медицинского вмешательства может быть изменен врачами по их усмотрению.

5. Я знаю, что в целях максимальной эффективности предстоящего медицинского вмешательства я обязан поставить врача в известность о всех проблемах, связанных с моим здоровьем, наследственностью, в том числе об аллергических проявлениях, индивидуальной непереносимости лекарственных препаратов и продуктов питания, а также о курении табака, употреблении алкоголя, наркотических или токсических препаратов.

6. Я понимаю, что при проведении хирургического вмешательства возможна потеря крови и может возникнуть необходимость в переливании донорской крови или ее компонентов, на что я даю добровольное согласие. Я получил разъяснения от лечащего врача о цели переливания крови или ее компонентов, необходимости переливания, характере и особенностях процедуры, возможных последствиях, в случае развития которых я согласен на проведение всех нужных лечебных мероприятий. Я извещен о вероятном течении заболевания при отказе от переливания крови и ее компонентов.

7. Я согласен на запись моего лечебно-диагностического процесса на любые информационные носители, с использованием любых технических средств, а также на взятие у меня в диагностических и лечебных целях образцов биологических материалов, в том числе клеток, тканей, биологических жидкостей.

8. Мне разъяснено, что я имею право отказаться от одного или нескольких методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи или потребовать его (их) прекращения, мне также разъяснены возможные последствия такого отказа.

9. Я разрешаю предоставлять информацию о моей болезни, прогнозе и лечении только:

(доверенные лица)

11. Я ознакомлен со всеми пунктами настоящего документа, они мне понятны, о чем свидетельствует моя подпись ниже.

Подпись Дата «___»______________ ______г.

Приложение 7

Лекарственные препараты и данные об их безопасности

Примечания: для лекарственных препаратов, выпущенных до 30 июня 2015г, бывшая классификация FDA дается везде, где это возможно; для новых веществ, выпущенных после 30 июня 2015г, классификация FDA была заменена подробной информацией из www.ema.europa.eu/, www.accessdata.fda.gov, http://www.embryotox.de или из описания препарата от производителей.

а - имеющиеся данные об использовании препарата в первом триместре не подтвердили тератогенный потенциал. Поскольку следует избегать использования иАПФ, БРА, антагонистов альдостерона, ингибиторов ренина во время беременности и кормления грудью - риск категории D. Опубликованы данные о положительных исходах беременности при применении иАПФ, если пациентка принимала эти препараты в 1-м триместре, беременность не следует прерывать, следует внимательно наблюдать;

b - кормление грудью возможно, если мать принимает данное лекарство;

c - аденозин; большинство исследований с этим лекарством во втором и третьем триместрах. Его короткий период полувыведения может предотвращать его воздействие на плод;

d - атенолол по классификации FDA относится к категории D, хотя некоторыми авторами он относится к классу С;

е - дигоксин: опыт использования дигоксина обширен и препарат считается самым безопасным антиаритмическим препаратом во время беременности.

Однако его профилактическая антиаритмическая эффективность не была доказана;

f - статины: они не должны назначаться во время беременности и во время грудного вскармливания, так как их безвредность не доказана. Не продемонстрировано осложнений у матери от временного прерывания приема статинов.