Тетрада Фалло у детей

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)

Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «30» сентября 2015 года Протокол № 10

Пересмотр
2015 год.

Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
Список использованной литературы: 1) Complete repair of tetralogy of Fallot in infancy, Jeong Ryul Lee, Jun Sung Kim, Hong Gook Lim, Ho Young Hwang, Yong Jin Kim, Joon Ryang Rho, Curie Ahn, Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 3 (2004) 470–474 2) Questions Remaining About the Surgical Correction of Tetralogy of Fallot, George E. Sarris, Hellenic Journal of Cardiology 46: 263-267, 2005 3) Congenital Heart Defects Decision Making for Cardiac Surgery Volume 3, A. F. Corno P. Festa, Springer 2009, р.56-70 4) Critical Care of Children with Heart Disease, Ricardo Munoz, Victor O. Morell, Eduardo M. da Cruz, Carol G. Vetterly, Springer 2010, р.199-212 5) Surgery for congenital heart defects Third Edition, J Stark, M. de Leval and VT Tsang, John Wiley & Sons Ltd 2006, р.399-410 6) Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Tetralogy of Fallot, Marshall L. Jacobs, Ann Thorac Surg 2000;69:77-82 7) Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е.В., Ковалев И.А., Шипулин В.М. Томск 2009 8) «Детская кардиология». Под редакцией Белозерова Ю.М.. Москва «МЕДпресс информ» 2004 9) «Врожденные пороки сердца». М.Ф.Зиньковский. Киев. «Книга плюс» 2009г. 10) Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126

Список разработчиков протокола:

1. Ахметов Сергей Жамбылович – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» детский кардиохирург отделения детской кардиохирургии.
2. Байгалканова Альмира Иагалиевна, детский кардиолог отделения детской реабилитации, АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
3. Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая курсом клинической фармакологии, врач – клинический фармаколог.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты: Куатбеков Кайрат Ниеталиевич – кандидат медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинатологии и детской кардиохирургии» Управления здравоохранения города Алматы, заведующий отделением детской кардиохирургии, врач – кардиохирург высшей квалификационной кардиохирургии, главный специалист по детской кардиохирургии Управление здравоохранения города Алматы.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Q21.3 – Тетрада Фалло

Клиническая классификация: [6]:

Выделяют четыре основных типа порока:
Тетрада Фалло со стенозом легочной артерии;
Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (7%);
Тетрада Фалло в сочетании с атриовентрикулярным септальным дефектом (6-10%) – чаще встречается у пациентов с синдромом Дауна;
Тетрада Фалло с отсутствующим клапаном легочной артерии (5%).

Анатомические варианты обструкции выходного тракта правого желудочка:
Изолированный инфундибулярный (26%). Это локальный стеноз выходного тракта правого желудочка по типу “песочных часов”;
Инфундибулярный + клапанный (26%);
Инфундибулярный + клапанный + аннулярный (16%);
Диффузная гипоплазия выводного тракта правого желудочка (27%);
Преобладающий клапанный стеноз. Очень редкая форма с умеренным инфундибулярным стенозом (5%).

Сочетание тетрады Фалло с другими аномалиями сердца: дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно (40%), правая дуга аорты (25%), множественные дефекты межжелудочковой перегородки (3-15%), аномалии коронарного русла (5-12%).

У 9-17% пациентов с тетрадой Фалло наблюдается синдром Ди Джорджи, у пациентов с тетрадой Фалло в сочетании с правой дугой аорты данный синдром встречается в 60-70% случаев.

При естественном течении порока в течение 10 лет в живых остается 30% пациентов.

Осложнения обусловленные хронической гипоксией:
Абсцессы головного мозга;
Инфекционный эндокардит;
Железодефицитная анемия;
Гиповитаминоз.

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза:

Сроки манифестации клинических проявлений ВПС напрямую зависят от гемодинамики порока и физиологических изменений кровотока, происходящих в организме ребенка после рождения.

Жалобы на:
при наличии тяжелой гипоксемии отмечается отставание в физическом развитии;
цианоз появляется вскоре после рождения и постепенно нарастает (если тяжелый цианоз развивается в родзале или в ближайшие часы, то, скорее всего имеет место тетрада Фалло с атрезией легочной артерии);
одышка в покое, «барабанные палочки» и «часовые стекла» встречаются у более старших детей.

Анамнез:
в семейном анамнезе необходимо определить, не страдал ли кто-нибудь в семье и в более широком кругу родственником врожденным пороком развития сердца или других органов, случаев мертворожденных плодах и смерти рожденных детей в период новорожденности и грудном возрасте;
определить состояние здоровья матери в первые месяцы беременности (перенесенные острые респираторные инфекции, обострения хронических заболеваний, неблагоприятные условия труда);
уточнить результаты обследований на внутриутробные инфекции.

Физикальное обследование:
систолическое дрожание вдоль верхней и средней трети левого края грудины;
продолжительный громкий (3-5/6) систолический шум стеноза СЛА вдоль верхней и средней трети левого края грудины;
при критическом стенозе ЛА шум становится короче и «мягче», может исчезать во время одышечно-цианотических приступов;
при атрезии ЛА шум может отсутствовать;
в случае функционирования ОАП может определяться характерный для него шум;
диастолический шум легочной регургитации характерен для больных с отсутствующим легочным клапаном;
систоло-диастолический шум выслушивается при наличии ОАП, характерен для пациентов с тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии;
непрерывный шум, выслушиваемый на спине, над легочными полями характерен для больных с большими аортолегочными коллатералями (БАЛК).

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Физикальный осмотр;
Определение наличия цианоза;
Подсчет ЧД в минуту;
Подсчет ЧСС в минуту.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне (в случае обращения в поликлинику):

Пульсоксиметрия;
ЭКГ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

суточный баланс жидкости;
пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;
ОАК;
ОАМ;
биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, сывороточное железо, ферритин;
коагулограмма;
определение КЩС крови;
ЭКГ;
рентгенография органов грудной клетки;
ЭХОКГ;
чрезпищеводная эхокардиография до и после операции (при наличии датчика в клинике).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
кал на патологическую флору;
кровь на стерильность;
ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
НСГ;
УЗИ органов брюшной полости;
УЗИ плевральной полости;
осмотр глазного дна;
КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
Физикальный осмотр;
Определение наличия цианоза;
Подсчет ЧД в минуту;
Подсчет ЧСС в минуту;
Пульсоксиметрия;
ЭКГ;
Измерение АД.

Инструментальные исследования:

Электрокардиография (ЭКГ):
отклонение оси сердца вправо, вследствие гипертрофии правого желудочка;
в правых грудных отведениях, как правило, имеется доминирующий зубец R, а в левых – доминирующий зубец S, но иногда зубцы R и S могут быть одинаковой высоты в V грудном отведении или во всех отведениях доминирует зубец R.
Зубцы Т могут быть высокими или инвертированными в этих же отведениях. У детей младшего возраста отрицательные зубцы Т в этих отведениях указывают на более выраженную гипертрофию правого желудочка. (Rowe и соавторы).

Рентгенография органов грудной клетки:
размеры сердца нормальные или несколько уменьшены, обнаружение при рентгенографии кардиомегалии свидетельствует о наличии другой аномалии;
верхушка сердца обычно приподнята, по левому контуру сердца сверху имеется выемка. Она может быть довольно глубокой, что обычно сопряжено с выраженным СЛА;
дуга аорты расположена справа в 1/5 части случаев, сама аорта обычно при этом расширена;
легочной рисунок в норме или несколько обеднен;
при отсутствии левой легочной артерии (обычно тогда, когда она небольших размеров или имеется ее перерыв) легкое может быть уменьшенным и тень средостения смещена влево;
сочетание тетрады Фалло с отсутствием клапана легочной артерии вызывает выраженное нарушение рентгенографической картины. По сравнению с типичной формой тетрады Фалло, при этой аномалии тень сердца увеличена, дуга может быть расположена справа.

Эхокардиография:

Одномерная ЭхоКГ:
отсутствие переднего продолжения;
дилатация аорты;
декстропозиция аорты (расположение передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине);
гипертрофия передней стенки правого желудочка;
гипертрофия межжелудочковой перегородки;
уменьшение диаметра легочной артерии;
уменьшение левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:
непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты и ее дилатации в парастернальной проекции длинной оси;
непосредственная визуализация стеноза легочной артерии, места его локализации и степени выраженности;
в случае отсутствия клапан легочной артерии – его недостаточность, увеличение диаметра ствола и ветвей легочной артерии;
визуализация коронарных артерий.

Допплер-ЭхоКГ:
турбулентный поток через дефект межжелудочковой перегородки;
турбулентный поток в стволе легочной артерии более 1,1 м/с.
недостаточность клапана легочной артерии (при его агенезии);
выявление сопутствующий ВПС: ДМПП, добавочная верхняя полая вена.

КТ-ангиография/МРТ:
КТ - метод выбора для диагностики анатомии порока (анатомии легочных артерий) и выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца:
метод выбора для определения особенностей анатомии порока, важных для определения сроков и типа хирургического вмешательства, должна выполняться по строгим показаниям;
размеры дефекта, объем и преимущественное направление сброса;
диаметр выходного отдела правого желудочка, фиброзного кольца и ствола легочной артерии, степень развития центрального легочного артериального русла;
тензиометрия в полостях и магистральных сосудах, прямая оксигенометрия;
минутные объемы и сосудистое сопротивление большого и малого кругов кровообращения.
анатомия БАЛКА;
анатомия коронарного русла;
аномальное отхождение легочной артерии от аорты (гемитрункус);
анатомия порока после предшествующих оперативных вмешательств.

Показания для консультации специалистов:
Консультация аритмолога: наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ;
Консультация невролога: наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
Консультация инфекциониста: наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
Консультация оториноларинголога: носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
Консультация гематолога: наличие анемии, тромбоцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
Консультация нефролога: наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.

Лабораторные исследования:
ОАК: эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина;
КЩС: повышение уровня лактата >2,2; признаки метаболического ацидоза снижение pH крови <7,35; дефицит оснований – BE > - 4,0;

для оценки степени выраженности сердечной недостаточности: уровень натрийуретического пептида – pro-BNP (нормальные значения < 125 пг/мл).

Дифференциальная диагностика (см. Приложение 1):

транспозиция магистральных сосудов;
двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
атриовентрикулярный септальный дефект;
гипоплазия правых/левых отделов сердца.

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации**

Показания для плановой/экстренной госпитализации в кардиохирургический стационар:
наличие у ребенка врожденного порока сердца;
нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность;
зависимость от в/в инфузий простагландинов у новорожденного (в случае атрезии легочной артерии);
прогрессирующий цианоз в течение первых нескольких недель или месяцев после рождения (Sat O2 75-80%);
наличие одышечно-цианотических приступов.

Профилактические мероприятия:

Профилактика ВПС осуществляется на этапе планирования беременности, а так в первом триместре беременности согласно протоколу ведения беременных женщин.

Дальнейшее ведение:
сон в положение на спине в течение 3-х месяцев;
ограничение физической нагрузки;
наблюдение каждые 6-12 месяцев длительно;
контроль ЭхоКГ или УЗИ плевральной полости через 2 недели после выписки для исключения накопления жидкости;
холтеровское мониторирование (исключения нарушений ритма сердца);
контроль степени регургитации крови на легочной артерии, т.к. при ее прогрессировании может возникнуть необходимость повторного хирургического вмешательства. С данной целью выполняется ЭхоКГ, при наличии необходимого оборудования и программного обеспечения - МРТ;
профилактика инфекционного эндокардита в течение 1 года, по показанию пожизненно;
допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.