Полидактилия

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «28»июня 2016 года Протокол №6

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) Агранович О.Е.,Врожденные пороки развития первого луча кисти у детей : дис. …д-ра мед.наук / И.В. Шведовченко. – СПб., 2007. – 563 с.
2) Бук-Грамко Д. Хирургия кисти при врожденных пороках развития // Последние достижения в пластической хирургии: Пер. с англ. – М., 1985. – с. 143- 159.
3) Дэвид Уорик Хирургия кисти / Дэвид Уорик и др., пер. с англ. под ред. Л.А. Родомановой. – М.: Издательство Панфилова: Бином. Лаборатория знаний, 2013. – 704 с.: ил.
4) Капанджи, А. И.Верхняя конечность. Физиология суставов / А. И. Капанджи. – Изд. 6-е, доп. – М.: Эксмо, 2009. – Т. 1. – 368 с.
5) Кузнечихин Е.П. Хирургическая патология верхней конечности у детей. Руководство для врачей / Е.П. Кузнечихин. – М.: Бином, 2012. – 840 с.
6) Шведовченко, И.В.Врожденное недоразвитие кисти у детей : дис. …д-ра мед.наук / И.В. Шведовченко. – СПб., 1993. – 424 с.
7) Bev Guo, M.D. Polydactyly: A Review. Bev Guo, M.D., Steven K. Lee, M.D., and Nader Paksima, D.O., M.P.H. // Bulletin of the Hospital for Joint Diseases 2013;71(1):17-23
8) Flatt A. The Care of Congenital Hand Anomalies. – QMP, St.Louis. – 1994.
9) Malik S, Grzeschik KH. Synpolydactyly: clinical and molecular advances. Clin Genet 2008;73:113–20.
10) Temtamy S. Polydactyly as an isolated malformation / S.Temtamy, V.McKusick // Original article series. – 1976. – Vol. 14, N 6. – P. 363 – 392.
11) Zguricas J. Genetic aspects of polydactyly / J.Zguricas, P.Heutink, L.Heredero et al. // Handchir. Mikrochir. Plast. Chir.– 1996.– Vol. 28, N 4.– P. 171 – 175.
12) Дорфман И. П., Багдасарян И.О., Кокуев А.В., Конев Е.Д., Касаткина Т.И. Фармакоэпидемиологический и фармакоэкономический анализ пери-операционной антибиотикопрофилактики в детской травматологии. Клиническаямикробиология и антимикробнаяхимиотерапия, 2005, Том 7, № 2, с.23
13) Bolon M.K., Morlote M., Weber S.G., Koplan B., Carmeli Y., Wright S.B. Glycopeptides are no more effective than beta-lactam agents for prevention of surgical site infection after cardiac surgery: a meta-analysis. Clin Infect Dis 2004; 38(10): 1357-63
14) Bratzler DW, Houck PM, for the Surgical Infection Prevention Guidelines Writers Workgroup. Antimicrobial Prophylaxis for Surgery: An Advisory Statement from the National Surgical Infection Prevention Project. Clin Infect Dis 2004; 38: 1706-15
15) Н.А. Осипова, Г.Р. Абузарова, В.В. Петрова. Принципы применения анальгетических средств при острой и хронической боли (Клинические рекомендации ФГБУ Московского научно¬-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена, г. Москва, 2011)
16) М.А. Тамкаева, Э.Ю. Коцелапова, А.А. Сугаипов, М.М. Шамуилова. Эффективность кеторолака для купирования острых болевых синдромов//Острые и неотложные состояния в практике врача. 2013, №6 (37). http://urgent.com.ua/ru-archive-issue-38#Nomer_zhurnala_6-37_2013.
17) Буров Н.Е. Применение анальгетиков в анестезиологии и реаниматологии. // РМЖ, 2005, №20, с.1340. (http://www.rmj.ru/articles/obshchie-stati/ Primenenie_analygetikov_v_anesteziologii_i_reanimatologii/
18) Лешкевич А.И., Михельсон В.А., Ражев С.В., Торшин В.А. Проблемы регионарной анестезии в педиатрической практике при операциях на конечностях у детей. http://rsra.rusanesth.com/publ/problemy.html
19) Roger Chou, Debra B. Gordon, Oscar A. de Leon-Casasolaet all. Management of Postoperative Pain: A Clinical Practice Guideline From the American Pain Society, the American Society of Regional Anesthesia and Pain Medicine, and the American Society of Anesthesiologists’ Committee on Regional Anesthesia, Executive Committee, and Administrative Council. The Journal of Pain, Vol 17, No 2 (February), 2016: pp 131-157
20) Айзенберг В.Л., Цыпин Л.Е. Регионарная анестезия у детей. – М. Олимп. – 2001.- 240с
21) Guideline Summary AHRQ. Post-operative pain management. In: Bader P, Echtle D, Fonteyne V, Livadas K, De Meerleer G, PaezBorda A, Papaioannou EG, Vranken JH. Guidelines on pain management. Arnhem, The Netherlands: European Association of Urology (EAU); 2010 Apr. p. 61-82.
22) www.knf.kz
23) Antibiotic prophylaxis in surgery guidance Scottish Medicines Consortium, Scottish Antimicrobial Prescribing Group, NHS Scotland. 2009 4.Bowater RJ, Stirling SA, Lilford RJ. Is antibiotic prophylaxis in surgery a generally effective intervention? Testing a generic hypothesis over a set of meta-analyses // Ann Surg. 2009 Apr;249(4):551-6
24) Рекомендации по оптимизации системы антибиотикопрофилактики и антибиотикотерапии в хирургической практике. А.Е.Гуляев, Л.Г.Макалкина, С.К.Уралов и соавт., Астана,2010г, 96стр
25) Dodson T. Paracetamol is an effective drug to use for pain following oral surgery. Evid Based Dent. 2007; 8(3):79–80.
26) Bannwarth B., Pehourcq F. [Pharmacologic basis for using paracetamol: pharmacokinetic and pharmacodynamic issues] // Drugs. 2003. Vol. 63. Spec No 2:5.P. 13.
27) Southey E., Soares-Weiser K., Kleijnen J. Systematic review and meta-analysis of the clinical safety and tolerability of ibuprofen compared with paracetamol in paediatric pain and fever // Curr. Med. Res. Opin. 2009. Vol. 25. № 9. P. 2207–2222.
28) Сухоруков В.П., Савельев О.Н., Макин В.П., Шерстянников А.С. Антибиоти-копрофилактика в травматологии и ортопедии: методические рекомендации / Методические рекомендации. – Киров: Кировская государственная медицинская академия, Департамент здравоохранения Кировской области, 2007. – 30 с.
29) Beaver W.T. Review of the analgesic efficacy of ibuprofen// Int. J. Clin. Pract. Suppl.- 2003 – Vol. 135. – P.13-7.

Сокращения, используемые в протоколе:

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Нагыманов Болат Абыкенович –кандидат медицинских наук, доцент, заведующий отделением ортопедии и вертебралогии АО «Национальный научный центр материнства и детства», главный внештатный детский травматолог-ортопед МЗСР РК.
2. Жакипов Нурзат Серикказынович– врач – ординатор отделения ортопедии и реабилитации ГКП на ПХВ «Городская детская больница №2» г. Астана.
3. Чикинаев Агабек Алибекович –кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующий отделением детской ортопедии и реабилитации ГКП на ПХВ «Городская детская больница №2» г. Астана.
4. Жанаспаева Галия Амангазиевна –кандидат медицинских наук, заведующая отделением реабилитации РГП «Научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии», главный внештатный медицинский реабилитолог МЗСР РК.
5. Сатбаева Эльмира Маратовна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».

Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

Список рецензентов:

1)Кольцов А.А. – кандидат медицинских наук, заведующий детским ортопедическим отделением №1 Санкт-Петербургского научно-практического центра медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «28»июня 2016 года

Протокол №6

Полидактилия – сборный термин, объединяющий деформации, характеризующиеся увеличением количества фаланг и пястных и плюсневых костей на кисти и стоп [2, 7].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики,детские травматологи, детские ортопеды, детские хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне [1,2]:

Жалобы:
на наличие добавочного пальца;
нарушение функции конечностей;
косметический дефект.

Анамнез:с рождения, в динамике возможно прогрессирование деформации пальцев.

Физикальное обследование :имеют место различные формы многопалости конечности.

Лабораторные исследования:нет.

Инструментальные исследования для установления диагноза надо произвести рентгенографию в двух проекциях.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий:
общий анализ крови;
общий анализ мочи;
рентгенография;
исследование кала на яйца гельминтов;
микрореакция, определение глюкозы, определение времени свертываемости длительности кровотечения;
ЭКГ;
биохимический анализ крови;
определение группы крови и резус-фактора.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
обследование на ВИЧ, маркеры гепатита;
рентгенография здоровой конечности;
компьютерная томография;
электромиография;
реовазография;

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: при полидактилии возможно только хирургическое лечение на уровне стационара.

Немедикаментозное лечение:

Режим в зависимости от тяжести состояния:

Режим 1 - общий;

Диета – 15; другие виды диет назначаются в зависимости от сопутствующей патологии и возраста.

Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств:

Обезболивание ненаркотическими и наркотическими анальгетиками:
Тримепередин;
Трамадол;
Парацетамол;
Ибупрофен

Для профилактики послеоперационных осложнений применяются антибактериальные препараты: цефалоспорины, линкозамиды, гликопептиды. Изменение перечня антибиотиков для периоперационной профилактики должно проводиться с учетом микробиологического мониторинга в стационаре.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
Кеторолак.
Таблица сравнения препаратов:

Таблица 2. Лекарственные средства, применяемые при полидактилии(за исключением анестезиологического сопровождения):

Хирургическое вмешательство: (см. приложение 1);

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
консультация нейрохирурга – при повреждении нерва послеоперационном периоде;
консультация генетика – с целью выявление причины патологии;
консультация ангиохирурга – при сопутствующем повреждении сосудов;
консультация педиатра – при наличии сопутствующих заболевании педиатрического профиля;
консультация эндокринолога – при наличии сахарного диабета и зоба.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:нет.

Индикаторы эффективности лечения.

устранение деформации;
восстановление функции конечностей.

Дальнейшее ведение:

Рекомендации: Проведение иммобилизации сроком 2-4 недель.

Диспансеризации не подлежат.