Персистирующая клоака у детей

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «29» июня 2017 года

Протокол № 24

Персистирующая клоака – редкая врожденная аномалия у девочек объединяющая группу врожденных пороков развития мочеполовых органов, общим для которых является слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал или полость, открывающаяся сзади от клитора.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.

Категория пациентов: дети (девочки)

Шкала уровня доказательности:

Классификация[1,6]:

В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Классификация персистирующей клоаки:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [2,3,6]

Диагностические критерии

Жалобы:
отсутствие ануса на типичном месте;
единый урогенитальныйканал;
на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
наличие тератогенных факторов во время беременности(анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).

Лабораторныеисследования (УД – В):
общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ.
общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с воспалительным процессом мочевыделительной системы.В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему.
биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина,клиренс креатинина,проба Реберга, мочевина).
бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам – определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.
коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ).

Инструментальные исследования:
ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки.
ЭхоКГ– для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы.
УЗИ органов брюшной полости и почек– для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов мочевыделительной системы.
Обзорная рентгенография крестца - для определениясакральногоиндекса и определенияаномалииразвитиякопчика и крестца.

Показания для консультации специалистов:
консультация детского невропатолога – нарушение мозгового кровообращения по гипоксически-ишемическому типу, неврологическая симптоматика и симптомы поражения ЦНС, псевдобульбарные нарушения;
консультация неонатолога – при наличии сопутствующей патологии;
консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
консультация детского гинеколога– при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
консультация детского пульмонолога – рефлюкс-индуцированные бронхо-легочные воспаления, аспирационные пневмонии, бронхо-обструктивный синдром, бронхиальная астма, апноэ;
консультация детского оториноларинголога – сопутствующие патологии ЛОР-органов;
консультация детского кардиолога – вторичные кардиомиопатии, кардиты, нестабильная гемодинамика;
консультация кардиохирурга – исключения врожденных пороков сердца;
консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии.

Диагностический алгоритм:

Алгоритм выбора метода лечения у новорожденных девочек с аноректальными аномалиями (А.Реna) (Схема 1).

Схема 1. Пациент с аноректальной мальформацией (девочки):

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,6]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на стационарном уровне.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы):

СХЕМА МАРШРУТИЗАЦИИ ПАЦИЕНТОВ ПРИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЯХ

Немедикаментозное лечение:
Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
Диета: Стол №16б стол, 16 стол, высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.
уход за центральным катетером;
после аноректоуретровагинопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
ежедневная перевязка 2-3 раза в день;
NB!подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов;
промывание мочевого катетера теплым раствором фурацилина 3х4 раза в день;
катетер из мочевого пузыря удаляется на 10-20 сутки.

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов:

антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
противовирусная терапия (по показаниям);
антимикотическая терапия, эубиотикотерапия – для профилактики дисбактериоза кишечника и грибковых заболеваний.

Перечень основных лекарственных средств:
цефуроксим, цефтазидим, цефтриаксон, гентамицин, амикацин, эртапенем, метронидазол, флуконазол, 50% анальгин, 1 % димедрол, этамзилат.

Переченьдополнительныхлекарственныхсредств:
альбумин 10%, 20%, фуразидин, глюкоза 5%, глкюза 10 %, глюкоза 15 %, фуросемид, аминоплазмаль, липофундин.

Хирургическое вмешательство:

1) Заднесагитальная аноректоуретровагинопластика по Пенья.

Показания: клиническое и рентгенологическое подтверждение порока

Противопоказания:
острые воспаления верхних дыхательных путей;
острые инфекционные заболевания;
выраженная гипотрофия;
гипертермия неясной этиологии;
гнойные и воспалительные изменения кожи;
психо - неврологические нарушения;
абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы

Дальнейшее ведение:
переход на очередной этап коррекции аноректальной мальформации.

Индикаторы эффективности лечения:
наличие неоануса, неоуретры, неовлагалища;
отсутствие стеноза неоануса, неоуретры, неовлагалища.