Нейросенсорная и смешанная тугоухость у взрослых

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «5» марта 2020 года

Протокол №86

Нейросенсорная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от нейроэпителиальных структур внутреннего уха и заканчивая корковым представительством в височной доле коры головного мозга. Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: НЕЙРОСЕНСОРНАЯ И СМЕШАННАЯ ТУГОУХОСТЬ У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы)МКБ-10:

Дата разработки/пересмотрапротокола: 2019 год.

Сокращения, используемые впротоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, отоларингологи, сурдологи, невропатологи, нейрохирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Таблица 1. Международная классификация степеней тугоухости:

Клинически выделяют врожденную и приобретенную НСТ и глухоту. В зависимости от возникновения, течения и степени выраженности клинических признаков заболевания, выделяют:

внезапную (снижение слуха развивается в срок до 12 часов);
острую (снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца);
подострую (снижение слуха сохраняется в срок 1-3 мес.);
хроническую (снижение слуха сохраняется более 3 месяцев и может быть стабильным, прогрессирующим и флюктуирующим).

В зависимости от стороны поражения НСТ делится на:
одностороннюю;
двустороннюю (симметричную и асимметричную).

В зависимости от течения заболевания:
обратимая;
стабильная;
прогрессирующая.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы:

Характерными признаками острой нейросенсорной тугоухости является:
внезапное одно или двустороннее понижение слуха (ухудшение разборчивости речи и восприятия звуков высокой частоты) вплоть до глухоты;
в некоторых случаях (острая травма, нарушение кровотока в лабиринтной артерии, токсическое воздействие на структуры лабиринта) снижение слуха может сопровождаться субъективным шумом различной высоты в ухе, иногда острой вестибулярной и вегетативной дисфункцией в виде атаксии, головокружения, тошноты, потливости, тахикардии, изменения уровня артериального давления, появления спонтанного нистагма.

Анамнез:
длительность снижения слуха;
факторы риска развития внезапной и острой сенсоневральной тугоухости, к ним относятся:

1. Инфекционные заболевания (вирусные - грипп, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит; бактериальные – эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис).
2. Токсические воздействия (острые интоксикации, в т.ч. бытовые и промышленные; лекарственные ятрогенные повреждения ототоксическими препаратами – аминогликозидные антибиотики, петлевые диуретики, химиотерапевтические, нестероидные противовоспалительные средства и др.).
3. Заболевания органов кровообращения (сердечно-сосудистые - гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца; нарушения мозгового кровообращения преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови и др.).
4. Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (унко-вертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии»).
5. Акустическая травма уха, баротравма и тупая травма головы.
6. Идиопатического генеза.

Физикальное обследование:
Отоскопия: барабанная перепонка не изменена, имеет обычный цвет и опознавательные признаки. Воздействие шума в комплексе с вибрацией может вызвать незначительное втяжение барабанной перепонки, иногда инъекцию кровеносных сосудов в области рукоятки молоточка;
Определение остроты слуха разговорной речью;
Акуметрия – проверка шепотной и разговорной речи, камертональные тесты. Простыми ориентировочными методами дифференциальной экспресс диагностики поражения звуковоспринимающего и звукопроводящего отделов слуха являются методы исследования костного и воздушного звукопроведения к которым относят: опыт Ринне, Вебера и Федеричи:
опыт Вебера (W). При нормальном слухе звук камертона передается одинаково на оба уха или воспринимается в средней части головы. В случае одностороннего поражения звукопроводящей системы, звук воспринимается пораженным ухом, а при одностороннем поражении звуковоспринимающего аппарата - здоровым ухом;
опыт Ринне. Результат опыта считается отрицательным (R-), если длительность звучания камертона через кость больше (ножки звучащего камертона находится на сосцевидном отростке), чем через воздух (звучащий камертон держится у слухового аппарата) и указывает на поражение звукопроводящей системы. Обратные результаты исследования считаются положительными и указывают на поражение звуковоспринимающего аппарата (R+). Положительный результат будет и у здорового человека;
опыт Федеричи (F). В норме и при нарушении звуковосприятия опыт Федеричи положительный, т.е. звучание с козелка воспринимается дольше, а при нарушении звукопроведения – отрицательный;
При предъявлении пациентом жалоб на головокружение, дополнительно, по показаниям, проводят исследование вестибулярного аппарата, включающее: выявление спонтанных симптомов, проведение и оценку вестибулярных проб, анализ и обобщение полученных данных, и данные обследования входят в компетенцию неврологов. Проводят определение спонтанного нистагма: тонические отклонения рук исследуют при выполнении указательных проб (пальценосовой, пальце-пальцевой), устойчивости в позе Ромберга; исследование походки по прямой линии и при фланговой походке.

Лабораторные исследования:
Специфических лабораторных изменений нет.

Инструментальные исследования:
Аудиометрическое исследование:
тональная пороговая аудиометрия с оценкой воздушного и костного звукопроведения в стандартном диапазоне частот;

Костно-воздушный разрыв менее 15 дБ; средняя потеря слуха (нисходящий тип кривой) на 500, 1000, 2000 и 4000 Гц. Типичным для периферического уровня поражения (кохлеарной тугоухости) является нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва, наличие признаков феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). При центральных корковых и подкорковых формах тугоухости чаще также выявляется нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва при отсутствии ФУНГ. Значительно нарушается разборчивость речи в условиях шума и функция локализации слуха.

Импендансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия);
Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) –это звуки, генерируемые внешними волосковыми клетками в улитке, для определения кохлеарной функции;
Регистрация коротколатентныхслуховых вызванных потенциалов;
Компьютерная томография височных костей, магнитно-резонансная томография, в том числе с контрастированием, области внутренних слуховых проходов, мостомозжечковых углов, задней черепной ямки – при асимметрии слуха;

Показания для консультации специалистов: При наличии сопутствующих патологий, которые могли статьпричиной острой потери слуха, рекомендуется консультация соответствующих специалистов. (см. этиология)

Диагностический алгоритм:(схема)

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: при 1-2 степени ОНСТ лечение пациента проводится на амбулаторном уровне под наблюдением оториноларинголога.

Немедикаментозное лечение:
Режим: охранительный слуховой режим;
Диета: стол №10,15;
Гипербарическая кислородная терапия.

Медикаментозное лечение [1,2]:

Глюкокортикостероидная терапия с использованием следующих препаратов назначаются индивидуально, с учетом всех имеющихся у пациента сопутствующих заболеваний, противопоказаний к назначению лекарственных препаратов и возможных побочных действий.

Хирургическое вмешательство:

при отсутствии эффективности консервативного лечения сенсоневральной тугоухости 4 степени и глухоты, и при низкой эффективности слухопротезирования воздушной проводимости - показания на оперативное вмешательство для установки средств технической реабилитации (кохлеарная имплантация; имплантация аппарата костной проводимости) (см. Стационарный уровень)

Дальнейшее ведение:
последующие аудиометрические обследования слуха для оценки эффективности лечения ОНСТ в конце лечения и в течении 6 месяцев после завершения лечения;
направление на слухопротезирование;
направление к специалистам ВОП/терапевтам при выявлении побочных эффектов лечения ГКС

Индикаторы эффективности лечения:
снижение субъективного шума в ушах;
положительная динамика показателей акуметрии, аудиометрических исследований (улучшение слуха на степень или больше).

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,4]

Немедикаментозное лечение[1,2]:
Режим: охранительный слуховой режим
Диета: стол №10,15

Гипербарическая кислородная терапия-повышенное парциальное давление кислорода обеспечивает большую доставку кислорода к тканям - в этом случае улитка, которая очень чувствительна к ишемии. ГБО оказывает комплексное положительное влияние на иммунитет, транспорт кислорода и гемодинамику, уменьшая гипоксию и отек и потенцируя обычные реакции на инфекцию и ишемию. ГБО проводится в качестве основного лечения в сочетании со стероидной терапией или в качестве резервной терапии (сальвадж терапии) в сочетании со стероидной терапией. Сроки основной терапии в течение 2 недель после начала заболевания и резервной терапии (сальвадж терапии) в течение 1 месяца после начала болезни.

Медикаментозное лечение[1,4]:

Глюкокортикостероидная терапия с использованием следующих препаратов назначаются индивидуально, с учетом всех имеющихся у пациента сопутствующих заболеваний, противопоказаний к назначению лекарственных препаратов и возможных побочных действий. Тенденция раннего лечения в течении первых 2 недель после появления симптомов глюкокортикостероидными препаратами дает наиболее положительный эффект.

Хирургическое вмешательство: для установки средств технической реабилитациипри отсутствии эффективности консервативного лечения, показано после решения специальной комиссии (см. дополнительно КП медицинского вмешательства «Кохлеарная имплантация»; КП медицинского вмешательства «Имплантация слухового аппарата костной проводимости»):

• Кохлеарная имплантация:
двусторонняя выраженная сенсоневральная тугоухость или глухота в особенности сопровождающаяся шумом в ушах (средний порог слухового восприятия на частотах 0,5, 1, 2 и 4 кГц более 90 дБ);
пороги слухового восприятия в свободном звуковом поле при использовании оптимально подобранных слуховых аппаратов (бинауральное слухопротезирование), превышающие 55 дБ на частотах 2-4 кГц;
отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов при высокой степени двусторонней сенсоневральной тугоухости (средний порог слухового восприятия более 90 дБ) по крайней мере, после пользования аппаратами в течение 3-6 мес. (распознавание менее 40% слов в открытом выборе).

Противопоказания:
Полная или частичная, но значительная, облитерация улитки;
Ретрокохлеарная патология;
Отрицательные результаты промонториального теста;
Сопутствующие тяжелые соматические заболевания;
Умственная отсталость и отсутствие коммуникативных возможностей (возможны исключения для слабовидящих и слепых);
Наличие очаговой патологии в корковых или подкорковых структурах головного мозга;
Отсутствие стремления к многолетней работе с сурдопедагогом после имплантации, и их готовности к длительной реабилитационной работе.
Имплантация аппарата костной проводимости:
по тем или иным причинам не могут быть протезированы стандартными слуховыми аппаратами воздушной проводимости, нарушение обычного пути передачи звука во внутреннее ухо, врожденные аномалии органа слуха (атрезия, микротия, заращение слухового прохода), хронические воспалительными заболеваниями наружного и среднего уха
кондуктивная тугоухость, смешанная тугоухость, односторонняя глухота, потеря слуха при порогах костного звукопроведения на 500 Гц не более 55 дБ, на высоких частотах – не более 75 дБ;
разборчивость речи более 50% на 65 дБ;

Противопоказания:
вестибулярные расстройства или нарушения равновесия;
отсутствующий или не функционирующий слуховой нерв;
центральные слуховые расстройства;
состояния, которые могут помешать хорошему потенциалу распознавания речи;
состояния кожи или кожи головы, которые могут препятствовать прикреплению аудиопроцессора;
размер или аномалия черепа, которые препятствуют правильному размещению имплантата

Индикаторы эффективности лечения:
улучшение показателей аудиологических исследований (при тональной пороговой аудиометрии – улучшение порогов восприятия по костной и воздушной проводимости на степень выше или больше).

Дальнейшее ведение [1,4]:
последующие аудиометрические обследования слуха для оценки эффективности лечения ОНСТ в конце лечения и в течении 6 месяцев после завершения лечения;
при остаточной потере слуха (хроническая сенсоневральная тугоухость) и шума в ушах показана слуховая реабилитация:
слухопротезирование аппаратами воздушного проведения – показано при средних порогах слуха в зоне речевых частот (500, 1000, 2000 и 4000 кГц) на лучше слышащем ухе ≥41 дБ;
после слухопротезирования или кохлеарной имплантации проводятся регулярные настройки и проверки работоспособности аппарата;
консультации психолога;
для социальной адаптации пациента на амбулаторном уровне рекомендуется помощь социального работника.

Индикаторы эффективности лечения

речевая аудиометрия в свободном звуковом поле в тишине и на фоне помех;
анкетирование с использованием анкеты COSI(ClientOrientedScaleofImprovement, или Шкала улучшения, ориентированная на пациента).