Острая ревматическая лихорадка (педиатрия)

Таблица 1 Клиническая классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003 г.) [11].

Примечание:
*по классификации Стражеско-Василенко;
**функциональный класс по NYHA;
***возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняют с помощью ЭХО-КГ;
****при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

1. ОАК;
2. Биохимический анализ крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО);
3. ОАМ;
4. ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

1. РОГК;
2. ЭХО-КГ;
3. ФГДС;
4. Бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

1. ОАК;
2. Биохимический анализ крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО);
3. ОАМ;
4. ЭКГ.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

1. ОАК;
2. Биохимический анализ крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО);
3. ОАМ;
4. РОГК;
5. ЭКГ;
6. ЭХО-КГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

1. Биохимический анализ крови (определение лактатдегидрогеназы, кретининфосфокиназы, К+, Na+);
2. Коагулограмма: определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген;
3. Определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину (Anti-MCV) в сыворотке крови ИФА методом;
4. Определение антинуклеарных антител (АНА методом ИФА);
5. Определение антител к экстрагируемому антигену (ЭНА методом ИФА);
6. Определение антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА методом ИФА);
7. Определение иммуноглобулинов в сыворотке крови (IgG, IgM, IgA);
8. Бактериологическое исследование крови на стерильность;
9. Бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам;
10. Диагностическая пункция суставов с цитологическим и бактериологическим исследованием синовиальной жидкости;
11. ФГДС;
12. Рентгенография суставов;
13. УЗИ суставов
14. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
15. МРТ головного мозга с контрастированием (показание: ревматическая хорея);
16. Компьютерная томография грудного сегмента (при специфических изменения при РОГК);
17. Компьютерная томография суставов (при специфических рентгенологических изменениях);
18. Компьютерная томография головного мозга (при ревматической хорее);
19. Электроэнцефалография;
20. Электромиография;
21. Офтальмоскопия: осмотр глазного дня.

Диагностические обследования, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

1) ЭКГ.

Диагностические критерии

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 года (таблица 2) [11].

Таблица 2 Международные критерии для диагностики ОРЛ.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи:
Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.
«Поздний» кардит - растянутое во времени (>2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин).
Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неё).

Жалобы и анамнез

У детей дошкольного и младшего школьного возраста через 2-3 недели после ангины внезапно повышается температура до фебрильных цифр, появляются симметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных), признаки кардита (перикардиальные боли, одышка, сердцебиение и др.). В особых случаях наблюдается моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или хореи.

Для подростков характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.

Физикальное обследование:
Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки.
Кожные проявления:

Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице; не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) - характерный, но редкий (4-17% всех случаев ОРЛ) признак.

Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) - характерный, но крайне редкий (1-3% всех случаев ОРЛ) признак.

Суставной синдром: преобладающая форма поражения олигоартрит, реже - моноартрит (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы). Характерны: доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным вовлечением суставов, быстро разрешается на фоне НПВП, деформации не развиваются. В 10-15% случаев выявляются полиартралгии, не сопровождающиеся ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.
Синдромы поражения сердца: митральная регургитация, систолический шум, мезодиастолический шум (низкочастотный), протодиастолический шум, пороки сердца диагностируются в 1/З случаев.
Малая хорея (гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординации движений, снижение мышечного тонуса - преимущественно встречается у девочек 6-15 лет.

Лабораторные исследования:
Воспалительная активность крови: увеличение СОЭ и положительный СРБ.
Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева БГСА.
Серологические исследования: повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы-В.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: Удлинение интервала Р-Q;
Эхокардиография: признаки митральной и/или аортальной регургитации;
МРТ головы: картина васкулита сосудов головного мозга;
Осмотр глазного дня - ангиопатии.

Показания к консультации специалистов:
Консультация невропатолога показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
Консультация отоларинголога с целью исключения хронических очагов инфекции и согласования тактики лечения.
Консультация кардиохирурга – при подозрении на вовлечение в патологический процесс сердечных клапанов с формированием порока(ов) сердца (стеноз/недостаточность) с целью согласования тактики лечения.
Консультация окулиста - при ревматической хорее с целью определения нарушений микроциркуляции сосудов глаз и головного мозга.
Консультация нейрохирургия – при подозрении на объемный процесс головного мозга.
Консультация хирург – при подозрении на гнойно-воспалительные изменения в суставах.
Консультация инфекциониста – при дифференциальной диагностике лихорадки неясного генеза.

Таблица 3 Дифференциальный диагноз ОРЛ

Цели лечения:
Эрадикация БГСА.
Подавление активности воспалительного процесса.
Профилактика у больных с перенесённым кардитом формирования РПС.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
Диета без ограничений при условии, что пациенты не получают кортикостероидную терапию (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету)[10].
Постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести кардита), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.

Медикаментозное лечение

1) Антибактериальная терапия направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А:

бензилпенициллин в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут в течение 10 – 14 дней
феноксиметилпенициллин 40/мг/кг/сут в 3 приема 10 дней
амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней
амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема10 дней

В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов[4]:

азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня
спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней
рокситромицин 5 мг/кг/сут в 2 приема 10 дней
кларитромицин 15/мг/кг/сут в 2 приема 10 дней
цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут
цефалексин 50-100 мг/кг/сут в 4 приема 10-14 дней
цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут 3-4 раза в сутки 10-14 дней
цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут
цефтазидим 1-6 г/сут – 10 дней
После курса антибактериальной терапии назначается бициллин-5 в дозе 600 000-1 200 000 ЕД – 1 раз в месяц или экстенциллин в той же дозе.

2) Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов:

преднизолон /метилпреднизолон назначают при высокой степени активности (увеличение СОЭ выше 40 мм/ч) в суточной дозе 1- 2 мг на кг (20 - 30- 60 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2-3 нед, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены;
нестероидные противовоспалительные препараты ацетилсалициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

3. При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики: сердечные гликозиды – дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут в 2 приема; диуретики: фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут в 2-3 приема.

4. Противоаритмические препараты по показаниям: пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно или амиодарон 5-9 мг/кг/сут в 3приема.

5. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в 3 приема.

6. Кардиометаболические препараты –карнитина хлорид 20% р-р, по 10-40 капель – 3 раза в день, инозин 0,4-0,8 г. в сутки. Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

7. При наличии хореи дополнительно к этиотропной терапии назначается [2]:

фенобарбитал по 10-50 мг 2-3 раза в сутки,
диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема,
препараты брома - бромид натрия 0,1-0,5г. 3-4 раза в день,
бромкамфора 0,15-0,25 г. 2-3 раза в день,
фенибут 0,15-0,25 г. 3 раза в день, комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных медикаментов:

Антибактериальная терапия

Амоксициллин/клавулановая кислота 625 мг, 375мг (таблетки)
Азитромицин 500 мг (таблетки)

Нестероидные противовоспалительные средства:
диклофенак 50мг (таблетки)
напроксен 275 мг (таблетки)

Перечень дополнительных медикаментов:
Антибактериальная терапия (цефазолин 1,0 г, флакон)
Гастропротекторы (омепразол 20 мг, капсулы)

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных медикаментов:

Антибактериальная терапия

бензилпенициллин 1,0 г (флакон)
феноксиметилпенициллин 250 мг (таблетки)
амоксициллин 500 мг (капсулы)
амоксициллин/клавуланат 375 мг, 625 мг (таблетки по 0,25 и 0,5 г амоксициллина и по 0,125 г клавулановой кислоты )

В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов[4]:

азитромицин 125 мг, 500 мг (таблетки)
спирамицин 1,5 млн, 3 млн (таблетки)
рокситромицин 150 мг (таблетки)
кларитромицин 250мг (таблетки)
цефазолин 1,0 г (флакон)
цефалексин 250 мг (капсулы), 2,5 г (порошок для приготовления суспензии)
цефуроксим 750 мг, 1,5 г (флакон)
цефтриаксон 500 мг, 1,0 г (флакон)
цефтазидим 1,0 г (флакон)
бензатина бензилпенициллин ( экстенциллин, ретарпен) 1,2млн ЕД, 2,4 млн ЕД (флакон).

Нестероидные противовоспалительные средства:
диклофенак 50 мг (таблетки)
напроксен 275 мг (таблетки)
ацетилсалициловая кислота 500 мг (таблетки)
индометацин 25 мг (таблетки)
нимесулид 100 мг (порошок).
ибупрофен 200 мг (таблетки)

Глюкокортикоиды

Преднизолон 5 мг, (таблетки)
Преднизолон 30 мг (ампулы)
Метилпреднизолон 4 мг (таблетки).

Перечень дополнительных медикаментов:

Диуретическая терапия

Фуросемид 40 мг (таблетки)
Гипотиазид 100 мг (таблетки)
Верошпирон 25 мг, 50 мг (капсулы).

Сосудистая терапия:
Пентоксифиллин 2%, 5 мл (ампулы)

Гастропротекторы:
Омепразол 20 мг (капсулы)

Антигипертензивные средства

Амлодипин 5 мг, 10 мг (таблетки)
Метопролол 50 мг (таблетки)

Сердечные гликозиды:
Дигоксин 0, 25 мг (таблетки)

Противоаритмические препараты:
пропранолол 25 мг (таблетки)
атенолол 50 мг (таблетки)
амиодарон 200 мг (таблетки).

Ингибиторы АПФ:
эналаприл 2,5 мг (таблетки)
каптоприл 25 мг (таблетки)

Кардиометаболические препараты:
карнитина хлорид 20% р-р
инозин 0,4 г (таблетки)

Антигиперкинетическая терапия:
фенобарбитал 0,1 г (таблетки)
диазепам 5 мг (таблетки)

Седативная терапия:
бромид натрия 0,15 (таблетки)
бромкамфора 150 мг (таблетки)
фенибут 250 мг (таблетки)

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

Нестероидные противовоспалительные средства:
парацетамол 500 мг (таблетки)
диклофенак 50 мг (таблетки)
нимесулид 100 мг, (порошок)

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:

Физиолечение (при хорее):
электросон
электрофорез с бром-папаверином на шейно-воротниковую зону.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:

Физиолечение (при хорее):
электросон
электрофорез с бром-папаверином на шейно-воротниковую зону.

Хирургическое вмешательство: нет.

Профилактические мероприятия

Первичная профилактика:
своевременное проведение антибактериальной терапии при острой и хронической рецидивирующей БГСА- инфекциях верхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит) [3,9]:

Бензатина бензилпенициллин в/м однократно наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников, проживании неблагоприятных социально-бытовых условиях, при вспышках БГСА-инфекции в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях и т.п.:

детям с массой тела менее 25 кг-600 000 ЕД
детям с массой тела более 25 кг- 1,2 млн ЕД
подросткам 2,4 млн ЕД

Амоксициллин внутрь в течение 10 дней:

подросткам по 0,5 г 3 раза в сутки

детям по 0,25 г 3 раза в сутки.

Феноксиметилпенициллин внутрь:
детям с массой тела до 25 кг – 0,125 г 3 раза в сутки
детям с массой тела больше 25 кг – 0,25 г 3 раза в сутки

При непереносимости бета-лактамных антибиотиков назначаются:
азитромицин в течении 5 дней 12 мг/кг в сутки
кларитромицин 15 мг/кг в сутки в 2 приема
рокситромицин 5 мг/кг веса в сутки в 2 приема

Вторичная профилактика

Цель: предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц перенесших ОРЛ.

Вторичную профилактику начинают в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии:

Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин, ретарпен):
подросткам 2,4 г
детям с массой тела менее 25 кг-600 000ЕД
детям с массой тела более 25 кг- 1,2 млн ЕД.

Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально:
при ОРЛ без кардита (артрит, хорея), не менее 5 лет после атаки до 18 летнего возраста.
для больных с излеченным кардитом без порока сердца - не менее 10 лет после атаки или до 25 летнего возраста
для больных со сформированным пороком сердца пожизненно.

Дальнейшее ведение

Все больные, перенесшие ОРЛ, подлежат диспансерному наблюдению в поликлинике: частота осмотра 2 раза в год, ОАК, ОАМ – 2 раза в год, биохимический анализ крови (СРБ, АСЛО) – 2 раза в год, ЭКГ, ЭХО-КГ – 1 раз в год.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Купирование воспалительной активности крови (нормализация СОЭ и СРБ);
Снижение или нормализация титров противострептококковых антител - АСЛО, анти-ДНК-аза В;
Купирование активности воспалительного процесса сердца (отсутствие признаков митральной и /или аортальной регургитации по данным ЭХО-КГ);
Купирование симптомов ревматической хореи.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении