Загрузка...

Национальный клинический протокол по ведению больных с дерматомиозитом | ДОЗАТОР

Национальный клинический протокол по ведению больных с дерматомиозитом

Страна
Узбекистан

Год
2020-2023

О документе

Общая информация

Этиология и патогенез

Поскольку этиология дерматомиозита, как и всей гетерогенной группы болезней, при которых отмечается поражение скелетной мускулатуры (ювенильный миозит, миозит в сочетании с другими диффузными патологиями соединительной ткани, с новообразова-ниями и др.), неизвестна, все эти заболевания объединены в одну группу идиопатических воспалительных миопатий. До настоящего времени нет единого мнения относительно этиологии заболевания. Наиболее вероятный возбудитель болезни - пикорнавирусы, которым отводят роль триггерного фактора. Возможны варианты:

персистенция и прямое повреждение вирусом мышечной ткани;
повреждение иммунокомпетентных клеток, дефекты которых могут порождать аутоиммунные реакции.

Обнаружение тубулоретикулярных вирусоподобных включений в фибробластах, в эндотелии капилляров мышц и кожи, в саркоплазме мышечных волокон подтверждают эту теорию.

Не исключена возможность антигенной мимикрии вследствие образования перекрестных аутоантител. Иммунная теория развития согласуется с лабораторными данными, подтверждающими нарушениями клеточного и гуморального иммунитета. Существует концепция о латентной вирусной инфекции, передающейся по вертикали потомству трансплацентарно. Такая инфекция может активироваться различными факторами. В пользу генетических предпосылок свидетельствуют случаи заболевания дерматомиозитом кровных родственников,а также случаи семейного носительства гаплоидного генотипа НLА В8 (и/или DR3), присущего и другим аутоиммунным болезням.

При этом вирусную контаминацию рассматривают не как единственный триггер заболевания, а в качестве пускового механизма аутоаллергической реакции, способствующего развитию различных неспецифических синдромов, в том числе кожномышечного, преобладающего при дерматомиозите.

В настоящее время аутоиммунная теория признана основной в патогенезе болезни. Она основывается:

на сенсибилизации лимфоцитов к антигенам мышечной ткани;
на цитотоксических свойствах лимфоцитов к культурам ауто-, гомо- и гетерологичной мышечной ткани;
на наличии иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных на лимфоидных клетках в инфильтратах мышц;
на обнаружении широкого спектра антител к цитоплазматическим белкам и РНК, часть которых считаются миозит-специфическими антителами.

Считается, что синтез миозит-специфических антител связан с механизмами развития болезни, а не со следствием иммунного ответа против антигенов повреждённых тканей. Это подтверждается высокой специфичностью антител, селективностью иммунного ответа, случаями обнаружения антител в ранней стадии болезни, до появления клинических признаков.

Одним из вероятных механизмов аутоиммунизации может быть перекрёстная реактивность (молекулярная мимикрия) инфекционных агентов и агрессивных факторов, запускающих синтез аутоантител. Существует мнение, что повышенная фоточувствительность у пациентов может быть связана с полиморфизмом TNF-α-308 A аллеля гена, который служит фактором риска развития классического и ювенильного дерматомиозита. Под влиянием этого гена и в результате воздействия ультрафиолета активизируется апоптоз кератиноцитов и структурные изменения дендритных клеток в поражённых мышцах и эпидермисе. Этот ген контролирует также баланс кальция в крови, состояние мембран поверхностной капиллярной системы и её проницаемость .

Эпидемиология

Кодирование по МКБ-10

Классификация

Классификация заболевания

Общепринятой классификации ДМ нет, однако ряд авторов выделяют следующие клинические формы:

Существует три подгруппы:
Дерматомиозит идиопатический (первичный);
Дерматомиозит паранеопластический (вторичный);
Дерматомиозит ювенильный.

а) по этиологии:

первичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический)

б) по течению:
1) острое – генерализованное поражение мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагия, эритема, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 мес от начала заболевания; при массивной ГКС терапии возможен переход к подострому и хроническому течению
2) подострое – медленное, постепенное нарастание симптомов; развернутая клиническая картина наблюдается через 1-2 года от начала заболевания
3) хроническое – циклическое течение с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной
сыпью; поражение мышц чаще локальное
в) по периодам заболевания: продромальный, манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами, дистрофический (кахектический, терминальный)
г) по степени активности: I (СОЭ до 20 мм/ч), II (СОЭ 21-40 мм рт.ст.), III (СОЭ > 40 мм рт.ст.)

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина

Течение процесса может быть острым, подострым или хроническим.

Провоцирующими факторами могут быть: инфекции, инсоляция, переохлаждение, переохлаждение, медикаментозная или алиментарная сенсибилизация. Так, дерматомиозитоподобные состояния c вовлечением в процесс мышечной ткани могут возникать под влиянием статинов, пеницилламина, пенициллинов, сульфониламидов, тербинафина, изониазида, тамоксифена. Дерматомиозитоподобные поражения только кожи без изменений мышц и внутренних органов чаще возникают при приёме циклофосфамида, диклофенака, ацетилсалициловой кислоты.

В продромальный период, не всегда выраженный, возможны слабость, лихорадка, тошнота, боль в мышцах и костях.

При бурно развивающемся процессе констатируется высокая лихорадка с ознобом, поражением скелетной мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, с вовлечением мышц глотки, гортани, внутренних органов (чаще лёгких и сердца). Одновременно или раньше поражения мышц формируется «большой» патогномоничный симптом заболевания - поражение кожи.

Типично поражение лица в периорбитальной зоне в виде «очков». Кожа лба, век, щёк отёчна, вначале «пылающая» (ярко-красного цвета, как при солнечном ожоге), затем приобретает лиловый цвет гелиотропа. Иногда всё лицо становится красным, отёчным по типу рожистого воспаления.

Часто эритема распространяется на открытые участки кожи, доступные инсоляции - на область декольте, верхнюю часть спины. На коже туловища могут возникать уртикарные, пузырьковые, геморрагические элементы, которые сливаются в крупные очаги пойкилодермии с телеангиэктазиями, дисхромией и последующей атрофией.

Нередко изменения кожи сопровождаются зудом или лёгкой болезненностью, проявлениями васкулита. Сосудистые изменения бывают более заметны на слизистых оболочках, проявляются конъюнктивитом, атрофическим ринитом, стоматитом или фарингитом.

Характерно появление над межфаланговыми, пястнофаланговыми, локтевыми, коленными суставами слегка возвышающихся округлых лиловатых безболезненных очагов (симптом Готтрона). Возможны капилляриты на подушечках пальцев и ладонях («рука механика»), паронихии, ливедо на бёдрах и голенях.

При подостром течении заболевания общие проявления менее выражены на фоне нестойкого субфебрилитета.

Для хронического течения характерны периодически возникающие проявления кожной и мышечной патологии с висцеропатией без значительного нарушения общего состояния. Одним из важных клинических проявлений приобретённого дерматомиозита можно считать липодистрофию с разрушением подкожной жировой клетчатки в очагах поражения, с исчезновением зрелых адипоцитов. Этот процесс может наблюдаться как при ювенильной форме заболевания, так и в более позднем возрасте. При этом помимо явного косметического дефекта наблюдаются выраженные метаболические нарушения обмена веществ, сопровождающиеся развитием сахарного диабета у 38% больных, повышением уровня триглицеридов у 47% пациентов, тестостерона у 38% женщин, жирового гепатоза, гипертонической болезни.

Другой «большой» патогномоничный симптом - поражение проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, тогда как мышцы дистальных отделов сохраняют свои функции. Больной может взять в руку ложку, но не в состоянии поднести её ко рту.

Вначале пациенты отмечают быструю утомляемость, болезненность и нарастающую мышечную слабость. Мышечные пучки увеличиваются в объёме, уплотняются до деревянистой консистенции вследствие миофиброза, движения сковываются. Больной не может приподнять голову от подушки, одеться (симптом «рубашки»), подняться на ступеньку (симптом «лестницы»). Походка становится неуверенной, «утиной», больные часто падают. В ранние сроки болезни возникает необратимая атрофия проксимальных отделов мышц, не подлежащая коррекции. Разработана градация мышечной слабости:

1-я степень - нет нарушений в момент осмотра;
2-я степень - нет нарушений при осмотре, но отмечаются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке;
3-я степень - небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений;
4-я степень - нарушения функций: неспособность бегать, но сохранение возможности идти по лестнице, не держась за перила;
5-я степень - выраженная мышечная слабость, лордоз, неспособность идти по лестнице или подняться со стула без помощи рук;
6-я степень - невозможность встать без помощи окружающих.

Степени 1–3 соответствуют минимальной выраженности мышечной недостаточности, 4-я степень - средней выраженности. 5-я и 6-я степени присваиваются при тяжёлых инвалидизирующих функциональных нарушениях поражённых мышц при длительном течении ; в этих случаях возможен кальциноз.

Наряду со скелетной мускулатурой могут быть поражены мышцы мягкого нёба, глотки, гортани, что вызывает поперхивание, дисфагию, дисфонию. При поражении межрёберных мышц и диафрагмы снижается жизненная ёмкость лёгких. Нередко развивается висцеральная патология сердца или лёгких, обусловленная поражением диафрагмальных и межрёберных мышц.

Идиопатический дерматомиозит

Изменения кожи у многих больных развиваются раньше, чем поражения мышц. Среди кожных симптомов наиболее характерна отечная эритема с лиловатым оттенком, располагающаяся в основном на открытых участках тела, особенно на лице, чаще вокруг глаз, с наибольшей выраженностью в области век, на тыле кистей, шее, верхней части груди и спины, в области коленных и локтевых суставов. Лицо становится амимичным. Развиваются трофические нарушения, проявляющиеся сухостью кожи, выпадением волос, ломкостью ногтей, болезненностью ногтевого ложа при надавливании. У многих больных наблюдается воспаление слизистых оболочек - конъюнктивит, стоматит. Изменения мышц как начальное проявление болезни наблюдаются значительно реже, чем первичное или одновременное поражение кожи. Чаще поражаются мышцы плечевого и тазового пояса. Отмечаются болезненность, отек, мышечная слабость, атрофия, прогрессирующая гипотония, адинамия. Больные с трудом отрывают голову от подушки, поднимаются по лестнице, одеваются, причесываются, не могут держать стакан в вытянутой руке.

Паранеопластический дерматомиозит

Паранеопластическая форма патологии выделена из общей группы идиопатического (первичного) дерматомиозита вследствие увеличения частоты этого «вторичного» варианта. Паранеопластический дерматомиозит в 3,5 раза чаще возникает у пациентов старше 50 лет, средний возраст - 56,6 лет, тогда как при идиопатическом варианте - 47,1 года. Относительно чаще паранеопластическая форма болезни наблюдается у мужчин. В общей группе больных соотношение женщин и мужчин составляет 3/1, тогда как при паранеопластическом оно достигает 1,6/1. Прослеживается чёткая взаимосвязь между классическим дерматомиозитом у взрослых и развитием онкопатологии. Течение паранеопластического дерматомиозита отличается более частым (в 2 раза) подострым вариантом заболевания и одновременным появлением кожной и мышечной симптоматики. Одним из диагностических критериев малигнизации служит повышение в сыворотке крови уровня опухолевого маркера СА-125 . Наряду с традиционным поражением мышц проксимальных отделов конечностей (симптомы «рубашки» и «лестницы») при паранеопластическом дерматомиозите в 5 раз чаще поражается гортанно-глоточная мускулатура. Мышечная слабость при паранеопластическом варианте патологии, в отличие от прочих форм заболевания, обычно не ниже 3-й степени, а больных с тяжёлыми формами - с 5- й и 6-й степенью - больше в 2,8 раза. Возникновение опухоли может предшествовать заболеванию, но обычно её выявляют лишь при целенаправленном обследовании больного на предмет онкологической патологии. Локализация злокачественной опухоли вариабельна, но преобладает поражение гормонозависимых или гормонопродуцирующих органов (69%). После своевременного специфического лечения возможно клиническое излечение больного, но не исключена и возможность обострения паранеопластического дерматомиозита вследствие метастазирования.

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит составляет 18,5%, но его диагностика не всегда своевременна. Относительно чаще заболевают девочки (72,7%), преимущественно в препубертатном периоде (средний возраст мальчиков - 9,9 года).

Процесс чаще начинается остро, с высокой лихорадкой и одновременным поражением кожи и мышц. Поражение кожи обычно не ограничивается периорбитальной областью. Экссудативный и сосудистый компоненты более выражены, воспалительный процесс часто спускается на кожу щёк в виде «бабочки» гелиотропного цвета. Возникают крупные очаги на туловище и конечностях.

Надсуставной симптом Готтрона, яркий и распространённый, наблюдают у 63,6% больных. Ладонные васкулиты и паронихии возникают в 5 раз чаще, чем у взрослых, энантема - чаще в 8 раз. У всех детей поражаются скелетные мышцы, особенно проксимальные группы мышц конечностей, шеи, надплечий. Возникают слабость, уплотнение мышц (симптомы «рубашки», «лестницы»), рано развивается мышечная атрофия. Кальциноз мышц в периартикулярных зонах наблюдают в 5 раз чаще, чем у взрослых. Нередко узлы распадаются с отторжением крошковатых известковых масс или достигают крупных размеров, из-за чего возникает иммобилизация суставов.

Диагностика

Диагностика заболевания

Жалобы и анамнез

Начало заболевания может быть связано с перенесенной инфекцией, переохлаждением, эндокринными нарушениями, физической или психической травмой. Обычно постепенное начало заболевания с жалобами на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног, реже – острое начало с резкими болями и слабостью в мышцах, лихорадкой, кожными сыпями, полиартралгией.

Больные жалуются на прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах конечностей. поражение мышц – ведущий признак болезни; характерна резко выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи: больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт, в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже легкие предметы; при вовлечении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание; объективно: болезненность, отечность мышц, при длительном течении процесса – мышечная атрофия

В ряде случаев мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного (этот вариант дебюта заболевания характерен для лиц молодого возраста и детей). Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгии.

Физикальное обследование

Поражение мышц:
нарастающая мышечная слабость в мышцах плечевого и тазового пояса; пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, возникают затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт; в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках предметы;
при поражении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание;
поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний;
поражение глазодвигательной мускулатуры с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век;
миалгии и болезненность мышц при пальпации;
отек мышц;
мышечные атрофии (у лиц, длительно страдающих ДМ, при отсутствии адекватной терапии);
поражение дистальной мускулатуры наблюдается редко.

Поражение кожи:

«гелиотропная» сыпь – пурпурно-красные высыпания на веках, скулах, крыльях носа, в зоне «декольте», верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми, проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы; отёк окологлазной области;
признак Готтрона – красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей;
покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»), околоногтевая эритема, гипертрофия кутикулы, фотодерматит, телеангиэктазии, кожный зуд.

Поражение слизистых оболочек:
конъюнктивит;
стоматит (сухость слизистых оболочек);
гиперемия, отек в области неба, задней стенки глотки.

Поражение суставов

Двустороннее симметричное поражение суставов без деформаций, поражающее, чаще всего, мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания. Напоминает поражение при ревматоидном артрите. Иногда может предшествовать мышечной слабости, быстро купируется при назначении глюкортикоидов.

Кальциноз – характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты располагаются:

подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса;
в проекции локтевых и коленных суставов, ягодиц.

Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидизацию больных. Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.

Поражение лёгких

Интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, гиповентиляция (поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирация при нарушениях глотания – проявляется одышкой, обильной, рассеянной по всем легочным полям, крепитацией, иногда – сухими хрипами, кашлем. При рентгенологическом исследовании легких выявляется базальный пневмосклероз.

Поражение сердца:
миокардит, миокардиофиброз: тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, чаще – в области верхушки, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ – атриовентрикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала S-T книзу от изолинии;
перикардит бывает редко, описаны случаи развития констриктивного перикардита.

Поражение почек

Наблюдается редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень редко – нефротическим синдромом. Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено, в основном, мышечной патологией и клинически проявляется дисфагией. Часто отмечается увеличение печени.

Поражение нервной системы

Полинейропатии. Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца.

Феномен Рейно

Наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме, у больных с перекрестным синдромом ПМ/ДМ с системными заболеваниями соединительной ткани.

Основные осложнения дерматомиозита:
аспирационная пневмония;
дыхательная недостаточность;
асфиксия;
трофические язвы и пролежни.

Непосредственными причинами смерти, чаще всего, являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и сердечная недостаточность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).

Лабораторные диагностические исследования

Диагностические критерии дерматополимиозита (ДМ), предложенные Таnimotо и соавторами (1995)

Кожные критерии:
гелиотропная сыпь – пурпурно-красная отечная эритема верхнего века;
признак Готтрона – пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев;
эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.

Критерии полимиозита:

слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и туловища;
повышение уровня сывороточной креатинкиназы или альдолазы;
спонтанные мышечные боли;
изменения на электромиограмме; полифазные потенциалы короткой продолжительности, спонтанные фибрилляции;
положительный тест на анти-Jo1 (гистатидил – тРНК синтетаза) антитела;
недеструктивные артриты и артралгии;
признаки системного воспаления:

лихорадка > 37 °С;
повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену;

8) данные микроскопии биопсийного материала – воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации.

При наличии одного и более кожных критериев и не менее 4 критериев полимиозита можно поставить диагноз «Дерматополимиозит».

Дифференциальный диагноз

Проводится с другими системными заболеваниями соединительной ткани, прежде всего, с СКВ, перекрестным синдромом, ССД.

Исключение новообразований необходимо у всех больных с полимиозитом.

Паранеопластический ДМ чаще встречается при опухолях легких, яичников, молочных желез, предстательной железы, кишечника, желудка, носоглотки. Особую настороженность в плане наличия опухоли у пациентов с мышечным синдромом должны вызывать такие признаки: возраст старше 45-50 лет, значительное повышение СОЭ (при обычном дерматомиозите и полимиозите СОЭ редко поднимается выше 20-25 мм/час) и выраженная анемия. Также характерными симптомами являются некрозы кожи и быстро (на протяжении нескольких недель-месяцев) развивающаяся атрофия мышц, в то время как у пациентов с обычным течением полимиозита амиотрофия является поздним признаком.

Дифференциальный диагноз с миопатиями: паразитарный миозит, вирусный миозит, миозит при саркоидозе, ревматическая полимиалгия, синдром эозинофилии-миалгии, мышечные дистрофии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии, пароксизмальная миоглобулинурия, диабетическая амиотрофия, лекарственная миопатия (при лечении статинами, пеницилламином, антималярийными препаратами, глюкокортикоидами). Важным диагностическим приёмом считается обнаружение антисинтетазных антител. У пациентов с наличием антител в крови в 95% случаев встречается интерстициальная пневмония (а не в 45%, как сообщалось ранее).

Дифференциальную диагностику следует проводить с системной красной волчанкой (СКВ) и системной склеродермией (ССД)

1. Поражения кожи:

а) гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках)

б) признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами)

в) эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами

2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища)

3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; ↑АСТ, АЛТ, миоглобина

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии

5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды)

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе)

7. Недеструктивный артрит или артралгии

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37оС, ↑СРБ или СОЭ ≥20)

9. Гистологические изменения (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации)

При наличии хотя бы 1 кожного изменения и как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) ДМ достоверен.

Инструментальные диагностические исследования

электромиография – мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия – с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции;
биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев (воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации);
ЭКГ – аритмии, нарушения проводимости;
рентгенография органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) компьютерная томография – применяют для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких;
капилляроскопия сосудов ногтевого ложа – расширение и дилатация капиллярных петель.

Дополнительные:
УЗИ органов брюшной полости;
УЗИ сердца;
ФГДС;
ирригоскопия;
колоноскопия;
рентгенологическое исследование суставов.

В большинстве случаев ДМ является вторичным при опухолях различной локализации, в связи с чем необходимо исключить его опухолевый генез. Поэтому у всех пациентов старше 45-50 лет, имеющих мышечную слабость, независимо от наличия кожных высыпаний, нужно проводить двухэтапное обследование. На первом этапе обязательно проводят:

рентгенографию легких;
осмотр молочных желез;
исследование органов малого таза;
анализ крови на простатоспецифический антиген, онкомаркер яичников, раковоэмбриональный антиген;
исследование кала на скрытую кровь.

Если на этом этапе у пациента не выявляется онкопатология, то назначают обычное для полимиозита лечение. В том случае, если терапия не дает должного результата, следует более углубленно дообследовать больного.

Консультации других специалистов

Гинеколог;
уролог;
кардиолог;
пульмонолог;
нефролог;
гастроэнтеролог;
невропатолог;
окулист;
отоларинголог.

Лечение

Немедикаментозное лечение

Лечебная физкультура играет важную роль в предотвращении деформаций. В острой фазе заболевания – ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объеме, а при необходимости – проводить иммобилизацию для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц. Позже – перейти к активным движениям. В программу реабилитации необходимо включить и восстановление функции пораженных мышц.

Массаж мышц туловища и конечностей рекомендуется в неактивную фазу заболевания. Плазмаферез (курсами по 5 процедур через день), лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами, в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.

Медикаментозное лечение

Глюкокортикостероиды: преднизолон и метилпреднизолон в дозе 1 мг/кг длительно, в среднем, в течение 1-3 мес. В течение первых недель суточную дозу делят на 3 приема, затем принимают однократно утром. При положительной динамике клинических и лабораторных показателей – последующее снижение дозы. Дозу ГКС каждый месяц снижают на 1/3 от суммарной, под строгим клиническим и лабораторным контролем. При отрицательной динамике дозу вновь увеличивают. При ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлениях показано проведение пульс-терапии.
Цитостатические препараты, как правило, в комплексе с ГКС: - предпочтительно – циклоспорин А 5 мг/кг/сут, поддерживающая доза – 2-2,5 мг/кг/сут; - метотрексат – от 7,5 мг/нед до 25-30 мг/нед. При данной патологии противопоказано внутримышечное введение метотрексата. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.

Азатиоприн – 2-3 мг/кг/сут, поддерживающая доза – 50 мг/сут. Уступает по эффективности метотрексату, максимальный эффект развивается позже (через 6-9 месяцев).

3. В/в иммуноглобулин – по 1 г/кг, в течение 2 дней или по 0,5 г/кг в течение 5 дней ежемесячно (3-4 мес.). Применяют у пациентов с рефрактерным миозитом, не отвечающих на ГКС и цитостатики.

4. Аминохинолиновые препараты (при наличии поражений кожи).

Плаквенил 0,2 г/сут – не менее 2 лет.

5. НПВС (при доминирующем болевом и суставном синдроме при хроническом течении ДМ с малой степенью активности):

ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам 7,5-15 мг/сут, нимесулид 100 мг 1-2 р/сут, целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут);
диклофенак 150 мг/сут;
ибупрофен 400 мг 3 р/сут.

6. Препараты, улучшающие метаболизм в пораженных мышцах:

ретаболил 1 мл 5% р-ра 1 раз в 2 нед. №3-4;
витамины, особенно группы В.

7. Комплексоны (при ДМ, осложненном кальцинозом):

двухнатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в/в на 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида или глюкозы 250 мг ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (на курс – 15 процедур).

Прогноз