Тотальный аномальный дренаж у детей

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27» октября 2016 года Протокол №14

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) Nomenclature of Diagnosis of Heart Diseases at NMMC; Ann. Thorac. Surg., 2000. Шунтовые пороки с перегрузкой правого желудочка: тотальный аномальный дренаж легочных вен.
2) Ricardo A.Munos, Victor O.Morell, Eduardo M.da Cruz, Carol G.Vetterly. Critical Care of Children with Heart Disease. BasicMedicalandSurgicalConcepts.Springerj 2010.
3) Davia G Nichols, Ross M. Ungerleider, Philipp J. Spevak, William J. Greeley “Critical heart disease in Infants and Children” – Elsevier, 2010 y. – 1024 p.
4) Richard A. Jonas “Comprehensive surgical management of congenital heart disease” – second edition, CRC Press, 2014 y. – 704 p.
5) Миролюбов Л.М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. – Казань, 2008. – С. 32.;
6) Шарыкин А.С. «Врожденные пороки сердца», руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов.» - Москва, Теремок, 2005 г.,- 381 стр.
7) Walter H. Johnson and James H. Moller “Pediatric Cardiology” - 2008 Blackwell Publishing Ltd., - 306 p.
8) Myung K. Park, R. George, Md, Mph Troxler “Pediatric Cardiology for Practitioners 4th edition” - (February 15, 2002) by Mosby – 642 p.
9) Зиньковский М.Ф. «Врожденные пороки сердца». – Киев, Книга плюс, 2009 г. – 1169 с.
10) ConstantiniMavrodius, M , Willis J. Potts Professor of Surgery “pediatric Cardiac Surgery”. - 2003, Mosby, Inc. – 889p.
11) “Consensus on timing of intervention for common congenital Heart disease” – Working group on management of congenital Heart disease in India, - Indidan Pediatrics, vol. 45, - February 17, 2008.
12) Cobanoglu A., Menashe V.D. Total anomalous pulmonary venous connection in neonates and young infants: Repair in the current era. Ann. Thorac. Surg. 1993; 55 (Issue 1): 43–9. DOI: 10.1016/0003-4975(93)90471-S
13) Darling RC, Rothney WB, Craig JM. Total pulmonary venous drainage into the 7 right side of the heart: report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular anomalies. Lab Invest 1957;6:44_64.

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола:

1. Иванова-Разумова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный кардиохирургический центр», заведующая отделением детской кардиологии.
2. Горбунов Дмитрий Валерьевич - кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный кардиохирургический центр», заведующий отделением детской кардиохирургии.
3. Байгалканова Альмира Иагалиевна – АО «Национальный научный кардиохирургический центр», врачкардиолог отделения детской кардиологии.
4. Утегенов Галымжан Маликович - АО «Национальный научный кардиохирургический центр», врач кардиохирург отделения детской кардиохирургии.

Конфликт интересов: нет.

Список рецензентов:
Куатбеков Кайрат Ниеталиевич – кандидат медицинских наук, доцент, кардиохирург высшей квалификационной категории; Заведующий отделением детской кардиохирургии ЦП и ДКХ, г. Алматы.
Абдрахманова Сагира Токсанбаевна – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой последипломного образования АО «МУА».

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и со дня его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «27» октября 2016 года

Протокол №14

Тотальный аномальный дренаж (соединение) легочных вен - порок, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием.Легочные вены аномально дренируются в правое предсердие/его притоки. [1]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: кардиологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Классы рекомендаций EuropeanSocietyofCardiology (Европейское общество кардиологов, ЕОК), 2012:

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ[2,5,9,10]

Диагностические критерии на стационарном уровне [5,9]:

Жалобы:
одышка;
цианоз при кормлении, плаче;
тахикардия
кашель.

NB! При наличии у новорожденного выраженного цианоза для дифференцировки его генеза (легочный или сердечный) проводится проба с вдыханием 100% кислорода (nitrogenwashouttest, гипероксидный тест).

NB! Гипероксидный тест – на правой руке (предуктально) производится забор артериальной (лучевая артерия)/капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Назначается инсуффляция кислорода (100%) через маску в течение 10-15 минут, затем вновь производится контрольный забор артериальной или капиллярной крови на газовый состав и КЩС. Признается, что гипероксидный тест не приводит к закрытию ОАП и его проведение не противопоказано при подозрении на наличие дуктусзависимой патологии. Однако отсутствие эффективности кислородотерапии указывает на вероятность дуктусзависимого кровообращения. Поэтому после проведения гипероксидного теста у новорожденного с подозрением на дуктусзависимое кровообращение необходимо тотчас прекратить подачу кислорода. Такие дети нуждаются в незамедлительной внутривенной инфузии простагландина Е1 [3,7]. Дифференциальные признаки патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем представлены в таблице № 2 [3,7].

Анамнез:
наличие в семье и в более широком кругу родственников с врожденным пороком развития сердца/других органов, случаев мертворожденности, смерти детей в период новорожденности и грудном возрасте;
состояние здоровья матери в первые месяцы беременности (перенесенные острые респираторные инфекции, обострения хронических заболеваний, неблагоприятные условия труда);
результаты обследований на внутриутробные инфекции.
недоношенность, при наличии с указанием степени;
отягощенный акушерский диагноз;
оценка по шкале Апгар при рождении;
время развития ухудшения состояния - через некоторое время после рождения–ВПС с гемодинамикой, зависящей от фетальных коммуникаций.

Физикальное обследование:
акцент II тона на основании слева;
мягкий, дующий систолический шум на легочной артерии;
в половине случаев слышен диастолический шум по левому краю грудины (шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан);
увеличение печени;
периферические отеки;
утолщены концевые фаланги пальцев (у более старших детей).

Лабораторные исследования:
ОАК – эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина;
КЩС – повышение уровня лактата >2,2; признаки метаболического ацидоза снижение pH крови <7,35; дефицит оснований – BE> - 4,0;
Определение уровня натрий уретического пептида – pro-BNP - обычно повышен (более 125 пг/мл).

Инструментальные исследования:

Электрокардиография:
высокий зубец Р во II или в правых отведениях;
электрическая ось сердца отклонена вправо;
признаки гипертрофии правого желудочка (высокий вольтаж зубцов в правых отведениях и неполная блокадой правой ножки пучка Гисса.

Эхокардиография:
не визуализируется впадение легочных вен в левое предсердие в типичных местах;
объемная перегрузка правого желудочка (дилатация правого желудочка, расширены правое предсердии и легочная артерия, межпредсердная перегородка выбухает влево, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки);
дилатация коронарного синуса;
левое предсердие и левый желудочек уменьшены в размерах;
наличие ДМПП с право-левым сбросом;
расширены вертикальная вена и верхняя полая вена.

Магнитно - резонансная томография/Компьютерная томография:
определяются легочные вены, впадающие в камеру позади левого предсердия;
общая легочная вена соединяется с левой безымянной веной, коронарнымсинусом/правым предсердием.

Рентгенография органов грудной клетки:
обогащение легочного кровотока;
правое предсердие и правый желудочек дилатированы и гипертрофированы;
дуга легочной артерии выбухает;
камеры левых отделов сердца не расширены;
тень сердца в виде «восьмёрки или снежной бабы» при аномальном дренаже в безымянную вену (верхняя часть «восьмёрки» образована вертикальной веной слева, левой безымянной веной сверху и верхней полой веной справа).

Катетеризация сердца: выполняют для уточнения важных деталей, не выясненных при ЭхоКГисследовании: идентификации сопутствующих пороков, обнаружения мест аномальных соединений и локализации венозной обструкции. Место аномальной связи легочных и системных вен может быть обнаружено по кислородному «скачку» на уровне левой безымянной вены, правой верхней полой вены/коронарного синуса.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
суточный баланс жидкости;
пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
ОАК;
ОАМ;
биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, сывороточное железо, ферритин;
коагулограмма;
определение КЩС крови;
ЭКГ;
рентгенография органов грудной клетки;
ЭХОКГ;
МРТ/КТ – ангиография;
нейросонография;
УЗИ органов брюшной полости;
чрезпищеводная эхокардиография интраоперационно.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, перикардиальной жидкости т.д.);
кровь на стерильность;
определение КЩС крови;
ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением IgG, IgM;
ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением IgG, IgM;
УЗИ плевральной полости;
ХМЭКГ;
КТ – легких;
катетеризация полостей сердца.

Дифференциальная диагностика ТАДЛВ

Критерии дифференциальной диагностики патологии дыхательной и сердечно-сосудистой систем у новорожденных.

Характеристика ТАДЛВ с легочной венозной обструкцией и без обструкции:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,5,9,10]

Тактика лечения [2,9]: Всем пациентам с ТАДЛВ показано хирургическое вмешательство, все способы хирургической коррекции являются паллиативными. Для подготовки к хирургическому вмешательству и нормализации общего состояния, лечение сердечной недостаточности используют медикаментозное лечение. Создаются условия, при которых организм требует меньшее количество кислорода – отсутствие каких-либо физиологических нагрузок, стрессов, комфортную температуру.

Хирургическое вмешательство:

Эндоваскулярная баллонная атриальнаясептостомия (процедураРашкинда)– паллиативный метод лечения при отеке легких вслучаенедостаточной готовности принимающего стационара к проведению одномоментной радикальной коррекции порока. Данная процедура показана,при обструктивной форме ТАДЛВ(градиентдавлениямеждупредсердиямиболее6ммрт.ст.–рестриктивная коммуникация)

Радикальная одномоментная коррекция порока:

Основной этап операции проводится в условиях искусственного кровообращения.

Канюляция: центральная. Гепарин 300 ед/кг перед канюляцией для ИК, контроль АВС во время работы ИК. Выделяется коллектор ЛВ у места его впадения. Коллектор широко вскрывают, устраняя места сужений. Широко вскрывают стенку ЛП. Формируют широкий анастомоз между коллектором ЛВ и ЛП. Добавочные элементы венозной системы перевязываются (вертикальная вена).

Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Другие виды лечения:

ЭКМО:
в случае тяжелой дисфункции ПЖ, в раннем послеоперационном периоде вследствие повышенного легочного сосудистого сопротивления проводят ЭКМО в течение нескольких дней, пока постепенно не снизится ЛСС.

Немедикаментозное лечение:
температурный, лечебно-охранительный режим;
обеспечение питания в соответствие с особенностями состояния пациента, щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком/смесями) – частыми малыми дозами через зонд; расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки, следует избегать парентерального вместо энтерального питания.
у пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК, вследствие обкрадывания системной перфузии.

Медикаментозное лечение [2,4,5,9]

Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Показания для консультации специалистов:
консультация аритмолога – наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ;
консультация невролога – наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
консультация инфекциониста – наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
консультация гематолога – наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
консультация нефролога – наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
ранний послеоперационный период;
возникновение жизнеугрожающих аритмий, нарастание сердечно-сосудистой недостаточности;

Индикаторы эффективности лечения:
клиническое улучшения (улучшение самочувствия, уменьшение/купирование одышки);
стабилизация показателей гемодинамики, показателей ЭКГ и ЭхоКГ;
полное купирование симптомов сердечной недостаточности;
отсутствие осложнений после хирургических вмешательств.

Дальнейшее ведение в послеоперационном периоде [2]:
наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 6-12 месяцев, мониторинг поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
санация очагов инфекции.