Врожденная деформация грудной клетки
Страна
Казахстан
Год
2014
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года протокол № 9
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
1) «Лечение воронкообразной деформацией грудной клетки у детей», Ерекешов А.Е., Разумов А.А., Разумов С.А., Голубева И.В., Материалы научно-практической конференции «Актуальные вопросы детской урологии и хирургии» // 2004 г., Алматы, стр. 76-78;
2) " Experience and modification update for the invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients ", Croitoru DP, Kelli RE, Goretsky MJ et al (2002) // . J Pediatr Surg 37: 437-445.;
3) Хирургическая коррекция воронкообразной деформации грудной клетки методом Насса. Разумовский А.Ю., Павлов А.А., Алхасов А.Б., Гаджимирзаев Г.Г., Рачков В.Е., Кулешов Б.В., и др. // Детская хирургия. – 2006. № 2. – С. 4-9.;
4) "Стернохондродистракция – новый метод лечения воронкообразных деформаций грудной клетки у детей "// Виноградов А.В. Детская хирургия. – 2003. -№2 – С. 21-23;
5) "Атлас детской оперативной хирургии" //П. Пури, М. Гольварт. перевод с английского проф. Т.К. Немиловой. 2009; С. 111-120.
6) " Дефекты развития грудной клетки и их лечение " Малахов О.А., С.С. Рудаков, К.А. Лихотай // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова, № 4, 2002, с., 63-67.
7) «Неотложная помощь и интенсивная терапия в педиатрии», В.В. Лазарев, 2014 г., С 82-90.
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
- Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии - ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог - ортопед МЗ РК;
- Орловский Владислав Николаевич, к.м.н., АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии - ортопедии №2;
- Джубаниязов Болат Тугелбаевич, врач анестезиолог - реаниматолог отделения детской реанимации и интенсивной терапии и сектор хирургии АО "Национальный научный центр материнства и детства";
- Шандрова Фатима Даулетовна, врач реабилитолог отделения реабилитации и физиотерапии АО "Национальный научный центр материнства и детства";
- Дюсембаева Назигуль Куандыковна, доцент кафедры общей и клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана», врач терапевт высшей категории, врач клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.
Рецензенты:
Баймагамбетов Шалгинбай Абыжанович, д.м.н., заместитель директора по клинической работе РГП «НИИ Травматологии и ортопедии».
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9
Деформации грудной клетки, представляют собой различные по форме и глубине искривления грудины и различных отделов ребер, которые приводят к уменьшению объема грудной клетки, сдавлению и смещению органов средостения, вызывающие функциональные нарушения со стороны сердечнососудистой и дыхательной систем, и проявляются различной степенью выраженности косметических дефектов [1].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Врожденная деформация грудной клетки
Код протокола:
Коды по МКБ 10:
Q67.6 – . Впалая грудь.
Q67.7 – . Килевидная грудь.
Q67.8 – . Другие врожденные деформации грудной клетки.
Сокращения, используемые в протоколе:
ВДГК – воронкообразная деформация грудной клетки
ВОП – врач общей практики
КДГК – килевидная деформация грудной клетки
ДН – дыхательная недостаточность
ИГ – индекс Гижицка
КТ – компьютерная томография
МНО – международное нормализованное отношение
МРТ – магнитно-резонансная томография
СН – сердечная недостаточность
ОАК – общий анализ крови
УФО – ультрафиолетовое облучение
ФК – функциональные классы
ЭКГ – электрокардиография ЭхоКГ – эхокардиография
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские травматологи – ортопеды, детские хирурги, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врач ЛФК).
Q67.6 – Впалая грудь
Q67.8 – Другие врожденные деформации грудной клетки
Q67.7 – Килевидная грудь
Клиническая классификация [3]
По группам:
врожденные;
приобретенные.
По форме:
симметричные;
асимметричные.
По степени (по данным рентгенограмм грудной клетки и расчета ИГ):
1 степень (ИГ более 0,7);
2 степень (ИГ 0,7-0,5);
3-4 степень (ИГ менее 0,5).
По стадиям заболевания:
компенсированная;
субкомпенсированная;
декомпенсированная.
По видам:
воронкообразная;
килевидная;
локальная;
синдромальная.
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях с расчетом ИГ.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
спирография;
ЭКГ;
ЭхоКГ;
КТ (при деформациях грудной клетки 3 - 4 степени, для решения вопроса о показаниях к оперативному лечению);
МРТ (при грубых деформациях и ассиметричных формах деформации 3-4 степени) [6].
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
определение группы крови;
определение резус фактора;
ОАК;
общий анализ мочи;
коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
ЭКГ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
определение группы крови;
определение резус фактора;
рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях с целью контроля в динамике.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
ОАК;
общий анализ мочи;
коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
плевральная пункция;
фибробронхоскопия;
ЭКГ;
ЭхоКГ;
КТ органов грудной клетки (при грубых деформациях и ассиметричных формах деформации 3-4 степени);
МРТ (при грубых деформациях и ассиметричных формах деформации 3-4 степени) [1].
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой помощи: не проводятся.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез (характер возникновения и проявления болевого синдрома)
Жалобы на [3]:
повышенную утомляемость;
общую слабость;
одышку при физической нагрузке;
боли в загрудинной области;
деформацию грудной клетки, вызывающую косметический дефект, угнетающую психологический статус пациента.
Анамнез [2]:
заболевания чаще проявляются вскоре после рождения или в первые три года жизни;
частые респираторные заболевания;
прогрессирование деформации грудной клетки происходит чаще в возрасте с 7 до 12 лет.
Физикальное обследование:
выявление деформации грудной клетки, изменений конфигурации, объема и размеров, выпячивания или вдавлений грудины и ребер.
Лабораторные исследования:
Биохимический анализ крови: снижение общего белка до нижней границы нормы (у 26-33% пациентов) [4].
Инструментальные исследования:
Рентген исследования грудной клетки: смещение тени сердца, дефекты костно-хрящевого каркаса грудной клетки, сужение межреберных промежутков, деформация отдельных ребер;
КТ исследования грудной клетки: деформация и искривление реберных хрящей, грудины, дистопия сердца и легких, выявление участков нарушения вентиляции легочной паренхимы;
Спирография: рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, уменьшения показателей емкости легких, резервных объемов вдоха и выдоха [6].
Показания для консультации узких специалистов:
консультация педиатра/ВОП (при сопутствующей соматической патологии);
консультация хирурга;
консультации травматолога-ортопеда (при наличии образований костного скелета);
консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);
консультация фтизиатра (для исключения туберкулеза костей);
консультация кардиолога (при болях в области сердца и наличии изменений на ЭКГ, ЭхоКГ);
консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);
консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);
консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей эндокринной патологии);
консультация анестезиолога (с целью предоперационной подготовки);
консультация кардиохирурга (при наличии сопутствующей профильной патологии);
консультация медицинского реабилитолога (для назначения раннего реабилитационного лечения);
консультация врача трансфузиолога (при наличии показаний для назначения внутривенных переливаний);
консультация оториноларинголога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);
консультация стоматолога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции) [5].
Дифференциальный диагноз деформаций грудной клетки [3]
Таблица 1 Дифференциальная диагностика врожденной деформации грудной клетки
| Признаки | Врожденные деформации грудной клетки (ВДГК, КДГК, локальные, синдромальные) | Приобретенные деформации грудной клетки (после ожогов и ранений, торакальных операций, гнойно-воспалительных процессов) | Опухолевые процессы в грудной клетки |
|---|---|---|---|
| Проявление деформации ребер, грудины | В первые три года жизни | После перенесенной травмы, торакальной операции, заболеваниях легких - наличие накожных рубцов, данных анамнеза. | На фоне признаков нарастающей компрессии или инвазии соседних органов и тканей, боли, опухолевая интоксикация. |
| Признаки выявляемые лучевыми методами диагностики | Выявляется деформация и искривление реберных хрящей, грудины, дистопия сердца и легких | Выявляются места послеоперационных остеотомий грудины, ребер, тени фиксаторов, искусственных клапанов, признаки ателектаза легких. | Выявляется тень, локализация, форма и размеры опухоли, распространенность процесса. |
Цель лечения:
устранение деформации грудной клетки;
устранение механического сдавления и восстановление нарушенных функций органов грудной клетки [2];
устранение косметического дефекта и улучшение качества жизни пациента.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.) :
Диета: стол №15.
Режим: общий.
Медикаментозное лечение
Антибактериальная терапия:
с целью профилактики послеоперационных осложнений:
цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.
с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
цефалоспорины 2 и 3 поколения:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;
или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;
линкозамиды:
линкомицин
внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,
внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;
гликопептиды:
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):
ненаркотические анальгетики:
парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;
суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;
суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).
сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.
Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.
суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.
опиоидные анальгетики:
трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,
детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень медленно или они
должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.
тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.
морфин 2% 1 мл:
от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);
3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:
раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;
декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.
Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.
Или расчет по формуле: гемоглобин в норме - гемоглобин крови пациента *на массу тела в кг* 5);
тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы) [7].
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения)
Антибиотики:
цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения
Нестероидные протвовоспалительные средства
парацетамол, таблетки 200 мг;
парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл - флакон 200 мл со шприцем дозирующим.
Анальгетики:
трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.
Плазмозамещающие и перфузионные растворы
натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;
декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения)
Антибиотики
цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;
ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.
Другие виды лечения [1]
Другие виды лечения оказываемые на амбулаторном уровне:
ЛФК
массаж;
ингаляции.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
лечебное положение;
плевральная пункция;
дренажный массаж;
УФО грудной клетки;
физиолечение.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях
Виды операций [4]:
удаление дополнительных ребер;
иссечение локальных деформаций костного каркаса грудной клетки;
остеотомия и транспозиция ребер;
торакопластика по Ravitch;
металлостернохондропластика по В.А. Тимощенко;
торакопластика по методу Д. Насса с видеоассистированной торакоскопией;
торакопластика Г. Абрамсу;
удаление металлоконструкции грудной клетки.
Показания к операции (наличие 2 или более нижеперечисленных критериев):
деформация грудной клетки 3 – 4 степени;
наличие жалоб;
прогрессирование деформации грудной клетки;
парадоксальное движение грудной стенки при глубоком вдохе;
компрессия или смещение сердца по данным ЭхоКГ или КТ;
сдавление легких по данным КТ;
нарушение показателей функции дыхания, демонстрирующие рестриктивные изменения;
сердечно - сосудистая патология, обусловленная компрессией сердца;
неудачные попытки коррекции деформации грудной клетки в прошлом;
наличие проблем, обусловленных нарушением внешнего вида тела[1].
Абсолютные противопоказания к операции:
наличие хронических сопутствующих заболеваний (сердца, почек, печени и др.);
психические расстройства, неадекватность пациента.
Относительные противопоказания к операции:
ВДГК 1-2 степени;
приобретенная деформация грудной клетки, после кардиохирургических операций [1].
Профилактические мероприятия:
профилактика гнойных послеоперационных осложнений:
предоперационная антибиотикопрофилактика
санация послеоперационных ран
перевязки;
(использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций, динамическое послеоперационное наблюдение, восстановительно-реабилитационное лечение);
профилактика миграции металлоконструкций (точное выполнение методики операций, использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций и инструментов).
Дальнейшее ведение
Послеоперационное ведение:
лечебное положение;
перевязки;
обезболивающая терапия;
антибактериальная терапия.
Ранняя реабилитация:
ЛФК (дыхательная гимнастика);
дренажный массаж;
ингаляции;
физиолечение;
Диспансерный учет травматолога-ортопеда поликлиники, с частотой посещения 1 раз в 3 месяца до 2-х лет, далее 1 раз в год до 14 лет.
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: плавание, закаливание, занятие спортом [6].
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
восстановление формы и каркаса грудной клетки (соответственно антропометрическим показателям здорового организма) [6];
восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем (купирование явлений ДН и СН) [6].
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Концентрат тромбоцитов (КТ) |
| Линкомицин (Lincomycin) |
| Морфин (Morphine) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Плазма свежезамороженная |
| Трамадол (Tramadol) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефоперазон (Cefoperazone) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эритроцитная взвесь |
Показания для госпитализации
Показания для экстренной госпитализации: не проводится.
Показания для плановой госпитализации [4]:
прогрессирующие деформации грудной клетки 3-4 степени;
ДН 2-3 степени;
СН с 2-3-4 ФК;
снижение качества жизни, вызванные нарушениями в психологическом статусе пациента из-за косметического дефекта грудной клетки.