Нарушение плотности и структуры кости (педиатрия)
Страна
Казахстан
Год
2014
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года протокол № 9
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
1) «Диагностика патологии костно-суставной системы», Берченко Г.Н., ЦИТО, М.;
2) «Костная патология детского возраста», Волков М.В. Руководство для врачей.—М.: Медицина, 1968. - 495 с.;
3) Зацепин С.Т., Костная патология взрослых: Руководство для врачей.— М.: Медицина, 2001. - 640 с.;
4) Ортопедия: Национальное руководство/ под руководством. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова. М.: ГЭОТАР. Медиа 2008. 832С.6.
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
- Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии-ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог-ортопед МЗ РК;
- Харамов Исамдун Каудунович, к.м.н., заведующий отделением травматологии и ортопедии Республиканской детской клинической больницы "Аксай" при РГП на ПХВ "Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова;
- Бектасов Жарылкасын Куанышбекович, заведующий отделением травматологии и ортопедии ГКП на ПХВ «Городская детская больница №2» г. Астаны;
- Дробышева Людмила Васильевна, врач – реабилитолог Республиканской детской клинической больницы "Аксай" при РГП на ПХВ "Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова";
- Дюсембаева Назигуль Куандыковна, доцент кафедры общей и клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана», врач терапевт высшей категории, врач клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.
Рецензенты:
Дуйсенов Нурлан Булатович д.м.н. врач ортопед Университетской клиники «Аксай» Казахского Национального Медицинского Университета.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.
Краткое описание
Рекомендовано Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года протокол № 9
К нарушениям плотности и структуры кости относится фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости). Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости) – это врожденное системное заболевание, характеризующееся триадой: поражением костей, преждевременным половым созреванием у девочек, бурыми пигментными пятнами на коже. [1,2].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Нарушение плотности и структуры кости
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
M85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
M85.5 – Аневризматическая костная киста
M85.6 – Другие кисты костей
Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ВОП – врач общей практики;
ИФА – иммуноферментный анализ;
КТ – компьютерная томография;
МНО – международное нормализованное отношение;
МРТ – магнитно-резонансная томография;
ОАК – общий анализ крови;
ЭКГ – электрокардиография;
ЭхоКГ – эхокардиография.
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, детские хирурги, детские травматологи – ортопеды, детские онкологи, врачи общей практики, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врач ЛФК).
M85.5 – Аневризматическая костная киста
M85.6 – Другие кисты костей
M85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)
Клиническая классификация [1,2]
По форме:
полиоссальную;
монооссальную;
регионарную.
По характеру изменений в кости:
очаговую;
диффузную.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
рентгенография пораженной конечности в 2-х проекциях.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ЭКГ;
КТ (для детального изучения патологических изменений костных структур, позволяющая уточнить диагноз, установить выраженность патологических изменений фиброзной дисплазии и наблюдать за динамикой процесса, делая повторные снимки через некоторое время).
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
определение группы крови;
определение резус фактора;
ОАК;
общий анализ мочи;
коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов);
биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
ЭКГ4
ИФА на ВИЧ;
маркеры на гепатиты (В,С) методом ИФА.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
определение группы крови;
определение резус фактора;
рентгенография поражённой конечности в 2-х проекциях (в целях исключения патологического перелома и повреждения конечности).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
ОАК;
общий анализ мочи;
коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов);
биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
КТ (для детального изучения патологических изменений костных структур, позволяющая уточнить диагноз, установить выраженность патологических изменений фиброзной дисплазии и при других видах кист, наблюдение за динамикой процесса);
МРТ (для выявления изменений в мягких тканях);
ЭКГ;
гистологическое обследование (для выявления характера патологического процесса и исключения злокачественных новообразований).
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Жалобы: на хромоту, боли и ограничение движений в придлежащих суставах.
Анамнез:
с резкими деформациями скелета больные рождаются редко. Симптомы фиброзной дисплазии появляются обычно в детском возрасте и характеризуются разнообразием, это:
или незначительные болевые ощущения чаще в бедрах;
или появление деформации и ее нарастание;
или патологический перелом вследствие сильной и неадекватной травмы.
Физикальное обследование:
нарушение походки при наличии патологического очага в нижних конечностях;
ограничение движений в прилежащих суставах.
При полиоссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражаются большеберцовая, бедренная, малоберцовая, плечевая, лучевая, локтевая кости.
Частота поражения (по мере убывания) плоских костей: кости таза, кости черепа, позвонки, ребра, лопатка. Сравнительно часто поражаются кости стопы и кисти (но не кости запястья).
Лабораторные исследования [2,3]:
У больных с фиброзной дисплазией значительные нарушения глюкокортикоидной функции коры надпочечников: «Уровень кальция при всех видах болезни повышен, но не пропорционально обширности поражения костной ткани; при этом экскреция кальция с мочой снижена по сравнению с нормой. Более выражено снижение при полиоссальной форме, чем при монооссальной. При ограниченных формах болезни фосфатурия снижена, при обширных поражениях костной ткани отмечается лишь тенденция к снижению. Общий аминазот и общий оксипролин мочи повышены при обширных процессах, причем при синдроме Олбрайта и полиоссальной форме с распространенными очагами поражения экскреция аминокислот достоверно выше».
Инструментальные исследования:
Рентгенография: фиброзная дисплазия бедренной, большеберцовой, плечевой и лучевой костей, высокий процент поражения приходится и на долю ребер. В длинных трубчатых костях очаг всегда развивается в метафизе и медленно переходит на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и даже в далеко зашедших случаях остается интактным.
Дефект кости (или ряд дефектов) располагается эксцентрически или центрально в корковом веществе под надкостницей. Остеопороза или атрофии не бывает. Внутренняя поверхность корки шероховатая, а наружная – гладкая.
КТ исследования пораженной конечности: выявляются четкие границы патологического очага, степень вовлечения кортикального слоя кости.
МРТ исследование: вовлечение патологического процесса прилежащих тканей
Показания для консультации узких специалистов:
консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);
консультация фтизиатра (для исключения туберкулеза костей);
консультация кардиолога (при наличии изменений на ЭКГ, ЭхоКГ, при болях в области сердца);
консультация педиатра/ВОП (при сопутствующей соматической патологии);
консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);
консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);
консультация эндокринолога (при наличии эндокринных расстройств);
консультация оториноларинголога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);
консультация стоматолога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции).
Таблица 1 Дифференциальная диагностика [1,2]
| Признак | Остеофиброзная дисплазия | Гигантоклеточная репаративная гранулёма кости | Болезнь Педжета | Высокодиф- ференцированная центральная остеосаркома |
|---|---|---|---|---|
| Проявление деформации пораженной конечности | редкое диспластическое заболевание, поражающее большеберцовуюреже-малоберцовую кости у детей и подростков. | доброкачественное, локально-деструктивное заболевание неизвестной этиологии. Наиболее часто это поражение локализуется в нижней челюсти, затем, по мере убывания, в верхней челюсти, в костях кистей и стоп, и наиболее редко—в костях позвоночника. | патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий | саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. |
| Признаки выявляемые лучевыми методами диагностики | Выявляют множественные просветления с очагами склерозирования кортикального слоя большеберцовой кости. | выявляется деструкция остеолитического характера, вздутие кортикального слоя, чаще без его разрушения и периостальной реакции. | Наиболее типична видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид ячейки между костными перекладинами становятся крупными | метафизарная локализация в длинных трубчатых костях; наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации; очаги патологического остеобразования в мягких тканях; нарушение целостности надкостницы с образованием "козырька" или "треугольника Кодмена"; игольчатый периостит - "спикулы" (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости); рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы |
Цели лечения:
устранение деформации конечности, косметического дефекта;
восстановление нарушенных функций конечностей;
улучшение качества жизни.
Тактика лечения [2]
Немедикаментозное лечение:
Диета: общий стол №15;
Режим: общий.
Медикаментозное лечение
Антибактериальная терапия:
с целью профилактики послеоперационных осложнений:
цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции;
с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
цефалоспорины 2 и 3 поколения:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;
или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;
линкозамиды:
линкомицин
внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,
внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;
гликопептиды:
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут. в 4 введения, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
Обезболивающая терапия (в послеоперационный период)
ненаркотические анальгетики:
парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;
суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;
суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).
сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.
Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.
суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.
опиоидные анальгетики:
трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,
детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень медленно или они должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов;
тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет;
морфин 2% 1 мл:
от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);
3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:
раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг,
декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.
Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.
тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы).
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Антибиотики:
цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения
Нестероидные протвовоспалительные средства:
парацетамол, таблетки 200 мг;
парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл - флакон 200 мл со шприцем дозирующим.
Анальгетики:
трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.
Плазмозамещающие и перфузионные растворы:
натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;
декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):
Антибиотики:
цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;
ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Другие виды лечения
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
охранный режим (ограничение активных физических нагрузок, не бегать, не прыгать, нагрузки на пораженную конечность умеренные);
ЛФК;
физиолечение.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
перевязки;
физиолечение;
ЛФК (разработка суставов во избежание контрактур).
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях [2,3,4]:
резекция пораженного участка костной ткани;
пластика и замещение дефекта трансплантатом;
наложение металлоконструкций;
удаление металлоконструкций.
Показания к операции (наличие 2 или более ниже перечисленных критериев):
наличие опухолевидного новообразования;
наличие жалоб;
прогрессирование деформации пораженной конечности;
наличие укорочения и патологической деформации поражённой конечности [2].
Абсолютные противопоказания к операции:
наличие хронических сопутствующих заболеваний (сердца, почек, печени и др.), в стадии суб и декомпенсации требующих специализированного лечения;
психические расстройства, неадекватность пациента.
Относительные противопоказания к операции:
наличие свежого патологического перелома на месте новобразования,
наличие острых сопутствующих соматических заболеваний,
наличие гнойно-воспалительных хирургических заболеваний.
Профилактические мероприятия:
профилактика гнойных послеоперационных осложнений:
предоперационная антибиотикопрофилактика, санация послеоперационных ран, перевязки).
профилактика рецидива заболевания (в послеоперационном периоде носить гипсовые повязки, лангеты и тутора, ортопедическую обувь, применение современных аллотрансплантатов для замешения патологического очага);
профилактика миграции металлоконструкций (точное выполнение методики операций, использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций и инструментов).
Дальнейшее ведение:
лечебное положение;
перевязки;
обезболивающая терапия;
ЛФК;
диспансерный учет ортопеда поликлиники, с частотой посещения наблюдения 1 раз в 3 месяца до 2-х лет, после - 2 раз в год до 18 лет.
Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: плавание.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
улучшение функционального объёма движений в суставах;
улучшение опорно-динамической функции;
создание благоприятных условий для последующего роста и развития конечности, улучшение качества жизни.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Концентрат тромбоцитов (КТ) |
| Линкомицин (Lincomycin) |
| Морфин (Morphine) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Плазма свежезамороженная |
| Трамадол (Tramadol) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефоперазон (Cefoperazone) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эритроцитная взвесь |
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации*** (плановая, экстренная)
Показания для экстренной госпитализации: не проводится.
Показания для плановой госпитализации:
прогрессирование деформации пораженной конечности;
наличие патологического перелома пораженной конечности;
нарушение функций конечности;
хромота при наличии патологического процесса на нижних конечностях.