Врожденные ангиодисплазии
Страна
Казахстан
Год
2015
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)
Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «30» ноября 2015 года Протокол № 18
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
Список использованной литературы: 1) Л.А. Бокерия, В.А. Мироненко, О.Л. Бокерия, О.Р. Мота, М.М. Рыбка, А.Х. Меликулов, Т.С. Базарсадаева, К.Э. Диасамидзе, Д.Т. Логинов, С.А. Донаканян, М.Б. Биниашвили Сочетание устранения множественных артериовенозных мальформаций и коронароправожелудочковых фистул с криодеструкцией аритмогенных зон выводного отдела правого желудочка// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2009г. №1. – С. 61-65. 2) Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии (врожденный пороки развития сосудов). - Москва: «Вердана», 2008. – 200с. 3) Liapis C.D., Balzer K., Benedetti-Valentini F. Et al. Vascular surgery. - Berlin: «Springer», 2007. – 150p. 4) Шалимов А.А., Дрюк Н.Ф., Полищук Ю.Э., Ткачук Л.С., Соколов Ю.Н., Диагностика и хирургичекое лечение артерио-венозных ангиодисплазий периферических сосудов// Клиническая хирургия. -1982г. №7. – С. 5-10. 5) Mulliken J.B., Glowaki J. (1982) Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 69:412. 6) Infantile Hemangioma Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care, Consultations. 2015 Aug 4–47 [cited 2015 Sep 8]; Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1083849-treatment 7) Léauté-Labrèze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, Guibaud L, Baselga E, Posiunas G, et al. A Randomized, Controlled Trial of Oral Propranolol in Infantile Hemangioma. New England Journal of Medicine [Internet]. 2015 Feb 19 [cited 2015 Sep 8];372(8):735–46. Available from:http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1404710 8) Shayan YR, Prendiville JS, Goldman RD. Use of propranolol in treating hemangiomas. Can Fam Physician [Internet]. 2011 3–1 [cited 2015 Sep 8];57(3):302–3. Available from:http://www.cfp.ca/content/57/3/302 9) McGee P, Miller S, Black C, Hoey S. Propranolol for infantile haemangioma: A Review of Current Dosing Regime in a Regional Paediatric Hospital. Ulster Med J [Internet]. 2013 Jan [cited 2015 Sep 8];82(1):16–20. Available from:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3632843/ 10) Xu S-Q, Jia R-B, Zhang W, Zhu H, Ge S-F, Fan X-Q. Beta-blockers versus corticosteroids in the treatment of infantile hemangioma: an evidence-based systematic review. World J Pediatr. 2013 Aug;9(3):221–9. 11) Ranchod TM, Frieden IJ, Fredrick DR. Corticosteroid treatment of periorbital haemangioma of infancy: a review of the evidence. Br J Ophthalmol [Internet]. 2005 Sep [cited 2015 Sep 8];89(9):1134–8. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1772807/ 12) Eivazi B, Werner JA. Extracranial vascular malformations (hemangiomas and vascular malformations) in children and adolescents – diagnosis, clinic, and therapy. GMS Current Topics in Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery. 2014;13:Doc02. doi:10.3205/cto000105. 13) Price CJ, Lattouf C, Baum B, et al. Propranolol vs corticosteroids for infantile hemangiomas: a multicenter retrospective analysis. Arch Dermatol 2011; 147:1371. 14) Bauman NM, McCarter RJ, Guzzetta PC, et al. Propranolol vs prednisolone for symptomatic proliferating infantile hemangiomas: a randomized clinical trial. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 140:323. 15) Malik MA, Menon P, Rao KL, Samujh R. Effect of propranolol vs prednisolone vs propranolol with prednisolone in the management of infantile hemangioma: a randomized controlled study. J Pediatr Surg 2013; 48:2453.
Список разработчиков протокола:
- Коспанов Нурсултан Айдарханович – кандидат медицинских наук, АО «Научный национальный центр хирургии имени А.Н. Сызганова», заведующий отделом ангиохирургии, главный внештатный ангиохирург МЗ и СР РК.
- Азимбаев Галимжан Сайдулаевич – докторант PhD, АО «Научный национальный центр хирургии имени А.Н. Сызганова», ангиохирург отделения рентгенхирургии.
- Юхневич Екатерина Александровна – магистр медицинских наук, докторант PhD, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», врач клинический фармаколог, ассистент кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты: Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница", главный врач.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18
Определение: Артериовенозные мальформации (АВМ) или ангиодисплазии относятся к порокам развития сосудов, которые возникают в процессе эмбриогенеза. Под влиянием дизэмбриологических факторов избыток первоначальной капиллярной сети, которая образуется на 5-10 неделе жизни эмбриона, может со временем не редуцировать, вследствие чего образуется зачаток ангиодисплазии [1,2,3].
Название протокола: Врожденные ангиодисплазии.
Код протокола:
Код (ы) МКБ-10:
Q27.3 – Периферический артериовенозный порок развития
Q27.8 – Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов
Q87.2 – Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне)
D18.0 – Гемангиома любой локализации
D18.1 – Лимфангиома любой локализации
Сокращения, используемые в протоколе:
| АВМ–артерио-венозная мальформация АВС–артерио-венозный свищ АД–артериальное давление АЧТВ–активированное частичное тромбопластиновое время КТ–компьютерная томография КТА–компьютерно-томографическая ангиография МНО–международное нормализованное отношение МРА–магнитно-резонансная ангиография МРТ–магнитно-резонансная томография МСКТА–мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография ОАК–общий анализ крови ОАМ–общий анализ мочи ПВ–протромбиновое время ПТИ–протромбиновый индекс УД–уровень доказательности УЗАС–ультразвуковое ангиосканирование УЗДГ–ультразвуковая допплерография УЗИ–ультразвуковое исследование |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: взрослые, дети.
Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики, педиатры, дерматологи.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
|---|---|
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
D18.0 – Гемангиома любой локализации
Q27.8 – Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов
D18.1 – Лимфангиома любой локализации
Q27.3 – Периферический артериовенозный порок развития
Q87.2 – Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности
Клиническая классификация
Классификация врожденных сосудистых аномалии по Milliken и Glowaki 1982г [5].
Гемангиомы
пролиферативные;
инволютивные.
Сосудистые мальформации:
I. С ускоренным кровотоком
артериовенозные мальформации;
артериовенозные свищи (АВС).
II. С низким кровотоком
венозные мальформации;
лимфатические мальформации.
3. Капиллярные мальформации;
4. Смешанные мальформации.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий [7-8].
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
УЗАС.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: нет.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
ОАК;
коагулограмма;
группа крови, резус фактор.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
ОАК;
ОАМ;
биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);
коагулограмма (АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ);
УЗАС;
ЭКГ.
реакция Вассермана;
определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни;
физикальное обследование.
Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобы на:
гиперпигментация, «винные пятна»;
патологически расширенные вены;
отек;
венозная язва;
боли при нагрузке;
периодические кровотечения;
удлинение/укорочение конечности.
Анамнез:
часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
наследственность.
Физикальное обследование:
общий осмотр:
наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно»;
увеличение сосудистого рисунка;
ассиметрия участка тела;
наличие расширенных вен.
пальпация:
асимметричная пульсация артерий.
аускультация:
сосудистый шум в проекции патологического сосуда.
Лабораторные исследования:
КЩС венозной крови (сравнительно на здоровой и пораженной конечности:
гипероксигенация венозной крови со стороны поражения.
Коагулограмма:
Повышение/понижение свертываемости крови.
Инструментальные исследования:
УЗАС:
увеличение линейной скорости кровотока;
изменения потока крови (турбулентность);
усиление кровотока по мельчайшим и множественным свищам;
наличие аномалий отхождения сосудов;
наличие множественных артериовенозных свищей;
патологическое расширение, увеличение вен.
Ангиография сосудов:
наличие патологических сообщений между артериями и венами;
расширение приводящих артерий;
гиперваскуляризация мелких тканей;
скопление патологических сосудов;
ранний сброс контраста в венозное русло;
при микрофистулезной форме сосудистых дисплазий в 30% случаев четких ангиографических критериев не выявляется;
КТА (или МСКТА):
патологическая извитость сосудов;
наличии патологических сообщений между артериями и венами;
наличие лакун, сосудистых образований.
Показания для консультации узких специалистов:
консультация педиатра при наличии показаний;
консультация ортопеда при нарушении функции конечности;
консультация микрохирурга/пластического хирурга при наличии выраженного косметического дефекта;
консультация дерматолога для дифференцирования с прочими пигментными заболеваниями;
консультация кардиолога при наличии заболеваний кардиологического профиля;
консультация терапевта при наличии заболеваний терапевтического профиля;
консультация эндокринолога при наличии заболеваний со стороны эндокринной системы;
консультация нефролога при наличии сопутствующих заболеваний мочеполовой системы;
консультация акушера-гинеколога у женщин при наличии беременности или генитальной патологии;
Таблица №1. Дифференциальная диагностика врожденных ангиодисплазий и приобретенных артерио-венозных свищей.
| Симптом | гемангиома | сосудистые мальформации | ||
|---|---|---|---|---|
| пролиферативная | инволютивная | с ускоренным кровотоком | с замедленным кровотоком | |
| Возраст | врожденная | врожденная | врожденная или приобретенная | врожденная |
| Тенденция к росту | Есть | Стабильная или уменьшается | есть, особенно в период полового созревания | есть, особенно в период полового созревания |
| Нарушение функции органа | Только если находится в проекции сосудисто-нервного пучка; ограничивает проходимость дыхательных путей, сдавливает органы зрения | Только если находится в проекции сосудисто-нервного пучка; ограничивает проходимость дыхательных путей, сдавливает органы зрения | Чаще значительная | Может быть значительной при большом размере |
| Объем артериовенозного сброса | Нет | Нет | Значительный | слабовыраженный |
| Скорость артериовенозного сброса | Нет | Нет | Высокая | Низкая |
| Кожные проявления | Покраснение, гиперпигментация, «винные пятна» | Покраснение, гиперпигментация, «винные пятна» | Ассиметрия сегмента тела, наличие выраженного сосудистого рисунка. | Ассиметрия сегмента тела, варикозное расширение вен, венозные язвы. |
Цели лечения:
сохранение функции пораженного органа/конечности;
профилактика жизнеугрожающих осложнений;
повышение качества жизни.
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Режим –I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета – общая.
Компрессионная терапия: может осуществляться как эластическими, так и неэластическими изделиями: эластические бинты, компрессионный трикотаж.
Показания:
наличие артерио-венозного сброса;
признаки венозной недостаточности.
Рекомендуется назначение компрессионного белья 3-4 степени компрессии.
Таблица №2. Выбор класса компрессионного изделия
| 1 класс компрессии 18-21 мм.рт.ст | - ретикулярный варикоз, телеангиэктазии - функциональные флебопатии, синдром "тяжелых ног" - профилактика варикоза у беременных |
|---|---|
| 2 класс компрессии 23-32 мм.рт.ст | - ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных - состояния после флебэктомии или склерооблитерации - для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных |
| 3 класс компрессии 34-36 мм.рт.ст | - ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР) - острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни - тромбоз глубоких вен - посттромбофлебитическая болезнь - лимфовенозная недостаточность |
| 4 класс компрессии >46 мм.рт.ст | - Лимфедема - Врожденные ангиодисплазии |
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое на амбулаторном уровне: Лечение гемангиом:
Требуют медикаментозного лечения только при тенденции к быстрому росту и расположении в зоне проекции сосудисто-нервного пучка, наличии выраженного косметического дефекта, либо при риске механического сдавления жизненно важных органов.
Патогенетическая терапия (УД - А [6-15]):
пропранолол 1-3 мг/кг/день per os
Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.
либо
преднизолон у детей - 2-3 мг/кг/день per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
Дозировка у взрослых – 10-30 мг/сут per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
Сосудистые мальформации
Лечение в основном симптоматическое.
Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне:
Лечение гемангиом
Патогенетическая терапия (УД - А [6-15]):
пропранолол 1-3 мг/кг/день per os
Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.
либо
преднизолон у детей - 2-3 мг/кг/день per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
Дозировка у взрослых – 10-30 мг/сут per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
Сосудистые мальформации
Лечение в основном симптоматическое.
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство
Хирургические вмешательства выполняемые в амбулаторных условиях:
Виды операции:
чрескожная лазерная коагуляция;
чрескожная коагуляция жидким азотом;
хирургическое иссечение.
Показания к операции:
пролиферативная гемангиома в проекции сосудисто-нервного пучка;
пролиферативная гемангиома сдавливающая органы зрения;
пролиферативная гемангиома могущая привести к обструкции дыхательных путей;
неэффективность медикаментозного лечения;
высокая вероятность развития трофических нарушений;
выраженный косметический дефект.
Противопоказания к операции:
инволютивные гемангиомы;
наличие прочей тяжелой патологии.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Пациентам требуется этапная эндоваскулярная окклюзия либо хирургическое иссечение АВМ/АВС до прекращения патологического кровотока, возможно их сочетание при наличии показаний.
Виды операции:
Эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи;
Эндоваскулярная эмболизация сосудов;
Эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы);
Хирургическое иссечение (разобщение) АВС;
Хирургическое иссечение АВМ.
Показания к операции:
врожденный порок развития сосудов, приводящий к нарушению функции органа/косметическому дефекту;
Противопоказания к операции:
самостоятельное закрытие АВС подтвержденное ангиографическим исследованием;
инволютивные гемангиомы;
наличие прочей тяжелой патологии.
Дальнейшее ведение:
наблюдение у ангиохирурга по месту жительства 2 раза в год;
УЗАС раз в квартал;
этапная госпитализация в стационар для проведения следующего этапа лечения через 2-6 месяцев.
Индикаторы эффективности лечения:
окклюзия патологически измененных сосудов по данным инструментальных обследований (ангиография, МСКТ, КТА или УЗАС);
уменьшение косметического дефекта;
восстановление функции органа;
улучшение качества жизни.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Пропранолол (Propranolol) |
Показания для госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
активное кровотечение из патологического сосуда.
Показания для плановой госпитализации:
наличие врожденного порока развития сосуда.
Профилактические мероприятия: нет.