Полицитемия
Страна
Казахстан
Год
2017
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2017 (Казахстан)
Утверждение
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «15» сентября 2017 года Протокол № 27
Пересмотр
2017 год.
Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1) Mackintosh TF, Walkar CH. Blood viscosity in the newborn. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53.
2) Phibbs RH: Neonatal Polycythemia. In Rudolph AB(ed): Pediatrics, 16thed. New York: Appleton Century Crofts, 1997, pp 179.
3) Ramamurthy RS, Brans WY Neonatal Polycythemia I. Criteria for diagnosis and treatment. Pediatrics 1981; 68:168-74.
4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Neonatal hyperviscocity I. Incidence. Pediatrics 1979; 63: 833-6.
5) Stevens K, Wirth FH. Incidence of neonatal hyperviscosity at sea level. Pediatrics 1980;97:118
6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Asymptomatic syndrome of polycythemic hyperviscocity: effect of partial exchange transfusion. J. Pediatr 1992; 120: 579-85
7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Neonatal Polycythemia. I. Early diagnosis and incidence relating to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:7-10.
8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal polycythemia II. Definition related to time of sampling. Pediatrics 1984; 73:11-3.
9) Oh W. Neonatal polycythemia and hyperviscosity. Pediatr Clin North Am 1986;33:523-32
10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. The effect of early and late cord clamping on blood viscosity and other hematological parameters in full term neonates. Acta Pediatr 1992;81:745-50 AIIMS- NICU protocols 2007
11) Black VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Developmental and neurologic sequele of neonatal hyperviscocity syndrome. Peditrics 1982; 69: 426-31.
12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Neonatal hyperviscocity II. Effect of partial exchange transfusion. Pediatrics 1982; 69: 419-25.
13) Oh W, Lind J. Venous and capillary hematocrit in newborn infants and placental transfusion. Acta Pediatr Scand 1966;55:38-48
14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Diagnostic errors in neonatal polycythemia based on method of hematocrit determination. J Pediatr 1989;115:460-2
15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: Comparison of partial exchange transfusion with saline versus plasma. Indian Pediatr 1995;32:1167-71
16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Systematic review of the optimal fluid for dilutional exchange transfusion in neonatal polycythaemia. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F7-10.
17) Dempsey EM, Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:F2-6.
18) Black VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange transfusion on long-term outcome. Pediatrics 1985;75:1048-53.
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
- Чувакова Тамара Курмангалиевна – доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник, консультант отделения неонатологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
- Карин Бектурган Тынымбаевич – руководитель отделения неонатологии АО «Национальный научный центр материнства и детства».
- Табаров Адлет Берикболович – начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан» клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: конфликт отсутствует.
Рецензенты:
Джаксалыкова Куляш .Каликановна – доктор медицинских наук, профессор кафедры семейной медицины АО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «15» сентября 2017 года
Протокол № 27
Полицитемия у новорожденных – синдром увеличенной концентрации клеточных элементов крови (в большей степени эритроцитов) [1].
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
|---|---|
| Код | Название |
| Р61.1 | Полицитемия новорожденного |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
| ВПС | Врожденный порок сердца | |
|---|---|---|
| ЭхоКГ | Эхокардиография | |
| ОПН | Острая почечная недостаточность | |
| ОЦК | Объем циркулирующей крови | |
| РКИ | Рандомизированное контролируемое испытание | |
| МКБ | Международной классификации болезней |
Пользователи протокола: неонатологи, педиатры, акушеры-гинекологи.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
|---|---|
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное, или исследование случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
P61.1 – Полицитемия новорожденного
Первичная (истинная) полицитемия
связана с поражением гемопоэтического ростка, из-за чего наблюдается неадекватно высокий рост количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
Вторичная полицитемия является реакцией на изменения в среде
Вторичная к трансфузии:
отсроченное пережатие пуповины;
трансфузия от плода к плоду;
тансфузия от матери к плоду;
перинатальная асфиксия;
нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения.
Вторичная к внутриутробной гипоксии:
задержка внутриутробного развития;
гипертензия вызванная беременностью;
диабет матери;
курение матери;
ВПС матери;
переношенность.
Причины, связанные с плодом:
трисомия 13,18,21;
гипотироидизм, тиротоксикоз;
врожденная гиперплазия надпочечной железы;
синдром Беквита-Видемана.
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Диагностические критерии
Скрининг на полицитемию новорожденных рекомендуется при следующих ситуациях:
новорожденный маленький к гестационному возрасту;
новорожденный от матери с сахарным диабетом;
новорожденный большой к гестационному возрасту;
монохориальная двойня, особенно с одним большим ребенком;
морфологическая картина задержки развития.
Физикальные данные:
Наиболее частые симптомы неонатальной полицитемии:
изменения цвета кожных покровов: преимущественно периферический вишневый цианоз;
изменения со стороны центральной нервной системы: ранние признаки: гипотония, сонливость, раздражительность, беспокойство.
Метаболические нарушения:
гипогликемия;
желтуха;
гипокальциемия.
Нарушения со стороны сердечно-легочной системы:
тахикардия, тахипное, респираторный дистресс;
цианоз, плетора.
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:
рвота, слабая сосание, некротически энтероколит.
Нарушения со стороны мочевыделительной системы:
олигоурия.
Гематологические изменения:
умеренная тромбоцитопения;
тромбоз.
NB! Примерно в 40% случаев симптомы полицитемии слабо выражены или отсутствуют (бессимптомная гипогликемия).
Лабораторные исследования:
важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при полицитемии превышает 65%;
биохимические анализы крови всегда обнаруживают гипогликемию, (уровень глюкозы снижается менее 2,2 ммоль/л.); гипокальциемию, (снижение уровня кальция в сыворотке крови до менее 1,74 ммоль/л или снижение уровня ионизированного кальция до менее 0,75 ммоль/л), гипомагниемию (снижение уровня магния менее 0,62 ммоль/л).
NB! Остальные диагностические мероприятия нацелены на выявление причины полицитемии у новорожденных. При подозрении на каждую конкретную нозологию используются свои методы диагностики.
Инструментальные исследования:
рентгенография грудной клетки: кардиомегалия, отек легких (при развитии дыхательных нарушений, сердца (других частей тела по необходимости);
ЭхоКГ: повышение резистентности легочных сосудов, снижение сердечного выброса (при подозрении на кардиопатию и ВПС).
Показания для консультации специалистов: консультация кардиолога, невролога, нефролога для обсуждения тактики ведения при обнаружении врожденных пороков сердца, легких, почек.
Диагностический алгоритм:
Алгоритм ведения новорожденных с полицитемией
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза первичной полицитемии |
|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | 4 |
| Вторичная полицитемия: | |||
| Вторичная к трансфузии: | Вишневый цианоз кожных покровов, симптомы сердечной недо-статочности, респираторные нарушения, гипербилирубинемия и др. | Ht≥65%, Hb≥220 г/л | ●отсроченное пережатие пуповины; ●трансфузия от плода к плоду; ●тансфузия от матери к плоду; ●перинатальная асфиксия; ●нахождение ребенка ниже матери сразу после рождения |
| Вторичная к внутриутробной гипоксии: | Асфиксия при рождении, неврологические нарушения, ГИЭ, симптомы сердечно-сосудистой и дыха- тельной недостаточ-ности | Гипогликемия ≤2,2 ммоль/л Ht≥65%, | ●задержка внутриутробного развития; ●гипертензия, вызванная беременностью; ● диабет матери; ●курение матери; ● ВПС матери; ● преношенность. |
| Причины полицитемии, связанные с плодом: | Ht≥65%, Hb≥220 г/л | ● трисомия 13,18,21 ●гипотироидизм, тиротоксикоз; ●врожденная гиперплазия надпочечной железы; ●синдром Беквита-Видемана. | |
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
в случае рождения ребенка с полицитемией в родовспомогательной организации 1-го уровня, решить вопрос о его переводе в родовспомогательную организацию 2-го или 3-го уровней в зависимости от тяжести его состояния;
ребенок, родившийся в родовспомогательной организации 3-го уровня, в случае реализации у него проблем
(см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны мочевыделительной системы, Гематологические изменения), из родильного зала переводится ОРИТН, либо в ОПН (в палату интенсивной терапии) в зависимости от тяжести состояния.
Немедикаментозное лечение:
обеспечить теплый родильный зал (температура воздуха ≥250С);
принять ребенка в теплые сухие пеленки, положить на живот матери, обсушить, оценить его состояние;
в случае рождения ребенка в асфиксии – отделить от матери, поместить под источник лучистого тепла, провести реанимационные мероприятия (см. клинический протокол «Асфиксия при рождении»);
при реализации у новорожденного проблем (см. п. Диагностика: Метаболические нарушения, Нарушения со стороны сердечно-легочной системы, Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, Нарушения со стороны мочевыделительной системы, Гематологические изменения) провести лечебно-диагностические мероприятия согласно соответствующих клинических протоколов;
если при рождении ребенок не нуждается в реанимационных мероприятиях, его следует положить на живот матери, обеспечить контакт кожа к коже и раннее начало грудного вскармливания
Медикаментозное лечение:
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Лекарственная группа | Лекарственные средства | Показания | Уровень доказательности |
|---|---|---|---|
| 0,9% раствор натрия хлорида (физиологический раствор) | _ |
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение: зависит от выявленной причины полицитемии (см. соответствующие протоколы)
Индикаторы эффективности лечения: нормализация уровня гематокрита и состояний, обусловивших развитие полицитемии.
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: беременные с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных) госпитализируются на роды в родовспомогательный стационар 2-го или 3-го уровня.
Показания для экстренной госпитализации: смотрите протоколы по ведению беременности у женщин с риском реализации полицитемии у их новорожденных детей (см. п.Диагностика: Скрининг на полицитемию новорожденных).