Врожденные аномалии развития половых органов

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол № 10 от «04» июля 2014 года

Врожденные пороки развития половых органов – стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденные аномалии развития половых органов

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q50 – Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок:
Q50.0 – Врожденное отсутствие яичника.
Q50.1 – Кистозная аномалия развития яичника.
Q50.2 – Врожденный перекрут яичника.
Q50.3 – Другие врожденные аномалии яичника.
Q50.4 – Эмбриональная киста фаллопиевой трубы.
Q50.5 – Эмбриональная киста широкой связки.
Q50.6 – Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки.
Q51 – Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки:
Q51.0 – Агенезия и аплазия матки.
Q51.1 – Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища
Q51.2 – Другие удвоения матки.
Q51.3 – Двурогая матка.
Q51.4 – Однорогая матка.
Q51.5 – Агенезия и аплазия шейки матки.
Q51.6 – Эмбриональная киста шейки матки.
Q51.7 – Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами.
Q51.8 – Другие врожденные аномалии тела и шейки матки.
Q51.9 – Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточнённая.
Q52 – Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов:
Q52.0 – Врожденное отсутствие влагалища.
Q52.1 – Удвоение влагалища.
Q52.2 – Врожденный ректовагинальный свищ.
Q52.3 – Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.
Q52.4 – Другие врожденные аномалии влагалища.
Q52.5 – Сращение губ.
Q52.6 – Врожденная аномалия клитора.
Q52.7 – Другие врожденные аномалии вульвы.
Q52.8 – Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов.
Q52.9 – Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Сокращения, используемые в протоколе:

АлАТ – аланинаминотрансфераза

Анти-Ха – антитромботическая активность

АсАТ – аспартатаминотрансфераза

АЧТВ – Активированное частичное тромбопластиновое время

ВЗОМТ – воспалительные заболевания органов малого таза

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ДГ – дисгенезия гонад

ИФА – иммуноферментный анализ

МНО – Международное Нормализованное Отношение

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

ПВ – протромбиновое время

ПМСП – первичная медико-санитарная помощь

СТФ – синдром тестикулярной феминизации

УД/УР – уровень доказательности/уровень рекомендации

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиограмма

ЭКО – экстракорпоральное оплодотворение

HS – гистероскопия

LS – лапарскопия

MRSA – Метициллин-устойчивый золотистый стафилококк

RW – реакция Вассермана

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: женщины с пороками развития половых органов.

Пользователи протокола: акушеры-гинекологи, урологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты, педиатры, неонатологи, врачи скорой помощи.

Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*

Дифференциальная диагностика проводится в зависимости от кариотипа и клинической картины (таблицы 1, 2).

Таблица 1. Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от кариотипа [8]

Таблица 2. Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от клинических признаков [8]

Цели лечения:
устранение аномалии половых органов;
восстановление менструальной, сексуальной, репродуктивной функций;
улучшение качества жизни.

Тактика лечения [I-IIВ, 3-8, 10-12]

Медикаментозное лечение

Гормональная терапия:

При наличии аномалии развития яичников, дисгенезии гонад:
эстрогены в непрерывном режиме – в пубертатном периоде;
эстрогены в первую фазу цикла, гестагены во вторую фазу – при формировании первичных половых органов на циклическую гормональную терапию.

При задержке общесоматического развития:
гормоны щитовидной железы (левотироксин натрия 100-150 мкг/сут);
анаболические стероиды (метандростенолон по 5 мг 1-2 р/дн, в зависимости от степени нарушения развития).

Антибактериальная терапия проводится с целью:

1) профилактики инфекционных осложнений:
ампициллин/сульбактам(1,5г в/в),
амоксициллин/клавуланат(1,2г в/в),
цефазолин (2г в/в)
цефуроксим(1,5гв/в).

Сроки проведения антибактериальной профилактики:
однократно (интраоперационно);
от 1 – 3 суток послеоперационного периода – при продолжительности оперативного вмешательства более 4часов, при наличии технических сложностей при проведении операции, особенно при выполнении гемостаза, а также при риске микробной контаминации.

2) лечения инфекционных осложнений (в зависимости от результатов микробиологического исследования)

ампициллин/сульбактам:
при легком течении инфекции –1,5г 2 р/сут в/в, продолжительность лечения до 3 – 5 дней;
при среднетяжелом течении – 1,5 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения 5 –7 дней;
при тяжелом течении – 3 г 4 р/сут в/в, продолжительность лечения до 7 – 10 дней.

амоксициллин/клавуланат (расчет по амоксициллину):
при легкой инфекции: 1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 – 5 дней;
при тяжелой инфекции: 2 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 – 10 дней.

цефазолин:
при легкой инфекции: 0,5-1 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 – 5 дней;
при тяжелой инфекции: 2 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 – 10 дней.

цефуроксим:
при легкой инфекции: 0,75 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 3 – 5 дней;
при тяжелой инфекции: 1,5 г в/в, 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 – 10 дней.

метронидазол:
при легкой инфекции: 500 мг в/в, капельно, 3 раза в сутки, продолжительность лечения до 5-7 дней;
при тяжелой инфекции: 1000 мг в/в, 2 – 3 раза в сутки, продолжительность лечения 5 – 10 дней.

Ванкомицин:(при аллергии на бета-лактамы, документированный случай колонизации MRSA).

7.5 мг/кг каждые 6 ч или 15 мг/кг каждые 12 ч. в/в, продолжительность лечения 7 – 10 дней

ципрофлоксацин 200 мг в/в 2р/дн, продолжительность лечения 5 – 7 дней

макролиды:

азитромицин 500 мг 1 раз в сутки в/в. Курс лечения – не более 5 дней. После окончания в/в введения рекомендуется назначение азитромицина внутрь в дозе 250 мг до полного завершения 7 – дневного общего курса лечения.

Инфузионная детоксикационная терапия: проводится с целью лечения интоксикационного синдрома, профилактики инфекционных осложнений, при оказании неотложной медицинской помощи – при активном кровотечении.

Кристаллоидные растворы в суммарном объеме до 1500-2000 мл.

раствор натрия хлорид 0,9%;
раствор натрия хлорид/натрия ацетат;
раствор натрия хлорид/калия хлорид/натрия гидрокарбонат
раствор натрия ацетета тригидрат/натрия хлорид/калия хлорид
раствор Рингера Локка;
раствор глюкозы 5%.

Антимикотическая терапия:

флуконазол 50–400 мг 1 раз в сутки в зависимости от степени риска развития грибковой инфекции.

Профилактика тромбоэмболических осложнений проводится в течение 3 суток низкомолекулярными гепаринами:

далтепарин, 0,2 мл, 2500 МЕ, п/к;
эноксапарин, 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО), п/к;
надропарин, 0,3 мл (9500 МЕ/мл 3000 Анти-Ха МО), п/к;
ревипарин, 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), п/к;
цертопарин натрия 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к.

С целью купирования болевого синдрома:

1) нестероидные противовоспалительные препараты:
кетопрофен, в/м, в/в, 100 мг/2 мл до 4 раз в сутки;
кеторолак внутрь, в/м, в/в по 10-30мг до 4 раз в сутки;
диклофенак 75-150мг в сутки в/м до 3 раз в сутки.

2) синтетические опиоиды

трамадол в/в,в/м,п/к по 50-100мг до 400мг в сутки, внутрь по 50мг до 0,4г в сутки) не чаще чем каждые 4-6 часов.

3) наркотических анальгетиков при выраженном болевом синдроме в течение раннего послеоперационного периода

тримеперидин, 1,0 мл 1% или 2% раствора в/м;
морфин, 1,0 мл 1% раствора в/м.

Утеротоническая терапия (показания: гематометра, серозометра, операции с нарушением целостности мышечного слоя матки)

окситоцин (от 5-40 МЕ/мл в/в капельно,в/м);
метилэргометрина от 0,05-0,2мг в/в,в/м).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

1) перечень основных лекарственных средств:
эстрогены
комбинированные оральные контрацептивы
гестагены

2) перечень дополнительных лекарственных средств

левотироксин натрия, табл по 100-150 мкг
метандростенолон табл по 5 мг

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

1) перечень основных лекарственных средств:
цефазолин, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 500 и 1000 мг;
кетопрофен, ампулы 100 мг/2 мл;
эноксапарин, одноразовый шприц 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО).
перечень дополнительных лекарственных средств
ампициллин/сульбактам, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1,5 г;
амоксициллин/клавуланат, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 1,2гр; 600мг;
цефуроксим, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 750 мг и 1500 мг;
метронидазол, раствор 500 мг, 100,0 мл для в/в инфузий;
азитромицин, порошок для приготовления инъекционного раствора для внутривенного введения 500 мг; табл по 250 мг;
ципрофлоксацин, раствор 200 мг, 100,0 мл для в/в инфузий;
далтепарин, одноразовый шприц 0,2 мл, 2500 МЕ, п/к;
надропарин, одноразовый шприц 0,3 мл (9500 МЕ/мл 3000 Анти-Ха МО), п/к;
ревипарин, одноразовый шприц 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), п/к;
цертопарин натрия одноразовый шприц 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к;
раствор натрия хлорид 0,9%, 400,0 мл;
раствор, натрия хлорид/натрия ацетат 400,0 мл;
раствор, натрия хлорид/калия хлорид/натрия гидрокарбонат 400,0 мл;
раствор натрия ацетета тригидрат/натрия хлорид/калия хлорид, 400,0 мл;
раствор Рингера Локка, 400,0 мл;
раствор глюкозы 5%, 400,0 мл;
флуконазол, капсулы по 50 или 150 мг;
кеторолак табл по 10мг, раствор 30мг/мл 1,0 мл;
диклофенак 75мг, 3,0 мл;
трамадол, ампула, 50 мг 1,0 мл
тримеперидин, 1,0 мл 1% или 2% раствора;
морфин, 1,0 мл 1% раствора;
окситоцин, 1,0 мл, 5МЕ/мл;
метилэргометрина 0,05-0,2мг 1,0 мл.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

Инфузия 0,9% раствора натрия хлорида и других кристоллоидов (при транспортировке).

Другие виды лечения:

Применение бескровного кольпопоэза с использованием кольпоэлонгаторов при аплазии влагалища и матки [IIВ, 3,4];

Психологическое консультирование при проблемах с идентификацией пола (различные формы ДГ, хромосомные аномалии).

Ношение компрессионного белья на нижних конечностях до операции и в раннем послеоперационном периоде с целью профилактики тромбоэмболических осложнений.

Хирургическое вмешательство (Приложение) [IIВ, 5,6,7,8,10]:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях:
при атрезии гимена проводится рассечение девственной плевы и гименопластику.
при сращении половых губ проводится рассечение и формирование половых губ.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера): хирургический кольпопоэзиз тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием, используя принцип «светящегося окна».
ректовагинальный свищ проводится двухэтапная реконструктивная операция по иссечению ректовагинально свища (первый этап – разобщение свища с наложением сигмостомы, второй этап через 1,5-2 месяца – низведение прямой кишки):

при малом размере свища – в экстренном порядке (при выявлении);

при широком свище – в плановом порядке.

двурогая, однорогая, седловидная матки, внутриматочная перегородка хирургическое лечение только при отсутствии менструальной, половой и репродуктивной функций:

бужирование для восстановление пассажа менструальной крови.

реконструктивные операции:

при тонкой перегородке полости матки: гистерорезектоскопическое рассечение перегородки.

при неполной перегородке матки: клиновидное иссечение перегородки (операция Джонса)

при полной перегородке матки: срединная двухлопастная метропластика (операция Томпкинса).

при двурогой матке: операции Штрассмана (поперечное рассечение дна матки с наложением двухрядных швов в переднезаднем направлении).

При полном удвоении матки или полной перегородке матки и влагалища выполняют двухэтапную операцию:

на первом этапе – рассечение перегородки влагалища,

на втором (через 6–8 мес.) – метропластику.

В случаях сочетания порока развития матки с трубным бесплодием показана пластическая операция на маточных трубах с одновременной метропластикой [IВ, 4,8,11].

рудиментарный рог матки: лапароскопическое удаление рудиментарного рога матки (в начале фолликулярной фазы менструального цикла).

при смешанной и чистой формах ДГ, особенно с кариотипом 46ХУ: лечение следует начинать с удаления гонад [IIВ, 8,11,12]

при других аномалиях развития (удвоение придатков, гипоплазия, аплазия маточных труб, опущение яичника) хирургическую коррекцию только при отсутствии менструальной, половой и репродуктивной функций.

Профилактические мероприятия

Пренатальная диагностика [2]:
скрининг материнских сывороточных факторов:
определение антител класса G к возбудителю краснухи в сыворотке крови ИФА-методом
определение антител класса G к Toxoplasma gondii (токсоплазмоз) в сыворотке крови ИФА-методом
определение антител к HBeAg вируса гепатита B в сыворотке крови ИФА-методом
постановка РПГА с антигеном бледной трепонемы в сыворотке крови
определение антигена Chlamydia trachomatis в сыворотке крови ИФА – методом;
определение антител класса G к Mycoplasma hominis в сыворотке крови ИФА – методом
определение антител класса G к Ureaplasma urealyticum в сыворотке крови ИФА – методом
профилактику острых инфекционных заболеваний во время беременности, избегать переохлаждений, контакта с вирусо и бактерионосителями;
прием лекарственных препаратов во время беременности строго по рекомендациям врача и в течение определенного им времени;
отказ от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотики).

Дальнейшее ведение (послеоперационное ведение, диспансерные мероприятия с указанием частоты посещения врачей ПМСП и узких специалистов, первичная реабилитация, проводимая на уровне стационара):

Реабилитация и ведение на последующем амбулаторном этапе:

После реконструктивных операций на влагалище, при отсутствии постоянного сексуального партнёра: периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (2–3 раза в год).

После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 месяцев до возраста 18 лет в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища.

Пациентки с дисгенезией гонад: диспансерное наблюдение и учет на фоне постоянной гормональной терапии.

Ежегодное обследование для ранней диагностики и выявления возможных осложнений [11,12].

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

отсутствие интра/послеопреационных осложнений
появление/восстановление менструальной, сексуальной, репродуктивной функций.
отсутствие болевого синдрома.
восстановление оттока менструальной крови
восстановление пассажа каловых масс через естественное отверстие.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Приложение

Клинико-анатомическая систематизация и тактика оперативного лечения аномалий женских половых органов