Пролапс митрального клапана у детей

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)

Утверждение
Утверждено на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения Министерства здравоохранения Республики Казахстан протокол №10 от «4» июля 2014

Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1) Белозеров Ю. М., Османов И. М., Магомедова Ш. М.Новые взгляды на проблему пролапса митрального клапана у детей и подростков. Кардиология, Том 1, 2010
2) Белозеров Ю.М. Детская кардиология. Медпресс-информ, 2004, 600 с.
3) Mitral Valve Prolapse: Time for a Fresh Look. Reviews in Cardiovascular Medicine 2001; 2(2): 73-81. Guidelines: https://www.americanheart.org
4) Scordo K.A. Medication use and symptoms in individuals with mitral valve prolapse syndrome. Clin. Nurs. Res. 2007. Vol. 16. № 1. P. 58 - 71.
5) Matsumura Y., Fukuda S., Tran H. et al. Geometry of the proximal isovelocity surface area in mitral regurgitation by 3-dimensional color Doppler echocardiography: difference between functional mitral regurgitation and prolapse regurgitation. Am. Heart J. 2008. Vol. 155. № 2. P. 231 - 238.
6) ACC/AHA/ASE 2003 Guideline Update for the Clinical Application of Echocardiography A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/ASE Committee to Update the 1997 Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography)
7) Клинические рекомендации+фармакологический справочник: Под ред И.Н.Денисова,Ю.Л. Шевченко – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 1184 с.:ил. (серия «ДоказательнаяМедицина»)
8) Токарева Ю., Мельникова И.. Пролапс митрального клапана у детей. Врач, 2013;8:18-22.
9) Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей. — М.: Binom; СПб.: Невский диалект, 2002.

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Разработчики

1. Нургалиева Ж.Ж. – к.м.н., РГП на ПХВ «Казахский Национальный медицинский университетимени С.Д. Асфендиярова», ассоциированный профессор, заведующая кафедрой интернатуры и резидентуры по педиатрии №2
2. Абдрахманова С.Т. – д.м.н., профессор, АО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедрой детских болезней №2
3. Худайбергенова М.С. – АО «Национальный научный медицинский центр», клинический фармаколог.

Рецензенты:

Майтбасова Р.С. – д.м.н., РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК, ведущий научный сотрудник отделения кардиоревматологии.

Конфликт интересов: отсутствует.

Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Краткое описание

Утверждено на

Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол №10 от «4» июля 2014 года

Пролапс митрального клапана – патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие вовремя систолы левого желудочка, поражения клапанно-подклапанного аппарата митрального клапана, что вызывает характерную аускультативную картину – систолического щелчка и/или систолического шума [1,8].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола - Пролапс митрального клапана у детей

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
I34.1 – Пролапс (пролабирование) митрального клапана

Сокращения, используемые в протоколе
АД – артериальное давление;
АЛТ – аланинаминотрансфераза;
АСТ – аспартатаминотрансфераза;
АСЛО – антистрептолизин «О»;
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент;
АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время;
в/в – внутривенно;
ВПС – врожденный порок сердца;
ВСД – вегето-сосудистая дистония;
ДЗСТ – диффузные заболевания соединительной ткани;
ДСТ – дисплазия соединительной ткани;

КФК –креатинфосфокиназа;

ЛА – легочная артерия;

ЛДГ-лактатдегидрогеназа;

МК – митральный клапан;

МПП – межпредсердная перегородка;

НК – нарушение кровообращения;

ОАК – общий анализ крови;

ОАМ – общий анализ мочи;

ПЖ – правый желудочек;

ПМК – пролапс митрального клапана;

УЗДГ – ульразвуковая допплерография;

УЗИ – ультразвуковое исследование;

ЭКГ – электрокардиография;

эхоКГ – эхокардиография;

ЭЭГ – электроэнцефалография.

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: детские кардиологи, педиатры поликлиник и стационаров, врачи общей практики, фельдшеры скорой медицинской помощи.

I34.1 – Пролапс [пролабирование] митрального клапана

Клиническая классификация [8]

По возникновению ПМК подразделяются на:
идиопатические;
вторичные (ДСТ, ДЗСТ, болезни накопления, ВПС, кардиомиопатии, ВСД).

По степени сердечной недостаточности: 0, I, IIА, IIБ, III; ФК I-IV.

По наличию структурных изменений створок МК выделяют следующие формы ПМК:
классическую (наличие миксоматозных изменений);
неклассическую (отсутствие изменений).

По локализации ПМК выделяют:
ПМК передней створки;
ПМК задней створки;
ПМК обеих створок.

По степени пролабирования выделяют:
ПМК 1-й степени (3–5 мм);
ПМК 2-й степени (6–9 мм);
ПМК 3-й степени (более 9 мм).

По гемодинамической характеристике ПМК бывает:
без регургитации;
с регургитацией.

Степени митральной регургитации:
I степени – регургитационный поток менее 4 см2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
II степени – регургитационный поток от 4 до 8 см2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
III степени – регургитационный поток более 8 см2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»;
IV степени – регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК:
малосимптомный («немой»);
аритмический;
псевдокоронарный;
астеноневротический;
синкопальный.

По наличию и характеру осложнений выделяют:
ПМК без осложнений;
ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса выделяют:
ПМК с эйтонией;
ПМК с ваготонией;
ПМК с симпатотонией.

По течению выделяют:
непостоянный ПМК;
стабильный ПМК;
прогрессирующий ПМК;
регрессирующий ПМК.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ОАК (6 параметров);
ЭКГ;
ЭхоКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Холтеровское мониторирование ЭКГ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

ОАК (6 параметров);
ЭКГ.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

ОАК(6 параметров);
ОАМ;
Биохимический анализ крови (определение калия, натрия билирубина, мочевины, АЛТ, АСТ, тимоловой пробы, общего белка, белковых фракций, креатинина, СРБ, АСЛО);
ИФА на ВИч;
Рентгенография сердца с контрастированием пищевода;
ЭКГ;
эхоКГ с допплеровским исследованием;
УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

Биохимический анализ крови (определение магния, ЛДГ, КФК);
Коагулограмма (ПВ-ПТИ-МНО, РФМК, АЧТВ, ТВ, фибриноген);
Проведение реакции адгезии и агрегации тромбоцитов крови;
Определение антигена и антител к вирусам гепатитов В и С ИФА-методом;
ЧрезпищеводнаяэхоКГ;
Холтеровскоемониторирование ЭКГ
УЗДГ сосудов шеи;
Стресс-эхокардиография;
ЭКГ с дозированнойнаргузкой (велоэргометр);
Кардиоинтервалография;
ЭЭГ;
Бактериологическое исследование отделяемого из зева;
Определение чувствительности к противомикробным препаратам выделенных культур.

Диагностические критерии [2,3]

Жалобы и анамнез

Жалобы:
боли в грудной клетке,
слабость,
головокружение,
одышка,
ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца;
приступы страха;

Анамнез:
невротические проявления,
психоэмоциональная нестабильность,
наличие пролапса митрального клапана у лиц 1 степени родства.

Физикальное обследование

Основные клинические проявления ПМК:
кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
сердцебиение и перебои в работе сердца;
гипервентиляционный синдром;
вегетативные кризы;
синкопальные состояния;
нарушения терморегуляции.
низкая масса тела, астеническое телосложение, признаки диспластического развития (маркеры соединительнотканной дисплазии);

Характерными аускультативными признаками ПМК являются:
изолированные щелчки (клики);
сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
изолированныйпозднесистолические шумы (ПСШ);
голосистолические шумы.
аускультация в сочетании сэхокардиографией–голосистолический шум митральной регургитации и соответствующийэхокардиографический критерий.

Лабораторные исследования:

ОАК: анемия;

Биохимический анализ крови: повышение СРБ, КФК, ЛДГ, диспротеинемия (за счет снижения альбумина);

Коагулограмма: нарушение агрегации тромбоцитов.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование:
малые размеры сердца;
выбухание дуги легочной артерии.

ЭКГ:
изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, aVF, либо в сочетании с инверсией влевых грудных отведениях;

ЭхоКГ:
смещение септальных створок в систолу за точку коаптации, в проекции длинной осилевого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе;
позднесистолическоепролабирование более 3 мм;
позднесистолический пролапс (2 мм);
голосистолический пролапс (3 мм) в сочетании с двухмерными критериями;
систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной проекции;
изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок (до 3 мм) вчетырехкамерной проекции;

Холтеровское мониторирование ЭКГ:
предсердные и желудочковые экстрасистолы;
приступы суправентрикулярнойпароксизмальной тахикардии.

Показания для консультации специалистов:
консультация оториноларинголога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации;
консультация кардиохирурга – при развитии недостаточности кровообращения с целью дальнейшего проведения кардиохирургической коррекции поражения митрального клапана;
консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики;
консультация психиатра – при наличии психосоматической симптоматики;
консультация стоматолога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации.

Плановая:
НК 2-3 степени;
стойкое или частое повышение или снижение АД;
нарушения ритма и проводимости сердца.

Экстренная:
вегетативные пароксизмы;
нарушения ритма и проводимости сердца;
коллаптоидные и синкопальные состояния.