Национальный клинический протокол по лечению больных с несистемной красной волчанкой (дискоидная форма)

Документ
Клинические протоколы 2020-2023 (Узбекистан)

Источники и литература
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2020
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2020 - 1. Roenigk H.H., Martin J.S., Eichorn P., Gilliam J.N. Discoid lupus erythematosus. Diagnostic features and evaluation of topical corticosteroid therapy. Cutis 1980; 25: 281–285. 2. Juhlin L. Treatment of psoriasis and other dermatoses with a single application of a corticosteroid left under a hydrocolloid occlusive dressing for one week. Acta Derm Venereol 1989; 69 (4); 355–357. 3. Reyman F. Treatment of discoid lupus erythematosus with betametasone-valerate cream 1 percent. Dermatologica 1974; 149: 65–68. 4. Tzung T.Y., Liu Y.S., Chang H.W. Tacrolimus vs. clobetasol propionate in the treatment of facial cutaneous lupus erythematosus: a randomized, double-blind, bilateral comparison study. Br J Dermatol 2007; 156 (1): 191–192. 5. Chang A.Y., Werth V.P.Treatment of cutaneous lupus. Curr Rheumatol Rep 2011; 13 (4): 300–307. 6. Winkelmann R.R., Kim G.K., Del Rosso J.Q. Treatment of cutaneous lupus erythematosus. Review and assessment of treatment benefits based on Oxford centre for evidence-based medicine criteria. J Clin Aesthet Dermatol 2013; 6 (1): 27 – 38. 7. Скрипкин Ю.К., Бутов Ю.С., Хамаганова И.В. и др. Поражения кожи при болезнях соединительной ткани. В: Клиническая дерматовенерология. / под ред. Ю.К Скрипкина, Ю.С. Бутова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.II. - С.234—277. 8. Ruzicka T, Sommerburg C, Goerz G. Treatment of cutaneous lupus erythematosus with acitretin and hydroxychloroquine. Br J Dermatol 1992; 127: 513–518 9. Wozniacka A., McCauliffe D.P. Optimal use of antimalarials in treating cutaneous lupus erythematosus. Am J Clin Dermatol. 2005; 6 (1): 1–11. 10. Kuhn A., Gensch K., Haust M. et al. Efficacy of tacrolimus 0,1% ointment in cutaneous lupus erythematosus: a multicenter, randomized, double-blind, vehicle-controlled trial. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 54–64. 11. Barikbin B., Givrad S., Yousefi M. et al. Pimecrolimus 1% cream versus betamethasone 17- valerate 0,1% cream in the treatment of facial discoid lupus erythematosus: a double-blind, randomized, pilot study. Clin Exp Dermatol 2009; 34: 776–780. 12. Drake L.A., Dinehart S.M., Farmer E.R. et al. Guidelines of care for cutaneous lupus erythematosus: American Academy of Dermatology. J Am Acad Dermatol 1996; 34: 830– 836. 13. Kuhn A., Ochsendorf F., Bonsmann G. Treatment of cutaneous lup pus erythematosus. Lupus 2010; 19: 1125–1136. 14. Белик И.Е. Красная волчанка. Особенности назначения базисной терапии // Дерматология и венерология. - 2010; 2 (48): 30-5. 15. Бак В.В. Комплексный метод лечения красной волчанки с использованием бензафлавина (витамин В2) и декспантенола (витамин В, регенератор). Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2003; 3 с. 16. Ревматология. Нац. рук-во. Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой / М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008; 720 с. 17. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология / Пермь, 2004; 964 с.

Адрес для переписки

г. Ташкент 100102, ул. Фароби 3,

Республиканский специализированный

научно-практический медицинский Центр

Дерматовенерологии и Косметологии

Минздрава Республики Узбекистан

Тел: +998 71 214 50 98

Состав рабочей группы по созданию клинического протокола

9. РСНПМЦДВиК

10. Мавлянова З.Н. – базовый докторант РСНПМЦДВиК

Руководитель рабочей группы

Методологическая поддержка

Категория пациентов

Преимущественно женщины 14 – 40 лет.

Список сокращений
ДКВ – дискоидная красная волчанка
СКВ – системная красная волчанка
КВ – красная волчанка

LE ( lupus erythematosus) – волчаночные клетки

АНА – антинуклеарные антитела

РИФ – реакция иммунофлюресенции

ЦНС – центральная нервная система

Краткое описание

Национальный клинический протокол по диагностике и лечению больных с несистемной красной волчанкой ( дискоидная форма)

Клиническая проблема Дерматовенерология

Название документа Национальный клинический протокол по лечению больных с несистемной красной волчанкой ( дискоидная форма)

Этапы оказания помощи Стационарный и амбулаторный

Дата создания 2021г.

Планируемая дата обновления проведение следующего пересмотра планируется в 2024 году, или по мере появления новых ключевых доказательств

Все поправки к представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах

Кодирование по МКБ-10

ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА L93.0

Целевая группа

1. Семейные врачи, дерматовенерологи, ревматологи
2. Преподаватели, студенты, клинические ординаторы, магистранты, аспиранты медВУЗов

Предназначение клинического протокола

В настоящем протоколе приведены доступные к настоящему дню клинические доказательства, моменты надлежащей практики, а также мнения экспертов. Рекомендации включают в себя материалы ведущих организаций. Была проведена адаптация к местным условиям. Основным требованием при разработке протокола, включившего данные, основанные на лучшем мировом опыте, было использование материалов лучших руководств по данной теме, а также методологии строгого отбора научных данных при формировании рекомендаций.

Определение и заболеваемость

Дискоидная красная волчанка ДКВ (lupus erythematosus, эритематоз, рубцующийся эритематоз) – заболевание кожи из группы болезней соединительной ткани (коллагенозов), характеризующиеся хроническим рецидивирующим течением с периодически наступающими обострениями, преимущественно в весенне-летнее время; в ведении больных требуется индивидуальный подход. Стресс, переохлаждения, острые респираторные заболевания, алкоголь и солнечное облучение могут служить причиной обострения [14, 15]. При ДКВ образуются аутоантитела к различным компонентам клеточного ядра и иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках мелких сосудов и в базальной мембране [16, 17].

Этиология и эпидемиология

Этиология дискоидной красной волчанки (ДКВ) неизвестна. Важными звеньями патогенеза заболевания являются воздействие ультрафиолетового излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток. Во множественно случаях у больных ДКВ начало заболевания связано с воздействием ультрафиолетового излучения. Ультрафиолетовое излучение вызывает повышение экспрессии белков, ассоциированных с процессами апоптоза: p53, Fas и Fas-лиганда, TRAIL (родственный ФНО лиганд, индуцирующий апоптоз). У больных ДКВ отмечаются повышенная чувствительность к индукции апоптоза и нарушение удаления остатков клеток, подвергшихся апоптозу, в результате чего происходит накопление аутоантигенов в коже. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет. Факторами риска развития ДКВ является длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), I фототип кожи, наличие лекарственной непереносимости, наличие очагов хронической инфекции.

L93.0 – Дискоидная красная волчанка

Клиническая классификация

Общепринятой классификации красной волчанки (КВ) не существует. Различают две основные формы болезни: дискоидную (ограниченную и диссеминированную) и системную (острую, подострую, хроническую). При ограниченной КВ на коже наблюдаются 1–3 очага, при диссеминированной – свыше 3 очагов.

Между дискоидной и системной КВ имеется патогенетическая близость; в 2–7% случаев возможен переход из дискоидной в системную КВ.

Cимптомы, течение

Клиническая картина

Высыпания при ДКВ имеют локализацию в открытых участках тела, чаще всего – на лице, особенно на носу, щеках, лбу, ушных раковинах. Волосистая часть головы является частой, а в некоторых случаях даже единственной локализацией заболевания, особенно у женщин. Кожа груди и спины поражается реже. Локализация очагов на кистях является довольно редкой, особенно при их изолированном поражении.

В течении заболевания выделяют три стадии развития патологического процесса:

1. эритематозная;
2. инфильтративно-гиперкератотическая;
3. рубцово-атрофическая.

Начальные проявления ДКВ обычно представлены резко очерченными розоватыми шелушащимися пятнами (эритематозная стадия). Затем они постепенно увеличиваются в размерах, на их поверхности появляются мелкие серовато-белые чешуйки. Очаг превращается в эритематозную бляшку, покрытую роговыми, плотно сидящими чешуйками. Бляшки могут сливаться между собой с образованием более крупных эритематозно-инфильтративных очагов, покрытых плотно сидящими беловатыми чешуйками (инфильтративногиперкератотическая стадия). При насильственном удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипики, которыми они были внедрены в устья волосяных фолликулов или сальных желез («симптом дамского каблучка», «канцелярской кнопки»). Формирование роговых шипиков обусловлено фолликулярным гиперкератозом. Удаление чешуек болезненно (симптом Бенье-Мещерского). Для клинической картины заболевания характерно наличие сально-роговых пробок в ушных раковинах, напоминающих поверхность наперстка (симптом Хачатуряна).

В процессе разрешения воспалительных явлений после исчезновения эритемы и инфильтрации наступает третья (рубцово-атрофическая) стадия. В очагах ДКВ образуются три зоны: в центре – рубцовая атрофия, вокруг нее – фолликулярный гиперкератоз, по периферии очагов - зоны телеангиэктазии, пигментация или депигментация. Формируется классическая для ДКВ триада симптомов – эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия.

Могут отмечаться особенности клинической картины ДКВ в зависимости от локализации очагов поражения. Для очагов поражения на лице типична форма бабочки с распростертыми крыльями, закрывающими нос и обе щеки. Эти очаги поражения могут быть эритематозными, напоминающими ожог, покрытыми мелкими тонкими чешуйками или плотными чешуйками больших размеров. Симметричное расположение высыпаний на лице встречается довольно часто.

На волосистой части головы начальные проявления заболевания сходны с таковыми при себорейной экземе, но отличаются от нее выраженным фолликулярным гиперкератозом. Обычно эритематозное поражение увеличивается в размерах, кожа в центре его бледнеет, истончается, становится блестящей. В очагах поражения формируется рубцовая атрофия с развитием стойкой рубцовой алопеции. По периферии очага остается эритематозная зона с типичными тонкими чешуйками. В очагах рубцовой алопеции, вызванной ДКВ, может развиваться плоскоклеточный рак.

Встречающиеся редко высыпания на кистях представлены мелкими округлыми или овальными очагами застойного красного цвета, обычно без признаков шелушения и атрофии. В некторых случая в их центре имеется легкое западение с явлениями атрофии и телеангиэктазий. В редкости у больных с ДКВ может развиваться поражение ногтей, которые теряют блеск, становятся ломкими, утолщаются, приобретают желтоватый или грязно-серый цвет. Рост ногтевых пластин прекращается, процесс может закончиться значительной деформацией и даже мутиляцией ногтей.

Высыпания на слизистой оболочке полости рта при ДКВ встречаются мало и обычно сочетаются с кожными проявлениями заболевания. Поражаются слизистая оболочка щек, твердое и мягкое небо, десны, язык. Очаги поражения представлены резко очерченными высыпаниями красного или красноватосинюшного цвета, незначительно возвышающимися над окружающими тканями, с белесоватым или слегка атрофическим запавшим центром с многочисленными беловатыми нежными точками и полосами, а также телеангиэктазиями. Они могут также проявляться яркой отечной эритемой, склонной к эрозированию или изъязвлению. Субъективно больных беспокоит чувство жжения и болезненность при приеме пищи.

К особенностям ДКВ на красной кайме губ относят развитие вторичного гландулярного хейлита. Высыпания локализуются чаще на нижней губе в виде эритемы, отека, гиперкератоза, трещин, обильных наслоений с плотно сидящими чешуйками или корочками. Их снятие сопровождается разрывом эпидермиса с образованием болезненных трещин, кровоточащих эрозий. Очаги нередко распространяются на соседние участки кожи, а также на слизистую оболочку полости рта.

Распространенная (диссеминированная) форма ДКВ отличается от ограниченной формы большим количеством эритематозно-сквамозных очагов. Чаще поражаются открытые участки кожного покрова, но такие же элементы могут наблюдаться на груди и спине. При диссеминированной форме заболевания высыпания могут располагаться на разгибательной поверхности кистей и предплечий, не распространяясь на область межфаланговых суставов. Наряду с четко очерченными элементами могут присутствовать пятна неправильной формы, с расплывчатыми границами, красного или бурого цвета. Также могут наблюдаться периваскулярная эритема ногтевого валика и телеангиэктазии. Больные нередко предъявляют жалобы на умеренное повышение температуры тела, боли в суставах, слабость. При распространенной форме ДКВ возрастает вероятность трансформации в СКВ.

Помимо типичной различают другие клинические формы заболевания.

Центробежная эритема Биетта (LE centrifugum superficialis) является поверхностным вариантом кожной формы КВ и отличается отсутствием или малой выраженностью фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Характерны небольшое шелушение, точечные геморрагии, четкие границы, симметричность, рецидивирующий характер. Очаги обычно локализуются в средней зоне лица и напоминают бабочку. Эта форма наблюдается примерно у 3% больных ДКВ и 75% больных СКВ. Клинически близка к центробежной эритеме Биетта розацеаподобная КВ, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул.

Глубокая КВ (LE profundus, глубокая волчанка Капоши-Ирганг) встречается редко, проявляется одним или несколькими узлами в подкожной клетчатке. Кожа нормальной окраски или синюшно-красного цвета. Очаги глубоко расположены, безболезненны, резко отграничены, от 2 до 10 см в диаметре, как правило, локализуются на коже лба, щек, плеч, бедер и ягодиц. Глубокая форма КВ у 30% больных сочетается с дискоидной КВ. Антинуклеарные антитела выявляются у 60–70% больных, иммунофлуоресцентный анализ у 50% больных выявляет отложение иммуноглобулинов. После регрессирования очагов остаются глубокие атрофические изменения. Возможна кальцификация.

Папилломатозная КВ (LE papillomatosus s. verrucosus). Редкая форма КВ с локализацией на кистях и волосистой части головы напоминает бородавчатый красный плоский лишай. Ее очаги, покрытые роговыми наслоениями, приобретают бородавчатый характер и возвышаются над окружающей кожей. Рассматривается как признак злокачественной трансформации.

Гиперкератотическая КВ (LE hyperkeratototicus) близка к папилломатозной. Очаги выглядят гипсовидными (LE gypseus) или напоминают кожный рог (LE corneus). Эту форму также считают начальной стадией рака.

Опухолевая КВ (LE tumidus) – очень редкая форма заболевания. Гиперкератоз выражен слабо, очаги отечны, значительно возвышаются над 10 уровнем окружающей кожи, синюшно-красного цвета, покрыты множественными рубчиками.

Дисхромическая KB (LE dyschromicus) отличается депигментацией центральной зоны и гиперпигментацией периферической зоны очагов поражения. Пигментная КВ (LE pigmentosus) представлена пигментными пятнами с незначительно выраженным фолликулярным гиперкератозом.

Телеангиэктатическая КВ (LE teleangiectaticus) – очень редкая форма заболевания, проявляющаяся сетчатыми очагами расширенных сосудов.

При наличии у больного себореи очаги КВ покрываются массивными рыхлыми желтоватыми чешуйками (LE seborrhoicus).

При сходстве клинической картины КВ с туберкулезной волчанкой выделяют такую ее форму, как LE tuberculoides; при наличии кровоизлияний в очагах поражения – LE hemorrhagicus. Казуистически редко на очагах КВ могут возникать буллезные элементы (LE bullosus), иногда сгруппированные, как при герпетиформном дерматите Дюринга (LE herpetiformis).

Лабораторные данные

ЛЕ-клетки (волчаночные клетки) характеризуются наличием в цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов округлого бесструктурного образования, напоминающего лизированное ядро светло-фиолетового цвета, занимающего центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром. Патогномоничны для СКВ, но встречаются у 3–7% больных ДКВ.

Антинуклеарные антитела (АНА) и антитела к ядерным компонентам (ДНК нативной и денатурированной) La/SS-B и Ro/SS-A в сыворотке больных указывают на активацию иммунных процессов. АНА обнаруживают почти у 100% больных СКВ, но могут встречаться и у 30–40% больных ДКВ.

Прямая и непрямая РИФ позволяет выявлять фиксированные антитела в зоне дермо-эпидермального соединения (тест волчаночной полосы). В прямой РИФ используется биопсийный материал больного, в непрямой – сыворотка больного и тест-система (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы).

Гистология: явлется определяющими при подтверждении клинического диагноза ДКВ. Для ДКВ характерны:

1. Гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов.
2. Атрофия росткового слоя эпидермиса.
3. Вакуольная дегенерация базальных клеток.
4. Отек дермы и очаговый, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат около придатков дермы и вокруг сосудов.
5. Базофильная дегенерация коллагена.
6. Утолщение дермально-эпидермальной соединительной базальной мембраны, мононуклеарная инфильтрация базальной мембраны.
7. Дермальное отложение муцина. В начальной стадии процесса наблюдается резкий отек преимущественно верхней половины дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образующих так называемые лимфатические озера. Изменения эпидермиса вторичны по сравнению с изменениями дермы. В свежих высыпаниях гиперкератоз отсутствует. Паракератоз обычно отсутствует. Роговые пробки локализуются в устьях фолликулов, но могут располагаться и в протоках потовых желез. Очаговая фолликулярная дегенерация базального слоя представляет собой наиболее характерное гистологическое изменение при красной волчанке.

Общий анализ крови: не имеет диагностической ценности, но позволяет судить о тяжести течения заболевания и возможном системном характере заболевания (ускоренная СОЭ, лейкопения и лимфопения, тромбоцитопения).

Биохимический анализ крови: отмечаются гипергаммаглобулинемия, повышение уровня креатинина и азота мочевины, сниженный уровень комплемента.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

При постановке диагноза ДКВ следует исключить признаки системного заболевания, от чего зависят тактика лечения и прогноз для жизни больного. При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. Для СКВ характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения ЦНС (хорея и эпилепсия), почек (волчаночный нефрит), тяжелые васкулиты. ЛЕ-клетки при СКВ в острой фазе заболевания обнаруживаются у 90–100%, при ДКВ – в 3–7%, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза трансформации в СКВ. АНА при СКВ встречаются более чем у 95% больных, при ДКВ – у 30- 40% больных.

В прямой РИФ волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. При СКВ эти отложения присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных), так и в здоровой на вид коже; на открытых участках – у 70–80% больных, на закрытых от солнца участках кожи – у 50% пациентов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче – косвенные признаки возможности системного заболевания.

При полиморфном фотодерматозе зимой наступает улучшение, не бывает высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой рта; нет фолликулярного кератоза и атрофии кожи, нередко отмечается зуд.

Ограниченный псориаз, особенно при локализации на волосистой части головы и открытых участках тела, может напоминать ДКВ. Отсутствие снежнобелого свечения в лучах лампы Вуда, атрофии и фолликулярного кератоза, наличие характерной для псориаза триады симптомов (стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения) помогают в проведении дифференциального диагноза.

При розовых угрях диагностические затруднения могут представлять имеющиеся на лице больных красные папулы и эритематозные очаги, состояние которых может ухудшаться после пребывания под солнечными лучами. Однако отсутствие фолликулярного кератоза, атрофии, высыпаний на красной кайме губ свидетельствуют против КВ.

Дерматомиозит проявляется эритемой, папулезными высыпаниями на открытых участках кожного покрова, а также телеангиэктазиями, что увеличивает его клиническое сходство с КВ. Нарастающая мышечная слабость, отсутствие фолликулярного кератоза свидетельствуют в пользу дерматомиозита. Кроме того, при дерматомиозите плоские папулы лилового цвета располагаются над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона), в то время как при СКВ красно-лиловые бляшки локализуются над фалангами, а над суставами кожа не изменена.

В том случае, если гиперкератоз слабо выражен, а на первый план выходит инфильтрация очагов ДКВ, кожные поражения приобретают значительную плотность, заметно выступают над окружающей кожей, приобретают буроватый цвет необходимо дифференцировать заболевание с туберкулезной волчанкой. Отсутствие светлых буроватых узелков, выявляемых при диаскопии, а также наличие расширенных кровеносных сосудов по периферии очагов подтверждает наличие ДКВ.

Ангиолюпоид Брока-Потрие (телеангиэктатический вариант саркоида Бека), проявляющийся на коже лица в виде одиночных очагов мягкой консистенции, красновато-буроватого цвета, с выраженными телеангиэктазиями на поверхности, имеет сходство с ДКВ. Обнаруживаемая при диаскопии диффузная желтовато-буроватая окраска позволяет отличить ангиолюпоид от ДКВ.

Эозинофильная гранулема лица, лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Каноф, доброкачественная лимфоцитома кожи обычно представлены узелками, величиной с горошину, или инфильтративными бляшками буро-красного цвета мягкой или плотноэластической консистенции. Иногда наблюдаемое легкое шелушение увеличивает сходство со свежими очагами ДКВ и требует гистологического исследования биоптатов кожи.

Цели лечения

прекращение прогрессирования заболевания кожи;
предотвращение или ограничение рубцевания.
Общие замечания по терапии

В основе терапии больных ДКВ лежит использование системных антималярийных препаратов и глюкокортикостероидных препаратов для наружного применения. В случае ограниченного поражения кожи при ДКВ назначаются топические глюкокортикостероидные препараты: для очагов поражения на коже тела в форме кремов и мазей, для очагов поражения на волосистой части головы - в форме лосьона

Противомалярийные средства эффективны в лечении КВ, как в виде комбинированной терапии, так и монотерапии. Гидроксихлорохин сульфат является предпочтительным в виду лучшей переносимости. Из-за возможного развития ретинопатии при приеме антималярийных препаратов регулярно проводится офтальмологическое обследование, включая осмотр глазного дна, которое проводится перед началом приема препарата и повторяется с периодичность не реже 1 раза в 6 месяцев. Проводится регулярный контроль лабораторных показателей.
Ретиноиды назначаются больным с резистентностью к противомалярийным препаратам. Однако системные ретиноиды не являются оптимальными для длительного лечения КВ, учитывая высокую частоту побочных эффектов и быстрое развитие рецидивов после отмены препарата. В связи с возможностью развития в процессе терапии ретиноидами нежелательных явлений необходимо проводить контроль уровня липидов, глюкозы в крови, функции печени. В связи с тератогенными свойствами ретиноидов женщинам репродуктивного возраста необходимо применять меры контрацепции за 4 недели до, во время и в течение 1 месяца после окончания лечения изотретиноином и в течение 2 лет после окончания терапии ацитретином. В случае наступления беременности ее следует прервать по медицинским показаниям.
Всем больным ДКВ рекомендуются меры по защите кожи от солнечных лучей: рациональная одежда (ношение головных уборов, одежды с длинными рукавами, с закрытым декольте, брюк и длинных юбок), регулярные аппликации фотозащитных кремов с высоким индексом SPF (50–60).

Схемы лечения

Наружная терапия Глюкокортикостероидные препараты При локализации поражения кожи на лице рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты слабой или средней активности: - флуоцинолона ацетонид, крем, гель, мазь, линимент 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 12 недель (В) [1]. При поражении туловища и конечностей рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты средней активности: - триамцинолон, мазь 2 раза в сутки наружно под окклюзию на очаги поражения в течение 1 недели (D) [2] или - бетаметазон, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 8 недель (D) [3]. При расположении высыпаний на волосистой части головы, ладонях и подошвах рекомендуется использовать топические глюкокортикостероидные препараты высокой активности: - клобетазол, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4 недель (С) [4]. Внутриочаговое введение глюкокортикостероидных препаратов может быть использовано на локализованных очагах, не поддающихся иной терапии. Применение данного метода ограничивается возможностью развития стойкой атрофии. - триамцинолон, суспензия для инъекций 5–10 мг на мл внутриочагово (D) [5-6] или - бетаметазон, раствор для инъекций не более 0,2 мл на см2 внутриочагово, недельная доза не должна превышать 1 мл (D) [7]. Если необходимость внутриочагового введения препаратов сохраняется, рекомендуется соблюдать интервал между инъекциями не менее 4 недель [5].

Системная терапия

1. Противомалярийные средства: - гидроксихлорохин, таблетки 5–6 мг на кг массы тела в сутки перорально (или 2 таблетки по 200 мг для взрослого среднего веса). После достижения клинического ответа, дозировка гидроксихлорохина может быть постепенно уменьшена до 200 мг в сутки с продолжением 15 терапии в течение не менее 2–3 месяцев. Прием препарата может продолжаться до 2–3 лет. Прекращение приема поддерживающих доз в 2,5 раза увеличивает риск рецидива ДКВ (B) [8] или - хлорохин, таблетки 250–500 мг ежедневно перорально в течение не менее 2–3 месяцев. Прием препарата может продолжаться до 2–3 лет (D) [9]. Примечание. В инструкции по медицинскому применению гидроксихлорохина и хлорохина дискоидная красная волчанка не включена в показания к применению препаратов.
2. Учитывая важную роль в патогенезе КВ индуцированного ультрафиолетовым облучением свободно-радикального повреждения мембран и нарушения микроциркуляции у больных КВ, показано включение в лечебный комплекс антиоксидантов: - витамин Е, капсулы 50–100 мг в сутки интермиттирующими курсами: 1 неделю прием препарата, 1 неделю – перерыв, в течение 4-8 недель (D) [7].
3. Также рекомендован прием ангиопротекторов и корректоров микроциркуляции:

пентоксифиллин, таблетки 200 мг 3 раза в сутки перорально в течение 1 месяца (D) [7];
никотиновая кислота, таблетки, раствор для инъекций 1% 0,05–0,1 г 2– 3 раза в сутки перорально в течение 21–30 дней или 2–3 мл внутримышечно через день, на курс 8–10 инъекций (D) [7].

Особые ситуации

Лечение КВ у беременных женщин проводят только топическими кортикостероидами I или II класса. Применение антималярийных препаратов противопоказано из-за возможности нарушения нормального внутриутробного развития плода.

Показания к госпитализации тяжелое, упорное течение дерматоза и отсутствие эффекта от амбулаторного лечения требуют проведения терапии в условиях стационара.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения Препаратами второй линии, назначаемыми при отсутствии эффективности топических глюкокортикостероидных препаратов, являются топические ингибиторы кальциневрина: - такролимус, мазь 0,1% 2 раза в сутки на очаги поражения в течение 4–8 недель (В) [4,10] или - пимекролимус, крем 1% 2 раза в сутки на очаги поражения в течение 4–8 недель (С) [11]. Примечание. В инструкции по медицинскому применению такролимуса и пимекролимуса дискоидная красная волчанка не включена в показания к применению препарата. Препаратами второй линии для системной терапии являются ретиноиды. Лечение следует начинать с более низких доз (10–20 мг в сутки) и постепенно их увеличивать, ориентируясь на переносимость и отсутствие побочных эффектов: - ацитретин, капсулы 50 мг в сутки в течение 8 недель (В) [8] или - ацитретин, капсулы 0,2–1,0 мг на кг массы тела в сутки в течение 8 недель(D) [12] или - изотретиноин, капсулы 0,2–1,0 мг на кг массы тела в сутки в течение 8 недель (D) [12-13]. Примечание. В инструкции по медицинскому применению ацитретина и изотретиноина дискоидная красная волчанка не включена в показания к применению препаратов.

Больным ДКВ в весеннее – летнее время года показан профилактический приём группы хинолоновых. Больные должны находится на диспансерном наблюдении у дерматолога и у ревматолога.