Стентирование открытого артериального протока при дуктус–зависимых врожденных пороках сердца

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2019 (Казахстан)

Утверждение
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «12» ноября 2020 года Протокол №121

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019
1) Клинический протокол диагностики и лечения «Атрезия легочной артерий» Одобренным Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016 г. – 25 с.
2) Зиньковский М.Ф. «Врожденные пороки сердца». – Киев, Книга плюс, 2019 г. – 1169 с.
3) Davia G Nichols, Ross M. Ungerleider, Philipp J. Spevak, William J. Greeley “Critical heart disease in Infants and Children” – Elsevier, 2010 y. – 1024 p.
4) Richard A. Jonas “Comprehensive surgical management of congenital heart disease” – second edition, CRC Press, 2014 y. – 704 p.
5) Миролюбов Л.М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. – Казань, 2008. – С. 32.;
6) Шарыкин А.С. «Врожденные пороки сердца», руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов.» - Москва, Теремок, 2005 г., - 381 стр.
7) Walter H. Johnson and James H. Moller “Pediatric Cardiology” - 2008 Blackwell Publishing Ltd., - 306 p.
8) Myung K. Park, R. George, Md, Mph Troxler “Pediatric Cardiology for Practitioners 4th edition” - (February 15, 2002) by Mosby – 642 p.
9) Constantini Mavrodius, M , Willis J. Potts Professor of Surgery “pediatric Cardiac Surgery”. - 2003, Mosby, Inc. – 889p.
10) “Consensus on timing of intervention for common congenital Heart disease” – Working group on management of congenital Heart disease in India, - Indidan Pediatrics, vol. 45, - February 17, 2008.
11) Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65(Suppl): 376-461.
12) Kutsche LM, Van Mierop LHS. Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: a different etiology and pathogenesis for the atresia in the 2 types. Am J Cardiol 1983; 51: 932-5.
13) Wilson GJ, Freedom RM, Koike K, Perrin D. The coronary arteries: anatomy and histopathology. In: Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 75 88.
14) Koike K, Perrin D, Wilson GJ, Freedom RM. Myocardial ischemia and coronary arterial involvement in newborn babies less than one week old with pulmonary atresia and intact ventricular septum. In Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 101-8.
15) Setzer E, Ermocilla R, Tonkin I et al. Papillary muscle necrosis in aneonatal autopsy population: Incidence and associated clinical manifestations. J Pediatr 1980; 96: 289-94.
16) Esterly JR, Oppenheimer EH. Some aspects of cardiac pathology ininfancy and childhood. I. Neonatal myocardial necrosis. Bull Johns Hopkins Hosp 1966; 119: 191-9.
17) Stent implantion in the arterial duct of the newborn with duct dependent pulmonary circulation: single centre experience from Turkey Odemis E et al Eur J Cardiothotac surg 2012
18) Stenting the complex patent ductus arteriosus in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia: challenges and outcomes. Rehman R at al. Future Cardiol . 2018
19) Stent implantation of the arterial duct in newborns with duct-dependent circulation M. Schneider, at al. Eur heart J 1998
20) Patent Ductus Arteriosus Stenting in Complex Congenital Heart Disease: Early and Midterm Results for a Single-Center Experience at Children Hospital, Mansoura, Egypt M Matter at al. pediatr Cardiol - ‎2013
21) Imaging of Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect Abdel Razek AAK at al. J comput assist Tomogr 2019
22) Stenting of the arterial duct in newborns with duct-dependent pulmonary circulation. G Santoro at al heart ‎2008
23) Stenting of central aortopulmonary shunt in a child with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and severely hypoplastic pulmonary arteries. CJ McMahon et al Invasive Cardiol 2013
24) Pulmonary artery growth following arterial duct stenting in congenital heart disease with duct-dependent pulmonary circulation. G Santoro et al catheter Cardiovasc Interv - ‎2009
25) Longevity of neonatal ductal stenting for congenital heart diseases with duct-dependent pulmonary circulation Sivakumar K et al Congenit Heart Dis. 2012
26) Stent implantation in right-sided patent ductus arteriosus to relieve severe cyanosis in adult patient with pulmonary atresia and ventricular septal defect. S Tyagi et al Catheter Cardiovasc Interv. 2004
27) Transcatheter stenting of arterial duct in duct-dependent congenital heart disease. Djukić M et al Srp Arh Celok Lek. 2013 Nov-Dec

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
Онласынов Азиз Кажимуханович – АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» ангиохирург, интервенционный кардиолог отделении кардиохирургии, интервенционной кардиологии и ангиохирургии.
Бердибеков Алмас Бекболатович – АО «Научный Центр педиатрии и детской хирургии» детский кардиохирург, заведующий отделением кардиохирургии и интервенционной кардиологии
Налибаев Атхам Шакирович – АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» анестезиолог-реаниматолог, заведующий отделением реанимации, интенсивной терапии и анестезиологии кардиохирургии.
Акшалова Асель Талгатбековна – АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» клинический фармаколог, НАО «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», PhD.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Абзалиев Куат Баяндиевич – доктор медицинских наук, профессор, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующий кафедрой кардиохирургии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Q22.5 – Аномалия Эбштейна
Q22.0 – Атрезия клапана легочной артерии
Q22.4 – Врожденный стеноз трехстворчатого клапана
Q20.3 – Дискордантное желудочково-артериальное соединение
Q21.3 – Тетрада Фалло

Классификации [2]

Классификация атрезии легочной артерии у детей по ISHLT:

Две формы атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой:
классическая форма, характеризующаяся гипоплазией и гипертензией правого желудочка. Трехстворчатый клапан мал, с небольшой регургитацией. При этой форме могут быть вентрикулокоронарные связи;
дилатационная форма сопровождается тяжелой регургитацией на трехстворчатом клапан. Правое предсердие и правый желудочек резко дилатированы. Вентрикулокоронарные соединения не встречаются.

АЛА с интактной МЖП относится по гемодинамической классификации к ВПС с легочной дуктус-зависимой гемодинамикой.

В зависимости от морфологии 3 анатомических варианта (по Bull):
сохранены все отделы правого желудочка (приточный, трабекулярный, инфундибулярный) – 50-58%;
отсутствует трабекулярный отдел правого желудочка – 30-34%;
отсутствует трабекулярный и инфундибулярный отделы правого желудочка – 7,7-20%.

NB! Легочная дуктус-зависимая гемодинамика – состояние, при котором функционирование малого круга кровообращения полностью зависит от наличия ОАП (ТМС, атрезия ЛА, атрезия ТК, тетрада Фалло с критическим стенозом ЛА, критическая форма аномалии Эбштейна).

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-3]

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез:

Симптомы сердечной недостаточности:

·одышка (тахипноэ);

·утомляемость при кормлении, удлинение времени кормления;

·отказ от грудного вскармливания;

·медленная прибавка истинного веса;

·правожелудочковая недостаточность;

·гепатомегалия;

·повышенная потливость.

При сборе анамнеза в послеоперационном периоде необходимо обратить внимание на следующие аспекты:

·инфекционные заболевания у матери;

·недоношенность, при наличии с указанием степени;

·отягощенный акушерский диагноз;

·оценка по шкале Апгар при рождении;

·время проведения оперативной коррекции;

·выполненная операция;

·особенности послеоперационного периода.

Физикальное обследование:

·при аускультации I и II тоны не расщеплены, слышен мягкий шум трикуспидальной недостаточности или непрерывный шум ОАП, особенно после начала инфузии простагландина Е.

·при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана пансистолический шум усиливается.

·если межпредсердное сообщение не рестриктивное, периферический артериальный пульс хорошо пальпируется;

·отсутствие физиологического расщепления II тона;

·цианоз различной степени выраженности в зависимости от типа проведенной коррекции и клинического состояния пациента.

Лабораторные исследования:

ОАК: эритроцитоз, повышение уровня Hb;

ОАМ: без изменений. С целью определения нарушений функции мочевыделительной системы в виду использования контрастного вещества.

КЩС:

·повышение уровня лактата >2,2;

·признаки метаболического ацидоза снижение pH крови <7,35;

·дефицит оснований – BE > -4,0.

·натрийуретический пептид – pro-BNP (нормальные значения - < 125 пг/мл) - обычно повышен (более 125 пг/мл);

·биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, коагулограмма;

·микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);

·кровь на стерильность;

·ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;

·ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M.

Инструментальные исследования [3,4]:

Электрокардиография:

·электрическая ось сердца – влево;

·снижение вольтажа зубцов ЭКГ;

·признаки увеличения правого предсердия (высокий Р II,VI);

·признаки гипертрофии левого желудочка (правого желудочка при относительно большой полости);

·перегрузки гипертрофии правого предсердия в 70% случаев.

Эхокардиография:

·утолщенный, неподвижный, атрезированный легочный клапан без тока крови по Допплеру;

·гипертрофированная стенка правого желудочка с малой полостью, уменьшенный трехстворчатый клапан;

·при допплеровском исследовании – шунт крови справа налево через ДМПП;

·открытый артериальный проток, вертикально идущий от дуги аорты к легочной артерии, правя и левая ветви обычно хорошо развиты, иногда гипоплазированы в разной степени.

Пульсоксиметрия – исследование рекомендуется проводить как скрининговое абсолютно всем новорожденным. Алгоритм оценки результатов исследования представлен на рисунке № 1 (приложение №1).

Рентгенография органов грудной клетки:

·усиление или ослабление сосудистого рисунка;

·сердце чаще всего нормальных размеров, может быть увеличено;

·размеры сердечной тени могут быть нормальными/увеличенными в зависимости от выраженности регургитации на трехстворчатом клапане.

Катетеризация полостей сердца:

·левая вентрикулография - информация о форме и функции левого желудочка и аортального клапана;

·аортография - положение дуги аорты, размер подключичных артерий, место впадения артериального протока и размер легочных артерий (важно для выбора диаметра и длины стента);

·давление в правом желудочке обычно равно/превышает системное;

·конечно-диастолическое давление в правом желудочке может быть значительно повышенным из-за выраженной жесткости миокарда (важно для принятия решения о баллонной атриосептостомии при рестриктивном межпредсердном сообщении);

·если межпредсердное сообщение не слишком мало, среднее давление в правом предсердии равно лево-предсердному или несколько его превышает;

·при выраженной кардиомегалии давление в правом желудочке существенно ниже системного;

·правый желудочек обычно тонкостенный, с тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана.

Компьютерная томография (с контрастированием) – отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.

Магнитно-резонансная томография: отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.

Нейросонография: нормальные возрастные показатели, ишемические – гипоксические изменений головного мозга.

УЗИ органов брюшной полости и почек: нормальные возрастные показатели.

УЗИ плевральной полости: отсутствие патологии.

Осмотр глазного дна: отсутствие патологии.

Холтеровское мониторирование ЭКГ: нормальный ритм сердца.

Показания для консультации специалистов:

·консультация детского кардиолога – наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;

·консультация кардиохирурга – наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-инструментальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;

·консультация аритмолога – наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.

·консультация невролога – наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;

·консультация инфекциониста – наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);

·консультация оториноларинголога – носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;

·консультация гематолога – наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;

·консультация нефролога – наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия;

·консультация пульмонолога – наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;

·консультация офтальмолога – воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения, плановый осмотр глазного дна;

·консультация генетика – при наличии фенотипических признаков генетической/ хромосомной патологии.

Диагностический алгоритм: см. Приложение 3

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность (цианоз, отказ от груди, тахикардия, одышка);
наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток).