Острая надпочечниковая недостаточность у детей

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «18» августа 2017 года

Протокол № 26

Острая надпочечниковая недостаточность – неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские эндокринологи, врачи скорой помощи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Внезапное ухудшение состояния ребенка: адинамия, похолодание конечностей, тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос, возможны галлюцинации, обморок, кома.

Жалобы:

Из-за тяжести состояния предъявить не может.

Анамнез:

Ведущими причинами развития ОНН у новорожденных являются:
врожденная гипоплазия коры;
двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.

Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста:
синдром Уотерхауса – Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно – менингококковой),
острый тромбоз сосудов надпочечников;
врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;
врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);

Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста:
ушиб области живота и поясницы;
декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;
туберкулезное поражение коры надпочечников;
аутоиммунный адреналит;
амилоидоз;
саркоидоз;
гемохроматоз;
микоз;
резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;
двусторонняя адреналэктомия;
кровоизлияние в надпочечники;
антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
адренолейкодистрофия;
ВИЧ – инфекция;
интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.

Физикальное обследование:

Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:

1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД;

2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;

3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

У больных с нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников: внезапно развившееся коллаптоидное состояние,прогрессивное снижение АД, петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, острая сердечная недостаточность – цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.

Продолжительность аддисонического криза может быть различной - от нескольких часов до нескольких дней.

Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.

сердечно-сосудистая форма – прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
желудочно-кишечная форма – потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
нервно-психическая форма – судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии.

В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

Лабораторные исследования:

Общий анализ крови:
лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита.

Биохимия крови:
гипонатриемия;
гиперкалиемия;
снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32);
гипохлоремия.

Возможны также:
гипогликемия;
гипопротеинемия;
гиперкетонемия;
гиперазотемия.

Общий анализ мочи:
ацетонурия;
умеренная;
протеинурия.

Определение содержания кортизола в слюне, которое при ОНН снижено (смотрите нормы)

Норма кортизола в слюне

Определение базальных уровней кортизола, альдостерона, АКТГ в плазме крови.

При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0 – 60,0 нг/л.

Инструментальные исследования:

ЭКГ (для выявления гиперкалиемии):
высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRST.

КТ надпочечников (по показаниям):

могут быть различные поражения надпочечников, например, кровоизлияние.

Показания для консультации специалистов:
консультация кардиолога – для исключения острой сердечной недостаточности;
консультация хирурга – исключить острую хирургическую патологию;
консультация нефролога – диагностика и лечение недостаточности функции почек.

Диагностический алгоритм:

Схема – 1

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Экстренные лечебные мероприятия направлены на:
восполнение дефицита эндогенного кортизола, объема циркулирующей крови, ликвидацию гипонатриемии и гипогликемии.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечение:
Режим 1
Диета 1 (механически и химически щадящая углеводистая пища с добавлением питание 5 г поваренной соли), через назогастральный зонд.

Медикаментозное лечение:

Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия.

Мероприятия по выведению больного из шокового состояния.

Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона.

гидрокортизон болюсно (суспензия гидрокортизона) из расчета 100 мг/м2, далее в течение первых 1-2 сут в/в капельно 100-200 мг/м2/сут;
0,9% раствор NaCl с 5-10% глюкозой 450—500 мл/м2 в течение 1 ч, затем 2-3 л/м2/сут;
контроль уровней калия, натрия, глюкозы в плазме, АД, ЧСС каждые 2 ч;
после нормализации состояния и уровней калия, натрия переходят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;
при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут назначают флудрокортизон.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

NB! Проведение каких-либо хирургических манипуляций может привести к смерти ребенка.

Дальнейшее ведение:

1. пожизненная заместительная терапия препаратами глюко - и/или минералокортикоидов смотрите Клинический протокол «Хроническая надпочечниковая недостаточность»;
2. обучение больного самоконтролю: регулярному приему адекватных доз лекарственных препаратов, а также коррекции их дозировок при стрессах;
3. визиты к эндокринологу не реже 1 раза в 3 месяца (при необходимости чаще) для контроль адекватности заместительной терапии:

оценка темпов роста и массы тела, АД.
исследование калия, натрия;
АРП.

Индикаторы эффективности лечения:
устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.