Нодальные Т-клеточные лимфомы

Документ
Клинические рекомендации Минздрава России (ID 138_2, версия 2)

Источник
Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава России

Утверждение
Одобрено Научно-практическим советом Минздрава России

Возрастная категория
Взрослые, Дети

Кодирование по МКБ-10
C84.5 — Другие и неуточненные T-клеточные лимфомы
C84.6 — Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-положительная
C84.7 — Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-отрицательная
C84.9 — Зрелая T/NK-клеточная лимфома неуточненная
C86.0 — Экстрадодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип
C86.1 — Почечно-селезеночная Т-клеточная лимфома
C86.5 — Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

Опубликовано в рубрикаторе
24.01.2025

Разработчики
Ассоциация онкологов России
Национальное общество детских гематологов, онкологов
Российское общество онкогематологов
Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга "Национальное гематологическое общество"

Сокращения:
AЛК – киназа анапластической лимфомы
ПТКЛн – периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная
АИТЛ – ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
АККЛ – анапластическая крупноклеточная лимфома
ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения
ИФТ – иммунофенотипирование
ПЭТ/КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
ПТКЛ – периферические Т-клеточные лимфомы

18F-ФДГ – Флудезоксиглюкоза [18F]

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

ХТ – химиотерапия

** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

# – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

ECOG – оценка общего состояния пациента по шкале, разработанной Восточной объединенной онкологической группой (Eastern Cooperative Oncology Group) – см. приложение Г1.

В-симптомы – неспецифические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку выше 38°С не менее трех дней подряд без признаков воспаления; ночные профузные поты; похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев.

Нодальные периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) представляют довольно редкую группу лимфопролиферативных заболеваний, субстратом которых является зрелый (посттимический) активированный Т-лимфоцит. Несмотря на различные патоморфологические и биологические особенности, нодальные Т-клеточные лимфомы за редким исключением представляют собой агрессивные заболевания с крайне неблагоприятным прогнозом [1].

Этиология периферических нодальных Т-клеточных лимфом остается недостаточно изученной [2], однако некоторые нозологические формы напрямую связаны с обнаружением в крови и/или экспрессией на опухолевых клетках вируса Эптштейна-Барр [3] или человеческого Т-клеточного лимфотропного вируса I типа [4]. Также показано, что риск возникновения лимфом увеличивается при иммунодефицитных состояниях [5].

Патогенез развития Т-клеточных лимфом индивидуален в зависимости от нозологической принадлежности, наличия или отсутствия определенных хромосомных аномалий, реакции микроокружения опухоли, и включает в себя подавление иммунного ответа и ингибирование апоптоза через различные сигнальные пути [1].

Периферические Т-клеточные лимфомы диагностируются примерно в 10% случаев всех неходжкинских лимфом [6, 7]. В этой группе лимфом наиболее распространенным подтипом является периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная (ПТКЛн, 26%), ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ, 19%), анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ): позитивная по киназе анапластической лимфомы (АЛК-позитивная) (7%) и АЛК-негативная (6%). В детском возрасте встречается в основном АККЛ АЛК+ (примерно 13% от всех неходжкинских лимфом у пациентов до 18 лет) и ПТКЛн (1-2%).

C84.5 – Другие зрелые T/NK-клеточные лимфомы Если T-клеточное происхождение или вовлечение упоминается в связи со специфической лимфомой, следует кодировать более специфическое описание.
C84.6 – Анапластическая крупноклеточная лимфома, AЛК-положительная
C84.7 – Анапластическая крупноклеточная лимфома, AЛК-отрицательная
C84.9 – Зрелая T/NK-клеточная лимфома неуточненная
С86.0 – Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип
С86.1 – Печеночно-селезеночная (гепатолиенальная) Т-клеточная лимфома
С86.5 – Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

В пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2022 г. нодальные ПТКЛ подразделяются на следующие нозологические варианты [8]:

Нодальная Т-клеточная лимфома из фолликулярных хелперов: - ангиоиммунобластный тип; - фолликулярный тип; - неспецифицированная
Анапластическая крупноклеточная лимфома, AЛК-позитивная
Анапластическая крупноклеточная лимфома, AЛК-негативная
Анапластическая крупноклеточная лимфома, ассоциированная с грудными имплантами

Морфологическое и иммуногистохимическое описание различных вариантов ПТКЛ описано в разделе 7.2 данных рекомендаций.

Кроме определения варианта ПТКЛ, у каждого пациента нодальной ПТКЛ должна быть определена стадия заболевания согласно классификации Ann Arbor [9] (см. раздел 7.3 данных рекомендаций), а также группа риска согласно одной из прогностических моделей для ПТКЛ [10] (см. раздел 7.4 данных рекомендаций).

Группа ПТКЛ гетерогенна, в связи с чем, помимо общей клинической картины (слабость, ночная потливость, повышение температуры тела, снижением массы тела), для некоторых нозологических форм специфичны определенные клинические признаки [7].

При ПТКЛн заболевание чаще манифестирует с увеличения лимфатических узлов любой локализации, вторично вовлекаются костный мозг, селезенка, экстранодальные ткани (кожа, желудочно-кишечный тракт, реже легкие, центральная нервная система), часто заболевание протекает с наличием В-симптомов.

Ангиоиммунобластный тип – заболевание, протекающее агрессивно, со стремительной манифестацией, выраженными общими симптомами, гепатоспленомегалией, генерализованной лимфаденопатией, поражением костного мозга, поликлональной гипергаммаглобулинемией, нередко с вовлечением серозных оболочек и картиной экссудативного плеврита, асцита, артритов. Клиническая картина и данные инструментальных исследований при других нодальных Т-клеточных лимфомах с Tfh-фенотипом неотличимы, однако заболевание первично возникает в лимфатических узлах, реже поражаются кожа и костный мозг [11].

При АККЛ АЛК+ поражаются как лимфатические узлы, так и экстранодальные области, такие как кожа, кости, мягкие ткани, легкие и печень. Вовлечение кишечника и ЦНС редки. Около 30% пациентов имеют поражение костного мозга, иногда выявляемое только с помощью ИГХ исследования трепанобиоптата или с применением молекулярно-генетического исследований (наличие транскрипта NPM-ALK). У большинства пациентов (около 70%) заболевание дебютирует с III-IV стадии с наличием периферической/абдоминальной лимфаденопатии, часто с вовлечением экстранодальных очагов и костного мозга. Большинство пациентов имеют общие симптомы, наиболее часто лихорадку.

При АККЛ АЛК- могут поражаться как лимфатические узлы, так и экстранодальные области, однако, вовлечение экстралимфатических тканей не такое частое, как при АККЛ АЛК+. У большинства пациентов заболевание манифестирует с III-IV стадии с периферической/абдоминальной лимфаденопатией, большинство пациентов имеют общие симптомы [12].

При АККЛ, ассоциированной с грудным имплантом опухолевые клетки могут локализоваться в послеоперационной сероме, или инфильтрируют фиброзную перикапсулярную ткань, при этом могут также вовлекаться локо-регионарные л/у, что и определяет клиническую картину заболевания. Около трети пациентов имеют увеличенные аксиллярные л/у, в редких случаях на момент установления диагноза болезнь имеет диссеминированный характер [13].

Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии с шкалами оценки УДД и УРР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.

Критерии установления диагноза/состояния: диагноз ПТКЛ устанавливается на основе патолого-анатомического исследований биопсийного материала с применением иммуногистохимических методов и формулируется в соответствии с пересмотренной классификацией опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. [1, 8].

Всем пациентам с подозрением на Т-клеточную лимфому, а также всем пациентам с верифицированной ПТКЛ на каждом врачебном приеме рекомендуется сбор анамнеза для оценки состояния пациента, а также для установления факторов, которые могут оказать влияние на определение лечебной тактики пациента [1, 2]. Всем пациентам до 18 лет с ПТКЛ рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный и при необходимости оценка иммунного статуса [55].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при нодальных Т-клеточных лимфомах больной достаточно часто может предъявлять жалобы на общее недомогание, увеличение в размерах лимфатических узлов, ночную потливость, снижение массы тела, кожный зуд. Анамнез заболевания, как правило, краткосрочный (не более 6 месяцев).

Нодальные Т-клеточные лимфомы являются крайне редкими для пациентов младшего возраста, поэтому необходим прием (осмотр, консультация) врача-аллерголога-иммунолога первичный для диагностики возможно первичного иммунодефицитного состояния.

Всем пациентам с подозрением на ПТКЛ, или с выявленной ПТКЛ, при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив/прогрессирование заболевания рекомендуется выполнение визуального осмотра терапевтического, пальпации терапевтической и аускультации терапевтической для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента по органам и системам [1, 2, 14]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: при осмотре необходимо оценить общее состояние пациента по шкале ECOG (см. приложение Г1), а также осмотреть кожные покровы, миндалины и полость рта; пальпация должна включать в себя пальпацию всех доступных групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки.

Всем пациентам с подозрением на ПТКЛ или выявленной ПТКЛ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования [1]: общий (клинический) анализ крови развернутый с исследованием уровней общего гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, с дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула), с исследованием уровня ретикулоцитов в крови, а также с исследованием скорости оседания эритроцитов; общий (клинический) анализ мочи; анализ крови биохимический общетерапевтический с определениями активностей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), щелочной фосфатазы в крови, исследованиями уровней мочевины, креатинина, альбумина, общего белка, общего билирубина, калия, натрия, общего кальция, хлоридов в крови, исследованием уровня бета-2-микроглобулина в крови (другие параметры биохимического анализа крови могут быть включены в исследование на усмотрение врача); Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) с включением следующих параметров: протромбин, Определение международного нормализованного отношения (МНО), Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), Исследование уровня фибриногена в крови, Определение тромбинового времени в крови, Определение активности антитромбина III в крови I, Исследование уровня плазминогена в крови, Определение концентрации Д-димера в крови для отдельных показателей– для оценки необходимости профилакти ки ВТЭО [1, 15, 16].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: объем исследования включает в себя дифференциальный подсчет клеток крови с использованием автоматического анализатора; исследование морфологии эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов по мазку, при необходимости – оптический подсчет количества тромбоцитов (по Фонио).

Всем пациентам с ПТКЛ при наличии клинических или лабораторных признаков гемолиза перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) для уточнения причины гемолиза [1].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Всем ранее не получавшим лечение пациентам с ПТКЛ перед проведением первой линии противоопухолевой терапии для возможности выполнения гемотрансфузии при наличии показаний до, во время или после терапии рекомендуется [1]: определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактора); определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Всем ранее не получавшим лечение пациентам с ПТКЛ перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется для уточнения наличия сопутствующих инфекционных заболеваний и планирования необходимой сопутствующей терапии выполнение следующих исследований [1]: молекулярно-биологического исследования крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) и на вирус гепатита C (Hepatitis C virus); молекулярно-биологического исследования крови на вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Всем пациентам с ПТКЛ младше 18 лет до начала противоопухолевой терапии, а также всем пациентам с ПТКЛ независимо от возраста, получающим или получавшим противоопухолевую терапию, после первого эпизода тяжелой инфекции рекомендуется определение иммунного статуса – исследования уровня иммуноглобулинов G, A и M в крови для уточнения риска развития инфекционных осложнений и необходимости назначения соответствующей профилактики [1, 17].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: если IgG <4 г/л, клиническая ситуация расценивается как симптоматическая гипогаммаглобулинемия. В этих случаях показана заместительная терапия иммуноглобулинами (см. раздел «Сопутствующая и сопроводительная терапия)

Пациентам старше 18 лет с верифицированной экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомой перед началом и после завершения специфической терапии рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) для возможности мониторирования количества копий с целью оценки эффективности проводимой терапии [3].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Пациентам старше 18 лет с верифицированной нодальной Т-клеточной лимфомой с Tfh-фенотипом, ангиоиммунобластный тип перед началом специфической терапии рекомендуется молекулярно-биологическое исследование на выявление мутаций G17V гена RHOA (количественное) в биоптате опухоли с целью верификации диагноза [18]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)

Пациентам с подозрением на ПТКЛ рекомендуется выполнение молекулярно-генетического исследования биоптата опухоли для выявления клональной реаранжировки генов Т-клеточного рецептора по гамма цепи (при отрицательном результате – дополнительно исследование бэта-цепи ТКР) [19]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии – выполнение дифференциальной диагностики нодальных Т-клеточных лимфом с неопухолевыми заболеваниями, другими лимфопролиферациями может вызывать определенные сложности ввиду отсутствия характерных иммунофенотипических и цитогенетических характеристик при многих формах Т-клеточных лимфом. Выявление перестроек генов Т-клеточного рецептора является вспомогательным высокочувствительным методом диагностики.

Пациентам до 18 лет с верифицированной АККЛ АЛК+ перед началом специфической терапии рекомендуется определение экспрессии мNPM-ALK (количественное) в периферической крови или костном мозге с целью определения прогноза заболевания [144]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии – выявление в крови транскрипта химерного гена NPM-ALK, который кодирует белок с активностью тирозинкиназы, запускающий злокачественную трансформацию, является одним из факторов риска, определяющим лечение и прогноз этих пациентов [144]

Всем пациентам при установлении диагноза ПТКЛ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием) для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов [1].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ПТКЛ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования [1]: прицельную рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях; ультразвуковое исследование лимфатических узлов и внутренних органов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при ультразвуковом исследовании необходимо оценить периферические лимфатические узлы, внутрибрюшные, забрюшинные узлы, органы брюшной полости и малого таза. Лимфоузлы диаметром менее 1 см считаются непораженными, лимфоузлы диаметром 1-2 см требуют динамического наблюдения в процессе терапии, лимфоузлы диаметром более 2 см считаются пораженными.

Всем пациентам при установлении диагноза ПТКЛ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется при наличии возможности выполнить позитронную эмиссионную томографию, совмещенную с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ) с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) или (хуже, при отсутствии технической возможности выполнить ПЭТ/КТ) позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) всего тела с туморотропными РФП для более точного стадирования заболевания и лучшей оценки эффекта на терапию [1, 20–22].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ), высокоинформативным методом диагностики. ПЭТ/КТ, выполненная до начала лечения, позволяет не только уточнить стадию, но и более точно определить локализацию очагов поражения, особенно экстранодальные вовлечения, которые могут плохо диагностироваться при КТ, что имеет существенное значение для последующей оценки эффекта терапии индукции и качественного планирования последующей лучевой терапии и минимизации облучения здоровых тканей. При наличии возможности выполнения ПЭТ/КТ, она может быть применена в соответствии с пересмотренными критериями оценки ответа, в первую очередь у больных с минимальным объемом опухоли, а также с учетом возможной коррекции лечения.

При наличии технической возможности ПЭТ/КТ должна оцениваться по шкале Deauville (см. приложение Г2).

Всем пациентам с установленным диагнозом ПТКЛ, которым планируется лечение по поводу впервые установленного заболевания, либо по поводу рецидива, рекомендуется для своевременного выявления сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем и для определения необходимости их профилактики или лечения рекомендуется выполнить следующие исследования [1]: регистрацию электрокардиограммы; эхокардиографию; эзофагогастродуоденоскопию; ультразвуковую допплерографию сосудов (артерий и вен) нижних конечностей [23, 26]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Всем пациентам с подозрением на ПТКЛ, с подозрением на рецидив ПТКЛ, а также при неоднозначности трактовки противоопухолевого ответа после завершения лечения рекомендуется выполнить биопсию (взятие биопсийного материала) лимфатического узла либо другого очага поражения, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для верификации диагноза [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: выбор ткани и объем биопсии должны быть адекватны поставленной диагностической задаче.

Для диагностики строго рекомендуется выполнять расширенную биопсию опухоли или эксцизионную биопсию лимфатического узла. Методика тонкоигольной биопсии, краевые биопсии лимфоузла/опухолевого образования не рекомендуется, так как редко позволяет получить диагностически значимый материал, в связи с чем может быть использована только при наличии труднодоступного для биопсии опухолевого очага (например, ЦНС), а также при высоком риске осложнений после хирургического вмешательства. Фрагментация материала крайне затрудняет его оценку. Материал для патолого-анатомического исследования должен быть помещён в фиксирующую среду как можно быстрее. Нельзя допускать высыхания материала. Соотношение объёма фиксирующей среды к объёму фиксируемого объекта не менее чем 10:1 Время фиксации не должно быть менее 12 и более 48 часов.

Неадекватная (слабая или чрезмерная) фиксация приводит к изменению морфологических свойств ткани и артефициальным результатам ИГХ.

Гистологический материал должен сопровождаться направлением, содержащим информацию о пациенте, длительности и характере заболевания, локализации очага поражения, описании биопсии [24] .

Диагностические полостные операции – торакоскопия/томия, лапароскопия/томия с биопсией внутригрудных, внутрибрюшных л/у или печени проводятся только при отсутствии увеличенных периферических лимфоузлов и невозможности верификации диагноза.

Гистологические и иммуногистохимические характеристики различных ПТКЛ, а также обязательные требования к патолого-анатомическому заключению представлены в разделе 7.1 данных рекомендаций. Описание морфологической и иммуногистохимической картины различных ПТКЛ представлено в разделе 7.2 данных рекомендаций

Всем пациентам при подозрении или наличии подтвержденного диагноза ПТКЛ первично (для стадирования заболевания), после завершения терапии (для оценки противоопухолевого ответа), при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется [1, 2] : получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма), а при повышении количества лимфоидных клеток, наличия атипичных лимфоцитов или клеток с бластной морфологией в костном мозге – исследование биологического материала (аспирата костного мозга) методом проточной цитофлуориметрии. У пациентов до 18 лет при инициальном поражении костного мозга контрольная пункция проводится после 1 курса терапии или далее, но только до достижения ремиссии получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия), патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: исследование костного мозга (аспират и трепанат) также рекомендуется при появлении клинически немотивированных цитопении и лихорадки (вне зависимости от наличия исходного поражения).

У детей костномозговая пункция или трепанобиопсия подвздошной кости должна обязательно проводиться под общей анестезией.

Пациентам с верифицированной ПТКЛ с абсолютным лимфоцитозом в периферической крови при первичном обследовании рекомендуется иммунофенотипирование биологического материала (периферической крови) для дифференциальной диагностики с реактивным лимфоцитозом [25, 147, 163].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: выполнение иммунофенотипического исследования (ИФТ) обязательно при наличии лимфоцитоза в общем (клиническом) анализе крови (независимо от числа лейкоцитов), или в миелограмме, а также при преобладании лимфоидных клеток, атипичных лимфоцитов или клеток с бластной морфологией в плевральной, асцитической или других биологических жидкостях. Выполнение ИФТ позволяет быстро провести дифференциальную диагностику опухолевого и реактивного лимфоцитоза, что важно для определения дальнейшей тактики обследования пациента.

Пациентам с верифицированной ПТКЛ при первичном обследовании и планировании терапии рекомендуется в зависимости от сопутствующей патологии прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога, врача-эндокринолога, врача-невропатолога, врача-инфекциониста и других врачей-специалистов первичный для определения необходимости терапии сопутствующих заболеваний [1].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам с верифицированной ПТКЛ при первичном обследовании и планировании терапии рекомендуется оценить риск развития венозных тромбоэмболических осложнений (шкала оценки риска ВТЭО по Khorana – см. приложение Г3 данных рекомендаций) для выявления пациентов, требующих назначения и определения способов профилактики тромботических осложнений при проведении цитостатической терапии [15, 16, 26–28].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Всем женщинам детородного возраста с впервые выявленной ПТКЛ, а также с рецидивом ПТКЛ, перед началом терапии рекомендуется выполнение комплекса исследований по определению беременности для коррекции терапевтической тактики и прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный в случае наличия беременности и желания женщины ее сохранить [1].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

При выборе тактики и проведении терапии следует учитывать, что у пациента могут быть нестандартные проявления болезни, а также сочетание конкретной болезни с другими патологиями, что может диктовать лечащему врачу изменения в алгоритме выбора оптимальной тактики диагностики и лечения.

Учитывая наличие неудовлетворенных медицинских потребностей (большое количество рецидивов, недостаточная эффективность и высокая токсичность существующих методов лечения), а также интенсивное изучение новых методов диагностики и лечения, рекомендуется участие пациентов в исследовательских проектах.

Каждый цикл терапии начинается, если состояние пациента удовлетворяет следующим критериям:
гранулоциты >1x10 9 /л,
тромбоциты >100x10 9 /л.

Для больных с цитопенией, обусловленной поражением костного мозга, специфическая терапия возможна и при более низких показателях лейкоцитов и тромбоцитов, однако в этих случаях должна быть обеспечена соответствующая сопроводительная терапия.

Пациент прекращает лечение по протоколу в случаях прогрессии заболевания или токсических эффектов, не позволяющих продолжать химиотерапию в необходимом объеме.

Пациентам с ПТКЛ (включая периферическую Т-клеточную лимфому неспецифицированную (ПТКЛн), нодальные Т-клеточные лимфомы с Tfh-фенотипом, системную анапластическую крупноклеточную лимфому АЛК-позитивную и АЛК-негативную, гепатолиенальную Т-клеточную лимфому), рекомендуется один из следующих режимов:

Для пациентов моложе 65 лет и/или при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии рекомендовано применение программ лечения BV-CHEP каждые 3 недели продолжительностью не более 6 циклов (см. приложение А3.1) [29].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Для пациентов старше 65 лет и/или при наличии тяжелой сопутствующей патологии рекомендовано применение программы химиотерапии BV-CHP (см.приложение А3.1) [30].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Для пациентов младше 18 лет с ПТКЛН терапией выбора является CHOP (4-6 курсов) (см.приложение А3.1) с последующей аллоТГСК, т.к. как правило, эти дети имеют подлежащий первичный иммунодефицит. При инициальном уровне ЛДГ >2N, рекомендовано проведение спинномозговых пункций на каждом блоке с введением метотрексата** в возрастной дозировке [146,162,163]. При наличии экспрессии CD30 на клетках опухоли возможно рассмотреть назначение #бренутксимаба ведотина** в дозе 1,4 – 1,8 мг/кг 1 раз в 21 день в/в [160]

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарий: согласно результатам проспективного рандомизированного исследования ECHELON-2 включение в состав системной химиотерапии # брентуксима ведотина ** позволило достичь клинически значимого улучшения ВБП и ОВ по сравнению с режимом CHOP: ВБП: ОР 0,70 (95% ДИ: 0,53, 0,91); снижение риска события прогрессирования на 30%, ОВ: ОР 0,72 (95% ДИ: 0,53, 0,99); снижение риска смерти на 28%).

В нескольких сериях проспективных рандомизированных исследований, выполненных немецкой группой DSHNHL у пациентов старше 18 лет, продемонстрировано улучшение результатов лечения при добавлении этопозида** к курсам CHOP у пациентов моложе 60 лет, особенно с нормальным уровнем ЛДГ. Применение данного режима терапии позволило добиться более высокой частоты полных ремиссий (88% против 79% в группе, получавших лечение по схеме СНОР) и более высокой выживаемости без прогрессии (69% и 58% соответственно).

В связи с более высокой частотой развития фебрильной нейтропении при применении режима A-CHP по сравнению с режимом CHOP, при проведении терапии A-CHP необходимо осуществлять профилактику фебрильной нейтропении Г-КСФ.

Повышение вероятности нейрорецидива у пациентов с повышением активности ЛДГ привело к выводам о необходимости регионарной интратекальной терапии [146]

Пациентам с ПТКЛ с I-II стадией старше 65 лет и/или с тяжелой коморбидностью рекомендовано проведение полихимиотерапии по схеме CHOP (см. приложение А3.1) [31,161,162].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: В ретроспективных клинических исследованиях показано, что применение стандартных режимов химиотерапии по программе CHOP-21/14 позволяет достичь 5-летней общей выживаемости и выживаемости без прогрессирования у 35% и 29% пациентов, соответственно, при этом показатели 5-летней ОВ выше у пациентов из группы с низким IPI по сравнению с высоким риском (66% и 22% соответственно).

Больные с впервые установленным диагнозом ПТКЛ старше 65 лет чаще всего не включаются в протокол высокодозной химиотерапии. Исследования, оценивающие роль антрациклинов и родственных соединений в лечении этой группы пациентов, остаются противоречивыми, но не позволяют на сегодняшний день исключить данную группу препаратов из терапии первой линии, в связи с чем режим CHOP остается терапией выбора. Добавление этопозида** не улучшает результаты лечения пожилых пациентов в связи с высокой токсичностью схемы СНОЕР.

Пациентам 18-60 лет с ПТКЛ, достигшим ПР после индукционной терапии, рекомендовано проведение стимуляции гемопоэза с мобилизацией и последующим сбором гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), после чего проведение высокодозной терапии одним из режимов кондиционирования (описание режимов – см. приложение А3.1.5) с последующей трансплантацией ГСК [33].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам старше 18 лет с локализованными (I-II) стадиями ПТКЛ, у которых достигнута частичная ремиссия или более, которым не планируется аутоТГСК, после завершения индукционной терапии, рекомендовано проведение лучевой терапии на зоны исходного поражения 30-36 Гр (в случае достижения ПР после ХТ) или 40-50 Гр (в случае достижения ЧР после ХТ) с целью консолидации достигнутого противоопухолевого ответа [34, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам старше 18 лет с нодальными Т-клеточными лимфомами с TFH-фенотипом, у которых после программы индукционной химиотерапии, был достигнут противоопухолевый ответ, вне зависимости от проведения ауто-ТГСК, рекомендовано проведение поддерживающей терапии в течение 1 года (метахромное применение метотрексата** или с применением иммуномодуляторов) [36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Углубленное изучение патогенеза предположило гипотезу, что АИТЛ и МДС могут иметь единую клетку-предшественницу, и, как следствие, идентичные мутации, в том числе мутации TET2. Экстраполируя эти данные на практику, разрабатываются протоколы лечения с включением аналогов пиримидина (#азацитидин**), и подтверждается обоснованное применение поддерживающей терапии после завершения индукционного лечения.

С 2010 г. коллективом авторов НМИЦ гематологии впервые для лечения АИТЛ был использован и модернизирован протокол ОЛЛ -2009, успешно применяемый в клинике для лечения острых лимфобластных лейкозов. В отличие от СНОР-подобных курсов в основе протокола лежит принцип непрерывности и длительности противоопухолевого воздействия [18]. 5-летняя ОВ и БРВ составили 76% и 43% соответственно, максимальный срок наблюдения 8 лет. Одной из новых опций терапии АИТЛ в рамках проводимого протокола явилось применение поддерживающей терапии после завершения индукционной и консолидирующей программ. Поддерживающая терапия включала в себя применение малых доз метотрексата** или #леналидомида**. При анализе результатов лечения было отмечено положительное влияние поддерживающей терапии: 5-летняя ОВ и БСВ при ее выполнении составили 75% и 49% против 41% и 20% в случае ее отсутствия.

Пациентам с впервые диагностированной гепатолиенальной Т-клеточной лимфомой при достижении ПР/ЧР рекомендована консультация в специализированном центре, проводящем трансплантацию аутологичных и аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, для решения вопроса о возможности проведения аллогенной трансплантации костного мозга (при невозможности – ауто-ТГСК) У детей для достижения ремиссии используются блоки ICE и БФМ-ориентированный протокол для лечения ОЛЛ [37].

Комментарий: гепатолиенальная Т-клеточная лимфома – самая неблагоприятная форма Т-клеточных лимфом с медианой выживаемости менее 12 месяцев при невыполнении консолидации алло-ТКМ .

Ранее не получавшим лечение пациентам старше 18 лет с I–II стадиями экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, назальный тип, рекомендовано проведение одного из следующих вариантов лечения [38]
для пациентов категории “fit” рекомендовано проведение модифицированных курсов SMILE х 2 цикла или DDGP x 3 цикла с последующей ЛТ СОД 45 Гр или P-GEMOX х 2 курса с последующей ЛТ и после еще 2-4 курса P-GEMOX [39, 40].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

для пациентов категории “unfit” рекомендованы следующие режимы: одновременная химиолучевая терапия: ЛТ СОД 50 Гр и выполнение 3 курсов DeVIC (см. приложение А3.1) [41];
либо ЛТ СОД 40-44 Гр и еженедельное введение #цисплатина** (30 мг/м 2 ), с последующей консолидацией – 3 курса VIPD (см. приложение А3.1) [42];
или последовательная химиолучевая терапия: ХТ по схеме VIPD с последующей ЛТ 36-44 Гр [43].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Ранее не получавшим лечение пациентам старше 18 лет с I-II стадиями экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, назальный тип, при наличии противопоказаний к ХТ рекомендовано проведение ЛТ СОД 50–55 Гр. [38].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Ранее не получавшим лечение пациентам старше и младше 18 лет с распространенными стадиями экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, назальный тип, а также с неназальными формами экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы рекомендовано проведение химиотерапии с включением аспарагиназы** (4-6 курсов SMILE (старше и младше 18 лет), DDGP (старше и младше 18 лет), GELOX или P-GEMOX (старше 18 лет) или AspMetDex (старше 18 лет и преимущественно для пациентов категории “unfit” – см. приложение А3.1), +/– ЛТ 45-50 Гр с целью индукции ремиссии [38, 44–46, 154-155]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Пациентам 18–60 лет с неназальной или с распространенными стадиями назальной экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, достигшим ПР после индукционной терапии, рекомендовано проведение стимуляции гемопоэза с мобилизацией и последующим сбором гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), после чего проведение высокодозной терапии одним из режимов кондиционирования (описание режимов – см. приложение А3.1.5) с последующей трансплантацией ГСК [33].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам старше 18 лет с имплант-ассоциированной анапластической крупноклеточной лимфомой, рекомендовано хирургическое удаление импланта вместе с окружающей имплант фиброзной капсулой и любым образованием, прилежащим к капсуле [47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам старше 18 лет с имплант-ассоциированной анапластической крупноклеточной лимфомой, в случае очагового поражения паренхимы молочной железы и/или вовлечения региональных лимфоузлов рекомендовано проведение химиотерапии преимущественно с включением брентуксимаб ведотина** (+CHP) (см. приложение А3.1) [47, 148].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: имплант-ассоциированная анапластическая крупноклеточная лимфома имеет индолентное течение и, как правило, характеризуется благоприятным прогнозом, поэтому агрессивные терапевтические подходы при этом заболевании не рекомендованы. В случае возникновения заболевания только в виде выпота вокруг молочной железы послеоперационное лекарственное лечение не требуется [47].

Пациентам с впервые установленным диагнозом интестинальная Т-клеточная лимфома (Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией, мономорфный эпителиотропный тип интестинальной Т-клеточной лимфомы) в возрасте 18-65 лет без тяжелой сопутствующей патологии рекомендовано применение интенсивных программ химиотерапии (ЛБ-М-04, Hyper-CVAD), и в случае достижения противоопухолевого ответа, проведение ВХТ с трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови с целью консолидации ремиссии [36, 48, 49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). – для Hyper-CVAD

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4). – для ЛБ-М-04

Комментарий: эскалация терапии с использованием высоких доз метотрексата** и трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСКК) продемонстрировала высокую эффективность – общая 5-летняя выживаемость достигла 60% [4, 23]. Таким образом, наиболее важными прогностическими факторами в данном случае являются соматический статус и возраст больного – факторы, позволяющие проводить высокодозную химиотерапию.

Хирургическое лечение неэффективно; оперативные вмешательства возможны при высоком риске обструкции, кровотечения или перфорации и в тоже время являются причиной задержки в начале адекватной полихимиотерапии, особенно в случаях послеоперационных инфекционных осложнений.

Из-за редкости заболевания крупных клинических исследований, посвященных терапии ИТКЛ, нет.

Проведение интенсивных программ терапии рекомендовано проводить в гематологических отделениях многопрофильных региональных/областных/районных стационаров, которые соответствуют современным стандартам оказания высокотехнологичных методов лечения и обеспечены адекватной трансфузионной, реанимационной, диализной и другими службами.

Пациентам с впервые установленным диагнозом интестинальная Т-клеточная лимфома (Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией, мономорфный эпителиотропный тип интестинальной Т-клеточной лимфомы) в возрасте старше 60 лет и/или с тяжелой сопутствующей патологией рекомендовано применение программ лечения BV-CHEP каждые 3 недели продолжительностью не более 6 циклов (см. приложение А3.1) [29].
Для пациентов старше 65 лет рекомендовано применение программы химиотерапии BV-CHP (см. приложение А3.1)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: согласно результатам проспективного рандомизированного исследования ECHELON-2 включение в состав системной химиотерапии брентуксима ведотина** позволило достичь клинически значимого улучшения ВБП и ОВ по сравнению с режимом CHOP: ВБП: ОР 0,70 (95% ДИ: 0,53, 0,91); снижение риска события прогрессирования на 30%, ОВ: ОР 0,72 (95% ДИ: 0,53, 0,99); снижение риска смерти на 28%).

Пациентам до 18 лет с АККЛ АЛК+ без исходного поражения ЦНС рекомендовано проведение полихимиотерапии по протоколу ALCL99 – предфазу и 6 альтернирующих циклов А-В-А-В-А-В (см. приложение А3.1). При наличии факторов высокого риска – транскрипт NPM-ALK в крови, non-common гистологический вариант, плохой ответ после 1 блока терапии – к терапии добавляется АЛК-ингибитор (#кризотиниб** 165 мг/м/сут) [51, 145, 152-153].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: наличие остаточной опухоли после терапии в объеме менее 30% от исходной у детей до 18 лет не рассматривается как неудача и не подразумевает каких-либо модификаций лечения.

Пациентам до 18 лет с первичной АЛК+ АККЛ с поражением ЦНС рекомендовано проведение лечения в соответствии с рекомендациями по лечению пациентов с агрессивными нефолликулярными В-клеточными лимфомами у детей с поражением ЦНС, без применения #ритуксимаба** [52] и лучевая терапия на головной мозг СОД 18 Гр.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Пациентам старше 18 лет с рецидивами или рефрактерными формами ПТКЛ (включая ПТКЛн, нодальные Т-клеточные лимфомы с Tfh-фенотипом, системную анапластическую крупноклеточную лимфому АЛК-позитивную и АЛК-негативную (АККЛ), гепатолиенальную Т-клеточную лимфому, интестинальные Т-клеточные лимфомы) рекомендовано проведение терапии брентуксимабом ведотином** как впервые примененного, так и повторного назначения препарата, даже если последний был применен в первую линию лечения; возможно применение в монорежиме или в сочетании с режимом химиотерапии для лечения рецидивов (см. приложение А3.1) [53, 54].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: в рандомизированном проспективном ECHELON-2 при анализе эффективности было показано, что после терапии первой линии ответ на повторное лечение БВ** составил 59% в группе A+CHP, а ответ на первое лечение БВ** – 50% в группе CHOP.

Пациентам с поздним (продолжительность ремиссии более 1 года) рецидивом АККЛ АЛК-позитивная рекомендована терапия #винбластином** [55] и #кризотинибом** [145, 152-153] (см. приложение А3.1).
Пациентам до 18 лет с ранним (до 1 года) рецидивом АЛК+ АККЛ показана терапия второй линии – блоки СС, СVA с #кризотинибом** до 1 года [152].
Пациентам до 18 лет с прогрессией на терапии показано проведение блоков СС, ICM, ICI с #кризотинибом** и ТГСК [152-153].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Пациентам старше 18 лет с ранним рецидивом или прогрессией АККЛ АЛК-позитивной лимфомы показано проведение курсов терапии второй линии (как при других типах ПТКЛ) с добавлением # кризотиниба** [151].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам с рецидивами или рефрактерными формами ПТКЛ моложе 65 лет без тяжелой коморбидности рекомендована консультация в специализированном центре, проводящем трансплантацию аутологичных и аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, для решения вопроса о целесообразности и возможности проведения одной из этих двух процедур и о дальнейшей тактике ведения пациента [56–63].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий: детям до 18 лет с ранними рецидивами АККЛ, после достижения ремиссии, показана только аллогенная ТГСК

Пациентам старше 18 лет с рецидивами или рефрактерными формами ПТКЛ, за исключением пациентов, которым показана и может быть проведена терапия брентуксимабом ведотином**, рекомендуется проведение химиотерапии рецидива по одной из схем терапии второй линии на выбор лечащего врача либо (в случае планирования ауто- или алло-ТГСК) по рекомендации трансплантационного центра (описание режимов – см. приложение А3.1) [35]:
ESHAP [64]

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

DHAP [65]
GDP [66]
ICE [67]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Пациентам старше 18 лет с рецидивами или рефрактерными формами ALK-позитивной АККЛ рекомендовано в качестве альтернативы цитостатической терапии применение селективного ингибитора ALK (#кризотиниб** 250 мг/м 2 внутрь 2 раза в день до прогрессирования) [68, 145].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

При рецидивах и/или рефрактерном течении нодальных Т-клеточных лимфом с Tfh-фенотипом у пациентов старше 18 лет после системной терапии (в том числе, CHOP/CHOEP и брентуксимаба ведотина**) рекомендуется применение #леналидомида** 25 мг ежедневно 21 день 28-дневного цикла в монорежиме [69–71].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Пациентам с рецидивами или рефрактерными формами экстранодальной NK/T–клеточной лимфомы рекомендуется проведение химиотерапии рецидива по одной из схем терапии второй линии на основе #аспарагиназы** (4-6 курсов SMILE (старше и младше 18 лет), DDGP (старше и младше 18 лет), P-GEMOX (старше 18 лет) или AspMetDex (старше 18 лет) и преимущественно для пациентов категории “unfit” – см. приложение А3.1) [45, 46, 149, 150, 154-155].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4). – для схем AspMetDex, SMILE, DDGP

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). – для схемы P-GEMOX

Пациентам старше 18 лет с распространенными формами и не назальным типом экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы после неудач 2 линий терапии, включая режимы с #цисплатином** и #аспарагиназой**, а также с рецидивами или прогрессированием локальных форм экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, назальный тип после лучевой и химиотерапии, рекомендуется применение #пембролизумаба** 2 мг/кг 1 раз в 3 недели или #ниволумаба** 40 мг 1 раз в 14 дней [72, 73].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Всем пациентам с ПТКЛ, после 3 циклов химиотерапии и после завершения всей программы лечения, рекомендуется оценка ответа на терапию в соответствии со стандартными критериями ответа на лечение лимфом (см. раздел 7.5 данных рекомендаций) [1, 74].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам с ПТКЛ с массивным опухолевым поражением р екомендуется профилактика гиперурикемии: #аллопуринол** 10 мг/кг/сут и инфузионная терапия 3 л/м 2 /сут с защелачиванием раствора натрия гидрокарбоната** 40-80 ммоль/л под контролем диуреза и плановым назначением “петлевых диуретиков”, лабораторным контролем кислотно-основного состояния [75, 76, 151].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам с ПТКЛ на фоне приема глюкокортикоидов рекомендуется проведение профилактики язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки [77].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1)

Комментарии: язва желудка или двенадцатиперстной кишки является одним из серьёзных побочных эффектов терапии ГКС (включены в профилактику осложнений АТГ**). Механизм ульцерогенного действия ГКС заключается в повышении секреции соляной кислоты в желудке, изменении качественного состава слизи, торможении регенерации поверхностного эпителия. В связи с ульцерогенностью, при использовании ГКС необходимо проводить антисекреторную терапию с целью профилактики стероидных язв.

По результатам мета-анализа 300 работ [78], язвы желудка и двенадцатиперстной кишки рубцуются практически во всех случаях, если рН внутрижелудочного содержимого поддерживается более 3 в течение суток на протяжении 18 часов. С учетом указанного правила в качестве противоязвенной терапии в настоящее время могут рассматриваться антациды, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов и ингибиторы протонного насоса (ИПН). Согласно одному из последних мета-анализов, при использовании ИПН или блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов достоверно эффективнее достигается рубцевание язвенного дефекта, а также снижается риск повторного кровотечения. Лишь препараты этих двух групп позволяют достигать и поддерживать необходимую рН-среду желудка, при которой происходит заживление гастродуоденальных язв.

В настоящее время с антисекреторной целью для профилактики язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, в том числе на фоне терапии глюкокортикоидами, применяются два класса препаратов: ингибиторы протонного насоса и блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов [79, 80].

Пациентам c ПТКЛ, получающим противоопухолевую химио- или лучевую терапию, рекомендована для профилактики тошноты и рвоты применение противорвотных препаратов (блокаторы серотониновых 5НТ3-рецепторов А04АА по АТХ классификации), глюкокортикоиды (#дексаметазон ** Н02АВ по АТХ классификации) [81–83].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: выбор метода профилактики тошноты и рвоты определяется эметогенностью режима терапии, индивидуальным порогом тошноты и рвоты, сопутствующими заболеваниями.

Пациентам c ПТКЛ старше 18 лет при проведении курсов химиоиммунотерапии с высоким риском фебрильной нейтропении, превышающем 20%, или с промежуточным риском ФН 10-20% с наличием факторов риска (возраст ˃65 лет; тяжелые сопутствующие заболевания; почечная, печеночная недостаточность; гемоглобин менее 12 г/дл; недостаточное питание; длительная нейтропения или ФН в анамнезе; отсутствие антимикробной профилактики; ECOG ≥2; открытые раны или раневая инфекция; недавние обширные хирургические вмешательства; женский пол; химиолучевая терапия; цитопения вследствие опухолевого поражения костного мозга; ВИЧ инфекция) рекомендовано назначение колониестимулирующих факторов для снижения продолжительности и частоты возникновения нейтропении препаратами Г-КСФ группы L03AA по ATX классификации [84]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: профилактическое назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ): филграстим** 5 мкг/кг подкожно (п/к) через 24-72 часа после окончания введения противоопухолевых препаратов и до восстановления нормального числа нейтрофилов после надира или пэгфилграстим в дозе 6 мг или эмпэгфилграстим** в дозе 7,5 мг подкожно, однократно, не менее чем через 24 часа после окончания введения противоопухолевых препаратов в соответствии с инструкцией по медицинскому применению с целью предупреждения развития и лечения нейтропении, вызванной цитотоксической химиотерапией опухолей.

Пациентам c ПТКЛ старше 18 лет после зафиксированного ранее эпизода ФН, дозолимитирующей афебрильной нейтропении (после единственного эпизода удлинения интервалов между курсами и/или редукции дозы) рекомендована назначение колониестимулирующих факторов для снижения продолжительности и частоты возникновения нейтропении препаратами Г-КСФ группы L03AA по ATX классификации [84]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: назначение колониестимулирующих факторов для снижения продолжительности и частоты возникновения нейтропении: филграстим** 5 мкг/кг подкожно (п/к) через 24-72 часа после окончания введения противоопухолевых препаратов и до восстановления нормального числа нейтрофилов или пэгфилграстим в дозе 6 мг или эмпэгфилграстим** в дозе 7,5 мг подкожно, однократно, не менее чем через 24 часа после окончания введения противоопухолевых препаратов в соответствии с инструкцией по медицинскому применению для лечения нейтропении, вызванной цитотоксической химиотерапией опухолей.

Пациентам c ПТКЛ на фоне проведения химиотерапии и в межкурсовых интервалах рекомендуется проведение профилактики пневмоцистной пневмонии [85].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: препаратом выбора для профилактики пневмоцистной пневмонии является ко-тримоксазол [сульфаметоксазол+триметоприм]**. Использование ко-тримоксазола [сульфаметоксазол+триметоприм]** ежедневно одновременно предупреждает инфекции, вызываемые Toxoplasma gondii, Listeria monocytogenes, Nocardia asteroides. Пациенты, инфицированные Pneumocystis jirovecii, не должны находиться в одной палате с другими иммунокомпрометированными пациентами.

Пациентам c ПТКЛ старше 18 лет с планируемыми интенсивными режимами химиотерапии рекомендуется устанавливать центральный венозный катетер для проведения ХТ и сопроводительной терапии (см. раздел 7.11) [86].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам с ПТКЛ и факторами риска тромботических осложнений с целью профилактики венозных тромбоэмболических осложнений рекомендуется применение антикоагулянтов (В01 по АТХ классификации), методов физического воздействия (компрессионный трикотаж, пневмомассаж конечностей) [87, 88].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Пациентам с ПТКЛ при проведении цитотоксической химиотерапии для профилактики водно-электролитных нарушений рекомендуется нутритивная поддержка [90, 91].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1)

Для пациентов с ПТКЛ детородного возраста рекомендуется обсуждать вопрос о возможности криоконсервации спермы или ооцитов/эмбрионов перед началом терапии [92].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Для пациенток с ПТКЛ – девочек и молодых женщин, у которых планируется лучевая терапия на подвздошную область, рекомендуется рассмотрение вопроса о необходимости гомолатеральной овариопексии для защиты яичников [93].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: овариопексия особенно показана, если ожидаемая доза облучения на яичники составит более 5 Гр, так как при этом может возникнуть длительная дисфункция яичника. Этого можно избежать, если лучевая терапия проводится с противоположных полей в СОД 20 Гр и яичник находится, как минимум, на расстоянии 2 см от границы лучевой области.

При проведении овариопексии нить должна быть обязательно помечена клипсой. Процедура выполняется врачом-хирургом после консультации врача-радиолога до начала лучевой терапии на поддиафрагмальную область.

Пациентам с ПТКЛ на всех этапах терапии заболевания, а также после завершения лекарственного лечения рекомендуется комплексная реабилитация, а также, при необходимости, поддерживающая терапия [94].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарий: Специальных методов реабилитации при ПТКЛ не существует. Реабилитация пациентов с ПТКЛ должна носить комплексный характер, охватывая не только медицинские, но и социально-психологические аспекты адаптации пациента к нормальной жизни. Такая реабилитация требует, кроме медицинской помощи, обязательного участия социальных работников и медицинских психологов. Программы реабилитации разрабатываются индивидуально, в зависимости от выявленных осложнений лекарственного лечения, сопутствующей патологии, социальных и психологических проблем.

Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий.

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается:

1. в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти;
2. в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «гематология», «онкология» обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями;
3. на основе настоящих клинических рекомендаций;
4. с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-гематологом/онгологом и иными врачами-специалистами в центре стационарной и амбулаторной гематологической/онкологической помощи либо в первичном гематологическом/онкологическом кабинете, первичном гематологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера.

При выявлении у пациента агрессивных В-клеточных лимфом или подозрении на него врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной гематологической/онкологической помощи либо в первичный гематологический/онкологический кабинет, гематологическое/онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи.

Врач-гематолог/онколог амбулаторного или стационарного звена гематологической/онкологической помощи организует выполнение диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность и стадию заболевания.

В случае невозможности проведения диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с гематологическими/онкологическими заболеваниями для установления диагноза и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

При выявлении агрессивной лимфомы или подозрении на неё в ходе оказания скорой медицинской помощи пациента переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с гематологическими/онкологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения.

Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-гематологами/онкологами в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь пациентам с агрессивными лимфомами, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает диагностику, лечение гематологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.

В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с агрессивными лимфомами, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается врачами-гематологами/онкологами с привлечением при необходимости других врачей-специалистов, при необходимости – с проведением консилиума. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию пациента.

Показания к госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю «гематология», «онкология» определяются врачом-гематологом/онкологам/консилиумом врачей с привлечением при необходимости других врачей-специалистов.

Показания для плановой госпитализации:
Начало специфической терапии.
Плановое продолжение специфической терапии.
Диагностические процедуры, для проведения которых необходимы стационарные условия.

Показания для экстренной госпитализации:
Осложнения основного заболевания, требующие специфического лечения в условиях стационара.
Осложнения специфической терапии, угрожающие жизни больного и требующие соответствующего лечения в условиях стационара

Показания к выписке пациента из стационара:
Окончание специфической терапии (при отсутствии осложнений специфической терапии, угрожающих жизни больного).

Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию составляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра пациента врачами-специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод.

Демина Е.А. et al. Общие принципы диагностики лимфом // Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний; под ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. 2018. P. 9–27.
Тумян Г.С. et al. Нодальные Т-клеточные лимфомы // Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний; под ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. 2018. P. 98–105
Dupuis J. et al. Prognostic significance of Epstein-Barr virus in nodal peripheral T-cell lymphoma, unspecified: A Groupe d’Etude des Lymphomes de l’Adulte (GELA) study // Blood. 2006. Vol. 108, № 13. P. 4163–4169.
Gonçalves D.U. et al. Epidemiology, treatment, and prevention of human T-cell leukemia virus type 1-associated diseases // Clinical Microbiology Reviews. American Society for Microbiology, 2010. Vol. 23, № 3. P. 577–589.
Nijland M.L. et al. Clinicopathological characteristics of T-cell non-Hodgkin lymphoma arising in patients with immunodeficiencies: A single-center case series of 25 patients and a review of the literature // Haematologica. Ferrata Storti Foundation, 2018. Vol. 103, № 3. P. 486–496.
Armitage J.O. A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin’s lymphoma // Blood. 1997. Vol. 89, № 11. P. 3909–3918.
Vose J.M., Neumann M., Harris M.E. International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: Pathology findings and clinical outcomes international T-cell lymphoma project // J. Clin. Oncol. 2008. Vol. 26, № 25. P. 4124–4130.
Falini B., Lazzi S., Pileri S. A comparison of the International Consensus and 5th WHO classifications of T-cell lymphomas and histiocytic/dendritic cell tumours. Br J Haematol. 2023;203(3):369-383. DOI: 10.1111/bjh.18940.
Cheson B.D. et al. Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of hodgkin and non-hodgkin lymphoma: The lugano classification // Journal of Clinical Oncology. American Society of Clinical Oncology, 2014. Vol. 32, № 27. P. 3059–3067.
Gutiérrez-García G. et al. Comparison of four prognostic scores in peripheral T-cell lymphoma // Ann. Oncol. 2011. Vol. 22, № 2. P. 397–404.
Dogan A., Attygalle A.D., Kyriakou C. Angioimmunoblastic T-cell lymphoma // British Journal of Haematology. 2003. Vol. 121, № 5. P. 681–691.
Savage K.J. et al. ALK - anaplastic large-cell lymphoma is clinically and immunophenotypically different from both ALK + ALCL and peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified: Report from the International Peripheral T-Cell Lymphoma Project // Blood. 2008. Vol. 111, № 12. P. 5496–5504.
Miranda R.N. et al. Breast implant-associated anaplastic large-cell lymphoma: Long-term follow-up of 60 patients // J. Clin. Oncol. American Society of Clinical Oncology, 2014. Vol. 32, № 2. P. 114–120.
Dreyling M. et al. ESMO Consensus conferences: guidelines on malignant lymphoma. part 2: marginal zone lymphoma, mantle cell lymphoma, peripheral T-cell lymphoma // Ann. Oncol. Off. J. Eur. Soc. Med. Oncol. Ann Oncol, 2013. Vol. 24, № 4. P. 857–877.
Lan Y, et al. Venous thromboembolic events in T-cell lymphoma patients: Incidence, risk factors and clinical features. Leuk Res. 2021 Apr;103:106537. doi: 10.1016/j.leukres.2021.106537. Epub 2021 Feb 15. PMID: 33631621..
Частота встречаемости венозных тромбозов у детей и подростков с первично диагностированными лимфомами / Д. А. Евстратов, Л. Х. Андержанова, А. В. Пшонкин [и др.] // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2021. – Т. 20, № 3. – С. 46-50. – DOI 10.24287/1726-1708-2021-20-3-46-50. – EDN YNZPZK..
Srivastava S., Wood P. Secondary antibody deficiency-causes and approach to diagnosis // Clin. Med. J. R. Coll. Physicians London. 2016.
Чернова, Н. Г. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома: клиника, диагностика, лечение : специальность 14.01.21 "Гематология и переливание крови" : автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук / Н. Г. Чернова. – Москва, 2020. – 51 с. – EDN EDWKFJ.
Boone E, et al. PCR GeneScan Analysis of Rearranged Immunoglobulin or T-Cell Receptor Genes for Clonality Diagnostics in Suspect Lymphoproliferations. Methods Mol Biol. 2025;2865:77-102. doi: 10.1007/978-1-0716-4188-0_4. PMID: 39424721.
Cottereau A.S. et al. Predictive value of PET response combined with baseline metabolic tumor volume in peripheral T-Cell lymphoma patients // J. Nucl. Med. Society of Nuclear Medicine Inc., 2018. Vol. 59, № 4. P. 589–595.
Pellegrini C. et al. Prognostic Value of Interim Positron Emission Tomography in Patients With Peripheral T-Cell Lymphoma // Oncologist. Alphamed Press, 2014. Vol. 19, № 7. P. 746–750.
Tomita N. et al. Post-therapy 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography for predicting outcome in patients with peripheral T cell lymphoma // Ann. Hematol. Springer Verlag, 2015. Vol. 94, № 3. P. 431–436
Fekri M.S., Zade M.K., Fatehi S. The association of deep vein thrombosis with cancer treatment modality: Chemotherapy or surgery? // Iran. Red Crescent Med. J. Kowsar Medical Publishing Company, 2014. Vol. 16, № 9.
Криволапов Ю.А., Леенман Е.Е. Морфологическая диагностика лимфом. КОСТА, Санкт-Петербург, 2006.
Hapgood G. et al. Flow Cytometric Characterization of 129 Cases of Peripheral T Cell Lymphoma Not Otherwise Specified (PTCL NOS) and Angioimmunoblastic T Cell Lymphoma (AITL) // Blood. American Society of Hematology, 2015. Vol. 126, № 23. P. 2667–2667.
Бокерия Л.А., Затевахин И.И., Кириенко А.И. Российские клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике венозных тромбоэмболических осложнений (ВТЭО). // Флебология. 2015. Vol. 4, № 2. P. 3–52.
Кириенко А.И., Галстян Г.М., Савченко В.Г. Профилактика венозных тромбоэмболических осложнений при лимфопролиферативных заболеваниях // Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний; под ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. 2018. P. 268–278.
Santi R.M. et al. Khorana score and histotype predicts incidence of early venous thromboembolism in Non-Hodgkin lymphomas: A Pooled-Data analysis of 12 clinical trials of fondazione italiana linfomi (FIL) // Thromb. Haemost. Schattauer GmbH, 2017. Vol. 117, № 8. P. 1615–1621.
Herrera, Alex & Zain, Jasmine & Savage, Kerry & Feldman, Tatyana & Brammer, Jonathan & Chen, Lu & Popplewell, Leslie & Budde, Lihua & Peters, Lacolle & Kurtzman, Yaira & Forman, Stephen & Rosen, Steven & Kwak, Larry & Iyer, Swaminathan. (2019). Preliminary Results from a Phase 2 Trial of Brentuximab Vedotin Plus Cyclophosphamide, Doxorubicin, Etoposide, and Prednisone (CHEP-BV) Followed By BV Consolidation in Patients with CD30-Positive Peripheral T-Cell Lymphomas. Blood. 134. 4023-4023. 10.1182/blood-2019-123166..
Horwitz S. et al. Brentuximab vedotin with chemotherapy for CD30-positive peripheral T-cell lymphoma (ECHELON-2): a global, double-blind, randomised, phase 3 trial // Lancet (London, England). Lancet, 2019. Vol. 393, № 10168. P. 229–240.
Schmitz N. et al. Treatment and prognosis of mature T-cell and NK-cell lymphoma: An analysis of patients with T-cell lymphoma treated in studies of the German High-Grade Non-Hodgkin Lymphoma Study Group // Blood. American Society of Hematology, 2010. Vol. 116, № 18. P. 3418–3425.
Л. Г. Горенкова, и др. Промежуточные результаты проспективного рандомизированного сравнительного исследования эффективности программ NHL BFM-90 и СНОЕР у первичных пациентов с ALK-позитивной анапластической крупноклеточной лимфомой / // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. – 2020. – Т. 13, № 4. – С. 382-388. – DOI 10.21320/2500-2139-2020-13-4-382-388. – EDN ATXHWY.
Giulia P., Corradini P. Autologous Stem Cell Transplantation for T-Cell Lymphomas // Semin. Hematol. 2014. Vol. 51, № 1. P. 59–66.
Illidge T. et al. Modern radiation therapy for nodal non-hodgkin lymphoma - Target definition and dose guidelines from the international lymphoma radiation oncology group // International Journal of Radiation Oncology Biology Physics. Elsevier Inc., 2014. Vol. 89, № 1. P. 49–58.
Horwitz S.M. et al. T-Cell Lymphomas. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Version 1.2023. 2023.
Горенкова Л.Г., Мангасарова Я.К., Ковригина А.М., Кравченко С.К., Клебанова Е.Е., Багова М.О., Чабаева Ю.А., Марголин О.В., Звонков Е.Е. Как я лечу периферические Т-клеточные лимфомы. Гематология и трансфузиология. 2024; 69(1):89–103. https://doi.org/10.35754/0234- 5730-2024-69-1-89-103
Klebaner D, Koura D, Tzachanis D, et al. Intensive induction therapy compared with CHOP for hepatosplenic T-cell lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2020;20:431-437 e432.
Yamaguchi M., Suzuki R., Oguchi M. Advances in the treatment of extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type // Blood. American Society of Hematology, 2018. Vol. 131, № 23. P. 2528–2540
Bi XW, Xia Y, Zhang WW, et al. Radiotherapy and PGEMOX/GELOX regimen improved prognosis in elderly patients with early-stage extranodal NK/T-cell lymphoma. Ann Hematol 2015;94:1525-1533.
Wang X, Zhang L, Liu X, et al. Efficacy and survival in newly diagnosed advanced extranodal natural killer/T-cell lymphoma: A randomized, controlled, multicenter and open-labeled study with DDGP regimen versus SMILE regimen [abstract]. Blood 2019;134: Abstract 463.
Yamaguchi M. et al. Phase I/II study of concurrent chemoradiotherapy for localized nasal natural killer/T-cell lymphoma: Japan clinical oncology group study JCOG0211 // J. Clin. Oncol. 2009. Vol. 27, № 33. P. 5594–5600.
Oh D. et al. Concurrent Chemoradiation Therapy Followed by Consolidation Chemotherapy for Localized Extranodal Natural Killer/T-Cell Lymphoma, Nasal Type // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. Elsevier Inc., 2015. Vol. 93, № 3. P. 677–683.
Kim S.M. et al. Extra-nodal natural killer/T cell lymphoma in elderly patients: the impact of aging on clinical outcomes and treatment tolerability // Ann. Hematol. Springer Verlag, 2016. Vol. 95, № 4. P. 581–591.
Li Y.Y. et al. Radiotherapy improves survival in early stage extranodal natural killer/T cell lymphoma patients receiving asparaginase-based chemotherapy // Oncotarget. Impact Journals, LLC, 2017. Vol. 8, № 7. P. 11480.
Jaccard A. et al. Efficacy of L-asparaginase with methotrexate and dexamethasone (AspaMetDex regimen) in patients with refractory or relapsing extranodal NK/T-cell lymphoma, a phase 2 study // Blood. 2011. Vol. 117, № 6. P. 1834–1839.
Kwong Y.L. et al. SMILE for natural killer/T-cell lymphoma: Analysis of safety and efficacy from the Asia Lymphoma Study Group // Blood. 2012. Vol. 120, № 15. P. 2973–2980.
Clemens M.W., Jacobsen E.D., Horwitz S.M. 2019 NCCN Consensus Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Breast Implant-Associated Anaplastic Large Cell Lymphoma (BIA-ALCL) // Aesthetic Surg. J. 2019. Vol. 39, № Supplement_1. P. S3–S13.
Sabatino A, Biagi F, Gobbi PG et al. How I treat enteropathy-associated T-cell lymphoma, Blood 2012; 119:2458—2468
Jantunen E, Boumendil A, Finel H et al. Autologous stem cell transplantation for enteropathy-associated T-cell lymphoma: a retrospective study by the EBMT. Blood 2013; 121:2529—2532.
Yan Z, Yao S, Wang Z, Zhou W, Yao Z and Liu Y (2023) Treatment of extranodal NK/Tcell lymphoma: From past to future. Front. Immunol. 14:1088685.doi: 10.3389/fimmu.2023.1088685
Wrobel G. et al. Safety assessment of intensive induction therapy in childhood anaplastic large cell lymphoma: Report of the ALCL99 randomised trial // Pediatr. Blood Cancer. 2011. Vol. 56, № 7. P. 1071–1077.
Abla O. et al. Primary CNS lymphoma in children and adolescents: A descriptive analysis from the International Primary CNS Lymphoma Collaborative Group (IPCG) // Clin. Cancer Res. 2011. Vol. 17, № 2. P. 346–352.
Pro B. et al. Five-year results of brentuximab vedotin in patients with relapsed or refractory systemic anaplastic large cell lymphoma // Blood. American Society of Hematology, 2017. Vol. 130, № 25. P. 2709–2717.
Heidegger S. et al. Combination therapy with brentuximab vedotin and cisplatin/cytarabine in a patient with primarily refractory anaplastic lymphoma kinase positive anaplastic large cell lymphoma // Onco. Targets. Ther. Dove Medical Press Ltd., 2014. Vol. 7. P. 1123–1127.
Brugières L. et al. Single-drug vinblastine as salvage treatment for refractory or relapsed anaplastic large-cell lymphoma: A report from the french society of pediatric oncology // J. Clin. Oncol. 2009. Vol. 27, № 30. P. 5056–5061.
Rodríguez J. et al. High-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation in peripheral T-cell lymphoma: The GEL-TAMO experience // Ann. Oncol. 2003. Vol. 14, № 12. P. 1768–1775.
Song K.W. et al. Autologous stem cell transplant for relapsed and refractory peripheral T-cell lymphoma: Variable outcome according to pathological subtype // Br. J. Haematol. 2003. Vol. 120, № 6. P. 978–985.
Kewalramani T. et al. Autologous transplantation for relapsed or primary refractory peripheral T-cell lymphoma // British Journal of Haematology. 2006. Vol. 134, № 2. P. 202–207.
Chen A.I. et al. Long-Term Results Of Autologous Hematopoietic Cell Transplantation For Peripheral T Cell Lymphoma: The Stanford Experience // Biol. Blood Marrow Transplant. 2008. Vol. 14, № 7. P. 741–747.
Corradini P. et al. Graft-versus-lymphoma effect in relapsed peripheral T-cell non-Hodgkin’s lymphomas after reduced-intensity conditioning followed by allogeneic transplantation of hematopoietic cells // J. Clin. Oncol. 2004. Vol. 22, № 11. P. 2172–2176
Le Gouill S. et al. Graft-versus-lymphoma effect for aggressive T-cell lymphomas in adults: A study by the Société Française de Greffe de Moëlle et de Thérapie Cellulaire // J. Clin. Oncol. 2008. Vol. 26, № 14. P. 2264–2271.
Kyriakou C. et al. Allogeneic stem cell transplantation is able to induce long-term remissions in angioimmunoblastic T-cell lymphoma: A retrospective study from the lymphoma working party of the European group for blood and marrow transplantation // J. Clin. Oncol. 2009. Vol. 27, № 24. P. 3951–3958.
Dodero A. et al. Allogeneic transplantation following a reduced-intensity conditioning regimen in relapsed/refractory peripheral T-cell lymphomas: Long-term remissions and response to donor lymphocyte infusions support the role of a graft-versus-lymphoma effect // Leukemia. 2012. Vol. 26, № 3. P. 520–526.
Velasquez W.S. et al. ESHAP - An effective chemotherapy regimen in refractory and relapsing lymphoma: A 4-year follow-up study // J. Clin. Oncol. American Society of Clinical Oncology, 1994. Vol. 12, № 6. P. 1169–1176.
Velasquez W.S. et al. Effective salvagae therapy for lymphoma with cisplatin in combination with high-dose ara-C and dexamethasone (DHAP) // Blood. 1988. Vol. 71, № 1. P. 117–122.
Park B.B. et al. Salvage chemotherapy of gemcitabine, dexamethasone, and cisplatin (GDP) for patients with relapsed or refractory peripheral T-cell lymphomas: a consortium for improving survival of lymphoma (CISL) trial // Ann. Hematol. Springer Verlag, 2015. Vol. 94, № 11. P. 1845–1851
Hertzberg M.S. Outpatient-based ifosfamide, carboplatin and etoposide (ICE) chemotherapy in transplant-eligible patients with non-Hodgkin’s lymphoma and Hodgkin’s disease // Ann. Oncol. Oxford University Press (OUP), 2003. Vol. 14, № 90001. P. 11i – 16
Passerini C.G. et al. Crizotinib in advanced, chemoresistant anaplastic lymphoma kinase-positive lymphoma patients // J. Natl. Cancer Inst. Oxford University Press, 2014. Vol. 106, № 2.
Morschhauser F. et al. A phase 2, multicentre, single-arm, open-label study to evaluate the safety and efficacy of single-agent lenalidomide (Revlimid) in subjects with relapsed or refractory peripheral T-cell non-Hodgkin lymphoma: the EXPECT trial // Eur. J. Cancer. Eur J Cancer, 2013. Vol. 49, № 13. P. 2869–2876.
Toumishey E. et al. Final report of a phase 2 clinical trial of lenalidomide monotherapy for patients with T-cell lymphoma // Cancer. Cancer, 2015. Vol. 121, № 5. P. 716–723.
Горенкова Л.Г. et al. Результаты применения леналидомида в протоколах лечения ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы // Гематология и трансфузилогия. 2020. Vol. 65, № S1. P. 67.
Kwong Y.L. et al. PD1 blockade with pembrolizumab is highly effective in relapsed or refractory NK/T-cell lymphoma failing l-asparaginase // Blood. Blood, 2017. Vol. 129, № 17. P. 2437–2442.
Chan T.S.Y. et al. PD1 blockade with low-dose nivolumab in NK/T cell lymphoma failing L-asparaginase: efficacy and safety // Ann. Hematol. Ann Hematol, 2018. Vol. 97, № 1. P. 193–196.
Cheson B.D. et al. Revised response criteria for malignant lymphoma // Journal of Clinical Oncology. 2007. Vol. 25, № 5. P. 579–586.
Барях Е.А., Мякова Н.В., Поддубная И.В. Профилактика и лечение синдрома лизиса опухоли // Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний; под ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. 2018. P. 251–253.
Барях Е.А. et al. Лейкоз/лимфома Беркитта: клинические особенности, диагностические критерии, терапевтическая тактика // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2010. Vol. 3, № 2. P. 138–143.
Narum S., Westergren T., Klemp M. Corticosteroids and risk of gastrointestinal bleeding: A systematic review and meta-analysis // BMJ Open. 2014. Vol. 4, № 5. P. e004587.
Burget D.W., Chiverton S.G., Hunt R.H. Is there an optimal degree of acid suppression for healing of duodenal ulcers? A model of the relationship between ulcer healing and acid suppression // Gastroenterology. Gastroenterology, 1990. Vol. 99, № 2. P. 345–351.
Ивашкин В.Т. et al. Диагностика и лечение язвенной болезни у взрослых (Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского общества колоректальных хирургов и Российского эндоскопического общества). // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2020. Vol. 30, № 1. P. 49–70.
Scally B. et al. Effects of gastroprotectant drugs for the prevention and treatment of peptic ulcer disease and its complications: a meta-analysis of randomised trials // Lancet Gastroenterol. Hepatol. Elsevier Ltd, 2018. Vol. 3, № 4. P. 231–241.
Владимирова Л.Ю. et al. Практические рекомендации по профилактике и лечению тошноты и рвоты у онкологических больных // Практические рекомендации Российского общества клинической онкологии. Лекарственное лечение злокачественных опухолей. Поддерживающая терапия в онкологии. 2018. P. 502–511.
Navari R.M., Gray S.E., Kerr A.C. Olanzapine versus aprepitant for the prevention of chemotherapy-induced nausea and vomiting: a randomized phase III trial // J. Support. Oncol. J Support Oncol, 2011. Vol. 9, № 5. P. 188–195.
Navari R.M., Aapro M. Antiemetic Prophylaxis for Chemotherapy-Induced Nausea and Vomiting // N. Engl. J. Med. New England Journal of Medicine (NEJM/MMS), 2016. Vol. 374, № 14. P. 1356–1367
Roy V. et al. Hematopoietic Growth Factors. NCCN Guidelines. Ver 1.2022. 2022.
Neumann S. et al. Primary prophylaxis of bacterial infections and Pneumocystis jirovecii pneumonia in patients with hematological malignancies and solid tumors: Guidelines of the Infectious Diseases Working Party (AGIHO) of the German Society of Hematology and Oncology (DG // Annals of Hematology. Ann Hematol, 2013. Vol. 92, № 4. P. 433–442.
Spirin M., Galstyan G., Drokov M. Central venous access in lymphoma patients (pts) with superior vena cava syndrome (SVCS) // Intensive Care Med. E[perimental. 2019. Vol. 7, № Suppl. 3:001341. P. 388–389.
Сомонова О.В. et al. Практические рекомендации по профилактике и лечению тромбоэмболических осложнений у онкологических больных // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO. 2021. Vol. 11, № 3S2. P. 47.
Lyman G.H. et al. American Society of Hematology 2021 guidelines for management of venous thromboembolism: prevention and treatment in patients with cancer // Blood Adv. Blood Adv, 2021. Vol. 5, № 4. P. 927–974
Аксельрод Б.А. et al. Клиническое использование эритроцитсодержащих компонентов донорской крови // Гематология и трансфузиология. 2018. Vol. 63, № 4. P. 372–435
Сытов А.В., Лейдерман И.Н., Ломидзе С.В., Нехаев И.В. Х.А.Ж.. Практические рекомендации по нутритивной поддержке онкологических больных // RUSSCO. 2017. P. 524–532.
de van der Schueren M.A.E. et al. Systematic review and meta-analysis of the evidence for oral nutritional intervention on nutritional and clinical outcomes during chemo(radio)therapy: current evidence and guidance for design of future trials // Ann. Oncol. Off. J. Eur. Soc. Med. Oncol. Ann Oncol, 2018. Vol. 29, № 5. P. 1141–1153
Oktay K. et al. Fertility Preservation in Patients With Cancer: ASCO Clinical Practice Guideline Update // J. Clin. Oncol. J Clin Oncol, 2018. Vol. 36, № 19. P. 1994–2001.
Meirow D., Nugent D. The effects of radiotherapy and chemotherapy on female reproduction // Hum. Reprod. Update. 2001. Vol. 7, № 6. P. 535–543.
Paul K.L. Rehabilitation and exercise considerations in hematologic malignancies. // Am. J. Phys. Med. Rehabil. 2011. Vol. 90, № 5 Suppl 1. P. S88-94.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Том 4. Гематология и онкология детского возраста / ed. Коколина В.Ф., Румянцев А.Г. Медпрактика-М., 2004. 792 p.
Демина Е.А. et al. Лимфома Ходжкина // Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний; под ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. 2018. P. 28–43.
A Predictive Model for Aggressive Non-Hodgkin’s Lymphoma // N. Engl. J. Med. 1993. Vol. 329, № 14. P. 987–994.
Gallamini A. et al. Peripheral T-cell lymphoma unspecified (PTCL-U): A new prognostic model from a retrospective multicentric clinical study // Blood. 2004. Vol. 103, № 7. P. 2474–2479.
Went P. et al. Marker expression in peripheral T-cell lymphoma: A proposed clinical-pathologic prognostic score // J. Clin. Oncol. 2006. Vol. 24, № 16. P. 2472–2479.
Шихмирзаев Т.А. et al. Фармакопрофилактика трансфузионных реакций // Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н. И. Пирогова. 2018. Vol. 13, № 2. P. 95–99.
Криволапов Ю.А. Технические аспекты выполнения трепанобиопсий костного мозга. Клиническая онкогематология 2014; 7:290—295 // Клиническая онкогематология. 2014. Vol. 7. P. 290–295.
Wang J. et al. Diagnostic utility of bilateral bone marrow examination: Significance of morphologic and ancillary technique study in malignancy // Cancer. Cancer, 2002. Vol. 94, № 5. P. 1522–1531.
Pluschnig U. et al. Extravasation emergencies: state-of-the-art management and progress in clinical research. // Memo. Springer, 2016. Vol. 9, № 4. P. 226–230.
Zeidler K. et al. Optimal preprocedural platelet transfusion threshold for central venous catheter insertions in patients with thrombocytopenia. // Transfusion. 2011. Vol. 51, № 11. P. 2269–2276.
Zerati A.E. et al. Totally implantable venous catheters : history , implantation technique and complications. // J Vasc Bras. 2017. Vol. 16, № 2. P. 128–139.
Gow K.W., Tapper D., Hickman R.O. Between the lines: The 50th anniversary of long-term central venous catheters // Am. J. Surg. Elsevier Ltd, 2017. Vol. 213, № 5. P. 837–848.
Yeral M. et al. Tunnelled central venous catheter-related problems in the early phase of haematopoietic stem cell transplantation and effects on transplant outcome. // Turkish J. Haematol. Off. J. Turkish Soc. Haematol. Galenos Yayinevi, 2015. Vol. 32, № 1. P. 51–57.
Maki D.G., Kluger D.M., Crnich C.J. The Risk of Bloodstream Infection in Adults With Different Intravascular Devices: A Systematic Review of 200 Published Prospective Studies // Mayo Clin. Proc. Elsevier, 2006. Vol. 81, № 9. P. 1159–1171.
Hamilton H. Central Venous Catheters / ed. Bodenham A.R. Oxford, UK: Wiley-Blackwell, 2009.
Biffi R. Introduction and Overview of PICC History // Peripherally Inserted Central Venous Catheters. Milano: Springer Milan, 2014. P. 1–6.
Linenberger M.L. Catheter-related thrombosis: risks, diagnosis, and management. // J. Natl. Compr. Canc. Netw. 2006. Vol. 4, № 9. P. 889–901.
Lee A.Y.Y., Kamphuisen P.W. Epidemiology and prevention of catheter-related thrombosis in patients with cancer // J. Thromb. Haemost. 2012. № 10. P. 1491–1499.
Цепенщинков Л.., Лядов В.К. Периферически имплантируемый центральный венозный катетер: обзор литераутры. // Клиническая онкогематология. 2014. Vol. 7, № 2. P. 220–228.
Linder L.E. et al. Material thrombogenicity in central venous catheterization: a comparison between soft, antebrachial catheters of silicone elastomer and polyurethane. // JPEN. J. Parenter. Enteral Nutr. 1984. Vol. 8, № 4. P. 399–406.
Watters V.A., Grant J.P. Use of Electrocardiogram to Position Right Atrial Catheters During Surgery // Ann. Surg. Vol. 225, № 2. P. 165–171.
Taal M.W., Chesterton L.J., McIntyre C.W. Venography at insertion of tunnelled internal jugular vein dialysis catheters reveals significant occult stenosis // Nephrol. Dial. Transplant. Oxford University Press, 2004. Vol. 19, № 6. P. 1542–1545.
Lobato E.B. et al. Cross-sectional area of the right and left internal jugular veins. // J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 1999. Vol. 13, № 2. P. 136–138.
Червонцева А.М. Повреждение сосудистого эндотелия в процессе лечения острых миелоидных лейкозов. 2008.
Багирова Н.С. Инфекции, связанные с внутрисосудистыми устройствами: терминология, диагностика, профилактика и терапия // Злокачественные опухоли. 2014. № 3. P. 164–171.
Bannon M.P., Heller S.F., Rivera M. Anatomic considerations for central venous cannulation. // Risk Manag. Healthc. Policy. Dove Press, 2011. Vol. 4. P. 27–39.
Milling T.J. et al. Randomized, controlled clinical trial of point-of-care limited ultrasonography assistance of central venous cannulation: The Third Sonography Outcomes Assessment Program (SOAP-3) Trial* // Crit. Care Med. 2005. Vol. 33, № 8. P. 1764–1769.
Воробьев А.И. et al. Критические состояния при гемобластозах (типичные формы и выживаемость в условиях отделения реанимации). // Терапевтический архив. 1993. Vol. 65, № 7. P. 3–6.
Галстян Г.М., Городецкий В.М. Опыт работы отделения реанимации и интенсивной терапии ФГБУ ГНЦ МЗиСР РФ // Клиническая онкогематология. 2011. Vol. 4, № 1. P. 75–78.
Lamia B. et al. Changes in severity and organ failure scores as prognostic factors in onco-hematological malignancy patients admitted to the ICU // Intensive Care Med. Intensive Care Med, 2006. Vol. 32, № 10. P. 1560–1568.
Evison J.M. et al. Intensive care unit admission in patients with haematological disease: incidence, outcome and prognostic factors. 2001.
Silfvast T. et al. Multiple organ failure and outcome of critically ill patients with haematological malignancy // Acta Anaesthesiol. Scand. Acta Anaesthesiol Scand, 2003. Vol. 47, № 3. P. 301–306.
Benoit D.D. et al. Outcome and early prognostic indicators in patients with a hematologic malignancy admitted to the intensive care unit for a life-threatening complication // Crit. Care Med. Crit Care Med, 2003. Vol. 31, № 1. P. 104–112.
Schellongowski P. et al. Prognostic factors for intensive care unit admission, intensive care outcome, and post-intensive care survival in patients with de novo acute myeloid leukemia: a single center experience // Haematologica. 2011. Vol. 96, № 2. P. 231–237.
Medić M.G. et al. Hematologic malignancies in the medical intensive care unit – Outcomes and prognostic factors // Hematology. Maney Publishing, 2015. Vol. 20, № 5. P. 247–253.
Jackson K. et al. Outcomes and prognostic factors for patients with acute myeloid leukemia admitted to the intensive care unit // Leuk. Lymphoma. Leuk Lymphoma, 2013. Vol. 55, № April. P. 1–8.
Ahmed T. et al. Outcomes and changes in code status of patients with acute myeloid leukemia undergoing induction chemotherapy who were transferred to the intensive care unit // Leuk. Res. Elsevier Ltd, 2017. Vol. 62. P. 51–55.
Protocol ALCL-99 [Electronic resource]. URL: https://ptohd.pl/download/alcl-99/
Wrobel G. et al. Safety assessment of intensive induction therapy in childhood anaplastic large cell lymphoma: Report of the ALCL99 randomised trial // Pediatr. Blood Cancer. 2011. Vol. 56, № 7. P. 1071–1077. 134.
Caballero M.D. et al. BEAM chemotherapy followed by autologous stem cell support in lymphoma patients: analysis of efficacy, toxicity and prognostic factors // Bone Marrow Transplant. Bone Marrow Transplant, 1997. Vol. 20, № 6.
Mills W. et al. BEAM chemotherapy and autologous bone marrow transplantation for patients with relapsed or refractory non-Hodgkin’s lymphoma. // J. Clin. Oncol. J Clin Oncol, 1995. Vol. 13, № 3. P. 588–595.
Colita A. et al. LEAM vs. BEAM vs. CLV Conditioning Regimen for Autologous Stem Cell Transplantation in Malignant Lymphomas. Retrospective Comparison of Toxicity and Efficacy on 222 Patients in the First 100 Days After Transplant, On Behalf of the Romanian Society for Bon // Front. Oncol. Front Oncol, 2019. Vol. 9. P. 892.
Sharma A. et al. Comparison of BEAM vs. LEAM regimen in autologous transplant for lymphoma at AIIMS. // Springerplus. Springerplus, 2013. Vol. 2. P. 489.
Perz J.B. et al. LACE-conditioned autologous stem cell transplantation for relapsed or refractory Hodgkin’s lymphoma: treatment outcome and risk factor analysis in 67 patients from a single centre. // Bone Marrow Transplant. Bone Marrow Transplant, 2007. Vol. 39, № 1. P. 41–47.
Ramzi M. et al. Autologous noncryopreserved hematopoietic stem cell transplant with CEAM as a modified conditioning regimen in patients with Hodgkin lymphoma: a single-center experience with a new protocol. // Exp. Clin. Transplant. Exp Clin Transplant, 2012. Vol. 10, № 2. P. 163–167.
Oken M.M. et al. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group // Am. J. Clin. Oncol. 1982. Vol. 5, № 6. P. 649–655.
Meignan M., Gallamini A., Haioun C. Report on the First International Workshop on interim-PET scan in lymphoma // Leukemia and Lymphoma. 2009. Vol. 50, № 8. P. 1257–1260.
Khorana A. et al. Development and validation of a predictive model for chemotherapy- associated thrombosis // Blood. 2008. Vol. 111, № 10. P. 4902–4907.
Luedersen J, Stadt UZ, Richter J et al. Variant ALK-fusion positive anaplastic large cell lymphoma (ALCL): A population-based paediatric study of the NHL-BFM study group. //.Br J Haematol. 2024 May;204(5):1894-1898.
Brugières L, Cozic N, Houot R et al. Efficacy and safety of crizotinib in ALK-positive systemic anaplastic large-cell lymphoma in children, adolescents, and adult patients: results of the French AcSe-crizotinib trial. // Eur J Cancer. 2023 Sep;191:112984. doi: 10.1016/j.ejca.2023.112984. Epub 2023 Jul 17
Protocol ALCL-Relapse [Electronic resource]. URL:https://ascopubs.org/action/downloadSupplement?doi=10.1200%2FJCO.20.00157&file=protocol_jco.20.00157.pdf
Прогностическое значение морфологических типов ALK-позитивной анапластической крупноклеточной лимфомы у детей / Д. С. Абрамов, А. С. Федорова, К. А. Воронин [и др.] // Вопросы гематологии/онкологии и иммун опатологии в педиатрии. – 2024. – Т. 23, № 3. – С. 80-90. – DOI 10.24287/1726-1708-2024-23-3-80-90. – EDN GFNRFL.148. Joks MM, et al. Breast Implant-Associated Anaplastic Large Cell Lymphoma: Where Hematology and Plastic Surgery Meet. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2024 Sep;24(9):e293-e300. doi: 10.1016/j.clml.2024.05.008. Epub 2024 May 8. PMID: 38839449.
Yoon SE, Kim WS. Promising clinical efficacy and acceptable safety profile of sequential P-GEMOX and radiotherapy for localized ENKTL. Hematol Oncol. 2022 Aug;40(3):341-342. doi: 10.1002/hon.2970. Epub 2022 Feb 12. PMID: 35114729.
Wang X, et al. Should DDGP Regimen Be the Standard of Care for Advanced Extranodal NK/T-Cell Lymphoma? The New Staging System Matters-Reply. JAMA Oncol. 2023 Feb 1;9(2):279-280. doi: 10.1001/jamaoncol.2022.6463. PMID: 36480197.
Паровичникова Е.Н. и другие. "Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови"/ed. Паровичникова Е.Н. Москва: Практика,2024. Vol.2
Knörr F, Schellekens KPJ, Schoot RA et al. Combination therapy with crizotinib and vinblastine for relapsed or refractory pediatric ALK positive anaplastic large cell lymphoma.// J.Haematologica. 2023 May 1;108(5):1442-1446. doi: 10.3324/haematol.2022.281896
Eric J Lowe 1, Anne F Reilly 2, Megan S Lim et al Crizotinib in Combination With Chemotherapy for Pediatric Patients With ALK+ Anaplastic Large-Cell Lymphoma: The Results of Children's Oncology Group Trial ANHL12P1// J Clin Oncol. 2023 Apr 10;41(11):2043-2053.
Shen CQ, He GQ, Wan Z et al "Sandwich" protocol based on modified SMILE regimen for children with newly extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type: a single-arm, single-center clinical study.// Ann Hematol. 2023 Nov;102(11):3143-3152. doi: 10.1007/s00277-023-05375-3. Epub 2023 Jul 24.
Yingjuan Zheng 1, Chunzhao Yang 1, Tiansong Liang ey al. Combined use of DDGP and IMRT has a good effect on extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type// Hematol Oncol 2020 Feb;38(1):103-105.
Attarbaschi A, Abla O, Arias Padilla L et al. Rare non-Hodgkin lymphoma of childhood and adolescence: A consensus diagnostic and therapeutic approach to pediatric-type follicular lymphoma, marginal zone lymphoma, and nonanaplastic peripheral T-cell lymphoma.// Pediatr Blood Cancer. 2020 Aug;67(8):e28416. doi: 10.1002/pbc.28416. Epub 2020 May 26.
Zhao-Yang Wang, Ye-Xiong Li, Wei-Hu Wang, Jing Jin, Hua Wang. Primary radiotherapy showed favorable outcome in treating extranodal nasal-type NK/T-cell lymphoma in children and adolescents. Blood 2009; 114 (23): 4771–4776. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2009-07-235853158. Шелихова Л.Н., Фоминых В.В., Абрамов Д.С., Мякова Н.В., Масчан М.А., Масчан А.А. Применение кризотиниба при рефрактерных формах ALK- позитивных лимфом. Терапевтический архив. 2017;89(7):51‑56.
Волкова А. С., Валиев Т. Т. Дифференцированная, иммуноориентированная терапия анапластической крупноклеточной лимфомы у детей и подростков: обзор литературы и результаты лечения по протоколу АККЛ-НИИ ДОГ-2003 // ОГ. 2023. №2. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/differentsirovannaya-immunoorientirovannaya-terapiya-anaplasticheskoy-krupnokletochnoy-limfomy-u-detey-i-podrostkov-obzor
Locatelli F, Mauz‐Koerholz C, Neville K, et al. A phase 1/2 study of brentuximab vedotin in pediatric patients with relapsed/refractory (R/R) systemic anaplastic large‐cell lymphoma (sALCL) or R/R Hodgkin lymphoma (HL). Hematol Oncol. 2017;35:248–9.
Cai MC, Cheng S, Jing H. Targeted agents plus CHOP compared with CHOP as the first-line treatment for newly diagnosed patients with peripheral T-cell lymphoma (GUIDANCE-03): an open-label, multicentre phase 2 clinical trial. Lancet Reg Health West Pac. 2024 Jul 29;50:101160. doi: 10.1016/j.lanwpc.2024.101160. PMID: 39175480; PMCID: PMC11339047.
Treatment of Peripheral T-cell Lymphoma, ClinicalTrials.gov ID NCT01664975 [Electronic resource]. URL: https://clinicaltrials.gov/study/NCT01664975
Maciejka-Kemblowska, L. et al. Clinical features and treatment outcomes of peripheral T-cell lymphoma in children. A current data report from Polish Pediatric Leukemia/Lymphoma Study Group (PPLLSG). Adv. Med. Sci. 61, 311–316. https://doi.org/10.1016/j.advms.2016.03.002 (2016).