Пороки развития диафрагмы у новорожденных

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «28» мая 2025 года Протокол №231

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ДИАФРАГМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка[1]

Водная часть

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2014 год

Дата пересмотра протокола: 2023 год.

Пользователи протокола: неонатологи, детские анестезиологи- реаниматологи, детские (неонатальные) хирурги, врачи общей практики, акушер- гинекологи.

Категория пациентов: новорожденные.

Сокращения, используемые в протоколе:
АЛаТ – аланинаминотрансфераза;
АСаТ – аспартатаминотрансфераза;
ВДГ – врожденная диафрагмальная грыжа;
ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ВПР – врожденный порок развития;
ВПС – врожденный порок сердца;
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт;
ИВЛ – искусственная вентиляция легких;
ИФА – иммуноферментный анализ;
КОС – кислотно-основное состояние;
КАМЛ – кисто-аденаматозная мальформация лёгкого;
КТ – компьютерная томография;

ЛГ –легочная гипертензия;

МАР, Рсред.– средней давление в дыхательных путях;

МЗ РК – Министерство Здравоохранения Республики Казахстан;

МНН – международное непатентованное название;

ОАП – открытый артериальный проток; ОГК – органы грудной клетки;

НиАД – неинвазивное артериальное давление;

ПЦР – полимеразная цепная реакция;

ПДКВ – постоянное положительное давление в конце выдоха;

ПМСП – первичная медико-санитарная помощь;

ППП – полное парентеральное питание;

См Н2О – сантиметры водного столба;

УЗИ – ультразвуковое исследование;

ЧСС – частота сердечных сокращений;
ЦНС – центральная нервная система;
ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация;
EXIT – EX-utero Intrapartum Treatment procedure; HBsAg и HCV total- маркеры гепатитов В и С;
HFOV – высокочастотная осцилляторная вентиляция легких;
FiO2 – фракция кислорода во вдыхаемой газовой смеси;
Fr – частота вентиляции;
LHR – легочно-головное отношение;
PIP – пиковое давление на вдохе;

Per os – через рот;

PEEP – пиковое давление на выдохе;

РСО2 – парциальное давление углекислого газа в крови;

Ppm – миллионная доля (от англ. parts per million-частей на миллион);

SIMV – синхронизированная принудительная перемежающаяся вентиляция легких;

SpO2 – уровень насыщения крови кислородом;

NIPS – Neonatal Infant Pain Scale (шкала оценки боли у новорожденных и детей до года)

Шкала уровня доказательности

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Пренатальная диагностика [5,16,17]

УЗИ плода: смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке органов брюшной полости (петель кишечника, желудка, селезенки или печени).

Индекс LHR (в среднем от 22 до 28 недель срока гестации): для оценки постнатального прогноза используют индекс, отражающий степень гипоплазии легких или легочно-головное отношение-LHR (lung-to-head ratio).

Индекс LHR измеряется путем вычисления отношения площади контралатерального легкого, к окружности головки плода, измеренной при сканировании в стандартной аксиальной плоскости для оценки бипариетального размера, у плода с врожденной диафрагмальной грыжей. Площадь легкого определяют путем перемножения двух наибольших взаимно перпендикулярных фрагментов легкого, измеренных на уровне четырехкамерного среза сердца плода.

Интерпретация результатов расчета Индекса LHR:
более 1,4 – благоприятный прогноз;
менее 1,4 – неблагоприятный исход;
менее 0,6 – летальный исход в 100% случаев.

Жалобы и анамнез:

антенатально выявленный порок развития диафрагмы;

нарушение дыхания с рождения, которое прогрессирует в динамике;

синюшность кожных покровов, усиливающаяся при крике и кормлении[1,2,3,4]

Физикальное обследование [1,2,3,4,5]

Сразу после рождения:

цианоз;

одышка;

тахи-/брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;

запавший «ладьевидный живот»;

при перкуссии над областью поражения отмечается тимпанит;

при аускультации на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается;

сердечные тоны выслушиваются на контралатеральной половине грудной клетки;

асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии.

Лабораторные исследования:

Основные лабораторные исследования[1,2,3,9]:

Определение КОС (определение газов крови, электролитов и лактата):

респираторный ацидоз (рН капиллярной крови менее 7,35, рСО2 более 60 мм. рт.ст.);

метаболический ацидоз (НСО3 менее 20 ммоль/л, ВЕ более -3,5 ммоль/л, уровень лактата более 3 ммоль/л);

Общий анализ крови: без патологии;

Коагулограмма: без патологии;

Биохимический анализ крови (определение общего белка, альбумина, мочевины, креатинина, АЛаТ, АСаТ, глюкозы, фракций билирубина, С- реактивного белка): повышение АЛаТ, АСаТ (при ущемлении печени);

Общий анализ мочи: без патологии;

Дополнительные лабораторные исследования:

Определение прокальцитонина методом иммунохемилюминисцентного анализа: в пределах нормы;

Кровь на стерильность: стерильная;

ПЦР крови, мочи и слюны на TORCH-инфекции (при подозрении на течение внутриутробной специфической инфекции): отрицательный;

Определение концентрации антибиотика в крови (гентамицин, ванкомицин, амикацин) при проведении антибактериальной терапии: допустимая концентрация в крови;

Кариотипирование: отсутствие хромосомных аномалий;

Молекулярно-цитогенетический (хромосомный микроматричный анализ) (при сопутствующих ВПР): отсутствие микроделеции или микродупликации.

Основные инструментальные исследования[1,2, 3, 4, 5,9]

Обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях (Рис. 1 и 2):

органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону;

со стороны диафрагмальной грыжи определяется затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник) или заполненные воздухом кишечные петли, желудок, печень);

контралатеральное легкое уменьшено в размере.

Рисунок 1 Правосторонняя ВДГ

Рисунок 2 Левосторонняя ВДГ

УЗИ органов грудной и брюшной полостей: наличие органов брюшной полости в грудной клетке (петли тонкого и толстого кишечника, печень, селезенка, желудок).

Эхокардиодопплерография: признаки легочной гипертензии, перегрузка правых отделов сердца, наличие сопутствующего ВПС.

ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца.

Дополнительные инструментальные исследования[1,2, 3, 4, 5, 9]

Нейросонография: с целью исключения ВЖК, ВПР ЦНС.

Рентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом (при сомнительных результатах обзорной рентгенографии грудной клетки): выявление контрастированного желудка и кишечника в грудной клетке.

КТ органов грудной клетки (при сомнительных результатах обзорной рентгенографии грудной клетки, УЗИ грудной клетки): выявление органов брюшной полости в грудной клетке.

Консультации специалистов:
консультация невролога – при наличии неврологической симптоматики;
консультация кардиолога – при сопутствующих ВПС;
консультация пульмонолога – при наличии сопутствующих патологии органов дыхания;
консультация генетика – при подозрении на хромосомные аномалии и синдромы;
консультация анестезиолога-реаниматолога – для планирования анестезиологического обеспечения во время операции;
консультация клинического фармаколога – при назначении препаратов резерва;
консультация реабилитолога – реабилитация в послеоперационном периоде.

Алгоритм антенатального ведения при ВДГ и тактика в родильном зале [1,2,9,10,16,17]

Диагностический алгоритм[1,2,3,4,5]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика ВДГ [1,2,3,4,5]

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ:

Немедикаментозное лечение:

Режим: общий.

Диета: грудное вскармливание.

Медикаментозное лечение: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:

Диспансеризация проводится после хирургического лечения в ПМСП по месту прикрепления у педиатра.

Динамичное наблюдение специалистами и обследование[11]:

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе[1,2,3,4,5]

физическое развитие ребенка соответственно возрасту (весоостовые показатели);

отсутствие рецидива диафрагмальной грыжи;

отсутствие хилоторакса, ателектаза и воспаления легких;

отсутствие деформации грудной клетки и позвоночника;

отсутствие гастро-эзофагеального рефлюкса.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента [9,10]:

Алгоритм ухода за новорожденным с ВДГ на уровне родильного зала смотрите Приложение к настоящему клиническому протоколу.

Немедикаментозное лечение[7,8,21]

Режим:

Строгий лечебно-охранительный режим – обеспечить максимальный комфорт, минимизировать окружающие звуки, прикрепить табличку «СОБЛЮДАЙТЕ ТИШИНУ!»

Диета:

Голодная пауза. Постоянная декомпрессия желудка;

Грудное вскармливание после восстановления пассажа по ЖКТ.

Медикаментозное лечение Антибактериальная терапия[7,8]

• Начать эмпирическую антибактериальную терапию:
ампициллин +гентамицин.

Далее антибактериальная и/или противогрибковая терапия выбирается на основании бактериологических высевов и определения чувствительности к антибиотикам/противогрибковым средствам (см. протокол «Бактериальный сепсис новорожденного»)

Инфузионная терапия и парентеральное питание [24]

Расчет суточной потребности жидкости, белков, жиров, углеводов, коррекция электролитных нарушении проводится согласно протоколу «Парентеральное питание новорожденных»
Введение жидкости под контролем уровня глюкозы и диуреза:
в первые сутки в дозе 80 мл/кг в сутки;
в последующие дни при адекватном диурезе и гемодинамики с увеличением на 20 мл/кг/сутки

Расчет инфузии проводится на чистый сухой вес ребенка.

Поддерживать отрицательный баланс жидкости не более 100 мл чистого отрицательного объема в сутки.

• Общие принципы парентерального питания с первых суток жизни:
белок (начиная с 1,5 г/кг/сут, с увеличением до 3,5 г/кг/сут);
жиры (начиная с 1,0 г/кг/сут, с увеличением до 3,0 г/кг/сут);
углеводы (скорость утилизации 6-12 мг/кг/мин).
после экстубации необходимо достаточное обеспечение энергией (вплоть до 180 ккал/кг/сут).
Коллоидные инфузии не превосходят кристаллоидные растворы в восстановлении объема кровообращения у детей с гипотензией. Предпочтение отдается кристаллоидным растворам:
раствор натрия хлорида 0,9% в дозе 10 – 15 мл/кг/болюсно в течение 30 – 60 минут
Коллоидные препараты переливают по соответствующим показаниям (эритроцитная взвесь/масса, свежезамороженная плазма, альбумин)[15]
По показаниям назначить диуретическую терапию (не ранее 12 ч после рождения):
перед началом приема диуретических препаратов обеспечить стабильную гемодинамику;
назначить фуросемид в дозе 1 мг/кг каждые 8 – 24 часа по мере необходимости и в послеоперационном периоде.

Коррекция гемодинамических нарушений[19]

Инотропная терапия при наличие следующих симптомов:
артериальная гипотензия (норма АД определяется по гестационному возрасту) [20];
плохая перфузия (симптом «бледного пятна» более 3 сек, холодные дистальные отделы конечностей);
метаболический ацидоз (рН <7,2, лактат более 3 ммоль/л);
стойкая гипоксемия.

Добутамин является стартовым препаратом для поддержания адекватного артериального давления:
Начальная доза 5 мкг/кг/мин;
После начала инфузии производить измерение НиАД через каждые 5-15 минут;
При сохраняющейся гипотензии увеличить дозу на 2 мкг/кг/мин;
Если АД не достигает желаемого уровня, то доза добутамина увеличивается до 10 мкг/кг/мин;
При устойчивой гипотензии на фоне добутамина 10 мкг/кг/мин добавляется норэпинефрин или эпинефрин в начальной дозировке 0,05 мкг/кг/мин;
Следующим шагом является увеличение добутамина до 15 мкг/кг/мин с увеличением эпинефрина или норэпинефрина на 0,02 мкг/кг/мин;
Допамин применяется при умеренной гипотензии в дозировке 5- 15 мкг/кг/мин. Дальнейшее увеличение его дозы не приводит к увеличению АД, но может вызывать побочные эффекты (может усилиться вазоконстрикция и рефлекторная тахикардия).
Левосимендан – применяется при устойчивой гипотензии при максимальных дозах добутамина – эпинефрина/норэпинефрина, в начальной дозировке 0,05 мкг/кг/мин с максимальной дозировкой до 0,2 мкг/кг/мин. При появлении клинического эффекта необходимо на фоне применения снизить дозировку вплоть до отмены эпинефрина/норэпинефрина и снизить дозировку добутамина. Возможно пульсовое применение левосимендана на 24 часа инфузии с последующей оценкой клинического эффекта, так и постоянной инфузией в течение 7 суток.
Милринон: показан при снижении сердечного выброса:
Доза: 0,25 – 0,75 мкг/кг/мин; титровать по клиническим показаниям.

Резистентная гипотония, включая случаи, требующие инфузии эпинефрина для поддержания систолического давления, являются показанием для ЭКМО.

• Cистемные кортикостероиды:
ранее применение у пациентов с ВДГ, страдающих рефрактерной гипотензией, обеспечивает улучшение исхода.
определить уровень кортизола в начале терапии (уровень <15 считается низким).
если исходный уровень кортизола низкий – назначить гидрокортизон в нагрузочной стартовой дозе 2 мг/кг/доза, поддерживающая терапия с 1 мг/кг/доза каждые 8 часов.
если исходный уровень кортизола нормальный или повышенный – рассмотреть возможность начала приема гидрокортизона только в качестве поддерживающей терапии по мере необходимости.

Обезболивание, седация и миорелаксация с целью лечебно- охранительного режима[7,8,19]

Обезболивание (выбор препарата проводится с учетом наличия в стационаре и оценки боли по шкале Neonatal Infant Pain Scale):
фентанил;
морфин;
парацетамол;
ропивакаин (для эпидуральной аналгезии);
Седация:
диазепам;
мидазолам;
дексмедетомидин;
Миорелаксация (по показаниям):
рокурония бромид;
атракуриум бесилат.

Коррекция метаболических нарушений

Гидрокарбонат натрия (УД – С) [7,8,19]:

Доза гидрокарбоната натрия: 0,5 – 1 мэкв/кг/доза

При необходимости вводить NaHCO3 медленно в течение 30 – 60 минут

Показания:

значительный метаболический ацидоз (рН <7,2).

Лечение легочной гипертензии

У пациентов с ВДГ при высокой легочной гипертензии рекомендуется проведения легочной вазодилататорной терапии с использованием ингаляционного оксида азота. Терапия легочной гипертензии проводится согласно клиническому протоколу МЗ РК «Стойкое фетальное кровообращение / Персистирующая легочная гипертензия у новорожденного».

Перечень основных лекарственных средств[13,14,15]

Примечание: Гентамицин – под контролем концентрации в крови
* В соответствии с правилами применения незарегистрированных ЛС [33]

Перечень дополнительных лекарственных средств [18]:

В соответствии с правилами применения незарегистрированных ЛС [33]

Другие виды лечения:

Рекомендации по подготовке новорожденного к интенсивной терапии[7,8,9]

Транспортировать ребенка из родильного зала в отделение реанимации;
Получить исходный газовый состав крови в течение 30 минут после рождения;
Контроль артериального давления;
Установка центрального венозного доступа (следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен, если планируется проведение ЭКМО, в связи со смещением органов средостения). Максимально быстро следует провести катетеризацию сосудов (предпочтительно) бассейна нижней полой вены:
по Сельдингеру;
венесекция;
транскутанно через вены нижней конечности.
Установка артериального катетера при проведении ЭКМО, ИВЛ или ВЧОИВЛ FiO2=1,0 в течение более 12 часов:
Пупочная артерия – не более 3-х суток или до оперативного вмешательства;
Лучевая артерия, желательно предуктально (правая рука).
Установить уретральный катетер для контроля диуреза.

Общие рекомендации к респираторной терапии[7,8,18]

Применяется стратегия щадящей вентиляции (допустимая гиперкапния)-целевой уровень рСО2 <65-75 мм.рт.ст., рН >7,25, лактат <3 ммоль/л;

Ограничить пиковое давление (PIP) до 25 смН2О;

Избегать чрезмерно высокого ПДКВ, начинать с +4+5 смН2О

Частота искусственной вентиляции легких 40-60 в минуту; длительность вдоха 0,35-0,4 сек;

Коррекция параметров ИВЛ проводится под контролем КОС артериальной, венозной или капиллярной крови;

Использовать предуктальный мониторинг сатурации для оценки насыщения кислородом:

Если предуктальный SpO2 стабильно превышает 90%, следует снизить FiO2

Если предуктальный SpO2 <85%, провести пробу iNO при 20 ppm.

Рассмотреть возможность проведения HFOV (высокочастотной осцилляторной вентиляции легких), если, несмотря на ИВЛ в режиме SIMV, у ребенка:
Стойкая гиперкапния (PCO2 >75 мм рт.ст.);
Стойкая гипоксемия (предуктальный SpO2 <80%);
Рекомендуемые параметры управления HFOV: исходный МАР 13-17 смH2O, частота 6-10 Гц, уровень амплитуды до видимой вибрации грудной клетки;
Оценка гипер- и/или гипоинфляции проводится по рентгенограмме ОГК (нижний край легкого должен быть на уровне 8-9 ребра);
В некоторых случаях HFOV может быть, как стартовая вентиляция; HFOV можно использовать для стабилизации пациента перед ЭКМО
Для определения типа вентиляционной поддержки используется индекс оксигенации (OI): OI=P mean×FiO2×100%/РаО2, где:

P mean - среднее давление в дыхательных путях в см вод. ст.;

FiO2 - фракция вдыхаемого кислорода;

PaO2 - парциальное давление кислорода в артериальной крови мм рт.

Интерпретация:

OI более 12 – показание к HFOV;

более 25 – показание к ингаляции оксида азота;

более 40 – показание для начала проведения ЭКМО.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация[21,22,23] (УД-В) – комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких.

Мета-анализ рандомизированных контролируемых исследований указывает на снижение ранней смертности при использовании ЭКМО у детей с ВДГ, но не влияет на долгосрочную выживаемость.

Факторы, связанные с плохим исходом у пациентов с ВДГ:

Значительная гипоплазия легких; правосторонняя ВДГ; наличие печени в грыжевом мешке;

Сопутствующий врожденный порок сердца;

Другие сопутствующие врожденные аномалии, синдромы; Общие критерии отбора для инициирования поддержки ЭКМО:

Гипоксия более 4 часов при PaO2 < 50 мм рт. ст., PIP > 30 смН2О, MAP > 17 смН2О;

ИВЛ не более 7 суток;

Срок беременности ≈34 недели, вес при рождении ≥ 2000 г;

Отсутствие выраженной коагулопатии или неконтролируемого кровотечения;

Нет несовместимых с жизнью врожденных пороков сердца, аномалий/синдромов;

Отсутствие признаков острого нарушения мозгового кровообращения;

Респираторная терапия при ЭКМО

Применяется принцип сохранения функционального покоя легких. Во время проведения ЭКМО легкие раздуты, но не перерастянуты.

Уход от ЭКМО

ЭКМО прекращают, когда на обходную циркуляцию требуется менее 15 % сердечного выброса, а легкие обеспечивают уровень PaO2 выше 60 и PaCO2 ниже 40 при частоте дыхания менее 30 в 1 мин. Продолжительность сеанса может составлять от 24 часов до 2-х и более недель.

Проведение ЭКМО осуществляется по протоколу «Экстракорпоральная мембранная оксигенация как метод лечения тяжелых форм дыхательной и сердечной недостаточности».

Хирургическое вмешательство[1,2,3,4,5,6]

Выживаемость новорожденных с ВДГ, перенесших хирургическое лечение после предоперационной стабилизации, составляет от 80 до 90%.

Пациентам с двухсторонней гипоплазией легких проводится поддержка ЭКМО для клинической стабилизации перед, во время и/или после хирургического вмешательства.

Хирургическое вмешательство у пациентов с ВДГ проводится после стабилизации состояния не ранее 24 часов, при достижении следующих критериев:

Респираторные критерии

Параметры ИВЛ

PIP <25 смH20

MAP <17 смH20

FiO2 <60%

Целевые параметры оксигенации:

Предуктальное О2 сатурация >85%

Предуктальное PaO2 >60 мм рт. ст.

Индекс оксигенации <20

Уровень PCO2 <70 мм рт.ст.

Кардиоваскулярные критерии

потребность в дофамине <15 мкг/кг/мин

среднее АД в норме для гестации [26]

отсутствие выраженного метаболического ацидоза: Лактат < 3 ммоль/л и рН >7,25;

диурез> 1,5 – 2 мл/кг/час

Оперативное лечение.

Коррекция диафрагмальной грыжи проводится следующими методами:

открытый;

эндовидеохирургический.

Цель: восстановить целостность диафрагмы местными тканями или синтетическим материалом.

Открытый метод коррекции диафрагмальной грыжи:

Показания:

масса тела новорожденного менее 2,5 кг и наличие желудка и/или печени в плевральной полости;

достижение вышеуказанных респираторных и кардиоваскулярных критериев.

Противопоказания к операции:

Абсолютные:

трисомия по 18 хромосоме,

двусторонняя почечная агенезия,

некорригируемые пороки сердца.

Относительные:

недостижение вышеуказанных респираторных и кардиоваскулярных критериев,

острое нарушение мозгового кровообращения тяжелой степени.

Риски операции:

гемоторакс – гемостаз в плевральной полости, дренирование плевральной полости;

рецидив диафрагмальной грыжи – пластика купола диафрагмы при гипоплазии купола диафрагмы с использованием синтетического материала, повторное оперативное лечение в зависимости от состояния ребенка;

непроходимость желудочно-кишечного тракта – избегать травматизации петель кишечника, не допуская компрессии кишечной стенки, консервативное или оперативное лечение;

отторжение синтетического материала – соблюдение правил асептики, консервативная терапия или удаление.

Осложнения операции:

травматизация органов брюшной полости, сосудов – при низведении органов в брюшную полость не допускать их повреждения, хирургическое устранение дефекта, гемостатическая терапия;

хилоторакс – дренирование плевральной полости;

пневмоторакс – избегать травматизации легочной ткани, дренирование плевральной полости;

инфицирование послеоперационной раны – соблюдение правил асептики, местное лечение и антибактериальная терапия;

расхождение швов – профилактика воспалительного процесса.

Торакоскопическая коррекция диафрагмальной грыжи.

Показания:

масса тела новорожденного более 2,5 кг и отсутствие желудка и/или печени в плевральной полости.

Противопоказания к операции:

Абсолютные:

масса тела менее 2,5 кг и наличие желудка и/или печени в плевральной полости.

трисомия по 18 хромосоме,

двусторонняя почечная агенезия,

некорригируемые пороки сердца.

Относительные:

недостижение вышеуказанных респираторных и кардиоваскулярных критериев,

острое нарушение мозгового кровообращения тяжелой степени.

Риски операции:

гемоторакс – гемостаз в плевральной полости, дренирование плевральной полости;

рецидив диафрагмальной грыжи – пластика купола диафрагмы при гипоплазии купола диафрагмы с использованием синтетического материала, повторное оперативное лечение в зависимости от состояния ребенка;

непроходимость желудочно-кишечного тракта – избегать травматизации петель кишечника, не допуская компрессии кишечной стенки, консервативное или оперативное лечение;

отторжение синтетического материала – соблюдение правил асептики, консервативная терапия или удаление.

Осложнения операции:

травматизация органов брюшной полости, сосудов – при низведении органов в брюшную полость не допускать их повреждения, хирургическое устранение дефекта, гемостатическая терапия;

хилоторакс – дренирование плевральной полости;

пневмоторакс – избегать травматизации легочной ткани, дренирование плевральной полости;

инфицирование послеоперационной раны – соблюдение правил асептики, местное лечение и антибактериальная терапия;

расхождение швов – профилактика воспалительного процесса.

Дальнейшее ведение[2,3,4,5,14,19]

Послеоперационный уход:
строгий охранительный режим на 5 суток!
продолжить адекватное обезболивание и седацию, миорелаксацию по состоянию ребенка
взвешивать 1 раз в сутки
респираторная терапия: цель предуктальное SpO2 не ниже 95%
инфузионная терапия – от 140 мл/кг/сут и проведение полного ППП
контроль по ЭХОКГ каждые 48-72 часа, прицельно ОАП и ЛГ
кардиотоническая терапия под контролем НиАД и ЭхоКГ
при лево-правом сбросе на ОАП отменить Левосимендан
антибактериальная терапия: по чувствительности микрофлоры
продолжить диуретическую терапию до полного восстановления почечной функции
стандартная гемостатическая терапия (витамин К1, транексамовая кислота, по показаниям СЗП)
удаление плеврального дренажа через 3-5 дней
снятие швов на 7 – 10 сутки после операции
энтеральная нагрузка после восстановления пассажа по кишечнику (3 – 5 и более суток после операции)
При возникновении срыгивания и рвоты – провести диагностику и лечение согласно протоколу «Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у детей»

Критерии выписки:

отсутствие дыхательной недостаточности (кислородонезависимость, нет признаков диспноэ);

восстановление работы ЖКТ (усвоение полного объема энтерального питания, регулярный стул);

стабильная гемодинамика (АД, ЧСС по сроку гестации, нет потребности в инотропной поддержке);

удовлетворительная функция почек (диурез 3-6 мл/кг/час);

положительная динамика веса в течение 3-х дней;

отсутствие инфекционного процесса;

отсутствие анемии тяжелой степени;

отсутствие осложнений.

Рекомендации: Диспансерное наблюдение по месту прикрепления (см. раздел 3.4).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

восстановление целостности диафрагмы: отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную полость и отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону;

отсутствие послеоперационных осложнений.

Приложение

Подготовка неонатальной бригады к рождению ребенка с ВДГ[10]

При выявлении у плода диафрагмальной грыжи неонатальная бригада, которая принимает роды, должна состоять как минимум из трех специалистов (2 неонатолога и медицинская сестра либо неонатолог, анестезиолог и акушерка).

Заранее проводят подготовку аппаратуры и инструментов:

для согревания ребенка (теплые пеленки, источник лучистого тепла)

для аспирации мокроты (электрический или вакуумный аспиратор, катетеры для аспирации)

для проведения интубации трахеи (ларингоскоп с набором клинков, интубационные трубки, проводник),

для проведения ИВЛ

для мониторинга ЧСС, НиАД, SpО2.

для катетеризации пупочной вены (стерильный набор для катетеризации пупочной вены), лекарственные средства:

для сердечно-легочной реанимации (эпинефрин в разведении 1:10000, раствор 0,9% натрия хлорида),

препараты для седации ребенка.

Мероприятия в родильном зале[8,9,10,11]

Осушить ребенка теплой пеленкой и поместить под лучистое тепло, подключить мониторинг витальных функций (Т, ЧСС, spO2, АД);

Аспирировать мокроту из ротовой полости;

Интубация трахеи.

Профилактика ранней геморрагической болезни – витамин К1 0,5-1 мг внутримышечно

Стартовые параметры ИВЛ, которая проводится с первой минуты жизни:

режим SIMV;

PIP 20 (мах 25) смН2О;

PEEP 4,0-5,0 смН2О,

Fr до 40-50 в мин (мах 70);

FiO2 от 0,4 сек (мах 1,0);

При рождении ребенка в асфиксии умеренной и тяжелой степени необходимо провести реанимационные мероприятия: непрямой массаж сердца, катетеризация пупочной вены, введение препаратов для сердечно- легочной реанимации;

Установить зонд в желудок и постоянная декомпрессия желудка;

Измерять предуктальную сатурацию (достигать не менее 85%);

Обеспечить сосудистый доступ. Оптимально для родильного зала установка пупочного венозного катетера;

Поместить голову ребенка у изголовья кровати в положение обратного Тренделенбурга примерно на 450;

Транспортировка в отделение интенсивной терапии осуществляется при ЧСС > 100, на ИВЛ в транспортном кувезе с мониторированием витальных функций, постоянная инфузия кардиотонических препаратов при снижении АД

Заранее предупредить отделение реанимации о поступающем ребенке.

Оценка риска транспортировки новорожденного проводится с использованием Формулы Красного креста:

Количество баллов = (Fr × PаCO2 × FiO2 × MAP × 100) / (PаO2 × 6000),

где:

Fr – частота вентиляции;

РаCО2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови пациента;

РаО2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови пациента;

FiO2 – фракция вдыхаемого кислорода;

МАР – среднее давление в дыхательных путях;

FiO2 – фракционная концентрация кислорода.

Оценка риска транспортировки:

до 10 баллов – транспортировку можно проводить;

10 – 20 баллов – требуется наблюдение и коррекция интенсивной терапии в течение 30 – 60 минут;

выше 20 баллов – риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.

Примечание:

Минимальная оценка ≈ 0,2 балла (не достигает 0); Максимальная оценка ≈ 65 баллов.

При всех нормальных показателях оценка по шкале приблизительно равна 1 баллу

При невозможности транспортировки продолжить мероприятия по стабилизации состояния новорожденного.