Врожденные костно-мышечные деформации

Дифференциальная диагностика врожденных костно-мышечных деформаций нижней конечности:

Цели лечения:
устранение деформации конечности;
восстановление нарушенных функцийконечностей;
улучшение качества жизни.

Тактика лечения [2]

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.);

Диета: общий стол №15;

Режим: ортопедический (не нагружать, не прыгать, при наличии металлоконструкции в поражённой конечности ходить помощи дополнительных средств опоры).

Медикаментозное лечение

Антибактериальная терапия:

с целью профилактики послеоперационных осложнений:
цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.

с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
цефалоспорины 2 и 3 поколения:

цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;

или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения,внутримышечно или внутривенно;

или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;

линкозамиды:

линкомицин

внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,

внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;

гликопептиды:

ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.

Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):

ненаркотические анальгетики:
парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;

суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;

суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).

сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.

Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.

суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл,для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.

опиоидные анальгетики:
трамадол в растворе для инъекций 50 мг/1мл - ампулы по 2мл. (в/в, в/м, п/к), раствор для приема внутрь, суппозитории ректальные по 100 мг, капсулы по 50 мг, таблетки, покрытые пленочной оболочкой по 50 мг.

Дети от 1 до 14 лет: разовая доза 1–2 мг/кг, максимальная суточная доза — 8 мг/кг. Капли принимают в небольшом количестве жидкости или на куске сахара по 15–30 капель; максимальная суточная доза -120 капель (400 мг).

Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.

ттримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.
морфин 2% 1 мл:

от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);

3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);

5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);

7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);

10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).

Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:

раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;
декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.

Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.

Или расчет по формуле: гемоглобин в норме - гемоглобин крови пациента *на массу тела в кг* 5);

тромбоконцентрат(при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):

Антибиотики:
цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения

Нестероидные протвовоспалительные средства:
парацетамол, таблетки 200 мг;
парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл - флакон 200 мл со шприцем дозирующим.

Анальгетики:
трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.

Плазмозамещающие и перфузионные растворы:
натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривеннойинфузии;
декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривеннойинфузии;

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):

Антибиотики:
цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
линкомицин,раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;
ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
ортопедический режим (ограничение нагрузок вплоть до полного запрета опоры на нижнюю конечность, использование дополнительных ортопедических средств:ортезы, костыли, ходунки и т.д.)
ЛФК;
массаж;
физиолечение.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
перевязки;
физиолечение;
массаж
ЛФК (разработка суставов).

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях

Виды операций:
корригирующая остеотомия бедренной кости с фиксацией гипсовой повязкой;
корригирующая остеотомия костей голени с фиксацией гипсовой повязкой;
корригирующая остеотомия бедренной кости с фиксацией металлоконструкцией;
корригирующая остеотомия костей голени с фиксацией металлоконструкцией;
наложение аппарата внешней фиксации на нижнюю конечность с остеотомией кости (бедренная, большеберцовая, малоберцовая) и последующей этапной коррекции деформации;
удаление металлоконструкций.

Показания к операции (наличие 2 или более нижеперечисленных критериев) [2]:
наличие укорочения и патологической деформации поражённой конечности;
прогрессирование деформации пораженной конечности.

Абсолютные противопоказания к операции:
наличие хронических сопутствующих заболеваний (сердца, почек, печени и др.) в стадии субкомпенсации и декомпенсациия;
психические расстройства, неадекватность пациента.

Относительные противопоказания к операции:
наличие острых сопутствующих соматических заболеваний;
наличие гнойно-воспалительных хирургических заболеваний.

Профилактические мероприятия

Профилактика гнойных послеоперационных осложнений:
предоперационная антибиотикопрофилактика;
санация послеоперационных ран;
перевязки.

Дальнейшее ведение:
лечебное положение;
перевязки;
обезболивающая терапия;
ЛФК;
диспансерный учет ортопеда поликлиники, с осмотром 1 раз в 3 месяца в течение первых 2-х лет, далее –2 раз в год.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
коррекция деформации нижней конечности;
улучшение функционального объёма движений в суставах (тазобедренный, коленный, голеностопный);
улучшение опорной и локомоторной функции;
создание благоприятных условий для последующего роста и развития нижней конечности, улучшение качества жизни.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении