Опухоли основания черепа (хирургическое лечение)

Клиническая классификация

К опухолям основания черепа относится большая группа разных по своему происхождению и степени дифференцировки новообразований, локализация которых является основным фактором, влияющим на формирование присущей им клинической картины [2] и постановка диагноза.

При формулировке морфологического диагноза рекомендовано использование классификации ВОЗ опухолей ЦНС 2007 г. (для глиом – с указанием степени злокачественности опухоли – grade I, II, III или IV) [3],

Таблица 1. ВОЗ – классификация опухолей ЦНС (2007) [4]

Таким образом, на основании ВОЗ классификации опухоли основания черепа можно разделить на несколько различных групп:

1. Опухоли, растущие из твердой мозговой оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность основания черепа (менингиомы, гемангиоперицитомы).
2. Опухоли, имеющие местом исходного роста костные или хрящевые структуры основания черепа (фиброзная остеодисплазия и остеома, хондрома и хондросаркома, хордома, плазмоцитома).
3. Некоторые внутричерепные опухоли, которые в процессе своего роста поражают костно-оболочечные структуры основания, например, невриномы гассерова узла или дистальных ветвей тройничного нерва. В этом плане, хотя и несколько условно, к опухолям основания черепа можно отнести и невриномы слухового нерва, которые с самого начала своего развития могут разрушать пирамиду височной кости. Нередко аденомы гипофиза, инвазирующие кавернозный синус, разрушают кости основания черепа и распространяются экстракраниально, в частности, в подвисочную ямку.
4. Экстракраниальные опухоли, которые по мере своего роста проникают в полость черепа (злокачественные опухоли, ювенильная ангиофиброма, рабдомиосаркома, лимфома носа и др.). Также к этой группе можно отнести и гломусные опухоли, развивающиеся из гломусных телец в барабанной полости или области яремного отверстия.
5. Метастазы злокачественных опухолей, чаще всего рака различных органов и систем.
6. Опухолеподобные процессы (эозинофильная гранулема, псевдотумор) и заболевания, имитирующие опухоль (абсцесс, паразитарные заболевания, мукоцеле, гранулематоз Вегенера).

Также опухоли основания черепа могут возникать при ряде наследственных заболеваний, своевременная диагностика которых влияет на тактику лечения и улучшает его результаты.

Нейрофиброматоз 1 (НФ1).
Нейрофиброматоз 2 (НФ2)
Болезнь Гиппеля-Линдау (БГЛ).
Синдром множественных эндокринных опухолей (multiple endocrine neoplasm syndrome - MEN).
Синдром множественных эндокринных опухолей 1 типа (MEN1).
Синдром множественных эндокринных опухолей 3 типа (MEN3, или MEN2B).
Синдром Коудена (Cowden) (СК) [2].

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Таблица 2.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Общий анализ крови
Общий анализ мочи
Рентгенография органов грудной клетки или флюорография легких
ЭКГ
Анализ крови на ВИЧ-инфекцию.
Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В, С
Группа крови и резус-фактор
Биохимический анализ крови
Микрореакция на кардиолипиновый антиген
Коагулограмма
Компьютерная томография /магниторезонансная томография
Консультация терапевта
Консультация офтальмолога

Анализы должны быть не позднее 10 дневной давности до момента поступления.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

Таблица 4

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

Таблица 5

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы:
головная боль;
головокружение;
тошнота;
рвота;
общая слабость;
быстрая утомляемость.

Анамнез:
возраст старше 40 лет;
онкологические заболевания;
черепно-мозговые травмы;
отягощенная наследственность.

Физикальное обследование

Неврологический статус:

Опухоль может располагаться в передней, средней или задней черепной ямке, что, как правило, определяет различие развивающихся при этом очаговых симптомов.

Нарушение чувствительности. При этом отмечается снижение способности кожи воспринимать раздражители. Это приводит к тому, что больной не может чувствовать тепло, прикосновения или боль. Кроме того, больной может утратить способность определять положение своего тела или его частей в пространстве.
Двигательные нарушения. К этим нарушениям относятся параличи и парезы. Паралич – это полное нарушение двигательной активности отдельного органа или всего тела. Парез – это частичное нарушение двигательной активности. При этом парезы и параличи могут быть разными, как охватывать одну-две конечности, так и все тело. Параличи и парезы могут быть как центральными, так и периферическими. При сдавлении опухолью определенных отделов головного мозга возникает центральный паралич/парез. При этом сигналы из головного мозга не поступают в спинной мозг, а от него к мышцам, и поэтому «управление» ими потеряно. При этом импульсация из спинного мозга «держит» мышцы в тонусе. При возникновении опухоли в спинном мозге импульсы от него не поступают к мышцам, их тонус потерян. Это так называемый, вялый паралич.
Эпилептические припадки. При этом у больного возникают судорожные припадки. Они связаны в основном с тем, что опухоль становится стойким очагом раздражения в коре головного мозга.
Нарушение слуха и распознавания речи. В том случае, если опухоль поражает слуховой нерв, больной теряет способность слышать. А в случае поражения опухолью участка коры мозга, который отвечает за распознавание речи, больного будет слышать звуки, но они будут превращаться для него в бессмысленный шум.
Нарушение зрения, распознавания предметов и текста. Если опухоль располагается в области зрительного нерва или же т.н. четверохолмия, у больного наступает полная или частичная потеря зрения, так как опухоль не позволяет провести сигнал от сетчатки глаза к коре головного мозга. Если же имеет место поражение области в коре мозга, отвечающей за анализ изображения, могут происходить различные нарушения: от неспособности понимать поступающий сигнал до неспособности понимать письменную речь или узнавать движущиеся предметы.
Нарушение устной и письменной речи. В случае поражения области головного мозга, который отвечает за письменную и устную речь, наступает полная или частичная их потеря. Этот процесс обычно протекает постепенно и становится более выраженным по мере роста опухоли. По началу речь больного становится невнятной, может измениться почерк. Вскоре изменения становятся настолько выраженными, что речь больного или его почерк понять вовсе невозможно.
Вегетативные расстройства. К этому виду очаговых нарушений относятся слабость и утомляемость. При этом больной не может быстро встать, у него возникает головокружение, отмечаются колебания пульса и артериального давления. Эти проявления связаны с нарушением вегетативной регуляции тонуса сосудов.
Гормональные расстройства. При поражении опухолью гипофиза или гипоталамуса – частей ЦНС, в которых синтезируются гормоны, которые регулируют деятельность всех остальных эндокринных желез, может отмечаться нарушение гормонального фона.
Нарушение координации. Поражение опухолью мозжечка или среднего мозга сопровождается нарушением координации, изменением походки. Характерным признаком при этом считается так называемая проба Ромберга, когда больной не может без контроля зрения совершать точные движения, например, промахивается при попытке с закрытыми глазами коснуться кончика носа пальцем, неустойчивость при стоянии с закрытыми глазами и вытянутыми руками.
Психомоторные нарушения. При поражении опухолью отделов мозга, отвечающих за память, отмечается ее нарушение, а также страдает внимание. При этом больной становится рассеянным, раздражительным, у него может измениться характер.

Лабораторные исследования:
В рутинных лабораторных исследованиях отсутствуют специфические изменения со стороны анализов крови и мочи.
При опухолях хиазма-селлярной области могут быть изменения показателей гормонов гипофиза.
В спинномозговой жидкости, обычно в ликворе выявляется повышение уровня белка в 2 - 3 раза (белково-клеточная диссоциация), иногда умеренный цитоз за счет лимфоцитов. В редких случаях можно обнаружить опухолевые клетки. Отмечается ксантохромия.
Так же дополнительно с диагностической целью опухолей головного мозга используются определения онкомаркеров в крови (нейронспецифическая енолаза (nse), белок S 100, альфа фетопротеин, бета-HCG) и методы молекулярной биологии (проточная цитометрия, определение онкогенов, хромосомных аномалий и др.).

Инструментальные исследования

Диагноз опухоли основания черепа устанавливается на основании данных нейровизуализации – МРТ или КТ (стандарт) [1,5].

Компьютерная томография (КТ) верифицирует опухолевый процесс у 92–96% больных с опухолями основания черепа. Наибольшие сложности для КТ диагностики представляют низкоплотные и плоские опухоли основания черепа, в том числе и средней черепной ямки. Оптимальная толщина исследуемого слоя на основании черепа составляет 1–2 мм, тогда как в области свода толщина среза достигает 8–10 мм.

При выполнении компьютерной томографии головы условно выделяют три анатомических уровня: а) базальный, включающий сведения о структурах задней черепной ямки и о базальных отделах конечного мозга; б) средний, дающий представление о базальных ядрах; в) верхний, уточняющий состояние верхних отделов коры полушарий большого мозга. При изучении медиобазальных опухолей с помощью метода компьютерной томографии учитываем общепринятые прямые и косвенные признаки, характерные для новообразований. Прямыми признаками являлись изменения рентгеновской плотности, определяемые визуально и по коэффициенту поглощения. К косвенным признакам относятся дислокация срединных структур, смещение и деформацию ликворных образований, изменения величины и формы желудочков мозга. Для повышения информативности КТ диагностики при опухолях, особенно изоденсивных и гиподенсивных форм, целесообразно прибегать к усилению контрастности опухоли с помощью внутривенного введения рентгенконтрастного вещества. Небольшие по размерам опухоли, расположенные на основании черепа, в том числе и в медиобазальных структурах, как правило, визуализируются только после внутривенного усиления. С помощью компьютерной томографии при опухолях медиальных отделов малого крыла клиновидной кости хорошо выявлялся локальный гиперостоз в области наклоненных отростков и канала зрительного нерва.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее оптимальным диагностическим методом, который не только верифицирует опухоль, но и визуализирует взаимоотношение опухоли с окружающими структурами, в том числе с сосудами артериального круга, венозными синусами, мозговой тканью. Большинство опухолей основания черепа независимо от их гистологического типа, на Т2-взвешенных томограммах представляются изоинтенсивными или гипоинтенсивными образованиями по сравнению с корой головного мозга. На Т1-взвешенных томограммах опухоли определяются либо в виде гипоинтенсивных или умеренно гиперинтенсивных структур. Большинство опухолей основания черепа на МР-томограммах имеют гомогенный характер строения. Встречающиеся гетерогенные варианты обусловлены наличием в них кальцификатов, кровоизлияний, кист или повышенной васкуляризации опухоли. Независимо от гистологического типа большинство опухолей выглядят на Т1-взвешенных томограммах изо- или гипоинтенсивными по сравнению с корой головного мозга. При этом на Т2-взвешенных томограммах изменения сигнала варьируют от гипоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного. При внутривенном контрастном усилении с помощью парамагнитных и рентгенконтрастных веществ практически все опухоли характеризуются выраженным гомогенным накоплением контрастного вещества. Это обусловлено отсутствием в капиллярах образований гемато-тканевого барьера, типичного для мозговых капилляров. Смещённые сосуды на поверхности опухоли видны как точечные или извитые участки пониженной интенсивности сигнала и, как правило, хорошо определяются на фоне перифокального отёка на Т2-взвешенных изображениях. Смещённые артериальные сосуды чаще всего выявляются при расположении опухоли под основанием мозга. Щель ликворных пространств на поверхности опухоли выявляется в большинстве наблюдений по наружному контуру опухоли с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных томограммах и пониженной – на Т1-взвешенных изображениях, не отличаясь по контрастности от ликворных пространств, расположенных на некотором отдалении. Окклюзия кавернозного синуса лучше определяется на томограммах в коронарных и аксиальных плоскостях. Более углубленную информацию о состоянии кровотока в синусе можно получить при использовании МРТ с дополнительным внутривенным усилением. Использование комбинированного метода визуализации артерий и вен по данным МРТ позволяет одновременно выявляеть ткань опухоли на фоне артериальных и венозных стволов.

Показания для консультации узких специалистов:
офтальмолог: осмотр глазного дна, поля зрения
оттоневролог: аудиограмма, оценка слуха и вестибулярного аппарата
терапевт: до операции - отсутствие противопоказаний, выявления соматических заболевания, подбор и коррекция в базисной терапии соматических заболеваний.
невропатолог – оценка неврологического статуса, коррекция медикаментозного лечения.
эндокринолог – оценка эндокринологический статус, коррекция в лечений.

Дифференциальный диагноз проводится с объмными образованиями другой этиологии (таблица 3) [1,5]:

Абсцесс головного мозга. Для абсцесса характерно наличие инфекций, фурункулов, лихорадки

неясного генеза в анамнезе. Воспалительные изменения в крови, возможно повышение температуры. Решающим методом диагностики является КТ (МРТ).

Сосудистые заболевания головного мозга. Для АВМ, аневризм характерны приходящие нарушения мозгового кровообращения. Диагноз ставится на основании КТ (МРТ) в сосудистом

режиме и церебральной ангиографии.

Паразитарные заболевания головного мозга. У паразитарных заболеваний в анамнезе часто встречается субфебрилетет, анемии, эозинофилия, наличие кист в других органах (легкие, печень, почки). Основной метод диагностики КТ (МРТ).
Травматические внутричерепные кровоизлияния. Для гематом характерно наличие указания о ЧМТ в анамнезе, злоупотребление алкоголем, наличие судорожных приступов в анамнезе, наличие «синяков» на теле. Основной метод диагностики КТ (МРТ) [1,5].

Цели лечения

Хирургическое удаление производится для максимально возможного уменьшения объема опухоли с целью разрешения внутричерепной гипертензии и уменьшения неврологического дефицита и получения достаточного количества морфологического материала [5].

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.)

Медикаментозное лечение

Симптоматическая медикаментозная терапия направлена на уменьшение проявлениий заболевания, а также на предупреждение и лечение осложнений, вызванных основным заболеванием или оперативным вмешательством. [8,9,10,11]

Противоотечная терапия:
глюкокортикостероиды (в случае подозрения на лимфому использование кортикостероидных препаратов нежелательно до гистологической верификации, за исключением ситуаций, когда отек и дислокация головного мозга угрожают жизни больного).

Дексаметазон до 30 мг в сутки, доза коррелируется в зависимости от тяжести заболевания. Так же применяется при возникновении серии судорожных припадков.

Стандартная назначаемая доза - дексаметазон 16-24мг/сут, с последующим постепенным снижением дозы до 4мг в сутки. - салуретики (фуросемид 10-20 мг/сутки). - осмотические диуретики (маннитол 0,5-1 г/кг 1-2 раза в сутки). при нарастающем отеке головного мозга кратность введения увеличивается. - ингибиторы карбоангидразы (ацетозоламид 250-500мг, 2-3 раза в сутки) - гипертонический раствор натрия хлорида 10%

Дозы и интенсивность противоотечной терапии определяются индивидуально на основании клинической симптоматики и данных нейровизуализации (КТ или МРТ).

Противорвотные препараты снимают тошноту и/или рвоту, возникающую в результате нарастания общемозговой симптоматики (метоклопрамид 10 мг или одансетрон 4-8мг в/м, в/в)
Противосудорожная терапия в до- и послеоперационном периоде назначается систематически в случаях наличия у пациентов эпилептических приступов (карбамазепин 200-800 мг в сутки, вальпроевая кислота 300-900мг в сутки, для купирования приступов диазепам 10мг, в/в однократно)
Гастропротекция. Применение высоких доз ГКС, большой объем оперативного вмешательства, применение НПВС с анальгетической и жаропонижающей целью в ранний послеоперационный период диктует необходимость применения ингибиторов протонной помпы или Н2-гистамино-блокаторов у пациентов с риском развития желудочно-кишечного кровотечения (фамотидин 20 - 40 мг в сутки в/в или внутрь, омепразол 20-40мг в сутки внутрь, антациды)
Седативные препараты — в зависимости от уровня психомоторного возбуждения и тяжести психических нарушений (диазепам 10мг в/м, левомепромазин 25 -75 мг в/м, в/в, внутрь, хлорпромазин 25 мг, в/м, в/в, внутрь в сутки)
Анальгетики, антипиретики - нестероидные противовоспалительные средства (кетопрофен 100мг, диклофенак 75 мг, лорноксикам 8мг)
Поддержание и восстановление электролитного и кислотно – щелочного баланса (изотонический раствор натрия хлорида, калия магния аспарагинат в/в или per os, калия хлорид 4%, 7,5%).
Антибиотикопрофилактика
Антибиотикатерапия по показаниям. [8,9,10,11]

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)

Маннитол 150 мг/мл (15% - 200 мл), флакон
Гипертонический раствор натрия хлорида 10% - 100 мл, флак
Нутрикомп, 500 мл/фл (Энергия Файбер ликвид, Стандарт ликвид)
Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, амп
Дексаметазон 4мг/мл, амп

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения)

Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, амп
Ацетазоламид 250 мг, таб
Декстроза 5% - 400 мл
Калия хлорид 4% - 10 мл, амп
Изотонический раствор натрия хлорида 0,9% - 400 мл
Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, амп
Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
Метамизол натрия 250 мг/мл - 2 мл, амп
Лорноксикам 8 мг, флак порошок лиофилизированный для в/в, в/м введения
Парацетамол 500 мг, таб
Дифенгидрамин 10 мг/мл, амп
Карбамазепин 200 мг, таб
Вальпроевая кислота 100 мг/мл, амп
Вальпроевая кислота 300 мг, таб
Левомепромазин 25мг/мл, амп
Пипекурония бромид 4 мг лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения, флак
Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, амп, флак
Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), амп
Кислород медицинский, литр
Хлорпромазин 25мг/мл, амп
Повидон-йод 1 л, флак
Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, флак
Трамадол 100 мг (5% - 2мл) амп
Морфин 10 мг/мл (1%-1 мл), амп
Цефазолин 1 г, флак
Цефтриаксон 1 г, флак
Цефтазидим 1 г, флак
Пиперациллин / тазобактам 2,25 г, лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в введения
Ванкомицин 1 г, флак
Амикацин 500 мг, флак
Меропенем 1 г, флак
Алюминия оксид, магния оксид - 170 мл, суспензия для приема внутрь, флак
Ондансетрон, 2мг/мл – 4 мл, амп
Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
Омепразол 40 мг, флак. порошок лиофилизированный для в/в инъекций
Омепразол 20 мг, таб
Эналаприл 1,25 мг/мл - 1 мл, амп
Надропарин 3800 ME анти-Ха/0,4 мл, шприц-тюбик для п/к введения

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи

• Противоотечная терапия:
глюкокортикостероиды: дексаметазон до 30 мг в сутки, доза коррелируется в зависимости от тяжести заболевания. Так же применяется при возникновении серии судорожных припадков. Стандартная назначаемая доза - дексаметазон 16-24мг/сут, с последующим постепенным снижением дозы до 4мг в сутки. - салуретики (фуросемид 10-20 мг/сутки). - осмотические диуретики (маннитол 0,5-1 г/кг 1-2 раза в сутки). при нарастающем отеке головного мозга кратность введения увеличивается. - ингибиторы карбоангидразы (ацетозоламид 250-500мг, 2-3 раза в сутки) - гипертонический раствор натрия хлорида 10% Дозы и интенсивность противоотечной терапии определяются индивидуально на основании клинической симптоматики
Противорвотные препараты снимают тошноту и/или рвоту, возникающую в результате нарастания общемозговой симптоматики (метоклопрамид 10 мг или одансетрон 4-8мг в/м, в/в)
В случаях наличия у пациентов эпилептических приступов назначается противосудорожная терапия (диазепам 10мг, в/в однократно – для купирования приступов)
Гастропротекция.
Анальгетики, антипиретики - нестероидные противовоспалительные средства (кетопрофен 100мг, диклофенак 75 мг, лорноксикам 8мг)
Поддержание и восстановление электролитного и кислотно – щелочного баланса (изотонический раствор натрия хлорида, калия магния аспарагинат в/в , калия хлорид 4%, 7,5%). [8,9,10,11].

Другие виды лечения

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
Химиотерапия (см.протокол онкология).

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
Лучевая терапия (см. протокол радионкология).
Химиотерапия (см.протокол онкология).

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях

Коды операции:

01.10 Установка внутричерепного датчика

01.12 Открытая биопсия оболочек головного мозга

01.14 Открытая биопсия черепа

01.15 Биопсия черепа

01.20 Трепанация черепа

01.51 Удаление опухоли мозговых оболочек

01.59 Прочие виды иссечения или деструкции поврежденного участка или ткани головного мозга

02.34 Вентрикулоперитонеостомия

02.39 Другие манипуляции по дренировани желудочка

01.60 Иссечение пораженного участка черепа

02.99 Прочие манипуляции на черепе, головном мозге и мозговых оболочек

03.799 Нейрохирургическая навигация

02.391 Вентрикулостомия дна третьего желудочка (эндоскопическая)

01.591 Интраоперационный нейромониторинг

04.20 Радиочастотная абляция

…….. Эндоскопическая ассистируемая микронейрохирургия

Общие принципы базальных хирургических доступов

Максимальное удаление опухоли
Минимальный неврологический дефицит после операции
Гистологическая верификация [5, 6]

Профилактические мероприятия [1]

Ограничение психофизической активности;
полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
избегать переохлаждения и перегревания (посещение бани, сауны противопоказано)
избегать травматизации головы пациентам, перенесшим декомпрессивную трепанацию черепа, в период до операции пластики дефекта костей черепа;
избегать провоцирующих факторов развития риска судорожного синдрома (яркий свет, громкий звук и т.д.)
дальнейшее наблюдение у невропатолога, онколога.

Дальнейшее ведение

Первый этап (ранний) медицинской реабилитации – оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений БСФ МДК в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа, объема и медицинской организации для проведения МР [7].

Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Удаление опухоли.
Стабилизация общего состояния.
Регресс неврологической симптоматики. Уменьшение болевого синдрома.
Восстановление функции.
Улучшение качества жизни.
КТ данные снятия остроты процесса.

•Заживление послеоперационной раны.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении