Поддерживающая реабилитация. Профиль "Неврология и нейрохирургия" (дети)

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «28» февраля 2019 года

Протокол №55

Название протокола: Реабилитация поддерживающая, профиль «Неврология и нейрохирургия» (дети)

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

ПОСЛЕДСТВИЯ инфекционных и паразитарных болезней ЦНС:
A84 – Клещевой вирусный энцефалит
A85 – Другие вирусные энцефалиты, не классифицированные в других рубриках
A87 – Вирусный менингит
A89 – Вирусная инфекция центральной нервной системы
В67.9 – Эхинококкоз других органов и неуточненный
В69.0 – Цистицеркоз центральной нервной системы
B94 – Последствия других и неуточненных инфекционных и паразитарных болезней

ПОСЛЕДСТВИЯ после оперативных вмешательств по поводу нижеперечисленных новообразований головного и спинного мозга:

С41.2 – Злокачественное новообразование позвоночного столба(G I-II)
С70.0 – Злокачественное новообразование оболочек головного мозга (G I-II)
С70.1 – Злокачественное новообразование оболочек спинного мозга(G I-II)
С71 – Злокачественное новообразование головного мозга(G I-II)
С72.0 – Злокачественное новообразование спинного мозга(G I-II)
С72.1 – Злокачественное новообразование конского хвоста(G I-II)
С72.2 – Злокачественное новообразование обонятельного нерва(G I-II)
С72.3 – Злокачественное новообразование зрительного нерва(G I-II)
С72.4 – Злокачественное новообразование слухового нерва(G I-II)
С72.5 – Злокачественное новообразование других и неуточненных черепных нервов(G I-II)
С72.8 – Злокачественное новообразование и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций (G I-II)
D16.6 – Доброкачественное новообразование позвоночного столба
D32.0 – Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга
D32.1 – Доброкачественное новообразование оболочек спинного мозга
D33.0 – Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
D33.1 – Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом
D33.3 – Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.4 – Доброкачественное новообразование спинного мозга
D36.1 – Доброкачественное новообразование периферических нервов

Психические расстройства и расстройства поведения:
F48 – Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства (неврастения, другие уточненные невротические расстройства)

F 80 Специфические расстройства развития речи и языка

F 81 Специфические расстройства развития учебных навыков

F 82 Специфические расстройства моторной функции

F 83 Смешанные специфические расстройства психологического развития

F 84 Общие расстройства психологического развития (детский аутизм, синдром Ретта, Аспергера)

Болезни нервной системы: ПОСЛЕДСТВИЯ воспалительных болезней центральной нервной системы:
G00 – Бактериальный менингит, не классифицированных в других рубриках
G02.0 – * Менингит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках
G03 – Менингит, обусловленный другими и неуточненными причинами
G04 – Энцефалит, миелит и энцефаломиелит
G06.0 – Внутричерепной абсцесс и гранулема
G06.1 – Внутрипозвоночный абсцесс и гранулема
G06.2 – Экстрадуральный и субдуральный абсцесс неуточненный
G09 – Последствия воспалительных болезней центральной нервной системы:

Системные атрофии, экстрапирамидные и другие двигательные нарушения

G11 – Наследственная атаксия
G12 – Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
G13 – * Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему при болезнях, классифицируемых в других рубриках
G23 – Другие дегенеративные болезни базальных ганглиев
G24 – Дистония

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы:
G35 – Рассеянный склероз
G37 – Другие демиелинизирующие болезни нервной системы

Эпизодические и пароксизмальные расстройства:

G 40 Симптоматическая эпилепсия (при отсутствии приступов и пароксизмов в течение последних 6 месяцев)

G46 Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях (I60- I67)

Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений:
G50 – Поражения тройничного нерва
G51 – Поражения лицевого нерва
G52 – Поражения других черепных нервов
G54 – Поражения нервных корешков и сплетений
G56 – Мононевропатии верхней конечности
G57 – Мононевропатии нижней конечности

Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы:
G60 – Наследственная и идиопатическая невропатия
G61 – Воспалительная полиневропатия
G62 – Другие полиневропатии
G63 – * Полиневропатия при болезнях, классифицируемых в других рубриках

Болезни нервно-мышечного синапса и мышц:
G70 – Myastheniagravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса
G71 – Первичные поражения мышц
G72 – Другие миопатии

Церебральный паралич и другие паралитические синдромы:
G80 – Детский церебральный паралич(в том числе после оперативного вмешательства)
G81 – Гемиплегия
G82 – Параплегия и тетраплегия
G83 – Другие паралитические синдромы

3.4.9 Другие нарушения нервной системы:
G91.0 – Сообщающаяся гидроцефалия
G91.2 – Гидроцефалия нормального давления
G91.3 – Посттравматическая гидроцефалия неуточненная
G93.0 – Церебральная киста
G93.1 – Аноксическое поражение головного мозга, не классифицированное в других рубриках
G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия
G95.8 – Другие уточненные болезни спинного мозга
G95.1 – Сосудистые миелопатии
G95.2 – Сдавление спинного мозга неуточненное
G97.2 – Внутричерепная гипертензия после шунтирования желудочков
G99 – * Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицируемых - в других рубриках

После кохлеарной имплантации:
H90.3 – Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя
H90.5 – Нейросенсорная потеря слуха неуточненная

Цереброваскулярные болезни:
I69 – Последствия цереброваскулярных болезней

Деформирующие дорсопатии, спондилопатии:
M43.1 – Спондилолистез
М47.1 – Другие спондилезы с миелопатией
М48.0 – Спинальный стеноз
M50.0 – Поражение межпозвоночного диска шейного отдела с миелопатией
M51.0 – Поражения межпозвоночных дисков поясничного и других отделов с миелопатией
М51.3 – Другая уточненная дегенерации межпозвоночного диска
М53.2 – Спинальная нестабильность

Врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения:
Q02 – Микроцефалия
Q03 – Врожденная гидроцефалия
Q04 – Другие врожденные аномалии (пороки развития) мозга
Q05 – Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала)
Q06 – Другие врожденные аномалии (пороки развития) спинного мозга
Q07 – Другие врожденные аномалии нервной системы
Q28.2 – Артериовенозные пороки развития центральных сосудов

Q 28.3 Другие пороки развития центральных сосудов

Q90 – Синдром Дауна
Q91 – Синдром Эдвардса и синдром Патау
Q99 – Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках

ПОСЛЕДСТВИЯ Травм центральной и периферической нервной системы:
S06 – Внутричерепная травма
Т90.5 – Последствия внутричерепной травмы.
S14 – Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи
S24 – Травма нервов и спинного мозга в грудном отделе
S34 – Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота, нижней части спины и таза
T91.3 – Последствия травмы спинного мозга
T92.4 – Последствия травмы нерва верхней конечности
T93.4 – Последствия травмы нерва нижней конечности

Дата разработки протокола: 2015 год (пересмотр 2018 год).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола:
врач – невролог(детский);
врач – нейрохирург (детский);
врач – реабилитолог (физиотерапия, лечебная физкультура, курортология);
лечащий врач по профилю;
психолог; логопед, дефектолог, эрготерапевт, музыкотерапевт, Монтессори-педагог, учитель, инструктор по труду, сурдопедагог (для пациентов после КИ);
инструктор по лечебной культуре (кинезотерапевт), медицинская сестра (брат) кабинета лечебной физкультуры (кинезотерапевт);медицинская сестра (брат) по массажу;
инструктор по трудотерапии (эрготерапевт);
медицинская сестра (брат) физиотерапевтического кабинета;
медицинская сестра (брат) по уходу;
социальный работник;
врач-отоларинголог (сурдолог) (для пациентов после КИ);
логопед (для пациентов после КИ);
сурдопедагог (для пациентов после КИ)
ортезист
другие специалисты МДК.

Категория пациентов: дети.

Методы и процедуры реабилитации

Цель реабилитации:
стабилизация или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсация утраченных функций центральной и периферической нервной системы;
предупреждение, ранняя диагностика, коррекция возможных нарушений поврежденных органов или систем организма;
поддержание функций организма в процессе остро развившегося патологического процесса;
настройка речевого процессора кохлеарного импланта;
развитие слухового восприятия и речи;
предупреждение и снижение степени возможной инвалидности;
улучшение качества жизни;
улучшение речевых навыков, навыков слушания и когнитивных функций;
профилактика осложнений (прежде всего контрактур);
психологическая помощь пациенту и его близким;
социальная интеграция пациента в общество.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций:

Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны

Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения

Класс II а - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия

Класс II b – польза / эффективность менее убедительны

Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

Уровни доказательства эффективности

Таблица 1

Показания для медицинской реабилитации и критерии для определения этапа и объема реабилитационных мероприятий

Таблица 2

Противопоказания для реабилитации:
часто повторяющиеся или обильные кровотечения различного происхождения, выраженная анемия с уровнем гемоглобина менее 80 г/л;
генерализованные, часто повторяющиеся судороги различной этиологии (искл. – ремиссия 6 мес. и более)
острые инфекционные заболевания в том числе контакт с карантинными инфекциями (эпид. противопоказания).
активная стадия всех форм туберкулеза (A 15.0–1; A 15.5; A 15.7–9);
злокачественные новообразования (III-IV стадии);
недостаточность функции дыхания II-III степени;
фебрильная лихорадка или субфебрильная лихорадка неизвестного происхождения;
наличие сложных, тяжелых сопутствующих заболеваний (в том числе белково-энергетическая недостаточность 3 степени, анемия 3 степени)
заболевания в стадии декомпенсации, в том числе, некорректируемые метаболические болезни (сахарный диабет, микседема, тиреотоксикоз и другие),
гнойные болезни кожи, заразные болезни кожи (чесотка, грибковые заболевания и другие);
осложненные нарушения ритма сердца, СН согласноIII - IV ФК по классификации NYHA;
острые воспалительные заболевания, обострение хронических заболеваний ( с высокой степенью активности ?)
заболевания, передающиеся половым путем (сифилис, гонорея, трихомоноз и другие)
эхинококк любой локализации и другие паразиты
острый остеомиелит
острый тромбоз глубоких вен
психические заболевания с десоциализацией личности (F 00; F 02; F 03; F 05; F 10–F 29; F 63; F 65; F 72–F 73);
при наличии иных сопутствующих заболеваний, которые препятствуют активному участию в программе по реабилитации в течение 2-3 часов в день.
вегетативное состояние, апаллический синдром

Примечания:

детям в вегетативном состоянии назначаются услуги паллиативной помощи. В случаях возникновения реабилитационного потенциала, пациенты в соответствии с международными критериями направляются на этапы медицинской реабилитации;
дети, у которых диагностированы расстройства эмоций и поведения с агрессией по отношению к себе и другим, направляются в психиатрические больницы (диспансеры).

Этапы и объемы реабилитации

Протокол реабилитации «РЕАБИЛИТАЦИЯ ПОДДЕРЖИВАЮЩАЯ», профиль «неврология и нейрохирургия (дети) предназначен для оказания реабилитационной помощи в амбулаторных условиях, в резидуальном периоде болезни, завершившим второй или третий этапы МР, имеющим стойкие нарушения БСФ в соответствии с международными критериями, при наличии показаний к реабилитации с учетом противопоказаний для пациентов, имеющих диагнозы по КОДу МКБ-10, указанных в данном протоколе. Пациентам, которые не могут самостоятельно передвигаться, но имеют подтвержденные объективными методами исследования перспективы восстановления или компенсации функции, МР осуществляется на дому специалистами МДК АПО (выездная форма). Данный объем медицинской реабилитации проводится в амбулаторных условиях кабинетов и отделений реабилитации поликлиник, многопрофильных стационаров, реабилитационных центров регионального (районного, городского и областного) и республиканского уровней.

Тактика и объем медицинской реабилитации

Предоставление реабилитационных услуг из расчета на 10 рабочих дней

Основные и дополнительные мероприятия (смотрите таблицу 4)

Медикаментозная терапия: базисная и симптоматическая медикаментозная терапия по показаниям (индивидуально):

препараты, снижающие мышечный тонус при центральных парезах и параличах: центральные миорелаксанты (баклофен, комплекс ботулинический токсин типа А - гемагглютинин);
противоэпилептические препараты: антиконвульсанты (диазепам; карбамазепин, вальпроевая кислота, топирамат, ламотриджин; левотирацетам; вигабатрин);
лекарственные средства, применяемые при гидроцефальном синдроме (магния сульфат, ацетазоламид).
корректор поведения (тиоридазин – детям старше 6 лет).

Лечение сопутствующей патологии согласно протокола лечения по профилю заболевания

Примечание: При проведении медикаментозной терапии учитываются тяжесть, выраженность основной патологии и сопутствующих нарушений (смотрите Приложение 1).

Немедикаментозная терапия

Таблица 4

Примечание: Количество услуг для одного пациента, указанных в данном протоколе, может увеличиваться или уменьшаться с учетом состояния пациента и показаний. Уменьшение (изменение) количества услуг необходимо обосновать и сделать соответствующие записи в медицинской карте амбулаторного/стационарного больного/реабилитационной карте.

Продолжительность курса реабилитации: зависит от клинического диагноза (МКБ-10), от степени нарушения биосоциальных функции (БСФ) по МКФ. Минимальная продолжительность 14 дней, максимально 25 дней и выше (по показаниям).

Индикаторы эффективности реабилитационных мероприятий

Определение эффективности реабилитационных мероприятий отражены в приложении № 2

Таблица 5

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Особенности приема на госпитализацию

Таблица 3

Приложение 1

Медикаментозная терапия

Таблица 1. Медикаментозная терапия

Приложение 2

Международные критерии по оценке функционального состояния

Оценка функционального состояния включает определение следующих параметров: оценка общего клинического состояния; оценка биопсихосоциальных функций; оценка функции поврежденной системы.

Оценка биопсихосоциальных функций (далее - БСФ)

Оценка БСФ проводится путем тестирования с использованием международных критериев при первичном и последующих осмотрах.

Международные критерии (индексы, шкалы, тесты) – инструменты в нейрореабилитации с доказанной валидностью и надежностью, позволяющие оценить степень нарушений БСФ, реабилитационный потенциал человека, объем, тактику и этапность реабилитационных мероприятий.

У детей для оценки БСФ используются следующие шкалы и тесты:

1. Индекс Бартела (Barthel) модифицированный – до 4-х лет;
2. Шкала Прехтла(Prechtl) - от рождения до 6-ти месяцев;
3. Шкала нервно-психического развития (от рождения до 4-х лет);
4. Шкала функциональной независимости модифицированная WeeFim – старше 4-х лет;

У детей с детским церебральным параличом (далее – ДЦП) дополнительно:

1. Система классификации больших моторных функций (GMFCS);
2. Шкала измерения больших моторных функций(GMFM) – балльная оценка моторных функций;
3. Шкала функционирования верхних конечностей MACS;
4. Шкала Ашфорта (Ashworth);
5. Ортопедические тесты;
6. Гониометрия

1. Индекс активности повседневной жизни Бартела (Barthel Activities of Daily Living (ADL) Index)

Таблица – 1 Оценка навыков самообслуживания и бытовой адаптации (модифицированная шкала Бартела)

Норма:С 1 года до 3 лет – 200 баллов; От 3-х до 4-х лет - 220 баллов

Полная зависимость: 0 -60 баллов(с 1 года до 3 лет от 0 до 50 баллов).

Умеренная зависимость: 61-125 баллов (с 1 года до 3 лет: 51 - 115 баллов).

Легкая зависимость: 126- 220 баллов: (от 1 года до 3 лет: 116 - 200 баллов).

Навыки самообслуживания улучшились на ______%

2. Шкала функциональной независимости (FunctionalIndependenceMeasure, FIM)

Шкала функциональной независимости рассматривает 6 основных областей деятельности: «уход за собой», «контроль сфинктеров», «перемещение», «передвижение», «коммуникацию», «социальную адаптацию».

В каждой из этих областей по 7-балльной шкале оцениваются несколько видов специфической деятельности. Всего пунктов оценки 18.

Двигательные функции оцениваются по суммарному баллу, полученному по пунктам 1 - 13 из категорий "Самообслуживание", "Контроль функций тазовых органов", "Перемещение", "Подвижность".

Таблица - 2 Двигательные функции

Таблица 3 - Когнитивные функции

Общий суммарный балл:

При поступлении:

При выписке:

Разница:

Балльная оценка независимости:

7 баллов - полная независимость в выполнении соответствующей функции (все действия выполняются самостоятельно, в общепринятой манере и с разумными затратами времени);

6 баллов - ограниченная независимость (больной выполняет все действия самостоятельно, но медленнее, чем обычно, либо нуждается в постороннем совете);

5 баллов - минимальная зависимость (при выполнении действий требуется наблюдение персонала либо помощь при надевании протеза или ортеза);

4 баллов - незначительная зависимость (при выполнении действий нуждается в посторонней помощи, однако более 75% задания выполняет самостоятельно);

3 баллов - умеренная зависимость (самостоятельно выполняет 50—75% необходимых для исполнения задания действий);

2 баллов - значительная зависимость (самостоятельно выполняет 25—50% действий);

1 баллов - полная зависимость от окружающих (самостоятельно может выполнить менее 25% необходимых действий).

3. TestMiniMental (краткая шкала оценки психического статуса Mini-mentalStateExamination, MMSE)

Краткая шкала оценки психического статуса, состоящая из короткого опросника из 30 пунктов, используется для выявления возможных когнитивных нарушений.

Оценка психического статуса включает в себя следующие 30 пунктов: ориентация (10 пунктов), восприятие (3 пункта), внимание и счет (5 пунктов), память (3 пункта), речь (3 пункта), выполнение операций из трех действий (3 пункта), чтение (1 пункт), письмо (1 пункт), копирование (1 пункт).

Таблица 5 - Шкала оценки психического статуса (Mini-mentalStateExamination, MMSE)

Таблица 6 - Оценка результатов

4. Шкала ASIA (American Spinal InjuryAssociation)

Шкала степени тяжести спинальной травмы является международным стандартом классификации травмы спинного мозга

Таблица 7 – Шкала ASIA

5. Шкала нервно-психического развития (от рождения до 4-х лет)

Для объективизации нейропсихического развития ребенка используется стандартная шкала оценки психомотрного развития по четырем основным сферам: двигательная, чувствительная, речевая и развитие социальных навыков. Карта разработана для детей до 1 года и от 1 года до 4-х лет. Шкала позволяет провести качественный и количественный анализ отклонений в нервно-психическом развитии у детей разных возрастных групп.

Оценка развития определяется по 4-х балльной шкале:

0 баллов – не выполняет;

1 балл – затрудняется выполнить;

2 балла – делает не постоянно;

3 балла - выполняет хорошо.

Каждая сфера оценивается по отдельности в соответствии с указанной выше оценочной шкалой. Затем подсчитывается среднеарифметический балл Для всех групп выделено три степени выраженности симптомов дисгармоничного развития:

I. Легкая степень – 1, 75 –2, 5 балла

II.Средняя степень – 1, 0 – 1, 75 балла

III.Тяжелая степень – 0 – 1, 0 балла

6. Шкала Ашфорта (Ashworth) (модифицированная шкала спастичности Ашфорта)

Большое значение имеет объективная оценка выраженности спастичности. Для оценки степени спастичности используется модифицированная шкала Ашфорта.

Таблица 8 – Модифицированная шкала спастичности Ашфорта

7. Шкала измерения больших моторных функций GMFM (Gross Motor Function Measure)

Тест моторных функций GMFM- это стандартизированный оценочный тест двигательных навыков ребенка, соответствующих определенному этапу моторного развития и позволяющий объективно оценить уровень развития ребенка при детском церебральном параличе.

Тестирование по шкале проводится дважды: при поступлении, при выписке.

В результате первого тестирования оценивается этап двигательного развития на момент осмотра. При повторном тестировании, мы получаем объективную оценку улучшения его двигательных возможностей с учетом перехода на следующий этап.

Шкала состоит из 5 пунктов А, В, С, Д, Е, включающих 88 параметров:

1 пункт А включает 17 параметров
2 пункт В – 33 параметра
3 пункт С – 13 параметра
4 пункт Д – 12 параметра
5 пункт Е – 27 параметра

Каждый пункт имеет определенный этап двигательного развития.

пункт А: держать голову, переворачиваться;
пункт В: сидеть;
пункт С: стоять на четвереньках, ползать, стоять на коленях;
пункт Д: стоять;
пункт Е: ходить, бегать, прыгать;

Каждый параметр оценивается по бальной системе от 0 до 3 баллов

0- нет никакой реакции
1-пытается, но нет движения
2- выполняет часть движения
3-выполняет полностью
н/т – не тестировался.

Закончив тестирование выбранного пункта, необходимо суммировать отмеченные баллы и поделить их на определенный знаменатель, указанный для каждого пункта и умножить на 100%.

Полученный результат оценивается в процентах.

Сумма пункта А делится на 51
Сумма пункта В делится на 60
Сумма пункта С делится на 42
Сумма пункта Д делится на 39
Сумма пункта Е делится на 72

Расчет коэффициента: Суммарный коэффициент=(%А+%Б+%В+%Г+%Д)/5

8. Шкала функционирования верхних конечностей MACS (The Manual Ability Classification System -MACS)

Шкала MACS является классификатором функционирования верхних конечностей у детей с ДЦП и имеет 5 уровней:

1 уровень: Захватывает объекты успешно и с легкостью. В основном проблемы в манипуляции объектами проявляются в незначительном ограничении скорости и неаккуратности. Тем не менее имеющиеся незначительные ограничения не влияют на степень самостоятельности в повседневной активности.

2 уровень: Захватывает большинство предметов с незначительным ограничением качества и/ или скорости. Определенные виды манипуляций недоступны или вызывают определенную долю затруднений; пациент может использовать альтернативные пути выполнения манипуляций, но возможный объем моторики рук не влияет на степень независимости в повседневной активности.

3 уровень: Удерживает объект с трудом, нуждается в помощи со стороны, чтобы подготовиться к захватыванию объекта. Манипуляции замедленны, качество действия и возможное количество повторений ограничено. Не может осуществлять некоторые виды манипуляций без должной адаптации окружающей среды.

4 уровень: Может захватывать ограниченное число объектов простых для манипуляций в адаптированной среде. Они выполняют лишь часть действий, и нуждаются в постоянной помощи.

5 уровень: Не захватывает объекты и имеет тяжелое стойкое ограничение даже в простых движениях. Нуждается в тотальной помощи со стороны.

Описание уровня функционирования верхних конечностей необходимо для определения возможностей выполнения навыков самообслуживания и входит в структуру диагноза церебрального паралича согласно международным стандартам.