Умственная отсталость
Страна
Казахстан
Год
2024
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2024 (Казахстан)
Утверждение
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «29» сентября 2025 года Протокол №239
Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2024
1) Классификация болезней в психиатрии и наркологии. Пособие для врачей (Класс V Международная классификация болезней -10-й пересмотр). - Под ред. М.М. Милевского - М.: Издательство «Триада-Х». - 2009. – 184 стр.
2) Менделевич В.Д. Классификация психических расстройств. Систематика поведенческих девиаций: Медикализация как тренд. Обозрение психиатрии и медицинской психологии № 1, 2016.
3) Многоосевая классификация психических расстройств в детском и подростковом возрасте. Классификация психических и поведенческих расстройству детей и подростков в соответствии с МКБ-10. –М.:Смысл; СПБ.: Речь, 2003. - С.32-40.
4) World Health Organization. ICD-10 diagnostic guidelines of harmful use. [Электронный ресурс]. URL: http://www.who.int/substance_abuse/terminology/definition2/en/.
5) «Об утверждении номенклатуры специальностей и специализаций в области здравоохранения, номенклатуры и квалификационных характеристик должностей работников здравоохранения». Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан № ҚР ДСМ-305/2020 от 21 декабря 2020 года, Зарегистрирован в Министерстве юстиции Республики Казахстан 22 декабря 2020 года № 21856
6) American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 5th ed. Arlington: American Psychiatric Association, (APA) – Arlington, VA - American Psychiatric Publishing, 2013. — 992 p. —ISBN-978-0-89042-554-1.
7) Regier D.A., Kuhl E.A., Kupfer D.J. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 5th ed.- М.:Медицина, 2015, 672 с.
8) Бурдаков А.Н., Макаров И.В., Фесенко Ю.А., Бурдакова Е.В. Психофармакотерапия в детской психиатрии: руководство для врачей. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. – 304 с.
9) Krzemień G, Turczyn A, Szmigielska A, Roszkowska-Blaim M. Vit. B12 Deficiency in Children (Imerslund-Gräsbeck syndrome in two Pairs of siblings). (English) By: Developmental Period Medicine [Dev Period Med], ISSN: 1428-345X, 2015 Jul-Sep; Vol. 19 (3 Pt 2), pp. 351-5; Publisher: Wydawnictwo Aluna; PMID: 26958680;
10) Meeus M., Kenis S., Wojciechowski M., Ceulemans B. Epilepsy in children with Down syndrome: not so benign as generally accepted// Acta Neurologica Belgica, ISSN: 2240-2993, 2015 Dec; Vol. 115 (4), pp. 569-73; Publisher: Springer; PMID: 25894349.
11) Meeus M, Kenis S, Wojciechowski M, Ceulemans B. Epilepsy in children with Down syndrome: not so benign as generally accepted. (English) By: Acta Neurologica Belgica [Acta Neurol Belg], ISSN: 2240-2993, 2015 Dec; Vol. 115 (4), pp. 569-73; Publisher: Springer; PMID: 25894349
12) Аcetazolamide for electrical status epilepticus in slow-wave sleep. Anthony L. Fine, Elaine C. Wirrell, Lily C. Wong-Kisiel andKatherine C. Nickels* Article first published online: 31 JUL 2015.
13) Shao P., Ou J., Peng M, Zhao J., Chen J., Wu R. Effects of Clozapine and other Atypical Antipsychotics on Infants Development Who Were Exposed to as Fetus: A Post-Hoc Analysis. PLoS One. - 2015 Apr.-24;10(4):e 0123373. doi: 10.1371/journal.pone.0123373. eCollection 2015.
14) Шталь Стеван М. Основы психофармакологии Шталя. Руководство для практикующих врачей: дети и подростки. Перевод с английского. Под общей редакцией профессора А.В.Гарюнова. Третье издание. - Москва : «МедПрессинформ». - 2022. -744 с.
15) Cipriani A., Zhou X., Del Giovane C., Hetrick S.E., Qin B., Whittington C., Coghill D., Zhang Y., Hazell P., Leucht S., Cuijpers P., Pu J., Cohen D., Ravindran A.V., Liu Y., Michael K.D., Yang L., Liu L., Xie P. Comparative efficacy and tolerability of antidepressants for major depressive disorder in childrenand adolescents: a network meta-analysis// Lancet. 2016 Aug 27;388(10047):881-90. doi: 10.1016/S0140- 6736(16)30385-3. Epub 2016 Jun 8.
16) Nevitt S.J., Marson A.G., Weston J., Tudur Smith C. Carbamazepine versus phenobarbitone monotherapy for epilepsy: an individual participant data review. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016, Issue 12. Art. No.: CD001904. DOI: 10.1002/14651858.CD001904.pub3.
17) Simon Sebastian. Pediatric Intellectual Disability. Updated: Apr 15, 2015 . http://emedicine.medscape.com/article/289117-overview#a7
18) Jackson C.F., Makin S.M., Marson A.G., Kerr M. Pharmacological interventions for epilepsy in people with intellectual disabilities. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 9. Art. No.: CD005399. DOI: 10.1002/14651858.CD005399.pub3.
19) Jackson CF, Makin SM, Marson AG, Kerr M. Pharmacological interventions for epilepsy in people with intellectual disabilities. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 9. Art. No.: CD005399. DOI: 10.1002/14651858.CD005399.pub3.
20) Brigo F, Igwe SC. Ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine for absence seizures in children and adolescents. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 2. Art. No.: CD003032. DOI: 10.1002/14651858.CD003032.pub3.
21) Brigo F, Igwe SC. Ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine for absence seizures in children and adolescents. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 2. Art. No.: CD003032. DOI: 10.1002/14651858.CD003032.pub3.
22) Al Teneiji A, Bruun TU, Cordeiro D, Patel J, Inbar-Feigenberg M, Weiss S, Struys E, Mercimek-Mahmutoglu S. Phenotype, biochemical features, genotype and treatment outcome of pyridoxine-dependent epilepsy. Metab Brain Dis. 2017 Apr;32(2):443-451. doi: 10.1007/s11011-016-9933-8. Epub 2016 Nov 23.
23) Malhi P, Venkatesh L, Bharti B, Singhi P. Feeding Problems and Nutrient Intake in Children with and without Autism: A Comparative Study. Indian J Pediatr. 2017 Apr;84(4):283-288. doi: 10.1007/s12098-016-2285-x. Epub 2017 Jan 12.
24) Choi J, Ku B, You YG, et al. Resting-state prefrontal EEG biomarkers in correlation with MMSE scores in elderly individuals. Sci Rep. 2019;9(1):10468. Published 2019 Jul. doi:10.1038/s41598-019-46789-2
25) Juárez-Treviño M, Esquivel AC, Isida LML, Delgado DÁG, de la O Cavazos ME, Ocañas LG, Sepúlveda RS. Clozapine in the Treatment of Aggression in Conduct Disorder in Children and Adolescents: A Randomized, Double-blind, Controlled Trial. Clin Psychopharmacol Neurosci. 2019 Feb 28;17(1):43-53. doi: 9758/cpn.2019.17.1.43. PMID: 30690939; PMCID: PMC6361039.
26) Горюнов А.В., Сергеева О.Е. Опыт применения Тералиджена в психиатрии детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2022;122(7):142‑150.
27) Программа социальной реабилитации или абилитации молодых инвалидов с умственной отсталостью в условиях нестационарного социального учреждения [Электронный ресурс]. Красноярск: Краевое государственное казенное учреждение социального обслуживания «Ресурсно-методический центр» Отделение развития социальных технологий 2016.URL: http://files.rmc24.ru/lib/mi_mental.pdf
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ПРОТОКОЛА
1) Пофамильный список разработчиков:
- Ескалиева Алтынай Тукеновна – кандидат медицинских наук, генеральный директор РГП на ПХВ «Республиканский научно – практический центр психического здоровья» МЗ РК, врач психиатр высшей квалификационной категории.
- Абетова Айгулим Абдурасуловна – кандидат медицинских наук, руководитель отдела научного менеджмента и образования РГП на ПХВ «Республиканский научно – практический центр психического здоровья» МЗ РК; врач психиатр взрослый, детский высшей квалификационной категории.
- Есимов Наби Болатович – PhD, MBA, заместитель генерального директора по клинической и научной работе РГП на ПХВ «Республиканский научно – практический центр психического здоровья» МЗ РК, врач психиатр высшей квалификационной категории.
- Вихновская Марина Владимировна – заведующая детско-подростковым отделением РГП на ПХВ «Республиканский научно – практический центр психического здоровья» МЗ РК, главный внештатный детский психиатр Министерства здравоохранения Республики Казахстан, врач детский психиатр высшей квалификационной категории.
- Измаилова Найля Тохтаровна – доктор медицинских наук, академический профессор АО «Caspian University», врач психиатр высшей квалификационной категории.
- Брико Ирина Владимировна – руководитель отдела детской психиатрии КГП на ПХВ «Областной центр психического здоровья» Управление здравоохранения Карагандинской области, врач психиатр высшей квалификационной категории.
- Алтынбеков Куаныш Сагатович – доктор медицинских наук, ассоциированный профессор кафедры психиатрии, наркологии и клинической психологии НАО «Медицинский университет Астана», директор ГКП на ПХВ «Центр психического здоровья» Управление общественного здравоохранения города Астана, врач психиатр высшей квалификационной категории.
- Каражанова Анар Серикказыевна – доктор медицинских наук, врач психиатр нарколог, психотерапевт, заведующая кафедрой клинической психологии НАО «Медицинский университет Астана».
- Ибраева Асель Медетовна – врач психиатр детско-подросткового отделения РГП на ПХВ «Республиканский научно – практический центр психического здоровья» МЗ РК, врач детский психиатр высшей квалификационной категории.
- Жамиканова Айман Бауыржановна – врач психиатр детско-подросткового отделения РГП на ПХВ «Республиканский научно – практический центр психического здоровья» МЗ РК, врач детский психиатр второй квалификационной категории.
- Клепиков Дмитрий Александрович – магистр медицинских наук, преподаватель кафедры клинической фармакологии НАО «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».
- Александрова Ольга Сергеевна – заведующая детским стационарным отделением ГКП на ПХВ «Центр психического здоровья» Управление общественного здравоохранения города Алматы, главный внештатный детский психиатр Управление общественного здравоохранения города Алматы, врач детский психиатр высшей квалификационной категории.
2) Информация о наличии/отсутствия конфликта интересов: нет.
3) Данные рецензентов: Любченко Марина Юрьевна – кандидат медицинских наук доцент, профессор кафедры неврологии, психиатрии и реабилитологии НАО Карагандинский медицинский университет», врач психиатр высшей квалификационной категории.
4) Условия пересмотра клинического протокола: пересмотр не реже 1 раза в 5 лет и не чаще 1 раза в 3 года при наличии новых методов диагностики и лечения с уровнем доказательности.
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» сентября 2025 года
Протокол №239
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ
Умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Умственная отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством, или возникать без него. Синонимы Умственной отсталости - «общее психическое недоразвитие», «психическое недоразвитие», «олигофрения». В DSM-5 - термин «Умственная отсталость» заменен на «Интеллектуальная несостоятельность».
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код (ы) МКБ -10/ МКБ -11 [1-5]
| МКБ-10 | Наименование заболеваний и состояний | МКБ-11 | Наименование заболеваний и состояний |
|---|---|---|---|
| F70 | Умственная отсталость легкой степени | 6A00.0 | Расстройство интеллектуального развития, легкое |
| F71 | Умеренная умственная отсталость | 6A00.1 | Расстройство интеллектуального развития, умеренное |
| F72 | Тяжелая умственная отсталость | 6A00.2 | Расстройство интеллектуального развития, тяжелое |
| F73 | Глубокая умственная отсталость | 6A00.3 | Расстройство интеллектуального развития, глубокое |
| F78 | Другая умственная отсталость | 6A00.4 | Расстройство интеллектуального развития, предполагаемое |
| F79 | Неуточненная умственная отсталость | 6A00.Z | Расстройства интеллектуального развития, неуточненное |
Дата разработки и пересмотра клинического протокола: 2015 год (пересмотр 2024 год).
Пользователи клинического протокола: врач психиатр взрослый, детский; врач психиатр детский; врач общей практики; врач педиатр [6].
Категория пациентов: взрослые, дети.
Сокращения, используемые в клиническом протоколе:
| ВВК | военно-врачебная комиссия |
|---|---|
| ИФА | иммуно-ферментный анализ |
| КТ | компьютерная томография |
| КП | клинический протокол |
| ЛС | лекарственные средства |
| МКБ | международная классификация болезней |
| МНН | международное непатентованное название |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| МСЭК | медико- социальная экспертная комиссия |
| НПА | нормативно-правовой акт |
| НЛФ | национальный лекарственный формуляр |
| ПМПК | психолого-медико-педагогическая комиссия |
| ПМСП | первичная медико-социальная помощь |
| ПЦПЗ | первичный Центр психического здоровья |
| ППР | преждевременное половое развитие |
| РЭГ | реоэнцефалография |
| РК | Республика Казахстан |
| У.о. | умственная отсталость |
| ЭКГ | электрокардиограмма |
| ЭПО | экспериментально-психологическое обследование |
| ЭЭГ | электроэнцефалограмма |
| DSM | диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам |
| IQ | уровень когнитивных способностей |
| WISC | стандартизированная методика Д.Векслера |
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
|---|---|
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов |
F78 – Другие формы умственной отсталости
F73 – Умственная отсталость глубокая
F70 – Умственная отсталость легкой степени
F79 – Умственная отсталость неуточненная
F72 – Умственная отсталость тяжелая
F71 – Умственная отсталость умеренная
Классификация заболевания или состояния [7-15]:
Систематика форм умственной отсталости включает классификации, основанные на степени тяжести интеллектуального дефекта; морфологические классификации, классификации на основе психологических и клинических признаков, этиологические классификации, клинико-физиологические классификации.
Этиопатогенетическая классификация:
Различают эндогенные и экзогенные формы у.о.
Эндогенные формы у.о. обусловлены генетическими (хромосомными) причинами, передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются и случаи, сцепленные с полом. Среди них:
болезнь Шерешевского—Тернера с кариотипом ХО;
полисомия по Х-хромосоме (XXX);
болезнь Клайнфелтера с кариотипом XXY;
фрагильность Х-хромосомы;
трисомия по 21-й хромосоме (болезнь Дауна);
трисомия по 18-й хромосоме (синдром Эдвардса);
трисомия по 13-й хромосоме (синдром Патау).
У.о, обусловленная локальными дефектами хромосом:
синдром крика кошки (—5р) [+р — избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; — р — недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q — избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; —q — недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы];
синдром Вольфа—Киршхорна (—4р);
синдром рта карпа (—18pq);
синдром кошачьих глаз (+22pq).
У.о, обусловленная поражением отдельных генов:
фенилкетонурия;
гистидинемия;
лейциноз;
болезнь Хартнупа.
У.о., обусловленная поражением нескольких генов:
амавротическая идиотия;
гаргоилизм;
болезнь Реклингхаузена;
моногенная у.о. вследствие нарушения обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов;
полигенная у.о. вследствие нарушения обмена пептидов, мукополисахаридов.
У.о., обусловленная эмбриопатиями с дизостозами:
синдром Апера;
синдром Крузона;
COFS синдром;
синдром Корнелии де Ланге;
синдром Рубинштейна;
болезнь Марфана.
Экзогенные формы у.о.:
У.о., связанная с болезнями обмена веществ:
1. Нарушения обмена аминокислот:
фенилкетонурия;
гистидинемия;
лейциноз;
болезнь Хартнупа.
2. Нарушения обмена пептидов:
амавротическая идиотия;
болезнь Гоше;
болезнь Нимана—Пика.
3. Нарушения обмена мукополисахаридов:
гаргоилизм;
синдром Гурлера;
синдром Санфилиппо;
синдром Морото—Лами.
4. Нарушения обмена углеводов:
галактоземия;
идиопатическая гипогликемия.
5. Нарушения обмена микроэлементов:
гипофосфатазия;
болезнь Менкеса.
6. Факоматозы:
болезнь Реклингхаузена;
туберозный склероз;
болезнь Луи-Барр.
Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78).
Клинико-физиологическая классификация:
✓ астеническая
✓ атоническая
✓ стеническая
✓ дисфорическая.
Cимптомы, течение
Клиническая картина заболевания или состояния [7-15]:
Клиническая картина характеризуется такими симптомами:
психопатологические проявления умственной отсталости (от легкой до глубокой):
Легкая у.о. (легкая умственная субнормальность, дебильность, F-70); коэффициент умственного развития по WISC (стандартизированная методика Д.Векслера) – в диапазоне 50-69.
Умеренная у.о. (имбецильность легкой и средней степени, F-71); коэффициент умственного развития – 35-49.
Тяжелая у.о. (тяжелые варианты имбецильности, F-72); коэффициент умственного развития – 20-34.
Глубокая у.о. (идиотия, F-73); коэффициент умственного развития – ниже 20 баллов.
неврологические нарушения (очаговые нарушения и дискинезии);
нарушения поведения (от расторможенности до аномальной реакции на стресс);
высокая степень имитативности и внушаемости.
При генетически обусловленных формах у.о. возникают поражения других органов или систем (органа зрения, печени, кожи) и формируется особый фенотип. Так, при фенилпировиноградной у.о. характерны мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной готовности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги.
Клиническая картина интеллектуальной несостоятельности включает в себя нарушения умственных способностей, которые оказывают влияние на адаптивное функционирование, в трёх зонах, или областях [3]:
схематизация, включает в себя навыки овладения речью, чтением, письмом, математикой, аргументации, эрудиции и памяти;
социализация, включает в себя навыки эмпатии, суждения об отношениях, общения, способности дружить и поддерживать дружбу, и подобные им способности;
реальность, касается самоорганизации в вопросах заботы о себе, ответственности по работе, умения распоряжаться деньгами, восстанавливать свои силы, устраивать учебные и трудовые дела. [1-5, 7-15].
На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с у.о. сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты.
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагноз умственной отсталости впервые устанавливается детским врачом-психиатром на основании характерной для умственной отсталости клинической картины и истории развития, таких как сочетания симптомов интеллектуального дефекта, нарушений и степени сохранности восприятия, памяти, внимания, мышления, эмоционально-волевой сферы, степени адаптации к среде [5].
Верификация диагноза легкой умственной отсталости должна осуществляться в возрасте между 6 и 8 годами, умеренной и тяжелой у.о. - от 3-х до 6 лет и глубокой - до 3 летнего возраста.
При осмотре ребенка, для постановки или подтверждения диагноза, требуется оценка динамики психического недоразвития, связанного с возрастом и проводимыми лечено-реабилитационными мероприятиями.
1) Диагностические критерии
Легкая умственная отсталость
Физикальное обследование - часто без видимых пороков развития и грубых неврологических расстройств.
Уровень когнитивных способностей (IQ) 50—69, соответствует дебильности.
У большинства лиц с легкой умственной отсталостью поведенческие, эмоциональные и социальные нарушения и возникающая в связи с ними потребность в терапии и поддержке гораздо больше напоминает проблемы у людей с нормальным уровнем интеллекта, чем специфические проблемы у больных с более глубокими степенями психического недоразвития.
Речь развивается с задержкой, но используется в повседневной жизни.
Характерна относительно хорошая механическая память.
Мышление предметно-конкретное с имитативностью. Абстрактное мышление недостаточно развито. Иногда хорошая механическая память и относительно богатая по запасу слов речь могут маскировать слабость мыслительной деятельности и неспособность к образованию абстрактных понятий.
Возможно достижение полной независимости в уходе за собой и приобретения домашних навыков.
Основные затруднения наблюдаются в школьной успеваемости (задержка обучаемости чтению и письму). В ряде случаев эти пациенты способны приобрести значительный запас сведений и элементарные навыки чтения, письма и счета.
Эти пациенты не проявляют самостоятельности и инициативы в работе (учебе), основную трудность составляет переход к мыслительным задачам, решение которых требует замены привычного способа деятельности новым и еще неизвестным.
Эмоциональная и волевая стороны личности достаточно разнообразны, однако общими чертами являются недостаточная способность к самообладанию и подавлению влечений, импульсивность на фоне повышенной внушаемости и склонности к подражательству.
При правильном воспитании и обучении, осуществлении психолого-педагогической коррекции с привитием больным трудовых навыков они могут овладевать целым рядом неквалифицированных профессий, прежде всего, ручного труда, проявляют хорошую бытовую приспособленность к жизни.
Таким образом, эти пациенты в большинстве своем обучаемы (вспомогательная программа школы) и в дальнейшем могут жить самостоятельно.
Умеренная умственная отсталость
Уровень когнитивных способностей (IQ) – 25-49, соответствует имбецильности.
Физикальное обследование – могут быть стигмы дизонтогенеза, отставание в физическом развитии, аномальное развитие нервной системы, часто сочетается с неврологической патологией.
Пациенты с умеренной умственной отсталостью способны накопить некоторый запас сведений, механическая память у многих из них достаточна развита.
Отставание в развитии речи, запас слов у них невелик, речь аграмматична, а понимание и использование речи ограничено. Фразовая речь слабо развита. Несмотря на то, что их фразовая речь развита слабо, они вполне могут объясняться, высказывать свои желания, мнения. Это проявляется в таких действиях, как установление контактов, общение с окружающими, понимают только простые предложения.
Отсутствует способность к абстрактному мышлению, недоступно обобщение при конкретности мышления, имеются большие затруднения при образовании понятий.
Память, внимание и воля недоразвиты, запас приобретенных сведений ограничен.
В школе развиваются только базисные навыки при постоянном специальном педагогическом внимании (специальные школы). Школьные успехи имеют значительное ограничение, хотя некоторые пациенты могут освоить элементарные навыки, требуемые для счета, также они могут научиться чтению и письму.
Уровень социального функционирования ограничен пределами семьи и специальной группы, адаптируются к окружающему миру только в хорошо знакомых, привычных условиях. Привязаны к близким людям, чутко реагируют на похвалу или порицание. Любое изменение ситуации вызывает у них замешательство, поэтому им требуется постоянная опека.
Внушаемы, нередко бывают очень неряшливы и страдают прожорливостью.
Значительное отставание в развитии навыков самообслуживания, при определённой настойчивости и терпении, им можно привить навыки самообслуживания. Большая часть пациентов нуждаются в опеке в течение всей своей жизни.
Специальные образовательные программы могут дать определенные возможности для приобретения ряда основных навыков и умений, однако объем усваиваемого материала крайне низок. При достаточном моторном развитии пациенты с умеренной умственной отсталостью могут овладевать простыми видами труда, но их работа носит механический характер, они не в состоянии изменить свою деятельность согласно изменившейся обстановке. К самостоятельной жизни, как правило, не приспособлены и нуждаются в постоянной опеке и в уходе за ними.
Тяжелая умственная отсталость
Уровень когнитивных способностей (IQ) 20-34, соответствует глубокой имбецильности.
Физикальное обследование: наблюдаются пороки развития конечностей, черепа, внутренних органов, отставание в физическом развитии и аномальное развитие нервной системы.
Дефекты мышления и восприятия, памяти и нарушения эмоционально-волевой сферы делают невозможным обучение. Способны освоить лишь рудименты речи.
Отмечается низкий уровень социального функционирования, что проявляется в практически полной невозможности усвоить элементарные школьные знания, бытовые умения и навыки. В отличие от пациентов с умеренной умственной отсталостью, у этих больных наблюдаются выраженные расстройства моторной сферы, что также затрудняет даже их простую социальную адаптацию.
Обычно эти пациенты на протяжении всей жизни нуждаются в опеке и постоянном уходе за ними.
Глубокая умственная отсталость (F73)
Уровень когнитивных способностей (IQ) до 20, соответствует идиотии.
Физикальное обследование - различные, в том числе грубые, дефекты физического развития: диспластичность, деформации черепа, пороки и аномалии развития. Нередко наблюдаются и неврологические симптомы, в том числе парезы и параличи.
Отставание в развитии можно проследить уже на самых ранних этапах жизни ребенка. Характерным является резкое снижение реакции на окружающее. Они либо совершенно не реагируют на все происходящее вокруг, либо дают неадекватные реакции, откликаясь на любой раздражитель, ни на одном из них не задерживаясь.
Членораздельная речь отсутствует, в обращенной к ним речи воспринимают интонацию, но не понимают смысла.
Предоставленные самим себе, многие из них остаются неподвижными, другие находятся в бесцельном постоянном движении, ползают, хватают предметы, могут быть агрессивны или же отмечается аутоагрессия.
Состояния двигательного возбуждения возникают периодически и часто без всяких видимых причин.
Проявления удовольствия или неудовольствия примитивны. Соматическое благополучие, ощущение сытости приводят к благодушию и спокойствию, а чувство голода или иные неприятные ощущения выражаются в криках с выражением неудовольствия, в ажитации или других сходных проявлениях.
В ответ на неизвестное может наблюдаться страх, плач. Часто отмечаются извращенные или измененные влечения: булимия или же извращения пищевого влечения, гиперсексуальность, например, сопровождающаяся упорной мастурбацией, и др.
Эти пациенты на протяжении всей жизни нуждаются в опеке и постоянном уходе за ними.
Жалобы и анамнез:
задержка или недоразвитие психических функций в виде выраженных эмоционально-волевых расстройств и моторики (запаздывание становления стато- моторных актов, отсутствие моторно-адаптивных движений);
слабовыраженный интерес к окружающим;
недоразвитие речи, процессов внимания и памяти, возможны судорожные приступы;
поведенческие нарушения;
задержка, либо неполное развитие психики, проявляющееся нарушением интеллекта и социальной дезадаптацией.
существенное недоразвитие специфических для возраста видов деятельности игры, рисования, конструирования, элементарного бытового труда.
Физикальное обследование: возможны стигмы дизонтогенеза.
Лабораторные исследования.
Основные нет.
Дополнительные:
ИФА на выявление цитомегаловируса, герпеса, влияющих на формирование умственной отсталости.
Инструментальные исследования.
Основные инструментальные исследования: нет.
Дополнительные инструментальные исследования:
ЭЭГ - при наличии в анамнезе судорожных состояний либо для выявления безсудорожных пароксизмов;
Рентгенография черепа:
для уточнения диагноза гидроцефалии, при которой имеются увеличение размера черепа, утончение костей, расхождение швов. Позволяет найти костную гипертрофию, может быть выявлено преждевременное зарастание швов.
для уточнения диагноза микроцефалии, которая проявляется значительным уменьшением размеров головного мозга (полушарий и мозжечка) и черепа, а также истончением и упрощением коры головного мозга. При выявлении признаков - рекомендуется направление к нейрохирургу.
аудиограмма – при подозрении на тугоухость или глухоту (на уровне ПМСП).
Консультации профильных специалистов:
консультация педиатра/терапевта - для оценки наличия сопутствующих соматических расстройств;
консультация генетика – при наличии стигмы дизонтогенеза для верификации генной или хромосомной патологии;
консультация невролога взрослый, детский – для выявления органической патологии со стороны центральной нервной системы, верификации пароксизмальных состояний, рекомендации по терапии антиконвульсантами;
консультация логопеда – для диагностики уровня развития речи;
консультация клинического психолога (экспериментально-психологическое исследование) – для определения коэффициента умственной отсталости; выявление особенностей мыслительной деятельности (снижение уровня обобщения и конкретность мышления), исследование уровня развития эмоционально-волевой сферы и др., с помощью стандартизированных тестов в соответствии с возрастом пациента;
консультация дефектолога – для определения уровня интеллектуального дефекта и разработки индивидуальной программы обучения;
консультация сурдолога – для исключения нарушений слуха (на уровне ПМСП);
консультация эндокринолога – для исключения эндокринной патологии при избыточном весе, преждевременном половом развитии;
другие узкие специалисты – по показаниям.
2) Диагностический алгоритм [1, 5, 10, 15]
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
|---|---|---|---|
| Ранняя детская шизофрения, олигофреноподобный дефект | Признаки умственной отсталости | ЭПО, логопед, сурдолог | 1. В первые годы жизни интеллектуальное развитие в норме, а иногда бывает ускоренным. 2. Фразовая речь появляется рано, характерен богатый запас слов, задают много вопросов, обнаруживая особый интерес к отвлеченным и не свойственным данному возрасту темам разговора. 3. При шизофрении расстройства речи возникают в связи со структурными нарушениями мышления, оторванностью от реальности или кататонической симптоматикой. Часто ребенок не говорит при потенциально сохранной речи, так как у него отсутствует потребность в общении с окружающими, но во время аффективного возбуждения может произнести целую фразу. Сохраняется способность к абстрактному мышлению при преобладании пассивности, незаинтересованности, 4. Особенности аутистического мышления при шизофрении отражаются наиболее важным критерием, свидетельствующим в пользу шизофрении, является постепенная прогрессирующая утрата яркости эмоций и непосредственности переживаний, потеря ранее имевшегося интереса к окружающему миру, а также нарастание бездеятельности и других проявлений гипобулии. |
| Деменция в связи с органическими, включая симптоматические расстройства | Выраженный интеллектуальный дефект | ЭПО, логопед, ЭЭГ, окулист, невролог | 1. Причинами органической (неэпилептической) деменции у детей могут быть черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, нейроинтоксикации, опухоли головного мозга и некоторые другие органические вредности. 2. При деменции постепенно утрачиваются ранее приобретенные навыки, появляются нарушения речи. Дети дошкольного возраста теряют способность обслуживать себя, школьники не могут читать, писать, считать или делают это с грубыми ошибками. 3. У пациентов с деменцией появляются различные виды амнезий, в том числе фиксационная амнезия, изредка появляются и парамнезии. 4. Для детей с деменцией характерна диссоциация между степенью интеллектуального дефекта и расстройствами деятельности: поведение уже неадекватно ситуации даже при отсутствии резкого снижения интеллекта, а способность действовать соответственно обстановке при деменции страдает гораздо в большей степени, чем при умственной отсталости. 5. В целом ребенок с деменцией практически теряет способность учиться, адекватно общаться со сверстниками, в большинстве случаев отмечается отрицательная динамика заболевания, особенно заметная по контрасту с тем, что пациент имел до начала болезни. 6. Деменция не является, в отличие от умственной отсталости, дизонтогенетическим заболеванием, поэтому не приходится наблюдать у таких детей многочисленных стигм дизонтогенеза (диспластичности), аномалий и пороков развития органов и систем. |
| Задержки психического (психологического) развития, обусловленные множеством факторов, в т.ч. соматической патологией | Это состояния легкой интеллектуальной недостаточности, занимающие промежуточное положение между дебильностью и интеллектуальной нормой. Пограничное умственное функционирование (borderline intellectual functioning)- IQ 71- 84. Если к 13-14 годам не происходит достижения уровня низкой возрастной нормы выставляется диагноз легкой у.о. | ЭПО, логопед, детский невролог, педиатр, дефектолог, школьная характеристика | Они принципиально отличаются от у.о., при которой психический дефект определяется первичной тотальной недостаточностью способности к абстрактному мышлению. В анамнезе выявляется ряд неоднородных этиологических факторов. Имеются врожденные состояния легкой интеллектуальной недостаточности (субдебильность) и группа расстройств, появляющихся в постнатальном периоде вследствие воздействия экзогенных вредностей - вторичные задержки развития, которые обусловлены ранним органическим поражением головного мозга, дефектами анализаторов и органов чувств, а также психогенными факторами. Психогенные задержки психического развития связаны, прежде всего, с эмоциональной депривацией вследствие, например, госпитализма или пребывания в сиротском учреждении без должного ухода и воспитания, а также с педагогической запущенностью (микросоциально- педагогической запущенностью) в семье и школе. |
| Аутизм | Аутизм (аутистические расстройства, детский аутизм) в некоторых случаях трудно отличать от глубокой и тяжелой умственной отсталости. | ЭПО, логопед, дефектолог | При аутизме наряду с тяжелым интеллектуальным отставанием должны присутствовать, в некоторой степени, недоразвитие социальных коммуникативных навыков и воображения (поскольку предположительно будут нарушены все сферы деятельности). Проблемы триады (в DSM-5 –два признака) аутичных нарушений должны быть явно диспропорциональны по причине низкого уровня интеллектуального развития. При умственной отсталости и церебрально-органической ЗПР сохраняются зрительный контакт, стремление к общению вообще; витальные потребности нередко усилены. Отсутствуют типичные для раннего детского аутизма особенности речи, интерес к знаку, эмоциональная хрупкость. Нет явной разницы интеллектуальной продуктивности в привычной среде и вне ее. |
| Синдром Ретта | Сходство – в двигательных стереотипиях, распаде приобретенных навыков, игры, контактов (в том числе визуального), в речи – Проявлении эхолалий, инверсии местоимений | ЭЭГ, медицинский генетик, ЭПО, логопед | Прогрессирующим дегенеративным заболеванием ЦНС неясною, предположительно генетического происхождения и встречающимся только у девочек. При синдроме Ретта наблюдается особость стереотипных движений руками: «моющие», «заламывающие», как правило – по средней линии; прогрессирование атаксии и апраксии туловища |
| Первичные нарушения речи (сенсорная и Моторная алалия, дизартрия) | Сходство – в «непонимании» речи окружающих, невыполнении словесных инструкций, отсутствии речи | Логопед, ЭПО, дефектолог | При органическом недоразвитии речи – характерна сохранность невербальных коммуникаций (жестов, мимики), зрительного контакта, наличие возгласов с целью привлечь внимание; отсутствие разницы в «понимании» речи и внятности произношения в аффективно индифферентных или значимых для ребенка ситуациях, «прорывов» в аффекте слов или фраз, а также эффективность логопедического вмешательства. |
| Прогрессирующие наследственно-дегенеративные заболевания | Признаки интеллектуального дефекта | Логопед, ЭПО, дефектолог, медико- генетическая консультация, окулист, сурдолог, дерматолог. | Общими являются: - ряд наследственно-дегенеративных заболеваний может возникать в различные периоды детства, часто уже после завершения формирования основных интеллектуальных навыков (после 3 лет). - данные заболевания протекают с выраженным прогрессированием, приводят к инвалидизации, иногда к летальному исходу. 1. Туберозный склероз (болезнь Бурневиля) предполагается доминантный тип наследования. Болезнь проявляется кожными неоплазиями (опухолевидные розовато-желтые узелки величиной с просяное зерно, расположенные симметрично на крыльях носа и щеках, иногда на слизистой щек и пояснице), изменениями в органах зрения (дисплазией дисков зрительных нервов, помутнением хрусталиков), эпилептическими приступами и прогрессирующим слабоумием. При раннем начале интеллектуальный дефект бывает очень грубым (по типу имбецильности или идиотии) |
| Психический инфантилизм | Суждения поверхностные, конкретные, незрелые, не соответствуют возрасту. | ЭПО | При психическом инфантилизме характерны: - особые варианты задержек психического развития с изолированным отставанием в формировании таких психических структур, как личность, эмоционально-волевая сфера и самостоятельность; - суждения закономерно отличаются конкретностью, поверхностностью, незрелостью, однако их дезадаптация обусловлена в первую очередь незрелостью эмоционально- волевой сферы; - отличаются эмоциональной живостью, неадекватной привязанностью к матери, постоянной потребностью в играх и развлечениях. - типичны эгоцентризм, пренебрежение коллективными интересами, впечатлительность, мечтательность, любопытство, изобретательность в играх, шаловство, капризность; - дифференцировать со свойственной и для у.о. торпидностью, стереотипностью и замедленным темпом мышления; внушаемостью, податливостью ситуации; - в динамике - у взрослых пациентов уже не обнаруживается отчетливых признаков детского конкретного мышления; в виде остаточных явлений могут сохраняться личностные особенности (нивелировка), определяющие высокую частоту истерических реакций. При физикальном исследовании – часто выявляется грацильный тип телосложения, позднее половое созревание. |
| Деменция при эпилепсии | Интеллектуальный дефект | Логопед, ЭПО, дефектолог, медико- генетическая консультация, ЭЭГ. | Для эпилептической болезни характерно прогредиентное течение. Хотя приступы нередко встречаются при самых различных вариантах у.о., только при эпилептической болезни можно наблюдать нарастание типичных изменений личности (педантичности, торпидности, обстоятельности), нередко сочетающиеся с учащением приступов и усложнением их симптоматики. Раннее развитие (до пароксизмов) соответствует норме. |
| Приобретенная афазия с эпилепсией (б-нь Ландау- Клеффнера) | Ранние признаки расстройства импрессивной и экспрессивной речи, интеллектуальный дефект | ЭЭГ (суточный мониторинг), логопед, сурдолог, окулист. | Возрастная норма до начала приступа или первых признаков нарастающей афазии. Афазия развивается быстро, выраженный дефект рецептивной языковой функции с нарушениями когнитивной функции Речевые нарушения -100%. формируют низкое качество жизни ребенка. Чаще в возрасте с 3-х до 7 лет ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь, это поражение рецептивной стороны речи (импрессивной, сенсорной) и говорить (нарушение экспрессивной речи). Речь становится телеграфическая, мало глаголов. Афазия чаще развивается внезапно и может растягиваться во времени до полугода. Дефицит внимания, снижение концентрации внимания; снижение вербального интеллекта. Слух и невербальный интеллект не страдают. Диагноз не может быть верифицирован без ЭЭГ подтверждения. У 75% заболевших-генерализованные тонико-клонические, фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, эпилептический статус. Приступы чаще возникают в ночное время в фазе медленного сна. |
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
При первичном посещении детского психиатра (психиатра), при отсутствии острого или подострого психотического расстройства, пароксизмальных расстройств, или при явно видимых клинических признаках тяжелой и глубокой у.о., провести исследования на уровне психиатрической помощи в условиях ПЦПЗ:
консультация психолога - экспериментально-психологическое обследование;
по показаниям – ЭЭГ, консультация сурдолога, невролога, медико-генетическая консультация и другие специалисты
В случае, если возможна верификация диагноза умственной отсталости на уровне амбулаторной психиатрической помощи:
решается вопрос о динамическом учете;
заключение ВКК для ПМПК, МСЭК.
1. Немедикаментозное лечение: режим, питание
психотерапия – коррекция личностных особенностей;
логопед – исследование уровня развития речи, логопедическая коррекция;
дефектолог – исследование уровня интеллектуального дефекта, составление индивидуальной программы абилитации;
психологическая коррекция.
2. Медикаментозное лечение:
Основными целями лечения при умственной отсталости у детей и взрослых является редукция или устранение сопутствующих нарушений строго по клиническим показаниям и в течение ограниченного периода времени.
Применение психофармакотерапии оправдано лишь в случаях грубых и не корригируемых форм нарушения поведения, при наличии сопутствующих выраженных эмоциональных, неврологических и сомато-вегетативных расстройств, для снятия аффективной напряженности на начальных этапах коррекционно- педагогической работы.
выписка рецептов для поддерживающей терапии при наличии эпилептиформного синдрома и других коморбидных расстройств.
Основные лекарственные средства:
| Фармакотерапевтическая группа | МНН ЛС | Способ применения | УД |
|---|---|---|---|
| Антидепрессант | Амитриптилин | Внутрь: Детям в возрасте от 6 до 10 лет: 10- 20 мг в сутки; детям в возрасте 11 лет и старше: 25-50 мг ежедневно. В подростковом возрасте 15лет и старше -до 100 мг/сут. Взрослые; Начальная суточная доза при приеме внутрь составляет 50-75 мг (25 мг в 2-3 приема) затем дозу постепенно увеличивают на 25-50 мг до получения желаемого антидепрессивного эффекта. Оптимальная суточная терапевтическая доза составляет 50- 200 мг | С |
| Антидепрессант | Флуоксетин | Внутрь: Детям с 8лет по 20мг в сутки. Старше 16 лет 20-40мг всутки Взрослые: Начальная доза - 20 мг 1 раз/сут в первой половине дня; при необходимости доза может быть увеличена через 3-4 нед. Частота приема - 2-3 раза/сут. Максимальная суточная доза ;при приеме внутрь для взрослых составляет 80 мг. | С |
| Антихолинергическое средство/ Противопаркинсоническое средство | Тригексифенидил | Только в стационаре по жизненным показаниям, когда польза превышает риск, с письменного согласия родителей/опекунов и под контролем врача при тяжёлых нейролептических экстрапирамидных реакциях. Внутрь: Детям:2-6 мг\сутки внутрь за 2-6 приемов в сутки Максимальная доза – 8-10 мг\сутки Взрослые: поддерживающая доза - 6-10 мг (3-5 таблеток) в сутки, разделенная на 3-4 приема. В тяжелых случаях может возникнуть необходимость увеличить дозу до 12-16 мг (6-8 таблеток) в сутки в 3-4 приема. Максимальная разовая доза составляет - 10 мг, суточная доза - 16 мг. | С |
| Противоэпилептическое средство | Карбамазепин | Внутрь; Дети : Детям от 3 лет - в начальной дозе 20-60 мг/сут., постепенно повышая на 20-60 мг через день. У детей старше 3 лет - в начальной дозе 100 мг/сут., дозу повышают постепенно, каждую неделю на 100 мг. Поддерживающие дозы: 10-20 мг/кг в сут. (в несколько приемов): для 4-5 лет - 200-400 мг (в 1-2 приема), 6-10 лет - 400-600 мг (в 2-3 приема), для 11-15 лет - 600-1000 мг (в 2-3 приема). Взрослые: 100-200 мг 1 или 2 раза в сутки. Затем дозу медленно повышают до достижения оптимального лечебного эффекта; обычно он достигается при дозе по 400 мг 2-3 раза в сутки. Возможно увеличение дозы до 1600 мг или 2000 мг. | С |
| Противоэпилептическое средство | Вальпроевая кислота* | Внутрь. для детей 6-14 лет (масса тела 20-30 кг) – 30 мг вальпроевой кислоты на кг массы тела (600-1200 мг); для подростков (масса тела 40-60 кг) – 25 мг вальпроевой кислоты на кг массы тела (1000-1500 мг) Взрослые: Терапевтический уровень вальпроевой кислоты в крови составляет 50-100 мкг. Если уровень ниже 50 мкг, препарат может быть недостаточно эффективен. При уровне 100 мкг и выше возрастает риск побочных эффектов. Оптимальный уровень для большинства пациентов — 60-70 мкг. | С |
| Противоэпилептическое средство | Ламотриджин * | Внутрь; Для детей в возрасте от 2 до 12 лет начальная доза составляет 0.2-2 мг/кг/сут, поддерживающая - 1-15 мг/кг/сут. Максимальная суточная доза для детей в возрасте от 2 до 12 лет, в зависимости от применяемой схемы лечения, составляет 200-400 мг. Взрослые : Начальная доза ламотриджина составляет 25 мг 1 раз в сутки в течение 2 недель, затем 50 мг/сут (в 1 или 2 приема) в течение 2 недель. На 5 неделе дозу следует увеличить до 100 мг/сут. Обычная целевая доза для достижения оптимального терапевтического эффекта составляет 200 мг/сут (в 1 или 2 приема) | С |
| Противоэпилептическое средство | Топирамат* | Внутрь: целевая суточная доза – 100–200 мг. Максимально – 500 мг в день;— дети от 6 лет: 1 раз в день (на ночь) по 0,5–1 мг/кг на протяжении 7 дней. Затем с интервалом в 1–2 недели дозу увеличивают на 0,5–1 мг/кг в день (кратность приема – 2 раза в день). Взрослые: минимальная эффективная доза составляет 200 мг/сут. Средняя суточная доза составляет 200 — 400 мг, кратность приема — 2 раза/сут. Максимальная суточная доза — 1600 мг. Лечение начинают с дозы 25 — 50 мг 1 раз/сут на ночь в течение 1 недели. | С |
| Противоэпилептическое средство | Леветирацетам* | Внутрь:Начальная доза составляет 10 мг/кг 2 раза в сутки. В зависимости от клинического ответа и переносимости дозу допускается повышать до 30 мг/кг (при приеме 2 раза в сутки). Взрослые: Взрослым и подросткам старше 16 лет начальная доза - 500 мг 2 раза в сутки, с первого дня лечения. В зависимости от клинической реакции и переносимости суточная доза может быть увеличена до 1500 мг 2 раза в сутки (увеличение дозы на 500 мг возможно каждые 2-4 нед). | С |
| Нейролептик | Рисперидон | Внутрь. Для детей, весом менее 50 кг: • начальная доза обычно составляет 0,25 мг один раз в сутки; при необходимости доза может быть увеличена постепенно через день на 0,25мг в сутки; обычная поддерживающая доза составляет 0,25 мг до 0,75 мг один раз в сутки Для детей весом 50 кг или более: • начальная доза обычно составляет 0.5мг один раз в сутки; при необходимости эта доза может быть повышена на 0,5мг в сутки, не чаще чем через день; обычная поддерживающая доза составляет 0,5 мг до 1,5 мг один раз в сутки. • Взрослые: оптимальной является доза 2–6 мг/сут. | С |
| Нейролептик | Галоперидол | Внутрь: Внутрь: Для детей старше 3 лет доза составляет 0,025-0,05 мг в сутки, поделенная на 2 приема. Максимальная суточная доза - 0,15 мг/кг. Взрослые: начальная доза - по 0.5-5 мг 2-3 раза/сут, для пациентов пожилого возраста - по 0.5-2 мг 2-3 раза/сут. Далее увеличение до 5-10 мг/сут. | |
| Нейролептик | Хлорпромазин | Внутрь; Дети от 3 лет и старше внутримышечно по 0,55 мг/кг или по 15 мг/м2 поверхности тела при необходимости каждые 6-8 часов. Детям до 5 лет (масса тела до 23 кг) - не следует вводить более 40 мг/сутки, от 5 до 12 лет (масса тела 23-46 кг) - 75 мг/сутки. Взрослые: По 25 мг каждые 4 - 6 часов. Терапию начинают с 1/3 - 1/2 обычной дозы для взрослых с более постепенным увеличением дозировки; рекомендуемая суточная доза до 300 мг в сутки. | С |
| Средства, влияющие на нервно-мышечную передачу | Диазепам | Внутрь, в/м;дети от 30 дней до 5 лет - в/в (медленно) 0.2-0.5 мг каждые 2-5 мин до максимальной дозы 5 мг, от 5 лет и старше - 1 мг каждые 2-5 мин до максимальной дозы 10 мг; при необходимости лечение можно повторить через 2-4 часа. Взрослые: внутрь, взрослым — по 4–15 мг в сутки в 2 приема (максимальная суточная доза — 60 мг, в условиях стационара). В/м, в/в по 10–20 мг с кратностью в соответствии с показанием. | С |
| Нейролептик | Левомепромазин | Психомоторное возбуждение различной этиологии, а также другие психические расстройства, протекающие с ажитацией, тревогой, паникой, фобиями, стойкой бессонницей. Внутрь: В начале лечения взрослым -25-50мг/сут в 1-2 приема. При необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-300 мг в несколько приемов. Детям - 250 мкг/ кг/сут в 2-3 приема. При в/м или в/в введении для взрослых начальная доза - 25-50 мг, при необходимости дозу постепенно увеличивают до 75-200 мг/сут. Максимальная суточная доза при приеме внутрь для детей в возрасте до 12 лет составляет 40 мг. | С |
**применение препарата после регистрации на территории РК
Дополнительные лекарственные средства:
| Лекарственная группа | МНН ЛС | Способ применения | УД |
|---|---|---|---|
| Анксиолитики | Алимемазин | Детям с 3-х лет: Для симптоматического лечения аллергических реакций — по 2,5–5 мг 3–4 раза в сутки. Длительность курсового лечения может составлять от 2 до 6 и более мес. С целью седации перед хирургическим вмешательством детям от 3 до 7 лет назначают из расчета 2 мг/кг за 1–2 часа до операции. Максимальная суточная доза — 2 мг/кг. Детям с 7 лет назначают по следующей схеме (в зависимости от возраста и массы тела). Для достижения анксиолитического эффекта — 20–40 мг/сут. Курс лечения необходимо начинать с приема 2,5–5 мг с постепенным увеличением суточной дозы до требуемого эффекта. Суточная доза может быть распределена на 3–4 приема. Для достижения седативного и/или снотворного эффекта — 2,5–5 мг однократно (за 20–30 мин до сна). Для достижения седативного эффекта при нарушении поведения при психотических состояниях возможно повышение суточной дозы до 60 мг/сут. Для симптоматического лечения аллергических реакций — 5–20 мг/сут. Длительность курсового лечения может составлять от 2 до 6 и более мес. Взрослые: разовая доза для взрослых составляет 2.5-10 мг. Максимальная доза: для взрослых - 500 мг/сут, для пациентов пожилого возраста - 200 мг/сут. Для детей старше 3 лет разовая доза составляет 2.5-5 мг. Суточная доза составляет 20-80 мг. | С |
| Водорастворимые витамины | Тиамина гидрохлорид | Глубоко внутримышечно Взрослым: По 25-50мг (0,5-1 мл 5% раствора) 1раз в сутки ежедневно. Начинать парентеральное введение рекомендуется с малых доз (не более 0,5 мл 5% раствора), при хорошей переносимости препарата вводят по 1 мл 1 раз в сутки. Детям: Старше 8 лет вводят по 12,5 мг (0,25 мл 5% раствора). | С |
Примечание: ЛС, помеченные - *, подлежат терапевтическому лекарственному мониторингу в связи с узким терапевтическим диапазоном (при наличии соответствующего оборудования и оснащения), в том числе в случаях неэффективности препарата при его приёме в терапевтических дозах; при появлении признаков интоксикации; при особенных физиологических или патологических состояниях, почечная, печеночная недостаточность и т.д.) Нормальная терапевтическая концентрация в плазме, мкг/мл для Вальпроевой кислоты – 50-100; Топирамата – 2- 25; Ламотриджина – 1-15; для Леветирацетама не установлена.
Алгоритм лечения:
3. Хирургическое лечение: нет.
4. Дальнейшее ведение:
определение группы наблюдения и динамического наблюдения у психиатра взрослый, детский по месту жительства;
поддерживающая медикаментозная терапия;
определение вида содержания при обучении (на дому, в школе, и т.д.);
коррекционно-педагогическая помощь - направление в ПМПК для определения типа учебной программы и места обучения;
заключение для ВКК - о вопросах воинского учета (для лиц допризывного и призывного возраста);
меры социальной защиты - направление на МСЭК (группа инвалидности, содержание в специализированных организациях социального обслуживания, др. меры социальной защиты);
медико-социальная реабилитация;
психологическая коррекция поведения;
логопед - логопедическая коррекция;
дефектолог – реализация индивидуальной программы абилитации.
5. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, рекомендованных в клиническом протоколе:
cтабилизация нарушенных функций;
отсутствие или урежение пароксизмальных состояний (лекарственная ремиссия);
▪ сглаженность расстройств поведения;
▪ верификация диагноза (окончательный диагноз);
▪ редукция грубых и не корригируемых форм нарушения поведения, выраженных эмоциональных, неврологических и сомато-вегетативных расстройств.
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
диагностика уровня умственной отсталости;
заключение о диагнозе для МСЭК, ВВК, ПМПК.
Показания для экстренной госпитализации:
острое психотическое расстройство (психозы при У.о.);
выраженные поведенческие расстройства;
учащение судорожных приступов;
другие коморбидные расстройства.