Рецидивирующая и устойчивая гематурия у детей
Страна
Казахстан
Год
2014
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Утверждение
Утверждено на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения Министерства здравоохранения Республики Казахстан протокол №10 от 4 июля 2014
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1) Канатбаева А.Б., Абеуова Б.А., Кабулбаев К.А. и др. Клинические симптомы и синдромы в нефрологии (учебное пособие)// Алматы, 2010, 50 стр.
2) Детская нефрология. Под ред. Э.Лойманна, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна / «Литтера». Москва. 2010. 400 стр.
3) Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.//Издательство: Левша. Санкт-Петербург , 2008 год, 600 стр.
4) Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М., Козловская Л.В. Диагностика и лечение болезней почек. Руководство для врачей// ГЭОТАР-Медиа. Москва. 2008. 384стр.
5) Крис А.О'Каллагхан. Наглядная нефрология // Москва. 2009. Перевод с англ. под ред. Е.М. Шилова, 128 стр.
6) K/DOQI Клинические практические рекомендации по Хроническому Заболеванию Почек: Оценка, Классификация и Стратификация2012.. www.nefro.ru/standard/doqi_ckd/kdoqickd.htm
7) Haematuria EBM Guidelines 26.08.2009
8) Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2009. Various p.
9) Ferraro PM, Ferraccioli GF, Gambaro G et al. Combined treatment with renin-angiotensin system blockers and polyunsaturated fatty acids in proteinuric IgA nephropathy: a randomized controlled trial. Nephrol Dial Transplant 2009; 24: 156–160.
10) Taji Y, Kuwahara T, Shikata S et al. Meta-analysis of antiplatelet therapy for IgA nephropathy. Clin Exp Nephrol 2006; 10: 268–273.
11) Alexopoulos E, Stangou M, Pantzaki A et al. Treatment of severe IgA nephropathy with omega-3 fatty acids: the effect of a 00very low dose regimen. Ren Fail 2010; 26: 453–459.
12) Rasche FM, Schwarz A, Keller F. Tonsillectomy does not prevent a progressive course in IgA nephropathy. Clin Nephrol 2009; 51: 147–152.
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
- Абеуова Б.А., д.м.н., РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой педиатрии и детской хирургии ФНПР;
- Нигматуллина Н.Б., к.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства»; врач-нефролог высшей категории отделения уронефрологии;
- Алтынова В.Х., к.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства»; заведующая отделением диализа, врач-нефролог высшей категории;
- Ахмадьяр Н.С., д.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Мулдахметов М.С., д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских болезней АО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Краткое описание
Утверждено на
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол №10 от 4 июля 2014 года
Гематурия – это появление в ОАМ более 5 эритроцитов в поле зрения.
Различают почечную и внепочечную гематурию. Встречается при наследственных нефропатиях, где этиологическим фактором которых является мутация гена. Если развитие заболевания связано с мутацией одного гена, речь идет о моногенно-наследуемом заболевании почек, если заболевание связано с мутацией нескольких генов - о полигенном наследовании [2].
Гематурия может встречаться при многих других состояниях (таблица 1).
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Рецидивирующая и устойчивая гематурия у детей
Код протокола:
Коды по МКБ-10 [1]:
N02 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия
N02.1 – Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N02.2 – Диффузный мембранозный гломерулонефрит
N02.3 – Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N02.4 – Диффузный эндокапилярный пролиферативный гломерулонефрит
N02.5 – Диффузный мезангиокапилярный гломерулонефрит
N02.6 – Болезнь плотного осадка
N02.7 – Диффузный серповидный гломерулонефрит
N02.8 – Другие изменения
N02.9 – Неуточненное изменение
N07 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках
N07.0 – Незначительные гломерулярные нарушения
N07.1 – Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N07.2 – Диффузный мембранозный гломерулонефрит
N07.3 – Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N07.4 – Диффузный эндокапилярный пролиферативный гломерулонефрит
N07.5 – Диффузный мезангиокапилярный гломерулонефрит
N07.6 – Болезнь плотного осадка
N07.7 – Диффузный серповидный гломерулонефрит
N07.8 – Другие изменения
N07.9 – Неуточненное изменение
Сокращения, используемые в протоколе:
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
ГН – гломерулонефрит
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
МЕ – международных единиц
МРТ – магнитно-резонансная томография
МНО – международное нормативное отношение
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ – протромбиновое время
ПТИ – протромбиновый индекс
СКФ – скорость клубочковой фильтрации
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФСГС – фокально-сегментарный гломерулосклероз
ХПН – хроническая почечная недостаточность
ЦМВИ – цитомегаловирусная инфекция
ЭКГ – электрокардиография
эхоКГ – эхокардиография
IgA – иммуноглобулин А
K/DOQI – (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) - Клинические практические рекомендации по Хроническому Заболеванию Почек
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, нефрологи.
N07 – Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках
N02.6 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия. Болезнь плотного осадка
N02.3 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия. Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N02.5 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия. Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N02.2 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия. Диффузный мембранозный гломерулонефрит
N02.7 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия. Диффузный серповидный гломерулонефрит
N02.4 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия. Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N02.8 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия. Другие изменения
N02.9 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия. Неуточненное изменение
N02.1 – Рецидивирующая и устойчивая гематурия. Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
Клиническая классификация
Таблица 1. Причины гематурий [2,3]:
| Почечные | |
|---|---|
| Гломерулярные | • IgA нефропатия* • Острый постинфекционный ГН • Быстропрогрессирующий ГН • Мембранопролиферативный ГН • Нефрит Шенлейн-Геноха • Люпус-нефрит • Синдром Гудпасчера • Поражение почек при системных васкулитах, криоглобулинемии • Наследственный нефрит • Болезнь тонких базальных мембран • Другие ГН (ФСГС, мембранозная нефропатия и др.) |
| Негломерулярные | • Врожденные нефропатии: -Поликистозная болезнь почек и др.кистозные болезни • Тубуло-интерстициальные нефропатии: 1. Острый и хронический интерстициальный нефрит (лекарственный, иммунный и др.) 2. Пиелонефрит и инфекция мочевой системы 3. Метаболическая нефропатия (нефрокальциноз, оксалаты, мочевая кислота) • Опухоли • Сосудистые (аневризма, гемангиома) • Туберкулез • Травмы почек |
| Внепочечные | Внепочечные |
| Постренальные (мочевые пути) | • Обструкция • Инфекция • Камни • Опухоли • Травма • Лекарства (циклофосфамид) • Пороки развития сосудов |
| Другие болезни | • Антикоагулянты • Гиперкальциурия • Заболевания крови и др. |
Отдельно выделяется IgA-нефропатия (по заключению нефробиопсии), которая отсутствует в МКБ-10, но которая встречается достаточно часто.
Таблица 2 Международная классификация стадий хронических болезней почек ХБП (по K/DOQI, 2002) [3]
| Стадия | Критерии | СКФ (мл/мин/1,73м2) |
|---|---|---|
| I | Повреждение почек с нормальной или ↑СКФ | ≥90 |
| II | Повреждение почек с легким ↓СКФ | 89 - 60 |
| III | Умеренное ↓СКФ | 59 - 30 |
| IV | Тяжелое ↓СКФ | 29 - 15 |
| V | Почечная недостаточность | ≤15 (диализ) |
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ОАК (6 параметров);
ОАМ;
Биохимическое исследование крови (креатинин, мочевина);
УЗИ почек.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Биохимическое исследование крови (общий белок, АЛТ, АСТ, тимоловая проба и билирубин крови).
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
ОАК (6 параметров);
ОАМ;
Биохимическое исследование крови (креатинин, общий белок, АЛТ, АСТ, тимоловая проба и билирубин);
УЗИ почек.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
ОАК (6 параметров);
ОАМ;
Биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, холестерин, билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калия/натрия, железа, кальция, фосфора в сыворотке крови);
Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
СКФ, мл/мин. = -------------------------------------
креатинин крови, мкмоль/л
Коэффициент:
новорожденные 33-40
препубертатный период 38-48
постпубертатный период 48-62
Определение вирусов гепатитов В и С, герпетической инфекции, ЦМВИ методом ПЦР;
Определение IgA в сыворотке крови методом ИФА;
Определение глюкозы в моче (количественная и качественная пробы);
Бактериологическое исследование мочи;
Определение белка в моче (количественная проба);
УЗИ органов брюшной полости (почки в положении стоя, лежа, после физической нагрузки);
УЗДГ сосудов почек.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
коагулограмма (ПВ-ПТИ-МНО, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы);
аудиограмма;
рентгенография грудной клетки (в одной проекциях);
цистография;
внутривенная урография;
ЭКГ;
эхоКГ;
КТ брюшного сегмента (для исключения обструкции мочевых путей);
МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства (для исключения обструкции мочевых путей);
пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем (при подозрении на IgA нефропатию, при семейной гематурии, с отягощенной наследственностью (в семье - случаи развития терминальной ХПН) в сочетании с изменениями со стороны органов зрения и слуха).
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Диагностические критерии***
Жалобы и анамнез
Жалобы:
абдоминальные или поясничные боли,
снижение диуреза/полиурия,
артериальная гипертензия,
Возможны варианты отсутствия жалоб.
Анамнез:
протеинурия или гематурия у родственников;
больные с различной стадией ХБП семье.
Физикальное обследование:
интоксикация;
бледность,
тугоухость,
артериальная гипертензия
стигмы дизэмбриогенеза.
анемия
боли в животе и/или в пояснице.
Возможны варианты отсутствия вышеуказанных критериев.
Лабораторные исследования
ОАК: норма/анемия;
ОАМ:
гематурия (более 5-10 в п/зр в повторных анализах мочи, не связанные с интоксикацией на фоне какого-либо заболевания и/или повышения температуры);
абактериальная лейкоцитурия более 7-10 в поле зрения (в отдельных случаях).
Биохимический анализ крови: норма/повышение креатинина выше возрастной нормы с понижением СКФ менее 90 мл/мин.
Инструментальные исследования
УЗИ почек: повышение эхогенности паренхимы почек.
УЗДГ сосудов почек: обеднение сосудистого рисунка/ отсутствие изменений.
КТ/МРТ/внутривенная урография/цистография: отсутствие врожденных пороков, рефлюксов, объемных процессов, сосудистых аномалий.
Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем: морфологические изменения в биоптате (очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения, диффузный мембранозный ГН, диффузный мезангиальный пролиферативный ГН, диффузный эндокапилярный пролиферативный ГН, диффузный мезангиокапилярный ГН, болезнь плотного осадка, диффузный серповидный ГН и другие изменения).
Показания для консультации узких специалистов:
консультация генетика – с целью генетической консультации;
консультация отоларинголога-врача – с целью выявления очагов хронической инфекции и санация инфекции носоглотки;
консультация стоматолога – с целью выявление очагов хронической инфекции и их санация;
консультация гинеколога – при воспалительных заболеваниях наружных половых органов девочек;
консультация аллерголога при проявлениях аллергии;
консультация окулиста с целью оценки изменений микрососудов, выявления аномалии зрения;
консультация сурдолога с целью выявления аудиографических нарушений слуха;
консультация эндокринолога с целью определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
консультация кардиолога – при выраженной артериальной гипертензии, при нарушениях со стороны ЭКГ и др.;
консультация инфекциониста – при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции;
консультация уролога – для определения показаний или необходимости к оперативному лечению;
консультация анестезиолога-реаниматолога – перед проведением КТ, МРТ, биопсии почек у детей раннего возраста, катетеризации центральных вен.
Дифференциальная диагностика гломерулярной и негломерулярной гематурии (таблица 2).
Таблица 2. Дифференциальная диагностика гематурий
| Гломерулярная гематурия | Негломерулярная гематурия |
|---|---|
| • Гломерулонефриты • Врожденные нефропатии: Поликистозная болезнь почек и др.кистозные болезни • Тубуло-интерстициальные нефропатии: • Острый и хронический интерстициальный нефрит (лекарственный, иммунный и др.) • Пиелонефрит • Метаболическая нефропатия (нефрокальциноз) • Опухоли • Сосудистые (аневризма, гемангиома) • Туберкулез • Травмы почек | • Обструкция • Инфекция • Камни • Опухоли • Травма • Лекарства (циклофосфамид) • Пороки развития сосудов вне почечной локализации |
Цели лечения:
Замедление прогрессирования ХБП (лечение анемии, нормализация АД, улучшение СКФ).
Тактика лечения ***
Немедикаментозное лечение (режим, диета):
Диета сбалансированная по возрасту, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калорий [2].
Режим общий.
Медикаментозное лечение
иАПФ:
эналаприл 5-10мг/сут;
фозиноприл 5-10мг/сут.
Не назначать иАПФ при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м2 [2-5].
Антибактериальная терапия [8-10]:
цефтриаксон в/м 500 мг флаконы;
амоксициллин+клавулановая кислота, таб 375 мг.
Лечение почечной анемии:
железа сульфат, капсулы 300 мг
рекомбинантный эритропоэтин, шприц-тюбик 1000-2000 ед;
Симптоматическая терапия:
рыбий жир 500-1000 ме [11]
кальция карбонат таблетки жевательные 1000-3000 мг/сутки
Дезагреганты не используются в лечении IgА нефропатии [9,10] (2С).
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
фозиноприл, таблетки 5-10мг;
эналаприл, таблетки 5-10мг.
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
омега-3 жирные кислоты (рыбий жир) капсулы 500-1000 МЕ
цефтриаксон в/м 500 мг флаконы;
амоксициллин+клавулановая кислота, таблетки 375 мг.
кальция карбонат таблетки жевательные 1000-3000 мг/сутки
железа сульфат, капсулы 300 мг
рекомбинантный эритропоэтин, шприц-тюбик 1000-2000 ед.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
фозиноприл, таблетки 5-10мг;
эналаприл, таблетки 5-10мг.
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
цефтриаксон в/м 500 мг флаконы
кальция карбонат таблетки жевательные 1000-3000 мг/сутки
железа сульфат, капсулы 300 мг
рекомбинантный эритропоэтин, шприц-тюбик 2000 ед;
рыбий жир 500-1000 МЕ
амоксициллин+клавулановая кислота, таблетки 375 мг.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения – не проводятся.
Хирургическое вмешательство – не проводится.
Профилактические мероприятия
Целью профилактики является замедление темпов прогрессирования ХБП:
профилактика и лечение анемии;
профилактика и лечение АГ;
сохранение СКФ.
Назначение антибактериальной терапии при синфарингитной гематурии (синфарингитная гематурия – гематурия, возникающая на фоне заболеваний органов носоглотки).
Дальнейшее ведение:
осмотр ВОП-педиатра 1 раз в 3 месяца (контроль АД);
осмотр нефролога 1 раз в 6 месяцев;
ОАК 1 раз в 6 месяцев;
ОАМ 1 раз в 6 месяцев;
Биохимический анализ крови (креатинин) (для расчета СКФ) - 1 раз в 6 месяцев;
УЗИ почек – 1 раз в год;
УЗДГ сосудов почек – 1 раз в год;
осмотр сурдолога (при наличии тугоухости) 1 раз в год (аудиографический контроль);
осмотр отоларинголога 1 раз в год с целью выявления и санации хронических очагов инфекции.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Замедление уменьшения СКФ.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Железа сульфат (Ferric sulfate) |
| Кальция карбонат (Calcium carbonate) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Рыбий жир |
| Фозиноприл (Fosinopril) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Эналаприл (Enalapril) |
| Эпоэтин бета (Epoetin Beta) |
Показания к госпитализации с указанием типа госпитализации
Показания к экстренной госпитализации: не проводится.
Показания к плановой госпитализации:
гематурия рецидивирующая или постоянная;
снижение функции почек – СКФ менее 90 мл/мин;
изменения в анализах крови (повышение креатинина выше нормативных показателей, характерных для данного возраста);
гематурия с/без тугоухости;
гематурия с/без артериальной гипертензии,
гематурия с отягощенным семейным анамнезом по заболеванию почек.