Миастения гравис: протокол медицинских вмешательств

Документ
Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)

Утверждение
приказу № 401 от «25» декабря 2024 года

Пересмотр
Дата пересмотра: 2027
2024 год, дата пересмотра 2027 г. или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.

Источники и литература
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024 - 1. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Меркулова Д.М., Животов В.А. Хирургическое лечение тимом у больных генерализованной миастенией // Хирургия. – 2003. – №10. – С.15-20. ссылка 2. Ветшев П.С., Санадзе А.Г., Сиднев Д.В. Животов В.А. Антитела к титину у больных с миастенической и не миастенической тимомой // Хирургия. – 2007. – №6. – С.42-48. ссылка 3. Ланцова В.Б., Сепп Е.К. Иммунобиохимические особенности IgG антител при миастении // Бюл. Эксперим. биол. и мед. – 2002. – Т. 133. – №6. – С.678-680. ссылка 4. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Гехт Б.М., Хлебникова Н.Н., Чугунова Н.А., Щербакова Н.И. Антитела к ацетилхолиновому рецептору в диагностике миастении и других форм, связанных с патологией нервно-мышечной передачи. Неврологический журнал. – М.: Медицина. – 2003. – Т.8. – Приложение.1. – С.19-20. ссылка 5. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы. М. Литера, 2012. –250 с. ссылка 6. Сиднев Д.В., Санадзе А.Г., Щербакова Н.И., Давыдова Т.В., Гильванова О.В., Галкина О.И., Кононенко Ю.В. Антитела к мышцам (антититиновые антитела) в диагностике миастении, сочетающейся с тимомой // Неврологический журнал. – Т.8. – Приложение 1. – 2003. – С.21-23. ссылка 7. Сиднев Д.В., Карганов М.Ю., Щербакова Н.И., Алчинова И.Б., Санадзе А.Г. Антитела к ацетилхолиновому рецептору у больных с различными клиническими формами миастении и миастеническим синдромом Ламберта-Итона // Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. – 2006. – Т.106. – №1. – С.55-58. ссылка 8. Aarli J.A., Stefansson K., Marton L., Wollmann R.L. Patient with myasthenia gravis and thymoma have in their sera IgG autoantibodies against titin // Clin. Exp. Immunol. – 1990. – V.82. – №.2. – P.284-288. ссылка 9. Aarli J., Skeie G., Mygland A., Gilhus N. Muscle striation antibodies in myasthenia gravis. Diagnostic and functional significance // Ann. N.Y. Acad. Sci. – 1998. – V. 841. – P.505-515. ссылка 10. Aarli J.A. Titin, thymoma, and myasthenia gravis. // Arch. Neurol. – 2001. – Jun. – V.8. – №.6. – P.869-870. ссылка 11. Aarli J.A., Romi F., Skeie N.G. Myasthenia Gravis in Individuals over 40 //– 2003. – V.998. – P.424-431. ссылка 12. Barohn RJ, McIntire D, Herbelin L, Wolfe GI, Nations S, Bryan WW. Reliability testing of the quantitative myasthenia gravis score // Ann. N.Y. Acad. Sci. – 1998. – V.841. – P.769-772. ссылка 13. Beekman R., Kuks J.B., Oosterhuis H.J. MG: diagnosis and follow-up of 100 consecutive patients // Neurol. – 1983. – V.244. – №.2. – P.112-118. ссылка 14. Buckley C., Newsom – Davis J., Willcox N., Vincent A. Do titin and cytokine antibodies in MG patients predict thymoma or thymoma recurrence? // J. Neurology. – 2001. – V.57. – №9. – P.1579-1582. ссылка 15. Carlson B., Wallin J., Pirskanen R. et al. Different HLA DR-DQ assosiations in subgroups of idiopathic Myasthenia Gravis// Immunogenetics. – 1990. – V.31. – P.285- 290. ссылка 16. Chen X.J., Qiao J., Xiao B.G., Lu C.Z. The significance of titin antibodies in myasthenia gravis-correlation with thymoma and severity of myasthenia gravis. // Neurol. – 2004. – Aug. – V. 251. – №.8. – P.1006-1011. ссылка 17. Dhall G., Ginsburg H.B., Bodenstein L., Fefferman N.R., Greco M.A., Chang M.W., Gardner S. Thymoma in children: report of two cases and review of literature // J Pediatr Hematol Oncol. – 2004. – V.26. – №10. – P.681-685. ссылка 18. Evoli A., Batocchi A.P., Tonali P. A. Practical guide to the recognition and management of Myasthenia gravis // J. Drugs. - 1996. – V.52. – №.5. – P.662-670. ссылка 19. Janossy G., Bofill M., Tredosiewicz L. Cellular differentiation of lymphoid subpopulations and their microinviron // In: The Human Thymus / Ed. H.K. M?ullerHermelink. – 1986. – Berlin. - Springer Verlag. – 1986. – P.89-127. ссылка 20. Kondo K, Monden Y. Myasthenia gravis appearing after thymectomy for thymoma // Eur. Cardiothorac. Surg. – 2005. –V. 28. – P. 22-25. ссылка 21. Kuks J.B., Limburg P.C., Horst G., Oosterhuis H.J. Antibodies to skeletal muscle in myastrenia gravis. Prevalence in non-thymoma patiens // J. Neurol. Sci. – 1993. – V.120. – P.78-81. ссылка 22. Kusner L.L., Mygland A., Kaminski H.J. Ryanodine receptor gene expression thymomas // Muscle & Nerve. – 1998. – V.21. – №10. – P.1299-1303. ссылка 23. Labiet S., Kolmerer B. Titin: giant proteins in charge of muscle ultrastructure and elasticity // J. Sci.1995. – V.270. – P.293-296. ссылка 24. Lennon V.A., Ermilov L.G., Szurszewski J.H., Vernino S. Immunization with neuronal nicotinic acetylcholine receptor induces neurological autoimmune disease // J. Clin. Invest. - 2003. – V.111. – P.907-913. ссылка 25. Lindstrom J., Lambert E.H. Content of acetylcholine receptor and antibodies bound to receptor to myasthenia gravis, experimental autoimmune myasthenia gravis and EatonLambert syndrome // Neurol. (Minneap.). – 1978. – V.28. – P.130-138. ссылка 26. Lindstrom J. Nicotinic Acetylcholine receptors in Health and Disease // Molecular Neurobiology. – 1997. – V.15. – №2. – Р.193-222. ссылка 27. Lindstrom J. Acetylcholine receptor and myasthenia // Muscle & Nerve. – 2000. – №23. – P.453-477. ссылка 28. Luebke E., Freiburg A., Skeie G.O., Kolmerer B., Labeit S., Aarli J.A., Gilhus N.E. Striational autoantibodies in miasthenia gravis patients recognize I-band titin epitopes // J. Neuroimmunol. – 1988. – V.81. – №1-2. – P.98-108. ссылка 29. Marx A., Osborne M., Tzartos S., Geuder K., Shalke B., Nix W., Kirchner T., MullerHermelink H. // A striational muscle antigen and myasthenia gravis- associated thymomas share an acetylcholine receptor epitope // Dev. Immunol. – 1992. – V.2. – P.77-83. ссылка 30. Suresh A. B., Asuncion R. M. D. Myasthenia Gravis // StatPearls Publishing/ — 2020. ссылка 31. Bardhan M., Dogra H., Samanta D. Neonatal Myasthenia Gravis // StatPearls Publishing. — 2020. ссылка 32. Finnis M. F., Jayawant S. Juvenile Myasthenia Gravis: A Paediatric Perspective // Autoimmune Dis. — 2011: 404101. ссылка 33. Sharma S., Lal V., Prabhakar S., Agarwal R. Clinical profile and outcome of myasthenic crisis in a tertiary care hospital: A prospective study // Ann Indian Acad Neurol. — 2013; 16 (2): 203-207. ссылка

Список авторов:
Маджидова Ё.Н.. - д.м.н., профессор, заведующая кафедрой неврологии, детской неварологии с мед.генетикой ТашПМИ; Узбекистан, г. Ташкент
Азимова Н.М.. - к.м.н., доцент кафедры неврологии, детской неварологии с мед.генетикой ТашПМИ; Узбекистан, г. Ташкент
Абдусаттарова Г.Ш. -ассистент кафедры неврологии детской неварологии с мед.генетикой ТашПМИ; Узбекистан, г. Ташкент
Рахимбаева Г.С. – профессор, заведующая кафедрой неврологии ТМА; Узбекистан, г. Ташкент
Ким И.Г. – заведующая отделением неврологии 7 городской больницы, главный невролог города Ташкент; Узбекистан, г. Ташкент.

Рецензенты:
Кайшибаева Г.С. – зам. Председатель общества неврологов Казахстана, к.м.н. (PhD), директор института неврологии и нейрореабилитации имени Смагула Кайшибаева; Казахстан
Абдуллаева Н.Н. – д.м.н., профессор кафедры неврологии СамГМУ; Узбекистан, г. Самарканд

Клинический протокол обсужден и рекомендован к утверждению путем достижения неформального консенсуса на заключительном Совещании рабочей группы с участием профессорско-преподавательского состава высших учебных заведений, членов ассоциации неврологов Узбекистана, организаторов здравоохранения, врачей региональных учреждений.

Руководитель рабочей группы- Маджидова Ё.Н.. - д.м.н., профессор, заведующая кафедрой неврологии, детской неварологии с мед.генетикой ТашПМИ

Клинический протокол рассмотрен и утвержден Ученым Советом Ташкентского педиатрического медицингского института 202 года

Председатель Ученого Совета – Ректор ТашПМИ д.м.н., профессор Б.Т. Даминов

Данный клинический протокол и стандарт был разработан при организационной и методической поддержки под руководством заместителя министра д.м.н., Ф.Шарипова, Начальника управления медицинского страхования Ш.Алмарданова, начальника отдела разработки и внедрения клинических протоколов и стандартов Ш.Нуримовой, Главным специалистом отдела Г.Джумаевой, ведущим специолистам отдела Н. Рахимовой.

Список сокращений:
АХР – ацетилхолиновые рецепторы
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
РИА – радиоиммунный анализ
ИФА – иммуноферментный анализ
АД – артериальное давление
ЧД – частота дыхания
КОС – кислотно-основное состояние
ГОМК – гамма-окси-масляная кислота
ЖЕЛ – жизненная емкость легких
МОВ – минимальный объем вдоха
ДО – дыхательный объем
БАС – боковой амиотрофический склероз
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
М – миастения
ЭМГ – электромиография
Ig – иммуноглобулин

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств

Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств

Краткое описание

Приложение
к приказу № 401

от «25» декабря 2024 года

Министра Здравоохранения Республики Узбекистан

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН ТАШКЕНТСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ПО НОЗОЛОГИИ «МИАСТЕНИЯ ГРАВИС»

НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ МЕДИЦИНСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПО НОЗОЛОГИИ «МИАСТЕНИЯ ГРАВИС»

Вводная часть

Дата разработки и пересмотра протокола: 2024 год, дата пересмотра 2027 г. или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.

Ответственное учреждение по разработке данного клинического протокола и стандарта: Ташкентский педиатрический медицинский институт

Кодирование по МКБ-10