Несахарный диабет у взрослых

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «18» апреля 2019 года

Протокол №62

Несахарный диабет - группа заболеваний, обусловленных нарушением реабсорбции воды и концентрации мочи в почках, клинически проявляющихся выраженной жаждой и увеличением объема выделяемой мочи [1]

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола:2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи-эндокринологи, нейрохирурги, врачи общей практики, терапевты.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

По этиологии:

- редкое тразиторное состояние во время беременности, используются препараты десмопрессина.

По степени тяжести:
легкая– выделение мочи до 6-8 л/сут без лечения;
средняя – выделение мочи до 8-14 л/сут без лечения;
тяжелая – выделение мочи более 14 л/сут без лечения.

По уровню компенсации:
компенсация – жажда и полиурия не беспокоят;
субкомпенсация – бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы и анамнез[2]:

Остро возникшие:
жажда (полидипсия - количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 20 литров в сутки);
обильное, учащенное мочеиспускание (полиурия), учащенное ночное мочеиспускание (никтурия);
общая слабость, быстрая утомляемость, нарушения сна, в большей части случаев связанные с необходимостью частого просыпания ночью для мочеиспускания и питья;

Физикальное обследование [2]:

Признаки дегидратации (сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения)

При неадекватности восполнения потерь жидкости наступает резко выраженная дегидратация, проявляющаяся общей слабостью, головными болями, тошнотой, рвотой, лихорадкой, судорогами, тахикардией, сгущением крови, коллаптоидными состояниями или психомоторным возбуждением.

желудочно-кишечные проявления (постоянная перегрузка водой приводит к растяжению желудка, дегидратация может приводить к снижению секреторной функции желудочно-кишечного тракта и запорам);
могут быть сопутствующие симптомы, связанные с вторичным дефицитом гормонов передней доли гипофиза, и неврологические нарушения как результат сдавления опухолью структур головного мозга (например, сужение/выпадение полей зрения).

Лабораторные исследования:
выделение более 3 литров или более 40 мл на 1 кг массы тела мочи в сутки;
относительная плотность мочи менее 1005 г/л во всех порциях разовой мочи или анализа мочи по Зимницкому [2] (В)
гиперосмоляльность крови (более 300 мОсм/кг) и/или гипернатриемия (более 145 ммоль/л) в сочетании с низкой осмоляльностью мочи (менее 300 мОсм/кг) (А).

Проба с сухоедением (с водной депривацией)

• помогает в дифференциальной диагностике между отдельными формами заболевания:
развитие гипернатриемии – нейрогенный или нефрогенный НД
отсутствие гипернатриемии – психогенная (первичная) полидипсия

Противопоказания к проведению пробы с сухоедением
гипернартриемия
наличие опухоли хиазмально-селлярной области
наличие гистиоцитоза из клеток Лангерганса

NB! может привести к быстрому обезвоживанию и гипернатриемии

Полностью исключается прием какой-либо жидкости. Пища не должна содержать много воды. Предпочтительны: варенные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса и рыбы.

Длительность пробы зависит от причины и выраженности полидипсии: при несахарном диабете - несколько часов, при первичной полидипсии - 12-24 часа.

До начала пробы необходимо:
взять кровь из вены на содержание натрия, калия, глюкозы и подсчета осмоляльности;
собрать мочу для определения объема и осмоляльности / относительной плотности;
взвесить пациента;
измерить АД и пульс.

Исследования повторять каждые 1 или 2ч

Остановить пробу, если:
потеря веса превышает 5%
у пациента невыносимая жажда
состояние прогрессивно ухудшается
уровень Na в плазме > 145 mmol/l
показатель осмоляльности плазмы превышает норму
повышение осмоляльности / относительной плотности мочи более 600 мОсм/л

После исключения первичной полидипсии и выявления синдрома НД для дифференциальной диагностики центрального и нефрогенного НД рекомендуется проведение теста с десмопрессином [1,5].

Проба с десмопрессином

Проба с десмопрессином проводится в продолжение пробы с сухоедением (сразу после нее). Проведение данной пробы позволяет произвести дифференциальную диагностику между нейрогенным и нефрогенным НД (ННД).

Методика проведения пробы с десмопрессином

Больной должен опорожнить мочевой пузырь
Принять: подъязычную форму препарата - 60 мг; таблетированную форму - 0,1 мг; в форме спрея - интраназально 10 мкг.
Через 2 и 4ч необходимо собрать мочу для определения объема и относительной плотности/осмолярности
На следующее утро берут кровь для определения уровня натрия, осмоляльности, мочу для определения объема и осмоляльности / относительной плотности

Оценка пробы с десмопрессином

Уменьшение объема и нарастание осмоляльности / относительной плотности мочи свидетельствуют о ЦНД
Отсутствие этих изменений указывает на наличие ННД

Инструментальные исследования:
у пациентов с установленным диагнозом ЦНД - МРТ головного мозга с контрастным усилением для исключения объемных образований, с определением интенсивности сигнала на Т1 взвешенных изображениях от задней доли гипофиза и оценкой состояния воронки гипофиза [2] (В).

Показания для консультации специалистов:
нейрохирурга - для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения
нефролога при подозрении на ННД
психиатра при подозрении на психогенный НД

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:

Режим общий

Диета: стол № 15

При наличии жажды не ограничивать потребление воды

Медикаментозное лечение

Цели лечения:
устранение клинических симптомов заболевания
нормализация уровней электролитов крови и осмоляльности плазмы и мочи
улучшение качества жизни пациентов

Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином [6,7]

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

В случае необходимости смены одной формы десмопрессина на другую можно воспользоваться следующим ориентировочным пересчётом дозы: клиническая эффективность 0,1 мг десмопрессина в таблетках = 60 мкг десмопрессина в подъязычных таблетках.

Лечение ННД проводится тиазидными диуретиками и нестероидным противовоспалительными средствами (НПВС)

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет

Хирургическое вмешательство: нет.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

уменьшение выраженности или исчезновение клинических признаков заболевания: жажды и полиурии;
нормализация уровней электролитов крови и осмоляльности плазмы и мочи.

Не следует добиваться полной нормализации относительной плотности мочи.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы): нет.

Немедикаментозное лечение:
при выраженной дегидратации не ограничивать количество выпиваемой жидкости
обучение пациентов особенностям применения различных препаратов десмопрессина

Медикаментозное лечение

Цель лечения десмопрессином:
подбор минимально эффективной дозы препарата с целью купирования жажды и полиурии

Лечение ЦНД рекомендуется проводить синтетическим аналогом вазопрессина – десмопрессином [6,7]

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Лечение ННД проводится тиазидными диуретиками и нестероидным противовоспалительными средствами (НПВС)

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).

Хирургическое вмешательство: проводится только при наличии объемного образования гипоталамо-гипофизарной области и/или нарушении оттока вазопрессина.

Дальнейшее ведение

наблюдение эндокринолога по месту жительства
при ЦНД - определение тропных гормонов в крови 1 раз в 12 месяцев
при ЦНД - наблюдение нейрохирурга, МРТ с контрастным усилением 1 раз в 12 месяцев.
контроль электролитов крови 1 раз в 3-6 месяцев
самоконтроль: измерение количества выпитой и выделенной жидкости.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

уменьшение выраженности или исчезновение жажды и полиурии
стабильность уровней электролитов в крови
нормализация или приближенные к нормальным показателям относительной плотности мочи
сохранение качества жизни.