Врожденные пороки развития легких у детей

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)

Утверждение
Утверждено на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения Министерства здравоохранения Республики Казахстан протокол № 10 от «04» июля 2014

Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1) Review Article. Montasser Nadeem, Basil Elnazir, and Peter Greally. Congenital Pulmonary Malformation in Children. J. Scientifica. Volume 2012, Article, P.1- 7. May 2012.
2) S. Ceran, B. Altuntas, G. Sunam, and I. Bulut, “Congenital lobar emphysema: is surgery routinely necessary,” African Journal of Paediatric Surgery, vol. 7, no. 1, pp. 36–37, 2010.
3) Бородулин Б.Е., Гелашвили П.А., Бородулина Е.А., Подсевалова Н.В.
4) Пороки развития и наследственные заболевания легких /Учебное пособие. – Самара – 2003. – 113 с.
5) Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких // Н.Новгород. 2000. 300 с.
6) Розинова Н.Н., Лев Н.С. Захаров П.П. Бронхоэктатическая болезнь у детей // Пульмонология 2007. - 4. – 91 -94.

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1. Иманкулова Кульзия Джалешовна – кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК заведующая отделением пульмонологии, врач высшей категории, главный внештатный детский пульмонолог МЗСР РК.
2. Наурызалиева Шамшагуль Тулеповна – кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК, старший научный сотрудник отделения пульмонологии , врач высшей категории.
3. Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии» клинический фармаколог

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.

Рецензенты:

Садибекова Лейла Данигалиевна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» руководитель отдела педиатрии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Краткое описание

Утверждено на

Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол № 10 от «04» июля 2014 года

Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) – это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1,5].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденные пороки развития легких у детей

Код протокола:

Код по МКБ -10:
Q32.2 – Врожденная бронхомаляция
Q33 – Врожденные аномалии (пороки развития) легкого
Q33.4 – Врожденная бронхоэктазия
Q33.6 – Гипоплазия и дисплазия легкого
Q34.8 – Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания

Сокращения, используемые в протоколе:

БОС – бронхообструктивный синдром;

ВПРЛ – врожденный порок развития легких;

МКБ-10 – международная статистическая классификация 10 пересмотра;

МЦК – мукоцилиарный клиренс;

ОАК – общий анализ крови;

ОАМ – общий анализ мочи

ХНЗЛ – хронические неспецифические заболевания легких

ЭХОКГ – эхокардиография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети с врожденными пороками развития легких.

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

Классы рекомендаций

Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны

Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения

Класс II а – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия

Класс II б – польза-эффективность менее убедительны

Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным

Уровни доказательства эффективности:

А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа

В - результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований

С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Q32.2 – Врожденная бронхомаляция
Q33.4 – Врожденная бронхоэктазия
Q33.6 – Гипоплазия и дисплазия легкого
Q33.8 – Другие врожденные аномалии легкого

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных (обязательных) диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
сбор жалоб и анамнеза;
физикальное обследование;
ОАК;
Рентгенография органов грудной клетки;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ЭКГ;
Бактериологическое исследование мокроты.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

ОАК;
рентгенография органов грудной клетки.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
бактериологическое исследование мокроты;
определение газов крови (кислорода);
исследование функции внешнего дыхания (спирография);
биохимический анализ крови (определение уровня общего белка, калия, натрия, АЛТ, АСТ, железа, креатинина, остаточного азота, глюкозы);
компьютерная томография органов грудной клетки;
видеобронхоскопия диагностическая.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
УЗИ органов брюшной полости;
биохимический анализ крови (определение уровня общего белка, калия, натрия, АЛТ, АСТ, железа, креатинина, остаточного азота, глюкозы);
бакпосев на микобактерию туберкулеза;
магниторезонансная томография 1 области (при рефрактерности к лечению)
общий анализ мочи;
определение группы крови и резус фактора, наличие антител;
контрастная бронхография;
ангиопульмонография (для исключения пороков развития легочных сосудов);
ЭХО КГ (при подозрении на легочную гипертензию);
ОАМ

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
сбор жалоб и анамнеза;
физикальное обследование;
ЭКГ.

Диагностические критерии [1-5]

Жалобы и анамнез

Жалобы:
частый, длительный кашель (приступообразный или ежедневный, часто продолжающийся целый день, изредка только ночью);
на присутствие постоянного выделения мокроты;
на одышку (прогрессирующая, постоянная, усиливающая при физической нагрузки, усиливающая при ОРВИ).

Анамнез:
наличие в семье легочной патологии;
наличие близкородственных браков;
сведения о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности);
наличие рецидивирующего обструктивного синдрома первых 3 лет жизни, не поддающийся «быстрой» коррекции.

Физикальное обследование

При осмотре выявляются:
дыхательная недостаточность обусловленной нарушением проходимости дыхательных путей или уменьшения объема вентилируемых отделов легких;
при выраженных стенозах трахеи и крупных бронхов определяется шумное дыхание, свистящие хрипы;

Лабораторные исследования:
ОАК: При наслоении бактериальной инфекции могут быть нейтрофилез, лейкоцитоз, ускорение СОЭ в периферической крови;
Исследование мокроты - при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания и чувствительность к антибиотикам.

Инструментальные исследования:
Видеобронхоскопия диагностическая для выявления стеноза, аномалии ветвления и строения бронхов;
Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить:
смещение средостения (при агенезии или гипоплазии);
тень с чёткими контурами (при секвестрации);
обратное расположение внутренних органов (при синдроме Картагенера);
КТ органов грудной клетки: бронхоэктазы, недоразвития долей легких, склерозирование бронхов;
Спирометрия: нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.

Показания для консультации специалистов:
Консультация оториноларинголога, стоматолога - выявление очагов хронической инфекции и их санация;
Консультация кардиолога – при поражении сердца, ранняя декомпенсация сердца;
Консультация хирурга – при изолированном пороке развития легких;
Консультация врача анестезиолога – перед бронхологическим исследованием для назначения премедикационной терапии.

Показания к госпитализации

Показания для экстренной госпитализации:
тяжелая дыхательная недостаточность на фоне ВПРЛ.

Показания для плановой госпитализации:
неэффективность проводимой терапии при обострении рецидивирующей инфекции нижнего отдела респираторного тракта с целью верификации диагноза.