Организация кетогенной диеты для лечения фармакорезистентной эпилепсии у пациентов детского возраста

Документ
Клинические протоколы 2020-2021 (Беларусь)

Утверждение
ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ 31 декабря 2021 г. № 135

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021 -
www.minzdrav.gov.by
www.minzdrav.gov.by -

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
31 декабря 2021 г. № 135

Об утверждении клинического протокола

На основании подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить клинический протокол «Организация кетогенной диеты для лечения фармакорезистентной эпилепсии у пациентов детского возраста» (прилагается).
2. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр Д.Л.Пиневич

УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
31.12.2021 № 135

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

«Организация кетогенной диеты для лечения фармакорезистентной эпилепсии у пациентов детского возраста»

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к организации кетогенной диеты у пациентов детского возраста, страдающих фармакорезистентной эпилепсией (шифр по Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (далее – МКБ-10) – G40 Эпилепсия).
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», Законом Республики Беларусь от 19 ноября 1993 г. № 2570-XII «О правах ребенка», а также следующие термины и их определения:
   1. фармакорезистентная эпилепсия (далее – ФРЭ) – эпилепсия, устойчивая к лечению с применением противоэпилептических лекарственных средств. Критерием ФРЭ является отсутствие терапевтического эффекта от назначения правильно подобранных и хорошо переносимых двух противоэпилептических лекарственных средств, применяемых в монотерапии или в сочетании друг с другом;
   2. кетогенная диета (далее – КД) – специальное лечебное питание, направленное на улучшение контроля над припадками, посредством изменения обмена веществ пациента. КД представляет собой рацион, в котором основным источником энергии выступают жиры, уровень белка соответствует физиологической потребности пациента, а потребление углеводов резко ограничивается;
   3. соотношение нутриентов (далее – СН) – соотношение в рационе массы жиров к сумме масс белков и углеводов.

G40 – Эпилепсия

5. Применение КД для лечения ФРЭ направлено на повышение контроля над припадками (снижение частоты и интенсивности эпилептических приступов). КД успешно сочетается с противоэпилептическими лекарственными средствами и работает с ними в синергии, что непосредственно улучшает терапевтический эффект.

6. Медицинские противопоказания к применению КД:

острые заболевания;

хронические заболевания в стадии обострения;

R64 – Кахексия;
E61.8 – Первичный системный дефицит карнитина и нарушение процессов β-окисления жирных кислот;
E80 – Нарушения обмена порфирина (E 80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия, E 80.1 Порфирия кожная медленная, E 80.2 Другие порфирии).

7. Применение КД для лечения ФРЭ включает в себя четыре этапа:

I этап – отбор пациентов с ФРЭ для применения КД. Алгоритм выбора метода лечения пациентов детского возраста с ФРЭ проводится согласно приложению 1.

II этап – стационарный этап – инициация КД. Цель данного этапа – переход с обычного рациона на КД. Алгоритм инициации КД у пациентов детского возраста с фармакорезистентной эпилепсией проводится согласно приложению 2.

III этап – амбулаторный этап применения КД. Цель данного этапа – динамический мониторинг эффективности и безопасности применения КД для лечения ФРЭ. Оценку противосудорожного эффекта КД проводят через 1 квартал от момента инициации КД. При снижении частоты припадков более чем на 50 % относительно исходного уровня рекомендовано продолжить прием КД с последующей оценкой противосудорожного действия метода 1 раз в квартал. При отсутствии снижения частоты припадков более чем на 50 % оценивают, сохраняются ли у пациента детского возраста, больного ФРЭ, целевые уровни показателей, отражающих изменения метаболизма на фоне приема КД: кетонурия 4+, гликемия  4,2 ммоль/л. Если целевые уровни содержания кетонурии и гликемии не достигнуты, показана консультация врача-диетолога с целью коррекции рациона пациента с последующей оценкой противосудорожного действия метода через 1 квартал. Если целевые уровни содержания кетонурии достигнуты, показано прекращение диетотерапии. Мониторинг на амбулаторном этапе применения КД проводится согласно приложению 3.

IV этап – прекращение КД. Цель данного этапа – переход с КД на обычный рацион. Плановый выход из КД производится по специальной схеме посредством постепенного изменения соотношения нутриентов. Например, в кетогенном рационе 3:1 соотношение массы жиров к суммарной массе белков и углеводов составляет 3:1, где 3 – содержание жиров, 1 – 0,5 белки + 0,5 углеводы (точная потребность в белках и углеводах рассчитывается исходя из индивидуальных потребностей, указанных в приложении 3). При прекращении применения КД производится постепенное изменение рациона с шагом вышеуказанного соотношения 0,5 1 раз в 7–10 дней.

8. Минимальный срок применения КД для лечения ФРЭ у детей – 3 месяца, средняя продолжительность лечения 1–2 года, при необходимости прием КД может быть свыше двух лет.

9. КД формируют с учетом потребности пациента в энергии и пищевых веществах, в зависимости от пола, возраста, антропометрических данных, соматического статуса и режима физической активности. Расчет потребности пациента в энергии и пищевых веществах производят исходя из индивидуальных потребностей.

10. КД формируется с учетом нутритивного анамнеза пациента и может быть сформирована с исключением определенных продуктов. Например, содержащих глютен при целиакии или казеин при аллергии на белок коровьего молока.

11. При наличии пищевой непереносимости, подтвержденной клинико-лабораторными, инструментальными методами обследования, из рациона исключаются причинно-значимые продукты (блюда на их основе) с последующей адекватной заменой.

12. По показаниям КД может быть приготовлена в форме для зондового кормления.

13. С целью улучшения адаптации пищеварительной системы пациента к новой по химическому составу пище рекомендовано начинать КД с простых в приготовлении блюд, состоящих из нескольких ингредиентов, являющихся привычными для пациента, с постепенным расширением рациона.

14. В зависимости от сложившегося стереотипа питания пациента весь суточный рацион КД разделяется на 3–5 приемов пищи, одинаковых по своей энергетической ценности и составу нутриентов.

15. КД – это рацион, основанный на соотношении массы жиров к сумме масс белков и углеводов от 2:1 до 5:1. Соотношение нутриентов (далее – СН) 3:1 является наиболее распространенным. Необходимое СН определяет врач-невролог. Чем больше СН, тем сильнее будет активация процессов, обеспечивающих противосудорожное действие кетогенной терапии. При этом с увеличением СН прямо пропорционально увеличивается нагрузка на пищеварительную систему пациента и снижается кулинарное разнообразие КД.

16. КД формируется исходя из индивидуальных потребностей пациента в энергии, белках, углеводах, жирах и жидкости.

Правильно рассчитанная энергетическая составляющая рациона является одним из ключей к эффективности КД:

избыток поступления энергии блокирует процесс выработки кетоновых тел и тем самым снижает терапевтическую эффективность КД;

недостаток энергии негативно сказывается на темпах физического развития детей.

Суточная потребность пациента в энергии рассчитывается по алгоритму персонифицированного расчета суточной потребности в энергии и нутриентах согласно приложению 4.

17. Белки являются не только источником энергии, но и выполняют важную пластическую функцию в организме, поэтому при кетогенной терапии уровень потребления белка не должен быть меньше физиологического количества, требующегося для нормального роста и развития. Избыток белка в кетогенном рационе недопустим, так как это ведет к активации глюконеогенеза и блокированию кетогенеза, что снижает терапевтический эффект КД. Суточная потребность пациента в белках рассчитывается по алгоритму персонифицированного расчета суточной потребности в энергии и нутриентах согласно приложению 4.

18. В КД жиры выступают в качестве основного источника энергии. Суточная потребность пациента в жирах рассчитывается исходя из индивидуальных потребностей, указанных в приложении 4.

19. Ограничение количества потребления углеводов является неотъемлемым условием кетогенного рациона. Суточная потребность пациента в углеводах рассчитывается по алгоритму персонифицированного расчета суточной потребности в энергии и нутриентах согласно приложению 4.

20. Основным источником липидов в рационе являются богатые жирами продукты животного и растительного происхождения. В качества источника белка предпочтение отдается продуктам животного происхождения, так как они содержат незаменимые аминокислоты, необходимые для роста и развития ребенка. В качестве источника углеводов предпочтение отдается продуктам, содержащим углеводы с низким гликемическим индексом. Полностью из рациона исключаются продукты, насыщенные крахмалом или быстрыми углеводами (чистыми сахарами). В КД разрешено применение сахарозаменителей, не влияющих на уровень гликемии. При применении КД для лечения ФРЭ недопустимо поступление в организм пациента сахара с лекарственными средствами, например с сахаросодержащими сиропами. Перечень продуктов для формирования кетогенного рациона приведен в таблице 1 приложения 5.

21. Расчет суточной потребности пациента в жидкости проводится согласно таблицам 2 и 3 приложения 5.

22. С учетом риска развития гипогликемии и кетоацидоза предпринимаются следующие меры:

22.1. гипогликемия (снижение уровня глюкозы в крови ниже 3,0 ммоль/л; симптомы: холодный и липкий пот, сонливость, тошнота, вялость, учащение сердцебиения и дыхания): пациенту необходимо выпить или ввести внутривенно 50 мл раствора глюкозы 10 % и через 30 минут вновь измерить уровень глюкозы в крови. Уровень глюкозы в крови менее 2,0 ммоль/л требует перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии;

22.2. кетоацидоз (симптомы: покраснение лица, сонливость, тошнота, вялость, учащение сердцебиения и дыхания): пациенту необходимо выпить или ввести внутривенно 50 мл 5 % раствора глюкозы. Наличие выраженного кетоацидоза (по данным кислотно-основного состояния) требует перевода в отделение реанимации и интенсивной терапии.

4. Диагноз или обоснованное предположение о наличии ФРЭ служит основанием для госпитализации пациентов в больничные организации.