Опухоли хиазмально-селлярной области и основания черепа (оперативное лечение с использованием лечение с использованием трансназального транссфеноидального доступа)

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2013 (Казахстан)

Утверждение
Утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от 12.12.2013

Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
1. Опухоли гипофиза и хиазмально-селлярной области / Подред. Б.А. Самойлова и В.А. Хилько. –Л.: Медицина, 1985. 2. Handbook of Neurosurgery/Mark S. Greenberg /2009 3. Аденомы гипофиза: клиника, диагностика, лечение / Под ред. Проф. Б.А.Кадашева. –М.-Тверь: «Триада», 2007. 4. Samii’s Essentials in Neurosurgery /Ricardo Ramina, Paulo Henrique PiresAguiar, Marcos Tatagiba/2008 5. Neuroanatomy Through Clinical Cases, Second Edition, Text with Interactive eBook (Blumenfeld, Neuroanatomy Through Clinical Cases)[Paperback]/Publisher:Sinauer Associates, Inc.; Second edition/2011

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1. Рыскельдиев Н.А –Заведующий отделением АО «Республиканский научный центр нейрохирургии».
2. Тельтаев Д.К. –Врач-нейрохирург АО «Республиканский научный центр нейрохирургии».

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:

1. Дюсембеков Е.К. –зав. кафедрой нейрохирургии АГИУВ.

Указание условий пересмотра протокола:Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.

Краткое описание

Утвержден

протоколом заседания Экспертной комиссии

по вопросам развития здравоохранения МЗ РК

№23 от 12.12.2013

Гетерогенная группа внутричерепныхновообразований, доброкачественныхили злокачественных, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепно-мозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофизаи эпифиза), или возникающих вследствие метастазирования первичной опухоли, находящейся в другом органе.

Эта группа опухолей располагается в области турецкого седла и зрительного перекреста.

Первичные опухоли мозга, которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не очень часто образуют метастазы.

Вторичные –метастазы в мозг, которые чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, меланобластома.

Тип опухоли определяется клетками, её формирующими. В зависимости от локализации и гистологического варианта формируется симптоматика заболевания.

Опухоли гипофиза (аденомы) возникают в основном из передней железистой части гипофиза (аденогипофиза), реже встречаются опухоли из задней доли гипофиза –нейроэстезиобластомы. Злокачественные опухоли из аденогипофиза –аденокарциномы.

Краниофарингиомы –опухоли, образующиеся из клеток кармана Ратке.

Хордомы –медленно растущие злокачественные новооборазования. Хордома развивается из персистирующих остатков хорды.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Опухоли хиазмально-селлярной области и основания черепа (оперативное лечение с использованием трансназального транссфеноидального доступа)

Код (-ы) МКБ-10:
С41.0 – Злокачественное новообразование костей черепа и лица
С70.0 – Злокачественное новообразование оболочек головного мозга
C71 – Злокачественное новообразование головного мозга
C71.5 – Злокачественное новообразование желудочка головного мозга
C71.9 – Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации
C72.8 – Поражение головного мозга и других отделов центральнойнервной системы,выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
C72.9 – Злокачественное новообразование центральной нервной системы неуточненного отдела
С75.1 – Злокачественное новообразование гипофиза
D16.4 – Доброкачественное новообразование костей черепа и лица
D32.0 – Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга
D33.0 – Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
D35.2 – Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 – Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока
Q04.6 – Врожденные церебральные кисты

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Сокращения, используемые в протоколе:

АКТГ –адренокортикотропный гормон

ГР –гормон роста

ЗЧЯ –задняя черепная ямка

КТ –компьютерная томография

ЛГ –лютеинизирующий гормон

ЛФК –лечебная физическая культура

МРТ –магнитно-резонансная томография

ОАРИТ –отделение анестезиологии реанимации и интенсивной терапии

ПРЛ –пролактин

ПЧЯ –передняя черепная ямка

СТГ –соматотропный гормон

СЧЯ –средняя чеерпная ямка

ТТГ –тиреотропный гормон

УЗДГ –ультразвуковая доплерография

УЗИ –ультразвуковое исследование

ФГДС –фиброгастродуоденоскопия

ФСГ –фолликулостимулирующий гормон2

ХСО –хиазмально-селлярная область

ЭКГ –электрокардиография

ЭхоКГ -эхокрдиография

ЭЭГ –электроэнцефалография

Категория пациентов: Пациенты нейрохирургического отделения с опухолью хиазмально-селлярной области и основания черепа.

Пользователи протокола: нейрохирурги.

Q04.6 – Врожденные церебральные кисты
D35.2 – Доброкачественное новообразование гипофиза
D33.0 – Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
D16.4 – Доброкачественное новообразование костей черепа и лица
D35.3 – Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока
D32.0 – Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга
C75.1 – Злокачественное новообразование гипофиза
C71.9 – Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации
C71.5 – Злокачественное новообразование желудочка мозга
C41.0 – Злокачественное новообразование костей черепа и лица
C70.0 – Злокачественное новообразование оболочек головного мозга
C72.9 – Злокачественное новообразование центральной нервной системы неуточненного отдела
C72.8 – Злокачественное новообразование: поражение спинного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

Клиническая классификация:

Анатомическая классификация аденом гипофиза (модифицированная классификация Харди):

Распространение:

1. Супраселлярное распространение

a) нет

b) распространение на супраселлярную цистерну

c) облитерация переднего кармана III-го желудочка

d) значительное смещение дна III-го желудочка

2. Параселлярное распространение

a) интракраниальное (интрадуральное) (1. ПЧЯ, 2. СЧЯ, 3. ЗЧЯ)

b) в или ниже кавернозного синуса (экстрадуральное)

Инвазия/распространение:

1. Дно турецкого седла не изменено

a) седло нормальное или расширено локально; опухоль <10 мм

b) седло увеличено; опухоль >10 мм

2. Основная кость

a) локальная перфорация дна турецкого седла

b) диффузная деструкция дна турецкого седла

3. Отдаленное распространение

a) распространение по ликворным путям или гематогенное

Гистологическая классификация опухолей гипофиза

Вид аденом гипофиза при световой микроскопии

При использовании современных методик (электронная микроскопия, иммуногистохимия, радио-иммунный анализ и т.д.) выяснилось, что многие из опухолей, которые ранее считались несекреторными, имеют все компоненты, необходимые для продукции гормонов. Поэтому использование этой классификации имеет ограничения.

Хромофобная: (наиболее частая: отношение хромофобной к ацидофильной = 4-20:1), ранее считались «несекреторными», в действительности могут продуцировать ПРЛ, ГР или ТТГ

Ацидофильная (эозинофильная): продуцирует ПРЛ, ТТГ или обычно ГР → гигантизму (у детей) или акромегалии (у взрослых)

Базофильная→ гонадотропины, β-липотропины или обычно АКТГ → кортизол

Классификация аденом на основании секретируемых ими веществ

1. Эндокриноактивные опухоли:

a) Соматотропиномы –развивается акромегалия

b) Кортикотропиномы –развивается болезнь Иценко-Кушинга

c) Пролактиномы –развивается гиперпролактинемия

d) Тиреотропиномы –развивается гипертиреоз

e) Плюригормональные опухоли (маммосоматотропиномы, пролакто-соматотропиномыи др.) –сочетание перечисленных выше эндокринных синдромов.

2. Эндокринонеактивные (нефункциональные) опухоли

a) null-cell аденома

b) онкоцитома (А и В составляют основную массу эндокринонеактивных аденом)

c) гонадотропин-секретирующая аденома

d) «молчащая» кортикотропин-секретирующая аденома

e) гликопротеин-секретирующая аденома

Классификация краниофарингиом

1. Адамантинозные
2. Папиллярная

Классификация хордом

1. Кранильные хордомы
2. Вертебральные
3. Каудальные

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

На догоспитальном этапе:

1. Консультация эндокринолога.
2. Консультация офтальмолога (Глазное дно; поля зрения; острота зрения).
3. Консультация ЛОР-врача

5. Бактериологический посев из носа на микрофлору и чувствительность к антибиотикам.

6. КТ головного мозга или МРТ головного мозга.

8. Р-графия грудной клетки

Основные диагностические мероприятия проводимые в стационаре:

1. Определение группы крови и резус-фактора

Дополнительные диагностические мероприятия (по показаниям):

1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи
3. Биохимический анализ крови
4. Электролиты крови (калий, натрий, кальций)
5. КТ
6. Коагулограмма
7. Анализ крови на гормоны (пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, тестостерон)
8. Консультация: эндокринолог
9. Анализ спинномозговой жидкости
10. Бак посев спинномозговой жидкости и т.д. с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям)
11. ЭКГ в дополнительные
12. ЭхоКГ
13. КТ головного мозга
14. КТ или МРТ головного мозга для использование интраоперационной нейронавигации

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

1. Головная боль.
2. Снижение зрения.
3. Изменение веса.
4. Изменение роста.
5. Бесплодие.

Физикальное обследование:

1. Зрительные расстройства (снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, атрофия дисков зрительных нервов).
2. Эндокринная симптоматика (акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга; гиперпролактинемия, гипертиреоз).
3. Неврологическая (очаговая, общемозговая) симптоматика. При вовлечение в процесс черепно-мозговых нервов развивается соответствующая неврологическая симптоматика.

Лабораторные исследования:

Изменение содержания в крови гормонов гипофиза.

Инструментальные исследования:

Визуализация опухоли при МРТ и КТ исследовании головного мозга.

Показания для консультации специалистов:

Офтальмолог –осмотр глазного дна, поля зрение.

Терапевт –предоперационный осмотр -(по показаниям).

Невропатолог –оценка неврологического статуса-(по показаниям).

Эндокринолог –оценка эндокринологического статуса, коррекция лечения -(по показаниям).

Дифференциальный диагноз проводится сопухолями головного мозга других локализаций, с артериальными аневризмами локализующимися в хиазмально-селлярной области. Отличительной особенностью опухолей ХСО является поражение зрительных нервов. Характерны также в большинстве случаев изменения уровня гормонов (СТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, АКТГ).

Показания для госпитализации

Плановая госпитализация

1. Наличие опухоли
2. Признаки активного роста опухоли
3. Зрительные нарушения;
4. Нарастание неврологической симптоматики (очаговая, общемозговая)
5. Эндокринная симптоматика: акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга
6. Кровоизлияние в опухоль
7. Отсутствие эффекта от консервативного лечения

Экстренная госпитализация:

При кровоизлиянии в опухоль, требующего экстренной операции.