Загрузка...

Неревматические поражения митрального клапана у детей | ДОЗАТОР

Неревматические поражения митрального клапана у детей

Страна
Казахстан

Год
2019

О документе

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2019 (Казахстан)

Утверждение
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «30» июля 2020 года Протокол №109

Пересмотр
Дата пересмотра: 2019
2014 год (пересмотр 2019 г.)

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019
1) Мутафьян, О. А. Детская кардиология: руководство / О. А. Мутафьян. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 504 с
2) 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. The Task Force for the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). European Heart Journal (2017) 38, 2739–2791
3) 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines.
4) Management of Patients With Valvular Heart Disease A Report of the American College ACC/AHA Pocket Guidelines A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines July 2000
5) Ricardo Muñoz , Victor O. Morell, Eduardo M. da Cruz, Carol G. Vetterly, Critical Care of Children with Heart Disease. Springer-Verlag London Limited 2010.
6) Mitral Valve Prolapse: Time for a Fresh Look. Reviews in Cardiovascular Medicine 2001;2(2): 73- 81. Guidelines: https://www.americanheart.org
7) Ю.М. Белозёров, И.М. Османов, Ш.М. Магомедова «Новые взгляды на проблему пролапса митрального клапана у детей и подростков»-http://www.evrika.ru/show/866
8) Сторожаков Г. И., Гендлин Г. Е., Миллер О. А. Болезни клапанов сердца - М., «Практика», 2012,- С.200
9) «Детская кардиология» Под ред. Дж. Хоффмана. - Пер. с англ., М., «Практика», 2006. – С.543
10) Беляева Л.М. Детская кардиология и ревматология: Практическое руководство., «МИА»,2011, - С.584
11) И.Н. Денисов, С.Г. Горохова «Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях. Формулировка, классификации», - Практическое руководство, -Москва, «ГЭОТАР-Медиа», 2008. – с. 26-33.
12) Indian guidelines for indications and timing of intervention for common congenital heart diseases: Revised and updated consensus statement of the Working group on management of congenital heart disease, Anita Saxena1, Jay Relan2, Ravi Agarwal3, Neeraj Awasthy4, Sushil Azad5

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:
Абдрахманова Сагира Токсанбаевна – доктор медицинских наук, НАО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедрой детских болезней №3.
Иванова-Разумова Татьяна Владимировна – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный кардиохирургический центр», заведующая отделением детской кардиологии.
Рысбеков Кайрат Джумабекович – врач педиатр, КГП на ПХВ «Многопрофильная детская клиническая больница №2» Управление общественного здравоохранения г. Нур-Султан, докторант кафедры детские болезни №3 НАО «Медицинский университет Астана»
Литвинова Лия Равильевна – АО «Национальный научный кардиохирургический центр» клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензент: Тукбекова Бибигуль Толеубаевна – доктор медицинских наук, профессор, НАО «Медицинский университет Караганды» заведующая кафедрой педиатрии и неонатологии.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Общая информация

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «30» июля 2020 года

Протокол №109

Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.

Митральный стеноз (МС) – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность (МН) – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Обнаружение клинической картины митрального стеноза у детей первых 2 лет жизни свидетельствует о врожденном характере порока.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ

Код(ы) МКБ-10

МКБ-10
I34.0	Митральная клапанная недостаточность
I34.2	Неревматический стеноз митрального клапана
I34.8	Другие неревматические поражения митрального клапана
I34.9	Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное

Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2019 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:
АД – артериальное давление
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
АСЛО – антистрептолизин «О»
АСТ – аспартатаминотрансфераза
АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ВПС – врожденные пороки сердца
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
КФК – креатининфосфокиназа
ЛГ – легочная гипертензия
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛЖ – левый желудочек

МВ-КФК – миокардиальная фракция креатинкиназы

МК – митральный клапан

МНО – международное нормализованное отношение

МПП – межпредсердная перегородка

МН – митральная недостаточность

МР - митральная регургитация

МРТ – магнитно-резонансная томография

МС - митральный стеноз

НПВС – нестероидные противоспалительные средства

НПМК – неревматические поражения митрального клапана

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи;

ОРЛ – острая ревматическая лихорадка

ОСН – острая сердечная недостаточность

ПВ – протромбиновое время

ПЖ – правый желудочек

ПМК – пролапс митрального клапана

ПТИ – протромбиновый индекс

РФ – ревматоидный фактор

РФМК – растворимые фибриномономерные комплексы

СД ЛА систолическое давление на легочной артерии

СКВ – системная красная волчанка

СН- сердечная недостаточность

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

СССУ – синдром слабости синусового узла

ТВ – тромбиновое время

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ХСН – хроническая сердечная недостаточность

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЧМК — чрескожная митральная комиссуротомия

ЧП ЭхоКГ - чреспищеводная ЭхоКГ

ФВ ЛЖ – фракция выброса левого желудочка

ФП – фибрилляция предсердий

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ – эхокардиография

Пользователи протокола: детские кардиологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой медицинской помощи, фельдшеры.

Категория пациентов: дети с поражением митрального клапана.

Шкала уровней доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное исследование или случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное исследование или случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.

Кодирование по МКБ-10

Классификация

Клиническая классификация: [8]

митральная недостаточность;
митральный стеноз;
комбинированная митральная недостаточность и стеноз.

Митральный стеноз:
врожденный;
приобретенный (системная красная волчанка (СКВ), карциноид, ревматоидный артрит, мукополисахаридоз Хантера-Гурлера, болезнь Фабри, болезнь Уипла).

Классификация врожденного митрального стеноза анатомическая:
типичный симметричный стеноз митрального клапана – включает аномалию нескольких частей клапанного аппарата – гипоплазия фиброзного кольца, дисплазия створок, короткие и толстые хорды;
парашютообразный митральный клапан – аномалия, возникающая в результате укорочения и утолщения хорд, отходящих от обеих створок клапана и прикрепляющихся к единственной папиллярной мышце;
парашютоподобный асимметричный митральный клапан – имеются 2 асимметричные папиллярные мышцы, доминирующая мышца удлинена, смещена относительно фиброзного кольца, расположена в левый желудочек (ЛЖ) выше относительно 2-ой мышцы, хорды прикрепляются к одной из них;
клапан - «гамак» - папиллярная мышца, как мышечная структура продолжается до свободного края створки, хорды отсутствуют;
удвоение отверстия митрального клапана (полное, неполно; симметричное, несимметричное). Часто сочетается с атриовентрикулярным септальным дефектом (АВСД), полной и неполной формой, с обструктивными левосторонними поражениями;
надклапанная мембрана – кольцеобразная соединительнотканная структура, прикрепляющаяся к предсердной поверхности МК. Может быть частичной или полной, создает обструкцию, если перекрывает первичное отверстие митрального клапана;
комплекс Шона – комбинация надклапанной мембраны (кольца) митрального клапана, парашютообразного МК, субаортального стеноза и коарктации аорты. Часто используют этот термин при сочетании у пациента патологии МК с обструкцией выходного тракта ЛЖ и коарктацией.

Классификация МС по степени выраженности:
незначительный стеноз – средний градиент менее 5 мм рт.ст.;
умеренный стеноз – средний градиент 6-12 мм рт.ст.;
выраженный стеноз – средний градиент – более 13 мм рт.ст.

Недостаточность митрального клапана:
врожденная;
приобретенная (инфекционный миокардит, эндокардит, болезнь Кавасаки, СКВ, ишемическая болезнь сердца, травма, инфаркт миокарда).

Митральная недостаточность (анатомический субстрат):
дилатация кольца клапана вторичная по отношению к пролапсу передней или задней створки;
аномалии створок, включая дисплазию, патологическую морфологию створок, гипоплазия задней створки с укорочением хорд, изолированный клефт передней, задней или обоих створок, фенестрация передней створки;
патология комиссур;
патология хордального аппарата (длина, структура, прикрепление к мышцам);
патология папиллярных мышц: кол-во папиллярных мышц, позиция и прикрепление хорд);
удвоение отверстия митрального клапана (эксцентрический тип, центральный тип, истинное удвоение клапанных структур);
митральная недостаточность в комбинации/ в составе других врожденных пороков сердца (ВПС): атриовентрикулярный септальный дефект, транспозиция магистральных артерии, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии);
миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.

Фазы митральной недостаточности:
острая;
хроническая компенсированная;
хроническая декомпенсированная.

Митральная недостаточность (классификация по Карпантье):
тип I – нормальные створки и хордальный аппарат, подвижность створок сохранена (фенестрация, клефт, перфорация створок);
тип II – пролапс створок митрального клапана, избыточное движение хорд (пролапс, синдром Марфана);
тип III – рестрикция створок и хордального аппарата (парашютообразный МК).

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1]

Диагностические критерии

Митральный стеноз, жалобы:
снижение толерантности к физической нагрузке у старших детей, удлинение времени кормления, затруднение при кормлении у новорожденных;
повышенная потливость;
частые респираторные заболевания;
недостаточная прибавка в весе;
одышка;
ортопноэ;
ночное диспное;
хронический кашель и признаки обструкции;
кровохарканье;
ощущение перебоев сердцебиения;
ускоренное сердцебиение;
цианоз, признаки правожелудочковой недостаточности в виде увеличения печени, отеки (на поздних стадиях).

Недостаточность митрального клапана (неревматическая), жалобы: [1]:

может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких:

снижение толерантности к физической нагрузке у старших детей, удлинение времени кормления, затруднение при кормлении у новорожденных;
повышенная потливость;
частые респираторные заболевания;
недостаточная прибавка в весе;
одышка;
приступы сердечной астмы;
кашель с мокротой, примесью крови при развитии клиники отека легких.

Анамнез:
неблагоприятное течение беременности;
появление жалоб в раннем возрасте;
наличие наследственной отягощенности.

Физикальное обследование [1,2,3,4,5]

При стенозе митрального клапана:
уменьшение периферической пульсации при выраженном МС;
снижение систолического АД;
ослабление верхушечного толчка;
пальпация пульсации ПЖ;
пресистолическое дрожание на верхушке сердца;
границы сердца увеличены вверх и вправо;
митральный стеноз от незначительного до умеренного – громкий хлопающий I тон;
при выраженном МС - ослабление 1-го тона;
диастолический шум с пресистолической акцентуацией с точкой максимального выслушивания на верхушке, лучше выслушивается в положении «лежа на левом боку»;
акцент или расщепление II тона над легочной артерией (при нарастании легочной гипертензии), появление III и IV тонов сердца.

При недостаточности митрального клапана:
«сердечный горб» слева от грудины;
усиленный и разлитой верхушечный толчок;
границы сердца расширены влево и вверх;
ослабление или отсутствие I тона;
раздвоение II тона на верхушке;
акцент II тона над легочной артерией;
появление дополнительного III тона на верхушке, различной интенсивности
систолический шум – пансистолический шум мягкий, дующий или грубый, с точкой максимального выслушивания на верхушке сердца, иррадиация в левую подмышечную область, на спину;
при тяжелой митральной недостаточности – систолическое дрожание на верхушке;
при пролапсе митрального клапана – систолический клик в середине систолы и далее систолический шум регургитации.

Лабораторные исследования (должны оцениваться):
повышение уровня pro-BNP (натрий- уретический пептид);
креатинкиназа (КФК), миокардиальная фракция КФК (МВ-КФК), тропонин I;
уровень лактата в крови – может быть повышен;
креатинин, мочевина;
трансаминазы (АЛТ, АСТ, билирубин) – повышение в случае циркуляторного шока/ бивентрикулярной недостаточности);
бактериальный посев крови на стерильность – положительная культура, в случае если инфекционный эндокардит послужил причиной декомпенсации состояния.

Инструментальные исследования:

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

При недостаточности митрального клапана:
признаки застоя в малом круге кровообращения;
увеличение тени сердца за счет левых отделов, на поздних стадиях за счет правых.

При стенозе митрального клапана:
признаки застоя в малом круге кровообращения;
увеличение тени сердца за счет левого предсердия и правого желудочка;
выбухание дуги легочной артерии.

ЭКГ:

При недостаточности митрального клапана:
признаки депрессия ST-сегмента в левых грудных отведениях;
инверсия зубца T в левых грудных отведениях;
умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка;
различные нарушения ритма сердца, особенно экстрасистолия, фибрилляция предсердий;
признаки увеличения ЛП (отклонение электрической оси сердца влево, АВ-блок 1-ой степени, расширенный зубец Р в I, II, aVF, бифазный зубец Р в V1);
признаки увеличения ЛЖ (высокий зубец R в V6, глубокий зубец S в V1, глубокий зубец Q в III или в V6 ≥ 5 мм);
признаки гипертрофии ПЖ, при формировании легочной гипертензии (высокий зубец R в V1, глубокий зубец S в V6, qR в V1).

При стенозе митрального клапана:
изменения зубца Р – высокий, расширенный, затем появляется его расщепление в I, II и в аVL отведениях, а в отведениях V1, V2 зубец Р часто двухфазный;
признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо;
нарушение процессов реполяризации.

ЭхоКГ:

При стенозе митрального клапана:
расширение правого желудочка и левого предсердия, уменьшение полости левого желудочка;
утолщение, увеличение эхоплотности митрального клапана, уменьшение амплитуды движения передней створки, однонаправленность движения обеих створок;
увеличение скорости максимального диастолического потока более 1,3 м/с.
определяется пиковый и средний градиент на МК.

Чрезпищеводная ЭхоКГ проводится в случае недостаточной визуализации по данным трансторокальной ЭхоКГ, либо для определения наличия тромбов при фибрилляции предсердий.

ЭхоКГ при недостаточности митрального клапана необходимо оценить:
размеры дуги аорты: кольцо, синусы Вальсальвы, синотубулярное соединение, восходящая аорта;
размер и форму фиброзного кольца митрального клапана;
створки (количество, размеры, локализация и расположение комиссур), морфология, подвижность;
функция створок клапана, механизм и адекватность коаптации;
оценка подклапанного аппарата (папиллярные мышцы, признаки фиброэластоза);
оценка левого предсердия (размеры, геометрия, движение перегородки);
расположение папиллярных мышц;
расширение полости левого предсердия и левого желудочка;
признаки регургитации на митральном клапане различной степени выраженности.

Показания для консультации специалистов:
консультация оториноларинголога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации;
консультация кардиохирурга – при развитии недостаточности кровообращения с целью дальнейшего проведения кардиохирургической коррекции поражения митрального клапана;
консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики;
консультация психиатра – при наличии психосоматической симптоматики;
консультация стоматолога – с целью выявления хронических очагов инфекции и их санации.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз: [1,9,10,11]

Таблица 1 Дифференциальный диагноз НМК

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Инфекционный эндокардит	Митральная недостаточность	Кровь на стерильность, минимум 2 раза, ЧП ЭхоКГ	Отсутствие вегетаций, отрицательная гемокультура
Дилатационная кардиомиопатия	Митральная недостаточность	ЭхоКГ, ЧП ЭхоКГ	Выраженные структурные изменения митрального клапана
ОРЛ (у детей старшего возраста)	Митральная недостаточность	ЭхоКГ ЧП ЭхоКГ ОАК, Биохимия крови РФ, АСЛО	Отсутствие достаточного количества критериев Киселя-Джонсона, необходимого для постановки диагноза ОРЛ
Гипертрофическая кардиомиопатия	Митральная недостаточность	ЭхоКГ ЧП ЭхоКГ	Толщина миокарда в разных cегментах сердца < 3,0 z-score

Таблица 2 Дифференциальный диагноз стеноз митрального клапана

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Миксома ЛП	ЛГ, повышение давления в ЛП, препятствие трансмитральному кровотоку	ЭхоКГ ЧП ЭхоКГ МРТ сердца КТ-ангиография с контрастом	Отсутствие данных за наличие объемного образования в полости левого предсердия
Трехпредсердное сердце	ЛГ, повышение давления в ЛП,	ЭхоКГ, ЧП ЭхоКГ МРТ сердца КТ-ангиография с контрастом Катетеризация полостей сердца	Не визуализируется дополнительная мембрана в полости левого предсердия
Первичная легочная гипертензия	ЛГ, повышение давления в ЛП,	ЭхоКГ, КТ-ангиография с контрастом Катетеризация полостей сердца	Посткапиллярная легочная гипертензия по данным катетеризации полостей сердца: PVR>3,0 Wood, PWP* ≥ 15 мм рт.ст.
Стеноз легочных вен	ЛГ, перегрузка малого круга кровообращения	ЭхоКГ, КТ-ангиография с контрастом Катетеризация полостей сердца	Нормальная проходимость легочных вен, отсутствие признаков стеноза, сужения постстенотического расширения ЛВ по данным инструментальных методов исследования.

PVR pulmonary vascular resistance (легочное сосудистое сопротивление, Wood - система единиц измерения

PWP** - давление заклинивания

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение:
адекватное высококалорийное энтеральное питание;
ограниченный питьевой режим при наличии сердечной недостаточности;
ограничение употребления соли при наличии сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия

Митральный стеноз:

Асимптомным пациентам со степенью стеноза незначительной или умеренной показано динамическое наблюдение, медикаментозная терапия не проводится.

Медикаментозная терапия направлена на купирование острой сердечной недостаточности и хронической сердечной недостаточности. При отсутствии сердечной недостаточности медикаментозная терапия не проводится.

При наличие предсердной аритмии – антиаритмические препараты согласно утвержденным клиническим протоколам, антикоагулянтная терапия.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) *

Митральная недостаточность:

Препараты МНН	Фармакологические группы	Класс и уровень доказательности	Возраст	Стартовая доза	Терапевтическая доза
Основные лекарственные средства:
спиронолактон	антагонисты рецепторов к альдостерону	Ia	детям	2-4 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут
спиронолактон	антагонисты рецепторов к альдостерону	Ia	подросткам	2-4 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут
фуросемид	петлевые диуретики	Ia	детям	1-3 мг/кг/сут, при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1 мг/кг/сут
фуросемид	петлевые диуретики	Ia	подросткам	1-3 мг/кг/сут, при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1 мг/кг/сут
гидрохлортиазид	тиазидные диуретики	Ia	детям	• 2 мг/кг/сут в 1 или 2 приема	1 мг/кг/сут 1 раз в день
гидрохлортиазид	тиазидные диуретики	Ia	подростки	12,5-25 мг 1-2 приема	12,5 мг 1 раз в день
дигоксин	Сердечные гликозиды	Ia	детям	0.005-0.01 мг/кг/сут	0.005-0.01 мг/кг/сут
дигоксин	Сердечные гликозиды	Ia	подросткам	0.005-0.01 мг/кг/сут	0.005-0.01 мг/кг/сут
лозартан	антагонисты рецепторов к ангиотензину II (при непереносимости ИАПФ)	II a	детям	0,1 мг/кг/день 1 раз
лозартан	антагонисты рецепторов к ангиотензину II (при непереносимости ИАПФ)	II a	подросткам	25-100 мг/сут 1 раз
Каптоприл	Ингибитор ангиотензин-превращающего фермента		детям младше 6 месяцев)	0,2 – 1,0 мг/кг/24ч в 2 приема	0,5 мг/кг/24ч в 2 приема
Эналаприл	ИАПФ		Детям старше 6 месяцев	0,1 – 1,0 мг/кг/сутки	В 2 приема, титровать до максимально переносимой дозы.
Дополнительные лекарственные средства:
варфарин	непрямые антикоагулянты	I a	детям подросткам	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.
карведилол	α,β-адреноблокатор	Iа	детям	0,1 – 0,8 мг/кг/сут в 2 приема
карведилол	α,β-адреноблокатор	Iа	подросткам	3,125 мг/сут в 2 приема	12,5 - 25 мг/сут в 2 приема
Пропранолол	В-адреноблокатор		0-18 лет	1 мг/кг/сутки в 3 приема;
Вспомогательные лекарственные средства:
амиодарон	антиаритмические препараты	III с	детям любого возраста	5-7 мг/кг в 2 приема	5-7 мг/кг в 2 приема

лекарственные средства, указанные в таблице, имеют противопоказания к применению в детском возрасте, согласно официально утвержденным инструкциям;

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Митральный стеноз:

Препараты МНН	Фармакологические группы	Класс и уровень доказательности	Возраст	Стартовая доза	Терапевтическая доза
Основные лекарственные средства:
спиронолактон	антагонисты рецепторов к альдостерону	Ia	детям	2-4 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут
спиронолактон	антагонисты рецепторов к альдостерону	Ia	подросткам	2-4 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут
фуросемид	петлевые диуретики	Ia	детям	1-3 мг/кг/сут, при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1 мг/кг/сут
фуросемид	петлевые диуретики	Ia	подросткам	1-3 мг/кг/сут, при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1 мг/кг/сут
гидрохлортиазид	тиазидные диуретики	Ia	детям	1-2 мг/кг/сут в 1 или 2 приема	1 мг/кг/сут 1 раз в день
гидрохлортиазид	тиазидные диуретики	Ia	подростки	12,5-25 мг 1-2 приема	12,5 мг 1 раз в день
Дополнительные лекарственные средства:
варфарин	непрямые антикоагулянты	I a	детям подросткам	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.
карведилол (при наличии НРС с большой осторожностью)	α,β-адреноблокатор	Iа	детям	0,1 – 0,8 мг/кг/сут в 2 приема
карведилол (при наличии НРС с большой осторожностью)	α,β-адреноблокатор	Iа	подросткам	3,125 мг/сут в 2 приема	12,5 – 25 мг/сут в 2 приема
Пропранолол (при наличии НРС с большой осторожностью)	β-адреноблокатор		0-18 лет	1 мг/кг/сутки в 3 приема;
Вспомогательные лекарственные средства:
амиодарон (при наличии аритмии	антиаритмические препараты	III с	детям любого возраста	5-7 мг/кг в 2 приема	5-7 мг/кг в 2 приема

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Дальнейшее ведение (амбулаторно до операции):

Митральная недостаточность:

Ребенка осматривают врач кардиолог, врач общей практики, педиатр:
Митральная регургитация (МР) незначительная – осмотр, ЭКГ, ЭХОКГ 1 раз в год;
МР умеренной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 6 месяцев;
МР выраженной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 3 месяца;
При появлении нарушений ритма дополнительно – ХМЭКГ.

Стеноз митрального клапана:

Ребенка осматривают кардиолог, врач общей практики, педиатр:
МС незначительный – осмотр, ЭКГ, ЭХОКГ 1 раз в год;
МР умеренной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 3 месяцев;
МР выраженной степени – осмотр, ЭХОКГ, ЭКГ 1 раз в 1 месяц до операции;
При появлении нарушений ритма дополнительно – ХМЭКГ.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
отсутствие симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
отсутствие жизнеугрожающих аритмий.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:

Алгоритм лечение пациентов с МС

Немедикаментозное лечение

Режим:

Режим 1 – постельный;

Режим 2 – полупостельный;

Режим 3 – общий.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия/ митральная недостаточность:

Препараты МНН	Препараты МНН	Фармакологические группы	Фармакологические группы	Класс и уровень доказательности	Возраст	Стартовая доза	Стартовая доза	Терапевтическая доза
Основные лекарственные средства:
каптоприл	ИАПФ	ИАПФ	Iа	Iа	детям младше 6 мес.	0,2 мг/ кг/24ч в 2 приема	0,2 мг/ кг/24ч в 2 приема	0,2 - 1,0 мг/кг/24ч в 2 приема
эналаприл	ИАПФ	ИАПФ	Iа	Iа	детям старше 6 мес.	0,1-1,0 мг/ кг/сутки	0,1-1,0 мг/ кг/сутки	В 2 приема титровать до максимально переносимой дозы
карведилол	α,β-адреноблокатор	α,β-адреноблокатор	Iа	Iа	детям	0,1 -0,8 мг/кг/сут в 2 приема	0,1 -0,8 мг/кг/сут в 2 приема
карведилол	α,β-адреноблокатор	α,β-адреноблокатор	Iа	Iа	подросткам	3,125 мг/сут в 2 приема	3,125 мг/сут в 2 приема	12,5 – 25 мг/сут в 2 приема
пропраналол	β-адреноблокатор	β-адреноблокатор	II a	II a	Детям	1 мг/кг/сут в 3 приема	1 мг/кг/сут в 3 приема
спиронолактон	антагонисты рецепторов к альдостерону	антагонисты рецепторов к альдостерону	Ia	Ia	детям	2-4 мг/кг/сут	2-4 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут
спиронолактон	антагонисты рецепторов к альдостерону	антагонисты рецепторов к альдостерону	Ia	Ia	подросткам	2-4 мг/кг/сут	2-4 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут
фуросемид	петлевые диуретики	петлевые диуретики	Ia	Ia	детям	1-3мг/кг/сут, при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1-3мг/кг/сут, при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1 мг/кг/сут
фуросемид	петлевые диуретики	петлевые диуретики	Ia	Ia	подросткам	1-3мг/кг/сут, при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1-3мг/кг/сут, при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1 мг/кг/сут
гидрохлортиазид	тиазидные диуретики	тиазидные диуретики	Ia	Ia	детям	2 мг/кг/сут в 1 или 2 приема	2 мг/кг/сут в 1 или 2 приема	1 мг/кг/сут 1 раз в день
гидрохлортиазид	тиазидные диуретики	тиазидные диуретики	Ia	Ia	подростки	12,5-25 мг 1-2 приема	12,5-25 мг 1-2 приема	12,5 мг 1 раз в день
дигоксин	Сердечные гликозиды	Сердечные гликозиды	Ia	Ia	детям	0.005-0.01 мг/кг/сут	0.005-0.01 мг/кг/сут	0.005-0.01 мг/кг/сут
дигоксин	Сердечные гликозиды	Сердечные гликозиды	Ia	Ia	подросткам	0.005-0.01 мг/кг/сут	0.005-0.01 мг/кг/сут	0.005-0.01 мг/кг/сут
лозартан при непереносимости ИАПФ	антагонисты рецепторов к ангиотензину II	антагонисты рецепторов к ангиотензину II	II a	II a	детям	0,1 мг/кг/день 1 раз	0,1 мг/кг/день 1 раз
лозартан при непереносимости ИАПФ	антагонисты рецепторов к ангиотензину II	антагонисты рецепторов к ангиотензину II	II a	II a	подросткам	25-100 мг/сут 1 раз	25-100 мг/сут 1 раз
Дополнительные лекарственные средства:
варфарин	варфарин	непрямые антикоагулянты	непрямые антикоагулянты	I a	детям	детям	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.
варфарин	варфарин	непрямые антикоагулянты	непрямые антикоагулянты	I a	подросткам	подросткам	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.
Вспомогательные лекарственные средства:
амиодарон	амиодарон	антиаритмические препараты	антиаритмические препараты	III с	детям любого возраста	детям любого возраста	5-7 мг/кг в 2 приема	5-7 мг/кг в 2 приема

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Медикаментозная терапия/ митральный стеноз:

Препараты МНН	Препараты МНН	Препараты МНН	Фармакологические группы	Фармакологические группы	Класс и уровень доказательности	Класс и уровень доказательности	Возраст	Стартовая доза	Стартовая доза	Терапевтическая доза
Основные лекарственные средства:
карведилол (при наличии нарушении ритма сердца с большой осторожностью)	α,β-адреноблокатор	α,β-адреноблокатор	α,β-адреноблокатор	Iа	Iа	детям	детям	0,1 – 0,8 мг/кг/сут в 2 приема	0,1 – 0,8 мг/кг/сут в 2 приема
карведилол (при наличии нарушении ритма сердца с большой осторожностью)	α,β-адреноблокатор	α,β-адреноблокатор	α,β-адреноблокатор	Iа	Iа	подросткам	подросткам	3,125 мг/сут в 2 приема	3,125 мг/сут в 2 приема	12-25 мг/сут в 2 приема
спиронолактон	антагонисты рецепторов к альдостерону	антагонисты рецепторов к альдостерону	антагонисты рецепторов к альдостерону	Ia	Ia	детям	детям	2-4 мг/кг/сут 1-3 мг/кг/сут	2-4 мг/кг/сут 1-3 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут
спиронолактон	антагонисты рецепторов к альдостерону	антагонисты рецепторов к альдостерону	антагонисты рецепторов к альдостерону	Ia	Ia	подросткам	подросткам	2-4 мг/кг/сут 1-3 мг/кг/сут	2-4 мг/кг/сут 1-3 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут
фуросемид	петлевые диуретики	петлевые диуретики	петлевые диуретики	Ia	Ia	детям	детям	1-3мг/кг/сут, при почечной при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1-3мг/кг/сут, при почечной при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1 мг/кг/сут
фуросемид	петлевые диуретики	петлевые диуретики	петлевые диуретики	Ia	Ia	подросткам	подросткам	1-3мг/кг/сут, при почечной при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1-3мг/кг/сут, при почечной при почечной недостаточности до 5 мг/кг/сут	1 мг/кг/сут
гидрохлортиазид	тиазидные диуретики	тиазидные диуретики	тиазидные диуретики	Ia	Ia	детям	детям	2 мг/кг/сут в 1 или 2 приема	2 мг/кг/сут в 1 или 2 приема	1 мг/кг/сут 1 раз в день
гидрохлортиазид	тиазидные диуретики	тиазидные диуретики	тиазидные диуретики	Ia	Ia	подростки	подростки	12,5-25 мг 1-2 приема	12,5-25 мг 1-2 приема	12,5 мг 1 раз в день
Дополнительные лекарственные средства:
варфарин (при наличии нарушений ритма сердца – ФП)	варфарин (при наличии нарушений ритма сердца – ФП)	варфарин (при наличии нарушений ритма сердца – ФП)	непрямые антикоагулянты	непрямые антикоагулянты	I a	I a	детям	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.
варфарин (при наличии нарушений ритма сердца – ФП)	варфарин (при наличии нарушений ритма сердца – ФП)	варфарин (при наличии нарушений ритма сердца – ФП)	непрямые антикоагулянты	непрямые антикоагулянты	I a	I a	подросткам	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.	1,25 - 5 мг/сут однократным приемом, под контролем МНО – с достижением целевого значения 1,5-2,0. Подбор дозы варфарина следует проводить ТОЛЬКО В СТАЦИОНАРЕ, начиная с минимальных доз (1/8 – 1/6-1/4 от стандартной таблетки 5 мг) с тщательным контролем МНО каждые 1-3 дня от ступенчатого повышения дозы.
карведилол (при наличии нарушении ритма сердца с большой осторожностью)	карведилол (при наличии нарушении ритма сердца с большой осторожностью)	α,β-адреноблокатор	α,β-адреноблокатор	α,β-адреноблокатор	Iа	Iа	детям	0,01 – 0,08 мг/кг/сут в 2 приема
карведилол (при наличии нарушении ритма сердца с большой осторожностью)	карведилол (при наличии нарушении ритма сердца с большой осторожностью)	α,β-адреноблокатор	α,β-адреноблокатор	α,β-адреноблокатор	Iа	Iа	подросткам	3,125 мг/сут в 2 приема	15,625-18,75 мг/сут в 2 приема	15,625-18,75 мг/сут в 2 приема
Пропранолол	Пропранолол	β -адреноблокатор	β -адреноблокатор	β -адреноблокатор	Iа	Iа	0-18 лет	1 мг/кг/сут в 3 приема
Вспомогательные лекарственные средства:
Амиодарон (при наличии нарушении ритма сердца)	Амиодарон (при наличии нарушении ритма сердца)	Амиодарон (при наличии нарушении ритма сердца)	антиаритмические препараты	антиаритмические препараты	III с	III с	детям любого возраста	5-7 мг/кг в 2 приема	5-7 мг/кг в 2 приема	5-7 мг/кг в 2 приема

Ссылка на дозировки: https://emedicine.medscape.com/article/2069746-treatment#d10

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Показания к хирургическому лечению:

Митральная недостаточность (12):
Симптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной и ФВ ЛЖ > 30% (Класс I)
Симптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной и ФВ ЛЖ < 30% (Класс II b);
Асимптомные пациенты с выраженной митральной регургитацией, хирургическая коррекция показана при наличии (Класс II а):
ФВ ЛЖ < 60%;
Конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛВ КДР) – z-score > 3,0, если планируется протезирование клапана; z-score > 2,5 в случае, если вероятность успешной пластики МК > 95%;
Расчетное систолическое давление в легочной артерии > 50 мм рт.ст.;
Асимптомные пациенты с митральной регургитацией от умеренной до выраженной, в случае если планируется хирургическая коррекция по другим показаниям (Класс II а).

Виды оперативного вмешательства, митральная недостаточность:
митральная аннулопластика;
комиссуропластика;
вальвулопластика;
укорочение хорд;
протезирование митрального клапана;

Тип оперативного вмешательства определяется функциональным статусом пациента и морфологией клапана:

реконструкция клапана предпочтительнее протезирования (класс I);
протезирование клапана показано тем пациентам, кому невозможно провести реконструкцию клапана (класс II a);
биологический клапан для девочек, учитывая вероятность беременности в будущем.

Митральный стеноз, показания к хирургической коррекции:
наличие симптомов;
легочная гипертензия;
степень стеноза умеренная/выраженная;
неэффективность медикаментозной терапии.

Виды хирургической коррекции митрального стеноза:
балонная вальвулопластика (проведение только в клиниках, имеющих большой опыт данных процедур);
иссечение фиброзной мембраны;
рассечение папиллярных мышц;
фенестрация межхордального пространства;
комиссуротомия;
протезирование митрального клапана.

Дальнейшее ведение:

Митральная недостаточность/ митральный стеноз после хирургической коррекции:
После выписки из стационара ребенка осматривают кардиолог, врач общей практики, педиатр:
ежемесячно в первые 3 месяца;
затем в 1-й год - 1 раз в 3 месяца;
в последующие годы - 1 раз в 6 месяцев, с обязательной регистрацией ЭКГ, ЭхоКГ;
один раз в 6-12 месяцев проводится рентгенография органов грудной клетки.
Антикоагулянтная терапия при протезировании клапана механическим протезом - варфарин, целевое значение МНО – 2,5 – 3,5, прием пожизненно;
Антикоагулянтная терапия при протезировании биологическим клапаном или реконструкции собственного клапана – варфарин - целевое МНО – 2,0 – 3,0, прием 3 месяца после операции;
Профилактика инфекционного эндокардита.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

уменьшение (купирование) симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
купирование жизнеугрожаемых аритмий;
улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям - переход на амбулаторный этап лечения.

Госпитализация