Загрузка...

Ретинопатия недоношенных (Беларусь) | ДОЗАТОР

Ретинопатия недоношенных (Беларусь)

Страна
Беларусь

Год
2006-2019

О документе

Общая информация

Краткое описание

Приложение 5
к приказу

Министерства здравоохранения

Республики Беларусь

25 . 02 .2008 №142

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

диагностики, лечения и реабилитации

ретинопатии недоношенных

ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Клинический протокол диагностики, лечения и реабилитации ретинопатии недоношенных предназначен для оказания медицинской помощи недоношенным детям с низкой и крайне низкой массой тела при рождении в неонатальных отделениях новорожденных, детских офтальмологических отделениях областных больниц, «Республиканском центре детской офтальмологии» и «Республиканском научно-практическом центре радиационной медицины и экологии человека».
У недоношенных новорожденных с низкой и крайне низкой массой тела при рождении (масса тела при рождении менее 1500 г) в результате фиброваскулярной пролиферации при развитии незрелой сетчатки, особенно при атипичных формах болезни, таких как агрессивная задняя форма ретинопатии недоношенных (далее-РН), развивающейся в центральной 1 зоне, а также при отсутствии адекватного лечения может развиться слепота.

Наименование нозологической формы заболевания (шифр по МКБ-10): преретинопатия (Н35.1):

ретролентальная фиброплазия (ретинопатия недоношенных).

Период протекания

Описание:

Кодирование по МКБ-10

Классификация

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ (2005 г.)

5. Выделяют три периода в развитии РН:

активный
самопроизвольного или обратного развития после различных методов лечения;
рубцовый.

В среднем продолжительность активного периода составляет 3-6 месяцев жизни ребенка. Активная стадия РН завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или прогрессированием процесса до 3-5 рубцовых стадий с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

6. Классификация РН включает:

локализацию ретинального вовлечения зон;
распространение ретинального вовлечения в часовых меридианах;
стадии или тяжесть РН на стыке васкуляризированной и аваскулярной сетчатки;
наличие или отсутствие извитости и расширения сосудов заднего полюса (плюс-болезнь).

Локализация РН определяется согласно трем зонам концентричным диску зрительного нерва, из-за происхождения нормальной ретинальной васкуляризации от центра диска зрительного нерва по направлению к зубчатой линии:

зона 1 содержит ретину, ограниченную кругом, радиус которого эквивалентен двойной дистанции от центра диска к центру макула.

зона II распространяется от края зоны I вкруговую к назальной зубчатой линии и окружает площадь возле темпорального экватора.

зона III – оставшийся темпоральный полумесяц ретины впереди зоны II.

Распространение болезни определяется количеством вовлеченных часовых меридианов или как 30о секторы.

7. Стадии болезни.

Перед развитием РН васкулиразация ретины неполная или незрелая. Для описания анормального васкулярного ответа в соединении васкуляризированной и аваскулярной ретины используют 5 стадий.

Стадия 1. Демаркационная линия, ограничивающая аваскулярную ретину впереди от васкуляризированной ретины сзади.

Стадия 2. Гребень. Демаркационная линия увеличивается в объеме, становится выше и шире, но эта пролиферативная ткань остается интраретинально.

Стадия 3. Гребень с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией. Экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация или неоваскуляризация распространяется от гребня в витреум, пролиферация идет от заднего края гребня, вызывая его истрепанность. Тяжесть стадии 3 подразделяется на слабую (3а), среднюю (3b) и сильную (3с), в зависимости от распространения экстраретинальной фиброваскулярной ткани, инфильтрирующей витреум.

Стадия 4. Субтотальная отслойка сетчатки. Подразделяется на экстрафовеолярную (4а) и фовеолярную (4b) частичную отслойку сетчатки.

Стадия 5. Тотальная отслойка сетчатки. Отслойка сетчатки обычно тракционная, может быть экссудативной, обычно воронкообразной формы. Воронка подразделяется в передней и задней частях. Когда открыты обе, передняя и задняя части, отслойка обычно вогнутой конфигурации и распространяется к диску зрительного нерва. Вторая частая конфигурация – воронка узкая и отслойка сетчатки локализуется сразу за линзой. Более редкие типы – воронка открыта спереди и узкая сзади; воронка узкая спереди и открытая сзади.

Плюс-болезнь (далее - + болезнь).

Наряду с изменениями у края анормального развития ретинальной васкуляризации, дополнительные знаки указывают на серьезность РН. Это характеризуется расширением и извитостью сосудов в заднем полюсе. Извитость более характерна для артерий, они подобны штопору, расширение вен представляет венозную декомпенсацию. +болезнь сопровождается васкуляризацией радужки, ригидностью зрачка, помутнением стекловидного тела. Символ «+» добавляют к номеру стадии РН (стадия 2 + РН).

Пре-плюс болезнь (далее-пре+болезнь) – васкулярная анормальность заднего полюса еще не достаточная для диагноза + болезнь, но артерии более извиты и вены более расширены, чем в норме. Наличие пре-+ болезни отмечается рядом со стадией (стадия 2 пре + РН).

8. Агрессивная задняя ретинопатия недоношенных (далее-АЗ-РН).

Характерные черты АЗ-РН: задняя локализация, проминирующая +болезнь. Диагноз АЗ-РН ставится при первом осмотре. АЗ-РН наблюдается более часто в зоне I, но может быть в задней зоне II. АЗ-РН развивается рано, сосуды заднего полюса сильно расширены и извиты во всех 4-х квадрантах, что не соответствует изменениям на периферии. Васкулярные изменения прогрессируют быстро, наблюдаются шунты от сосуда к сосуду в пределах сетчатки, а не исключительно на стыке между васкуляризированной и аваскулярной ретиной. АЗ-РН не прогрессирует через классические стадии от 1 к 3, может проявляться только плоской сетью неоваскуляризации, обманчивыми чертами соединения васкуляризированной и неваскуляризированной ретины и может быть легко просмотрена. АЗ-РН типично распространяется циркулярно и часто сопровождается циркулярным сосудом. При отсутствии лечения быстро прогрессирует до стадии 5 РН.

9. Регресс РН.

Один из первых признаков стабилизации активного периода РН – прекращение прогрессирования. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.

Чем более тяжелый активный период РН, тем более выраженные инвалюционные изменения - площади ретинальной аваскулярности, анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов, площади уменьшения или увеличения пигмента вдоль кровеносных сосудов и подлежащего ретинального пигментного эпителия, циркулярные ретиновитреальные поверхностные изменения видны как линии или проминирующие гребни. Тракционный феномен может варьировать от малого искривления архитектуры макулы к сильному смещению больших ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться складкой ретины через диск зрительного нерва. Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессии РН.

Факторы и группы риска

Диагностика

РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ

10. Осмотр врачом-офтальмологом:

10.1. новорожденных с массой тела при рождении менее 2000 граммов, сроком гестации до 35 недель. Новорожденные с массой тела менее 1250 граммов, сроком гестации менее 30 недель являются группой высокого риска по РН;

10.2. недоношенных новорожденных, имеющих отягощенный перинатальный анамнез, в том числе патологические состояния раннего неонатального периода (асфиксия, синдром дыхательных расстройств, гипоксически-травматические повреждения центральной нервной системы, внутриутробная инфекция и пневмония, задержка внутриутробного развития II-III степени, гипербилирубинемия выше 171 мкмоль/л, патологическая – более 10% первоначальная убыль массы тела), длительно получавших кислородотерапию или искусственную вентиляцию легких более 5 дней.

Предварительный отбор новорожденных в группу риска по РН проводит врач-неонатолог.

11. Сроки исследования:

11.1. первое офтальмологическое обследование новорожденных группы риска проводится в возрасте 3-4 недель врачом-офтальмологом в специализированных неонатальных отделениях (таблица 1). Осмотры проводят, начиная с 31-й недели гестации (первые признаки заболевания проявляются в возрасте от 31 до 45 недель, чаще в 32-34 недели). Осмотры проводят в темной комнате, в условиях максимального мидриаза. Удовлетворительный мидриаз достигается через 40 минут – один час после 2-3-кратной, с интервалом 15 минут инстилляции 0,5-1% раствора тропикамида или 2,5% раствора фенилэфрина. В случаях стойкой ригидности зрачка на фоне применения мидриатиков короткого действия можно использовать 0,1% раствор атропина. Осмотр включает непрямую бинокулярную офтальмоскопию с использованием линз 20,0 и 30,0 диоптрий, линза должна быть перпендикулярна направлению света. Осмотры, не доходящие до крайней периферии, не дают эффекта. Применяют векорасширители для новорожденных, для осмотра периферии глазного дна поворачивают голову и при необходимости глаз в соответствующую сторону, шпателем или склеральным крючком, по касательной, вдавления не делают. Ассистент держит и осторожно поворачивает голову ребенка. Для анестезии используется 2% раствор лидокаина. Длительность осмотра одного новорожденного (вместе с подготовкой) – 30 минут. Обследование проводится под контролем врача педиатра-неонатолога. В случае перехода процесса во 2-ю или 3-ю стадии очень важны повторные осмотры одним и тем же врачом-офтальмологом, что позволит избежать отдельных ошибок и правильно определить врачебную тактику;

11.2. при отсутствии признаков РН, обследование новорожденных проводят каждые 2 недели до завершения васкуляризации сетчатки (то есть 40-42 недели);

11.3. при наличии признаков РН, обследование проводят 1 раз в 7 дней;

11.4. при препороговой стадии РН, при подозрении на +болезнь интервал между обследованиями - 2-3 дня;

11.5. при достижении пороговой стадии развития процесса (стадия 3+ в зоне I или II), наличии агрессивной задней РН хирургическое лечение (лазеркоагуляция, криотерапия аваскулярных зон сетчатки) должно быть проведено не позднее 24-72 часов с момента установления диагноза.

Диагностика активной фазы ретинопатии недоношенных

в специализированных неонатальных отделениях

Наименование	Кратность
Сбор жалоб и анамнеза при патологии глаз	2
Визуальное исследование глаз	4
Пальпация при патологии глаз	4
Исследование переднего сегмента методом бокового освещения	4
Исследование сред глаза в проходящем свете	4
Офтальмоскопия обратная	4-8 (в зависимости от состояния)
Кератометрия	2

12. Детям с РН, которые находятся в детских офтальмологических отделениях областных больниц, «Республиканском центре детской офтальмологии» и «Республиканском научно-практическом центре радиационной медицины и экологии человека» проводятся диагностические обследования, указанные в таблице 2 настоящего клинического протокола.

Диагностика активного и рубцового периода ретинопатии недоношенных

в офтальмологическом отделении

Наименование	Кратность
Сбор анамнеза и жалоб при патологии глаз	2
Визуальное исследование глаз	3
Пальпация при патологии глаз	3
Исследование переднего сегмента методом бокового освещения	3-5
Офтальмоскопия обратная	7
Тонометрия глаза	1
Кератометрия	1
Биомикроскопия	4-7
Гониоскопия	1
Рефрактометрия	1
Биомикроофтальмоскопия с контактной линзой Гольдмана или с бесконтактной асферической линзой	2
Ультразвуковое исследование глазного яблока	2
Электроретинография (по показаниям)	1
Компьютерная томография головы (по показаниям)	1
Общий анализ крови	1
Биохимическое исследование: мочевина, билирубин, глюкоза	1

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ

13. Новорожденным с уже развившейся и прогрессирующей ретинопатией недоношенных проводят дозированную кислородотерапию.

Концентрацию кислорода во вдыхаемой смеси необходимо поддерживать до 40% (постоянный уровень РаО2 крови - 50-80 мм ртутного столба, не превышая 100 мм ртутного столба). Избегать кислородного прибавления с момента исчезновения цианоза. Рекомендуемый режим дачи кислорода – по часу с 2-часовой паузой. Переход к дыханию атмосферным воздухом должен быть постепенным, концентрацию кислорода во вдыхаемой смеси необходимо снижать медленно.

14. Лечение недоношенных новорожденных в активный период РН:

14.1. медикаментозное лечение:

ангиопротекторы – 12,5% раствор этамзилата 0,3-0,4 мл в/м, в/в (при массе тела новорожденного менее 1,5 кг), 0,5 мл (при массе тела новорожденного более 1,5 кг) 1 раз в день ежедневно 7-10 дней. При необходимости (спазм сосудов сетчатки, ретинальные геморрагии) повторные курсы инъекций с интервалом 10-14 дней;
антиоксидантные средства – инстилляции 1% раствора эмоксипина по 1 капле 3-6 раз в день, 1% раствор эмоксипина парабульбарно 0,3 мл, в/м 1 мл 7-10 дней.

При достижении 1-ой стадии добавляют инстилляции кортикостероидов в конъюнктивную полость: 0,1% раствор дексаметазона по 1 капле 4-6 раз в сутки, флуорометолон по 1 капле 6 раз в сутки. Дозировку препарата поддерживают до и после обнаружения признаков стабилизации процесса, затем постепенно отменяют.

При 2-ой стадии заболевания проводят парабульбарные инъекции кортикостероидов: дексаметазон 0,2 мл через день до уменьшения экссудации. Применяют форсированное закапывание кортикостероидов (дексаметазон, флуорометолон) и нестероидных противовоспалительных средств (0,1% раствор диклофенака) по 1 капле 6 раз в течение часа 1 раз в день;

14.2 хирургическое лечение:

при достижении пороговой стадии (стадия 3+ в зоне I или II) или в допороговую стадию не позднее 72 часов с момента постановки диагноза должно быть проведено хирургическое лечение с целью ограничения аваскулярной зоны сетчатки, которая стимулирует неоваскуляризацию и предотвращения дальнейшего развития и распространения заболевания.

14.2.1. коагуляция сетчатки: лазеркоагуляция и криокоагуляция. Показаниями к лазеркоагуляции сетчатки являются: пороговая стадия; задняя агрессивная РН; допороговые стадии с +болезнью.

Лазеркоагуляцию применяют с транссклеральным и транспупиллярным подходами.

Лазеркоагуляцию чаще проводят в 35 недель гестационного возраста (от 31 до 45 недель).

Операцию проводят под общей анестезией и контролем бинокулярного офтальмоскопа с использованием диодных офтальмокоагуляторов. Эффективность фотокоагуляции - 80-90%;

14.2.2. при неэффективности коагуляции сетчатки в 3-ей стадии активного периода проводят экстрасклеральные операции в детских офтальмологических отделениях областных больниц, «Республиканском центре детской офтальмологии» и «Республиканском научно-практическом центре радиационной медицины и экологии человека».

В 4-й стадии активного периода проводят оперативное лечение:
при 4а стадии - витрэктомия в сочетании с эндолазером;
при 4b стадии – ленсвитрэктомия в сочетании со швартэктомией и эндолазером.

Хирургическое лечение по индивидуальному плану проводится в рубцовой фазе РН при ее осложнениях.

Медицинская реабилитация

РЕАБИЛИТАЦИЯ

15. Дети с РН нуждаются в пожизненном активном наблюдении врача-офтальмолога амбулаторно-поликлинических организаций, консультативных кабинетов областных больниц, «Республиканского центра детской офтальмологии» и «Республиканского научно-практического центра радиационной медицины и экологии человека».

Врач-офтальмолог детской поликлиники проводит первичное обследование недоношенных детей в возрасте 1,5 месяца. При наличии симптомов заболевания - каждые 2 недели до полной регрессии активного периода; в активном периоде заболевания, после криокоагуляции или лазеркоагуляции осмотр осуществляется не реже 1 раза в 2 недели, при возможности, оперировавшим врачом-офтальмологом; в случае необходимости возможна повторная операция для стабилизации патологического процесса.

У большинства детей с начальными стадиями РН наблюдается самопроизвольный регресс или регресс, последовавший после лазеркоагуляции или криокоагуляции сетчатки. В более тяжелых случаях есть атрофические площади или остаточная фиброзная ткань на периферии сетчатки, вытянутый в темпоральную сторону диск зрительного нерва, эктопия желтого пятна, складки, отслойка сетчатки, частичная или тотальная фиброплазия. Поздние осложнения РН - косоглазие, амблиопия, аномалии рефракции, глаукома, нистагм, катаракта, дистрофия роговицы, микрофтальм, отслойка сетчатки.

16. Динамика осмотров детей в различные стадии рубцового периода РН и алгоритм действия врача-офтальмолога:

16.1. пациенты с 1 стадией рубцового периода РН осматриваются 1 раз в 6 месяцев. При выявлении истончений или сквозных разрывов в зоне периферической витреохориоретинальной дистрофии (далее-ПВХРД), а также локальной периферической отслойки сетчатки показана госпитализация в офтальмологическое отделение областных больниц, «Республиканский центр детской офтальмологии» или «Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека» для проведения барьерной лазеркоагуляции сетчатки. При этом частота дальнейших осмотров увеличивается до 1 раза в месяц (на протяжении 3 месяцев);

16.2. пациентов со 2 стадией рубцового периода РН осматривают 1 раз в 3 месяца. Госпитализация в стационар показана в случаях, когда имеются истончения или сквозные разрывы сетчатки в зоне ПВХРД. Особенно опасны случаи, когда на сетчатку действуют тракционные силы. Выбор типа необходимого хирургического вмешательства остается за врачом-офтальмологом. Послеоперационное наблюдение осуществляется в соответствии с его рекомендациями (после операции не менее 1 раза в 2 недели, затем каждые 2 месяца);

16.3. пациенты с 3 стадией рубцового периода РН должны быть направлены на обследование в офтальмологическое отделение областных больниц, «Республиканского центра детской офтальмологии» и «Республиканского научно-практического центра радиационной медицины и экологии человека» сразу после первичного выявления данной патологии. В дальнейшем врач-офтальмолог детской поликлиники должен выполнять полученные из стационара рекомендации;

16.4. лечение больных с 4 и 5 стадиями рубцового периода РН проводится только в условиях детского офтальмологического отделения областных больниц, «Республиканского центра детской офтальмологии» и «Республиканского научно-практического центра радиационной медицины и экологии человека» только по индивидуальному плану (витреоретинальная хирургия, антиглаукомные операции, ленсэктомия с восстановлением передней камеры, экстракция катаракты, кератопластика и другие).

17. Всем детям с РН показано регулярное поддерживающее нейротрофическое местное и общее лечение.

18. В группе детей с благоприятными исходами РН производится коррекция аномалий рефракции, лечение амблиопии, косоглазия.

19. С учетом тяжести заболевания обязательны: строгое соблюдение деонтологии с пациентами и их родителями, наблюдения врача-невролога, врача-сурдолога, врача-ортопеда и других специалистов по показаниям.