Пороки развития пищевода у новорожденных
Страна
Казахстан
Год
2014
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Утверждение
Утверждено на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения Министерства здравоохранения Республики Казахстан протокол №6 от «05» мая 2014
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр.
2) Баиров Г.А., Срочная хирургия детей. Руководство для врачей. - Ст – Петербург: Питер, 1997.- 462 с.
3) Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus. /Reiss a T. Schaible b L. van den Houta I. Capolupo c K. AllegaertdA. van Heijst e M. Gorett Silva f A. Greenough g D. Tibboel a for the CDH EURO consortium., 2010
4) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., Детская хирургия. Т. 1-3, СПб,1996.
5) G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.-2008.- 315 p.
6) Степанов Э.А., Разумовский А.Ю., Детская хирургия (национальное руководство), т. 2: «Торакальная хирургия». М.: Издательская группа ГЭОТАР-Медиа, 2008, 200-301.
7) Puri P., Hollwarth M.E. Pediatric Surgery. Springer, Berlin, Heidelberg, 2006.
8) Swenney B.T., Oldham K.T., Pulmonary Malformation In P.Pury, Hollwarth M.E. (eds), Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-Verlag, Heidelberg, NewYork, 2006, 107-14/
9) Пренатальнаяэхография. Под ред. М.В. Медведева. 1-е издание. М.: Реальное время, 2005, 341-68
10) Langston C., New concepts in the patology of congenital lung malformations. Semin. PediatricSurg., 2003, 12, 17-37
III ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
- Ерекешов А.А. - Главный внештатный неонатальный хирург МЗ РК, врач высшей категорий, к.м.н., доцент.
- Біләл Р.Ә., врач высшей категорий,неонатальный хирург, к.м.н.
2) Сазонов В.Г., врач-реаниматолог АО "ННЦМД".
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Лозовой В.М. – детский хирург, д.м.н., профессор, зав. кафедрой детской хирургии АО «МУА»
Майлыбаев Б.М. – детский хирург, главный научный сотрудник отдела детской хирургии АО «ННЦМД», д.м.н., профессор
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных, связанных с применением данного протокола.
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол №6 от «05» мая 2014 года
Атрезия пищевода – это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота – 1 на 3000-5000 новорождённых [1].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Пороки развития пищевода у новорожденных
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
Q 39 Врожденные аномалии ( пороки развития ) пищевода
Q 39.0 Врожденная атрезия пищевода без свища
Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом
Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода
Сокращения, используемые в протоколе:
Er-эритроциты;
FiO2 – концентрация подаваемого кислорода
Hb– гемоглобин
Ht– гемотокрит
L-лейкоциты
NIPPV – назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением
АЛТ –аланинаминотрансфераза
БЛД – бронхолегочная дисплазия
ВЖК – внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
ИТ – интенсивная терапия
ИФА–иммуноферментный анализ
ККТ – контрастная КТ
КТ – компьютерная томография
КЩС – кислотно-щелочное состояние
МВ – механическая вентиляция
МРТ – магнитно-ядерная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОАП – открытый артериальный проток
ОЦК – объем циркулирующей крови
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РДС − Респираторный дистресс синдром
РН – ретинопатия недоношенных
См. Н2О – сантиметров водного столба
СРАР – постоянное положительное давление в дыхательных путях
СРБ – С-реактивный белок
СУВ – синдром утечки воздуха
ТБИ – тяжелая бактериальная инфекция
ТТН – транзиторноетахипноэ новорожденных
ЧД − частота дыхания
ЧСС – частота сердечных сокращении
ЭхоКГ – эхокардиография
Дата разработки протокола: 2014 г.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Пользователи протокола: врач детский, неонатальный хирург стационара/
Q39.0 – Атрезия пищевода без свища
Q39.1 – Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем
Q39.8 – Другие врожденные аномалии пищевода
Клиническая классификация
Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:
атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),
изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),
трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).
В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:
врожденные пороки сердца (20-37%),
пороки ЖКТ (20-21%),
дефекты мочеполовой системы (10%),
дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),
дефекты черепно-лицевой области (4%).
В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):
пороки позвоночника (V),
пороки заднего прохода (А),
трахеопищеводный свищ (Т),
атрезия пищевода (Е),
дефекты лучевой кости (R).
30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития. [2]
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
ОАК (6 параметров)
определение газов крови
общий анализ мочи
коагулограмма
определение общего белка
определение мочевины и остаточного азота
определение АЛТ, АСТ
определение глюкозы
определение билирубина
определение калия и натрия
определение диастазы
определение группы крови и резус фактора
обзорная рентгенография органов грудной клетки
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
эхокардиодоплерография
ЭКГ
нейросонография
рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.
Диагностические критерии [3]
Жалобы и анамнез:
Пренатальная диагностика [9]: многоводие, отсутствие визуализации желудка, визуализация расширенного проксимального сегмента пищевода.
Постнатальная диагностика: большое количество пенистых выделений изо рта и носа.
Подозрение должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.
Невозможность провести назогастральный зонд в желудок [3].
Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями [3].
Лабораторные исследования:
анализ крови на электролиты – метаболический ацидоз,
ОАК – лейкоцитоз.
Инструментальные исследования [4]:
Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастным катетером с закругленным концом. При атрезии пищевода - катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.
"Проба Элефанта" (англ. elephant - слон) – воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.
Обзорная рентгенография грудной клетки и органов брюшной полости:
а) безконтрастная– при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевых формах – отсутствие газ в желудочно-кишечном тракте;
b) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) - при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.
Показания для консультации специалистов:
генетика – наличие врожденного порока развития,
кардиолога – исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,
невролога – наличие асфиксии (по показаниям).
Дифференциальная диагностика [1,4]:
Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией.
изолированный трахеопищеводный свищ.
«асфиктическое ущемление» диафрагмальной грыжи.
Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)
| Атрезия пищевода | Асфиктическое ущемление диафрагмальной грыжи | Изолированный трахеолпищеводный свищ | Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией |
|---|---|---|---|
| При атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею. | При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника. | Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. Возможно контрастирование трахеи. | Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. |
Цели лечения
ликвидация трахео-пищеводного соустья с формированием анастомоза пищевода.
Тактика лечения [1,4] –
Немедикаментозное лечение:
режим – палата интенсивной терапии,
полное парентеральное питание до коррекции ВПР,
комплекс мероприятий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации,
профилактика рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвышенного положения ребенка.
Медикаментозное лечение [1,6]
Антибиотикотерапия
Препараты «стартовой» терапии:
цефалоспорины 2-3-го поколения,
аминогликозиды,
аминопенициллины,
макролиды;
Препараты «резерва»:
цефалоспорины 3-4-го поколения,
аминогликозиды 2-3-го поколения,
карбапенемы,
рифампицин.
В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Обезболивающие:
До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час
Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час
Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).
Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час
Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час
Послеоперационное обезболевание:
внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;
Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома
При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:
Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации
Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)
миорелаксанты при натяжении анастомоза:
Листенон,ардуан;
Инфузионная терапия и парентеральное кормление:
Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.
У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней
Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.
Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза.
РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ
Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl
1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na
КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl(мл) = (135 –Naбольного) ×mтела×0.175
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ
Потребность в калии составляет 2 –3 ммоль/кг/сутки
Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ
Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки
Гипокальцийемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные –ионизированный Са++)
Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++
1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++
РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:
Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л
Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния
Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.
Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.
Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) и инотропных препаратов:
дофамин 5-15 мкг/кг/мин,
добутамин 5-20 мкг/кг/мин,
адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.
Другие виды лечения – нет.
Хирургическое вмешательство
Подготовка к операции может продолжаться в течение одних или нескольких суток – чем более выражена пневмония, тем более пролонгирована предоперационная подготовка.
Абсолютные показания для срочной операции при атрезии пищевода:
широкий нижний трахео-пищеводный свищ,
сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью.
Относительные показания
изолированная атрезия пищевода без свища.
В случае изолированной атрезии пищевода без свища:
Наложение гастростомы,
Основной этап операции – эзофагоэзофагоанастомоз - производится в отсроченном порядке в возрасте 3 мес - 2 лет при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см.
В случае атрезии пищевода с трахео-пищеводным свищом:
устранение трахео-пищеводного свища,
при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см - разделение пищеводно-трахеального свища и наложение прямого анастомоза между концами пищевода.
При большем диастазе концов пищевода – оперативное лечение проводится в два этапа:
наложение эзофагостомы и гастростомы.
в возрасте от 2-3 месяцев до 3 лет - пластика пищевода кишечным трансплантатом.
Во всех случаях при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом создается анастомоз пищевода – первичный или отсроченный. Первичный анастомоз накладывается в том случае, когда после отсечения трахеопищеводного свища от трахеи и иммобилизации сегментов их удается свести без натяжения.
При значительном диастазе между сегментами пищевода (как правило, более 2.0 см.) – принимается решение о наложении отсроченного анастомоза. 1-й этап: проводится ликвидация трахео-пищеводного свища, ушивание трахеи, ушивание нижнего сегмента и фиксацию его к грудной стенки, наложение гастростомы, дренирование ретроплеврального пространства. После операции налаживают постоянный пассивный отток слюны и частую (каждые 30 мин., к концу 2-го месяца каждые 10-15 мин.) активную аспирацию из верхнего сегмента. Через 6-8 недель проводится рентгенологическое обследование. При сокращении диастаза приступают ко 2-му этапу – реторакотомии и наложению отсроченного анастомоза.
При изолированной атрезии пищевода проводят следующие этапы лечения:
нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия );
загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным эзофагоколоноанастомозом на шее;
закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы ).
Профилактические мероприятия:
длительная ИВЛ (6-8 суток);
поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации;
зонд не меняется до заживления анастомоза (10-12 суток);
ретроплевральный дренаж удаляется на 6-е сутки;
к 8-м суткам ребенка экстубируют и начинают энтеральное кормление;
рентгенологическое обследование проводят на 14-15 сутки.
Дальнейшее ведение, реабилитация: на 21 сутки проводят калибровочное бужирование( до № 22 ) под контролем экрана и общим обезболиванием. Эзофагография через 3 мес.
Всем детям, оперированным по поводу врожденной атрезии пищевода, необходимо диспансерное наблюдение.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Свободная проходимость пищевода для пищи;
Отсутствие дыхательных нарушений.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Атракурия бесилат (Atracurium besylate) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Допамин (Dopamine) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Кальция глюконат (Calcium gluconate) |
| Кальция хлорид (Calcium chloride) |
| Магния сульфат (Magnesium sulfate) |
| Метамизол натрия (Metamizole) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide) |
| Суксаметония хлорид (Suxamethonium chloride) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Фенобарбитал (Phenobarbital) |
| Фентанил (Fentanyl) |
| Эпинефрин (Epinephrine) |
Показания к госпитализации:
экстренная госпитализация новорожденного по установлению диагноза [1] .