Сосудистые аномалии различной локализации (артериовенозная мальформация, венозная мальформация, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «25» июня 2020 года

Протокол №101

Артериовенозная мальформация (АВМ) – это нарушение в строении артерии, приводящее к образованию одного или нескольких прямых соединений между артериями и венами. Обычно артерии доставляют насыщенную кислородом кровь к органам и тканям. При аномальном скоплении артерий на одном участке туда поступает слишком много крови, что создает условия для артеризаций одноименных вен и перегрузке правых отделов сердца.

Венозная и Лимфатическая мальформации (ВМ/ЛМ) – это врожденный порок развития, характеризирующийся наличием патологических венозных/лимфатических коммуникаций с прогрессирующим застоем венозной крови/лимфы в полостях.

Младенческая гемангиома (инфантильная гемангиома) – это доброкачественная сосудистая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей первого года жизни, развивающаяся из эндотелиальной ткани в первые месяцы жизни и способная к спонтанной инволюции в течении последующих лет.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ (артериовенозная мальформация, венозная мальформаци, лимфатическая мальформация и их комбинации, сосудистые опухоли)

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола/пересмотра протокола: 2019 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ – артерио-венозная мальформация
АВС – артерио-венозный свищ
ВМ – венозная мальформация
ЛМ – лимфатическая мальформация
ИГ – инфантильная гемангиома
КАД – капиллярная ангиодисплазия (мальформация), «винные пятна»
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
УД – уровень доказательности
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование

Пользователи протокола: ангиохирургии, кардиологи, педиатры, врачи общей практики, дерматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Жалобы на:

гиперпигментация, «винные пятна»;

патологически расширенные вены;

отек, гипертрофия;

венозная язва;

боли при нагрузке;

периодические кровотечения;

удлинение/укорочение конечности.

Анамнез:

часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;

а также в период полового созревания или позже;

беременность.

Физикальное обследование:

общий осмотр:

наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипер-/гипотрихоз, «винное пятно»;

увеличение сосудистого рисунка;

асимметрия участка тела;

наличие расширенных вен;

асимметричная/симетриная пульсация артерий;

сосудистый шум в проекции патологического сосуда/отсутствие патологического шума.

Лабораторные исследования:
ОАК;
ОАМ;
биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);
коагулограмма(АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ):повышение/понижение свертываемости крови.
КЩС венозной крови (сравнительно на здоровой и пораженной конечности:гипероксигенация венозной крови со стороны поражения (АВМ).

Дополнительные лабораторные исследования:

исследование кала на яйцагельминтов;

реакция Вассермана;
флюорография;
определение группы крови и резус – фактора;
микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам;
определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом (при переливании крови);
исследование крови на ВИЧ методом ИФА.
исследование на внутриутробные инфекции методом ИФА, ПЦР (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз, сальмонеллеза, дизентерии, брюшноготифа);
ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом;
Pro-BNP (натрийуретический пропептид) с целью наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации;
КЩС (Контроль лечения сердечной недостаточности)
кровь на стерильность и гемокультуру (при подозрении на септицемию);
кал на дисбактериоз(при кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры);

Инструментальные исследования:

УЗДГ при АВМ:

увеличение линейной скорости кровотока;

изменения потока крови (турбулентность);

усиление кровотока по мельчайшим и множественным свищам;

наличие аномалий отхождения сосудов;

наличие множественных артериовенозных свищей;

патологическое расширение, увеличение вен.

Ангиография сосудов:

наличие патологических сообщений между артериями и венами;

расширение приводящих артерий;

гиперваскуляризация мелких тканей;

скопление патологических сосудов;

ранний сброс контраста в венозное русло;

при микрофистулезной форме сосудистых дисплазий в 30% случаев четких ангиографических критериев не выявляется.

КТА (или МСКТА) МРТ:

патологическая извитость сосудов;

наличии патологических сообщений между артериями и венами;

наличие лакун, сосудистых образований (топографическая анатомия).

Дополнительные инструментальные исследования:

ЭКГ (с целью исключения сердечно-сосудистой патологии);

УЗИ мягких тканей с целью уточнения и верификации диагноза;

УЗДГ с целью уточнения и верификации диагноза;

МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиографияс целью уточнения и верификации диагноза;

Эхокардиография (при подозрении на сердечно-сосудистую патологию);

холтеровское мониторирование(при наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ)

УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральнойполости (для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов);

нейросонография (у младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к оперативному лечению);

ФГДС (при наличии клиники гастрита, язвы желудкадля определения противопоказаний кхирургическому лечению).

Показания для консультации узких специалистов:

Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм:

Таблица №1. Дифференциальная диагностика сосудистых мальформаций и сосудистых опухолей.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Цели лечения:

полное излечение (выздоровление);

сохранение функции пораженного органа/конечности;

профилактика жизнеугрожающих осложнений;

повышение качества жизни.

Немедикаментозное лечение:

Режим: I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния);

Диета: общая.

Компрессионная терапия: может осуществляться как эластическими, так и неэластическими изделиями: эластические бинты, компрессионный трикотаж.

Показания:
наличие артерио-венозного сброса;
признаки венозной недостаточности;
нарушение функции пораженного органа/конечности, системы за счет мальформации.

Противопоказания:наличие тяжелой сопутствующей патологии почек, печени, аллергические реакции на йодсодержащие контрастные вещества.

Рекомендуется назначение компрессионного белья 2-4 степени компрессии.

Таблица №2. Выбор класса компрессионного изделия:

Медикаментозное лечение

Лечение гемангиом:

медикаментозное лечение гемангиом бета-блокаторами (пропронолол, атенолол) применяется как терапия первой линии при любой локализации гемангиомы, а также по желанию родителей;

при тенденции к быстрому росту и расположении в зоне проекции сосудисто-нервного пучка, наличии выраженного косметического дефекта, особенно на лице и волосистой части головы, либо при риске механического сдавления жизненно важных органов (шея, средостение).

Медикаментозная терапия/мальформации:

Сосудистые мальформации:

Лечение в основном симптоматическое.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства выполняемые в амбулаторных условиях при лечении гемангиом и капиллярных ангиодисплазий (мальформаций):

Виды операции:

лазерная обработка участков гемангиом в стадиях стагнации и инволюции – как дополнительный (не основной) метод лечения;

лазерная обработка участков капилярных ангиодисплазий (мальформаций) – как основной метод лечения;

хирургическое иссечение - при неэффективности вышеуказанных методов.

Показания к хирургическому иссечению:

неэффективность медикаментозного лечения;

высокая вероятность развития трофических нарушений;

частично инволюционирующая, неинволюционирующая гемангиома.

Противопоказания к операции:

эффективная терапия гемангиомы;

инволюционирующие гемангиомы;

наличие прочей тяжелой патологии.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Немедикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень

Медикаментозное лечение: см. Амбулаторный уровень

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне при АВМ, ВМ, ЛМ:

пациентам требуется этапная эндоваскулярная окклюзия при АВМ, либо пункционная склероэмболизация (склеротизация) при АВМ, ВМ, ЛМ, возможно, их сочетание при наличии показаний.

Виды операции при АВМ:

эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи;

эндоваскулярная эмболизация сосудов;

эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы);

эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов с использованием частиц ПВА, гидрогель, жидкие эмболические системы, сосудистые плаги. (аневризмы, АВМ, фистулы);

хирургическое иссечение (разобщение) АВС;

хирургическое иссечение АВМ.

Виды операции при ВМ, ЛМ:

Пункционная склероэмболизация (склеротизация) путем введения в полость мальформаций склерозирующего агента (этанол, блеомицин, тромбовар, полидеканол, доксициклини др.).

Показания к операции:

врожденный порок развития сосудов, приводящий к нарушению функции органа/ косметическому дефекту.

Противопоказания к операции:

самостоятельное закрытие АВС подтвержденное ангиографическим исследованием;

инволютивные гемангиомы;

наличие прочей тяжелой патологии.

Дальнейшее ведение:

наблюдение у ангиохирурга по месту жительства 2 раза в год;

УЗДГ раз в квартал;

этапная госпитализация в стационар для проведения следующего этапа лечения через 2-6 месяцев;

МРТ или КТ зон интереса по показаниям (1раз в 6-12мес).

Индикаторы эффективности лечения:

окклюзия патологически измененных сосудов по данным инструментальных обследований (ангиография, МСКТ, КТА или УЗДГ);

уменьшение косметического дефекта;

восстановление функции органа;

улучшение качества жизни.