Врожденная низкая кишечная непроходимость

Краткое описание

Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «28» ноября 2017 года

Протокол №33

К врожденной низкой кишечной непроходимости относятся все виды непроходимости тонкой и толстой кишки.

NB! В среднем заболевание встречается у 1: 1500-2000 живорожденных детей.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: неонатологи, детские анестезиологи-реаниматологи, детские (неонатальные) хирурги.

Категория пациентов: новорожденные, дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация[1-3]

Пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы).

Встречаются 4 типа:
стеноз;
I тип – мембрана с непрерывающимся слоем проксимального и дистального сегментов;
II тип – атрезия с тяжом между слепыми концами кишки;
III тип – атрезия с полным разобщением слепых концов и V –образным дефектом брыжейки с закручиванием вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры» (appel peel);
IV тип – множественные атрезии тонкой кишки.

1. Пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки из вне (аберантный сосуд, энтерокистомы, лимфангиома брыжейки тонкой кишки);
2. Пороки развития нарушения инервации кишечной стенки (гипоганглиоз, аганглиоз, нейрональная дисплазия);
3. Пороки приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием (кишечная форма муковисцидоза -микониальный илеус);
4. Пороки поворота и фиксации брыжейки (мальротация) :

мальротация без заворота (патологическая фиксация различных отделов кишечника);
мальротация с заворотом средней кишки;
мальротация с заворотом тонкой кишки;
синдром Ледда;
мезоколикопариетальные грыжи.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-3]

Диагностические критерии [1-3]

В пренатальном периоде:

Жалобы и анамнез: наличье в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Лабораторные исследования: нет специфических тестов.

NB!При антенатальной диагностике кишечной непроходимости следует исключить муковисцидоз. С этой целью (при возможности) производят исследование крови как будущих родителей, так и плода на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза, то весьма вероятно рождение больного ребенка, и в этом случае целесообразно рекомендовать прерывание беременности;

В крови беременной может сопровождать повышения уровня альфо-фетопротеина.

Инструментальные исследования [4-7]:
УЗД плода – атрезия тонкого и толстого кишечника - на 20-24-29 нед. – делятация (расширение) петель кишечника на разных уровнях (множество расширенных петель кишечника) с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония, количество петель отражает уровень непроходимости.

NB! Пренатальный консилиум:

Консилиум должен включать врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики, акушера-гинеколога, неонатального хирурга, по показаниям - неонатолога и других специалистов. При проведении консилиума беременная женщина и члены ее семьи информируются о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка. При наличии показании даются рекомендации по поводу прерывания беременности.

ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ:

Если кишечная непроходимость была диагностирована антенатально, сразу после рождения ребенка необходимо установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар

Жалобы и анамнез:
наиболее ранним и постоянным симптомом является отсутсвие мекония:
при стенозах и полной атрезии кишечника мекони отходит малыми порциями и при очестительной клизме получают только слепки неокрашенной слизи;
при заворотах меконий и переходный стул могут выделяться до 4-5-го дня жизни, затем стул становится скудным с примесью крови, и, наконец, его выделение прекращается.
Рвота: следует обращать внимание на время ее появления, интенсивность проявления, наличие патологических примесей в рвотных массах, связь рвоты с кормлением (рвота «фонтаном», срыгивание, регургитация), динамику этого симптома. Характер рвотных (срыгиваемых) масс разнится в зависимости от уровня, на котором возникла непроходимость кишечной трубки. У новорожденных с синдромом кишечной непроходимости, который развивается на уровне тощей, подвздошной и толстой кишки, возникает рвота химусом, вплоть до каловой.
Боли в животе- у новорожденных можно судить по поведению: ребенок становится беспокойным, сучит ножками. Приступы беспокойства свидетельствуют о схваткообразных болях, характерных для странгуляционной непроходимости (заворот «средней кишки», синдром Ледда, заворот подвздошной кишки). Перерастяжение кишечных петель при низкой атрезии также вызывает боли в животе, которые усиливаются при пальпации, при этом ребенок стонет.
К концу первых суток жизни состяние ребенка постипенно ухудшается: он беспокоится, крик его его приобретает болезненный характер. Быстро нарастают явления интоксикации- вялость, адинамия, нарушение микроциркуляции. Живот прогрессивно вздувается, за счет перерастяжения петель кишечника, которые конкурируют через переднюю брюшную стенку, можно наблюдать перистальтические волны
Интоксикация и эксикоз нарастают быстро за счет перерастяжения кишечных петель, нарушением проницаемости тонкой кишки, всасыванием токсинов брюшинными листками.

Инструментальные исследования :
Рентгенологическое исследование брюшной полости – обзорная рентгенограмма брюшной полости в вертикальном положении. При низкой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах можно выявить повышенное газонаполнение петель кишечника, дилятированные петли, иногда наличие уровней.

Ирригография (исследование проводится с водорастворимым контрастным веществом, введенным через прямую кишку), при этом:
в случае непроходимости контрастируется резко суженная толстая кишка;
очень высокое стояние слепой кишки — при синдроме Ледда;
очень низкое стояние слепой кишки — при острой форме болезни Гиршпрунга;
острый и низко лежащий правый изгиб характерен для низкой атрезии, тупой и высоко расположенный - для болезни Гиршпрунга.
Рентгенконтрастное исследование (водорастворимый контраст): проводят пассаж контрастной метки по желудочно-кишечному тракту с рентгенологическим контролем ( через 30 мин, 1 час, 3 часа, 6 часов, 12 часов).

При синдроме мальротации: замедленная эвакуация из расширенной двенадцатиперстной кишки, двенадцатиперстно-тонкокишечный переход располагается справа от позвоночного столба и может определятся симптомом «клюва»-контраст из двенадцатиперстной кишки, попадая в зону заворота, выглядит как тонкий, сужающийся к концу «клюв».

УЗИ органов брюшной полости (доплер): при синдроме мальротации (заворот средней кишки):
аномальное расположение и пульсация верхней брыжеечной вены, которая в норме лежит центральнее и правее верхней брыжеечной артерии;
симптом «улитки» (извитой ход мезентеральных сосудов в ножке заворота).

Показание для консультации специалистов:
консультация невропатолога – при выявлении изменений со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксический – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушений;
консультация уролога – определение сроков коррекций патологий при выявлении патологий мочеполовой системы;
консультация генетика – для выявления хромосомной аномалии.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1-3]: восстановление целостности кишечника при возможном сохранении максимальной его длинны.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы):

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение

Антибактериальная терапия [6,7] (УД – D)

Всем новорожденным антибактериальную терапию следует начинать сразу после рождения до полного исключения возможной реализации тяжелой бактериальной инфекции (сепсис, пневмония, нагноение послеоперационной раны).

При эмпирическом лечении в качестве «стартовой терапии» схема должна включать 2 антибиотика широкого спектра действия [1,5,10].

Таблица –2. Выбор антибактериальных препаратов.

«Препаратами резерва» при лечении ВПР легких у новорожденных служат карбапенемы, которые при проведении эмпирической терапии назначаются в случаях неэффективности предшествующего лечения или по витальным показаниям.

В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Таблица – 3. Антибактериальные препараты для лечения инфекций у доношенных новорожденных (УД – D) [10]

Противогрибоковая терапия (УД – D) [4]:

Со 2-3 суток жизни назаначается протвогрибковый препарат:
Флуконазол в дозе 3мг/кг два раза в неделю в течение 6 недель.

В отделениях с высокой частотой инвазивных грибковых инфекций рекомендуется проводить профилактическое лечение.

Инфузионная терапия (УД – D) [1,2,6,7,8]:
У большинство новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день. Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100 – 150 мл/кг/сут;
У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней;
Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.

Если есть гипотензия или плохая перфузия 10 – 20 мл/кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза (УД – D) [4].

Расчет необходимого объема электролитов (УД – А) [1,7,8]:

Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.

Расчет дозы натрия:
Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
Гипонатрийемия <130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
Гипернатрийемия > 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na.

Коррекция гипонатриемии (Na< 125 ммоль/л)

Объем 10% NaCl (мл) = (135 – Na больного) ×m тела×0,175

Расчет дозы калия:
Потребность в калии составляет 2 – 3 ммоль/кг/сутки
Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl

V (мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2

Расчет дозы кальция:
Потребность в Са++у новорожденных составляет 1– 2 ммоль/кг/сутки
Гипокальцийемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные – ионизированный Са++)
Гиперкальцийемия >1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммоль Са++
1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммоль Са++

Расчет дозы магния:
Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
Гипомагниемия < 0,7 ммоль/л, опасно < 0,5 ммоль/л
Гипермагниемия > 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния

Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки

Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10 – 20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) [5,11] (УД – D) и инотропных препаратов [5] (УД – D):
Эпинефрин 0,05 – 0,5 мкг/кг/мин.

Таблица – 4. Потребность новорожденных в электролитах при проведении парентерального питания (А) [7, 8]

Послеоперационное введение (УД – D)

Инфузионная терапия проводится в объемах, превышающих физиологическую потребность, так как после операции продолжается значительная потеря жидкости и белка в просвет кишки и брюшную полость. В связи с этим показаны переливания коллоидных препаратов для поддержания коллоидно-осмотического давления плазмы в нормальных пределах.

Альбумин. 5 % раствор альбумина является изоонкотическим, то есть имеет одинаковое с плазмой онкотическое давление. Введение данного препарата снижает вязкость крови, улучшает микроциркуляцию.

Введение 5 % раствора альбумина – нежелательно при отеке мозга и других состояниях, когда противопоказаны инфузии большого количества жидкости.
10 % раствор альбумина является слабым гиперонкотическим белковым раствором, который способен поддерживать онкотическое давление крови. При его применении в циркуляторное русло привлекается межтканевая жидкость и удерживается в нем, что сопровождается повышением и стабилизацией давления.
20 % раствор альбумина является гиперонкотическим инъекционным средством. При применении высококонцентрированного раствора альбумина, в раннем послеоперационном периоде у новорожденных с шоком нежелательных эффектов не наблюдается. Низкий объем волемической нагрузки при использовании 20% альбумина позволяет адекватно производить коррекцию электролитных нарушений, а также максимально рано начинать частичное парентеральное питание для восполнения энергетических затрат. У детей дозу препарата устанавливают индивидуально, с учетом показания, клинического состояния и массы тела пациента.

Рекомендуемая разовая доза составляет 0, 5 – 1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей.

В ближайшее время после операции при отсутствии противопоказаний следует начать парентеральное питание, потребность в котором может сохраняться на срок от нескольких недель до нескольких месяцев.

Парентеральное питание: Объем жидкости рассчитывается с учетом (баланса жидкости; диуреза; динамики массы тела; уровня натрия. Уровень натрия должен поддерживаться на уровне 135 –145 ммоль/л.

Углеводы – обязательный компонент парентерального питания независимо от срока гестации и массы тела при рождении. 1 г глюкозы содержит 3,4 ккал.

Эндогенно глюкоза вырабатывается 8 мг/кг/мин у доношенных и 6 мг/кг/мин у недоношенных. В случае переносимости углеводной нагрузки (уровень глюкозы в крови не более 8 ммоль/л) углеводную нагрузку следует увеличивать ежедневно на 0,5-1 мг/кг/мин, но не более 12 мг/кг/мин. Контроль безопасности и эффективности дотации глюкозы осуществляется путем мониторирования уровня глюкозы в крови. Если уровень глюкозы в крови составляет от 8 до 10 ммоль/л, углеводную нагрузку не следует увеличивать.

Если уровень глюкозы в крови пациента остается <3 ммоль/л, следует увеличить углеводную нагрузку на 1 мг/кг/мин. Если уровень глюкозы в крови пациента при контроле составляет <2,2 ммоль/л, следует болюсно ввести раствор 10% глюкозы из расчета 2 мл/кг.

Белки – потребность в препаратах белка указана в таблице – 5.

1 г аминокислот содержит 4 ккал. Обмен аминокислот у новорожденных имеет ряд особенностей, поэтому, для проведения безопасного парентерального питания следует использовать препараты белка, разработанные и созданные специально для новорожденных детей. Препараты для парентерального питания взрослых не должны применяться у новорожденных. При развитии у ребенка клиники почечной недостаточности и повышении уровня креатинина выше 160 мкмоль/л следует снизить дотацию белка на 0,5 г/кг/сут.

Таблица – 5. Потребности в основных нутриентах при проведении парентерального питания в зависимости от массы тела при рождении (УД – C)

белковая нагрузка не изменяется до достижения объема энтерального питания 50 мл/кг/сут

Жиры – 1 г жира содержит 10 ккал. При применении жировых эмульсии необходимо принимать во внимание следующие обстоятельства: наименьшее число осложнений вызывает применение 20% жировой эмульсии. Инфузия жировой эмульсии должна проводиться равномерно и постоянно в течение суток. Если инфузия жировой эмульсии проводится в общий венозный доступ, следует соединять инфузионные линии максимально близко к коннектору катетера, при этом необходимо использовать фильтр для жировой эмульсии. Системы, через которые производится инфузия жировой эмульсии, необходимо защищать от света. Не следует добавлять раствор гепарина в жировую эмульсию.

Контроль безопасности и эффективности дотации жиров: контроль безопасности вводимого количества жиров проводится на основании контроля концентрации триглицеридов в плазме крови 1 раз в сутки и после изменения скорости введения. При невозможности контролировать уровень триглицеридов следует проводить тест на прозрачность сыворотки. За 2-4 ч до анализа необходимо приостановить введение жировых эмульсий. В норме уровень триглицеридов не должен превышать 2,26 ммоль/л (200 мг/дл). Если уровень триглицеридов выше допустимого, следует уменьшить дотацию жировой эмульсии на 0,5 г/кг/сут.

Ограничения для введения жировых эмульсий:
При персистирующей легочной гипертензии дотация жировых эмульсий не должна превышать 2 г/кг/сут;
У пациентов с тяжелой идиопатической тромбоцитопенией должна быть исследована сывороточная концентрация триглицеридов и снижена доза парентеральных липидов;
При наличии гипербилирубинемии, требующей проведения фототерапии, следует избегать высоких доз липидов (>2г/кг/сут). Липиды сами не вытесняют билирубин, но свободные жирные кислоты вытесняют билирубин из связи с альбумином. В то же время было показано, что раннее введение липидов не увеличивает клинически значимое развитие желтухи. Инфузия жировых эмульсий должна быть отменена при тяжелой гипербилирубинемии, требующей проведения операции заменного переливания крови;
Сепсис. Существует недостаточно доказательств, чтобы рекомендовать изменения дотации жировых эмульсий при сепсисе. Дотацию жировых эмульсии необходимо осуществлять под контролем уровня триглицеридов;
Некоторые препараты (например, амфотерицин и стероиды) приводят к повышенной концентрации триглицеридов.

Побочные эффекты и осложнения внутривенного введения липидов, в том числе гипергликемия, возникают при скорости введения, превышающей 0,15 г/кг/ч.

Алгоритм расчета программы парентерального питания (УД – D)

1. Расчет общего количества жидкости.
2. Расчет необходимого объема электролитов.

Расчет дозы натрия

Для расчета объема натрия, необходимого для проведения парентерального питания следует считать, что 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль натрия.

V физ. раствора (мл) =масса тела * потребность в Na (моль)/0,15.

Расчет дозы калия

Для расчета объема калия, требуемого для поведения парентерального питания, следует считать, что 1 мл 7,5% раствора хлорида калия содержит 1 ммоль калия. Если для дотации калия мы используем 4% раствор хлорида калия, то 1 ммоль К+ содержится в 2 мл. 4% КCl. V (мл 4% КCl) = Потребность вК+ (ммоль) * m тела * 2.

Расчет дозы глюкозы исходя из скорости утилизации по формуле:

Доза глюкозы (г/сут) = скорость утилизации глюкозы (мг/кг/мин) * m тела * 1,44.

Расчет объема жировой эмульсии по формуле:

V жировой эмульсии (мл) = масса тела * доза жиров (г/кг) * 100/ концентрация жировой эмульсии (%)

Расчет необходимой дозы аминокислот по формуле:

V аминокислот (мл) = масса тела * доза аминокислот (г/кг) * 100 / концентрация аминокислот (%)

Определение объема, приходящегося на глюкозу по формуле:

V глюкозы = Общее количество жидкости – V электролитов – V жировой эмульсии – V аминокислот

Необходимый объем глюкозы различных концентраций можно рассчитать по формуле:

V2 = Доза * 100 – С1V / C1 – C2

V1 = V – V2,

доза – доза глюкозы в граммах

C1 – меньшая концентрация глюкозы

С2 – большая концентрация глюкозы

V – общий объем, приходящийся на глюкозу

V1 – объем глюкозы меньшей концентрации

V2 – объем глюкозы большей концентрации

Рассчитать калорийность парентерального питания по формуле:

Калорийность = доза глюкозы (г) * 3,4 + доза белка (г) * 4+доза жиров (г) * 10.

При планировании парентерального питания следует учитывать баланс калорий. Энергетическую ценность жировой эмульсии не желательно превышать более 40% от общего числа калорий. Энергетическую же ценность раствора глюкозы не следует превышать более 60% от общего числа калорий при проведении полного парентерального питания.

Для более точного расчета осмолярности раствора можно использовать формулу:

Осмолярность (мосм/л) = [аминокислоты (г/л) * 8] + [глюкоза (г/л) * 7] + [натрий (ммоль/л) * 2] + [фосфор (мг/л) * 0,2] – 50.

Растворы, расчетная осмолярность которых превышает 850 – 1000 мосм/л, в периферическую вену вводить не рекомендуется.

В клинической практике при расчете осмолярности следует считать концентрацию сухого вещества.

Прекращение парентерального питания

При достижении объема энтерального питания 120-140 мл/кг, парентеральное питание может быть прекращено.

Мониторинг при проведении парентерального питания

Одновременно с началом парентерального питания сделать общий анализ крови и определить:

концентрацию глюкозы в крови;
концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
содержание триглицеридов в плазме.

Во время парентерального питания необходимо ежедневно определять:
динамику массы тела;
диурез;
концентрацию глюкозы в моче;
концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
концентрацию глюкозы в крови (при увеличении скорости утилизации глюкозы – 2 раза в сут);
содержание триглицеридов в плазме (при увеличении дозы жиров);

При длительном парентеральном еженедельно выполнять общий анализ крови и определять:
концентрацию глюкозы в крови;
электролиты (K, Na, Ca);
содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
содержание триглицеридов в плазме;
уровень креатинина и мочевины в плазме.

Осложнения парентерального питания

Инфекционные осложнения. Парентеральное питание является одним из основных факторов риска госпитальной инфекции, наряду с катетеризацией центральной вены и проведением ИВЛ;
Выпот в плевральную полость/перикард (1,8/1000 поставленных глубоких линий, летальность составила 0,7/1000 установленных линий);
Холестаз встречается у 10-12% детей, получающих длительное парентеральное питание. Доказанными эффективными способами профилактики холестаза являются возможно более раннее начало энтерального питания и применение препаратов жировых эмульсий с добавлением рыбьего жира (СМОФ – липид);
Гипогликемия/гипергликемия;
Электролитные нарушения;
Флебит;
Остеопения.

Перечень основных инотропных и вазоактивных, седативных препаратов

5.4Хирургическое вмешательство [1-3,8-10]:

Показания к экстренной операции ( в течении 2-х часов) при НКН:

перфорация, перитонит;
поздняя диагностика ВКН ( после 24 часов с момента рождения или появления первых симпотомов НКН) – непосредственная угроза некроза и перфорации тонкого кишечника.

Типы операции:

При атрезии тонкой кишки:
Лапаротомия (предпочтительно поперечный доступ на 1,5-2,0 см. выше пупка), альтернатива – эндоскопия:
при не больших разниц диаметра концов- « конец в конец» ( косым срезом сегмента дистального конца или продольным рассечением дистальной кишки или пликационно - адаптационные анастомозы по de Lorimier);
при больших разниц диаметра концов- разгрузочные «Т» образные анастомозы по Louw, Bishop-Koop, Santulli и другие.

При синдроме мальротации:
при синдроме Ледда и при изолированном завороте (обратная ротация) с выводением поперечной кишку из тоннеля.

При мекониальном илеусе – эвакуация кишечного содержимого и наложение различные способы энтеротомии ( тубулярная энтеростомия, двойная концевая энтеростомия по Микуличу) [10].

Кистозное удвоение тонкого и толстого кишечника - резекция участка кишечника с прилегающей кистой и наложение кишечного анастомоза.

При атрезии толстого кишечника (без аноректальной мальформации и болезни Гиршпрунга) - колоно-колоноанастомоз « конец в конец»;

При перфорациях, некрозах кишечника - разгрузочные «Т» образные анастомозы по Louw, Bishop-Koop, Santulli и другие.

NB! В дальнейшем (на 3-4-й неделе жизни), когда восстановится пассаж по кишечнику и рассосётся фибринный футляр, стому закрывают путём иссечения Т-образного и наложения анастомоза "конец в конец".

Дальнейшее ведение [2]:
Всем детям, оперированным по поводу НКН, необходимо диспансерное наблюдение до 3-х лет. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции.
Диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.
Пациентам с формированной «синдромом короткой кишки» оперативное лечение показано в возрасте старше 1-2 -х лет, в плановом порядке.
У пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы(удовлетворительный и неудовлетворительный результат), а так же с формированной « синдромом короткой кишки» необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» (УД – B).

Индикаторы эффективности лечения:
отсутствие послеоперационных осложнений – абдоминального сепсиса, некротического энтероколита с перфорацией кишечника; сужения зоны анастомоза;
отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны – несостоятельность швов апоневроза;
отсутствие в послеоперационном периоде спаечной кишечной непроходимости.