Сочетанное поражение коронарных артерий и врожденные пороки сердца

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27» октября 2016 года Протокол №14

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) «Детская кардиология». Под редакцией Белозерова Ю.М.. Москва «МЕДпрессинформ» 2004.
2) Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е.В., Ковалев И.А., Шипулин В.М. Томск 2009.
3) Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с ВПС. Москва, 2010 г.
4) Руководство по кардиологии: учебное пособие в 3 т. По ред. Сторожакова, А.А. Горбаченко/
5) Руководство по ренгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна- Т. 2. - М.: НЦССХ им. А. Н. Баку¬лева РАМН, 2008. - 650 с.
6) Warnes C.A., ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Circulation. 2008.
7) Epstein AE, Di Marco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnomalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to revise the ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pace¬makers and antiarrhythmia devices). J Am Coll Cardiol. 2008;51:e1- 62.
8) Lang RM, Bierig M, Devereux RB, et al. Recommendations for chamber quantification: a report from the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Chamber Quantification Writing Group, developed in conjunction with the European Association of Echocardiography, a branch of the European Society of Cardiology. J Am Soc Echocardiogr. 2005;18:1440-63.
9) ACC/AHA 2015 Congenital Heart Disease in the Older Adult/2013 ESC guidelines on the management of stable coronary artery disease. The Task Force on the management of stable coronary artery disease of the European Society of Cardiology. European Heart Journal (2013) 34, 2949–3003.
10) Campeau L. Grading of angina pectoris. Circulation. 1976; 54: 522-523.
11) Guidelines on myocardial revascularization. The Task Force on Myocardial Revascularization of the European Society of Cardiology and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery. European Heart Journal (2010) 31, 2501–2555.
12) de Bruyne B, Pijls NH, Kalesan B, et al. Fractional flow reserve-guided PCI versus medical therapy in stable coronary disease. N Eng J Med 2012;367:991–1001.
13) ESC/EAS Guidelines for the Management of Dyslipidemias. 2011. European Heart Journal. 2011;32:1769–818.

Сокращения, используемые в протоколе:

Список разработчиков протокола:

1. Куатбаев Ермагамбет Муканович – кандидат медицинских наук АО "Национальный научный кардиохирургический центр", руководитель отдела кардиохирургии.
2. Лесбеков Тимур Досатаевич – кандидат медицинских наук АО "Национальный научный кардиохирургический центр", заведующий отделением кардиохирургии №1.
3. Новикова Светлана Петровна – врач кардиохирург АО «Национальный научный кардиохирургический центр».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:

1) Абзалиев Каут Баяндыевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой сердечно-сосудистой и эндоваскулярной хирургии КазМУНО.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «27» октября 2016 года

Протокол №14

Ишемическая болезнь сердца — патологическое состояние, характеризующееся абсолютным или относительным нарушением кровоснабжения миокарда вследствие поражения коронарных артерий [9,10].

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития [1,7].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: смотреть Приложение 1 к КП.

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи скорой медицинской помощи, врачи общей практики, терапевты, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Таблица1. Классы рекомендаций.

Таблица2. Уровни доказательств.

Широко применяемой в мировой кардиологической практике является классификация Canadian Cardiovascular Society (CCS) [2], определяющая принадлежность больного к определенному функциональный классу стенокардии напряжения.

Таблица 3. Классификация выраженности стенокардии напряжения согласно CCS

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.

Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

1. не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ;
2. сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1. не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола;
2. сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана вправый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3,6]

Диагностические критерии:

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца в сочетании с клиникой стенокардии.

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии,симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Жалобы:
может протекать бессимптомно;
утомляемость;
симптомы сердечной недостаточности;
одышка при физической нагрузке;
частые респираторные заболевания в сочетании с давящими болями за грудиной.

Анамнез: основные факторы, провоцирующие боль в груди/эквивалентные ей симптомы - физическая нагрузка: быстрая ходьба, подъем в гору или по лестнице, перенос тяжестей; повышение АД; холод; обильный прием пищи; эмоциональный стресс. Боль проходит в покое через 3-5 минут покоя или купируется в течение нескольких секунд/минут после приема нитроглицерина в виде таблеток или спрея под язык.

Клиническая классификация болей в груди:
Типичная стенокардия (определенная) при наличии трех признаков: загрудинная боль или дискомфорт характерного качества и продолжительности, возникает при ФН или эмоциональном стрессе, проходит в покое и (или) после приема нитроглицерина.
Атипичная стенокардия (вероятная): два из перечисленных выше признаков.

При сборе анамнеза необходимо отметить факторы риска (ФР) КБС: мужской пол, пожилой возраст, наследственность, дислипидемия, АГ, курение, СД, повышенная ЧСС, нарушения в системе гемостаза, низкая ФА, избыточная масса тела, злоупотребление алкоголем.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр: усиленный правожелудочковый сердечный толчок.
Аускультация: постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систолический шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. слева от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: Изменения на ЭКГ не являются специфическими для того или иного порока, нередко выявляются случайно и чаще всего представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще правого желудочка, но иногда - левого, или и того и другого, перегрузки предсердий. Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Нередко признаки ВПС впервые выявляются при съемке ЭКГ.
Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование): стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): трансторакальная эхокардиография является одним из основных диагностических исследований. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой допплеровской визуализацией сброса. Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено. При коронарной патологии важно определить сократительную способность миокарда, наличие и локализацию зон гипо- и акинезов.
Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: является дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны.
Нагрузочный тест может быть полезным для определения способности пациента переносить физическую нагрузку при расхождении симптомов с клиническими результатами и для документирования изменений насыщения кислородом у пациентов с легочной артериальной гипертензией.
Катеризация полостей сердца позволяет определить размер шунта оценить легочное давление и сопротивление у пациентов с подозрением на легочную гипертензию, обратимость легочной гипертензии может быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств Катетеризация сердца для оценки операбельности взрослых с ВПС и легочной гипертензией должна выполняться в региональных центрах лечения взрослых с врожденными пороками сердца в сотрудничестве с экспертами.
Коронароангиография для определния локализации поражения (см. протокол по коронароангиографии).
Стресс-эхокардиография: обладающая большей чувствительностью (80-85%) и специфичностью (84-86%) в диагностике КБС. Показания к стресс-ЭхоКГ:
подтверждение наличия/отсутствия гемодинамически значимого поражения артерий сердца при сомнительной клинической и ангиографической картине;
определение клинико-зависимой артерии при многососудистом поражении коронарного русла;
при сомнительных и неинформативных результатах нагрузочного теста с ЭКГ;
стратификация риска кардиальных осложнений при плановых внесердечных операциях.
оценка тяжести митральной регургитации при незначимой эхокардиографической картине в покое
оценка эффективности реваскуляризации миокарда;
определение миокардиального резерва и жизнеспособного миокарда объема.
Сцинтиграфия миокарда:

Позволяет:
оценить коронарное кровоснабжение сердечной мышцы в целом;
определить степень недостаточности кровоснабжения;
отличить некрозированные участки от зон с недостаточным кровоснабжением;
увидеть рубцовый участок, образовавшийся после инфаркта, а также очаги ишемии при нагрузках;
оценить вероятность развития осложнений.
Мультиспиральная компьютерная томография сердца и коронарных сосудов:
при обследовании мужчин в возрасте 45-65 лет и женщин в возрасте 55-75 лет без установленных ССЗ с целью раннего выявления начальных признаков коронарного атеросклероза;
как начальный диагностический тест в амбулаторных условиях у пациентов в возрасте < 65 лет с атипичными болями в грудной клетке при отсутствии установленного диагноза КБС;
как дополнительный диагностический тест у пациентов в возрасте < 65 лет с сомнительными результатами нагрузочных тестов или наличием традиционных коронарных ΦΡ при отсутствии установленного диагноза КБС;
для проведения дифференциального диагноза между ХСН ишемического и неишемического генеза (кардиопатии, миокардиты).
Допплер-исследование брахиоцефальных и бедренных ариерий: определение толщины комплекса интима-медиа сонных артерии (ТИМ), выявление атеросклеротических бляшек в сонных артериях.
Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), исследование на Helicobacter Pylori (по показаниям).

Диагностический алгоритм[9]: (схема)

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [9,10]

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: (схема) см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
ЭКГ;
Обзорная рентгенография органов грудной клетки;
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная);
Коронароангиография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование);
Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ;
Нагрузочный тест;
Катеризация полостей сердца.

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [9,10]

Тактика лечения [8-10]: медикаментозное лечение проводится при неоперабельности, а также после оперативной коррекции.

Немедикаментозное лечение:
режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение: (полностью расписанное медикаментозное лечение см в клиническом протоколе по сердечной недостаточности).

Перечень основных лекарственных средств:
ингибиторы АПФ;
нитраты;
антагонисты рецепторов к АII;
β-адреноблокаторы (β-АБ);
антагонисты рецепторов к альдостерону;
диуретики;
сердечные гликозиды;
гиполипидемические средства;
антитромбоцитарные препараты:
ацетилсалициловая кислота (доза 75-150 мг/сутки - постоянно);
клопидогрель в дозе 75 мг/сут.;
комбинация клопидогреля и аспирина после коронарного стентирования или при ОКС до 12 месяцев, у пациентов с СД, диффузным атеросклеротическим поражением коронарного русла - длительно.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
непрямые антикоагулянты;
периферические вазодилататоры;
антиаритмические средства.

Таблица сравнения препаратов:

Хирургическое вмешательство:

Другие виды лечения:

Показания к интервенционному вмешательству:

Показания для реваскуляризации при стабильной стенокардии или бессимптомной ишемии:

* - при документированной/доказанной ишемии или FFR < 0,8 при ангиографическом сужении артерии 50% - 90%.
** - при оценке неинвазивными методами (МРТ, СПЕКТ, стресс-ЭХОКС).

Показания для реваскуляризации миокарда с предпочтительным способом - КШ у стабильных больных при поражении коронарного русла, с низкой хирургической летальностью

Аспекты процедуры коронарного шунтирования [1]:

При выборе кондуитов для шунтирования пациентам с предполагаемой длительной продолжительностью жизни следует отдать предпочтение аутоартериям: левой и правой внутренним грудным артериям, лучевой артерии [1].

Технические рекомендации при КШ:

Показания для консультации специалистов: нет.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения;
состояние пациента в медикаментозном сне;
ИВЛ;
необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперацуионном периоде.

Все вышеперечисленное обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Индикаторы эффективности лечения:
достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН и отсутствие клиники стенокардии;
улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
стабильное состояние в течение длительного периода;
увеличение продолжительности жизни;
улучшение прогноза.

Дальнейшее ведение:

Все больные должны периодически обследоваться у врача-кардиолога, имеющего опыт работы со взрослыми больными с ВПС. Обычно наблюдение осуществляется один раз в год, но при наличии остаточных аномалий может быть чаще.

Менеджмент и рекомендации пациентам после реваскуляризации миокарда

Приложение 1
к клиническому протоколу диагностики и лечения

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9