Последствия рахита
Страна
Казахстан
Год
2014
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года протокол № 9
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
1) Ортопедия национальное руководство //под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова//М:Геэтар-Медиа, 2011 г., , стр. 176-186;
2) Болезнь Эрлахера-Блаунта. Клиническая диагностика и лечение. Е.П. Кузнечихин, Е.А. Бабин//Москва 2010;
3) Хирургическое лечение детей с заболеваниями и деформациями опорно-двигательной системы. Е.П. Кузнечихин, Э.В. Ульрих//М: Медицина, 2004, стр. 447
4) "Атлас детской оперативной хирургии" //П. Пури, М. Гольварт. перевод с английского проф. Т.К. Немиловой. 2009; С. 111-120.
5) « Неотложная помощь и интенсивная терапия в педиатрии», В.В. Лазарев, 2014 г., С 82-90.
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
- Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии - ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог - ортопед МЗ РК;
- Мукашева Шолпан Мырзагуловна, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии-ортопедии №2;
- Буркитбаева Мииршат Сабитовна, ГКП на ПХВ"Областной центр травматологии и ортопедии имени Профессора Х.Ж. Макажанова" Управления здравоохранения Карагандинской области, врач реабилитолог;
- Сукбаев Дархан Доктырханович, к.м.н. ГКП на ПХВ" Центр детской неотложной медицинской помощи" Управления здравоохранения города Алматы, врач реабилитолог;
- Дюсембаева Назигуль Куандыковна, доцент кафедры общей и клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана», врач терапевт высшей категории, врач клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.
Рецензенты:
Алимханова Роза Сейткалиевна, д.м.н., профессор кафедры хирургических дисциплин ФНПР КГМУ.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года протокол № 9
Рахит — системное заболевание, как правило, детей раннего возраста, основу которого составляют нарушение кальциевого и фосфорного обмена. Выявляют нарушение костеобразования, страдают функции нервной системы и внутренних органов.
Рахитоподобные заболевания относят к группе хондродистрофий скелета, связанных с нарушением функций почек или кишечника.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Последствия рахита
Код протокола:
Коды по МКБ 10:
E64.3 – Последствия рахита
E83.3 – Нарушения обмена фосфора
N25.8 – Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев
M21.0 – Вальгусная деформация, не классифицированная в других рубриках
M21.1 – Варусная деформация, не классифицированная в других рубриках
M21.8 – Другие уточненные приобретенные деформации конечностей
M21.9 – Приобретенная деформация конечностей неуточненная
Q68 – Другие врожденные костно-мышечные деформации
Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ВОП – врач общей практики;
ИФА – иммуноферментный анализ;
КТ – компьютерная томография
ЛФК лечебная физкультура
МНО – международное нормализованное отношение;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
УФО - ультрафиолетовое облучение
ЩФ —щелочная фосфатаза
ЭКГ – электрокардиография
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: детские травматологи-ортопеды, детские хирурги, педиатры, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врач ЛФК), врачи общей практики.
M21.0 – Вальгусная деформация, не классифицированная в других рубриках
M21.1 – Варусная деформация, не классифицированная в других рубриках
Q68 – Другие врожденные костно-мышечные деформации
N25.8 – Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев
M21.8 – Другие уточненные приобретенные деформации конечностей
E83.3 – Нарушения обмена фосфора
E64.3 – Последствия рахита
M21.9 – Приобретенная деформация конечностей неуточненная
Клиническая классификация [2]
По периоду заболевания:
начальный;
разгар;
реконвалесценция остаточных явлений.
По характеру течения:
острый;
подострый;
рецидивирующий.
По степени деформации:
1 степень легкая (искривления во фронтальной плоскости от 5-15º)
2 степень средней(15-30º);
3 степень тяжелая (30-55º).
По видам:
рахит
витамин Д-резистентный рахит;
рахит при почечной хронической недостаточноси;
рахит при почечных тубулярных нарушениях.
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
рентгенография обоих конечностей в 2-х проекциях.
11.2 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ОАМ;
биохимический анализ крови (фосфор, калий, ЩФ, кальций);
КТ нижних конечностей (для уточнения характера нарушения и решения вопроса о показаниях к оперативному лечению);
ЭКГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
определение группы крови;
определение резус фактора;
ОАК;
общий анализ мочи;
коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);
биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
ЭКГ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
определение группы крови;
определение резус фактора;
рентгенография конечностей в 2-х проекциях с целью контроля в динамике.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
ОАК;
общий анализ мочи;
коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов,
антитромбин);
биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
КТ нижних конечностей (для уточнения характера нарушения и решения вопроса о показаниях к оперативному лечению).
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой помощи: не проводятся.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы на [3]:
прогрессирующие деформации конечностей, вызывающую косметический дефект, угнетающую психологический статус пациента;
быструю утомляемость;
боли в конечностях;
нарушение походки;
отставание в росте.
Анамнез [2]:
заболевания чаще проявляются вскоре после рождения или в первые три года жизни;
частые респираторные заболевания;
прогрессирование и степень деформации зависит от вида и формы заболевания нижней конечности, происходит чаще в возрасте с 7 месяцев до 3 лет.
Физикальное обследование:
выявление вальгусных или варусных деформаций нижних конечностей, деформация грудной клетки («рахитические четки»), утолщение дистальных отделов предплечий («браслеты»).
Лабораторные исследования:
Биохимический анализ крови: снижение фосфата, повышение уровня ЩФ [4].
Общий анализ мочи: повышено выделение фосфатов, может быть повышение глюкозы в моче, калиурия.
Инструментальные исследования:
Рентген исследования грудной клетки: остеопороз, расширение метафизов и эпифизов и неровность их дистальных контуров, увеличивается расстояние между ядрами окостенения. При болезни Эрлахера-Блаунта искривление большеберцовой кости на уровне проксимального отдела метафиза, что определяется в виде клювовидного костного выступа. Деформация эпифиза, внутренняя часть его суставной поверхности расположена косо, под углом 30 – 45гр в дистальном направлении, внутренний отдел эпифиза уменьшен по высоте почти в 2 – 3 раза, возможна краевая фрагментация.
КТ исследования нижних конечностей: определяет характер деформации эпиметапифизарных костей, состояние суставных поверхностей, форму плато и мыщелков бедренной и большеберцовой кости, состояние физарных пластин (расширение, узурация, сужение, расширение, синостозирование), структуру костной ткани; [6].
Показания для консультации узких специалистов [5]:
консультация педиатра/ВОП (при сопутствующей соматической патологии);
консультация хирурга;
консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);
консультация фтизиатра (для исключения туберкулеза костей);
консультация кардиолога (при болях в области сердца и наличии изменений на ЭКГ);
консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);
консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);
консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей эндокринной патологии);
консультация медицинского реабилитолога (для назначения раннего реабилитационного лечения);
консультация врача трансфузиолога (при наличии показаний для назначения внутривенных переливаний);
консультация оториноларинголога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);
консультация стоматолога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции).
Дифференциальный диагноз последствий рахита [3]
| Признаки | Последствие рахита | Рахитоподобные заболевания | Болезнь Эрлахера-Блаунта |
|---|---|---|---|
| Проявление деформации нижней конечности | С 7-8 мес до 2 лет, период остаточных явлений наблюдается с 2-3 лет | В первые два года жизни, может до юношеского возраста | Инфантильная форма: 2,5-3 лет Ювенильная форма 7-8 лет |
| Признаки выявляемые лучевыми методами диагностики | Деформации нижних конечностей наблюдаются после 3 -5 лет и носят характер варусных или вальгусных. | Выявляются костные изменения, характерные и сходные с таковыми при обычном рахите: расширение концов трубчатых костей, метафизы имеют боколовидные утолщения, эпифизарные зоны расширения, имеют неровные размытые контуры. На уровне диафизов зоны остеопороза чередуются с зонами остеосклероза. | Искривление большеберцовой кости на уровне проксимального отдела метафиза, часто вблизи границы с эпифизом, что определяется в виде клювовидного костного выступа. Внутренняя часть эпифиза расположена под углом 30 -45 гр в дистальном направлении, уменьшена в высоте, возможно краевая фрагментация. |
Цель лечения:
устранение деформации конечности;
устранение косметического дефекта и улучшение качества жизни пациента.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Диета: стол №15.
Режим: общий.
Медикаментозное лечение
Антибактериальная терапия:
с целью профилактики послеоперационных осложнений:
цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.
с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
цефалоспорины 2 и 3 поколения:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;
или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;
линкозамиды:
линкомицин
внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,
внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;
гликопептиды:
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):
ненаркотические анальгетики:
парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;
суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;
суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).
сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.
Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.
суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.
опиоидные анальгетики:
трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,
детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень
медленно или они должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.
тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.
морфин 2% 1 мл:
от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);
3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:
раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;
декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.
Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.
тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы) [7].
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
коррекция основного заболевания под наблюдением педиатра и детского эндокринолога.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Антибиотики:
цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения
Нестероидные протвовоспалительные средства:
парацетамол, таблетки 200 мг;
парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл -флакон 200 мл со шприцем дозирующим.
Анальгетики:
трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.
Плазмозамещающие и перфузионные растворы:
натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%);
декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%).
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):
Антибиотики:
цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;
ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.
Другие виды лечения:
Другие виды лечения оказываемые на амбулаторном уровне:
ЛФК
массаж,
физиолечение;
наложение этапных гипсовых повязок с целью консервативной коррекции деформаций;
ношение ортезов и шин.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
ингаляции;
УФО;
физиолечение;
ЛФК;
тренажеры
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях
Виды операций [4]:
коррегирующие остеотомии конечностей по месту деформаций с различными видами фиксации (спицы, винты, накостный и интрамедуллярный остеосинтез, ВКДО аппарат Илизарова), в некоторых случаях по показаниям применение ауто и алломатериалла;
временный эпифизиодез;
операции (пролонгированной направленной самокоррекции) варусной деформации конечности — временный эпифизиодез дистальных концов бедренной и проксимальных концов большеберцовой костей.;
удаление металлоконструкции верхней конечности;
демонтаж аппарата чрез костного остеосинтеза верхней конечности.
Показания к операции (наличие 2 или более ниже перечисленных критериев):
деформация нижних конечностей 1-3 степени;
наличие жалоб;
прогрессирование деформации;
наличие металлоконструкции.
Абсолютные противопоказания к операции:
наличие хронических сопутствующих заболеваний в стадии декомпенсации (сердца, почек, печени и др.);
психические расстройства, неадекватность пациента.
Относительные противопоказания к операции:
деформации нижней конечности 1 степени;
наличие кожных изменений в области предполагаемого оперативного вмешательства (раны, фурункулы, врожденные гемангиомы и др.).
Профилактические мероприятия:
профилактика гнойных послеоперационных осложнений: предоперационная антибиотикопрофилактика, санация послеоперационных ран,
перевязки);
профилактика дыхательной недостаточности (ингаляции);
с целью профилактики рецидива наблюдение детского ортопеда с применением по показаниям гипсования конечностей, ношение шин или ортезов по показаниям;
профилактика миграции металлоконструкций (точное выполнение методики операций, использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций и инструментов).
Дальнейшее ведение
Послеоперационное ведение:
перевязки;
гипсовая иммобилизация;
обезболивающая терапия;
антибактериальная терапия.
Ранняя реабилитация:
ингаляции;
физиолечение;
ЛФК.
Диспансерный учет травматолога-ортопеда поликлиники, с частотой посещения 1 раз в 3 месяца до 2-х лет, далее 1 раз в год до 14 лет.
Рекомендации:
здоровый образ жизни (плавание);
ношение ортопедической обуви, ортезов, шин. целью (для профилактики рецидивов заболевания).
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
восстановление формы и оси нижней конечности (соответственно антропометрическим показателям здорового организма);
улучшение функции нижней конечности;
улучшение функционального объёма движений в суставах;
улучшение опорно-динамической функции;
устранение косметических дефектов;
улучшение качества жизни. [6]
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Концентрат тромбоцитов (КТ) |
| Линкомицин (Lincomycin) |
| Морфин (Morphine) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Плазма свежезамороженная |
| Трамадол (Tramadol) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефоперазон (Cefoperazone) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эритроцитная взвесь |
Показания для госпитализации
Показания для экстренной госпитализации: не проводится.
Показания для плановой госпитализации [3]:
деформация конечностей 1-2-3 степени;
снижение качества жизни, вызванные нарушениями в психологическом статусе пациента из-за косметического дефекта в виде деформации.