Врожденная глаукома

Большинство авторов склоняются к мнению о многофакторной природе ВГ. ВГ может возникнуть, как следствие наследственных аномалий органа зрения, так и в результате воздействия в период с 7 по 36 неделю гестации на зародыш или плод различных внутриутробных патологических агентов.

Первичная ВГ в 15-40% случаев является наследственной, с аутосомно-рецессивным наследованием [Cyp1B1 (2p21), GLC3B (1p36) и GLC3C (14q24.3)] или аутосомно-доминантным типом наследования [GLC1ATIGR, MIOC)], с вариабельной пенетрантностью от 40 до 100%. Обнаружены многочисленные мутации гена Cyp1B1, включая миссенс-мутации, нонсенс-мутации, мутации сдвига рамки считывания, делецию и вставку со значительной гетерогенностью. Генетическая оценка детской глаукомы особенно важна в тех видах глаукомы, когда имеются генотипические и фенотипические корреляции (Табл.1) [4,7,10,11].

В большинстве случаев в этиологии ВГ играет роль многофакторное наследование с участием негенетических факторов – перенесенные во время беременности инфекционные болезни матери (грипп, паротит, полиомиелит, токсоплазмоз), вирусные заболевания (краснуха, цитомегаловирус), эндокринные и метаболические нарушения, интоксикации, прием лекарственных препаратов, алиментарные факторы (гипо и авитаминозы), факторы окружающей среды (физические, химические).

Таблица 1 . Синдромы, сочетанные с глаукомой и ассоциированные гены

Этиологическая диагностика ВГ базируется на тщательном сборе анамнеза (состояние и заболевания беременной женщины), на результатах иммунологических, вирусологических и генетических исследований.

Классификации ВГ достаточно многочисленны, основаны на этиопатогенетических особенностях, тяжести клинических проявлениях, сроках манифестации глаукомного процесса. Для современной унификации номенклатуры и систематизации подхода, целесообразно использовать международную классификацию детских глауком, согласованную в 2013г Всемирной ассоциацией глаукоматологов [16,19], по которой первичную детскую глаукому подразделяют на первичную ВГ (с врожденными аномалиями структур угла передней камеры) и ювенильную открытоугольную (манифестирующую в возрасте от 3 до 35 лет). Первичную ВГ по срокам манифестации заболевания чаще делят на неонатальную (глаукома новорожденных) – с рождения до 1 месяца жизни, инфантильную – от 1 месяца до 2 лет и отсрочено манифестирующую глаукому – старше 2 лет. Вторичную детскую глаукому делят на 4 группы глауком: ассоциированную с врожденными аномалиями развития глазного яблока (такими как аномалия Аксенфельда-Ригера, Петерса, аниридия, эктопия хрусталика, ППГСТ и др.); вторичную глаукому с врожденными системными заболеваниями или синдромами (синдромами Реклингаузена, Марфана, Вейля-Марчезани, Стиклера, Лоу, гомоцистинурией, мукополисахаридозом, ювенильной ксантогранулемой и др.) и вторичную глаукому, ассоциированную с врожденными инфекциями, интоксикациями (врожденная краснуха, герпетическое поражение) и приобретенными состояниями (последствиями травм, увеитов, ретинопатии недоношенных, удаления катаракт-отдельно, опухолью).

Известны и отечественные классификации рассматриваемого заболевания, в т.ч. по Т.И. Ерошевского и Б.А. Токаревой (1971), Е.И. Ковалевского (1969; 1986), Э.С. Аветисова с соавторами (1987), Э.Г. Сидорова и М.Г. Мирзоянц (1991), Сидоренко Е.И. (2000),Е.Е.Сомова (1992, 2016) и других. Наибольшее распространение в нашей стране получила клиническая классификация, предложенная Э.С. Аветисовым, Е.И. Ковалевским, А.В. Хватовой в 1987 году [1], по которой основным критерием прогрессирования глаукомного процесса служит стадия заболевания, которая, в отличие от глауком у взрослых пациентов, определяется не по данным периметрии, а по увеличению диаметра роговицы и длины ПЗО глаз детей, учитывая, что у большинства детей ВГ протекает с увеличением этих параметров – «растяжением» роговицы и глазного яблока, особенно в первые 3 года жизни (Табл.2)

Таблица 2 . Классификация врожденной глаукомы (Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В., 1987)

- имеется в виду тонометрическое ВГД (Pt)

Сомов Е.Е. (1992) [17-18] предложил для оценки тяжести процесса, помимо учета диаметра роговицы добавить величину экскавации диска зрительного нерва (ДЗН) и состояние зрительных функций, поэтому остается весьма востребованной Объединенная клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы по стадиям (Табл. 3) [20], хотя на практике нередко затруднительно отнесение ВГ к той или иной стадии в связи с несоответствием различных показателей и трудностями оценки зрительных функций.

Таблица 3. Объединенная клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы по стадиям (Катаргина Л.А. и др., 2016)

При неосуществимости периметрии.

В настоящее время, в связи с развитием современных высокоинформативных методов визуализации и появлением новых данных, происходит усовершенствование подходов и критериев диагностики.

Визометрия A02.26.004 и рефрактометрия A03.26.008 рекомендуются всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание при диагностике, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств [1-6,17-18,20].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Визометрия проводится детям до 3 лет методом ориентировочной реакции на новизну, исследованием рефлекторных двигательных реакций (зрачковых, реакции слежения, др.), ориентировочными методами путем предъявления предметов разного размера (тест с шарами и др.; детям 3 – 6 лет – по картинкам, буквам, цифрам или другим знакам (таблицы Орловой, Сивцева и Головина, кольцам Ландольта, картинки проектора знаков и др.),. При отсутствии предметного зрения определяется наличие светоощущения и проекции света. Определение остроты зрения проводится сначала без коррекции, затем, если есть нарушения, с коррекцией (с использованием специальной оправы и линз).

Как известно, у детей с ВГ, по мере растяжения глаза, формируется миопическая рефракция, у трети – миопия высокой степени. При дальнейшем прогрессировании глаукомы и значительном и, зачастую, неравномерном растяжении оболочек глаза, увеличивается степень астигматизма, в значительной степени снижающего остроту зрения, и так достаточно низкую, у таких детей.

Соответственно, исследование клинической рефракции у детей с ВГ или подозрением на это заболевание преследует две цели: диагностики глаукомного процесса и оценки темпов его прогрессирования – с одной стороны и своевременной оптической коррекции аметропии – с другой.

Для определения рефракции возможно проведение скиаскопии или авторефрактометрии на стационарном или портативном рефрактометре. Неоспоримыми преимуществами портативных служат возможность проведения исследования в любых условиях, в том числе в наркозе, а также возможность точного определения меридиана астигматизма.

Офтальмотонометрия A02.26.015 рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание для исследования уровня ВГД и гидродинамики глаза [1-6,17-18,20,25-27].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: Для контроля ВГД рекомендовано использовать аппланационный тонометр Маклакова (стандарт тонометрии в РФ), аппланационный тонометр Гольдмана (стандарт тонометрии в мире) или различные типы бесконтактных тонометров, позволяющий измерять истинное ВГД без местной анестезии, в том числе у детей раннего возраста в различных положениях тела ребенка. Бесконтактную тонометрию (пневмотонометрию) следует рассматривать как скрининговый метод определения уровня ВГД. В РФ зарегистрированы тонометры ICare, PASCAL и анализатор биомеханических свойств глаза Ocular Response Analyzer - ORA. [25-27]. При динамическом наблюдении рекомендуется использовать один базовый метод тонометрии для корректного сравнения полученных результатов.

Многим современным методикам «приборной» тонометрии свойственны ошибки результатов измерения, обычно в сторону завышения показателей офтальмотонуса. Они во многом связаны с возрастной спецификой механических свойств роговицы, еще более изменяющихся на фоне развития гидрофтальма. Поэтому при получении противоречивых показателей ВГД или сомнении в их достоверности целесообразно прибегнуть к офтальмотонометрии с помощью тонометра Маклакова.

Цифры ВГД у детей могут не отражать истинной картины заболевания, так как растяжение фиброзной капсулы глаза компенсирует его повышением. Оптимальные характеристики офтальмотонуса должны рассматриваться в совокупности с морфометрией глаза.

Главной отличительной особенностью детского глаза является возможность обратного развития патологических изменений зрительного нерва (экскавации) при своевременно компенсированном ВГД [5].

При анализе данных тонометрии учитывают абсолютные цифры уровня ВГД, суточные колебания и разницу офтальмотонуса между глазами. Суточные колебания уровня ВГД, а также его асимметрия между парными глазами у здоровых лиц, как правило, находятся в пределах 2-3 мм рт ст и лишь в редких случаях достигают 4-6 мм рт ст.

Р t – показатели тонометрии при измерении ВГД контактным тонометром Маклакова, чаще грузом массой 10 г.Р 0 – истинное ВГД – показатели тонометрии при измерении ВГД большинством современных методов (тонометрия по Гольдману, пневмотонометрия, тонометрия Icare и так далее).

Статистическая норма истинного уровня ВГД (P 0 ) составляет от 10 до 21 мм рт ст, тонометрического уровня ВГД (P t ) — от 12 до 25 мм рт ст.

Таблица 5. Оптимальные характеристики верхней границы «целевого» офтальмотонуса у больных глаукомой [20].

На оценку данных тонометрии в значительной степени оказывает влияние толщина и диаметр роговицы, претерпевающие существенные изменения у детей на фоне развития глаукомы.

Тонография A03.26.015 рекомендуется некоторым пациентам с врожденной глаукомой для уточнения особенностей гидродинамики глаза [2].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Дополнительная информация о гидродинамике глаза может быть получена при проведении тонографических исследований, при этом наибольшее значение имеют: данные уровня ВГД (норма P0 – от 10 до 21 мм рт.ст.)коэффициент легкости оттока (норма С=0,15 — 0,6 мм 3/ мин•мм рт.ст.; для пациентов старше 50 лет – более 0,13);минутный объем водянистой влаги (норма F=2,0 — 4,5 мм 3 /мин);коэффициент Беккера (норма КБ≤100).

Исследование толщины роговицы (кератопахиметрия A03.26.011.001) рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание с целью правильной интерпретации результатов тонометрии , а также для выявления одного из факторов риска [2,4,28-35].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Средняя толщина роговицы в оптической зоне (центральная толщина роговицы) у детей составляет 496-620 мкм, с возрастом толщина роговицы увеличивается, в возрасте 5 – 15 лет составляет 529 ± 0,034 мкм.

У детей с ВГ при некомпенсированном ВГД и развитии отека роговицы толщина роговицы увеличивается. При растяжении оболочек и компенсированном ВГД толщина роговицы у детей с ВГ меньше, чем у здоровых детей. (среднее - 540±30 мкм). Целесообразно проводить деление роговиц на тонкие (481-520 мкм), средние (521-560 мкм) и толстые (>561 мкм), и учитывать это при интерпретации значения ВГД. Данные тонометрии в глазах с роговицей, имеющей толщину в центре более 580 мкм, нуждаются в коррекции в сторону понижения (реальное ВГД ниже полученных данных).

Биомикроскопия глаза A03.26.001 рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание для оценки состояния структур переднего отрезка глаза и выявлении признаков глаукомы [1-6,17-18,20].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

Конъюнктива

При подозрении на ВГ, в начальной и развитой ее стадиях с компенсированным и субкомпенсированным ВГД состояние конъюнктивы чаще всего не изменено. При далекозашедшей стадии или при стойком повышении офтальмотонуса возможно наличие застойной или смешанной инъекции глазного яблока.

При глаукоме, сочетанной с факоматозами (синдром Стерджа-Вебера) характерно наличие новообразованных сосудов в виде сосудистой сети, различной степени выраженности.

При наличии фильтрационных подушек (после хирургических вмешательств) необходимо обращать внимание на их ширину, высоту, толщину стенки, степень васкуляризации и кистозные изменения.

Роговица

При начальной стадии при минимальном растяжении роговицы наблюдается легкий ее отек в виде опалесценции. Примечательно, что он легко может быть купирован инстилляциями в конъюнктивальную полость гиперосмолярных жидкостей: р-р глюкозы 40%, р-р натрия хлорида 10%, глицерина и другие, что позволяет его дифференцировать с физиологической опалесценцией роговицы, часто наблюдаемой у новорожденных, при которой опалесценция не исчезает.

При дальнейшем прогрессировании глаукомы увеличивается диаметр роговицы, что вызывает образование на эндотелии и десцеметовой мембране разрывов и трещин в виде единичных, а затем и множественных полосчатых помутнений. За счет нарушения барьерной функции в строму роговицы проникает ВГЖ, нарушаются метаболические процессы, что вызывает отек, а затем и помутнение роговицы. Также происходит увеличение (растяжение) лимба, преимущественно верхнего, а в дальнейшем, при далекозашедшей стадии – во всех отделах (до 5-6 мм).

При развитии глаукомы у детей с аномалиями развития переднего отрезка глаза (II форма-аномалия Петерса) помутнения роговицы различной степени выраженности (чаще стромальные) выявляются уже с рождения. При развитии глаукомы у таких детей, подъем ВГД может вызывать ухудшение состояния роговицы: присоединение явлений отека или повышение интенсивности помутнения.

Передняя камера

В норме в области зрачка глубина передней камеры составляет 2,75–3,5 мм. У детей с начальной стадией ВГ передняя камера нормальной глубины или слегка глубже, чем в норме. По мере растяжения глазного яблока у таких детей передняя камера продолжает углубляться и может достигать 5-6 мм. Необходимо также проводить сравнительную оценку глубины камеры на обоих глазах. Асимметрия этого показателя является важным диагностическим признаком заболевания.

Радужка

В начальной стадии глаукомы зрачковые реакции чаще сохранены. По мере растяжения глаза при гидрофтальме нарастают атрофические изменения радужки: сглаживается рисунок, развивается атрофия зрачковой каймы, крипты становятся менее выражены, визуализируются сосуды глубокой сети (необходимо дифференцировать с неоваскуляризацией), появляется мидриаз, снижается реакция на свет. При аномалии Аксенфельда-Ригера, синдроме Франка-Каменецкого имеются характерные изменения радужки (рассмотрены выше), которые, как правило, предшествуют манифестации глаукомы и могут прогрессировать во времени: появляются трансиллюминационные дефекты, секторальная атрофия, возможны изменения формы зрачка и другие. Следует обращать внимание на присутствие послеоперационных изменений радужки: наличие базальной колобомы, следов лазерной иридэктомии и другие.

Хрусталик

Наряду с прозрачностью, размерами и формой отмечают скопления пигмента, факодонез, сублюксацию или иную дислокацию хрусталика.

Гониоскопия A03.26.002 рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание при наличии прозрачности роговицы . Методика позволяет исследовать УПК, включая дренажную зону, выявить уровень ретенции ВГЖ, степень дисгенеза и определить патогенетически ориентированную тактику лечения [1-6,17-18,20].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Для ВГ характерно аномальное развитие или недоразвитие всех структур дренажной зоны УПК. Характерными являются:

Наличие эмбриональной нерассосавшейся мезодермальной ткани (встречается наиболее часто: по данным отечественных авторов -в 50-60% случаев), которая представляет собой вуалевидную ткань, располагающуюся в виде непрерывной полосы или островками (чаще серо-белого или желтоватого цвета), закрывающую и тем самым блокирующую трабекулярную зону радужно-роговичного угла.
Высокое прикрепление радужки, когда корень ее выдвинут вперед и закрывает трабекулу (10-15%), чаще бывает неравномерно высокое прикрепление радужки.
Группа аномалий, приводящих к трабекулярной или интрасклеральной ретенции: отсутствие дифференцировки трабекулы (ее недоразвитие), недостаточное развитие или отсутствие шлеммова канала, которые затрудняют или блокируют отток ВГЖ через УПК (15-25%).
Обнаруженные аномалии встречаются в различных сочетаниях.

Г ониодисгенез – задержка в развитии и дифференцировки УПК – подразделяют на 3 степени (Э.Г. Сидоров и М.Г. Мирзаянц, 1991) [5]. I степень –широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса. II степень – выраженный трабекулодисгенез, с передним прикреплением радужной оболочки, нарушении топографии синуса и частым его сужением. III степень – тяжелая врожденная патология всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса.

С помощью цифровой педиатрической ретинальной камеры возможно проведение исследования структур УПК с фоторегистрацией их и наблюдения в динамике.

Офтальмоскопия A02.26.003 /биомикроскопия глазного дна A03.26.018 рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание при сохранной прозрачности оптических сред с целью выявления глаукомной оптической нейропатии и возможных изменений сетчатки [1-6,17-18,20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Одними из основных причин снижения зрительных функций у детей с ВГ является развитие глаукомной оптической нейропатии, что требует детальной характеристики изменений ДЗН. Сложность заключается в частой невозможности визуализации структур глазного дна у детей с ВГ из-за помутнений роговицы.

Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН, проявляющиеся в деколорации (побледнении) атрофических участков диска, в расширении и деформации его экскавации.

Оптимальным методом выявления изменений структуры ДЗН является офтальмоскопия:
обратная офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60, 78 или 90 Д;
прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или Ван Бойнингена.

При осмотре ДЗН при подозрении на глаукому и при ВГ необходимо проводить количественную и качественную оценку следующих параметров.

1) Количественная оценка ДЗН:
размер ДЗН;
соотношение экскавации к диску (Э/Д);
соотношение нейроретинального пояска (НРП) к диску.

2) Качественная оценка ДЗН:
форма, высота и цвет НРП, его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к истончению;
деколорация атрофических участков ДЗН;
сдвиг сосудистого пучка.

Размер ДЗН. Среднестатистические размеры ДЗН находятся в пределах от 1,9 до 2,8 мм 2 . К малым размерам ДЗН относят диски площадью меньше 1,5 мм 2 , к средним – от 1,51 до 2,5 мм 2 , к большим >2,51 мм 2 . При ВГ вследствие растяжения глаза чаще встречаются большие ДЗН.

При миопии он может слегка (на 1,2±0,15%) возрастать на каждую диоптрию аметропии. Чем больше ДЗН, тем больше Э/Д и НРП. Соответственно, большая экскавация в большом ДЗН может быть физиологической, в то время как маленькая экскавация при очень маленьком ДЗН может свидетельствовать о глаукомном повреждении зрительного нерва, что существенно затрудняет офтальмоскопическую диагностику рассматриваемой патологии.

Соотношение Э/Д. Физиологическая экскавация ДЗН, как правило, имеет горизонтально-овальную форму: горизонтальный диаметр длиннее вертикального примерно на 8%. Увеличенная физиологическая экскавация при большом размере диска чаще имеет округлую форму. В норме экскавация на обоих глазах симметричная. При этом в 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,3 ДД. В начальной стадии глаукомы чаще четких различий между физиологической и глаукомной экскавацией не существует. Можно визуализировать сдвиг и перегиб сосудистого пучка. При прогрессировании ВГ с высокими цифрами ВГД, уже при развитой стадии формируется довольно объемная экскавация.

Расширение экскавации при глаукоме обычно происходит во всех направлениях, однако чаще всего – в вертикальном направлении за счет истончения НРП в верхнем и нижнем секторах ДЗН, что связано с особенностями строения решетчатой пластинки.

В норме глубина экскавации зависит от площади экскавации и, косвенно, от размеров диска, а при врожденной глаукоме – от уровня ВГД. Самые глубокие экскавации наблюдаются в глазах с высоким уровнем ВГД. На глаукоматозный характер экскавации указывает обнажение решетчатой пластинки в верхней и нижней зоне экскавации. При обследовании пациента с повышенным уровнем ВГД следует придерживаться принципа: чем больше экскавация, тем больше вероятность, что она глаукоматозная.

Нейроретинальный поясок (НРП)

При развитии глаукоматозного процесса постепенно происходит уменьшение ширины НРП, которое может быть равномерным по всей окружности, локальным краевым или сочетанным. Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН. Клинически они проявляются в деколорации (побледнении) участков НРП, чаще в темпоральной зоне (необходимо дифференцировать с атрофией зрительного нерва неглаукомного генеза).

Перипапиллярная атрофия – истончение/разрушение хориоретинальной ткани вокруг ДЗН. При глаукоме распространенность перипапиллярной атрофии выше, особенно с носовой стороны перипапиллярного пространства.

Следует помнить, что отдельно каждого из приведенных симптомов в отдельности недостаточно для постановки правильного диагноза. Правильное решение может дать только комплексная оценка состояния ДЗН и перипапиллярной сетчатки. Для документирования состояния ДЗН желательно использовать фото глазного дна.

Исследование поля зрения (периметрия: (статическая А02.26.005, компьютерная А03.26.020 ) рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание для оценки степени нарушения светочувствительности зрительной системы с целью комплексной диагностики, оценки стадии и динамики течения глаукомного процесса [36-38].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: Исследование периферического зрения чрезвычайно важно для диагностики и оценки стадии и динамики течения глаукомного процесса, однако она осуществима лишь детям старшего возраста, с достаточным уровнем психомоторного и интеллектуального развития ребенка и наличия предметного зрения. При этом значение имеет исследование поля зрения как с помощью движущихся (кинетическая периметрия), так и неподвижных стимулов (статическая периметрия).

Кинетическая периметрия – оценка положения периферических границ поля зрения, наличие абсолютных и относительных скотом, границ слепого пятна.

Статическая периметрия (компьютерная или автоматическая), заключается в определении степени световой чувствительности в различных участках поля зрения с помощью неподвижных объектов переменной яркости. Может позволяет обнаружить даже минимальные дефекты как центрального, так и периферического поля зрения, существенно повышая эффективность мониторинга начальной и развитой ВГ у детей подросткового возраста, а также ранней диагностики глаукомы, при ее развитии у старших детей.

Оценке подлежат положение периферических границ поля зрения, наличие абсолютных и относительных скотом, границы слепого пятна. При оценке результатов статической автоматической периметрии, кроме того, используют такие индексы как средний дефект или среднее отклонение (MD) и очаговые дефекты (PSD).

Повторные исследования целесообразно проводить 2 раза в год, а при впервые выявленной глаукоме (или подборе терапии или после хирургического лечения) рекомендуется проведение исследований в течение первых двух лет наблюдений через 2-3 месяца.

Ультразвуковые методы исследования

Ультразвуковая биометрия глаза А04.26.004 (А-сканирование или эхобиометрия ) рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание с целью определения размеров и структурных изменений глазного яблока, глубины передней камеры для выявления тенденции к прогрессированию глаукомы и оценки стадии процесса [1-6,17-18,20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Ультразвуковое исследование глазного яблока А04.26.002 рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание, позволяет оценить состояние внутренних структур глаза (положение и плотность оболочек, хрусталика, стекловидного тела и др.), что особенно актуально при непрозрачных преломляющих средах [1-6,17-18,20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Ультразвуковое сканирование переднего отдела глаза A04.26.007 рекомендуется детям с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание при необходимости получить четкое изображение структур переднего отрезка глаза (особенно важным это представляется при помутнении роговицы), структур УПК, дренажной зоны, в частности трабекулы (особенно при врожденных аномалиях). При этом возможно также измерить толщину роговицы (мм), радужки (мм), глубину передней камеры (мм), величину иридокорнеального угла (град.), определить наличие, структуру и размеры патологических образований переднего отрезка глаза и др. и другие [4,17,20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: При ВГ акустическая картина переднего сегмента глаза характеризуется уплощением и уменьшением рельефа радужки на всем протяжении, гипоплазией склеральной шпоры, аномальным ее положением или ее отсутствием, уменьшением дистанции “трабекула-радужка” и другие. Патологические изменения можно обнаружить и в отношении структуры, размеров и положения цилиарного тела, его отростков и других структур глазного яблока. Причем особенности этих изменений в определенной мере характеризуют форму и стадию глаукомы, что позволяет выработать оптимальную тактику хирургического лечения таких больных, особенно при нарушении прозрачности оптических сред глаза.

Оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора A03.26.019 , оптическое исследование головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора A03.26.019.003 (оптическая когерентная томография (ОКТ) сетчатки и ДЗН) рекомендуется всем пациентам с врожденной глаукомой и подозрением на данное заболевание при прозрачных средах для детальной объективной количественной и качественной оценки состояния зрительного нерва, изменений сетчатки и хориоидеи при диагностике и мониторинге заболевания [4,39-40].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: С помощью ОКТ получают комплекс объективных морфометрических данных, подтверждающих наличие значительных структурных и гемодинамических нарушений в заднем отделе глаза при ВГ, нарастающих по мере ее прогрессирования:

-значительное увеличение основных параметров экскавации ДЗН: объема экскавации, максимальной глубины и площади экскавации;

-уменьшение значений нейроретинального пояска (НРП): объема, площади, минимальной ширины сначала в нижне-носовом отделе;

уменьшение толщины слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) в перипапиллярной зоне с преимущественными изменениями в темпоральной зоне;

-уменьшение толщины слоя ганглиозных клеток и ганглиозного комплекса в макулярной зоне;

-уменьшение толщины хориоидеи.

При сравнительном анализе морфометрических параметров в начальной и далекозашедшей стадиях ВГ с учетом размера глаз, в ряде случаев выявляется менее выраженное увеличение глубины и площади экскавации при далекозашедших стадиях на значительно растянутых глазах, чем на ранних стадиях в глазах с менее растянутыми оболочками. Это можно объяснить характером структурных изменений глаз на поздних стадиях ВГ, когда растяжение оболочек приводит к увеличению размеров глаза, но снижает патологическое воздействие на нервные волокна в зоне ДЗН.

При нормализации ВГД у детей с ВГ может наблюдаться регресс ряда изменений ДЗН: уменьшение размеров экскавации и увеличение размеров НРП, что объясняется возрастными биомеханическими особенностями детского глаза.

Оптическое исследование переднего отрезка глаза с помощью компьютерного анализатора А03.26.019.001 рекомендуется пациентам с врожденной глаукомой с целью количественной и качественной оценки изменений со стороны переднего отрезка глаза [4] .

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Бесконтактный, превосходящий по разрешающей способности ультразвуковые метод исследования позволяет оценить структуру, измерить и зарегистрировать состояние слоев роговицы, радужки и параметры УПК детей с ВГ. Приборы ОКТ оснащены компьютерными программами, которые способствуют получению изображения, а также формированию и хранению базы данных, обеспечивающей количественный анализ изображения.

Вместе с тем, следует подчеркнуть, что данные, полученные с помощью рассмотренных приборных методов, не являются “эталонными” в диагностике глаукомного процесса, а лишь дополняют результаты комплексного обследования ребенка, которые следует оценивать во всей совокупности. Однако подтвержденное при этом ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.

Электрофизиологические методы исследования (ЭФИ), включающие электроретинографию общую (A05.26.001) , регистрацию комплекса ритмической электроретинограммы (развернутое исследование A05.26.001.003), регистрацию зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга A05.26.002 рекомендуются пациентам для определения функционального состояния глаза [1,4,6,20]. Все исследования проводят в соответствии с международными стандартами ISSF.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Электроретинограмма (ЭРГ) и ее компоненты служат объективным показателем функционального состояния сетчатки у детей с ВГ. Прогрессирующее растяжение оболочек глаза обуславливает нарушение кровоснабжения, обменных и биохимических процессов в сетчатке, а также нарушение синаптических связей клеточных элементов сетчатки, образующих нейрональную сеть. Это ведет сначала к компенсаторной активизации процесса фототрансдукции и гиперполяризации, а затем– к снижению биоэлектрической активности, регистрируемой при ЭРГ.

Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) при ВГ уже в начальной стадии заболевания меняют свои амплитудно-временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, которые отражают состояние аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Для регистрации ЗВП применяют современные компьютерные системы, позволяющие выделять потенциалы малой величины из шума, используют усреднение и фильтры, нивелирующие различные артефакты. Исследование проводят как во время бодрствования ребенка, так и в состоянии медикаментозного сна или наркоза. Основное внимание уделяют показателям латентности. При анализе полученных данных принимают во внимание, что на формирование пика Р1 ЗВП главным образом оказывает влияние сохранность ретинокортикального пути, зрелость фовеальной области сетчатки и сохранность стриарной коры. Кроме того, следует учитывать, что этот метод не дает возможности оценить сохранность ассоциативных и когнитивных функций головного мозга, которые обеспечивают «зрительное распознавание».

При ВГ серия последовательных ЭФИ до нормализации ВГД и после позволяет оценить состояние сетчатки и зрительного нерва, динамику изменений и спрогнозировать конечные функциональные результаты. Регистрация супернормальной ЭРГ одновременно с высокими цифрами ВГД свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе. Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и более тяжелом функциональном прогнозе. После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течении 3-6 месяцев снижается до величин соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпителия сетчатки. При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды.

Зрительные вызванные потенциалы при прогрессировании болезни имеют прямую корреляцию изменения амплитудно-частотных характеристик от стадии ВГ. Латентность по мере прогрессирования заболевания и перехода в более позднюю стадию увеличивается, а амплитуда снижается, и к абсолютной стадии ВГ ЗВП не регистрируются. При стойкой компенсации ВГД происходит стабилизация, а затем частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП.

Особенно важными представляются данные ЭФИ при отсутствии возможности оценки остроты зрения из-за возраста ребенка и при помутнении роговицы, когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса.

медикаментозная офтальмогипотензивная терапия (назначение противоглаукомных препаратов и миотических средств) рекомендуется в период подготовки ребенка к операции, а также, в ряде случаев, и после нее – при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства. Хотя основное лечение ВГ – хирургическое, в ряде случаев возможна также и длительная компенсация глаукомного процесса гипотензивными глазными каплями [1-6,17-18,20, 41-44] .

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

При выборе медикаментозного препарата необходимо учитывать возраст ребенка, а в процессе лечения тщательно контролировать общий и локальный статус пациента для исключения возможных осложнений гипотензивной терапии. Препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации. Выбор препаратов для лечения ВГ достаточно сложен, поскольку основная масса гипотензивных средств, разработанных в последнее время, не проходили клинические испытания на детях, и соответственно не могут быть рекомендованы для применения в детской практике. Тем не менее, при наличии соответствующих показаний, в ряде случаев при соответствующем информированном согласии родителей возможно применение офтальмогипотензивных средств, имеющихся в арсенале “взрослых” офтальмологов.

Основные положения гипотензивной терапии:
лечение начинать с монотерапии;
если препарат первой линии недостаточно эффективен, необходимо заменить неэффективный препарат или добавить новый или комбинированный;
более 3 препаратов применять не целесообразно.
препараты с одинаковым фармакологическим действием использовать в комбинации не рационально.
При II и III формах ВГ в большинстве случаев глаукомы показано назначение комбинированных препаратов.
При высоком ВГД начинать сразу с комбинированных препаратов, а при недостаточной эффективности – добавлять препарат из другой фарм-группы (Простагландин или Альфа-2 адреностимулятор, М-холиномиметик).

Показатели эффективности:
удержание ВГД в пределах оптимального (толерантного) уровня с минимальным числом препаратов в течение суток;
отсутствие ускользания эффекта в течение длительного периода;
минимальное системное воздействие;
минимум побочных эффектов;
хорошая переносимость.

Показания к назначению современных гипотензивных препаратов при врожденной глаукоме (в том числе предоперационная подготовка)

Использование этих препаратов показано детям с различными формами ВГ. Их назначают:

сразу после выявления повышенного ВГД у ребенка;
включают в схему предоперационной подготовки с целью максимального снижения ВГД перед операцией или поддержания ВГД в нормальных пределах и стабилизации глаукомного процесса;
применяют для коррекции уровня ВГД в послеоперационный период, а также для попытки нормализации ВГД у оперированных детей в ожидании повторного оперативного вмешательства.
Рекомендуется назначение ингибиторов карбоангидразы и/или β-адреноблокаторов детям с ВГ для нормализации/снижения ВГД как препаратов первой линии выбора при ВГ. При недостаточной эффективности - комбинация этих препаратов с парасимпатомиметиками или с симпатомиметиками для лечения глаукомы или с аналогами простагландинов [1-6,17-18,20, 41-44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии:

В настоящее время в России имеется широкий спектр современных гипотензивных средств. Механизм действия препаратов и их эффективность при ВГ представлены в таблице 6.

Таблица 6. Медикаментозные средства для лечения глаукомы.

Рекомендуется назначение ингибиторов карбоангидразы и/или β-адреноблокаторов детям до 1 года при ВГ для нормализации/снижения ВГД. Комбинированные противоглаукомные средства не разрешены в детском возрасте и применяются только по строгим показаниям [41,42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Основные зарегистрированные лекарственные средства и их возрастные ограничения представлены в таблице 7.

Таблица 7. Возрастные ограничения к назначению наиболее распространенных в Российской Федерации гипотензивных препаратов

Действующее вещество — Минимальный возраст

Тимолол** — С рождения

Дорзоламид** — С 1 недели

Латанопрост — С 1 года

Бримонидин — С 2 лет

Пилокарпин** — Не указан

При неосуществимости лечения разрешенными препаратами, с информированного согласия родителей пациента и с разрешения врачебной комиссии назначаются и те, что официально у детей не применяются.

Рекомендуются бесконсервантные гипотензивные антиглаукомные капли пациентам с синдромом сухого глаза, дисфункцией мейбомиевых желез и хроническими аллергическими реакциями, в качестве препаратов стартовой терапии с целью снижения ВГД [ 44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: У детей для снижения ВГД доступны бесконсервантные глазные капли дорзоламид** или тимолол**.

Медикаментозное нейротрофическое лечение рекомендуется с целью сохранения и стимуляции зрительных функций у детей с врожденной глаукомой. Терапию следует проводить регулярно (1-2 раза в год) [1,2,4-6,14-17,20,48,63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Ишемия зрительного нерва, возникающая вследствие растяжения оболочек и компрессионного давления на сетчатку и хориоидею при ВГ, приводит к потере клетками питательных веществ, накоплению свободных радикалов и продуктов метаболизма, что приводит к апоптозу нейрональных элементов зрительной системы.

В комплекс нейротрофического лечения включают препараты, влияющие на периферическое кровообращение и улучшающие микроциркуляцию: другие психостимуляторы и ноотропные препараты (N06BX), ангиопротекторы (C05), витамины, поливитамины в комбинации с другими средствами (A11A), другие препараты, применяемые в офтальмологии S01X. Терапию следует проводить регулярно 2 раза в год после приема врача-невролога (Прием (осмотр, консультация) врача-невролога).

При стойкой компенсации ВГД в течение 6 мес в комплекс лечения ВГ можно включить физиотерапевтические методы: электростимуляцию зрительного нерва A17.26.003, низкочастотную магнитотерапию на орган зрения A17.26.002.

Показания к назначению современного нейротрофического лечения при ВГ:

Любые формы ВГ с компенсированным ВГД.

Противопоказания к назначению современного нейротрофического лечения при ВГ:
Нестабильная компенсация глаукоматозного процесса.
Тяжелая сопутствующая общесоматическая патология.
Непереносимость назначаемых медикаментозных средств.
Отсутствие возможности регулярно контролировать ВГД.
Рекомендуется хирургическое лечение врожденной глаукомы (основной метод лечения врожденной глаукомы) для снижения ВГД. Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными структурными аномалиями дренажной зоны. При ВГ – это срочное или наиболее раннее хирургическое лечение при первых признаках декомпенсации глаукомы [1-6,17-18,20,45-58].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарии:

Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному):
наличие гидрофтальма (I форма) или других форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического;
неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД у детей с II и III клиническими формами ВГ;
невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии.

Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.

Методы хирургического гипотензивного лечения

Рекомендуются хирургические методы формирования путей оттока водянистой влаги детям с некомпенсированной врожденной глаукомой [1-6,17-18,20,45-52].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: Данные методики делятся на две группы:

1. Операции, направленные на устранение органических препятствий (в основном, мезодермальной ткани) на пути водянистой влаги к трабекуле:

Гониотомия (в том числе с гониопунктурой) A16.26.067;
Трабекулотомия ab interno A16.26.069;
Лазергониотрабекулопунктура A22.26.006;

2. Вмешательства фистулизирующего типа, предусматривающие формирование нового канала из передней камеры глаза наружу, в интрасклеральное пространство:

Трабекулотомия ab externo и ее модификации A16.26.069;
Синустрабекулоэктомия (трабекулоэктомия)и ее модификации A16.26.070;
Прочие проникающие антиглаукоматозные операции А16.26.118 (диатермогониопунктура; микродиатермогониопунктура и др.);

В XXI веке расширилась сфера «ангулярных» операций: эндоскопические гониотомии, трабекулотомии с микрокатетером с подсветкой. Такие операции за рубежом считают предпочтительными для первых вмешательств при первичной ВГ. Трабекулоэктомию эффективно применяют и как первичную, и как повторную операцию при всех формах детских глауком. Теоретические и практические преимущества имеет комбинация трабекулотомии с трабекулоэктомией, чаще применяемая при далекозашедних стадиях ВГ, особенно при помутнении роговицы, когда ангулярные операции технически невозможны.

Как показывает практика, наиболее стабильный гипотензивный эффект имеет пока синустрабекулоэктомия и ее модификации, целью которых является формирование фистулы из передней камеры глаза в интрасклеральное пространство (объем которого расширен глубокой склерэктомией).

Наиболее применяемые у детей методики операций:

Гониотомия. A16.26.067. Этапы хирургического лечения включают парацентез роговицы, введение в камеру вискоэластика. Далее с помощью введенного в переднюю камеру гониотомического ножа производится разрушение ткани, закрывающей трабекулу и самой трабекулы с противоположной стороны камеры на 100 0 – 110 0 (в пределах визуализации гониолинзой). После успешной манипуляции ВГЖ дренируется в Шлеммов канал. В случаях неудачи манипуляции можно повторять. Возможные осложнения операции включают включают гифему, циклодиализ, иридодиализ, периферические передние синехии, а также катаракту.

Трабекулотомия. A16.26.069 Возможно выполнение трабекулотомии с использованием металлических зондов ( 151950) трабекулотомов ( многоразового использования 151940 или одноразового 341200 ) и с помощью нити или микрокатетера с освещенным атравматическим наконечником по окружности 360 градусов.

Стандартная трабекулотомия. После разреза конъюнктивы выкраивают склеральный лоскут на половину толщины склеры. Локализуют Шлеммов канал, вскрывают его радиально, а во входное отверстие вводят рабочий зонд трабекулотома насколько позволяет кривизна зонда, и, проворачивая его вращательным движением в сторону передней камеры, извлекают по принципу «разрушая-уходи».

Трабекулотомия с использованием нити по окружности 360 градусов. В ходе операции используется нить хирургическая полипропиленовая 256860 ***6/0 с оплавленным с помощью термокаутера закругленным концом. Нить в просвете Шлеммового канала медленно продвигают анатомическим пинцетом, а для контроля ее положения используют гониолинзу. После ее проведения проксимальный и дистальный концы выводят через разрез склеры и натягивают в противоположных направлениях иглодержателями, производя таким образом трабекулотомию на 360 градусов. Вместо полипропиленовой шовной нити в Шлеммов канал также можно ввести микрокатетер с подсвеченным концом, для лучшей визуализации катетера по мере его продвижения в канале.

Возможные осложнения трабекулотомии включают гифему, серозную или геморрагическую ЦХО, иридодиализ, циклодиализ, отслойку десцеметовой оболочки, отрыв цинновых связок.

Синустрабекулоэктомия (трабекулоэктомия) A16.26.070 – фистулизирующая операция, наиболее часто проводимая в качестве первичной операции при глаукоме различной этиологии у детей. Цель операции – создание обходного пути для оттока ВГЖ путем формирования роговично-склеральной фистулы.

Методика выполнения оперативного вмешательства. Разрез конъюнктивы выполняют в 6 мм от лимба, далее конъюнктиву отсепаровывают тупым путем максимально кпереди. При первичной операции разрез локализуется в верхнем отделе с 11 до 1 часа. Формируют склеральный лоскут, чаще П-образной формы, размерами 4 мм по лимбу и 3 мм от лимба толщиной от 1/2 до 2/3 склеры. Далее лезвием делают боковые радиальный разрезы в области трабекулярной зоны до входа в переднюю камеру и ножницами Vannas соединяют эти разрезы, выкраивая прямоугольный участок трабекулярной ткани. После формирования фистулы радужка может вставиться в нее, что облегчает выполнение иридэктомии. Ее захватывают пинцетом и иссекают в зоне над фистулой. Возможно выполнение ириденклейзиса, при этом радужку у корня не иссекают, а формируют из нее клапан основанием к лимбу, который выводят под склеральный лоскут. Затем склеральный лоскут фиксируют на своем ложе узловыми швами и накладывают шов на конъюнктиву.

Причиной неудач, особенно в отдаленный период, является послеоперационный эписклеральный фиброз зоны фильтрации, особенно выраженный в детском возрасте.

Интраоперационное применение антиметаболитов (фторурацил**, митомицин) значительно улучшает отдаленное результаты трабекулоэктомии, однако чревато серьезными осложнениями – истончением фильтрационной подушки, стойкой чрезмерной гипотонией, блебитом и эндофтальмитом [3,4,20,45-48]. В России применение антиметаболитов при антиглаукоматозных операциях у детей пока не разрешено.

Возможные осложнения гипотензивных операций включают гипотонию, синдром мелкой передней камеры, гифему, ЦХО, макулярный отек, формирование передних и / или задних синехий, инкапсуляцию фильтрационной подушки, чрезвычайно редко – отслойку сетчатки и эндофтальмит.

Преимуществом комбинации трабекулотомии с трабекулоэктомией являются два отдельных механизма увеличения оттока ВГЖ - через трабекулярную сеть и через трабекулэктомическую фистулу. Однако избыточной фильтрации и гипотонии не наблюдается, а ВГД может оставаться нормальным, даже если один из путей перестал функционировать.

Рекомендуется склерэктомия, трепанация склеры (A16.26.073) детям с ВГ при выполнении синусотрабекулэктомии для профилактики цилиохориоидальной отслойки (ЦХО) в послеоперационном периоде [2].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Имплантация дренажных устройств, клапанов рекомендуется пациентам с рефрактерной врожденной глаукомой, чаще при отсутствии эффекта от вышеперечисленных операций для нормализации офтальмотонуса [51,52].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии:

Имплантация антиглаукоматозного дренажа рекомендована в наиболее сложных случаях с риском развития или наличием избыточного рубцевания в зоне операции, и выраженной патологией конъюнктивы вследствие ранее проведенных операций, активной неоваскуляризацией, афакией и др.

Выбор дренажного устройства зависит от технических возможностей и предпочтений хирурга. Как правило, дренажи с трубками являются резервными вмешательствами при наличии факторов риска недостаточной эффективности трабекулэктомии с применением антиметаболитов, хотя в недавних исследованиях было продемонстрировано, что их имплантация эффективна и безопасна в качестве первичного хирургического вмешательства. Антиглаукомные дренажи в зависимости от материала делятся на ауто-, алло- и эксплантодренажи. Аутодренажи – лоскуты аутосклеры (или другой аутоткани). Их недостатками являются быстрое рубцевание и постепенная блокада путей оттока, сформированных операцией. Аллодренажи ‒ биоматериалы из тканей донора. Наиболее распространенными отечественными дренажами являются дренажи из коллагена, а также губчатый аллогенный биоматериал, созданный по технологии «Аллоплант».

Наиболее распространенными отечественными дренажами являются дренажи из коллагена, а также из губчатого аллогенного биоматериала. Эксплантодренажи ‒ синтетические, из полимерных и других материалов.

У детей наиболее распространенными и часто используемыми являются гидрогелевые, коллагеновые и силиконовые дренажи: дренаж антиглаукоматозный резорбируемый, антиглаукомное фильтрационное устройство (шунт для лечения глаукомы***). Основной причиной повышения уровня ВГД при использовании дренажей является формирование соединительнотканной капсулы вокруг наружного конца дренажа.

При врожденной глаукоме на фоне закрытия УПК подвывихнутым хрусталиком (синдром Марфана, сферофакия) рекомендуется первым этапом провести удаление подвывихнутого хрусталика (A16.26.092.002, A16.26.092.004, A16.26.092.005) [24,49,50].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии. В ряде случаев ленсэктомия позволяет добиться компенсации ВГД. При некомпенсации глаукомы следует выполнить одну из антиглаукоматозных операций в зависимости от клинической ситуации – фистулизизирующую, имплантацию антиглаукоматозного дренажа, циклодеструктивную операцию.

Хирургические методы сокращения секреции водянистой влаги – циклодеструктивные операции ( воздействие на цилиарные отростки, чаще лазерное, реже - крио) рекомендуются при неэффективности операций восстановления нормального оттока ВГЖ (ангулярных или фистулизирующих) и у детей с терминальной глаукомой [53-57] .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии. Циклодеструктивные операции направлены на разрушение и атрофию цилиарного тела. В настоящее время наиболее часто применяется лазерная циклокоагуляция, для проведения которой предложено несколько доступов (транссклеральный, транспупиллярный, внутриглазной) и несколько типов лазеров – Nd:YAG лазер, диодный полупроводниковый лазер. Диодный лазер (длина волны 809 нм) обладает потенциальным преимуществом, по сравнению с YAG лазером из-за большего поглощения меланином пигментного эпителия цилиарного тела при хорошей сохранности других структур, через которые проходит лазерный луч. Соответственно, для достижения гистологических изменений в цилиарном теле требуется меньше энергии. Наиболее часто проводится контактная диодная лазерная транссклеральная циклокоагуляция A22.26.018.

Операцию, как правило, выполняют при тяжелых рефрактерных глаукомах, когда ангулярная, фистулизирующая и дренажная хирургия не дали эффекта или хирургия невыполнима из-за рубцовых изменений конъюнктивы, а также на глазах с низким функциональным прогнозом.

Энергия воздействия и число наносимых коагулятов варьируют в зависимости от исходного уровня ВГД и степени пигментации радужки (как косвенного показателя пигментации цилиарных отростков). Всего производится 15–20 аппликаций в 1,5 мм от лимба при перпендикулярном расположении зонда с легким поддавливанием по кругу, избегая верхних отделов. Мощность и экспозиция для диодного лазера соответственно составляют 0,5–1,0 вт и 0,5–2 с, начиная с минимальных значений и постепенно повышая дозу излучения. При появлении акустического хлопка в момент коагуляции (pop-corn – эффект) необходимо уменьшить мощность для минимизации риска чрезмерной травматизации цилиарного тела.

Возможные осложнения операции включают иридоциклит, гифему, гемофтальм, эрозию роговицы, деформацию зрачка, гипотонию, вплоть до субатрофии глазного яблока. Вместе с тем аккуратное дозирование параметров лазерного излучения позволяет свести число таких осложнений к минимуму.

Микроимпульсная диодная лазерная транссклеральная циклокоагуляция - современный более безопасный малотравматичный метод, который в отличие от непрерывно-волновой циклокоагуляции, имеет два цикла: «включения» и «выключения». Во время цикла «выключения» участки цилиарного тела, которые были подвержены тепловому воздействию, охлаждаются, что позволяет защитить их от чрезмерного термического повреждения. Гипотензивный эффект достигается за счет щадящего термического повреждения цилиарного тела и снижения секреции ВГЖ, усиления увеосклерального оттока. Метод позволяет избежать чрезмерного необратимого повреждения цилиарного тела и, помимо показаний к стандартной диод-лазерной циклокоагуляции, может быть использован не только как органосохранный метод при терминальных стадиях ВГ и противопоказаниях к фильтрующим операциям (как и стандартная диод-лазерная циклокоагуляция), но и как менее травматичное первичное вмешательство при отсутствии грубых изменений УПК и декомпенсации ВГД у детей более старшего возраста, а также на глазах с высокими зрительными функциями с ранней декомпенсаций ВГД после ТЭ.

При развитии интра- и послеоперационных осложнений рекомендуется проведение консервативного медикаментозного и при необходимости хирургического лечения [1-6, 17, 20,45-52].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Рекомендуется всем детям при хирургическом лечении ВГ применять меры, препятствующие заращению оперативно созданных путей оттока внутриглазной жидкости [1-6, 17, 20,45-52,63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии:

Рубцеванию в зоне хирургического воздействия способствуют: недостаточный объем иссекаемой части трабекулы, закрытие зоны операции гониосинехиями, которые являются последствиями послеоперационных иритов и кровоизлияний в переднюю камеру.

Современные способы, препятствующие избыточной пролиферации, а следовательно заращению оперативно созданных путей оттока внутриглазной жидкости, включают: уменьшение травматичности операций, применение кортикостероидов S01BA, протеолитических ферментов и использование цитостатиков из группы антиметаболитов (антиметаболиты, широко применяемые в зарубежной клинической практике, в настоящее время официально не зарегистрированы в качестве офтальмологических препаратов в Российской Федерации), процедура нидлинга (от анг. needle - игла – трансконъюнктивальная ревизия зоны фильтрации), лазерное устранение заращения внутренней фистулы после операции

Рекомендуется неодим-ИАГ (Nd-YAG - кристалл иттрий-алюминиевого граната, активированный неодимием) - лазерное вмешательство (лазерный синехиолизис A22.26.020) для устранения заращения внутренней фистулы и иридокорнеальных сращений в ранние сроки (до 1-3мес) после трабекулоэктомии. или имплантации дренажных устройств [48,63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: В раннем послеоперационном периоде при врожденной глаукоме может развиться рецидив офтальмогипертензии вследствие блокады зоны трабекулоэктомии корнем радужки, образования иридокорнеальных сращений. Необходим гониоскопический контроль состояния внутренней фистулы и угла передней камеры после антиглаукоматозных операций для раннего выявления заращения внутренней фистулы, сращений и своевременного лазерного устранения их. Такая неинвазивная лазерная «рефистулизация» особенно эффективна в ранние сроки после трабекуолэктомии (не позднее 1-3 мес после операции)

Кроме избыточного рубцевания, эффект антиглаукоматозных операций зависит от ряда других осложнений: синдром мелкой передней камеры, цилиохориоидальная отслойка, гифема, макулярный отек.

Синдром мелкой передней камеры в послеоперационном периоде может быть связан: с усиленной фильтрацией ВГЖ через послеоперационную фистулу, плохой адаптацией коньюнктивального разреза и наличием наружной фильтрации, а также с цилиохориоидальной отслойкой (ЦХО).

Рекомендуется детям после хирургического лечения ВГ в случае гифемы, гемофтальма и ЦХО консервативное лечение: гемостатические средства B02 , мидриатические и циклоплегические средства S01F , противовоспалительные препараты S01B, противовоспалительные и противомикробные средства в комбинации S01C , ферментные препараты B01AD, рутозид в комбинации с другими средствами C05CA51 [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Причины ЦХО:

1 резкая декомпрессия во время вскрытия фиброзной капсулы глаза, приводящая к нарушению анатомических взаимоотношений глаза;

2. тракционное смещение цилиарного тела и иридохрусталиковой диафрагмы кпереди с формированием отрицательного давления в супрахориоидальном пространстве и транссудацией в него жидкой части крови;

3. гипотония, наступающая во время операции вследствии избыточной наружной фильтрации ВГЖ при неадекватности антиглаукоматозной фистулы или недостаточной герметизации операционной раны;

4. патологические изменения в гемодинамике жидкости супрахориоидального пространства.

В качестве редко встречающегося осложнения трабекулоэктомии у детей описана геморрагическая ретинопатия, напоминающая картину окклюзии центральной вены сетчатки.

ЦХО – самое частое послеоперационное осложнение при синдроме Стерджа-Вебера. Перепад ВГД, возникающий во время операции, является пусковым механизмом к клиническому проявлению сосудистой патологии: операционных и послеоперационных геморрагий, высокой частоте и более тяжелому, чем у взрослых, течению отслоек сосудистой оболочки.

При кровотечении немедленно после иссечения радужной оболочки надо надавить на глазное яблоко ватным тампоном, стараясь одновременно вымывать кровь из раны. Применяют введение стерильного воздуха в переднюю камеру. Если кровь вывести не удалось и образовались сгустки, не следует делать попытки к их извлечению. В течение ближайших нескольких суток становится ясной дальнейшая тактика: консервативное лечение или дополнительное выведение крови.

Для профилактики и лечения инфекции и воспаления у детей с врожденной глаукомой в послеоперационном периоде рекомендуется применять противовоспалительные и антибактериальные препараты [1-6,14-17,20,48,63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: В послеоперационном периоде назначают местную терапию -

противомикробные препараты S01A
противовоспалительные препараты S01B
другие препараты, применяемые в офтальмологии

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

Катаргина Людмила Анатольевна – руководитель группы, главный внештатный специалист детский офтальмолог Министерства здравоохранения РФ, Заместитель директора по научной работе ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, начальник отдела патологии глаз у детей, профессор, д.м.н., Москва;
Арестова Наталия Николаевна – ведущий научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, доцент, д.м.н., Москва;
Панова Анна Юрьевна – научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, к.м.н., Москва;
Денисова Екатерина Валерьевна – старший научный сотрудник отдела патологии глаз у детей ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр глазных болезней им Гельмгольца» Минздрава России, к.м.н., Москва;
Бржеский Владимир Всеволодович – заведующий кафедрой офтальмологии, ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский Государственный Педиатрический медицинский университет» Минздрава РФ, профессор, д.м.н., Санкт-Петербург;
Садовникова Наталия Николаевна – заведующая офтальмологическим отделением клиники ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава РФ», к.м.н., доцент. Санкт-Петербург;

Конфликт интересов отсутствует .

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме глаукомы в России и за рубежом, обобщение практического опыта российских и иностранных коллег.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которые прокомментировали доступность интерпретации доказательств, лежащих в основе рекомендаций, для практических врачей и пациентов.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизированы и обсуждены председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсужден и внесены соответствующие изменениям рекомендации.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Врачи-офтальмологи;
Врачи педиатры (семейные врачи)

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД — Расшифровка

1 — Систематические обзоры исследований с контролем референтным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа

2 — Отдельные исследования с контролем референтным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением метаанализа

3 — Исследования без последовательного контроля референтным методом или исследования с референтным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

4 — Несравнительные исследования, описание клинического случая

5 — Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УДД — Расшифровка

1 — Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа

2 — Отдельные рандомизированные клинические исследований и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа

3 — Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования

4 — Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»

5 — Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР — Расшифровка

А — Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)

В — Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

С — Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3. Справочные материалы

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих документов:
«Порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты», утвержденного приказом МЗ РФ № 442н от 25.10.2012 г.
Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994.
Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации) Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н (ред. от 24.09.2020, с изм. от 26.10.2022) "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг" (Зарегистрировано в Минюсте России 07.11.2017 N 48808)
Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 г. № 323 Ф3.
Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2020 год. Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 N 2406-р (ред. от 26.04.2020) «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2020 год, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи».
Приказ МЗ РФ от 27 марта 2024 г. n 143н об утверждении классификации природных лечебных ресурсов, указанных в пункте 2 статьи 2.1 федерального закона от 23 февраля 1995 г. n 26-фз "о природных лечебных ресурсах, лечебно-оздоровительных местностях и курортах", их характеристик и перечня медицинских показаний и противопоказаний для санаторно-курортного лечения и медицинской реабилитации с применением таких природных лечебных ресурсов

https://normativ.kontur.ru/document?moduleId=1&documentId=468782#h614

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Приложение В. Информация для пациента

Врожденная глаукома – тяжелое врожденное заболевание, являющееся одной из основных причин слепоты, слабовидения и нарушений зрения у детей с раннего возраста. Успех лечения детей с врожденной глаукомой во многом зависит от раннего выявления заболевания и своевременного проводимого лечения. В поздних стадиях заболевания даже после хирургического лечения шансы на успешный исход значительно снижаются. При несвоевременно начатом лечении болезнь быстро прогрессирует и приводит к необратимым изменениям всех структур глазного яблока. Дети с подозрением на врожденную глаукому или установленным диагнозом ставятся на диспансерный учет в поликлинике. При подозрении на врожденную глаукому ребенок должен быть в обязательном порядке обследован и если диагноз не снимается, обследования повторяются ежемесячно. Ребенок с установленным диагнозом и нормализованным давлением должен показываться окулисту не реже одного раза в три месяца. После хирургического лечения первое обследование следует проводить не позднее, чем через неделю после выписки из стационара; при нестабильном течении – не реже 1 раза в месяц, при стабильном – 1 раз в 3-6месяцев.

Необходимо срочное обращение к врачу-офтальмологу при появлении любого из нижеперечисленных симптомов: покраснение глаза, светобоязнь, боль, снижение и/или затуманивание зрения, выпадение поля зрения, нарушение восприятия цветов, изменение цвета радужки, размеров и формы зрачка.

Необходимо строго соблюдать все назначения и рекомендуемую кратность обследования у врача-офтальмолога.

Пациент (родители пациента) должны владеть информацией о возможных побочных эффектах терапии, а также срочно обращаться к врачу-офтальмологу при их развитии.

В случае необратимой слепоты или слабовидения пациент (родители пациента) должны владеть полной информацией о возможностях социальной, психологической и профессиональной реабилитации.

Приложение Г1 - Г... Шкалы оценки, вопросники

Нет.