Пренатальная диагностика и внутриутробное лечение аномалий плода, приводящих к диспропорции

Документ
Клинические протоколы 2024 (Беларусь)

Утверждение
Постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь 31.07.2024 № 126

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2024
www.minzdrav.gov.by

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
31 июля 2024 г. № 126

Об утверждении клинического протокола

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить клинический протокол «Пренатальная диагностика и внутриутробное лечение аномалий плода, приводящих к диспропорции» (прилагается).
2. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр А.В.Ходжаев

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет

Краткое описание

УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения Республики Беларусь
31.07.2024 № 126

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

«Пренатальная диагностика и внутриутробное лечение аномалий плода, приводящих к диспропорции»

ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях женщинам с аномалиями плода, приводящих к диспропорции (шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра – О 33.7 Другие аномалии плода, приводящие к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери).
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также следующие термины и их определения:
   1. асцит плода – состояние плода, характеризующееся скоплением жидкости в брюшной полости;
   2. водянка плода – состояние плода, характеризующееся скоплением жидкости, по крайней мере, в двух отделах плода: подкожная клетчатка волосистой части головы, плевральная полость (плевральный выпот), полость перикарда (перикардиальный выпот) и брюшная полость (асцит);
   3. крестцовая тератома – опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне, которая может быть доброкачественной или злокачественной;
   4. лимфангиома – доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы;
   5. миеломенингоцеле – кистозная расщелина любого отдела позвоночника (чаще поясничный и крестцовый), с грыжевым мешком различных размеров, стенка которого представлена кожей и (или) мягкой мозговой оболочкой, твердая мозговая оболочка сохранена лишь у основания мешка и плотно сращена в этой области с подлежащими тканями, содержимым мешка является спинной мозг.
4. Перечень других аномалий плода, приводящих к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери, включает асцит плода, водянку плода, миеломенингоцеле, опухоль (крестцовая тератома, лимфангиома), приводящие к диспропорции.
5. До установления диагноза «Другие аномалии плода, приводящие к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери» медицинское наблюдение и оказание медицинской помощи беременным женщинам осуществляется согласно постановлению Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 19 февраля 2018 г. № 17 «Об утверждении клинического протокола «Медицинское наблюдение и оказание медицинской помощи женщинам в акушерстве и гинекологии».
6. Госпитализация беременных женщин с аномалиями плода, приводящими к диспропорции, в организации здравоохранения осуществляется согласно приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 9 августа 2019 г. № 966 «Об утверждении Инструкции по организации разноуровневой системы акушерско-гинекологической и перинатальной помощи в Республике Беларусь».

O33.7 – Другие аномалии плода, приводящие к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери

ГЛАВА 2
ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ ПЛОДА, ПРИВОДЯЩИХ К ДИСПРОПОРЦИИ

7. Для диагностики аномалий плода, приводящих к диспропорции, применяются:

система ультразвуковая диагностическая экспертного или высокого класса;

магнитно-резонансный томограф с напряженностью магнитного поля не менее 1,5 Тл.

8. Обязательным методом диагностики является ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) плода.

9. УЗИ плода осуществляется с применением следующих методик:

УЗИ в режиме двухмерного изображения (2D), с обязательной оценкой структур плода и экстрафетальных структур: установить точную локализацию объемного образования плода, его эхогенность и структуру, наружные контуры и внутреннюю стенку образования, размеры в трех перпендикулярных проекциях с автоматическим расчетом объема образования, позвоночник плода (в аксиальной, поперечной и коронарной плоскостях), головной мозг и спинной мозг плода, прямую кишку, область промежности, ягодиц, ануса и наружных половых органов, смежные органы (почки, кишечник, матка у плодов женского пола), плевральную и брюшную полости, полость перикарда, мочевыводящую систему плода, подкожную клетчатку плода, количество околоплодных вод, плаценту (толщина и структура);
цветовое допплеровское картирование (далее – ЦДК) и (или) энергетический допплер: характер кровоснабжения образования (внутри образования и по его периферии);
импульсно-волновая допплерометрия: параметры маточно-плодово-плацентарного кровотока, параметры кровотока в сосудах образования, пиковая систолическая скорость в средней мозговой артерии плода.

10. Эхокардиография плода выполняется при обнаружении жидкости в плевральной и (или) брюшной полости, полости перикарда, а также при больших размерах (>5 см) объемного образования плода.

11. Дополнительным методом диагностики является магнитно-резонансная томография (далее – МРТ) плода.

12. МРТ-исследование должно включать Т2 последовательность в трех ортогональных плоскостях относительно мозга и туловища плода, а также Т1 и GRE-EPI последовательности в одной или двух ортогональных плоскостях (предпочтительно фронтальной и сагиттальной). Время исследования не должно превышать 30 минут.

13. При МРТ выполняется оценка:

локализации образования (передний, средний или задний отдел малого таза);
структуры образования в Т2-взвешенных и Т1-взвешенных изображениях;
состояния смежных органов (позвоночника, мочевого пузыря, прямой кишки, ануса, матки, подвздошных сосудов).

ГЛАВА 3
ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОЗА

14. Диагноз «Водянка плода» устанавливается при наличии ультразвуковых (далее – УЗ) критериев:

визуализация жидкости в двух или более полостях: плевральной, брюшной, в полости перикарда;
идентификация отека подкожно-жировой клетчатки.

15. Диагноз «Миеломенингоцеле» устанавливается при наличии минимум пяти УЗ-критериев:

анэхогенная структура вытянутой формы или образование сложной эхоструктуры, деформирующее контуры наружного покрова позвоночника плода;
тонкие стенки образования;
наличие убедительной связи образования с позвоночником и (или) спинным мозгом;
наличие суженной ножки образования с расширением его в виде петли;
эхогенность содержимого несколько выше эхогенности околоплодных вод (идентификация его как ликвора);
протяженность костного дефекта позвоночника составляет более одного позвонка;
аваскулярность образования;
положение «conus medullaris» выше L2.

16. Диагноз «Крестцовая тератома» устанавливается при идентификации шести и более следующих УЗ-критериев:

образование в малом тазу и (или) в области промежности плода с четкими ровными и (или) неровными контурами;
неоднородность структуры образования;
толщина капсулы более 2 мм;
наличие солидного компонента (в большинстве случаев);
наличие пресакрального компонента;
наличие гиперэхогенных включений;
визуализация перегородок;
визуализация изменений крестцово-копчикового отдела позвоночника плода;
избыточная васкуляризация образования;
при оценке соседних органов: расширение прямой кишки, смещение мочевого пузыря (характерно для опухолей II–IV типов), смещение ануса, УЗ-признаки сердечной недостаточности, гидронефроза, асцита у плода, многоводия (характерно для опухолей I–III типов).

17. Диагноз «Лимфангиома» устанавливается при наличии следующих УЗ-критериев:

анэхогенное образование;
варианты локализации: области головы и шеи, подмышечная область, брюшная полость, ретроперитонеально, реже – в области конечностей, в средостении;
наличие тонких перегородок в образовании;
часто – большие размеры образования (до 10 см);
аваскулярность при ЦДК;
при больших размерах образования – смещение соседних органов.

ГЛАВА 4
ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИЙ ПЛОДА, ПРИВОДЯЩИХ К ДИСПРОПОРЦИИ

18. Беременные женщины с аномалиями плода, приводящими к диспропорции, направляются в государственное учреждение «Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя» Министерства здравоохранения Республики Беларусь с целью определения дальнейшей тактики оказания медицинской помощи и последующего родоразрешения.

19. Внутриутробное лечение аномалий плода, приводящих к диспропорции, может быть выполнено с целью:

пролонгирования беременности;
улучшения прогноза для жизни ребенка после рождения;
улучшения качества жизни ребенка после рождения;
родоразрешения через естественные родовые пути.

20. Выбор метода внутриутробной коррекции аномалий плода, приводящих к диспропорции, принимается по решению врачебного консилиума в составе врача-акушера-гинеколога, врача ультразвуковой диагностики и (или) врача лучевой диагностики, врача-генетика, профильного врача-специалиста в каждом конкретном случае.

21. Медицинские противопоказания для внутриутробного лечения аномалий плода, приводящих к диспропорции:

острые инфекционно-воспалительные заболевания;
обострение хронических инфекционно-воспалительных заболеваний;
хронические парентеральные вирусные гепатиты;
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека (далее – ВИЧ), включая ВИЧ-инфицирование;
признаки угрозы преждевременных родов (краевая отслойка нормально расположенной плаценты, пролабирование плодного пузыря).

22. Основные методы внутриутробного лечения следующие:

фетоскопическая или интерстициальная лазерная коагуляция питающих опухоль сосудов (применяется при крестцовой тератоме, опухолях);
открытая или фетоскопическая коррекция миеломенингоцеле;
аспирация кист под ультразвуковым контролем (применяется при крестцовой тератоме, кистах брюшной полости);
пункция и аспирация жидкости в брюшной и (или) плевральных полостях (применяется при асците, гидротораксе, водянке);
торако-амниотическое и (или) абдомино-амниотическое шунтирование (применяется при асците, гидротораксе, водянке);
обеспечение проходимости дыхательных путей у новорожденного при родоразрешении путем операции кесарево сечение (применяется при лимфангиоме шеи, опухолях).