Загрузка...

Надпочечниковая недостаточность | ДОЗАТОР

Надпочечниковая недостаточность

Страна
Казахстан

Год
2017

О документе

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2017 (Казахстан)

Утверждение
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «18» августа 2017 года Протокол № 26

Пересмотр
Дата пересмотра: 2017
2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1) И.И. Дедов, Е.И. Марова, В.В. Вакс. Надпочечниковая недостаточность этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Методическое пособие для врачей. Москва 2000.
2) Е.М. Орлова. Федеральные клинические рекомендации по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью. Проблемы эндокринологии, 6, 2013.
3) 3. Stefan R. Bornstein BrunoAllolioWiebkeArlt Andreas Barthel Andrew Don-Wauchope Gary D. Hammer Eystein S. Husebye Deborah P. Merke M. Hassan Murad Constantine A. Stratakis. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. ClinEndocrinolMetab (2016) 101 (2): 364-389.
4) 4. Adapted from B. Allolio: Extensive expertise in endocrinology: adrenal crisis. Eur J Endocrinol. 2015;172:R115–R124 (126).
5) В.В, Фадеев, Г.А. Мельниченко. Надпочечниковая недостаточность. Регулярные выпуски «РМЖ» №24 от 18.12.2001 стр. 1088.

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:

Раисова Айгуль Муратовна – кандидат медицинских наук, заведующая терапевтическим отделением РГП на ПХВ «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней».
Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования».
Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент:

Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии №2 РГП на ПХВ «Казахский медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Общая информация

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «18» августа 2017 года

Протокол № 26

Надпочечниковая недостаточность – тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
Е27.1.	Первичная недостаточность коры надпочечников
E27.2	Аддисонов криз
Е27.3	Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
Е27.4	Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников.
A39.1	синдром Уотерхауса-Фридериксена

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

17 ОКС		17 оксикортикостероиды
2-НН		вторичная надпочечниковая недостаточность
АГПС		аутоиммунный полигландулярный синдром
АД-		артериальное давление
АКТГ		адренокортикотропный гормон
АРП		активность ренина плазмы
БК		бацилла Коха
ВОП		врачи общей практики
ГКС		глюкокортистероиды
ДОКСА		дезоксикортикостерона ацетат
ЖКТ		желудочно - кишечный тракт
КРГ		кортикотропин-рилизинг-гормон
КТ		компьютерная томография
КТ		компьютерная томография
ЛГ		лютеинизирующий гормон
ЛС		лекарственное средство
МЗ РК		министерство здравоохранения Республики Казахстан
МРТ		магнитно-резонансная томография
МРТ		магнитно-резонансная томография
НН		надпочечниковая недостаточность
ОНН		острая надпочечниковая недостаточность
ССС		сердечно-сосудистая система
СТГ		соматотропный гормон
Т3		трийодтиронин
Т4		тетрайодтиронин
ТТГ		тиреотропный гормон
ФПН		фетоплацентраная недостаточность
ФСГ		фолликулостимулирующий гормон
ХНКН		хроническая недостаточность коры надпочечников
ХНН		хроническая надпочечниковая недостаточность
ЭДТА		этилендиаминтетрауксусная кислота
ЭКГ		электрокардиограмма
СТГ		Соматотропный гормон
ЛГ		Лютеинизирующий гормон
ФСГ		Фоликулостимулирующий гормон

Пользователи протокола: эндокринологи, терапевты, ВОП, акушер - гинекологи.

Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPP	Наилучшая клиническая практика

Кодирование по МКБ-10

Классификация

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

При хронической надпочечниковой недостаточности

Диагностические критерии

Жалобы

судорожный синдром;
гиперпигментация кожи;
приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь,потоотделение);
постоянная слабость;
повышенная утомляемость;
снижение аппетита, потеря массы тела;
повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокая температура, стресс;
тяга к соленой пище.

Анамнез:
наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН;
наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
туберкулез/амилоидоз в анамнезе;

Физикальное обследование:
гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная или диффузная);
бледность/сероватый оттенок кожи;
низкое АД;
дефицит массы тела/резкая потеря массы тела.

NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения (УД-B) [3]

Для острой надпочечниковой недостаточности характерны стадии развития:

1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов – АД повышается только в ответ на введение глюко- и мине-ралокортикоидов.

2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.

3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

При хронической надпочечниковой недостаточности (I этап).

Лабораторные исследования (УД–B):
уровень кортизола в сыворотке (время забора крови с 8.00);
уровень АКТГ в плазме крови (время забора крови 8.00);
ОАК;
ОАМ;
глюкоза в сыворотке крови;
уровень калия в сыворотке крови;
уровень натрия в сыворотке крови;
ренин в плазме крови (активность ренина плазмы – АРП).

Уровень кортизола в сыворотке:

Таблица – 1. Оценка уровня базального кортизола (УД–B) [2].

Кортизол, нмоль/л	Вероятность диагноза НН
менее 150	Вероятна НН
150—500	Сомнительна НН
более 500	Исключается НН

Уровень АКТГ в плазме крови:
при значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной НН может быть установлен.

NB! При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровнекортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном (УД–B) [2].

NB! Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно, рекомендуется переход ко II этапудиагностики с помощью стимуляционных проб.

Анализ суточной мочи, слюны на уровень свободного кортизола:
повышение уровня свободного кортизола.

NB! Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-ОКС) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН (УД – E) [2].

Схема 1. Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия (УД – B) [2]:

NB! При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (тетракозактид).

Схема 2. Алгоритм проведения пробы с АКТГ пролонгированного действия

NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. [2].

Схема 3. Диагностика минералокортикоидной недостаточности. Проба с фуросемидом

При острой надпочечниковой недостаточности:

Определение электролитов в сыворотке крови:
резкое снижение содержания натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже.
гиперкалиемия до 5-6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв;
изменение соотношение Na/K (снижение до 20 и ниже).

Определение глюкозы в сыворотке крови:
гипогликемия;

Биохимический анализ крови:
повышение уровня мочевины, остаточного азота.

КЩС крови:
повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови.

ОАМ:
характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки;

Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.

Схема 4. Алгоритм диагностики вторичного гипокортицизма.

Инструментальные исследования:
ЭКГ (вследствие электролитного дисбаланса) – при острой надпочечниковой недостаточности характерные изменения: высокий заостренный зубец Q; удлинение интервала ST и комплекса; QRT низковольтная ЭКГ ;
рентгенография органов грудной клетки – для исключения туберкулеза легких, как этиологического фактора первичной ХНН;
КТ надпочечников – исключение патологии надпочечников, как причины первичной ХНН: уменьшение размеров, инфаркт надпочечников, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы),амилоидоз надпочечников и т.д.;
МРТ головного мозга с контрастным усилением – исключение патологии гипоталамо-гипофизарной области, как причины вторичной или третичной ХНН:деструктивные или опухолевые процессы, гранулематозные процессы в области гипоталамуса или гипофиза, сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз.

Показания для консультации специалистов:
консультация гинеколога – при нарушении репродуктивной функции у женщин;
консультация уролога – при нарушении репродуктивной функции у мужчин;
консультация акушер–гинеколога–при планировании беременности и наблюдение беременной, роженицы, родильницы;
консультация фтизиатра – дляисключение специфического процесса (туберкулезной этиологии);
консультация генетика – медико – генетические консультации врожденной патологии;
консультация онколога – исключение онкологической патологии;
консультация кардиолога – при нарушениях ритма сердца, патологии ССС.

Диагностический алгоритм:

Схема 5

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица – 1. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

Показатель	ХНН
Показатель	первичная	вторичная
гипотония	+	+
Снижение массы тела	+	+
Гипогликемия	+	+
Гиперпигментация кожи и слизистых	+	нет
Уровень кортикотропинав крови	↑	↓
Сопутствующий гипотиреоз	редко	часто
Сопутствующий гипогонадизм	редко	часто
Отставание в росте	нет	часто
Уровень кортизола в крови	↓	↓
Экскрекция кортизола с мочой	↓	↓
Уровень ТТГ в крови	↓ норма (синдром Шмидта)	↓
Уровни Т3 и Т4	норма	↓
Дефицит СТГ	Нет	часто
Уровни ЛГ ФСГ в крови	норма	↓
Проба с КРГ	положительная	отрицательная
Проба с кортикотропином	Отрицательная	положительная

Лечение

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯНА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных - комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА - дезоксикортикостерона ацетат).Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена.

подобрать режим и дозы препаратов глюкокортикоидов так, чтобы они максимально соответствовали физиологическому и циркадному ритму кортизола.
избежать развития адреналового криза.
избежать хронической передозировки и ее отдаленных нежелательных эффектов (остеопороз, повышение кардиоваскулярных рисков, метаболический синдром).
улучшить качество жизни пациента, обеспечив его психо-социальную адаптацию.

Немедикаментозное лечение:

Режим: III (щадящий режим, избегать острых стрессовых ситуаций, переохлаждений).

Диета: стол № 15 (питание, обогащенное поваренной солью и аскорбиновой кислотой).

Медикаментозное лечение:

На амбулаторном этапе медикаментозная терапия заключается в постоянной заместительной терапии стероидными препаратами, как глюкокортикостероидами, так и минералокортикоидами.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
ГКС	гидрокортизон H02AB09	15-25 мг/стукив двух или трех разделенных дозах в день, наибольшая доза должна быть принята утром, при пробуждении, на следующий либо в начале дня (2 часа после обеда; две дозы лечебного препарата) или в обед, а после обеда (три дозы препаратов)	А
ГКС	кортизона ацетат H02AB10	20-35 мг/сутки в двух или трех разделенных дозах в день, наибольшая доза должна быть принята утром, при пробуждении, на следующий либо в начале дня (2 часа после обеда; две дозы лечебного препарата) или в обед, а после обеда (три дозы препаратов)	А
ГКС	преднизолон Н02АВ06.	3-5 мг/сут, вводят перорально один или два раза в день	В
Минералортикоиды	H02AA02 флудрокортизон	начальная доза 50-100 мкг у взрослых. В летние месяцы дозу может быть увеличена до 0.2 мг в день для компенсации потери электролитов с потоотделением. В случае повышения АД на фоне терапии рекомендуется добавить антигипертензивную терапию и продолжить флудкортизон	А

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
ГКС	H02AB02. дексаметазон	0.5 мг 1 раз в день В неотложных ситуациях и при невозможности перорального приёма вводить внутримышечно. У пациентов высокий риск развития побочных Кушингоидных эффектов	В
Андрогены	A14AA07 *прастерон	25 - 50 мг 1 раз в день Назначение ДГЭАс заместительной целью у женщин с низким либидо, депрессивными симптомами, и/или низкие выраженной астенизацией несмотря на то, что оптимизирована глюкокортикоидная и минералокортикоиднаятерапия. Заместительная терапия в течение 6 мес, при отсутствии положительной динамики ДГЭА должен быть прекращен.	В

применение после регистрации на территории РК.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко- и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и другие).

Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 месяцев включает:
исследование калия, натрия крови;
АРП;
осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики массы тела, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра) (УД-B).Обследование с учетом причины ХПНН для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами.

Индикаторы эффективности лечения:
устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Состояние	Тактика ведения
Заболевания с лихорадкой	увеличение доз гидрокортизона в два раза (>38°C) или втрое (>39°С) до полного выздоровления (обычно от 2 до 3 г); увеличить введение водно-электролитных растворов в зависимости от переносимости
Непереносимость пероральных препаратов (невозможность приема) из-за гастроэнтерита или травмы	в/м или подкожно гидрокортизон 100 мг;
хирургические вмешательства	гидрокортизон, 25-75 мг/24 ч (обычно от 1 до 2 г)
Операция с общим наркозом, травма, роды или заболевание, требующее интенсивной терапии	Гидрокортизон 100 мг в/в струйно с последующей непрерывной внутривенной инфузии 200 мг гидрокортизона/24ч (или 50 мг каждые 6 ч в/в стр или в/м)
Операция с общим наркозом, травма, роды или заболевание, требующее интенсивной терапии	Весу соответственно – непрерывная капельница с 5% раствором декстрозы и 0.2 и 0.45% раствором NaCl
Операция с общим наркозом, травма, роды или заболевание, требующее интенсивной терапии	Быстрое снижение и переключение в режим перорального приема в зависимости от клинического состояния
Острый надпочечниковый криз	Быстрая инфузия 1000 мл изотонического физиологического раствора в течение первого часа или 5% раствор глюкозы в изотоническом растворе, с последующим непрерывным в/в введением изотонического раствора, руководствуясь индивидуальными потребностями пациента
Острый надпочечниковый криз	Гидрокортизон 100 мг внутривенно с последующим введением гидрокортизон 200 мг/сут в виде непрерывнойинфузии в течение 24 ч, с уменьшением гидрокортизон 100 мг/сут на следующий день
Острый надпочечниковый криз	Для гипогликемии: декстроза 0,5-1 г / кг или 2-4 мл / кг р-р дектрозы 10% (максимальная разовая доза 25 г) медленно вливается со скоростью 2-3 мл / мин.
Острый надпочечниковый криз	Кардиомониторинг: быстрое реагирование и перейти на режим перорального приема в зависимости от клинического состояния
Беременные	В первой половине беременности назначают преднизолон по 10-15 мг/сут или дексаметазон 1-2 мг/сут и ДОКСА по 5 мг внутримышечно через 2 дня. Во второй половине беременности дозу преднизолона уменьшают до 5 мг/сут или дексаметазона до 0,5 мг/сут и подключают ДОКСА для улучшения электролитного обмена (задерживает в организме ионы натрия и повышает выделение калия). Доза гормональных препаратов подбирается под контролем уровня 17-КС. Дополнительно рекомендуют полноценное питание, поваренную соль до 10 г, аскорбиновую кислоту 1 г сутки, ограничивают прием солей калия. Роды: Роды целесообразно вести через естественные родовые пути. Оперативноеродоразрешение выполняется только по строгим показаниям. В родах обязательно проводят адекватное поэтапное обезболивание. Путем своевременного устранения слабости родовой деятельности предупреждают затяжное течение родов. В первом периоде родов вводят внутривенно капельно 500 мл 5 % раствора глюкозы, 0,9 % раствора хлорида натрия, 1 мл 0,06 % корглюкона, 10 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты. Вводят также гидрокортизон 50 мг внутримышечно, затем 5 мг ДОКСА. Это лечениеповторяют каждые 3-4 ч. Лечение проводят под контролем артериальногодавления. Припадении артериального давления повторяют введение ДОКСА. На 3-4-й день после родов гидрокортизон назначают по 50 мг через 8 ч и ДОКСА 5 мг 1 раз в сутки. На 5-е сутки назначают гидрокортизон 50 мг 2 раза в день и преднизолон 10-15 мг. На 7-8-е сутки - гидрокортизон 50 мг утром и преднизолон - 10-15 мг. В дальнейшем больных переводят на фиксированные дозы, применявшиеся ранее. При передозировке стероидных гормонов возникают гипертензия, отечный синдром, диспепсические явления. В случае необходимости выполнения планового абдоминального родоразрешения за сутки до операции назначают гидрокортизон по 50 мг внутримышечно 3 раза в течение дня. В день операции - 75 мг гидрокортизона внутримышечно, по ходу операции внутривенно капельно 75- 100 мг гидрокортизона в изотоническом растворе хлорида натрия. Обязательным является адекватное восполнение кровопотери.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Таблица 2. Схема поэтапного введения пациента

Немедикаментозное лечение

Режим:
II (щадящий режим);
I при развитии острой надпочечниковой недостаточности.

Диета: стол № 15(должна содержать увеличенное количество калорий, белков, углеводов, витаминов, с достаточным количеством поваренной соли до 3-10 г/сут).

Медикаментозное лечение:

Проводится заместительной гормональной терапией, как глюкокортикостероидами так и минералокортикоидами. Дозы варьируются в зависимости от состояния пациента и коморбидного фона.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Показания	Уровень доказательности
ГКС	гидрокортизон H02AB09	15 - 25 мг/стуки в двух или трех разделенных дозах в день, наибольшая доза должна быть принята утром, при пробуждении, на следующий либо в начале дня (2 часа после обеда; две дозы лечебного препарата) или в обед, а после обеда (три дозы препаратов)	А
ГКС	кортизона ацетат H02AB10	20 - 35 мг/сутки в двух или трех разделенных дозах в день, наибольшая доза должна быть принята утром, при пробуждении, на следующий либо в начале дня (2 часа после обеда; две дозы лечебного препарата) или в обед, а после обеда (три дозы препаратов)	А
ГКС	преднизолон Н02АВ06.	3-5 мг/сут, вводят перорально один или два раза в день	В
Минералортикоиды	H02AA02 флудрокортизон	начальная доза 50-100 мкг у взрослых В летние месяцы дозу может быть увеличена до 0.2 мг в день для компенсации потери электролитов с потоотделением. В случае повышения АД на фоне терапии рекомендуется добавить антигипертензивную терапию и продолжить флудкортизон	А

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Показания	Уровень доказательности
Средство углеводного питания.	Раствор декстрозы 5% BO5BA03	В комплексной терапии ОНН	В
Средство углеводного питания.	Раствор декстрозы 10% BO5BA03	В комплексной терапии ОНН	В
Регулятор водно - электролитного баланса и КЩС, плазмозаменитель	Раствор натрия хлорид 0,9 %	В комплексной терапии ОНН	С
ГКС	Раствор гидрокортизон 100 мг для внутривенного введения	В комплексной терапии ОНН	А
Препарат калия	Раствор калия хлорид 4%	В комплексной терапии ОНН	В

Ведение пациентов со вторичными бактериальными инфекциями и сопутствующими заболеваниями, отягощающие ХНН, ведется согласно утвержденным клиническим протоколам МЗ РК.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
обучение больного, страдающего любой формой хронической надпочечниковой недостаточности, регулярному приему адекватных доз глюко - и минералокотрикоидных препаратов, а также самостоятельному увеличению их дозировок вдвое при любых стрессах (интеркуррентные заболевания, операции, эмоциональные напряжения и др).

Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 мес включает:
исследование калия, натрия;
АРП;
осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики роста (для детей, подростков) и массы тела, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра) (BII).
обследование с учетом причины ХПНН для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами

Индикаторы эффективности лечения:
устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Госпитализация

Приложения