Загрузка...

Врожденная спинномозговая грыжа | ДОЗАТОР

Врожденная спинномозговая грыжа

Страна
Казахстан

Год
2018

О документе

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2018 (Казахстан)

Утверждение
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «07» марта 2019 года Протокол №57

Пересмотр
Дата пересмотра: 2018
2014 г. (пересмотр 2018 г.)

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
1. А.С.Никифоров, А.Н.Коновалов, Е.И. Гусев «Клиническая неврология»2004 -448с. 2. LadurnerG.,KalvachP., MoesslerH. // JournalNeural. Transmission. -2005. - 112. -415-428. 3. Поленовские чтения 2009 год. Тезисы Всероссийской научно -практическойконференции. 4. Handbook of Neurosurgery // Edition 6// byMark Greenberg, Duckworth(Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by). 5. NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009 .American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchendellinger. June 1, 1998 TableofContents 6. В.Д.Тихомирова «Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г 7. «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759. 8. Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ GroupandPharmaceuticalPress 9. WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm; 10. DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/ 11. UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Исканов Абай Сулейменович – врач нейрохирург отделения детской нейрохирурги АО «Национальный центр нейрохирургии»;
Жарасов Алибек Маратович – врач нейрохирург отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
Оленбай Габит Ильясович – заведующий отделением детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
Ибатова Сырданкыз Султанхановна – кандидат медицинских наук, невролог отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
Исаева Айзат Батыровна –педиатр отделения детской нейрохирургии АО «Национальный центр нейрохирургии»;
Иханбаева Айнур Ныгмановна – клинический фармаколог АО «Национальный центр нейрохирургии».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Хачатрян Вильям Арамович – доктор медицинских наук, профессор, врач-нейрохирург высшей категории главный научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста НИО нейрохирургии им. А.Л. Поленова г. Санкт – Петербург, член Российской Академии медико-технических наук, «Заслуженный деятель науки Российской Федерации».

Указание условий пересмотра протокола:

пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Общая информация

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «07» марта 2019 года

Протокол №57

Спинномозговая грыжа — это врожденная аномалия, при которой один или несколько позвонков в процессе внутриутробного развития не сомкнулись в области остистых отростков, и в оставшуюся щель выпадает спинной мозг с оболочками. Спинномозговая грыжа — тяжелый порок развития, характеризующийся врожденным не заращением позвоночника с одновременным грыжевым выпячиванием твердой мозговой оболочки, покрытой кожей. Содержимое грыжи — спинномозговая жидкость либо спинной мозг.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Врожденная спинномозговая грыжа

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
Q 05	Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала)
Q 05.0	Spina bifida в шейном отделе с гидроцефалией
Q 05.1	Spina bifida в грудном отделе с гидроцефалией
Q 05.2	Spina bifida в поясничном отделе с гидроцефалией
Q 05.3	Spina bifida в крестцовом отделе с гидроцефалией
Q 05.4	Spina bifida с гидроцефалией неуточненная
Q 05.5	Spina bifida в шейном отделе без гидроцефалии
Q 05.6	Spina bifida в грудном отделе без гидроцефалии
Q 05.7	Spina bifida в поясничном отделе без гидроцефалией
Q 05.8	Spina bifida в крестцовом отделе без гидроцефалией
Q 05.9	Spina bifida неуточненная

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 г. (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

ВИЧ		вирус иммунодефицита человека
ЖДА		железодефицитная анемия
ИФА		иммуноферментный анализ
КТ		компьютерная томография
МРТ		магнитно-резонансная томография
ОАК		общий анализ крови
ОАМ		общий анализ мочи
ОАРИТ		отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
СМГ		спинномозговая грыжа
СОЭ		скорость оседания эритроцитов
ТМО		твердая мозговая оболочка
УЗИ		ультразвуковое исследование
ЭКГ		электрокардиография
ЭНМГ		электронейромиография

Пользователи протокола: нейрохирурги детские, неврологи детские, анастезиологи-реаниматологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Кодирование по МКБ-10

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Жалобы:

Со слов родителей:
грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
истечение жидкости из области грыжевого выпячивания;
беспокойство;
срыгивание;
слабость или отсутствие движений в ногах;
увеличение размеров головы;
нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

Анамнез:
Внутриутробные инфекции
Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование:
грыжевое выпячивание круглой или овальной формы;
истечение жидкости из области грыжевого выпячивания.
слабость или отсутствие движений в ногах;
увеличение размеров головы;
нарушение акта мочеиспускания и дефекации, зияние ануса.

Лабораторные исследования:
ОАК (лейкоцитоз, повышенное СОЭ, нейтрофилы, понижение уровня гемоглобина)
ОАМ (лейкоциты, белок)
определение резус фактора;
исследование кала на я/г;
анализ крови на микрореакцию;
анализ крови на маркеры гепатита;
анализ крови на ВИЧ;
определение времени свертываемости и длительности кровотечения;
коагулограмма (ПТИ, фибриноген);
биохимический анализ крови (печеночные пробы, общий белок, креатинин, мочевина
Инструментальные исследования:

Основные:
КТ/МРТ позвоночника наличие аномалий развития позвоночного канала и структур спинного мозга (костные перегородки, расщепление спинного мозга, туморозные образования типа липом, фибром, тератом,)
ЭНМГ (определение степени возбудимости мышечных волокон; исследования функции нервно-мышечной системы; определения общего состояния нейронов; общей оценки чувствительности нервных волокон.

Показания для консультации специалистов: консультация профильных специалистов при наличии сопутствующих заболеваний

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Спинномозговая грыжа	нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга	На рентгенографии нарушение формирования позвоночного канала с образованием костных перегородок и расщеплением спинного мозга	Достигают больших размеров, мягкой консистенции, можно определить пульсацию, флуктуацию. Цвет грыжи голубоватый.
Тератома	расщепления нет.	На рентгенографии позвоночника расщепления нет.	Дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли.

Лечение

Лечение (амбулатория)

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечение:

Режим постельный;

Диета при отсутствии сопутствующей патологии - соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
Цефазолин	Цефазолин	Детям 50-100 мг/кг массы тела однократно за 0,5-1 ч до операции (если операция более 3 ч: повторно через 6 ч)	А

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
Антибиотики	Цефтриаксон	В/в и в/м Дети: старше 1 мес: 20-75 мг/кг/сут в 1-2 введения. 7-10 дней	A
Антибиотики	Цефтазидим	в/в и в/м Дети: 30-100 мг/кг/сут в 2-3 введения. 7-10 дней	A
Антибиотики	Ванкомицин	Детям 45-60 мг/кг массы тела (не более 2 г в сутки). Вводится не более 10 мг/мин; продолжительность инфузии должна быть не менее 60 мин.	A
Антибиотики	Амикацин	Внутривенно, Внутримышечно	В
Антибиотики	Меропенем	Внутривенно	В
НПВС	Ибупрофен	Детям до 2 лет противопоказаны капли для приема внутрь, до 3 мес - суспензия для приема внутрь, до 12 лет - капсулы пролонгированного действия. Внутрь. 1-6 мес, при массе тела более 7 кг: по 5 мг/кг 3-4 раза в сутки; максимальная суточная доза - 30 мг/кг. 6-12 мес: по 5-10 мг/кг (в среднем 50 мг) 3-4 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. 1-2 года: по 50 мг 3 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. 2-7 лет: по 100 мг 3 раза в сутки, в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. Возраст 7-18 лет: начальная доза составляет 150-300 мг 3 раза в сутки (максимальная суточная доза - 1 г), затем по 100 мг 3 раза в сутки; в тяжелых случаях назначают по 30 мг/кг×сут на 3-4 приема. Продолжительность лечения – не более 5дней.	B
	Ацетаминофен (Парацетамол)	Детям: ○ 1-3 мес - 30-60 мг каждые 8 ч по мере необходимости; при серьезных симптомах - 20 мг/кг в виде однократной дозы, затем 15-20 мг/кг каждые 6-8 ч; максимально - 60 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов. ○ 3-12 мес - 60-120 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально 90 мг/кг - ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч). ○ 1-5 лет - 120-250 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч). ○ 6-12 лет - 250-500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 20 мг/кг (максимально - 1 г) каждые 6 ч (максимально 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов, не более 4 г в сутки) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч, максимально - 4 г ежедневно). ○ 12-18 лет - 500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 0,5-1,0 г каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч). Ректально. ○ 1-3 мес - 30-60 мг каждые 8 ч по мере необходимости; при серьезных симптомах - 30 мг/кг в виде однократной дозы, затем 20 мг/кг каждые 8 ч; максимально - 60 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов. ○ 3-12 мес - 60-120 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг/кг однократно, далее 20 мг/кг каждые 4-6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч). ○ 1-5 лет - 120-250 мг каждые 4-6 ч по мере необходимости (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг однократно, затем 20 мг/кг каждые 4-6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч). ○ 5-12 лет - 250-500 мг каждые 4-6 ч по мере необходимости (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 40 мг/кг (максимально - 1 г) однократно, затем 20 мг/кг каждые 6 ч (максимально - 90 мг/кг ежедневно, разделенные на несколько приемов) в течение 48 ч (или дольше в случае необходимости; если исключены неблагоприятные эффекты, то 15 мг/кг каждые 6 ч). ○ 12-18 лет - 500 мг каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в течение 24 ч); при серьезных симптомах - 0,5-1,0 г каждые 4-6 ч (максимально - 4 дозы в сутки в несколько приемов). Продолжительность лечения - 3 дня (при приеме в качестве жаропонижающего средства) и 5 дней (в качестве аналгезирующего средства).	B

Хирургическое вмешательство: главной целью хирургического лечения у больных со спинномозговой грыжей является удаление грыжевого мешка и пластика дефекта в дужках позвонков, уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит, восстановление физиологических барьеров.

Микрохирургическое иссечение спинномозговой грыжи.

Показания для оперативного вмешательства:
деформация и заболевания позвоночника (врожденные и
приобретенные);
неэффективность консервативного лечения;
выраженный болевой синдром;
косметический дефект.

Противопоказания:
Инфицирования и развития менингитов, менингоэнцефалитов;
Гнойно – воспалительных процессов в нервной системе;
Тяжёлые пороки развития спинного мозга и позвоночника;
Оперативное вмешательство сопровождается трудностями при проведении пластики позвоночного канала из-за промежности и ширины дефекта

Дальнейшее ведение в послеоперационном периоде:
активизация пациента на 2-3 сутки после операции, обучение ходьбе и адаптации после операции;
контрольная КТ или МРТ позвоночника амбулаторно на 6 и 12 месяц после операции;
прохождение реабилитации до 6 месяцев после операции;
сроки диспансерного наблюдения: 2 раза в год у врача нейрохирурга по месту жительства.
ЛФК, массаж.

Первый этап (ранний) медицинской реабилитации - оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение)с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Отсутствие нарушения подвижности нижних конечностей;
Восстановление чувствительности, функции тазовых органов;
Сохранение нормального неврологического статуса в дооперационном периоде.
Улучшение общего состояния больного
Регресс неврологической симптоматики;
Заживление послеоперационной раны.

Госпитализация

Врожденная спинномозговая грыжа

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Протокол №57

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Пороки формирования невральной трубки. Мальформация Киари

Краниошизис (дефекты закрытия переднего нейропора)

Рахишизис( дефекты закрытия заднего нейронопора)

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ