Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома

Документ
Клинические рекомендации Минздрава России (ID 266_2, версия 2)

Источник
Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России

Утверждение
Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России

Возрастная категория
Взрослые

Кодирование по МКБ-10
C90.2 — Плазмоцитома экстрамедуллярная
C90.3 — Одиночная плазмоцитома

Опубликовано в рубрикаторе
13.12.2024

Разработчики
Ассоциация онкологов России
Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга "Национальное гематологическое общество"
Региональная общественная организация "Общество онкогематологов"

Нет

Сокращения:
КМ – костный мозг
КП – костная плазмоцитома
КТ – компьютерная томография
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛТ – лучевая терапия

МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра

ММ – множественная миелома

МРТ – магнитно-резонансная томография

ПЭТ/КТ – позитронно-эмиссионная томография костей, совмещенная с компьютерной томографией всего тела

СЛЦ – свободные легкие цепи

СП – солитарная плазмоцитома

ЭП – экстрамедуллярная плазмоцитома

СRAB – синдром: совокупность органных повреждений при симптоматической множественной миеломе: гиперкальциемия, дисфункция почек, анемия, повреждения костей

ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group, Восточная объединенная группа онкологов

IMWG - International Myeloma Working Group – Международная рабочая группа по изучению множественной миеломы

RECIST - Response evaluation criteria in solid tumors - Критерии оценки ответа при солидных опухолях

** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

# – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

Множественная миелома – В-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Согласно последней версии классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2017 г. термин «множественная миелома» заменен на термин «плазмоклеточная миелома» – заболевание, характеризующееся мультифокальной пролиферацией неопластических плазматических клеток, ассоциированное с секрецией моноклонального иммуноглобулина.

Солитарная плазмоцитома (СП) – это редкая форма плазмоклеточной опухоли, характеризующаяся локальной пролиферацией клональных плазматических клеток без других очагов поражения в костях и мягких тканях, при этом отсутствуют признаки поражения органов и систем, связанные с плазмоклеточной пролиферацией

Выживаемость без прогрессирования – время от даты начала лечения до прогрессирования болезни или смерти пациента от любой причины.

Моноклональный иммуноглобулин – иммуноглобулин одного класса, который синтезируется в избыточном количестве опухолевой плазматической клеткой. Структура иммуноглобулина при этом не нарушена, но синтез иммуноглобулина или отдельных компонентов превосходит уровень физиологической потребности.

М-градиент – узкая, четко очерченная полоса на электрофореграмме, которую образуют моноклональные иммуноглобулины.

Общая выживаемость – время от даты начала лечения до смерти пациента от любой причины или до даты последней явки пациента.

Плазматическая клетка – конечный этап дифференцировки В-лимфоцита. Функциональная активность – участие в формировании гуморального иммунитета, продукция антител

Ремиссия – период течения заболевания, который характеризуется значительным ослаблением или полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе по данным выполненных лабораторных и инструментальных методов исследования.

Рецидив – возврат клиники заболевания, в том числе и по данным лабораторных и инструментальных методов исследований.

Солитарная плазмоцитома (СП) – это редкая форма плазмоклеточной опухоли, характеризующаяся локальной пролиферацией клональных плазматических клеток без других очагов поражения в костях и мягких тканях, при этом отсутствуют признаки поражения органов и систем, связанные с плазмоклеточной пролиферацией

Этиология неизвестна, в патогенезе определённая роль отводится длительной, хронической антигенной стимуляции в результате вирусных инфекций или других хронических заболеваний, длительного воздействия токсических веществ и радиации. В результате серии генетических событий формируется патологическский клон В-клеток, способных к дифференцировке до плазматических клеток, но продуцирующих нефункциональный иммуноглобулин [1–3].

Солитарная плазмоцитома – редкое заболевание, частота встречаемости составляет < 5 % плазмоклеточных опухолей. СП чаще наблюдаются у мужчин. Среди пациентов преобладают лица более молодого возраста, чем при множественной миеломе (ММ), средний возраст заболевания – 55 лет. Солитарная костная плазмоцитома составляет 70% всех СП, частая локализация: позвонки, бедренные кости, таз, ребра. Экстрамедуллярная плазмоцитома может поражать любой орган, чаще – область головы и шеи (пазухи, носоглотка, ротоглотка), желудочно-кишечный тракт, легкие [4–6].

С90.2 – экстрамедуллярная плазмоцитома
С90.3 – солитарная плазмоцитома

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения в зависимости от локализации очага поражения выделяют костную плазмоцитому (КП) и экстрамедуллярную плазмоцитому (ЭП) [7].

Солитарная КП диагностируется при выявлении одного литического поражения кости с наличием внутрикостной опухоли, или с вовлечением соседних органов и тканей при разрушении коркового слоя кости. Солитарная ЭП может возникнуть в любых органах и тканях вне костных структур.

В соответствии с критериями Международной рабочей группы по изучению ММ (International Myeloma Working Group, IMWG) (2014 г.) выделено 2 варианта СП: СП без вовлечения костного мозга и СП с минимальным вовлечением костного мозга (до 10 % клональных плазматических клеток) [8].

Больные СП с минимальным вовлечением костного мозга находятся в группе высокого риска развития симптоматической ММ. Согласно результатам двух независимых исследований, трансформация в ММ наблюдалась у 71-72% больных СП с минимальным вовлечением костного мозга против 8-12,5% больных СП без вовлечения костного мозга [9, 10]

Клинические проявления СП чрезвычайно разнообразны и определяются локализацией и степенью распространенности опухолевого процесса. Боль в области костного поражения является наиболее частым симптомом при КП. Также к проявлениям КП могут быть отнесены компрессия спинного мозга и нервных корешков, патологический перелом, пальпируемое новообразование. В половине случаев при солитарной КП наблюдается трансформация в ММ в течение 3–4 лет. Трансформации солитарной ЭП в ММ описываются редко [6].

Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (по критериям шкал оценки уровня достоверности доказательств и уровня убедительности рекомендаций) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Несмотря на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.

Критерии установления диагноза/состояния:
наличие одного очага поражения кости или мягких тканей, представленного клональными плазматическими клетками, подтвержденное при гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях, без поражения костного мозга или с минимальными признаками поражения (<10 % клональных плазматических клеток в костном мозге);
отсутствие признаков СRAB-синдрома (cм. рекомендации по лечению ММ);

Комментарий: при иммунохимическом исследовании белков сыворотки и мочи моноклональный белок может быть обнаружен в крови в 24–72% случаев СП, реже встречается экскреция белка Бенс-Джонса. Аномальное соотношение свободных легких цепей (СЛЦ) в сыворотке ассоциировано с более высоким риском прогрессии в ММ [11]

Всем пациентам с подозрением на СП, а также всем пациентам с верифицированной СП при каждом приеме рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови для оценки состояния пациента [6, 12]. Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).

У всех пациентов с подозрением на СП или выявленной СП при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение визуального осмотра терапевтического, пальпации терапевтической и аускультации терапевтической, определение общего состояния по шкале Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) [6, 12,13, 14].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: при осмотре необходимо оценить общее состояние пациента по шкале ECOG (приложение Г1), а также осмотреть миндалины и полость рта; пальпация должна включать пальпацию доступных групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки.

Всем пациентам с подозрением на СП или выявленной СП при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив / прогрессирование в ММ для уточнения общего состояния пациента, определения возможности проведения лечения и/или (в случае ранее проведенной терапии) развития нежелательных явлений лечения рекомендуется выполнить следующие клинические исследования [6, 12, 14]:
общий (клинический) анализ крови развернутый с исследованием уровней общего гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула);
общий (клинический) анализ мочи;
анализ крови биохимический общетерапевтический (с определением активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови, исследованием уровней креатинина, общего белка, альбумина, ионизированного кальция в крови).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Всем пациентам с подозрением на СП рекомендуется выполнение биопсии опухолей, опухолеподобных образований мягких тканей и выполнение прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для морфологической верификации диагноза [6].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: диагноз СП устанавливают на основании выявления инфильтрации моноклональными плазматическими клетками очага поражения. Обязательным является проведение иммуногистохимического исследования биопсийного материала.

Всем пациентам с подозрением на СП или выявленной СП при первичном приеме, при подозрении на рецидив / прогрессирование в ММ рекомендуется выполнить получение цитологического препарата костного мозга путем пункции и иммунофенотипирования биологического материала для выявления маркеров гемобластозов [1, 14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: При отсутствии возможности выполнить иммунофенотипическое исследование методом проточной цитофлуориметрии, можно провести иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата костного мозга для выявления моноклональной популяции плазматических клеток (патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов)

Всем пациентам с подозрением на СП рекомендуется выполнить получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсию) и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга [1, 14].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

У всех пациентов с подозрением на СП или выявленной СП при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив / прогрессирование в ММ рекомендуется выполнить определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, определение содержания свободных легких цепей каппа и лямбда в крови, исследование моноклональности иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации, исследование уровня иммуноглобулинов в крови с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов. [1, 6, 11, 14].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Всем пациентам с подозрением на СП или выявленной СП при первичном приеме и при подозрении на рецидив / прогрессирование в ММ рекомендуется исследование уровня бета-2-микроглобулина в крови для стадирования согласно современной классификации [6, 14]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Всем пациентам с подозрением на СП или с диагностированной СП при первичном приеме рекомендуется определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови и определение антител класса G (anti-HCV IgG) к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови с целью уточнения необходимости терапии или профилактики реактивации вирусного гепатита [16].

Уровень убедительности рекомендаций − С (уровень достоверности доказательств − 5).

Всем пациентам с подозрением на СП или с диагностированной СП при первичном приеме рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови и определение антигена p24 вируса иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови для уточнения необходимости одновременного проведения противоопухолевой и антиретровирусной терапии [16].

Уровень убедительности рекомендаций − С (уровень достоверности доказательств − 5).

Всем пациентам с СП при установлении диагноза для уточнения наличия и распространенности поражения костей, определения размеров КП рекомендуется выполнить компьютерную томографию лицевого отдела черепа, позвоночника (один отдел), органов грудной полости, костей таза (предпочтение отдается низкодозной КТ всего скелета) [1].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам с СП при отсутствии остеодеструктивного процесса по данным КТ для обнаружения очагов поражения костного мозга и для уточнения локализации и размеров плазмоцитомы, а также при подозрении на компрессию спинного мозга рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии позвоночника (один отдел), (необходимо выполнить МРТ всех отделов позвоночника и таза) [1].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам с СП при отсутствии остеодеструктивного процесса по данным КТ и очагов измененного сигнала от костного мозга по данным МРТ, для исключения дополнительных очагов гиперметаболической активности больным СП рекомендуется выполнение ПЭТ/КТ (позитронной эмиссионной томографии костей, совмещенной с компьютерной томографией всего тела) [1].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Целесообразно выполнение МРТ всех отделов позвоночника и таза. По мнению ряда экспертов, МРТ и ПЭТ/КТ необходимы для исключения дополнительных поражений, использование хотя бы одного из этих методов является обязательным.

Отсутствуют

Всем пациентам с диагностированной СП рекомендуется проведение дистанционной лучевой терапии (ЛТ). Общая фракционированная доза должна составлять 40-50 Гр, зона облучения должна включать не менее 2 см свыше границ опухоли [6, 17, 18]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: частота локального контроля может быть достигнута в 80–90% случаев только при ЛТ в дозе >40 Гр. В клинической практике обычно применяют более высокие дозы, близкие к 50 Гр, особенно при объеме опухоли >5 см. При планировании лечения наиболее точным методом визуализации является МРТ, но можно использовать и КТ. Если есть какая-либо неопределенность в отношении границ вовлечения кости в опухолевый процесс, в поле облучения может быть включена вся кость. При поражении позвонков в поле облучения включают 1 позвонок выше и 1 позвонок ниже пораженной области [6] . Если пациент перенес хирургическое лечение с использованием фиксирующих устройств, в поле облучения включают любое имплантированное фиксирующее устройство. При ЛТ ЭП включение регионарных лимфатических узлов обычно не требуется. Однако облучение регионарных лимфатических узлов может быть рассмотрено при лечении ЭП, когда речь идет о регионах повышенного риска, таких как голова, шея, кольцо Вальдейера [19] . Для плазмоцитомы размером <5 см рекомендуется доза 40 Гр, фракционирование по 1,8-2 Гр один раз в день. Для плазмоцитомы размером >5 см рекомендуется доза от 40 до 50 Гр.

Пациентам с солитарной костной плазмоцитомой хирургическое вмешательство рекомендуется применять для лечения патологических переломов, поражений с высокой вероятностью перелома, требующих фиксации, неврологических осложнений [1, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: у пациентов с экстрамедуллярной плазмоцитомой хирургическое вмешательство может позволить удалить большие образования с четко очерченными границами. После хирургического вмешательства обязательно требуется проведение ЛТ, поскольку удаление опухоли без последующей лучевой терапии приводит к высокой частоте местных рецидивов.

Роль адъювантной химиотерапии после ЛТ в лечении солитарной плазмоцитомы остается противоречивой, что исключает возможность однозначной рекомендации.

Эксперты (авторы) настоящих рекомендаций, исходя из собственного клинического опыта и основываясь на литературных данных, пришли к заключению о целесообразности сочетанного лечения (системная противоопухолевая терапия и локальная лучевая терапия) отдельной группы больных СП с факторами высокого риска трансформации в симптоматическую ММ. К этим факторам отнесены: минимальная инфильтрация костного мозга аберрантными плазматическими клетками, дополнительные очаги гиперметаболической активности по данным ПЭТ/КТ, размер плазмоцитомы > 5 см, аномальное соотношение СЛЦ (>50), персистенция парапротеина после ЛТ, отсутствие глубокого противоопухолевого ответа после ЛТ.

Пациентам с СП, которым показано проведение системной химиотерапии, рекомендуется выбор схемы системной химиотерапии согласно национальным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению симптоматической ММ, основываясь на возрасте, состоянии больного и коморбидности [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам с СП с подтвержденным остеопорозом рекомендуются применение бифосфонатов в дозах, используемых для пациентов с остеопорозом. Возможно системное использование бифосфонатов для пациентов с солитарной костной плазмоцитомой при наличии массивной деструкции, угрозы перелома [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: в исследовании Holland и соавт. адъювантная химиотерапия не влияла на частоту прогрессирования до ММ, но задерживала прогрессирование с 29 до 59 месяцев [21] . Стоит отметить, что исследование проведено до появления таргетных препаратов, включало 46 пациентов, из них только 14 пациентам после ЛТ проведена химиотерапия. По данным ретроспективного исследования французских авторов, сравнивающего результаты лечения в группе пациентов с СП, получивших химиотерапию в сочетании с лучевой терапией (n=20), и в группе пациентов, получивших только лучевую терапию (n=32), не выявлено различий при оценке 5-летней ВБП и ОВ (пациенты получали различные режимы терапии, включавшие мелфалан ** , бортезомиб ** , глюкокортикоиды) [22] . В другом французском исследовании 27 больным СП проведена только ЛТ, 19 пациентам ЛТ выполнялась в сочетании с 4 курсами Rd (леналидомид ** +дексаметазон ** ). ВБП была значимо выше в группе ЛТ в комбинации с Rd по сравнению с группой больных, получивших только ЛТ (81,7% против 48,4% , p= .047), различий в показателях ОВ не было отмечено [23] . В исследованиях показано, что персистенция М-градиента после проведенной ЛТ является прогностически неблагоприятным фактором. Так, по данным Wilder и соавт., 10-летняя выживаемость без трансформации в ММ составила 91% для больных солитарной костной плазмоцитомой, достигших иммунохимической ремиссии после ЛТ, против 29% для пациентов, у которых сохранялся М-градиент более года после ЛТ [24]

Специальных методов реабилитации при СП не существует.

Всем пациентам с СП на всех этапах терапии заболевания, а также после завершения лекарственного лечения рекомендуется комплексная реабилитация [26].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: реабилитация пациентов с СП должна носить комплексный характер, охватывая медицинские и социально-психологические аспекты адаптации пациента к нормальной жизни. Объем медицинской реабилитации разрабатывается индивидуально для каждого пациента врачом-физиотерапевтом при участии врача-гематолога и зависит от течения и проявлений заболевания и проведенных вмешательств. Кроме того, программа реабилитации должна учитывать социальные и психологические проблемы пациента и требует кроме медицинской помощи обязательного участия социальных работников и психологов. Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий.

Всем пациентам с СП на протяжении всей жизни – как в период лечения СП, так и вне его – рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога/врача-онколога [14].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: в рамках диспансерного наблюдения должны использоваться методы лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторная диагностика проводится после завершения этапа ЛТ и затем каждые 3 мес. в течение первых 2 лет после ЛТ, далее – каждые 6 мес.; лучевая диагностика – через 3 мес. после завершения этапа ЛТ, далее – при наличии показаний.

Лабораторная диагностика в рамках диспансерного наблюдения должна включать общий (клинический) анализ крови; анализ крови биохимический общетерапевтический ( определение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови, исследование уровней креатинина, общего белка, альбумина, ионизированного кальция в крови) ; определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, определение содержания свободных легких цепей каппа и лямбда в крови, исследование моноклональности иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации, исследование уровня иммуноглобулинов в крови с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов. Сохранение моноклонального белка сыворотки после лучевой терапии является фактором высокого риска трансформации в ММ, что свидетельствует о необходимости мониторинга электрофореза и иммунофиксации белков крови и мочи.

Для динамического наблюдения следует использовать тот же метод визуализации (раздел 2.4), что и в дебюте заболевания, следует помнить, что чувствительность ПЭТ/КТ выше, чем МРТ.

Ответ на лечение следует оценивать в соответствии с критериями IMWG для пациентов с измеримыми параметрами патологической секреции. Для поражений мягких тканей эти критерии следует комбинировать с критериями RECIST (Критерии оценки ответа при солидных опухолях) - приложение А3, таблица 5.

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается:

в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти;
в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «гематология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями;
на основе настоящих клинических рекомендаций;
с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-гематологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной гематологической/онкологической помощи либо в первичном гематологическом/онкологическом кабинете, первичном гематологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера.

При выявлении у пациента СП или подозрении на него врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной гематологической/онкологической помощи либо в первичный гематологический кабинет, первичное гематологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи.

Врач-гематолог амбулаторного или стационарного звена гематологической помощи организует выполнение диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность и стадию заболевания.

В случае невозможности проведения диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с гематологическими заболеваниями для установления диагноза и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

При выявлении СП или подозрении на него в ходе оказания скорой медицинской помощи пациента переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с гематологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения.

Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-гематологами и онкологами в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь пациентам с СП, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает профилактику, диагностику, лечение гематологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.

В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с СП, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается врачами-гематологами /онкологами с привлечением при необходимости других врачей-специалистов, при необходимости – с проведением консилиума. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию пациента.

Показания к госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю «гематология», определяются врачом-гематологом/консилиумом врачей с привлечением при необходимости других врачей-специалистов.

Показание для плановой госпитализации в медицинскую организацию:
наличие диагноза СП для выполнения локальной лучевой / системной противоопухолевой терапии.

Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию:
тяжелый оссалгический синдром (в том числе с угрозой переломов, повреждения позвоночника, сдавления спинного мозга);
тяжелые осложнения на фоне специфической терапии.

Показания к выписке пациента из медицинской организации

завершение курса локальной лучевой терапии, системной противоопухолевой терапии;
купирование осложнений, возникших на фоне специфической терапии.

Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра пациента врачами-специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод.

Дополнительная информация отсутствует

Caers J, Paiva B, Zamagni E, et al. Diagnosis, treatment, and response assessment in solitary plasmacytoma: updated recommendations from a European Expert Panel. J Hematol Oncol. 2018;11(1). doi:10.1186/S13045-017-0549-1
Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014;15(12):e538-e548. doi:10.1016/S1470-2045(14)70442-5
Kuehl WM, Bergsagel PL. Molecular pathogenesis of multiple myeloma and its premalignant precursor. J Clin Invest. 2012;122(10):3456-3463. doi:10.1172/JCI61188
M Hallek, P L Bergsagel, K C Anderson Multiple myeloma: increasing evidence for a multistep transformation process - Blood 1998 Jan 1;91(1):3-21.
Furukawa Y, Kikuchi J. Molecular pathogenesis of multiple myeloma. Int J Clin Oncol. 2015;20(3):413-422. doi:10.1007/S10147-015-0837-0
Ozsahin M, Tsang RW, Poortmans P, et al. Outcomes and patterns of failure in solitary plasmacytoma: a multicenter Rare Cancer Network study of 258 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006;64(1):210-217. doi:10.1016/J.IJROBP.2005.06.039
Liebross RH, Ha CS, Cox JD, et al. Clinical course of solitary extramedullary plasmacytoma. Radiother Oncol. 1999;52(3):245-249. doi:10.1016/S0167-8140(99)00114-0
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.; 2017.
Hill QA, Rawstron AC, De Tute RM, et al. Outcome prediction in plasmacytoma of bone: a risk model utilizing bone marrow flow cytometry and light-chain analysis. Blood. 2014;124(8):1296-1299. doi:10.1182/BLOOD-2014-04-566521
Paiva B, Chandia M, Vidriales MB, et al. Multiparameter flow cytometry for staging of solitary bone plasmacytoma: new criteria for risk of progression to myeloma. Blood. 2014;124(8):1300-1303. doi:10.1182/BLOOD-2014-04-567909
Dispenzieri A, Kyle R, Merlini G, et al. International Myeloma Working Group guidelines for serum-free light chain analysis in multiple myeloma and related disorders. Leukemia. 2009;23(2):215-224. doi:10.1038/LEU.2008.307
Grammatico S, Scalzulli E, Petrucci MT. Solitary Plasmacytoma. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2017;9(1). doi:10.4084/MJHID.2017.052
Guo SQ, Zhang L, Wang YF, et al. Prognostic factors associated with solitary plasmacytoma. Onco Targets Ther. 2013;6:1659-1666. doi:10.2147/OTT.S53248
Менделеева Л.П., Вотякова О.М. Солитарная Плазмоцитома // Российские Клинические Рекомендации По Диагностике и Лечению Злокачественных Лимфопролиферативных Заболеваний; Под Ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко.; 2018.
Chang WI, Koh HK, Yoon SS, et al. The predictive value of serum myeloma protein in solitary plasmacytoma. Radiat Oncol J. 2020;38(2):129-137. doi:10.3857/ROJ.2019.00570
Менделеева Л.П., Вотякова О.М. Множественная Миелома // Российские Клинические Рекомендации По Диагностике и Лечению Злокачественных Лимфопролиферативных Заболеваний; Под Ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. Москва; 2018.
Mendenhall WM, Mendenhall CM, Mendenhall NP. Solitary plasmacytoma of bone and soft tissues. Am J Otolaryngol. 2003;24(6):395-399. doi:10.1016/S0196-0709(03)00092-9
Tsang RW, Gospodarowicz MK, Pintilie M, et al. Solitary plasmacytoma treated with radiotherapy: impact of tumor size on outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2001;50(1):113-120. doi:10.1016/S0360-3016(00)01572-8
Tsang RW, Campbell BA, Goda JS, et al. Radiation Therapy for Solitary Plasmacytoma and Multiple Myeloma: Guidelines From the International Lymphoma Radiation Oncology Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2018;101(4):794-808. doi:10.1016/J.IJROBP.2018.05.009
Knobel D, Zhouhair A, Tsang RW, et al. Prognostic factors in solitary plasmacytoma of the bone: a multicenter Rare Cancer Network study. BMC Cancer. 2006;6. doi:10.1186/1471-2407-6-118
Holland J, Trenkner D A, Wasserman T H et al. Plasmacytoma. Treatment results and conversion to myeloma - PubMed. Cancer. 1992;69(6):1513-1517. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1540888/. Accessed January 27, 2022.
Kayane Mheidly, Thierry Lamy, Martine Escoffre, et al. Adjuvant chemotherapy in the treatment of solitary bone plasmacytoma. 2016.
Mignot F, Schernberg A, Arsène-Henry A, et al. Solitary Plasmacytoma Treated by Lenalidomide-Dexamethasone in Combination with Radiation Therapy: Clinical Outcomes. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2020;106(3):589-596. doi:10.1016/J.IJROBP.2019.10.043
Wilder RB, Ha CS, Cox JD, et al. Persistence of myeloma protein for more than one year after radiotherapy is an adverse prognostic factor in solitary plasmacytoma of bone. Cancer. 2002;94(5):1532-1537. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11920511. Accessed May 18, 2017.
M M Oken, R H Creech, D C Tormey, et al. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol. 1982;5(6):649-655. doi:10.1097/00000421-198212000-00014
Paul K.L. Rehabilitation and exercise considerations in hematologic malignancies. // Am.J. Phys. Med. Rehabil. 2011. Vol. 90, № 5 Suppl 1. P. S88-94.