Портальная гипертензия у детей

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года Протокол №16

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) Акопян В.Г. Хирургическая патология детского возраста – М., 1982.
2) Колесников Э.М., Троян В.В. Кровотечения при портальной гипертензии у детей (клиника, диагностика, лечение): Учеб.-метод. пособие. – Мн.: БелМАПО, 2004. – 44 с.
3) Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. рук.: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. - М.: Гэотар Медицина,1999.- 864 с.
4) A. Toyonaga, T. Iwao. Paraesophageal collaterals in endoscopic therapies for esophageal varices: Good or bad? // Journal of Gastroenterology and Hepatology. – 2001. – Vol. 16. – P. 489–490.
5) F. Piscaglia, G. Donati, C. Serra et al. Value of splanchnic Doppler ultrasound in the diagnosis of portal hypertension //Ultrasound in Med. & Biol. – 2001. - Vol. 27, N. 7. - P. 893–899.
6) G. Tsao. Portal hypertension // Curr. Opin. Gastroenterol. – 2000. – Vol. 16. – P. 282-289.
7) H. Tingze, F. Jiexiong, L. Wenying et al. Triplex operation for children with extrahepatic portal hypertension // Pediatric Surgery. - 2002. - Vol. 37, N. 4. - 2002. – P. 605-609.
8) J. P. Molleston. Invited Review: Variceal bleeding in children //Pediatr. Gastroenterol. Nutr. – 2003. - Vol. 37, N. 5. – P. 256-262.
9) J. Fuchs, S. Warmann, R. Kardorff et al. Mesenterico-Left portal vein bypass in children with congenital extrahepatic portal vein thrombosis: A unique curative approach //Pediatr. Gastroenterol. Nutr. – 2004. – Vol. 36. P. 213–216.
10) K.A. Brown, D. Moonka. Liver transplantation //Curr. Opin. Gastroenterol. – 2004. – Vol. 20. – P. 264-269.
11) L. Miller, A. Abdalla. The role of endoscopy in the treatment of esophageal varices. // Curr. Opin. Gastroenterol. – 2003. – Vol. 19. – P. 483-486.
12) P. Schiedermaier. Primary prophylaxis of variceal bleed: drugs versus endoscopy //Gastroenterol. Hepatol. – 2004. – Vol. 19. – P. 174–178.
13) T. Shinohara, H. Ando, Y. Watanabe et al. Extrahepatic portal vein morphology in children with extrahepatic portal hypertension assessed by 3-dimensional computed tomographic portography: a new etiology of extrahepatic portal hypertension //Pediatr. Surg. – 2006. – Vol. 41. – P. 812– 816.
14) ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Хаиров Константин Эдуардович – к.м.н., и.о. директора РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г. Алматы.
2. Калабаева Мөлдiр Махсутханкызы – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК» г.Алматы;
3. Оразалинов Азамат Жанабылович – врач отделения хирургии, детский хирург, РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗСР РК», г. Алматы.
4. Дженалаев Дамир Болатович – д.м.н., руководитель отделения хирургии, АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5. Калиева Мира Маратовна – к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им.С.Д. Асфендиярова, г.Алматы.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:

Дженалаев Болат Канапьянович – профессор, руководитель кафедры детской хирургии Западно-азахстанского государственного медицинского университета им. М.Оспанова.

Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «29» ноября 2016 года

Протокол №16

Портальная гипертензия – комплекс изменений, возникающих вследствие препятствия тока крови в портальной системе, приводящих к высокому портальному давлению.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола: детские хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: Клинические проявления зависят от уровня блокады, однако при всех формах портальной гипертензии у детей имеются и общие симптомы, но зависят от уровня блокады.

Жалобы:

Ранние симптомы:
снижение аппетита;
тошнота;
метеоризм;
слабость;
быстрая утомляемость;
чувство тяжести или боли в левом и правом подреберьях;
желтушность кожных покровов;
потеря в весе (похудание).

Поздние симптомы:
расширение подкожных вен на грудной клетке и в области живота;
рвота кровью, стул темного («дегтеобразного») цвета (стул меленой).

Из анамнеза:
перенесенные воспалительные заболевания во время беременности; наличие тератогенных факторов во время беременности
период новорожденности (осложнения при заживлении пупочной ранки в грудном возрасте, омфалит, пупочный сепсис, или катетеризация пупочной вены)
семейный анамнез (наследственные заболевания и болезни печени);
кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
увеличение объема живота, за счет увеличения селезенки, печени.

Физикальное обследование: общий осмотр пациента включает:
осмотр подкожных вен (расширение подкожных вен на животе, груди);
определение размеров печени и селезёнки (спленомегалия, гепатомегалия);
определение объема живота (увеличение за счет асцита)
осмотр per rectum – расширение вен прямой кишки

Лабораторные исследования;

ОАК – снижение гемоглобина, признаки вторичного гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения);
биохимический анализ крови – возможно повышение трансаминаз, повышение тимоловой пробы, гипербилирубинемия, повышение щелочной фосфатазы, гипопротеинемия;
коагулограмма – возможно снижение протромбинового индекса, уменьшение фибриногена, снижение МНО.

Инструментальные исследования:
ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
ЭхоКГ – для исключения возможного сопутствующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
УЗИ органов брюшной полости и почек – признаки портальной гипертензии, для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов брюшной полости и мочевыделительной системы;
Ультразвуковая допплерография портальной системы – для определения повышеноного давления в системе воротной вены;
Фиброэзофагогастродуоденоскопия – варикозно раширенные вены пищевода;
КТ с контрастированием сосудов органов брюшной полости – признаки портальной гипертензии (расширение вен в системе воротной вены, конгломерат в области воротной вены, расширение селезеночной вены, появление дополнительных коллатералей)

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
ФЭГДС – для оценки варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, определения степени расширения вен пищевода;
УЗИ ОБП – для оценки размеров печени, селезенки;
УЗДГ портальной системы – для оценки проходимости печеночных вен, воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночной вен, определить направление кровотока по воротной вене и наличие портальных шунтов;
эзофагография варикозно-расширенных вен пищевода – для оценки внутренней поверхности (вместо продольно идущих складок слизистой оболочки выявляются округлые просветления в виде цепочки или ветвящихся полосок);
ангиография сосудов портальной системы – расширение вен системы воротной вены, калибр сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, скорость тока крови, дополнительные коллатерали;
мезентерикопортография (выполняется интраоперационно) – дает представление о проходимости мезантерикопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. А также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
спленопортография – дает представление о проходимости спленопортального русла, разветвлении сосудов системы воротной вены и печени, калибре сосудов, наличии или отсутствии рефлюкса контрастного вещества в брыжеечные вены или вены желудка, наличии или отсутствии анастомозов между венами селезенки и диафрагмы. При внутрипеченочном блоке на спленопортограмме видны основные стволы ветвления воротной вены. Также позволяет выявить местонахождение внепеченочного блока и определить пригодность селезеночной вены для наложения спленоренального анастомоза;
КТ с контрастированием органов брюшной полости – для оценки расширения вен системы воротной вены, калибра сосудов, разветвления сосудов воротной вены и печени, мальформация вен, дополнительные коллатерали;
МРТ – для оценки структуры печени, коллатералей портальной системы.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
НСГ – для исключения патологии со стороны головного мозга;
обзорная рентгенография органов грудной клетки – для исключения патологии со стороны органов грудной клетки;
УЗИ почек – по показаниям;
определение группы крови и резус фактора – по показаниям;
ОАК развернутый – по показаниям;
биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, ЩФ, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин с фракциями, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций, СРБ) – по показаниям;
коагулограмма (ПТИ, МНО, АЧТВ, фибриноген, тромбиновое время) – по показаниям.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:

На стационарном уровне проводятся диагностика основного заболевания, коррекция состояния пациента, для решения вопроса об оперативном лечении.

Немедикаментозное лечение

Режим – палатный.

Диета: Стол №1, №5 (протертый, охлажденный);

уход за центральным катетером;
уход за назогастральным зондом;
уход за дренажной трубкой;
ежедневная перевязка 1 раз в день;
промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день.

Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств:
гемостатическая терапия в послеоперационном периоде планово и по показаниям:
терлипрессин (по жизненным показаниям);
антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений и для предоперационной подготовки (при холангитах):
цефуроксим, цефтазидим, амикацин, гентамицин, метронидазол.
антимикотическая терапия:
флуконазол.
обезболивание ненаркотическими анальгетиками в послеоперационном периоде;
инфузионная терапия – для восполнения ОЦК, восстановление водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде и с дезинтоксикационной целью:
альбумин 10%, альбумин 20%.
трансфузия компонентов крови по показаниям – по показаниям (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года.).

Перечень дополнительных лекарственных средств:
противовирусная терапия при сопутствующей патологии;
муколитики, бронхолитики при сопутствующей патологии;
неврологические препараты при сопутствующей патологии;
препараты железа для лечения анемии.

Таблица сравнения препаратов:

Хирургическое вмешательство

Метод оперативного вмешательства:
Н-образного кавамезентериального анастомоза.

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:

Маленький диаметр V. Mezenterica sup.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, производится доступ в брюшную полость верхнесрединной лапаротомией. Производится ревизия. Выделяется V. Mezenterica sup., затем вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. Cava inf. Далее, после обработки операционного поля произведится поперечный разрез в нижней трети боковой поверхности шеи справа. Выделяется V. Jagularis int., ветки перевязываются, отсекаются, берется фрагмент, проксимальный и дистальный отделы перевязываются, прошиваются и отсекаются. Производится наложение анастомозов: вставки с V. Cava inf. и вставки с V. Mezenterica sup.. Дренаж в малый таз через отдельный разрез в левой подвздошной области. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановливается, косметический шов на кожу брюшной стенки и на шее (асептические повязки).

Метод оперативного вмешательства

Спленоренальный анастомоз «конец в бок» со спленэктомией

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:

Маленький диаметр V. Lienalis .

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: смотреть пункт 12, подпункт 3, 4.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезенки. Произведена спленэктомия типичным способом. Выделена V. Lienalis. Вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «конец в бок». Дренаж к ложу селезенки через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).

Метод оперативного вмешательства

Спленоренальный анастомоз «бок в бок» с сохранением селезенки

Цель проведения процедуры/вмешательства: снижение давление портальной гипертензии, снижение варикозного расширения вен пищевода

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и лабораторно – инструментальные подтверждение портальной гипертензии.

Противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:

Маленький диаметр V. Lienalis/ невозможность наложения анастомоза без нарушения тока крови.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см.амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на спине, после обработки операционного поля, произведен разрез по Кохеру слева. Ревизия селезеночной вены и левой почечной вены. Выделена V. Lienalis. Вскрывается забрюшинное пространство, выделяется V. renalis sin. Накладываются сосудистые зажимы. Производится наложение спленоренального анастомоза «бок в бок». Дренаж в малый таз через отдельный разрез. Гемостаз по ходу. Послойно анатомия восстановлена, косметический шов на кожу (асептическая повязка).

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
консультация детского анестезиолога – для определения и исключения возможных противопоказаний к операциям;
консультация гастроэнтеролога – для верификации диагноза;
консультация гематолога – для исключения патологии со стороны органов кроветворения;
консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;
консультация других узких специалистов – по показаниям

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
послеоперационный период;
пищеводно-желудочное кровотечение.

Индикаторы эффективности лечения:
устранение симптомов заболевания;
отсутствие пищеводно-желудочного кровотечения;
отсутствие лимфореи;
нормализация лабораторных показателей;
улучшение/нормализация показателей (ФЭГДС, УЗИ ОБП, УЗДГ портальной системы, КТ/МРТ).

Дальнейшее ведение: У детей с портальной гипертензией не выраженным варикозным расширением вен пищевода, а так же дети перенесшие операцию (наложение сосудистого шунта) должны находится на амбулаторном наблюдении у детского хирурга и гастроэнтеролога.